047 - PATOLOGÍA DE LA PIRÁMIDE NASAL Y DEL VESTÍBULO MALFORMACIONES DE LA NARIZ Y DE LOS SENOS PARANASALES

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II. NARIZ Y SENOS PARANASALES 
 
Capítulo 47 
 
PATOLOGÍA DE LA PIRÁMIDE NASAL Y DEL 
VESTÍBULO. MALFORMACIONES DE LA NARIZ Y DE 
LOS SENOS PARANASALES 
Uxue Bolinaga Zubizarreta, María del Rocio Lobato Pérez, Zuriñe Martínez Basterra y Jesús 
Algaba Guimera 
Hospital Donostia. Gipuzkoa. 
 
Las malformaciones de la nariz y sus fosas suelen estar ligadas a alteraciones genéticas o a 
factores teratogénicos. Frecuentemente están englobadas en un síndrome bien definido junto 
con otras anomalías de cabeza y cuello. 
En al recién nacido cualquier anomalía de la nariz y de los senos paranasales crea una 
insuficiencia ventilatoria grave .La obstrucción nasal impide a los recién nacidos respirar ya que 
estos están obligados a ventilar por la nariz en los primeros dos meses de vida. El niño no puede 
ventilar por la boca debido a que la laringe y la epiglotis se encuentran muy altas , muy cerca 
del paladar blando por lo que les imposibilita hacerlo por la boca y lo deben de hacer por la 
nariz. 
 
MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA NARIZ 
 
 Las malformaciones congénitas nasales pueden aparecer por un defecto embriológico 
primario o ser consecuencia de de una alteración secundaria que afecta a áreas vecinas, la cual 
altera la nariz como es el caso del labio y el paladar hendido. Esto se debe a que la 
diferenciación celular tiene influencia inductiva en las áreas vecinas, por lo tanto un defecto de 
una región puede afectar a la contigua. 
Frecuentemente se asocian con otras malformaciones de la región facial ya que la 
migración celular a partir de la cresta neural siguen varias rutas hacia la protuberancia fronto 
nasal, el primer arco y al segundo arco branquial. Por lo tanto cualquier factor que influya tanto 
en la diferenciación celular como en la dirección correcta de la proliferación mesenquimatosa 
afectará al desarrollo de la nariz y de sus áreas vecinas. 
Las malformaciones faciales que se originan en el periodo embrionario pueden dividirse 
de acuerdo a la fecha en la que se presentan. 
Capítulo 47 Patología de la pirámide nasal y del vestíbulo. 
Malformaciones de la nariz y de los senos 
paranasales. 
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• Durante la gastrulación: del decimoquinto al vigésimo día: cuando se presenta 
el doblamiento de la extremidad cefálica. 
• Durante la formación de los procesos faciales: de la 3ª a la 4 semana. 
o Agenesia de la prominencia frontal 
 Mayor: Deformidad de cíclope (incompatible con la vida) Fig.1 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Media: Arrinencefalia 
 Menor: Agenesia del septum nasal, fisuras nasales y del labio. 
o Síndrome del primer arco branquial 
 Anomalías del proceso mandibular: Hipoplasia, fisura media, 
síndrome de Pierre Robin. 
 Anomalías del proceso maxilar: Hipoplasia, hendiduras del 
labio y faciales, Síndrome de Franceschetti (hipoplasia maxilar 
y mandibular, aplasia unilateral facial, malformación de oídos y 
comisura palpebral oblicua) 
• Durante la fusión de los procesos faciales: de la 5ª a la 8ª semana: Las 
anomalías se presentan con hendiduras 
o Entre el proceso nasal lateral y el proceso maxilar: Coloboma (fisura 
oblicua que conecta el canto interno del ojo con el labio superior, sin 
involucrar la nariz) 
o Entre el proceso maxilar y mandibular: macrostomia 
o Entre el segmento intermaxilar y el externo: labio hendido con sus 
múltiples variaciones (unilateral o bilateral, parcial o total) 
o Entre los procesos palatinos: Paladar hendido. 
 
Fig.1 Niño Cíclope 
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DEFORMIDADES NASALES 
Deformidades de la pirámide ósea 
Se pueden encontrar tres categorías de deformidades: 
• Proyección excesiva del dorso nasal, como la nariz en giba (Fig. 2 y 3 ), la nariz 
romana, etc. Se acompañan de una disminución del ángulo valvular. No siempre tienen 
repercusiones funcionales. Su origen es congénito, por excesivo crecimiento del septum 
o de la pirámide. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
• Defecto de proyección del dorso, como es la nariz en silla de montar (Imagen 4). Puede 
haber molestias respiratorias, por disminución de resistencia debida a una válvula 
demasiado ensanchada o por hundimiento de esta. Su origen puede ser traumático, 
congénito (Síndrome de Binder: hipoplasia maxilar con oclusión normal), de desarrollo 
o relacionado con ciertas enfermedades granulomatosas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fig. 2 y Fig. 3 Cifosis nasal y tras rinoplastia 
 
Fig. 4 Nariz en silla de montar 
Capítulo 47 Patología de la pirámide nasal y del vestíbulo. 
Malformaciones de la nariz y de los senos 
paranasales. 
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• Lateralizaciones de la pirámide: suelen combinarse con deformidades por exceso. El 
septum nasal también esta lateralizado, pudiendo aparecer obstrucción de una de las 
fosas. 
Otras deformidades como la nariz grande (asintomática), la nariz pequeña y la nariz estrecha 
pueden producir insuficiencia respiratoria nasal. Son de origen congénito. La nariz ancha suele 
ser consecuencia de un traumatismo y pueden tener repercusiones funcionales. 
La arrinia 
Es la ausencia de la nariz y es un defecto congénito muy raro, en la cual no se desarrolla la nariz 
ni la premaxila y consecuentemente tampoco la nasofaringe anterior. Se corrige desarrollando 
una nariz con colgajos miocutáneos o adaptando una prótesis. 
Probóscide 
Esta deformidad recibe el nombre por el aspecto característico de trompa y esta formada por una 
estructura tubular de tejidos blandos que se encuentra lateral a la pirámide nasal unida al canto 
interno.Por la fusión anómala de los procesos maxilares la fosa nasal correspondiente puede 
estar ausente o hipoplasia. Esta disgenesia afecta en el desarrollo de los senos paranasales 
homolaterales y causa atresia de coanas. La extirpación de la anomalía mejora 
considerablemente el aspecto facial y se debe reconstruir. 
 
Hendiduras nasales 
Las hendiduras craneofaciales presentan una gran 
variedad de formas y difieren por el grado de 
gravedad. Las hendiduras mediales pueden dividir en 
dos la nariz incluyendo el labio, la punta ocasionando 
“punta bífida” o aparecer como un simple surco en el 
dorso nasa asociado a un ensanchamiento de la raíz 
nasal. La asociación más grave es cuando la 
deformidad se presenta junto a hipertelorismo o a 
otras malformaciones de la región facial: hendiduras 
faciales, encefaloceles, atresia coanal etc. 
Las hendiduras mediales son raras y pueden variar 
desde una pequeña escotadura nasal en el ala nasal 
hasta graves hendiduras abiertas que siguen el el 
trayecto del sistema lacrimonasal hasta el canto 
medial del ojo. Esto es debido a un defecto en la 
fusión de la protuberancia maxilar con el proceso 
lateral nasal. Tienen una alta incidencia de 
encefaloceles anteriores, hemangiomas septales o 
tumores cerebrales. (Fig.5) 
Fig 5. Hendidura nasal medial asociado a 
ensanchamiento de raíz nasal e 
hipertelorismo 
 
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DEFORMIDADES DE LA PIRÁMIDE CARTILAGINOSA 
Se pueden encontrar anomalías en las alas nasales: fláccidas, abombadas, asimétricas… La 
forma de la punta nasal puede ser ancha, hendida, plana, colgante… Las consecuencias son 
principalmente estéticas, salvo en el caso de las alas fláccidas, que pueden producir 
insuficiencia respiratoria. 
La rinoplastia constituye el conjunto de técnicas quirúrgicas usadas para modificar la forma de 
la nariz. Su objetivo es fundamentalmente estético aunque hay que tener en cuenta que toda 
actuación sobre la nariz puede repercutir en su función respiratoria. Por tanto, la rinoplastia 
también debe tener una finalidad funcional. 
 
OTRAS MALFORMACIONES Y DEFORMIDADES 
Hipertrofia de Cornetes 
Excesivo crecimiento de los cornetes nasales que pueden llegar a producir insuficiencia 
respiratoria nasal en caso de coaptación del mismo con el tabique nasal. La hipertrofia puede ser 
idiopática, con crecimiento aislado del cornete, o bien secundaria, asociada a otros trastornos 
como larinitis alérgica, o compensadora en las desviaciones septales. 
Cornete Paradójico 
Es una variación anatómica del cornete medio que presenta una curvatura de su borde libre 
dirigida hacia el tabique. Esta variedad anatómica en casos produce insuficiencia ventilatoria 
nasal al contactar dicho borde libre con el tabique o de obstrucciones del ostium maxilar. 
 
MALFORMACIONES CONGÉNITAS NASOSINUSALES 
Atresia de coanas 
Es una alteración poco habitual, pero es la más frecuente malformación nasosinusal apareciendo 
en uno de cada 5000 a 8000 recién nacidos vivos, con una frecuencia doble en mujeres que en 
varones. 
Consiste en la imperforación congénita del orificio posterior de las fosas nasales, que puede ser 
de varios tipos: 
 
• Unilateral o Bilateral 
• Membranosa u ósea 
• Aislada o asociada a otras malformaciones congénitas 
Capítulo 47 Patología de la pirámide nasal y del vestíbulo. 
Malformaciones de la nariz y de los senos 
paranasales. 
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Se han propuesto varias teorías de las cuales las más aceptadas son la persistencia de la 
membrana bucofaríngea embriológica, donde hay una persistencia total o parcial del mesen 
quima que los separa el espacio aéreo de las fosas nasales con el de la faringe. También se 
propone la hipertrofia de las apófisis vertical y horizontal del palatino. 
Clínica 
En el caso de atresia unilateral, puede pasar desapercibido hasta la juventud o edad adulta, y 
producir solo una lactancia dificultosa para el niño. Sin embargo, la atresia bilateral constituye 
una emergencia respiratoria y la rápida actuación puede salvar la vida del paciente, ya que el 
recién nacido ventilla por la nariz. 
Se debe de sospechar atresia bilateral de coanas cuando el recién nacido presente disnea, 
cianosis, y retracción retro esternal que cede cuando el niño llora, penetra el aire por la boca y se 
reinicia el ciclo de disnea.La broncoaspiración y la neumonía son frecuentes en los casos de 
atresia porque el recién nacido no sabe coordinar simultáneamente la respiración y la 
alimentación oral. 
La atresia unilateral se presenta rinorrea unilateral y voz nasalizada, que generalmente pasa 
desapercibida en el recién nacido, descubriéndose más tarde. 
Diagnóstico 
Existen varias técnicas diagnosticas pero el sondaje intranasal imposible es la más fácil, 
confirmado por la falta de paso a la orofaringe de azul de metileno instilado o con la 
visualización de un stop radiológico al instalar lipiodol nasal (Fig 6). Pero la técnica más 
sensible para el diagnostico de la aterriza de coanas sigue siendo la TC nasosinusal, que además 
informa de su composición y permite planificar la corrección quirúrgica. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fig.6. RX simple, stop de contraste radiológico.
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Tratamiento 
La atresia de coanas bilateral requiere de corrección quirúrgica. Mientras esta no se produzca, 
debe asegurarse la permeabilidad de la vía aérea del niño mediante la colocación de una cánula 
de Guedel o un tubo de Mayo. El tratamiento quirúrgico ha variado: desde las perforaciones con 
trocar o fresado al láser en los últimos años. El acceso quirúrgico para la corrección puede 
hacerse por vía transnasal, transeptal, transantral o transpalatina, siendo esta ultima la más 
usada. 
Atresia - estenosis congénita del vestíbulo nasal 
Se trata de una malformación mucho menos frecuente que la atresia de coanas, de etiología 
discutida: infecciones intrauterinas, desarrollo anormal del órgano de Jacobson, exceso de 
proliferación epitelial, persistencia de tejidos fetales… 
Clínicamente simula una atresia de coanas, con insuficiencia ventilatoria nasal, dificultad para la 
lactancia y posible asfixia. El diagnostico se establece por inspección de la fosa nasal afectada y 
su tratamiento es la resección de la membrana atrética o de la estenosis. 
Respecto al tratatimetnto, existe la controversia si de debe tomar una actitud expectante o 
corrigir quirúrgicamente mediante técnicas encaminadas al refuerzo y la apertura del vestíbulo 
nasal. 
Agenesia Sinusal 
Se trata de una falta de desarrollo de las cavidades neumáticas paranasales. Puede afectar a 
cualquiera de los senos paranasales: frontal, maxilar, etmoidal o esfenoidal. Su etiología es 
desconocida y suele ser un hallazgo radiológico casual. 
MASAS CONGÉNITAS DE LA LÍNEA MEDIA 
Fístulas y Quistes Dermoides Nasales 
Las fístulas se producen porque el tejido ectodérmico queda incluido dentro del mesenquima, 
pueden ser de distinto tamaño: pequeños o profundos, las cuales tienen más difícil solución ya 
que tinen trayectos largos y anfractuosos. Lo fundamental es extirpar todo el trayecto, porque la 
presencia de células tras la cirugía conlleva a la recidiva del la fistula. (Fig.6 y7) 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fig 6 Fistula en pirámide nasal 
Fig 7. Fistula con orificio de entrada y 
salida 
Capítulo 47 Patología de la pirámide nasal y del vestíbulo. 
Malformaciones de la nariz y de los senos 
paranasales. 
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Los quistes dermoides son inclusiones de tejido en el interior de algunas de las estructuras 
medio faciales de las que derivan las fosas nasales en su desarrollo embriológico. Estos quistes 
pueden presentar un trayecto fistuloso que comunique con el dorso nasal o pueden estar aislados 
en la superficie. 
Clínicamente aparecen como abultamiento en el dorso o la punta de la nariz que ensanchan las 
estructuras nasales. 
El diagnostico se establece mediante la búsqueda del posible orificio ciego en la superficie nasal 
mediante radiología. Debe hacerse el diagnostico diferencial con mucoceles, osteítis, gliomas y 
meningoencefalocele. El tratamiento consiste en la resección del quiste y de la fístula, si existe. 
En caso de quistes dermoides superficiales el abordaje más adecuado es la vía externa, 
transcolumnelar. 
Hay un tipo especial de quiste que es el quiste del vestíbulo nasal. Este quiste odontogénico 
nace de la raíz de los incisivos y según crece va deformando la cara. Produce consecuencias 
estéticas y si es muy grande produce obstrucción nasal. La quistectomía debe ser 
meticulosamente realizada por vía gingivoalveolar, los quistes suelen estar adheridos a la 
mucosa y el hueso adyacente.(Fig. 8y 9) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fig. 8 y 9. Quiste del vestíbulo nasal 
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Meningoencefaloceles y Gliomas 
El meningoencefalocele nasal es una herniación de las meninges junto con el contenido 
encefálico atrófico hacia las fosas nasales, a través de un defecto óseo en el techo de las mismas. 
Cuando el tejido es solo meninges se llama meningocele, cuando es meninges y tejido cerebral 
se denomina meningoencefalocele y cuando además de lo anterior comprende el sistema 
ventricular se le designa como meningoencefalocistocele. 
El glioma nasal puede considerarse como el resto de un meningoencefalocele que ha perdido su 
conexión intracraneal y forma un acumulo encapsulado del tejido glial y astrocitos, sin conexión 
con el sistema nervioso central o el espacio subaracnoideo. El nombre tiene connotación de 
tumor pero pero se considera que es un tejido cerebral aislado al cerrarse el foramen caecum. 
No se han observado metástasis ni infiltración local. 
Clínicamente el meningoencefalocele es una masa pulsátil que aumenta de tamaño con el llanto 
y las maniobras de Valsalva, de localización medio o lateronasal, y que deforma la fosa nasal. 
 El glioma es un tumor redondo, firme, móvil aunque no pulsátil, de localización subcutánea. 
Debe evitarse la manipulación de cualquier masa hasta que se descarte que no tiene conexión 
intracraneal. 
El diagnostico se establece por técnicas de imagen: el TAC es la técnica de elección para 
detectar masas y determinar si existe defecto óseo en la fosa craneal anterior. 
El tratamiento de las masas congénitas de la línea media es quirúrgico mediante la maniobra 
rinológica aislada o asociada a neurocirugía por abordaje de fosaanterior. La vía de abordaje 
esta en relación con la presentación: intracraneal, extracraneal o combinada. 
DERMOPATÍAS DE LA PIRAMIDE NASAL 
FOLICULITIS Y FORUNCULO NASAL 
El organismo Staplhylococcus aureus es el causante principal de las infecciones del los folículos 
pilosos en el vestíbulo nasal, produciendo un forúnculo. Algunos individuos son portadores 
asintomáticos de esta bacteria. La nariz presenta signos inflamatorios como rubor, dolor y calor; 
se debe tomar un cultivo y empezar con antibioticoterapia sistémica. El paciente debe ser 
avisado para no manipular la lesión ya que hay un riesgo potencial de prolongar la infección al 
seno cavernoso por las venas faciales. En caso de forunculosis nasal recu.rrente se debería de 
excluir la diabetes mellitus. 
RINOFIMA 
Es un crecimiento florido de la nariz con hipervascularización y modularidad, de origen 
desconocido, se considera una progresión inusual del acné rosácea. Hay cuatro variantes 
clínicas en relación con el componente hiperplásico cutáneo predominante: Sebáceo, conectivo, 
elástico y angiofibromatoso.Condiciona una deformidad lentamente progresiva de la nariz 
dándole un aspecto bulboso, rojizo con una superficie cerosa. El tratamiento varía desde los 
fármacos para el acné, la dermoabrasión o quirúrgico con láser. 
Capítulo 47 Patología de la pirámide nasal y del vestíbulo. 
Malformaciones de la nariz y de los senos 
paranasales. 
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ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS INFLAMATORIAS 
GRANULOMATOSIS DE WEGENER 
Es una enfermedad multisistémica autoinmune caracterizada por vasculitis asociada a 
granulomas necrotizantes.Afecta, además de fosas y senos paranasales a pulmones y a 
riñones.Su presentación a nivel nasal es una infección que evoluciona de manera tórpida al 
tratamiento. La exploración muestra una una importante inflamación de la mucosa con 
formación de costras.La asociación de malestar general, febrícula y artralgias, deben hacernos 
sospechar del diagnóstico. 
El diagnóstico definitivo se obtiene por los siguientes criterios: 
• Presencia de vasculitis granulomatosa en la biopsia nasal 
• Afectación pulmonar o renal 
• Presencia en sangre de anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos (c-ANCA) 
El tratamiento de estos paciente se basa en corticoides, fosfamida y fármacos anti-TNF, 
que son útiles para lograr remisiones y mantenerlas durante años 
 
SARCOIDOSIS 
Es una enfermedad granulomatosa sistémica de etiología desconocida, se define 
histológicamente: Nódulos epiteliodes sin necrosis caseosa que pueden aperecer en 
cualquier órgano con especial predilección por pulmón, ganglios linfáticos y piel. 
Menos del 10% desarrolla síntomas nasosinusales petro la clínica a este nivel incluye: 
obstrucción nasal, rinorrea purulenta y costras.Otras localizaciones cervicofaciales pueden 
ser: ganglios linfáticos cervicales, amígdalas, glándulas salivares, tiroides y el nervio 
facial 
Respecto al nervio facial, es típico en la sarcoidosis el Síndrome de Heerdfordt, cuya 
lesión a menudo es bilateral asociada a tumefacción bilateral e iridociclitis. 
Para el diagnóstico se requieren criterios diagnósticos: 
• Confirmación histológica dfe granulomas no caseificantes 
• Rinosinusitis crónica con pobre respuesta al al trtamiento convencional 
• Evidencia de sarcoidosis sistémica 
• Niveles elevados de la enzima convertidora de angiotensina. 
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Los fármacos mas eficaces para el control de la enfermedad son los corticoides junto al 
metotrexato y la azatioprina.Si las lesiones cutáneas persisten el tratamiento quirúrgico 
de éstas está indicado. 
 
MICOBACTERIAS- TUBERCULOSIS 
 
La tuberculosis (TBC) es una infección causada por el bacilo de Koch Mycobacterium 
tuberculosis, humanis o bovis, cuya incidencia ha disminuido; pero recientemente se ha 
producido un incremento casos debido sobre todo a la incidencia del SIDA. 
Su localización clásica más frecuente es la pulmonar y afecta a las vías aéreas superiores en un 
2%; dentro de éstas la afectación suele ser faríngea 
o laríngea aunque hay otras localizaciones más raras, entre ellas la localización sinusal, 
rinofaríngea o nasal 
 
Clínicamente producen obstrucción nasal y rinorrea mucopurulenta, 
Por rinoscopia anterior se observan lesiones edematosas y granulomatosas en tabique nasal y 
cornetes inferiores, lesiones ulcetarivas y sulorosas en el septum o en el vestíbulo.Asimismo es 
muy frecuente la asociación con adenopatías cervicales. 
 
El diagnóstico de confirmación es el estudio histopatológico que puede ser tardío si no se 
sospecha. Histológicamente la lesión aparece como un folículo epiteloide con células gigantes y 
necrosis caseosa 
Se debe considerar a la TBC nasal en el diagnóstico diferencial de las enfermedades 
granulomatosas 
crónicas nasales tales como granulomatosis de Wegener, sarcoidosis, lepra, sífilis etc. 
 
Tratamiento es médico , el mismo que ante la localización clásica pulmonar: isoniacida , 
rifampicina y pirazinamida durante 2-3 meses, seguidos de isoniacida y rifampicina durante 4-6 
mese
s 
 
 
 
 
 
Fig 9 y 10. Tuberculosis nasal 
 
 
Capítulo 47 Patología de la pirámide nasal y del vestíbulo. 
Malformaciones de la nariz y de los senos 
paranasales. 
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LEPRA 
Es una enfermedad granuomatosa crónica sistémica y de curso lento causada por el 
germen Mycobacterium Leprae (Bacilo de Hansen). Afecta a piel, sistema nervioso 
periférico , mucosa nasal, faríngea y ocular. 
La afectación de la mucosa nasal es muy común, la lepra cursa con una obstrucción 
crónica por congestión y edema de la mucosa, además de lesiones nodulares en la cara y 
en el cuerpo. Las lesiones afectan sobretodo al cornete inferior, pudiendo ser de carácter 
destructivo. 
Micoscopicamente las lesiones contienen histiocitos espumosos con bacilos ácido alcohol 
resistentes intracelulares. 
El diagnóstico se apoya en los hallazgos clínicos e histológicos y se confirma 
identificando el germen. 
Los fármacos mas usados son la dapsona y la rifampicina, durante un largo periodo de 
tiempo, incluso de por vida. 
 
SÍFILIS 
Esta causada por la espiroqueta treponema pallidum, de transmisión sexual o materno-
fetal.Se distinguen 3 estadíos de la enfermedad: 
• Sifilis primaria: Lesión indurada, ulcerada e indolora localizada en la unión 
mucocutánea del vestíbulo nasal.Se aasocia generalmente una adenopatía de 
localización parotídea o subdigástrica. Dura 6-8 semanas 
• Sífilis secundaria: Rinitis aguda con rinorrea escasa y espesa que irrita las 
narinas, en la mucosa nasal aparecen placas eritematosas y ulceraciones a modo 
de aftas en el tabique o cornete inferior. Se pueden acompañar de síntomas 
sistémicos o cutáneos como la roséola sifilítica.Presenta una duración de 2 
meses. 
• Sífilis terciaria: Lesiones destructivas en el septum nasal que causan la “nariz en 
silla de montar” 
El diagnóstico bacteriológico se realiza identificando la Treponema Pallidum en las lesiones 
primarias y secundarias a partir del frotis de éstas. Las pruebas serológicas inespecíficas como 
el VDRL son útiles para detectar la respuesta terapéutica, no así como las específicas como el 
FTA-Abs que van a persistir positivas durante teda la vida y por tanto no van a ser útiles para 
cuantificar la respuesta. 
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El tartamiento de elección es la penicilina por vía parenteral.El tratamiento quirúrgico se reserva 
para las secuelas y deformidades nasales. 
 
RINOESCLEROMA 
El Rinoescleroma es una enfermedad granuomatosa crónica causada por al germen Klebsiella 
rhinoscleromatis. 
Casos esporádicos raros ocurren normalmente en poblaciones inmigrantes que llegan de los 
países en los que la enfermedad es endémica. Internacionalmente: es considerado endémico en 
Centroamérica, Egipto, África tropical, India e Indonesia. 
 La inmunidad celular esta alterada en pacientes con rinoescleroma; sin embargo, la inmunidad 
humoral esta conservada.La proporción celular CD4/CD8 se altera en la lesión con disminución 
de linfocitos CD4; este hecho induce disminución de la respuesta de células T y los macrófagos 
no se activan. 
 La enfermedad probablemente empieza en áreas de transición epithelial como el vestíbulo de la 
nariz, el área subglotica de la laringe, o el área entre el nasofaringe y orofaringe 
Clinicamente hay tres estadíos: 
• Fase exudativa: Rinitis subaguda e inespecífica que ocasiona rinorrea pululenta 
persistente 
• Fase proliferativa: Se forman costras y nódulos de aspecto cartilaginoso que 
causan obtrucción nasal y destrucción osteocartilaginosa con deformidad facial 
• Fase cicatricial: Existen inflitrados inflamatorios fibrosos y la fosa nasal esta 
deformada sin infección activa. 
 Se plantean dudas de diagnóstico histológico con la lepra ya que en ambas se hallan histiocitos 
de núcleo excéntrico y citoplasma espumoso entremezclados con células plasmática pero la 
bacteria de Klebsiella es un bacilo gram negativo y el bacilo de Hansen es ácido alcohol 
resistente. 
El tratamiento se basa en tetraciclina, estreptomicina, ciprofloxacino o cefalosporina de tercera 
generación durante un largo periodo.La cirugía reconstructiva, cuando sea necesaria se planteará 
en la fase cicatricial. 
Capítulo 47 Patología de la pirámide nasal y del vestíbulo. 
Malformaciones de la nariz y de los senos 
paranasales. 
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BIBLIOGRAFÍA: 
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Gipuzkoa.