Miocardiopatias: Definición, Clasificación e Sintomas

Vista previa del material en texto

MIOCARDIOPATÍAS
DEFINICIÓN
· Grupo heterogêneo de enfermidades del miocárdio: disfunción mecânica y disfunción eléctrica.
· Casi siempre incluyen hipertrofia o dilatación ventricular inadecuada
· Causas genéticas
· Se limitan al corazón o forman parte de transtornos sistémicos generalizados
· Muerte cardiovascular o discapacidad por insuficiência cardíaca progressiva.
CLASIFICACIÓN GRUPO:
· Primarias: Genética, mixtas y adquiridas.
· Secundarias
Miocardiopaticas primarias: 
· Miocardiopatia hipertrófica
· Miocardiopatia ventricular derecha arritmogena
· Miocardiopatia no compactada del ventrículo izquierdo 
· Conductopatías iónicas
Mixtas: 
· Miocardiopatia dilatada (MCD)
· Miocardiopatía restrictiva primaria
Adquiridas:
· Miocarditis
· Miocardiopatía periparto
· Miocardiopatia por estrés
CLASIFICACIÓN POR TIPO:
· Dilatada
· Hipertrofica
· Restrictiva
· Displasia del ventrículo derecho
MIOCARDIOPATIA O CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA:
Definición: Cardiomiopatía hipertrófica (CMH) se define y caracteriza por el aumento anormal del espesor miocárdico.
· Más frecuente
· Hipertrofia ventricular izquierda
· Engrosamiento del tabique interventricular
· Llenado diastólico anómalo
· Arritmias cardíacas
· Obstrución intermitente em el flujo de salida del VI
· 1:500 em la población general
· Causa más frecuente de muerte cardíaca em jóvenes atletas
· Otras complicaciones: FA, ACV e IC
· Enfermedad autossômica dominante
HISTOLOGICAMENTE:
· Hipertrofia de los miocitos;
· Miocitos desordenados;
· Hipertrofia o hiperplasia de la capa media de las artérias coronárias;
· Alteraciones de la válvula mitral.
· Enfermedad primaria del miocardio, determinada genéticamente, caracterizada por hipertrofia;
· Tipos: Septal asimétrica, concéntrica, apical y medio ventricular.
CUADRO CLÍNICO: 
· Mayoría: asintomática;
· Muerte súbita cardíaca;
· Disnea: REPRESENTA EL SÍNTOMA MÁS FRECUENTE, secundario a la disfunción diastólica, ocurre principalmente durante el ejercicio;
· Dolor torácico durante el esfuerzo; 
· Palpitaciones, asociada a mareo y vértigo;
· Pulso carotideo BISFERINS
· Sincope: POCO frecuente, se asocia con el aumento en el riesco de muerte súbita de origen cardiaco;
· O arritmias: FA
· Soplo sistólico aspero mucho después del primer ruido, aumenta con maniobras de valsalva y disminuye con elevación de MI o agacharse.
EXPLORACIÓN FÍSICA
· S3 Y S4;
· Regurgitación mitral;
· Pulso carotideo bisferiens;
· Soplo BEII
	AUMENTA EL SOPLO
	DISMINUYE EL SOPLO
	Valsalva
	Cuclillas
	Bipedestación
	Ejercicio intenso
	Ejercicio
	Fenilefrina
	Nitrito Amilo
	Puño cerrado
	Vasodilatadores
	Elevación de piernas
	Digital
	Expansión de volumen
	Isoprenalina
	B-Bloqueadores
Criterios de diagnóstico: Presencia de espesor miocárdico igual o superior a 15mm es uno o más segmentos miocárdicos, medido por cualquier método de diagnóstico por imagen.
Cuando el espesor es inferior a 15mm, se requiere la presencia de otros datos como historia familiar, signos y síntomas no cardíacos, alteraciones de ECG, exámenes laboratoriales, o diagnostico por múltiples métodos de imagen.
ECG:
· Onda S en la derivación V1 y onda R en la derivación V5 o V6 >35mv;
· Ondas Q (pseudonecrosis) en II, III y AVF;
· QRS en las derivaciones V1 y V2 que simula un infarto septal previo; 
· Ondas T negativas: en las derivaciones I, AVL, V5 y V6;
· Bloqueos de rama;
· QT largo o preexcitación.
TRATAMIENTO
A) Disfunción diastólica (alteración de la relajación)
· Aumentar el tempo diastólico (reducir FC);
· Frenadores del nodo AV: b-betabloqueantes, ACAs;
· Evitar digoxina: no se necesita mayor contractilidad. Riesgo de arritmias;
· Preservar función auricular (25% llenado VI);
· Cardiovertir Fa si aparece
B) Obstrucción al tracto de salida:
· Plantearlo de manera similar a la auscultación (intentar diminuir el soplo);
· Evitar vasodilatadores arteriales y venenosos (salvo em EAP);
· El tratamento com beta bloqueantes, disopiramida. Verapamil mejoran la relajación y disminuye la contractilidad.
Miotomía de morrow: Resección del tabique hipertrofiado.
Infarto septal: Inyección de alcohol a traves de la 1ª septal con cateterismo.
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA (DAVD)
· Afecta al ventrículo derecho (VD), en el que se produce un reemplazo por tejido graso y/o fibrograso de forma difusa o parcheada;
· La forma de presentación suelen ser arritmias;
· Insuficiencia ventricular derecha y trastornos de la FC (taquicardia ventricular).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
A) Fase oculta;
B) Fase eléctrica: palpitaciones, sincope;
C) Enfermedad difusa: Insuficiencia cardiaca biventricular.
PRUEBAS COMPLEMENTARES
a) Cardioresonancia magnética: PRUEBA GOLD, detecta anomalías, aneurismas, áreas de disquinesia o aquinesia;
b) EKG: 
· Fase inicial: normal;
· Ondas T negativas (V1 – V3) >14 anõs;
· Fase tardía: Ondas épsilon (V1 – V3); 
TRATAMIENTO
Cardioversión eléctrica, antiarrítmicos, prevención com B-bloqueadores sotalol o amiodarona + tratamento ICC.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
Miocardiopatía que se caracteriza por uma disfunción sistólica y VI dilatado com disminuición de su contractibilidad y grosor. En ausencia de afección coronaria o vulvar.
ETIOLOGIA
Miocarditis infamatoria:
· Infecciosa: Virus, parásitos, bacterias.
· No infecciosa: Sarcoidosis, de células gigantes periparto, polimiositis, dermatomisitis.
Tóxicas:
· Por alcohol;
· Antineoplásicos: antraciclinas;
· Catecolaminas;
· Hidrocloroquina, cloroquina.
Metabolicas:
· Déficit tiamina, selenio;
· Déficit de electrolitos: calcio, fósforo, magnesio;
· Endocrinopatías: DM, feocromocitoma;
· Hemocromatosis.
Defectos hereditarios:
· Distrofia vinculada con la distrofina (Duchenne);
· Sx de Kearns – Sayne;
· Displasia ventricular arritmogénica;
· Hemocromatosis.
Diversas:
· DAVD;
· Miocardiopatía periparto.
Idiopáticas.
FISIOPATOLOGIA
CLINICA:
· Disnea;
· Ortopnea;
· Disnea paroxística noturna;
· Fatiga.
EXAME FÍSICO:
· Hepatomegalia;
· Edema con fóvea;
· Aumento PVY;
· S3 galope;
· Según la evaluación: Los ventrículos pueden mostrar una imagen restrictiva o de dilatación, que as veces predomina en el VD;
· Frecuentes: formación de trombos o émbolos;
· Insuficiencia mitral secundaria y la frecuencia cardiaca anómala.
DIAGNOSTICO: Biopsia de los ganglios mediastínicos agrandados – general el > índice de confirmación.
TRATAMIENTO: Glucorticoides en dosis grandes. Están indicados: coloración de marcapasos (evitar el bloqueo cardíaco letal) y desfribiladores (evitar la taquicardia ventricular).
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
Consiste en la dificultad del llenado ventricular por una disminuición de la distensibiliad en ausencia de una enfermedad pericaárdica. 
ETIOLOGIA:
· Idiopáticas;
· DM;
· Relacionadas a enfermedades diintivas (ta escrito assim no slide dela e não sei o que é) que afectan al miocárdio:
· Fibrosis por radiación;
· Amiloidosis;
· Sarcoidosis;
· Tumores metastasicos;
· Factores genéticos.
CLÍNICA:
· Primer sintoma es la intolerância al ejercicio;
· Disnea;
· Hepatomegalia;
· Edema;
· Signo de Kussmaul positivio.
EXAMES COMPLEMENTARIOS:
EKG: Disminuición del voltaje Fa;
ECOCARDIOGRAMA: 
· Engrosamiento del VI;
· Disfunción diastólica FE;
· No calcificaciones.
BIOPSIA: Para amiloidosis y hemocromatosis.
MIOCARDIOPATIAS ADQUIRIDAS
MIOCARDITIS
Es la inflamación del miocardio, como consecuencias de la exposición a antígenos externos. 
La incidencia y prevalencia de la miocarditis es difícil de confirmar por la maplia variación en el cuadro clínico.
ETIOLOGIA:
· Vírica: Casi siempre se debe a una infección viral.
· Enterovirus (virus coxsackie grupo B), Adenovirus y Parvovirus.
· Bacteriana: Micobacterias y Clamydia pneumoniae.
· Parasitaria: Trypanosoma cruzi (enf de chagas).
· Tóxinas;
· Fármacos.
· Enfermedade autoimunitarias: Lupus eritematoso sistémico.
Hallazgo patológico frecuente em pacientes com síndrome de inmunodficiencia adquirida (sida). Aunque no está claro se debe a la infección misma por el virus de inmunodeficiencia humana a una infección secundaria.
FASES DE MIOCARDITIS VÍRAL:Fase 1 – Infección Viral: Se debe a un receptor específico para ambos virus: CAR (Coxsackie e Adenovirus receptor). Este receptor favorece la internalización del virus en la célula miocárdica. Esto desencadena una respuesta inmune que es mucho más intensa que la propia infección primaria.
Fase 2 – Activación Autoinmunitaria: La respuesta inmune va a reducir considerablemente la proliferación viral hasta llegar a controlarla. La perpetuación de este mecanismo inicia esta fase, a pesar de que el virus haya sido eliminado. La activación de linfocitos T ahora toman como “blanco” el propio tejido miocárdico mediante la actividad del citosinas.
Fase 3 – Lesión miocárdica continuada - MCD: El virus Coxsackie produce una proteasa que modifica el complejo distrofinasarcoglucano, lo que da lugar a remodelado y destrucción de los mocitos. Dando como resultado una dilatación ventricular poco después de que aparece la infección viral.
DIAGNOSTICO:
· El cuadro clínico de la miocarditis varía desde la ausencia de manifestaciones hasta el shock cardiógeno;
· Alguns pacientes se presentan con un síndrome viral que incluye fiebre, escalofrio, nauseas, vomitos, artralgia y mialgia, que ocurre hasta 6 semanas antes del diagnóstico de miocarditis;
· Otras personas se presentan con IC puede ser gradual o súbito y fulminante;
· En ocasiones el cuadro clínico se parece al SCA, con cambios en el segmento ST y la onda T, marcadores cardíacos positivos y alteraciones en el movimiento regional de la pared, a pesar de que las arterias coronarias son normales;
· También es factible que los pacientes se presente con bloqueo AV o cardíaco completo;
· Los hallazgos de la biopsia endomiocárdica, obtenidos por cateterismo cardiaco, se mantienen COMO EL ESTÁNDAR de referencia para establecer el diagnóstico de miocarditis, a pesar de la exactitud limitada;
· Otros métodos diagnosticos incluyen el empleo de biomarcadores cardíacos y tinción inmunohistoquímica;
· Por lo general, la ecocardiografía se realiza en la evaluación inicial por sospecha de miocarditis, aunque los hallazgos pueden ser inespecíficos. 
TRATAMIENTO:
· Muchos casos de miocarditis son leves y se autolimitan, por lo que el tratamiento de primera línea es de apoyo;
· Las medidas iniciales incluyen oxigeno complementario, reposo en cama y antibióticos, en caso necesario;
· En personas con miocarditis más grave, a veces se requiere apoyo hemodinámico con vasopresores e inotrópicos positivos;
· Puede utilizarse inhibidores de la ECA, B-bloqueadores y espironolactona (un antagonista de la aldosterona) para previnir el deterioro clínic adicional de pacientes con MCD secundaria o miocarditis.
MIOCARDITIS PERIPARTO
· Surge en el último trimestre o en los 5 a 6 meses después del parto;
· Raro trastorno del musculo cardiaco;
· Factores de riesgo:
· Gestante añosa;
· Paridad excesiva;
· Embarazo gemelar;
· Malnutrición;
· Preeclampsia o toxemia gravídica
· Uso de tocolíticos contra el parto prematuro.
ETIOLOGIA:
Aunque se desconoce la etiología de la miocardiopatía periparto, se han propuesto varias causas, incluidas infecciosas inmunitarias, nutricionales, farmacológicas y genéticas.
En la biopsia cardiaca de algunas mujeres obtenidas durante la fase sintomática de la enfermedad existen células inflamatorias, lo que sugiere una respuesta inmunitaria alterada.
CLINICA: 
· Se manifesta como la disfunción sistólica VI;
· Con disnea en reposo y de esfuerzo;
· Palpitaciones;
· Edema;
· Ortopnea.
DIAGNOSTICO:
EKG: Bloqueo de rama izquierda o FA;
Rx tórax: Cardiomegalia + congestión venosa + edema.
TRATAMIENTO:
· Reducir la ingestión de líquido y sal;
· Reducir la precarga y poscarga;
· Aumentar la contractilidad miocárdica;
· Prevenir las complicaciones.
MIOCARDIOPATIAS SECUNDARIAS
La miocardiopatía secundaria es una enfermedad del musculo cardiaco en presencia de un trastorno multisistémico.
Existen muchos trastornos conocidos que afectan el miocardio; algunos de ellos producen acumulación de sustancias anómalas entre los miocitos (extracelulares), mientras que otras causan acumulación de sustancias anómalas dentro de los miocitos (intracelulares).
TRASTORNOS RELACIONADOS CON MIOCARDIOPATÍAS SECUNDARIAS:
· Trastornos autoinmunitarios;
· Trastornos endocrinos;
· Trastornos neuromusculares/neurológicos;
· Insuficiencias nutricionales;
· Toxinas.