Aula 08 - SINDROME NEFROTICO

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PEDIATRIA II – AULA 09 
 
SINDROME NEFROTICO EN PEDIATRIA 
1. PROTEINURIA: Pérdida de proteínas en orina mayor o igual (≥) a 50 mg/kg/d o 40 mg/m²/hora o 
índice proteinuria/creatininuria (PrU/CrU) en muestra aislada ≥ a 2 (expresado en mg/mg) 
2. HIPOALBUMINEMIA: definida como albúmina ≤ a 2,5 g/dl. 
3. EDEMA: es el signo clínico más frecuente que sugiere el diagnóstico en el primer episodio, aunque no 
siempre está presente en las recaídas. 
4. HIPERCOLESTEROLEMIA 
CALCULO DE LA SUPERFICIE CORPORAL 
Menores de 10 kg Mayores de 10 kg 
 
m² SC= peso x 4 + 9 
 100 
 
m² SC= peso x 4 + 7 
 (peso + 90) 
 
 
EPIDEMIOLOGIA 
- Raro en atención primaria, 80% en menores de 6 años, con incidencia máxima a los dos años. 
- 85% de los casos son primarios. 
- Lesiones minimas 80% 
- Membranoproliferativa 8% 
- Glomeruloesclerosis focal 
EDEMA EN EL SINDROME NEFROTICO 
- El edema intersticial es un hallazgo siempre presente en el debut y es el signo clínico más llamativo de 
las manifestaciones del SN. 
- Es blando y deja “godet” o signo de la fóvea. De ubicación variable en el transcurso del día, localizado 
en las zonas declives. 
- Con frecuencia puede llegar a ser masivo (> 30% del peso corporal) y restringir la actividad física. 
- Puede comprometer las serosas (ascitis, derrame pleural) y genitales (escroto, vulva) 
FISIOPATOLOGIA 
 
 
CAUSAS 
Aumento del liquido intersticial
Disminuición del retorno capilar periferico / Aumento de la reabsorción de Na
Disminuición de la presión oncotica plasmatica
Disminuición de la albumina série
Aumento de la permeabilidad de la MBG
Lesión glomerular
 
GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS 
- Lesiones minimas 80% (responden bien a corticoides) 
- Membranoproliferativa 8% 
- Glomeruloesclerosis focal (mas graves, refractarios y peor pronostico) 
- Congenita 
 
SECUNDARIA A OTRAS ENFERMEDADES SISTEMICAS 
- Purpura de Henoch Shoilen 
- Lupus 
- Vasculitis 
- Leucemias 
- Linfomas 
- HIV 
- CMV 
- Malaria 
CUANDO SOSPECHAR? 
- Edema generalizado, en pre escolares, inicialmente es palpebral hasta generalizarse por completo, 
intenso en genitales, blando depresible, móvil frio, pálido. 
- Historia de cuadro gripal previo, dolor abdominal, diarrea. Valorar la pregunta si ya tuvo síndrome 
nefrótico alguna vez? 
- Características de la orina, disminución del volumen de orina, oscura, como coca cola. 
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES 
- Taquicardia, hepatomegalia, taquipnea pensar en ICC 
- Edema de aparición rápida, localizado, asimétrico, relacionado a urticaria. 
- Edema discreto, hipertensión, hematuria, disminución de la diuresis 
COMO CONFIRMAR? 
1. PROTEINURIA: Pérdida de proteínas en orina mayor o igual (≥) a 50 mg/kg/d o 40 mg/m²/hora o 
Indice proteinuria/creatininuria (PrU/CrU) en muestra aislada ≥ a 2 (expresado en mg/mg) EN LA 
PRIMERA ORINA DE LA MAÑANA 
2. HIPOALBUMINEMIA: definida como albúmina ≤ a 2,5 g/dl. 
3. LIPIDOS SERICOS: HIPERCOLESTEROLEMIA E HIPERTRIGLICERIDEMIA, aumento de la sintesis 
hepatica y disminucion de la actividad de la proteinlipasa 
4. CREATININA: normal 
5. COMPLEMENTO: C3 NORMAL. Disminuido es sinónimo de nefropatias complejas. 
6. Serologias para hepatitis B, C HIV, ANA, C3 y C4 bajos sugieren LES. 
Relacion proteína creatinina urinaria 
<0.2 Negativa 
0,.2 a 0.5 Proteinuria leve 
0.6 a 2 Proteinuria moderada 
>2 Proteinuria a rango nefrotico 
 
BIOPSIA RENAL – CRITERIOS 
- Inicio de la enfermedad antes del año de vida (congénito) 
- Inicio tardío 8 a 10 años de vida. Adolecentes 
- Hematuria macroscópica o persistente 
- Hipertensión persistente, no relacionado a corticoides 
- Ausencia de respuesta a corticoides tras 8 semanas o 4 semanas, seguida de pulso terapia con 
metilprednisolona 
- Disfunción renal significativa 
- Complemento sérico disminuido con comorbilidades lupus, vasculitis etc. 
CRITERIOS PARA DIAGNOSTICO PRESUNTIVO DE SINDROME NEFROTICO POR LESIONES MINIMAS 
- Edad entre 3 meses y 6 años 
- Ausencia de hipertensión 
- Ausencia de hematuria 
- Nivel de C3 normal 
- Creatinina normal 
COMPLICACIONES 
- Peritonitis Primaria 
- Celulitis 
- Neumonias 
- Meninigitis 
- Sepsis 
TRATAMIENTO 
- 90% de los casos de niños con síndrome nefrótico es por lesiones mínimas, respondiendo bien a la 
terapia. 
- Explicar a los padres que la enfermedad es crónica con tendencia a las recidivas, pero con un 
pronostico favorable y bueno en la mayoria de los casos 
- Evitar contacto con pacientes infectados (varicela, celulitis) 
Ivermectina dosis unica: por el riesgo de estronguiloidiasis diseminada 
antes de iniciar terapia con corticosteroides 
- No olvidar las vacunas en dia de los pacientes ya que iniciaran corticosteroides a largo plazo: Vacunas 
contra la varicela, neumococo, Haemophilus, hepatitis A, B e influenza. No vacunar virus vivos en 
recaidas 
- HOSPITALIZACION EN CASO DE: edema severo, sobreinfeccion, oliguria, hipertension 
- DIETA: baja en sodios y restriccion hidrica a 600m2 dia en caso de edema severo 
 
ETAPA DOSIS PREDNISONA - PREDNISOLONA 
 
DURACION DE LA ETAPA 
Primera 
60mg/m2/dia o 2 mg/kp/dia en dosis única 
diaria. Max 60 mg/dia 
4 a 6 semanas y proteinuria negativa o una 
cruz por tres dias consecutivos 
Segunda 40 mg/m2 o 1.5 mg/kp dosis cada 2 días Por mas de 4 a 6 semanas 
Tercera 
Retirada progresiva semanal 25% a 50% 
de la dosis inicial (días alternados) 
2 semanas 50%, y cuatro semanas 25% 
 
- TRATAMIENTO COMPLEMENTARIO: alteración de la mineralización ósea: Los corticoides causan 
aumento de la reabsorción ósea por estimulación directa de la actividad osteoclástica, reducen el 
número de osteoblastos y su función, por lo tanto, todos los pacientes bajo tratamiento con corticoides 
deben recibir calcio y vitamina D. 
• Calcio: 500-1000 mg/d. 
• Vitamina D: 1000 UI/d. 
• Protector gástrico. 
- USO DE DIURÉTICOS: Tratamiento del edema refractario. Los niños que no responden a los 
corticoides ni a ningún otro inmunosupresor presentan edema crónico, llamado refractario, y suelen 
beneficiarse en situaciones extremas con el uso de diuréticos.La administración conjunta de 
furosemida y amilorida en el edema refractario y crónico mejora la excreción urinaria de Na. Esta 
indicación debe realizarse solo en niños internados, ya que es necesario monitorear los signos de 
hipovolemia para evitar complicaciones trombóticas y necrosis tubular 
DIETA HIPOSODICA EN EDEMAS GRAVES: Reducción del edema se calcula de acuerdo al peso diario y 
fotos de los familiares, que deberá coincidir con la reducción de la proteinuria. Valorar en edema escrotal 
grave el uso de albumina y si la misma tiene un valor menor a 1.5 mg/dl 
• 700 mg dia de sal para lactantes 
• 2 gramos dia para pre escolares y niños mayores 
TERMINOS IMPORTANTES 
- Cortico Sensible: Remisión completa del edema y la proteinuria tras 4 semanas de iniciada la terapia 
con corticoides 
- Cortico Dependiente: Recidiva durante la remisión de la dosis de corticoides o hasta 2 semanas de 
su suspensión 
- Corticoresistente: Persiste el edema y la proteinuria significativa tras 8 semanas de corticoides 
- Remision Completa: Proteinuria 0 o una cruz por 3 días consecutivos 
- Remision Parcial: Reducción de por lo menos 50% de la proteinuria inicial, con mejoría del edema 
- Recidiva Frecuente: Dos o mas episodios un un semestre o cuatro o mas episodios en un año 
CONCLUSIÓN 
- La causa más frecuente de síndrome nefrótico en pediatría es primaria. 
- El patrón histológico más frecuente son las lesiones mínimas. 
- La corticosensibilidad inicial es ± 90% y las recaídas luego del debut son frecuentes. 
- El pronóstico a largo plazo lo define la respuesta inicial al tratamiento con corticoides. 
- El paciente corticorresistente representa un desafío de nuevas terapias que permitan reducir al mínimo 
la toxicidady prevenir o enlentecer el camino hacia el fallo renal terminal.