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Carrera de Medicina Jackeline Nunes Lechuga Raquel Oliveira do Vale Vanderleia Paixão Passos Vitória do Vale Gomes Coelho ORGANELAS CITOPLASMÁTICAS: Retículo Endoplasmático Liso y Rugoso, Complejo de Golgi, Endosomas, Lisosomas, Mitocondrias y Peroxisomas Pedro Juan Caballero – PY 2020 Jackeline Nunes Lechuga Raquel Oliveira do Vale Vanderleia Paixão Passos Vitória do Vale Gomes Coelho ORGANELAS CITOPLASMÁTICAS: Retículo Endoplasmático Liso y Rugoso, Complejo de Golgi, Endosomas, Lisosomas, Mitocondrias y Peroxisomas Trabajo practico presentado para complementar la nota de proceso del 2º bimestre de la catedra de Biología, de la Universidad Central del Paraguay, Clase A de Sede 1 - PJC. Maestra: Ana Michely Luis Gimenez. Pedro Juan Caballero – PY 2020 OBJETIVOS Este trabajo tiene como objetivo explicar los orgánulos citoplásmicos de las células eucariotas, a saber, el retículo endoplásmico liso y rugoso, el complejo de Golgi, endosomas, lisosomas, mitocondrias y peroxisomas, presentando sus principales características, sus funciones básicas, algunas enfermedades. relacionados con su mal funcionamiento. INDICE 1.INTRODUCIÓN ..................................................................................................................... 3 2. ORGANELAS CITOPLASMÁTICAS: Retículo Endoplasmático Liso y Rugoso, Complejo de Golgi, Endosomas, Lisosomas, Mitocondrias y PeroxisomasErro! Indicador não definido. 2.1.Retículo Endoplásmico (RE) ........................................................................................... 4 2.2.Aparato de Golgi .............................................................................................................. 7 2.3.Endosomas......................... ............................................................................................ 10 2.4.Lisosomas............ .......................................................................................................... 11 2.5.Mitocondria...................................................... .............................................................. 13 2.6.Peroxisomas......................................................... .......................................................... 16 3.CONCLUSIÓN ..................................................................................................................... 19 4.BIBLIOGRAFIA ................................................................................................................... 20 LISTA DE FIGURAS Figura 1: Retículo Endoplasmático Liso e Rugoso .................................................................... 4 Figura 2: Micrografia do RER .................................................................................................... 5 Figura 3: Síntesis de la proteína no RER .................................................................................... 6 Figura 4: Micrografia del Aparato de Golgi ............................................................................... 8 Figura 5: Esquema tridimensional del Aparato de Golgi ........................................................... 9 Figura 6: Anatomía del Lisossoma ........................................................................................... 11 Figura 7: Estrutura e composição da Mitocôndria.................................................................... 13 Figura 8: La reacción química en la respiración celular. .......................................................... 14 Figura 9: Micrografia eletrônica de uma célula pulmonar, demonstrando a estrutura das mitocôndrias ............................................................................................................................. 16 Figura 10: Micrografia de los Peroxissomas ............................................................................ 17 Figura 11: Oxidación de ácidos grasos y formación de acetil-CoA ......................................... 18 file:///C:/Users/Jackeline/Desktop/UCP/Biologia/trabalho/Jackeline%20Nunes%20Lechuga%20-%20Organelas%20citoplasmáticas.docx%23_Toc54908455 file:///C:/Users/Jackeline/Desktop/UCP/Biologia/trabalho/Jackeline%20Nunes%20Lechuga%20-%20Organelas%20citoplasmáticas.docx%23_Toc54908456 file:///C:/Users/Jackeline/Desktop/UCP/Biologia/trabalho/Jackeline%20Nunes%20Lechuga%20-%20Organelas%20citoplasmáticas.docx%23_Toc54908457 file:///C:/Users/Jackeline/Desktop/UCP/Biologia/trabalho/Jackeline%20Nunes%20Lechuga%20-%20Organelas%20citoplasmáticas.docx%23_Toc54908458 file:///C:/Users/Jackeline/Desktop/UCP/Biologia/trabalho/Jackeline%20Nunes%20Lechuga%20-%20Organelas%20citoplasmáticas.docx%23_Toc54908459 file:///C:/Users/Jackeline/Desktop/UCP/Biologia/trabalho/Jackeline%20Nunes%20Lechuga%20-%20Organelas%20citoplasmáticas.docx%23_Toc54908460 file:///C:/Users/Jackeline/Desktop/UCP/Biologia/trabalho/Jackeline%20Nunes%20Lechuga%20-%20Organelas%20citoplasmáticas.docx%23_Toc54908461 file:///C:/Users/Jackeline/Desktop/UCP/Biologia/trabalho/Jackeline%20Nunes%20Lechuga%20-%20Organelas%20citoplasmáticas.docx%23_Toc54908462 file:///C:/Users/Jackeline/Desktop/UCP/Biologia/trabalho/Jackeline%20Nunes%20Lechuga%20-%20Organelas%20citoplasmáticas.docx%23_Toc54908463 file:///C:/Users/Jackeline/Desktop/UCP/Biologia/trabalho/Jackeline%20Nunes%20Lechuga%20-%20Organelas%20citoplasmáticas.docx%23_Toc54908463 file:///C:/Users/Jackeline/Desktop/UCP/Biologia/trabalho/Jackeline%20Nunes%20Lechuga%20-%20Organelas%20citoplasmáticas.docx%23_Toc54908464 file:///C:/Users/Jackeline/Desktop/UCP/Biologia/trabalho/Jackeline%20Nunes%20Lechuga%20-%20Organelas%20citoplasmáticas.docx%23_Toc54908465 3 1. INTRODUCIÓN Todos los organismos vivos están formados por células, unidades estructurales fundamentales de los organismos, que se unen y forman tejidos, estos juntos forman los órganos y el conjunto de estos órganos forman los sistemas y estos sistemas juntos forman el organismo completo, ya sean procariotas o eucariotas. Estas células fueron descubiertas en 1665 por el biólogo Robert Hooke, cuando observó cortes de corcho (material de origen vegetal utilizado para hacer tapones de corcho) bajo el microscopio. Casi todas las células tienen la membrana celular, el núcleo, el citoplasma y los famosos orgánulos. [...] Las células procariotas están desprovistas de endomembranas, por lo tanto, no tienen orgánulos intracelulares [...] Las células eucariotas (eu, verdad + karyon, núcleo), a su vez, tienen un sistema de endomembranas responsable de la compartimentación el espacio intracelular y la consiguiente formación de orgánulos, entre los que podemos mencionar: el núcleo; las mitocondrias; peroxisomas; lisosomas; el retículo endoplásmico; y el complejo Golgiense, entre otros. (Guerra et al., 2011, p. 5) También según Guerra et al (2011), el núcleo fue el primer orgánulo celular descrito, en 1838, por el botánico escocés Robert Brown, luego le tocó el turno a las mitocondrias, inicialmente descritas por Albert von Kölliker en 1857. Al final a partir del siglo XIX, más precisamente en el año 1898, le tocó el turno al Complejo de Golgi, antes conocido como Complejo de Golgi, el tercer orgánulo que pasa a la historia, gracias al fisiólogo italiano Camillo Golgi. Durante las décadas de 1940 y 1950, con la evolución de los microscopios, el biólogo belga Albert Claude, el biólogo celular rumano George Emil Palade y el biólogo británico, afincado en Bélgica, Christian de Duve, a partir de la separación y análisis de componentes celulares, identifica diversas estructuras y orgánulos, como lisosomas, peroxisomas y retículo endoplásmico. El mayor volumen de una célula eucariota está representado por la región entre la membrana plasmática y la membrana nuclear. En estaregión, formada principalmente por agua y proteínas, se encuentran inmersos estos orgánulos, que son las estructuras responsables de algunas funciones importantes, como: digestión, respiración, secreción, síntesis de proteínas, etc. 2. ORGANELAS CITOPLASMÁTICAS: Retículo endoplasmático Liso y Rugoso, Complejo de Golgi, Endosomas, Lisosomas, Mitocondrias y Peroxisomas 2.1. Retículo Endoplasmático (RE) En el citoplasma de las células eucariotas, fue descubierto en 1945 por el citólogo belga Albert Claude, que existe una compleja red de bolsas (vesículas) y tubos membranosos conocida con el nombre de retículo endoplásmico, que nace de la invaginación de la membrana plasmática y, debido a la comunicación con él, aumenta la superficie de contacto entre la célula y el mundo exterior, facilitando la entrada y salida de sustancias. Por tanto, una de sus funciones es facilitar el transporte de sustancias a través del citoplasma, además de la síntesis de proteínas y lípidos, en la desintoxicación celular y el transporte intracelular. Cuando se observó bajo el microscopio electrónico, se observó que había dos tipos de RE, uno rugoso, llamado así por la presencia de ribosomas en su estructura, y el otro liso, que contiene poco o ningún ribosoma. FIGURA 1: Retículo Endoplasmático Liso e Rugoso Fonte 1: Brasil Escola (Adaptado)5 2.1.1. Retículo endoplasmático rugoso (RER) Debido a que contiene innumerables orgánulos, llamados polirribosomas, adheridos a su superficie citosólica, el retículo endoplásmico rugoso, granular o ergastoplasmático tiene la función principal, gracias a estos ribosomas, la síntesis de proteínas. La membrana del retículo endoplásmico granular es continua con la membrana externa de la envoltura nuclear, sus polirribosomas están formados por la asociación de varios ribosomas con una sola hebra de ARN mensajero (ARNm). El interior del REG se denomina lumen reticular y es el lugar donde se produce la glicosilación de proteínas, así como el anclaje de proteínas completas mediante el anclaje de glicosilfosfatidilinositol (GPI). La unión de los polirribosomas al RER se realiza mediante proteínas integrales: proteína de acoplamiento (partícula receptora de reconocimiento de señal), Riboforinas I y II (proteínas receptoras de ribosomas) y Proteína de Poros. Las proteínas pueden ser sintetizadas por ribosomas libres dentro del citosol, o por aquellos que están alojados en el RER, por lo que la pregunta es cómo ocurre esta síntesis: , una proteína citosólica soluble, llamada Partícula de Reconocimiento de Señal (PRS), se une a la secuencia de señal del péptido naciente e interrumpe la síntesis de proteínas (figura 3 - paso 1). El complejo ribosoma / ARNm / péptido naciente / PRS se dirige luego a la cara citosólica de Figura 2: Micrografia do RER Fonte 2: Site Descomplica7 la membrana del retículo endoplásmico, donde el PRS interactúa con un receptor en esta membrana (receptor PRS), anclando todo el complejo traslacional en la superficie del retículo endoplásmico. (figura 3 - paso 2). Luego, el PRS se desconecta del complejo de traducción y del receptor de PRS, y el complejo de traducción comienza a interactuar con el translocador de la membrana REG. La síntesis de proteínas comienza nuevamente, con la cadena polipeptídica insertada en el lumen del retículo, lo que caracteriza el transporte simultáneo a la traducción (figura 3 - paso 3). Una vez finalizada la síntesis, el complejo de traducción se deshace, se libera en el citosol, y el translocador sufre cambios conformacionales que conducen al cierre del poro en la membrana reticular. (Guerra et al., 2011, p. 37) La gran mayoría de las proteínas sintetizadas en el REG son proteínas transmembrana integrales. Estas proteínas sintetizadas en los ribosomas REG pueden tener diferentes destinos. Algunos de ellos solubles, liberados en la luz del REG, otros pueden dirigirse al complejo Golgiense (vía exportación o vía secreción), siendo posteriormente enviados a los endosomas tardíos, a las vesículas secretoras oa la membrana plasmática, donde serán liberados en el medio extracelular. El transporte de las proteínas modificadas se realiza a través de vesículas, que son pequeñas esferas de membrana que se utilizan específicamente para este fin. Figura 3: Síntesis de la proteína no RER Fonte 3: Guerra et al, 20118 REG está especialmente presente en células secretoras de péptidos y proteínas, como hepatocitos, linfocitos B, fibroblastos y células pancreáticas. En estos tipos de células, REG ocupa una gran área del citoplasma. (Gerra et al, 2011) 2.1.2. Retículo endoplásmico liso (REL) El retículo endoplásmico liso (REL) es continuo con el RER, formado por túbulos y vesículas, desprovistos de ribosomas, cuya función principal es sintetizar o manipular lípidos para la producción de biomembranas o sustancias con conjugados lipídicos, el almacenamiento de precursores en la síntesis de hormonas. esteroides, como la testosterona y el estrógeno, la desintoxicación de sustancias químicas y alcohólicas, la segregación de porciones de citoplasma u orgánulos envejecidos para su reciclaje en el proceso de autofagia, el almacenamiento y regulación del uso de iones de calcio en el metabolismo de las células musculares y la movilización de glucógeno. También se le atribuye a REL, el proceso de desintoxicación celular, causado por drogas y venenos. Comparte membranas con la cara TRANS de Golgi en la formación de la red transGolgi (TNG) y con ella proporciona membranas para la formación de peroxisomas, lisosomas y vesículas para la exportación de sustancias. Sin embargo, es debido a REL que el cuerpo aumenta la tolerancia a las drogas. Por ejemplo, cuando se consume alcohol, drogas o sedantes en exceso o con frecuencia, inducen la proliferación de REL y sus enzimas. Esto aumenta la tolerancia del organismo al fármaco, es decir, se necesitan dosis cada vez más altas para que tenga algún efecto, lo cual es perjudicial cuando se presenta con medicamentos. Por ello, es importante comprender los problemas derivados de la ingesta excesiva de bebidas alcohólicas, drogas y el uso de medicamentos de venta libre y control médico. 2.2. Aparato de Golgi El complejo de Golgi, aparato de Golgi o simplemente Golgi fue descrito en 1898 por el biólogo italiano Camilo Golgi. Es un montón de bolsas aplanadas y vesículas, cuya función está asociada a la secreción, por lo que su marcado desarrollo en las células glandulares. La proteína modificada en el RER se encamina a través de vesículas que se fusionan con las membranas de Golgi, depositando su contenido en la luz de Golgi, donde hay enzimas que agregan y / o eliminan monosacáridos a estas proteínas u otros grupos pueden incluirse como etiquetas en ellas y posteriormente son transportados por sus vesículas a otras partes de la célula donde serán utilizados. Otros se fusionan con la membrana plasmática, haciendo que las proteínas necesarias estén disponibles para la membrana y secretando otras proteínas en el medio extracelular. Así, se completa el proceso de síntesis de glicidos. Los glicidos producidos o modificados en el complejo de Golgi se pueden utilizar de diferentes formas: en la formación del glicocáliz de la membrana plasmática; en la constitución de la pared de celulosa y la laminilla media (que divide el citoplasma al final de la división de una célula vegetal). En las células en las que la secreción de proteínas es intensa, como las de las glándulas salivales que secretan enzimas digestivas o las células inmunes secretoras de anticuerpos, tienen varios complejos de Golgi. El Golgi tiene un sistema de cisternas o caras: Cis Cisternas, que están enfrentadas al retículo endoplásmico y convexo, las Cisternas Medianas, ubicadas en el centro y las Trans Cisternas, que son cóncavas yubicadas cerca del sitio de secreción. Las funciones principales son el procesamiento de lípidos y proteínas (llamado glicosilación, sulfatación y fosforilación), separación y direccionamiento de moléculas sintetizadas como parte de la vía biosintética secretora, que comprende el transporte de lípidos, Figura 4: Micrografia del Aparato de Golgi Fonte 4: Descomplica7 proteínas y polisacáridos a sus destinos finales. así como el envasado de macromoléculas en diferentes vesículas de transporte. Estas vesículas portadoras transportan proteínas / lípidos / hormonas desde el RE hasta el complejo de Golgi (cara cis); ya la superficie celular (cara trans) y también al transporte de las moléculas que originan los lisosomas (cara trans). Ambos lados están estrechamente asociados con compartimentos especiales, compuestos por una red interconectada de estructuras tubulares y cisternas. A su vez, las cisternas se agrupan según su ubicación, morfología y composición química. (DEAN & PELHAM, 1990; SEMENZA et al., 1990). El Complejo de Golgi se encarga de desarrollar importantes funciones celulares, como: • Es uno de los principales sitios de síntesis de carbohidratos y produce la mayoría de los polisacáridos celulares; • Es el lugar de clasificación y direccionamiento de los productos sintetizados en el RER, dirigiéndose a la membrana plasmática u otros orgánulos; • Biogénesis de lisosomas; • Acumulación de calcio; • Adición de azúcares a proteínas y lípidos durante el proceso de glicosilación. Figura 5: Esquema tridimensional del Aparato de Golgi Fonte 5: Adaptado de ALBETS et al. 20041 2.3. Endosomas Del griego endon: dentro sôma: cuerpo (De Robertis y Hib, 2004. p 141) son compartimentos o bolsas formados por una sola capa de membrana lipoproteica, que contienen, en su interior, unas 40 enzimas hidrolíticas de diferentes formas, porque tiene la capacidad de fusionarse entre sí formando vesículas más grandes con diámetros que oscilan entre 200 y 600 nm, limitadas por una membrana dentro de las células eucariotas, ubicada entre la membrana plasmática y el complejo de Golgi. Las endosomas son responsables del transporte y digestión de partículas y moléculas grandes que son capturadas por la célula a través de una variedad de procesos conocidos como endocitosis, que dependiendo de cómo se capturan estas partículas se divide en fagocitosis o pinocitosis. La fagocitosis es la ingestión de partículas grandes, como parásitos, bacterias, células dañinas, dañadas o muertas, restos celulares, por los fagosomas, que son vesículas endocíticas grandes. El tamaño de este fagosoma está determinado por el tamaño de la partícula a ingerir. La pinocitosis implica la entrada de fluidos extracelulares y fluidos junto con las macromoléculas y solutos disueltos. Puede ser inespecífico, donde las sustancias ingresan a la célula automáticamente, o regulado, cuando la sustancia interactúa con un receptor de membrana específico y se forman vesículas pinocíticas. Esta endocitosis mediada por receptores tiene una variedad de implicaciones biológicas, ya que es una forma de enviar metabolitos esenciales a las células, puede modular las respuestas a las hormonas proteicas y los factores de crecimiento, funciona como un agente selectivo para la captura de proteínas que serán degradadas y es una fuente de entrada para muchos virus y bacterias en las células. Hay dos tipos de endosomas: • el primario o inicial, ubicado en las proximidades de la membrana plasmática; • los secundarios o tardíos, cercanos a las redes cis y trans del Golgi. Los endosomas primarios forman los compartimentos de proteínas específicas que determinan su destino: reciclado y regreso al mismo dominio que la membrana plasmática; transcitosis (el material internalizado en un lado de la célula atraviesa el citoplasma y sale por exocitosis en el lado opuesto); o destinados a lisosomas, donde serán degradados. Los endosomas tardíos juegan un papel en la ruta biosintético-secretora, junto con ER y Golgi y el transporte de moléculas de endocitos a Golgi. Por tanto, los endosomas representan un gran compartimento de exploración del sistema de endomembranas en las células. 2.4. Lisosomas Del griego Lýsis, "romper", "destrucción", son orgánulos que se encuentran en casi todas las células eucariotas, formados por bolsas membranosas que contienen enzimas capaces de digerir diversas sustancias orgánicas. Su estructura es generalmente esférica y de tamaño variable y delimitada, debido a la acumulación de residuos no digeribles a lo largo del tiempo. Internamente tienen un recubrimiento de carbohidratos asociado a la pared interna de su membrana, para evitar la digestión de la propia membrana por las enzimas hidrolasas que se acumulan en su interior. Las enzimas digestivas de los lisosomas se sintetizan como preenzimas en el RER y migran al aparato de Golgi y de allí emergen pequeñas vesículas que contienen estas preenzimas lisosomales para los endosomas tardíos. En las vesículas las bombas de protones, ubicadas en su membrana, disminuyen el pH en su interior. Las preenzimas se unen para Figura 6: Anatomía del Lisossoma Fonte 6: Descomplica7 agruparse en membranas que se empaquetan en pequeñas vesículas de transporte y se liberan en el citoplasma. Los lisosomas actúan en la digestión intracelular, sus enzimas digieren ambas sustancias capturadas del medio a través de la fagocitosis y pinocitosis, formando vacuolas digestivas, por ejemplo, el macrófago, que se invagina o se pliega hacia adentro para engullir un patógeno, formando una estructura. llamado fagosoma que se fusiona con un lisosoma, formando un compartimento combinado donde las enzimas digestivas destruyen al patógeno, además de digerir partes de la propia célula, que son viejas o defectuosas y deben ser recicladas, para reutilizar sus moléculas. Este proceso se llama autofagia. Los productos de digestión en los lisosomas tienen tres destinos: 1. Son unidades de moléculas como aminoácidos, monosacáridos y algunos lípidos. 2. Se transportan al citosol y se utilizan en las diferentes vías biosintéticas. 3. Las células no digeridas se eliminan por exocitosis o clasmocitosis o se acumulan en las células. Existen enfermedades que están estrechamente relacionadas con los lisosomas. Existen enfermedades de carácter genético y las adquiridas o que están asociadas a invasión parasitaria. Las genéticas son de dos tipos principales: Las relacionadas con la disfunción de una enzima específica, por ejemplo, Enfermedad de Inclusión o Enfermedad I (también conocida como mucolipidosis tipos II y III), de naturaleza recesiva y que afecta la formación de N-acetilglucosamina. - fosfotransferasa, una enzima involucrada en el procesamiento postraduccional de enzimas lisosomales en el complejo de Golgi. También existen enfermedades de acumulación, que generalmente se dirigen a un tipo principal de molécula cuya hidrolasa específica está ausente en los lisosomas o se encuentra en su forma inactiva. Las mucopolisacaridosis son ejemplos en los que los glicosaminoglicanos son moléculas acumuladas. Hay casos en los que la acumulación de materiales que no son digeridos por los lisosomas, resultan en su ruptura, podemos mencionar la silicosis, o enfermedad de los trabajadores en las minas, que al exponerse a una gran cantidad de partículas sólidas, las cuales terminan en sus pulmones. , donde son fagocitados por macrófagos, se acumulan en los lisosomas y terminan rompiendo su membrana, provocando la destrucción de las células. La gota consiste en la acumulación de cristales de urati sódico, lo que resulta en el mismo proceso que la silicosis, pero con tejidos diferentes. Existen estudios que prueban la relación entre los lisosomas y la invasión celular por algunas bacterias (como el bacilo tuberculoso),que inhibe la fusión del endosoma con las vesículas que contienen enzimas lisosomales, y la relación con la invasión de algunos virus que , una vez dentro de los lisosomas, utilizan el arsenal enzimático para digerir los elementos de la cápside e inyectar su material genético en el citoplasma, de lo que pueden proliferar dentro de la célula. 2.5. Mitocôndria Las mitocondrias, de los mitos griegos que se refiere a "alambre" y los condros corresponden a "cartílago" son orgánulos ovalados suspendidos en el citoplasma de las células eucariotas, formados por dos membranas lipoproteicas, una lisa y otra interna que tiene numerosos pliegues, llamados crestas mitocondriales. , que sobresalen en el orgánulo. El espacio entre las membranas se llama espacio intermembrana. Entre las crestas hay una solución viscosa, formada por varias enzimas, ARN, pequeños ribosomas y otras sustancias, esta sustancia se llama matriz mitocondrial. En esta matriz también existe una peculiaridad de las mitocondrias, que es la presencia de su propio genoma, en una molécula de ADN, y/o varias copias del mismo, que se encuentran en la matriz mitocondrial, ligada a una de las crestas. Figura 7: Estrutura e composição da Mitocôndria Fonte 7: Brasil Escola5 Las mitocondrias se forman a partir de la auto-duplicación, donde se forman dos mitocondrias hijas como resultado de la división celular de otra mitocondria. Ganarán la mitad de las mitocondrias obtenidas de la célula madre. Un aspecto importante es que las mitocondrias son dinámicas y se mueven alrededor del citosol todo el tiempo, con la ayuda del citoesqueleto, sufriendo fusiones y separaciones todo el tiempo. Debido a las características únicas de las mitocondrias, surgió una teoría conocida como Teoría de la endosimbiogénesis, desarrollada por el académico Lynn Margulis, en 1981 en su trabajo titulado Simbiosis en la evolución celular sostiene que los cloroplastos y las mitocondrias eran organismos eucariotas que vivían en el organismo libremente y eran tragado por una célula primitiva, permaneciendo en su interior, procediendo a realizar un ventajoso intercambio por ambos. La mitocondria es el orgánulo responsable de la respiración celular y por ello generalmente se les llama centrales eléctricas o centrales eléctricas celulares, que en general, realizan una quema controlada de las sustancias orgánicas contenidas en los alimentos y gradualmente liberadas como energía y transferidas. para la molécula de trifosfato de adenosina - ATP. El proceso de hacer ATP usando azúcares se llama respiración celular, en la mitocondria este proceso se completa con la oxidación del azúcar o ácido graso, por oxígeno molecular (O2), a CO2 y H2O liberando alrededor de 36 moléculas de ATP por cada molécula de glucosa. Una de las etapas de esta producción de ATP es el ciclo de Krebs, descubierto por el equipo del investigador Hans Krebs, jefe del grupo, en la década de 1930, donde la energía se obtiene por la presencia de oxígeno (proceso aeróbico). En el ciclo, se produce la oxidación de fuentes de energía, como carbohidratos, ácidos grasos y aminoácidos, y los productos de esta etapa son el CO2 y los electrones de alta energía, almacenados en moléculas portadoras de energía. Figura 8: La reacción química en la respiración celular. Fonte 8: BioCel4 Durante la glucólisis, se oxida una molécula de 6 átomos de carbono, la glucosa, una de las principales fuentes de energía de la célula, dando lugar a 2 moléculas con tres átomos de carbono, llamadas piruvato, dos moléculas de ATP y dos de NADH. . La molécula de piruvato ingresa a la mitocondria y se oxida y descarboxila, formando un grupo acetilo (-CH3CO) y liberando CO2. En esta etapa, también se producen 2 moléculas de NADH. El grupo acetilo luego se une a la coenzima A (CoA), formando acetilcoenzima A o acetil-CoA. Con la producción de acetil-CoA, comienza el ciclo de Krebs. El grupo acetilo de la acetil-CoA reacciona con el oxaloacetato, un ácido compuesto por 4C, formando citrato (forma oxidada del ácido cítrico), que está compuesto por 6C. La coenzima A se libera para unirse a un nuevo grupo acetilo. Luego se producen reacciones graduales de degradación del citrato y con ello se produce la remoción y oxidación de 2 de sus átomos de carbono, formando CO2. El oxaloacetato se regenera y puede reaccionar con otra acetil-CoA, iniciando el ciclo nuevamente. Con la oxidación del citrato, se libera energía y se utiliza en la producción de moléculas portadoras de energía. En cada ciclo, para cada grupo acetilo, una molécula de ADP se convierte en ATP; 3NAD + se reducen a NADH; el FAD recibe dos electrones y dos protones, formando FADH2. Oxaloacetato + acetil-CoA + 3 H2O + ADP + Pi + 3 NAD + + FAD → Oxaloacetato + 2CO2 + CoA+ ATP + 3NADH + 3H+ + FADH2 Algunas células animales también pueden formar GTP (trifosfato de guanosina). Esta molécula se parece al ATP y puede usarse para la producción de ATP o directamente por la célula. La estructura multicompartimental de las mitocondrias permite mantener separadas las reacciones del proceso respiratorio y mantener diferentes concentraciones de moléculas en diferentes "habitaciones". La cantidad de mitocondrias que se encuentran en las células depende mucho de su función, porque si la función celular demanda mucha energía, hay muchas mitocondrias y viceversa. Por ejemplo, las células musculares suelen tener una alta demanda de energía y una gran cantidad de mitocondrias, mientras que los glóbulos rojos, altamente especializados para el transporte de oxígeno, no tienen mitocondrias. Hay enfermedades que están relacionadas con las mitocondrias, un ejemplo es el síndrome de Leigh, también llamado encefalomiopatía mitocondrial, que se asocia con las mitocondrias. Esta enfermedad es grave y no tiene cura. Se caracteriza por mutaciones en el ADN mitocondrial e interviene en el proceso de producción de energía en las mitocondrias, provocando la pérdida de la fosforilación oxidativa, principal responsable del proceso de producción de ATP. Esta enfermedad es responsable de provocar la pérdida progresiva del sistema nervioso central y los síntomas que se presentan suelen ser convulsiones, temblores, vómitos, entre otros. 2.6. Peroxisomas Figura 9: Micrografia eletrônica de uma célula pulmonar, demonstrando a estrutura das mitocôndrias Fonte 9: Wikipedia11 Descubiertos por el citólogo belga Christian de Duve (1965), los peroxisomas son un organismo membranoso, de forma redonda, de aproximadamente 0,5 a 1 µm de diámetro, que tienen un contenido granular y fino, además de enzimas digestivas. que descomponen las grasas y los aminoácidos. Se auto-replican sin tener sus propios genomas. En las células se pueden encontrar en cantidades variables, dependiendo de los cambios ambientales y las condiciones fisiológicas y se encuentran particularmente en los riñones y el hígado de los mamíferos. De los tipos de enzimas presentes en los peroxisomas, destacan la catalasa, la urato oxidasa, la D-aminoácido oxidasa y las enzimas responsables de la beta oxidación de los ácidos grasos. En las células animales, también participan en la biosíntesis de precursores de glicerolípidos, colesterol y dolicol. Además de la digestión, participan en la desintoxicación celular. Durante el metabolismo celular de los aminoácidos y ácidos grasos se forma una cantidad de un compuesto llamado peróxido de hidrógeno, conocido popularmente como peróxido de hidrógeno (H2O2), que es tóxico para la célula y debe ser rápidamente eliminado, siendo degradado en H2O y O2 por catalasa, como se muestra a continuación: 2 H2O2 + Enzima Catalase → 2 H2O + O2 Figura 10: Micrografia de los Peroxissomas Fonte 10: Asturnatura12 En la oxidación peroxisomal de ácidos grasos, se produce un proceso catabólico queextrae dos unidades de átomos de carbono en forma de acetil-CoA, por ejemplo, en el ácido palmítico, que es un ácido graso de 16 carbonos, ocurren 7 reacciones oxidativas, perdiendo en cada uno de ellos 2 átomos de carbono en forma de acetil-CoA. Además, los peroxisomas tienen un papel importante en la desintoxicación debido al consumo de etanol por parte de los hombres. Como las mitocondrias, los peroxisomas se originan a partir de la división de la célula madre, pero con la participación de vesículas del RER (vesículas pre-peroxisomas) que fusionan las células hijas y sus enzimas son producidas en el citosol y secuestradas por estas. La vida promedio del peroxisoma es de aproximadamente 4 días, luego de este período, los procesos de secuestro y degradación son macroautofagia y microautofagia. Figura 11: Oxidación de ácidos grasos y formación de acetil-CoA Fonte 11: Unesp 3. CONCLUSIÓN La célula es como una empresa y para lograr su función original, como cualquier empresa, cuenta con el aporte de cada uno de sus empleados, los orgánulos. Cada empleado tiene un papel importante dentro de esa organización y todos deben trabajar en armonía para que nada salga mal. Tiene un jefe (núcleo), los encargados de la producción de la materia prima que dará lugar al producto principal (ribosomas, RE), otros para la energía que hace trabajar a todos (mitocondrias), también están los encargados de limpiar y desinfectar el lugar de trabajo (endosomas, lisosomas y peroxisomas), otros para la mejora, acondicionamiento, direccionamiento de la materia prima (complejo de golgi) y los chicos que transportan el producto (vesículas). Por tanto, cada orgánulo es sumamente útil y necesario para la supervivencia celular y el buen funcionamiento, y si a uno de ellos no le va bien, todo el sistema en el que se encuentra esa célula se verá perjudicado. Como se ha visto anteriormente, en el ser humano innumerables enfermedades son provocadas por el mal funcionamiento de un orgánulo específico, por lo que conocer estos orgánulos, sus funciones y sus disfunciones son de fundamental importancia para el área de la salud. 4. BIBLIOGRAFIA 1. Alberts, B.; Johnson, A.; Lewis J.; Raff, M.; Roberts, K.; & Walter, P.; - Biologia Molecular das Celulas. EUA, 2008. 5ª Ed. 2. Andrade, Ivone Rosa de. Caracterização de Proteínas do Complexo de Golgi de Tritrichomonas foetus. UFRJ. Rio de Janeiro, 2009. 3. Barbosa, Helene Santos; Côrte-Real, Suzana. Biologia Celular e Estrutural. Disponible en: http://www.epsjv.fiocruz.br/sites/default/files/capitulo_1_vol2.pdf. Acceso: 25 de octubre de 2020. 4. BioCel. Organelas Oxidativas: Mitocondria e Peroxisomo. Disponible em: https://edisciplinas.usp.br/mod/book/view.php?id=2433760&chapterid=19650 5. Brasil Escola. Retículo Endoplasmático. Disponible em: https://brasilescola.uol.com.br/biologia/reticulo-endoplasmatico.htm. Acceso: 04 de novembre de 2020 6. Carvalho, Hernandes F. ; Recco-Pimentel, Shirlei M.; Célula. Editora Manole. Pág.199. 7. Descomplica. Tudo que você precisa saber sobre citoplasma e organela. Disponible en: https://descomplica.com.br/artigo/tudo-que-voce-precisa-saber-sobre-citoplasma-e- organelas/4Lq/. Acceso: 25 de octubre de 2020. 8. Guerra, Rafael Angel Torquemada [et al]. C 569 Cadernos Cb Virtual 1. João Pessoa: Ed. Universitária, 2011. 516 p. : II. 9. Grilo, Ema. Doenças Hereditárias do Metabolismo: Doenças dos Peroxissomas. Chut Hospital Pediátrico, 2014 10. Souto, Ana Lucia. Organelas Citoplasmáticas. Khan Academy, 2018. Disponible en: https://pt.khanacademy.org/science/6-ano/vida-e-evolucao-6-ano/estruturas- celulares/a/organelas-citoplasmaticas. Acceso: 25 de octubre de 2020. 11. Wikipedia. Organelas Citoplasmáticas. Disponible en: https://en.wikipedia.org/wiki/File:Mitochondria,_mammalian_lung_-_TEM.jpg. Acceso: 01 de noviembre de 2020. 12. Asturnatura. Los Peroxisomos. Disponible en: https://www.asturnatura.com/articulos/ribosomas-membranas/peroxisomas.php. Acceso: 28 de octubre de 2020. http://www.epsjv.fiocruz.br/sites/default/files/capitulo_1_vol2.pdf https://edisciplinas.usp.br/mod/book/view.php?id=2433760&chapterid=19650 https://brasilescola.uol.com.br/biologia/reticulo-endoplasmatico.htm https://descomplica.com.br/artigo/tudo-que-voce-precisa-saber-sobre-citoplasma-e-organelas/4Lq/ https://descomplica.com.br/artigo/tudo-que-voce-precisa-saber-sobre-citoplasma-e-organelas/4Lq/ https://pt.khanacademy.org/science/6-ano/vida-e-evolucao-6-ano/estruturas-celulares/a/organelas-citoplasmaticas https://pt.khanacademy.org/science/6-ano/vida-e-evolucao-6-ano/estruturas-celulares/a/organelas-citoplasmaticas https://en.wikipedia.org/wiki/File:Mitochondria,_mammalian_lung_-_TEM.jpg https://www.asturnatura.com/articulos/ribosomas-membranas/peroxisomas.php
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