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SINDROME ANEMICO 
- HTO < de 40 % y Hb < 13 en el HOMBRE representa anemia 
- HTO < de 36 % y Hb < 12 en la MUJER representa anemia 
- La anemia no constituye una enfermedad per se, siempre 
es secundaria o se asocia con otro trastorno que constituye 
la enfermedad de base 
EPIDEMIOLOGIA 
- Hombres 20% 
- Mujeres 35% 
- 50% son de causa ferropenica 
ETIOPATOGENIA 
1. DISMINUCIÓN DE LA PRODUCCIÓN MEDULAR DE GR 
2. AUMENTO DE LA DESTRUCCIÓN DE LOS GR 
3. PERDIDAS HEMÁTICAS, constituyen la causa más 
frecuente de anemia en ambos sexos 
 
 
 
MANIFESTACIONES CLINICAS 
- Depende de 4 factores combinados: 
1. Magnitud del descenso de GR 
2. Rapidez de instalación y el tiempo de 
evolución del cuadro 
3. Enfermedad que causa la anemia 
4. Mecanismos de compensación del 
organismo 
- MOLESTIAS INICIALES: 
1. Disnea de esfuerzo 
2. Astenia 
3. Fatigabilidad 
4. Síntomas 2darios por compensación: 
Taquicardia, palpitaciones, acufenos 
 
- Anemia de producción o PRESENTACIÓN AGUDA: 
1. Hipovolemia 
2. Mareos 
3. Ortostatismo 
4. Hipotensión arterial 
5. Lipotimia – Sincope – Shock 
- ANEMIA FERROPENICA: 
1. Habito de pica 
2. Disfagia 
3. Dispepsia - estreñimiento 
4. Glositis 
5. Estomatitis 
6. Queilitis 
7. Problemas de la conducta: irritabilidad, 
insomnio, disminución de la atención 
8. Trastornos de crecimiento 
 
- Anemia por déficit de Vit B12 
1. Trastornos en la marcha (tabes dorsal) 
2. Parestesias, confusión, y trastornos del 
sensorio 
 
- Anemia por INSUFICIENCIA MEDULAR 
1. Leucopenia 
2. trombocitopenia 
 
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EXAMEN FÍSICO 
1. FIEBRE: infecciones agudas, crónicas, neoplasias, enf inmunológicas 
2. PALIDEZ: color de piel y mucosas: ictericia, petequias (proceso medular o periférico) 
3. UÑAS  Datos de anemia ferropénica: frágiles, estriaciones longitudinales 
4. LENGUA DEPAPILADA  rojo intenso, dolorosa - Déficit de vit b12 
5. CABELLO: seco, frágil, quebradizo 
6. ADENOPATIA proceso linfoproliferativo o neoplásico 
7. ESPLENOMEGALIA  trastornos linfoproliferativos 
8. DOLOR  en el externo: infiltración medular leucémica aguda 
9. EXAMEN CARDIOVASCULAR  Soplos cardiacos eyectivos 
10. PALPACION ABDOMINAL  masas de origen gastrointestinal o renal que suelen presentarse con anemia 
11. ALTERACION DEL EXAMEN NEUROLOGICO  Apalestesia, sx cordonal posterior 
12. COLORACION DE HECES Y ORINA  melena – hematoquecia - hematuria 
 
 
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ANEMIAS HEMOLITICAS (AH) 
ANEMIA HEMOLÍTICA: anemia producida por destrucción patológica de hematíes con una velocidad superior a la 
velocidad de regeneración medular. Es una anemia regenerativa debido a un acortamiento de la vida media del GR. 
SÍNDROME HEMOLÍTICO 
1. Como consecuencia de la destrucción de GR aumenta la LDH sérica y la Bilirrubina indirecta en el suero. 
2. La liberación de la Hb al plasma (hemolisis intravascular) provoca su unión a la HAPTOGLOBINA disminuye 
la haptoglobina libre. 
3. Si la hemolisis intravascular es grave, se agota la haptoglobina libre, queda Hb libre en plasma. Esta Hb, al 
llegar al glomérulo renal puede filtrarse y aparecer en orina hemoglobinuria o hemosiderinuria (implica 
hemolisis intravascular grave). 
4. Como compensación a la destrucción de GR, se produce una respuesta medular  incremento de la 
cantidad de reticulocitos y policromatófilos en sangre periférica. 
APROXIMACIÓN DIAGNOSTICA 
 INTERROGATORIO: 
- Síndrome anémico astenia, adinamia, disnea, palpitaciones. 
- Indagar sobre antecedentes familiares y personales de hemolisis; infecciones recientes; 
antecedentes transfusionales, uso de medicamentos 
 EXAMEN FÍSICO: 
Triada clínica: ANEMIA, ICTERICIA (piel y mucosas), y ESPLENOMEGALIA VARIABLE. 
 LABORATORIO: 
- Anemia: Hb< 13g/l en hombre y <12g/l en mujer. 
- ↑ de reticulocitos (aumento del VCM) 
- LDH ↑ 
- Bilirrubina indirecta ↑ 
- Haptoglobina ↓ y Hb libre ↑(intravascular) 
- Hemoglobinuria 
- Presencia de hemosiderina en orina. 
- Frotis de sangre periférica: variable dependiendo de la causa, policromatófilia. 
MORFOLOGIA DEL GR 
 La membrana del hematíe presenta una bicapa lipídica, que tiene como función el aislamiento del 
GR e impedir la permeabilidad excesiva al agua. Por dentro de dicha bicapa, está el citoesqueleto 
de proteínas que tiene como función, mantener los lípidos en la membrana del hematíe y facilitar la 
adaptación de la morfología en las diferentes zonas de la microcirculación. 
 
 ENZIMAS Y COFACTORES tienen como FUNCIÓN: 
- Generación de energía: mediante vía directa de la glicolisis y shunt de las pentosas. 
- Mantener integridad de la membrana 
- Mantener Hb reducida y reducir Hb oxidada 
- Facilitar entrega de O₂ a los tejidos (2,3 DPG) 
 
 HEMOGLOBINA: formada por 4 cadenas de globina y 4 núcleos de hemo. 
En el adulto: 97% HbA (α2 β2), 2% HbA₂ ( α2 δ2), 1% HbF (α2 γ2) 
 
 
 
 
Mediante síntesis de cofactores: 
NADH, NADPH, ATP 
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CLASIFICACIÓN 
 SEGÚN LA HERENCIA: 
 Hereditarias 
 Adquirida 
 SEGÚN EL MECANISMO QUE FAVORECE A LA DESTRUCCIÓN: 
 Corpuscular/Intracorpuscular: defecto propio del hematíe. Dentro de este grupo están las 
hemolisis hereditarias. 
 Extracorpuscular: defecto fuera del hematíe. A este grupo corresponden las anemias 
adquiridas. 
 SEGÚN EL LUGAR DONDE SE PRODUCE LA HEMOLISIS: 
 Intravascular: aquella en la que la destrucción del GR se da en la circulación. Se libera Hb a 
la circulación. 
 Extravascular: aquella en la que la destrucción de GR se da en bazo principalmente, e 
hígado (por macrófagos que degradan GR en SRF). 
 SEGÚN LA RESPUESTA HEMATOPOYÉTICA: 
 Compensada 
 Descompensada 
CORPUSCULARES-CONGÉNITAS 
MEMBRANOPATIAS 
 ESFEROCITOSIS HEREDITARIA: es la AH congénita más frecuente, de transmisión autosómica 
dominante. Se da por un defecto en la síntesis de proteínas de membrana (Ankirina 50⁒ Espectrina 
25⁒ Complejo banda 3 25⁒). Dicho defecto, genera un anclaje defectuoso de los fosfolípidos  se 
produce un ↑ de permeabilidad de la membrana al Na y agua  GR adquiere forma esférica  no 
se adaptan a la microcirculación  no pueden atravesar los sinusoides esplénicos  secuestro en 
bazo y hemolisis. 
CLÍNICA DIAGNOSTICO 
- Formas asintomáticas 
- Anemia de grado variable 
- Ictericia y hepatoesplenomegalia 
- Crisis hemolíticas secundarias a infecciones 
- Expansión de MO compensadora 
- Litiasis biliar (paciente joven y con litiasis  
pensar en anemia crónica) y mielopatía 
espinal. Ambas son posibles complicaciones. 
 
- Elevación de LDH sérica y de Bilirrubina 
indirecta 
- ↑ Reticulocitos y policromatófilos en sangre 
periférica 
- En frotis de sangre periférica: microesferocitos 
- VCM y HCM normal o ligeramente ↓ y CHCM 
↑ (ya que la perdida de membrana del GR 
disminuye la superficie del mismo, y como la 
formación de Hb esta normal, la concentración 
de Hb de c/hematíe esta aumentada) 
- Prueba de fragilidad osmótica 
 
 ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA: trastorno autosómico dominante, producido por un defecto de la 
espectrina, que lleva a una forma elíptica anormal del GR. No se acompaña de fragilidad osmótica. 
No suele producir manifestaciones clínicas. 
 
 ESTOMATOCITOSIS HEREDITARIA: trastorno muy raro, en el que hay defecto en la espectrina y en 
la permeabilidad de la membrana. GR se destruyen en el bazo. 
 
 XEROCITOSIS: forma de hemolisis en donde hay deshidratación de GR por la pérdida de K y agua. La 
hemolisis se da por traumatismos repetidos. 
 
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ENZIMOPATIAS 
 DÉFICIT DE LA GLUCOSA-6-FOSFATO DESHIDROGENASA: es la causa más frecuente de este grupo, 
se transmite mediante herencia ligada al X (autosómica recesiva). La G6P deshidrogenasa es la 
enzima que sintetiza NADPH (cofactor necesario para mantener la Hb reducida). Ante el déficit de 
esta enzima, se produce Hb oxidada (metaHb)  precipita en interior de GR ocasionando los 
cuerpos de Heinz hemolisis intra y extravascular por lesión de la membrana del GR. 
CLINICA: cuadro clínico variable (desde asintomáticos hasta procesos hemolíticos neonatales 
graves). 
Puede haber crisis hemolíticas desencadenas por: infecciones, fiebre, acidosis, habas, y fármacos. 
DIAGNOSTICO: 
- Anemia aguda de grado variable 
- Parámetros de hemolisis 
- En frotis de sangre periférica: GR mordidos “bites cells” 
- Cuantificación de enzima Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa ( en sangre no rica en reticulocitos) 
 
 DÉFICIT DE PIRUVATO-CINASA: causa más frecuente de trastornos enzimáticos de la vía glucolítica. 
Se transmite de forma autosómica recesiva. 
 
 TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE NUCLEÓTIDOS: déficit de pirimidina-5´nucleotidasa (no se 
destruye ARN degenerado, precipita dando punteado basófilo), o excesos de enzima eritrocitaria 
deaminasa de adenosina (produce disminución de la producción de ATP del hematíe). 
 
HEMOGLOBINOPATIAS 
Son alteraciones cuantitativas (TALASEMIA) o cualitativas (ANEMIA DREPANOCÍTICA) en la síntesis de la 
globina. 
 TALASEMIA: es hemoglobinopatía hereditaria, autosómica recesiva. Se produce una ↓ o ausencia 
de síntesis de una de las cadenas de globina (α o β)  genera exceso de la cadena de globina 
normal que, al no poder unirse a la otra, precipita en el interior del GR  hemolisis extravascular y 
eritropoyesis ineficaz en MO. Se produce expansión de MO y hemopoyesis extra medular 
compensadora. 
 β-Talasemias 
- TALASEMIA MAYOR/INTERMEDIA 
- Gran ↓ de síntesis de cadena β genera descenso importante de HbA₁ y ↑ de la formación de 
HbA₂ y HbF. 
- Se produce anemia moderada a severa (microcítica e hipocrómica) que genera ↑ 
eritropoyetina dando lugar a HIPERPLASIA DE MO que genera lesión craneofacial. 
- La eritropoyesis ineficaz en MO aumenta la absorción intestinal de Fe  HEMOSIDEROSIS. 
- Presentan organomegalias, por la hematopoyesis extramedular  
HEPATOESPLENOMEGALIA. 
- DIAGNOSTICO: se sospecha ante paciente con hemolisis congénita grave, microcitosis, 
hipocromía y punteado basófilo en frotis de sangre periférica. 
Se confirma mediante electroforesis de Hb  cuantificación de HbA₂ > 3,5 %. 
- Aparecen a los 6-8 meses de vida, cuando la HbF debe ser suplida por la HbA₁ del adulto. 
- Dx diferencial con A. Ferropenica (estudio con perfil de Fe normal). 
 
 
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- TALASEMIA MENOR 
- Casi no presentan anemia ni síntomas, y es la variante clínica más frecuente 
- Se sospecha ante un paciente con microcitosis importante con numero normal o levemente 
aumentado de hematíes 
- Ligera disminución de Hb, Hto y franca ↓ de índices hematimétricos (VCM) 
- Se detecta en electroforesis, por ↑ de HbA₂ y células diana y punteado basófilo en frotis de 
sangre periférica. 
 α-Talasemias 
La disminución de síntesis de cadena α en forma grave produce formación de tetrámeros de cadena γ y β. 
No hay incremento de HbA₂ ni HbF. 
 ANEMIA DREPANOCITICA (FALCIFORME): Defecto cualitativo en la síntesis de la cadena β de 
globina. Tiene una función defectuosa de transporte de O₂, se desoxigena la Hb, polimeriza, y 
precipita en el interior del GR, lo deforma dando forma de hoz (célula falciforme). Estos hematíes 
colapsan la microcirculación sanguínea, generando “crisis dolorosas vasooclusivas” que producen 
isquemia e infartos de órganos (riñon, huesos, cerebro, pulmón, bazo y piel). Además, la deformación 
del GR ocasiona su destrucción y HEMOLISIS INTRAVASCULAR. 
- Presenta grado variable de anemia y parámetros de hemolisis 
- El DIAGNOSTICO se basa en sospecha clínica y se confirma con electroforesis de Hb 
(ausencia de HbA, presencia de HbS). 
- Se hace frotis de sangre periférica o test de drepanoformacion. 
 
EXTRACORPUSCULAR-ADQUIRIDAS 
INMUNE 
ANEMIA HEMOLÍTICA MEDIADA POR ANTICUERPOS (INMUNOGLOBULINAS) Y/O COMPLEMENTO. Las Ig 
pueden ir dirigidas contra antígenos propios del GR (AH autoinmune) o contra antígenos de otro individuo 
(AH aloinmune). 
Si se activa complemento (por lo general por IgM, a veces por IgG), se destruye la membrana del GR, se 
produce hemolisis intravascular. También produce remoción de GR en hígado por Rc en células de Kupffer. 
Si es mediada solo por inmunoglobulinas (IgG por lo general), se produce en el bazo (extravascular). Los 
macrófagos esplénicos tienen Rc para IgG, capta el GR y genera su destrucción produciendo una 
disminución de su membrana por fagocitosis. Aparecen esferocitos en sangre periférica. 
Para DIAGNOSTICAR se hace la “prueba de Coombs” que detecta inmunoglobulinas o complemento sobre 
membrana del GR (Coombs directo) o anticuerpos en el plasma (Coombs indirecto). Esta prueba puede dar 
falso negativo. También se debe determinar el tipo de anticuerpo (IgM o IgG), titulo y rango térmico (T° a 
la que actúa). 
CAUSAS 
 PRIMARIA/IDIOPÁTICA 
 SECUNDARIA (a infecciones, enfermedades autoinmunes, neoplasias linfoproliferativas, fármacos) 
 
 AH AUTOINMUNE: mediada por Ac fríos o calientes dirigidos contra Ag propios del GR: 
 
- Mediada por Ac calientes/ IgG: es una hemolisis extravascular, mediada por el SER del bazo. Mas 
frecuente en mujeres. 
 
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DIAGNOSTICO: 
- Anemia de grado variable 
- Parámetros de hemolisis 
- Frotis de sangre periférica: policromatofilia, microesferocitos 
- Prueba de Coombs directa: positiva 
 
- Mediada por Ac fríos/ IgM: se trata de Ac que se fijan al hematíe a bajas temperaturas y ocasionan 
hemolisis clínica a temperaturas inferiores a las fisiológicas. 
Esta mediada por activación del complemento  hemolisis intravascular. 
 
 AH ALOINMUNE: mediada por Ac dirigidos contra antígenos de otro individuo. 
Ejemplos: 
- REACCIÓN TRANSFUSIONAL 
- INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL 
 
DAÑO MECANICO 
 MICROANGIOPATICA: se produce anemia hemolítica intravascular por daño mecánico del GR. 
CAUSAS: CID, Purpura Trombocitopenica Trombotica, SUH, Microangiopatias mediadas por 
complemento. Se produce daño endotelial que lleva a trombosis en la microcirculación. 
- Hay anemia por destrucción de GR y parámetros de hemolisis 
- Prueba de Coombs directa: NEGATIVA 
- En frotis de sangre periférica: ESQUISTOCITOSIS 
- Plaquetopenia por consumo (sangrados) 
- Isquemia tisular que genera IR, síntomas neurológicos, isquemia intestinal e infarto de 
miocardio 
 MACROANGIOPATICA: se da por válvulas mecánicas, estenosis valvular severa, o hemodiálisis. 
 
HIPERESPLENISMO 
Como consecuencia de la destrucción de células hematológicas en bazo o secuestro esplénico. 
- HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA (HPN) 
Es una membranopatia adquirida debida a un trastorno de la célula madre pluripotencial de la MO. Las 
células derivadas de esta célula madre anormal presentan exceso de sensibilidad al complemento. 
La HPN es resultado de la mutación del gen PIG-A que genera una ↓ o ausencia de GPI (que tiene la 
capacidad de ligar proteínas a la membrana celular)  incapacidad de anclaje de proteínas de membrana 
ligadas a GPI (CD55 y CD59)  Ausencia de CD55 y CD59 (son inhibidores del complemento)  activación 
desmedida del complemento en membrana del GR, plaquetas y leucocitos. 
SOSPECHAR ANTE: 
- Hemolisisintravascular 
- Hemolisis no explicada, ferropenia y trombosis 
- AH con prueba de Coombs negativa y frotis de sangre periférica sin anormalidades 
- Síndrome mielodisplásico 
El DIAGNOSTICO se hace por citometría de flujo de sangre periférica, donde se observa déficit de la 
expresión de 2 o más proteínas con ancla GPI. En dos o más líneas celulares. 
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ANEMIA DE LOS PROCESOS CRONICOS 
Es una anemia arregenerativa que aparece en contexto de procesos inflamatorios crónicos y se asocia a 
deficiencia funcional de Fe (con secuestro de Fe a nivel del SER). Es segunda causa, en frecuencia, de 
anemia. ES LA MÁS COMÚN EN HOSPITALIZADOS. 
CAUSAS 
1. INFECCIOSAS (virales, bacterianas, fúngicas, parásitos) (18-95%) 
2. NEOPLASIAS (hematológicas y tumores sólidos) (30-77%) 
3. AUTOINMUNES (AR, LES, Enf tejido conectivo, Vasculitis, Sarcoidosis) (8-71%) 
4. INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA (25-30%) 
FISIOPATOLOGÍA 
- Alteración en la incorporación de Fe a GR en desarrollo: 
Por estimulo de IL y citoquinas proinflamatorias, aumentan de los niveles de hepcidina  inhibe la 
liberación de Fe de los macrófagos y disminuye la absorción intestinal de Fe retención de Fe en 
macrófagos y enterocitos  disminuye el aporte de Fe a los precursores eritroides. 
- Disminución de la EPO y alteración de la rta a la misma: 
La EPO es producida por células peritubulares renales. Su expresión es inversamente proporcional a la 
oxigenación tisular y niveles de hemoglobina. 
En la anemia de procesos crónicos, por el aumento de diversas citoquinas (TNF alfa, IL-1, IL-6) se inhibe la 
expresión de EPO (hay un nivel inadecuado de EPO para el nivel de anemia) y disminuye la respuesta de los 
precursores eritroides a la misma (disminución de la sensibilidad). 
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- Acortamiento de la vida media de los GR: 
Las citoquinas inflamatorias son responsables de inducir apoptosis y aumento de RL con daño a GR. 
DIAGNÓSTICO 
 Anemia leve a moderada (raro una Hb < 8g/dl) 
 Normocítica y normocrómica (microcítica hipocrómica ante la persistencia de la inflamación) 
 Hiporregenerativa (reticulocitos bajos) y con RDW normal 
 Ferritina normal o aumentada 
 Transferrina y saturación de transferrina normal o baja 
 Ferremia disminuida y sideremia disminuida 
 Adecuados depósitos de Fe en MO (PEARLS) 
 Hepcidina aumentada 
 RTs (fracción soluble del rec trans) baja 
Se debe hacer DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL con anemia ferropénica: 
ANEMIA FERROPENICA: VCM ↓, Sideremia ↓, Transferrina ↑, Saturacion de Transferrina ↓, Ferritina ↓ 
 
 
 
 
 
 
 
 
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ANEMIAS NUTRICIONALES 
- Anemia es la incapacidad de transportar O2 a los tejidos para satisfacer los requerimientos. La 
concentración de Hb en sangre se allá por debajo de los límites establecidos. 
Las anemias se pueden clasificar según: 
- CRITERIOS MORFOLÓGICO, como el tamaño de los GR: índices hematimetricos (Microcíticas: 
menor 80 fl; Normocíticas: VCM 80- 98 fl; Macrocíticas: VCM mayor 98 fl), VCM 
- CRITERIOS FISIOPATOLÓGICOS según la capacidad eritropoyetica de la MO: concentración de 
reticulocitos. 
Las anemias nutricionales son aquellas que resultan de una inadecuada entrada de HIERRO o vitaminas 
como ÁCIDO FÓLICO o B12. La carencia de piridoxina, ácido ascórbico y cobre también pueden provocar 
anemias nutricionales. 
ANEMIA FERROPENICA 
- Aquella en la que existe déficit de hierro. 
- Se reconocen tres etapas de severidad progresiva que se caracterizan por la disminución gradual de 
hierro en los depósitos y tamaño eritrocitario; ferropenia latente, eritropoyesis ferropénica y anemia 
ferropénica. Dentro de las carencias, la anemia, es un estado tardío. 
- La ferropenia es la causa más frecuente de anemia. 
- El hierro se encuentra formando parte de las moléculas de hemoglobina, mioglobina y otros. 
- La prevalencia de la deficiencia de hierro se da en la niñez, mujeres en edad fértil, en personas que 
viven en la pobreza, perdidas crónicas de sangre o en personas mayores. Fuera de estas poblaciones 
una anemia ferropenica puede ser el primer signo de una enfermedad grave, hay que investigar las 
causas. 
 
METABOLISMO DEL HIERRO 
- El contenido total de Fe es de, 2,3gr en la mujer y 3,8gr en el hombre. 
- 55-60% contenido en la hemoglobina, 30-35% almacenado en hígado, bazo, riñón y medula ósea y el 
resto forma parte de enzimas. 
- La pérdida es de alrededor de 1mg, consecuencia de la descamación de células. Esta pérdida puede 
estar incrementa en situaciones como la menstruación, embarazo y lactancia. 
- La ingesta diaria a través de alimentos es de 10-30mg, 1mg aproximadamente, se absorbe en 
duodeno, yeyuno proximal y medio. Esta absorción se incrementa de forma hemica y por la acción 
del ácido gástrico, ácido absorbico y citrato; disminuye por los filatos y cereales. 
- El hierro es transportado a través de la 
transferrina en forma férrica, una 
mínima cantidad se transporta en 
plasma por acción de la ferritina 
presentando correlación con los 
almacenes de hierro. 
- A través de la sangre, el Fe llega a los 
precursores eritroides, pasando a las 
mitocondrias para unirse a la 
protoporfirina y formar el hemo. El 
hierro que no es usado en la 
hematopoyesis queda depositado en 
macrófagos como ferritina y 
hemosiderina. 
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 ETIOPATOGENIA 
- APORTE INSUFICIENTE: dieta inadecuada, mal absorción, aumento del requerimiento (embarazo), 
vulnerabilidad hasta los dos años, malnutrición, Cx bariatrica. 
- PERDIDAS DE SANGRE AUMENTADAS: ginecológicas, digestivas, urológicas, hemorragias. 
FUENTE DE HIERRO 
- HEMO  Carnes (vaca, pollo, pescado, mariscos), morcilla, hígado, riñon 
- HIERRO NO HEMO  legumbres (lentejas), verduras de hojas verdes, frutas secas, germen de trigo, 
arroz integral y alimentos fortificados, entre otros. Se aconseja su ingestión con frutas ricas en 
vitamina C para aumentar la absorción. 
CLINICA  Astenia, irritabilidad, palpitaciones, mareos, cefaleas, disnea. 
- Consecuencias  Estomatitis angular, glositis, atrofia de la mucosa nasal, uñas en cuchara, disfagia, 
habito de pica (tendencia a comer tierra), fragilidad y caída del cabello, trastornos tróficos epiteliales, 
etc. 
DIAGNOSTICO es una ANEMIA MICROCITICA e HIPOCRÓMICA. 
- LABORATORIO 
1. Disminución de sideremia 
2. Incremento de la concentración de transferrina en suero 
3. Disminución de la saturación de transferrina 
4. Disminución de la ferritina sérica, esta es la primera alteración analítica que aparece y el mejor 
paramento para detectar ferropenia después de la biopsia de medula. 
- HEMOGRAMA 
1. Se evalúan los índices hematimetricos (VCM, HCM, RDW): VCM bajo, HCM bajo y RDW alto. 
2. Se evalúa el descenso sincrónico de la Hb y el VCM, leve o severo. 
3. Hay moderada trombocitopenia y leucocitosis. Estas alteraciones desaparecen con el tratamiento. 
- PERFIL FÉRRICO 
- Ferremia: hierro sérico (ug/dl). 
- Transferrina: proteína transportadora de hierro en suero. 
- TIBC: capacidad de transporte de hierro, avidez del organismo. 
- % de saturación de transferrina: relación entre la capacidad máxima que puede transportar y lo que 
realmente se transporta. 
- Ferritina: reflejo del Fe de reserva, permite detectar una ferropenia en el estadio inicial. 
FERRITINA BAJA: sinónimo de ferropenia. FERRITINA ALTA: no es sinónimo de sobrecarga. 
 
NIVELES DE CORTE DE FERRITINA 
Normal ˃40-20 ug/l 
Ferropenia ˂30ug/l 
AF ˂10ug/l sensibilidad 92% especificidad del 83% 
APC ˃100ug/l 
AF+APC ˂100ug/l 
IC o IRC ˂300ug/l en presencia de %sat. Tf ˂30% 
 
DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO 
1. AUMENTO DE PÉRDIDAS: Hipermenorrea, hemorroides, gastritis, Ca. Colon, epistaxis masiva, 
hematuria, hemoglobinuria/ Anemia hemolítica intravascular, flebotomías repetidas 
2. AUMENTO DE REQUERIMIENTOS: Embarazo, lactancia. 
3. INGESTA ESCASA DE HIERRO HEMINÍCO: Mujer vegetariana, desnutrición. 
Gio-Medic4. ALTERACIÓN EN LA ABSORCIÓN: Cirugía gastroduodenal (gastrectomía- bariátrica- y roux): puente 
duodenal, aclorhidria. 
- H. Pylori: efecto multifactorial. Compite con el hierro, produce microerosiones sangrantes. 
- Uso de IBP. 
- Enfermedad celíaca. 
- Gastritis atrófica inmune: Ac anti célula parietal. 
- Anemia mixta (ferropenia y megaloblastosis). 
- Enfermedad inflamatoria intestinal 
 
La causa más frecuente de ferropenia en el hombre es el sangrado digestivo y en la mujer las perdidas 
menstruales. 
La primera manifestación analítica y el mejor parámetro bioquímico para determinar ferropenia, es el 
descenso de la ferritina. 
La prueba más fiable para el diagnóstico es el estudio directo de la medula ósea. 
El hemograma característico incluye microcitosis e hipocromía. 
Otras alteraciones son: baja de ferritina, aumento de la concentración de transferrina, disminución de la 
sideremia y disminución de transferrina. 
ANEMIA MEGALOBLASTICA 
- Causada por deficiencia de folato o vitamina B12, tienen en común una alteración en la síntesis de 
ADN. 
- El déficit de folato o cobalamina aumentan la homocisteina. La cobalamina a su vez es coenzima de 
enzimas implicadas en la oxidación mitocondrial de ácidos grasos. 
- Es una ANEMIA MACROCITICA, ARREGENERATIVA, con células de tamaño mayor al que corresponde 
según el estadio madurativo. Hay un trastorno en la maduración de todas las series hematológicas 
generando una maduración megaloblastica. 
Hay alteración de la maduración del núcleo por alteración de la síntesis de ADN: 
- Asincronismo madurativo núcleo-citoplasma. 
- Eritropoyesis ineficaz: muerte precoz de los precursores en MO. 
- Acortamiento de la vida media de los GR. 
 
ETIOPATOGENIA 
- Disminución de la velocidad de síntesis de ADN se produce una multiplicación celular lenta 
provocando cambios morfológicos característicos, consistentes en un gran tamaño de los 
precursores de células sanguíneas en la medula y sangre periférica. 
- La celularidad medular esta aumentada, pero la producción de eritrocitos disminuida. Como el 
trastorno afecta también a otras series hematológicas, se produce una PANCITOPENIA. 
- En la extensión de sangre periférica se ven hematíes de gran tamaño y neutrófilos 
hipersegmentados. 
- Los reticulocitos no se encuentran aumentados, pero si en tratamiento en fase de recuperación. 
- Se observa elevación de la LDH sérica y ligera elevación de la bilirrubina indirecta. 
ANEMIA POR DEFICIENCIA DE VIT B12 
- FUENTE en alimentos de origen animal (carnes, hígado, leche, huevo), el vegetariano estricto no 
tiene aporte de esta vitamina. 
- Se almacena principalmente en el hígado y su deficiencia tarda años. 
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- Mediante la acción del HCL y la pepsina se produce la liberación de la cobalamina de las proteínas 
alimenticias que se une a haprocorrina de la que se separa por el juego pancreático. Se une al 
factor intrínseco y es transportada a lo largo de todo el intestino delgado hasta el ÍLEON TERMINAL, 
donde por receptores específicos se absorbe al plasma. 
ETIOLOGÍA 
- DISMINUCIÓN DE LA INGESTA. 
- DISMINUCIÓN DE LA ABSORCIÓN: déficit de FI, alteraciones intestinales, bacterias y paracitos que 
consumen cobalamina, déficit de receptores ileales para FI, fármacos, etc. 
- ALTERACIÓN DE LA UTILIZACIÓN. 
CLÍNICA 
- Alteraciones DIGESTIVAS como Glositis Atrófica de Hunter y mal absorción por afectación de la 
mucosa intestinal. 
- Alteraciones NEUROLÓGICAS motivadas por Desmielinizacion, ya que la B12 participa en la 
formación de una sustancia importante en la síntesis de mielina. La alteración más característica es 
la degeneración combinada subaguda medular donde hay Alteración de los cordones laterales y 
posteriores de la medula por alteración de la sensibilidad vibratoria y propioceptiva. 
DIAGNOSTICO 
- Determinar la concentración sérica de VitB12. 
- Se puede observar un incremento en la eliminación urinaria de ácido metilmalonico 
- Incremento de los niveles séricos de homocisteina y ácido metilmalonico. 
ANEMIA PERNISIOSA 
- Es la causa más frecuente de malabsorción de VitB12. 
- Se debe a una Atrofia Crónica de la mucosa gástrica oxintica de origen autoinmune que conduce a 
una ausencia de secreción de FI y HCL. 
- Suele aparecer en mayores de 60 años existiendo variaciones que aparecen a los 10-20 años. 
ETIOPATOGENIA 
- Destrucción inmunitaria de las células parietales gástricas, obteniéndose IgG en suero, contra 
células parietales y Ac contra el FI. 
- Se asocia a trastornos autoinmunes en especial tiroideos. 
- Es un proceso premaligno por lo que es necesario el seguimiento del paciente. 
CLÍNICA 
- Es superponible a la descrita para el déficit de VitB12. Tiene comienzo insidioso que empeora 
lentamente. Debido a la aclorhidria puede producirse una disminución en la absorción del hierro de 
los alimentos. 
DIAGNOSTICO mismo que el anterior. Además deben determinarse los Ac anti células parietales gástricas y 
anti factor intrínseco. 
1. Ac anti-FI: anta especificidad y baja sensibilidad. Hay de dos tipos: I o bloqueante: bloque la unión 
de B12 al FI; tipo II o precipitante: impiden la unión del complejo al receptor intestinal. 
2. Ac anti-células parietales: alta sensibilidad y baja especificidad. Pueden verse en asociación con 
otras patologías autoinmunes. 
- También se pueden hacer biopsias para demostrar la atrofia gástrica. 
 
 
 
 
Gio-Medic 
ANEMIA POR DEFICIENCIA DE FOLATOS 
- Causa más frecuente de anemia megaloblastica. 
METABOLISMO 
- El ácido fólico es una forma inactiva que debe activarse por acción de las folato reductasas del 
organismo, para transformarse en la forma activa. 
- Aparece en productos cárnicos y en verduras, legumbres, levaduras y frutos secos. 
- Se absorbe en el YEYUNO y se almacena en hígado. 
ETIOLOGIA 
- DISMINUCIÓN DEL APORTE. 
- DISMINUCIÓN DE LA ABSORCIÓN. 
- AUMENTO DEL CONSUMO. 
- ACTIVACIÓN BLOQUEADA DE FOLATOS. 
- INCREMENTO DE LAS PÉRDIDAS. 
CLINICA  Es igual a las anteriores, sin trastornos neurológicos ya que no es necesario para la síntesis de 
mielina. 
DIAGNOSTICO 
1. Disminución de folato sérico (menos de 4ng/ml) 
2. Disminución de folato intraeritrocitario (menos de 100mg/ml). 
Las concentraciones séricas de folato pueden reflejar alteraciones recientes en el aporte, pero la 
concentración en los eritrocitos se somete a fluctuaciones siendo un índice más confiable de los depósitos 
de folato. 
CONCENTRACIONES NORMALES 
 
 
 
 
 
 
 
 
Gio-Medic 
ESPLENOMEGALIA 
- Es el crecimiento del tamaño del bazo. 
- Desde el punto de vista clínico, hace referencia a un bazo aumentado de tamaño detectado por la 
palpación. 
- Desde el punto de vista radiológico, se considera esplenomegalia a un bazo > a 13cm detectado por 
ecografía (normal: < 13cm en diámetro mayor y <5cm de espesor). 
CARACTERÍSTICAS SEMIOLÓGICAS Y RADIOLÓGICAS DEL BAZO 
- Cuando bazo se agranda, el polo inferior se desplaza hacia abajo, adelante y a la derecha, y se palpa 
durante la inspiración. 
- Se puede identificar por percusión un aumento, no palpable, del bazo cuando la matidez percutoria en 
línea axilar media izquierda abarca una zona mayor que la comprendida entre la IX y XI costilla con el 
paciente en posición de Schuster. 
- Una masa palpable en hipocondrio izquierdo requiere dx diferencial entre esplenomegalia y ↑ de tamaño 
de órganos vecinos (tumor renal, neoplasias de cuerpo y/o cola de páncreas, tumores inflamatorios o 
neoplasia de ángulo esplénico de colon, metástasis de carcinoma en glándula suprarrenal izquierda, 
hepatomegalia, cáncer gástrico, tumores retroperitoneales). 
- Palpación de órgano en hipocondrio izquierdo, por debajo de reborde costal, entre IX y XI, de situación 
superficial, con borde anterior e incisuras, de gran movilidad inspiratoria de arriba hacia abajo y de 
izquierda a derecha  diagnostico semiológicode ESPLENOMEGALIA. 
- El hallazgo de esplenomegalia IMPLICA ↑ DE 2-3 VECES EL VOLUMEN NORMAL DEL BAZO. 
- ESPLENOMEGALIA MASIVA bazo agrandado que se palpa a más de 8cm por debajo del reborde costal. 
Implica un ↑ de 10 veces del tamaño normal del bazo. Las CAUSAS son: 
1. Leucemia mieloide crónica, Leucemia linfática crónica, Leucemia de células vellosas 
2. Mielofibrosis con metaplasia mieloide, idiopática o policitémica 
3. Enfermedad de Gaucher 
4. Linfoma No Hodking 
5. Talasemia mayor 
6. Policitemia vera 
7. Otras (Esquistosomiasis, Paludismo, Leishmaniasis) 
- La palpación esplénica debe evaluar: tamaño, consistencia y sensibilidad. 
Esplenomegalia blanda y dolorosaprocesos de inflamación aguda o infeccioso 
Esplenomegalia de consistencia ↑ e indolora proceso de inflamación crónica. 
- La esplenomegalia es dolorosa por distensión de la capsula, infarto y/o inflamación de la cápsula. 
- El ESTUDIO RADIOLÓGICO de una esplenomegalia tiene 4 objetivos: 
1. Confirmar el tamaño del bazo 
2. Evaluar arquitectura esplénica 
3. Establecer el estado de otros órganos que justifiquen la esplenomegalia 
4. Puede guiar una biopsia por punción, en algunos casos. 
- La ecografía y la TAC son los procedimientos de primera línea para el estudio radiológico de una 
esplenomegalia. 
1. Ecografía  Permite medir eje cefalocaudal que correlaciona con volumen del bazo, por eso se 
usa para medir el tamaño esplénico. También da datos sobre estructura, permite distinguir entre 
lesiones focales o múltiples y se usa como guía de procedimientos dx por punción y terapéuticos. 
2. TAC permite determinar tamaño de bazo, dx masa abdominal e informar sobre estructura del 
órgano. Brinda datos sobre probable etiología de la esplenomegalia. Es método de elección en 
traumatismos esplénicos, para evaluar laceración y hematomas. 
Gio-Medic 
- Otros estudios: 
- Radiografías simples posteroanterior de tórax y de abdomen 
- Centellografia radioisotópica 
- RNM 
- Angiografía esplénica 
- Tomografía por emisión de positrones (PET) 
 
FISIOPATOLOGÍA 
El agrandamiento del bazo se produce por uno o más de los siguientes mecanismos: 
1. Proliferación reactiva de las células linfoides 
2. Infiltración por células neoplásicas, sustancias extrañas o macrófagos llenos de lípidos. 
3. Eritropoyesis extramedular 
4. Proliferación de células fagocíticas 
5. Congestión vascular 
ETIOPATOGENIA 
1. INFECCIOSAS 
- Infecciones bacterianas: Fiebre tifoidea, endocarditis infecciosa (soplo, fiebre y 
esplenomegalia), TBC diseminada, Brucelosis. 
- Infecciones virales: HIV, Epstein-Barr, Hepatitis A y B, CMV (angina, ganglios, y bazo palpable), 
Adenovirus, Virus Herpes. 
- Infecciones parasitarias: Toxoplasma, Trypanosoma cruzi, Leishmania, Plasmodium, etc. 
- Infecciones micóticas: Candidiasis, Histoplasmosis (diseminación hematógena). 
2. ENFERMEDADES INMUNOLÓGICAS: LES, AR, Sarcoidosis, Enfermedad del suero, Linfadenopatia 
angioinmunoblástica, etc 
3. NEOPLASIAS: Linfomas, Leucemias, Metástasis de carcinomas (mama, melanoma, pulmón, riñon, 
próstata), Linfoma primario de bazo, angiosarcoma. 
4. CONGESTIVAS (rémora sanguínea): Cirrosis, Hipertensión portal, Trombosis de vena porta, 
Trombosis de vena esplénica, IC congestiva. 
5. INFILTRATIVAS: Amiloidosis, Sarcoidosis, Enf de Gaucher, Enf de Nieman Pick. 
6. ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS: Anemias hemolíticas autoinmunes, Esferocitosis hereditaria, 
Talasemias, Drepanocitosis 
7. SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS: Leucemia mieloide crónica, Mielofibrosis con metaplasia 
mieloide, Policitemia Vera 
8. OTRAS: cirugía pancreática, Enf de Graves, Tiroiditis de Hashimoto, quistes, etc. 
ENFOQUE DIAGNOSTICO 
- En la ANAMNESIS 
- Antecedentes de consumo de bebidas alcohólicas 
- Hábitos sexuales y abuso de drogas por via intravenosa 
- Residencia en áreas endémicas para las parasitosis mencionadas 
- Antecedentes heredofamiliares y si en exámenes previos se registró bazo palpable. 
- En el EXAMEN FÍSICO 
1. FIEBRE c/sin escalofríos  infeccion o hemopatía 
2. ICTERICIA, HEPATOMEGALIA Y ESPLENOMEGALIA  cirrosis hepática 
3. PALIDEZ DE PIEL Y MUCOSAS, PETEQUIAS U OTRAS MANIFESTACIONES DE SANGRADO  sepsis o 
hemopatía 
4. PRURITO GENERALIZADO C/SIN LESIÓN EN MUJER JOVEN CON ESPLENOMEGALIA  cirrosis biliar 
1ria o linfoma de Hodking. 
Gio-Medic 
5. Paciente puede presentar adenomegalias 
6. HEPATOESPLENOMEGALIA  cirrosis, sx mieloproliferativos, A. Hemolítica 
7. ESPLENOMEGALIA Y ASCITIS  hipertensión portal 
8. Examen macroscópico del color y espuma de la orina con detección de pigmentos biliares permite 
diferenciar si esplenomegalia es por A. Hemolítica o por enfermedad hepatocelular. 
- EXÁMENES COMPLEMENTARIOS 
1. Rx de tórax de frente y perfil 
2. Hemograma completo y Hepatograma 
3. Biopsia ganglionar si existen adenomegalias 
4. Estudio del material obtenido por punción-aspiración y biopsia de MO 
5. Esplenectomía diagnostica, a cielo abierto o por laparoscopia, tiene morbimortalidad más alta que 
la biopsia por punción. Se hace en última instancia. 
 
HIPOESPLENISMO 
- Se asocia con una serie de alteraciones hematológicas y con mayor propensión a infecciones graves. 
- CAUSAS: Asplenia (ausencia congénita del bazo), esplenectomía, infartos esplénicos (drepanocitosis, 
mielofibrosis), radioterapia esplénica, enfermedades autoinmunes (LES, AR), linfomas, enfermedad 
celiaca grave, HIV, enfermedades protrombóticas, etc. 
- Se SOSPECHA ante presencia en frotis de sangre periféricas de: acantocitos, eritrocitos fragmentados, 
con cuerpos de Howell-Jolly (residuos nucleares), cuerpos de Heinz (Hb desnaturalizada) y células 
nucleadas de serie roja indica ausencia de función esplénica. 
- Ante la falta de estos elementos en extendido de sangre periférica, sospechar presencia de bazo/s 
supranumerario/s. 
HIPERESPLENISMO 
- Condición que se caracteriza por: 
1. Anemia, leucopenia o trombocitopenia aisladas o combinadas, 
2. MO normal o hiperplasica para las series citopénicas 
3. Esplenomegalia 
4. Corrección de las anormalidades luego de esplenectomía. 
- El hiperesplenismo, es probable que no se deba a una hiperfunción esplénica, sino al bazo agrandado que 
secuestra/retiene los elementos formes de la sangre. 
- Es más común en esplenomegalia congestiva o inflamatoria. 
- Enfermedades asociadas a esplenomegalia: anemia de células falciformes, mieloma múltiple, amiloidosis, 
cirrosis, “Síndrome De Felty” (forma grave de AR, caracterizada por la tríada: AR, esplenomegalia y 
neutropenia, y que provoca susceptibilidad a infecciones bacterianas). 
ESPLENOSIS  Nódulos originados de remanente de tejido esplénico luego de rotura de bazo por trauma o 
cirugía. Puede causar obstrucción intestinal. 
RUPTURA ESPONTANEA DE BAZO  Cuadro agudo, que puede presentarse con bazos aumentados de 
tamaño por trastornos hematológicos, tumores o en infecciones. Es la mayor causa de muerte en 
mononucleosis infecciosa. Se ha visto en sarcoidosis, leucemias, anemia hemolítica y policitemia vera. 
INDICACIONES DE ESPLENECTOMIA  estallido de bazo, esplenectomía diagnostica, tumores primarios de 
bazo, purpura trombocitopénica autoinmune, anemia hemolítica autoinmune, esplenomegalia masiva, etc. 
 
 
 
Gio-Medic 
SINDROME HEMORRAGIPARO 
- Se deben a la presencia de un trastorno sistémico que predispone al sangrado. 
- Se caracterizan por la aparición de sangrados fáciles, evidenciables en la anamnesis y el examen físico, 
espontáneos o desproporcionados a las lesiones desencadenantes(sangrados anormales) 
- CARACTERISTICAS CLINICAS 
1. Sangrado espontáneo 
2. Sangrado simultáneo en varios sitios 
3. Sangrado en sitios inhabituales 
4. Presencia de petequias y/o equimosis múltiples 
5. Hemorragia abundante sin proporción con la lesión desencadenante 
6. Hemorragias de repetición sin causa local de sangrado 
7. Sangrado que no se controla con maniobras locales 
ETIOPATOGENIA 
 
 
Gio-Medic 
MANIFESTACIONES CLINICAS 
1. VASCULOPAQUETARIOS  Predominan las petequias y las equimosis 
2. ALTERACIONES DE LA COAGULACION PLASMATICA  Prevalecen los hematomas voluminosos 
- Ambos síndromes suelen presentar sangrados mucosos  epistaxis – gingivorragia – sangrado digestivo 
- Las PETEQUIAS son inusuales en los trastornos puros de los factores de la coagulación – no desaparecen con 
la vitropresión – son maculares – cuando tiene volumen se les llama PURPURA PALPABLE 
- Las EQUIMOSIS múltiples y pequeñas son características de los trastornos plaquetarios, en los cuales 
acompañan a las petequias – en los trastornos de la coagulación son únicas y extensas 
- Los HEMATOMAS profundos son hallazgo característico de los trastornos de la coagulación 
 
 
DIAGNOSTICO 
ANAMNESIS EXAMEN FÍSICO 
 
 
 
 
Gio-Medic 
EXAMENES COMPLEMENTARIOS 
1. Para evaluar sangrados mayores: 
- Hemograma 
- Estudios por imágenes  Eco – TAC – RMN 
2. Laboratorio general: 
- Evalua la funcion renal 
- Hepatograma 
3. Laboratorio basico y especializado: 
 
 
 
 
 
 
 
 
Gio-Medic 
LEUCOCITOSIS Y LEUCOPENIA 
- Aumento del número total de glóbulos blancos en la sangre periférica por encima de 11.000 elementos por 
mm3. La causa más común es el aumento absoluto de los neutrófilos. 
- El primer paso diagnóstico es el interrogatorio y el examen físico, una vez confirmada es necesario confirmar 
cuál de los distintos glóbulos blancos es responsable: neutrofilia, linfocitosis, monocitosis, eosinofilia y basofilia. 
- NEUTROFILIA aumento del recuento absoluto de neutrófilos > a 7.500 en la sangre periférica de un adulto, con 
leucocitosis o sin ella. 
- La DESVIACIÓN A LA IZQUIERDA en el recuento diferencial de leucocitos implica que los neutrófilos en banda 
son más de 700 elementos por mm3. Este signo tiene un 79% de especificidad para el diagnóstico de una 
enfermedad infecciosa o inflamatoria siempre que los neutrófilos no segmentados representen más o igual del 
20% del total de los leucocitos. 
- NEUTRÓFILOS  Primeria línea defensiva contra la invasión microbiana 
Se encuentran distribuidos: 
1) COMPARTIMENTO MEDULAR alberga aproximadamente al 90% de los neutrófilos totales, que se 
encuentran en tres etapas: mitosis, maduración y almacenamiento. Los neutrófilos en cayado y los 
segmentados medulares constituyen el compartimiento de almacenamiento. El tiempo de maduración 
normal de los neutrófilos en la médula es de unos 10 días (se acorta sensiblemente en las infecciones) 
2) COMPARTIMIENTO CIRCULATORIO: apenas 2-3% de los neutrófilos. El 50% se encuentra adherido a 
las paredes de los vasos: marginados 
3) COMPARTIMIENTO TISULAR se halla el 7-8% restante 
- LEUCOCITOSIS CON NEUTROFILIA ES LA SITUACIÓN CLÍNICA 
MÁS FRECUENTE puede: 
1) Constituir un hallazgo de laboratorio en un adulto 
asintomático 
2) Aparecer en un contexto clínico de enfermedad que 
oriente hacia su etiología. La primera situación se debe 
confirmar con otro hemograma 
- LEUCOERITROBLASTOSIS  presencia de glóbulos blancos 
inmaduros y células rojas nucleadas en el extendido de 
sangre periférica. Es una leucocitosis con desvío a la 
izquierda, con presencia de mielocitos y eritroblastos. Su 
presencia en un paciente sin una hemopatía primaria, debe 
realizarse una punción aspiración y biopsia de la médula ósea 
 
Gio-Medic 
- REACCIÓN LEUCEMOIDE  leucocitosis > 50 000/mm 
- HIPERLEUCOCITOSIS  leucocitosis > 50 000/mm 
- LINFOCITOSIS 
Recuento absoluto de linfocitos > 4.000/μL (adultos). 
Los grupos diagnósticos más relevantes son los síndromes mononucleósicos y los síndromes linfoproliferativos 
crónicos con expresión leucémica. 
CAUSAS 
1) REACTIVAS: por infecciones bacterianas agudas o subagudas, o sme mononucleósicos (CMV, Toxo, HIV; HHV 
6, HVZ, rubéola), crónicas: Enf. autoinmunes, tumores sólidos, sarcoidosis, inflamación crónica 
2) CLONALES: Sx linfoproliferativos de células B, T, NK 
- LEUCOPENIA  Recuento de leucocitos < a 3.500/mm3 en la sangre periférica 
Sus manifestaciones clínicas estarán vinculadas con el tipo de glóbulo blanco involucrado. Es más importante el 
recuento diferencial de los leucocitos que su número total. 
- NEUTROPENIA y LINFOCITOPENIA: Son las de mayor trascendencia clínica. 
La monocitopenia, la eosinopenia y basofilopenia se observan en los estados de INSUFICIENCIA MEDULAR 
asociados con neutropenia 
- NEUTROPENIA: recuento de neutrófilos < de 1.500/mm3, la función fagocitica protege al huésped hasta con 
1.000/mm3. 
Se Clasifica en: 
1. Leve 1,5-1,0 x 10⁹/L 
2. Moderada 1,0-0,5 x 10⁹/L 
3. Severa < 0,5 x 10⁹/L 
CAUSAS DE NEUTROPENIA 
 
 
 
 
- Cuando los NEUTRÓFILOS SON < 500/MM3 aparecen infecciones graves, recurrentes y difíciles de tratar. Si la 
neutropenia dura más de 10 días se la denomina neutropenia prolongada, cuando el recuento es menor a 
100/mm3 se denomina neutropenia profunda. 
 
 
Gio-Medic 
- LINFOCITOPENIA: recuento de linfocitos menos a 1.000/mm3 en sangre periférica y habitualmente representa 
una respuesta a una enfermedad subyacente. 
Consecuencia de una anormalidad en: Producción de linfocitos (Desnutrición calórico-proteica  mayor 
frecuencia) – en la distribución (GC – infecciones bacterianas – traumatismo) – destrucción exagerada 
(infecciones virales – Anticuerpos). 
Hallazgo frecuente en pacientes hospitalizados, pero rara vez es motivo de consulta. En un 25% de los casos no 
se identifica la etiología. 
Generalmente descienden los linfocitos CD4+ ya que > 80% de los linfocitos normales son T, de los cuales 2/3 
son CD4+. 
 
 
Gio-Medic 
LEUCEMIAS 
- Grupo de enfermedades neoplásicas caracterizadas por una proliferación clonal 
- Se las clasifica en agudas y crónicas 
- Se relacionan con la proporción de precursores inmaduros “blastos” presentes en la MO 
LEUCEMIAS AGUDAS (LA) 
- Proliferación y acumulación en la medula ósea, sangre periférica y otro tejidos de células hematopoyéticas 
troncales inmaduras malignas 
- La etiología es incierta, posibles causas radiación, retrovirus, factores genéticos, congénitos y otras enf 
hematológicas 
- Se reconocen 2 grandes grupos de LA: 
1. Leucemia aguda linfoide (LAL) originada de precursor linfoide 
2. Leucemia aguda mieloide (LAM) originada de precursor mieloide 
3. Otras veces presentan ambas progenies Leucemias bifenotipicas 
- El estudio de Ac monoclonales específico para antígenos mieloides y células B y T es más útil para la 
clasificación, en especial si se dispone de citometria de flujo 
- Las LA son las neoplasias malignas más frecuentes en niños y adultos jóvenes 
- LAM es la forma clínica más frecuente en los adultos y es difícil de tratar 
- Predomina en varones y produce la muerte por infeccion o hemorragia 
- Los MECANISMOS FISIOPATOLÓGICOS de las manifestaciones clínicas son: 
1. Supresión de la formación de células sanguíneas normales con insuficiencia medular secundaria a la 
proliferación y la infiltración por blastos, que se expresa por anemia – infeccion – sangrado 
2. Infiltración de órganos (ganglios – hígado – bazo – testículo – SNC) por las células leucémicas, con 
componente monocitario 
- SÍNTOMAS de presentación: 
1. FIEBRE 
2. DETERIORO DEL ESTADO EN GENERAL 
3. PÉRDIDA DE PESO 
- También pueden consultar por anemia – palidez – fatiga – disnea – angina de pecho – manifestaciones 
hemorrágicas secundarias a plaquetopenia 
- La infiltración por blastos en los tejidos puede generar  adenomegalias – hepatoesplenomegalia– hipertrofia 
gingival y lesiones cutáneas (leucemia cutis) 
- La infiltración del SNC puede generar  parálisis de los pares craneales – convulsiones – leptomeninges – 
meningitis leucémica 
El dolor a la palpación o percusión del esternón se denomina Signo De Craven 
- DIAGNOSTICO PRESUNTIVO 
1. HEMOGRAMA 
- Anemia normocromica, acompañada por reticulocitos disminuidos (arregenerativa) 
- Leucocitosis hasta > a 200 000 con blastos circundantes 
2. PUNSION o BX DE MEDULA OSEA 
- Leucemia aguda presencia de blastos > 30% de las células nucleadas de la MO 
3. MARCADORES CELULARES / Ac MONOCLONALES 
- Útiles para conocer la progenie 
4. ESTUDIO CITOGENETICO 
5. PUNCION LUMBAR y LCR 
6. LABORATORIO DE RUTINA 
7. RX DE TORAX 
 
Gio-Medic 
LEUCEMIAS CRONICAS 
- Grupo heterogéneo en el que el clon celular neoplásico se origina en la misma célula progenitora pluripotencial, 
aunque en distintos niveles de diferenciación 
- Se agrupan en 2 tipos: 
1. NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS 
- Se caracteriza por Hipercelularidad medular, expansión de la serie mieloide, plaquetas y GR en sangre 
periférica, esplenomegalia, hematopoyesis extramedular, y tendencia a la fibrosis de la MO 
- Afecta frecuentemente pacientes de 50-60 años 
- La posibilidad de leucemizacion es máxima para la Leucemia mieloide crónica (LMC) 90% y mínima para la 
Trombocitemia esencial 
- COMPLICACIONES por trombosis arterial o venosa y el sangrado espontaneo: 
- POLICITEMIA VERA 
- METAPLASIA MIELOIDE AGNOGENICA 
- TROMBOCITEMIA ESENCIAL 
- LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA (LMC)  Caracterizada por excesiva producción de 
granulocitos (neutrófilos) – elevados GB – hiperplaquetosis – anemia – blastos < 30% - 
translocación del cromosoma filadelfia 95% - esplenomegalia 60% 
2. LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA (LLC) 
- Es la forma más frecuente de neoplasia linfoide y la más frecuente de todas la leucemias humanas 
- Afectan mayormente a hombres y su incidencia aumenta con los años 
- LLC de células B representa el 95% de los casos y tiene una evolución lenta e indolente 
- La mitad de los pacientes son asintomáticos en el momento del diagnóstico, que se concreta por una 
linfocitosis persistente e inexplicable 
- Los signos anormales más frecuentes son las adenomegalias simétricas e indoloras 
- Puede haber esplenomegalia 50% y hepatomegalia es menos frecuente 
DIAGNÓSTICO de LCC: 
1. Linfocitosis absoluta > 5000 en la sangre periférica 
2. Demostración de clonalidad de los LB circulantes por citometria de flujo de sangre periférica 
- La presencia de “Sombras De Grumprecht” en el frotis de sangre periférica, que representa linfocitos destruidos 
durante la preparación del extendido de sangre son PATOGNOMICOS de la enfermedad 
- Los pacientes además pueden desarrollar  hipogammaglobulinemia – anemia hemolítica autoinmune – 
trombocitopenia 
- Pueden transformarse en un linfoma de alto grado de malignidad “Síndrome de Richter” 
 
SINDROMES MIELODISPLASICOS 
- Grupo heterogéneo de alteraciones malignas de la célula troncal caracterizada por una producción displasica e 
ineficaz de las células de la sangre 
- Riego de transformarse en leucemia aguda (estados preleucémicos) 
- Fisiopatológicamente son trastornos clónales provocados un aumento de la apoptosis intramedular de los 
precursores mieloides 
- Tiene SÍNTOMAS y SIGNOS inespecíficos  fatiga – debilidad – palidez – sangrado – infecciones 
Desde el punto de vista hematológico produce grados variables de citopenias en la sangre con monocitos o sin 
ella, con una MO hipercelular o hipocelular con displasia 
- DIAGNOSTICO 
Aplicación de tinciones citoquimicas (PAS – SUDAN – PEROXIDASA) 
Debe ser considerado en adultos mayores con citopenias inexplicada con monocitosis o sin ella 
 
Gio-Medic 
LINFOMAS 
- Grupo heterogeneo de neoplasias del sistema inmunitario que se origina de alguno de sus componentes 
celulares (celulas B de bazo – galnglios – tejido linfoide) 
- Pueden aparecer en los ganglios linfaticos “LINFOMAS NODALES” o en el tejido linfoide de otro organos 
“LINFOMAS EXTRANODALES” 
- las tecnicas histologicas deben completarse con inmunomarcacion y estudio citogenetico 
LINFOMAS DE HODKING (LH) 
- Estudio histopatologico presenta las Celulas de Reed-
Sternberg (RS) grandes, multinucleadas con nucleolo 
eosinofilo prominente 
- Etiologia infecciosa, implicado VEB como posible agente 
causal 
- Afecta de forma bimodal, a jóvenes en la primera y segunda 
década de vida y luego a adultos mayores en la 6a década de 
vida. Es más frecuente en varones 
- Tiene un patron de crecimiento por contiguidad y una alta 
tasa de curacion con tto 
- Son de crecimiento lento por eso son de buen pronóstico 
 
CLASIFICACIÓN 
- LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO: Predominio linfocítico, esclerosis nodular (células lacunares), celularidad 
mixta (pronóstico intermedio) deplecion linfocitica (mal pronóstico). Relacionado con EVB 
- LINFOMA PREDOMINIO LINFOCÍTICO NODULAR: con su célula característica “en palomita de maíz”. No 
relacionado a EVB. 
- Se debe hacer ESTADIFICACION para elegir tratamiento y formular pronostico 
CLÍNICA 
- Aparición de adenopatías periféricas, cervicales principalmente, mediastínicas, no dolorosas. Es típico que las 
adenopatías se vuelven dolorosas por ingesta de alcohol. 
- pueden existir síntomas b en 40% de los pacientes, y otro sintoma clasico es el prurito. Y algunos casos hay 
afectación esplénica y luego hepática. 
- Pueden existir sindromes paraneoplasicos, colangitis esclerosante, síndrome nefrotico, citopenias 
autoinmunitarias, alteraciones neurológicas o hipercalcemia inducida por calcitriol 
DIAGNÓSTICO 
- La CITOMETRÍA DE FLUJO suele ser negativa, no marca, debido que que no son muchas células neoplásicas 
- El mejor estudio es PET, se utiliza en el inicio, en la mitad y al final del tratamiento. Da idea pronostica además 
de diagnóstica. 
- El diagnóstico se basa en la anatomía patológica del ganglio 
 
 
LINFOMAS NO HODKING (LNH) 
- Originada de LB un 90% y LT 10% 
- Asociado a sustancias quimicas y farmacos inmunosupresores que alteran la inmunidad 
- Se presenta con mayor frecuencia en px inmunodeficientes, con enfermedades autoinmunes o trasplante de 
organos en combinacion con agentes infecciosos 
- Tiene frecuente compromiso simultaneo de diferentes grupos ganglionares que sugieren un origen 
mulyicentrico o de diseminacion 
- La concentracion serica de LDH – β2 microglobulina – Hipoalbulinemia son indicadores de actividad tumoral 
 
Gio-Medic 
CLASIFICACION LNH DE ACUERDO A LA SUPERVIVENCIA ESPERADA 
 
 
 
 
 
 
 
Gio-Medic 
 
 
FACTORES ASOCIADOS AL DESARROLLO DE LNH 
TRASTORNOS DEL SISTEMA INMUNE 
CONGÉNITOS ADQUIRIDOS 
1. Inmunodeficiencia común variable 
2. Sme de Wiskott-Aldrich 
3. Ataxia-telangiectasia 
4. Sme linfoproliferativo ligado a X 
1. Receptores de trasplante de órganos sólidos 
(20% desarrollan sme linfoproliferativos) 
2. SIDA 
3. Tratamiento con metotrexate en enf. 
autoinmunes 
4. Artritis Reumatoidea 
5. Enfermedad de Hashimoto (linfoma de tiroides ) 
6. Sme de Sjögren 
AGENTES INFECCIOSOS 
1. EBV: 95% de los Linfomas Burkitt endémicos  40% de los Linfomas Burkitt esporádicos 
2. HCV: Linfoma de la zona marginal esplénico Linfoma linfoplasmocitoide 
3. HTLV-1: Leucemia-linfoma T adulto 
4. HVH-8: Linfoma de las efusiones, enfermedad de Castleman multicéntrica 
5. H. pylori: Linfomas MALT gástricos 
CLÍNICA 
1. La presentación clínica más frecuente es la 
linfadenopatía periférica. 
2. Compromiso de mediastino (20%), síndrome de 
vena cava superior. 
3. Compromiso de retroperitoneo como síndrome 
compresivo. 
4. Dolor abdominal, dolor epigástrico, vómitos. 
5. Saciedad temprana, distensión abdominal. 
6. Síndrome de compresión medular 
7. Obstrucción, hemorragia, perforación intestinal. 
8. Masa testicular (1%, frecuente en > 60 años) 
9. Compromiso de MO: citopenias.10. Esplenomegalia: hiperesplenismo. 
11. Neuropatía periférica. 
12. Tos persistente 
13. Derrame pericárdico 
14. Derrame pleural (10%) 
15. Hepatomegalia difusa. 
16. Fatiga, malestar y prurito (menos del 10%). 
17. Síntomas B: fiebre, pérdida de peso y sudoración 
nocturna. 
18. Insuficiencia renal obstructiva. 
19. Anemia hemolítica por Ac fríos o calientes. 
20. Trombocitopenia inmune. 
21. Hipercalcemia. 
22. Hiperuricemia. 
23. 10 – 35% extranodales al diagnóstico, 50 % 
durante la evolución, más frecuente GI y piel. 
Raro: próstata, ovario, gl. salivares, tiroides, 
vejiga, órbita, corazón, mama, gl. adrenales. 
24. SME PARANEOPLÁSICO: neurológico, 
hematológico, renal, dermatológico, GI, 
reumatológico. 
25. Sme de lisis tumoral. 
 
Gio-Medic 
ASPECTOS CLÍNICOS A DESTACAR 
Lo más importante para tener en cuenta es la presencia de: 
1. ADENOPATÍAS SUPERFICIALES Y PROFUNDAS (POR EXAMEN FÍSICO Y/O ESTUDIOS POR IMAGEN) 
2. PRESENCIA DE VISCEROMEGALIAS (ESPLENOMEGALIA) 
3. SÍNTOMAS B 
4. CITOPENIAS - LINFOCITOSIS 
DIAGNÓSTICO 
1. Biopsia incisional/excisional de adenopatía o sitio extranodal. 
2. Citometría de flujo: INMUNOFENOTIPO 
3. Citogenético/FISH 
4. Anatomía patológica: histología, inmunohistoquímica 
5. No PAAF (punción por aspiración con aguja fina) 
6. TRU-CUT en situaciones especiales. 
7. Mediastinoscopia para ganglios mediastinales. 
8. Toracotomía 
9. Laparoscopía/laparotomía para ganglios retroperitoneales. 
10. VEDA y VCC para compromiso del tubo digestivo. 
 
 
 
 
Gio-Medic 
INMUNODEFICIENCIAS 
- El termino inmunodeficiencia o inmunosupresión designan a cualquier condición congénita (primaria) o 
adquirida (secundaria), transitoria o permanente que determina una respuesta subnormal del huésped a un 
antígeno. 
- Fisiológicas: ancianos, neonatos y embarazadas. 
- Algunas de las actividades del sistema inmune son: actividad antiinfecciosa, antitumoral y de tolerancia a lo 
propio. El sistema inmune se conforma por una inmunidad innata, primera defensa, y la adquirida que es un 
mecanismo más evolucionado. Además está conformado por componentes celulares, humorales y por 
mecanismos físicos. 
- Los huéspedes inmunocomprometidos son: neonatos, adultos mayores, pacientes oncohematologicos, 
trasplantes, quimioterapia, radioterapia, drogas inmunosupresoras, etc. 
ETIOPATOGENIA y FISIOPATOLOGIA 
Existen dos tipos de mecanismos que protegen al huésped de 
agresiones por microorganismos: 
1. INNATOS O INESPECÍFICOS: funcionan antes de que se 
registre el contacto con cualquier antígeno. Barrera 
cutaneomucosa, fagocitos, proteínas del complemento, 
sustancias de fase aguda y citosinas. Ejemplo: enfermedad 
granulomatosa crónica, inmunodeficiencia común variable, 
agamaglobulinemia asociada al cromosoma X. 
2. ESPECÍFICOS O ADQUIRIDOS: se desarrollan a partir de la 
exposición a agentes microbianos que pueden ser 
individualizados y memorizados. Inmunidad celular y 
humoral. 
 
MANIFESTACIONES CLÍNICAS 
- Las infecciones más comunes en los síndromes de 
inmunodeficiencia son las respiratorias y las 
sistémicas. Se puede afirmar que: 
1. Infecciones recurrentes e invasoras de la piel y 
partes blandas se asocian con disminución del 
número o función de los neutrófilos. 
2. Infecciones recurrentes por patógenos capsulados 
enuncian un defecto de las inmunoglobulinas y/o 
del complemento. 
3. Infecciones por virus, patógenos intracelulares 
oportunistas y hongos son manifestaciones de un 
defecto en la inmunidad celular. 
La FIEBRE es la manifestación más importante de la 
presencia de infecciones en un inmunocomprometido. 
 
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS 
1. Recuento total con formula de GB y frotis de sangre periférica: prestar atención al número absoluto 
de neutrófilos y linfocitos. En linfocitopenias persistentes o en pacientes con infecciones 
oportunistas hay que investigar subpoblaciones linfocitarias por citometria. 
2. Proteinograma electroforético y cuantificación de inmunoglobulinas séricas: evaluando inmunidad 
humoral. 
Gio-Medic 
3. Serología para una infección por HIV. 
4. Concentraciones del complemento. 
5. Otros exámenes: depuración de creatinina, electrolitos en plasma, función hepática, etc. 
6. Pruebas cutáneas de sensibilidad retardada: evalúa inmunidad celular. 
DIAGNOSTICO 
- Las CONGÉNITAS son infrecuentes y se detectan principalmente en la niñez. 
- Las ADQUIRIDAS son frecuentes en los adultos. 
Los adultos portadores de inmunodeficiencias se los agrupa en tres categorías teniendo en cuentan que, las formas 
clínicas secundarias son más frecuentes en el adulto; cada uno de estos defectos se asocian con patógenos 
específicos y formas clínicas de infecciones reversibles y las decisiones terapéuticas iniciales son empíricas. 
1. Inmunocomprometidos neutropenicos. 
2. Inmunocomprometidos HIV+ 
3. Inmunocomprometidos no neutropenicos ni HIV+ 
 
Inmunocomprometidos Neutropenicos 
- NEUTROPENIA: recuento < de 500/mm3 o < de 1000/mm3 en disminución 
- La neutropenia profunda es un recuento de neutrófilos menor a 100c/mm3: la forma funcional es aquella 
donde el recuento de neutrófilos es normal pero hay defectos en la calidad de esos neutrófilos. 
- La fiebre se diagnostica como 1 registro > 38.5°C. ó 2 registros de 38°C separados por una hora. Prolongada: > 7 
días 
- La aparición de FIEBRE en un paciente neutropenico debe considerarse una emergencia médica. 
- La neutropenia es una forma de inmunodeficiencia que expone al paciente a padecer infecciones por patógenos 
extracelulares, algunos virus y hongos. 
- Las formas clínicas pueden ser: evidencias clínicas de foco infeccioso con estudios microbiológicos negativos; 
infecciones con estudios microbiológicos positivos; bacteriemia sin foco; fiebre de origen desconocido o por 
causa no infecciosa. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
- La mitad de los NF tienen una infección establecida oculta. 
- El 20 % de los que tienen < de 100 neutrófilos están bacteriémicos. 
- De todos los neutropénicos febriles, 25 % tienen bacteriemia sin foco identificable. 
 
˃1500 neutrófilos Sin riesgo de infección 
1000-1500 neutrófilos Sin riesgo significativo de infección 
500-1000 neutrófilos Riesgo de infección 
˂500 neutrófilos Riesgo significativo. Escasos signos de infección 
˂100 neutrófilos Muy elevado riesgo de infección. No signos de infección 
Inmunocomprometidos HIV+ 
- El HIV es un retrovirus no oncogénico que infecta y destruye la población de LTCD4. 
- El diagnostico se realiza por aislamiento del virus con tecnología compleja, identificación de algunos de sus 
componentes o la demostración de la presencia de Ac séricos contra una o varias de sus proteínas. 
- Las 3 formas más comunes de transmisión viral son, las relaciones sexuales sin protección, la inoculación 
percutánea, y la forma vertical. 
Las infecciones oportunistas son la principal causa de 
morbimortalidad de los pacientes infectados por el HIV. 
Se observan casos de infecciones oportunistas en varias 
situaciones: 
1. Pacientes que no se sabían infectados por el HIV 
y que debutan con una IO. 
2. Enfermos que no reciben tratamiento 
antiretroviral, fracaso del tratamiento, por falta 
de adherencia u otras causas. 
Gio-Medic 
ENFERMEDADES MARCADORAS DE SIDA 
 
 
 
 
 
 
 
Inmunocomprometidos no neutropenicos ni HIV+ 
- Los fármacos inmunosupresores utilizados en neoplasias, tumores sólidos, enfermedades inflamatorias y 
autoinmunes, para evitar el rechazo de un trasplante deprimen uno o más de los componentes de la inmunidad. 
- La gravedad está vinculada con la enfermedad de base, los fármacos utilizados, la dosis y duración del 
tratamiento y la combinación de drogas. 
 
 
 
Gio-Medic 
HIPERGAMMAGLOBULINEMIA 
- Es un aumento de la cantidad de las globulinas en plasma; ya sea de todas o una de las variedades de 
globulinas. Las Globulinas se dividen en Alfa, Beta y Gamma globulinas.- El grupo de las Alfa-Globulinas, representan un grupo diverso de proteínas plasmáticas entre ellas, las proteínas 
de fase aguda (glicoproteínas producidas por parénquima hepático, cuya síntesis aumenta como respuesta a 
fenómenos de inflamación y/o daños tisulares). 
- Hay elevaciones significativas en: Síndrome nefrótico, administración de Glucocorticoides y algunas 
enfermedades hepáticas. 
- En general, el aumento de globulinas, se produce en cierto número de afecciones orgánicas, en las cuales las 
Beta y Gammaglobulinas suelen aumentar juntas (Beta y Gamma). 
 
 
CLASIFICACIÓN 
- GAMMAPATÍAS: trastornos caracterizados por presencia de concentración muy elevada de gammaglobulinas 
en la sangre. 
- GAMMAPATIA POLICLONAL: refleja la existencia de una hipergammaglobulinemia difusa, aumentan todos los 
tipos de Ig, como en: enfermedades inflamatorias crónicas, enfermedades hepáticas (cirrosis), enfermedades 
autoinmunes (LES), infecciones parasitarias (Kala-Azar) y enf. malignas. 
- GAMMAPATIA MONOCLONAL: se caracterizan por la proliferación de un clon de células plasmáticas, que 
producen una proteína homogénea (componente M “monoclonal” o paraproteína). Incluye: 
1. Gammapatías monoclonales de significado indeterminado (MGUS) 
2. Mieloma Múltiple 
3. Macroglobulinemia de Waldenström 
4. Amiloidosis primaria 
 
Mieloma Múltiple 
- Es un trastorno de las células plasmáticas malignas. 
- Es una neoplasia que se origina a partir de una etapa asintomática “premaligna” de proliferación de células 
plasmáticas clónales. 
- Es una condición crónica caracterizada por el nuevo crecimiento de tumor residual y la supresión inmune. 
- Se caracteriza por la disfunción inmune y sigue siendo 
incurable. 
- En la enfermedad tardía, las células plasmáticas pueden 
infiltrarse en múltiples órganos y producir una variedad 
de síntomas 
- La incidencia aumenta con la edad, afecta más a 
varones. 
- Es la 2da neoplasia maligna hematológica más común. 
- Su etiología es desconocida. 
- El DIAGNOSTICO se confirma cuando el paciente 
presenta 1 criterio mayor + 1 menor o 3 criterios 
menores incluyendo A + B 
 
Gio-Medic 
- Es una neoplasia de células plasmáticas que se caracteriza por: 
1. Banda Monoclonal (Componente M) en la sangre y orina 
2. Compromiso de la Medula Ósea (Aumento de plasmocitos) 
3. Daño de Órgano (Óseo / Riñón / Anemia) – Destrucción ósea con hipercalcemia, lesiones osteoliticas, 
osteopenia y fracturas patológicas 
4. Corresponde al 1% de las neoplasias y al 14% de las neoplasias Hematológicas 
 
 
MANIFESTACIONES CLÍNICAS 
HIPERCALCEMIA: Concentración de Ca++ sérico > 10,5 mg/ dl. 
Es consecuencia de la reabsorción ósea. Produce hipercalciuria y diuresis osmótica que contribuye a la insuficiencia 
renal por vasoconstricción renal. También puede producir depósitos de calcio en forma intratubular. Es una 
URGENCIA METABOLICA 
DISFUNCION RENAL: El grado de insuficiencia renal depende de la hipercalcemia, excreción de cadenas ligeras y 
otras causas que aceleran el daño renal, como hiperuricemia, amiloidosis, etc. En las biopsias de pacientes con MM, 
aparece el “riñon de Mieloma” que presenta cilindros por la unión de las cadenas ligeras con la mucoproteína de 
Tamm-Horsfall secretada por las células tubulares en asa ascendente de Henle. Hay células multinucleares rodeando 
los cilindros. La deshidratación empeora la nefropatía por disminución del flujo en los túbulos y aumento de 
concentración de cadenas ligeras. 
ANEMIA: por déficit de EPO, incapacidad de respuesta a la EPO, pseudoanemia por hipervolemia, insuficiencia renal, 
inadecuada utilización del Fe, disminución de la producción por infiltración medular, secundaria al tratamiento 
quimioterápico. 
ENFERMEDAD ÓSEA: Caracterizada por lesiones osteolíticas secundarias a la proliferación de células tumorales y a 
un ↑ en la reabsorción ósea. El dolor óseo (de espalda y costillas que empeoran con el movimiento), es el síntoma 
más frecuente. Las lesiones líticas predominan en huesos hematopoyéticos (cráneo, costillas, vertebras, pelvis, y 
epífisis de huesos largos. 
INFECCIONES: causadas por inmunodeficiencia 
MANIFESTACIONES GENERALES (30-75%): astenia, adinamia, anorexia, debilidad muscular, nauseas, vómitos, 
constipación 
NEUROLÓGICAS: hipotonía muscular, delirio hiperreflexia, confusión, t. de la personalidad 
RENALES: poliuria, deshidratación, pérdida de la capacidad de concentración 
ECG: Arritmias SV o ventriculares o bloqueos, prolongación del P-R, acortamiento de QT, ensanchamiento del QRS 
COMPLICACIONES: Insuficiencia renal, Infección, Secundarios al Comp. “M” (Hiperviscosidad, Crioglobulinemia, 
Amiloidosis, Enf. por depósito de C.L, Interferencias) 
Gio-Medic 
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS 
1. HEMOGRAMA: Anemia normocítica, normocrómica con ↑ VSG. 
2. QUÍMICA: enzimas hepáticas, Ca, creatinina, LDH (hiperuricemia, hipercalcemia, y ↑ de viscosidad), B2 
Microglobulina (su aumento refleja directamente la masa tumoral de mieloma) 
3. Estudio de Banda Monoclonal 
4. Proteinograma, inmunoelectroforesis e inmunofijación y dosaje de inmunoglobulinas en sangre 
(Cuantificación) 
5. Orina Completa con proteinuria de 24 hs (relación Kappa/lambda en orina / Inmunofijación – Bence Jones -) 
6. Free Light Chain (Ig libres en suero y orina). En Mielomas no Secretores y Amiloidosis. 
7. Punción Biopsia de Medula Ósea ( se ve al menos 10% de células plasmáticas clonales 
8. Citogenética, FISH, Citometría de Flujo 
9. Osteograma Completo incluyendo huesos largos, columna vertebral, pelvis y cráneo 
10. Estudios por imágenes: estos deben realizarse en circunstancias en que la radiología Convencional es negativa 
y son: 
- TAC o RNM de Columna cervical, torácica, lumbar y pelvis. 
- PET para evaluar la respuesta al tratamiento, casos de compromiso extramedular y como factor 
pronóstico para el inicio precoz de tratamiento. 
 
Gammapatías monoclonales de significado indeterminado (MGUS) 
- Afecta a población mayor (50-70). 
- La persona se encuentra asintomática y no hay signos de enfermedad. 
- El componente monoclonal es escaso, la proteinuria de Bence-Jones es mínima o negativa y la plasmocitosis 
medular es inferior al 10%. Se socia a diferentes patologías: 
1. Hematológicas: Síndromes Linfoproliferativos (LLC-B, Linfomas, LCV), SMD – NMP (MF, PV, LMC), HPN – 
Aplasia Células Rojas, etc. 
2. Autoinmunes/ Inmunosupresión: LES, AR, Esclerodermia, Polimiositis, Tiroiditis, HIV. Trasplante de 
Riñón, Hígado, Corazón, CPH, etc. 
3. Dermatológicas: Esclerodermia, pioderma gangrenoso, xantogranuloma, etc. 
4. Hepáticas: HCV (virus C) 
5. Endocrinológicas: Hiperparatiroidismo 
6. Misceláneas: Hemosideros Pulmonar, Sarcoidosis, Neoplasias 
 
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS de MGUS: se requieren los 3 criterios 
1. Paraproteína Monoclonal en suero o en orina de nivel bajo (IgG < 3g/dl; IgA <2 g/dl; cadenas ligeras kappa 
o lambda en orina < a 1g/24h) 
2. Plasmocitosis en Medula Ósea < a un 10% 
3. Calcio, hemoglobina y creatinina normales 
- Ausencia de lesiones óseas demostrables por cualquier técnica 
- Ausencia de datos clínicos de Amiloidosis 
- Tiene alteraciones genéticas comunes al MM 
 
Macroglobulinemia de Waldenström 
 
 
 
Gio-Medic 
SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS 
NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS 
1. Leucemia Mieloide Crónica (LMC) 
2. Mielofibrosis Primaria (MFP) 
3. Policitemia vera (PV) 
4. Trombocitemia Esencial (TE) 
Leucemia MieloideCrónica (LMC) 
- Producto de la proliferación patológica inducida por el BCR/ABL 
- Afecta a las células madre hematopoyéticas. 
- 1 a 2 nuevos casos/100.000 hab/año 
- La incidencia anual aumenta con la edad 
- Edades más tempranas de inicio en lugares de estatus socioeconómico más bajos. 
- 5ta y 6ta década. 
- Ligero predominio masculino 
ETIOLOGIA: Desconocida. Aumento de la incidencia en expuestos a radiaciones ionizantes y benceno 
ENFERMEDAD TRIFÁSICA (WHO) 
 
DIAGNOSTICO 
SANGRE PERIFERICA 
1. Leucocitosis de intensidad variable (habitualmente 50.000-200.000/mm3). 
2. Leucocitosis granulocítica en la que se representan todos los estadios madurativos de la granulopoyesis con 
predomino de formas maduras  Mielemia. 
3. En general el % de blastos es escaso 
4. Basofilia casi constante, eosinofilia menos 
frecuente. 
5. Es frecuente la anemia moderada. 
6. Plaquetas en recuento normal o 
trombocitosis. 
7. Es característica la disminución de la 
actividad de la Fosfatasa Alcalina 
Leucocitaria 
8. Frecuente aumento de LDH y ácido úrico. 
9. LMC – Scores de riesgo SOKAL mas 
importante 
MANIFESTACIONES CLÍNICAS 
Gio-Medic 
1. Por la ENFERMEDAD: 
- Síntomas inespecíficos: astenia, hiporexia, pérdida de peso, febrícula, sudoración nocturna. 
- Molestias por la esplenomegalia: Dolor en hipocondrio izquierdo, saciedad precoz. 
- Muy poco frecuente: dolores óseos 
2. Por las COMPLICACIONES: 
- Excepcional los síntomas de leucostasis por leucocitosis extrema (cefalea, deterioro del sensorio, 
insuficiencia respiratoria). 
- Lisis tumoral 
- Muy poco frecuente: hemorragias, crisis de gota, priapismo 
- 95% se diagnostica en fase crónica. 
- Actualmente un 60% se diagnostica en forma incidental en rutina de laboratorio (leucocitosis). 
- Exploración física: esplenomegalia en el 60% de los pacientes (desde polo de bazo palpables hasta 
esplenomegalia masiva). 
- En el 30% hepatomegalia moderada. 
 
 
Mielofibrosis Primaria (MFP) 
- La MFP es una NMP caracterizada por una proliferación de MK y granulocitos predominantemente 
anormales en MO, que en la enfermedad completamente desarrollada se asocia con depósitos reactivos de 
tejido conectivo fibroso y con HEM. 
EPIDEMIOLOGÍA 
- Incidencia anual 0.5-1.5 casos/100.000 hab. 
- Datos sugieren que la etapa prefibrótica representa el 30-50% de todos los casos de MFP. 
- Afecta a ♂ y ♀ casi por igual. Entre 60 y 70 años, un 10% de los casos de MFP se diagnostican en < de 40 
años. 
- Rara vez en niños. 
ETIOLOGÍA  Desconocida. Exposición al benceno o a la radiación ionizante. 
1. ETAPA INICIAL PREFIBRÓTICA/TEMPRANA: MO hipercelular con fibrosis de reticulina ausente o mínima. 
2. ETAPA FIBRÓTICA con marcada reticulina o fibrosis colágena en MO, y con frecuencia osteosclerosis. 
Se caracteriza clínicamente por leucocitoblastosis en la sangre (dacriocitos), hepatomegalia y esplenomegalia. 
MF PREFIBROTICA 
 
 
 
MF MANIDIESTA 
 
El diagnóstico requiere de los 3 criterios 
mayores y al menos un criterio menor. 
MANIFESTACIONES CLINICAS 
1. Hasta un 30% de los casos son asintomáticos al diagnóstico y se detecta esplenomegalia durante un examen 
físico de rutina 
2. Hemograma de rutina revela anemia, leucocitosis y/o trombocitosis. 
3. Menos frecuente, el diagnóstico se hace por leucoeritroblastosis inexplicable o un ↑ de LDH. 
4. En la etapa PREFIBRÓTICA, el único hallazgo puede ser una TROMBOCITOSIS MARCADA que imita TE. 
5. Más del 50% Síntomas Constitucionales que incluyen fatiga, disnea, pérdida de peso, sudores nocturnos, 
fiebre leve y caquexia. 
6. También pueden ocurrir artritis gotosa y cálculos renales debido a hiperuricemia. 
Gio-Medic 
7. Esplenomegalia de diversos grados se detecta en hasta un 90% de pacientes y puede ser masiva. Casi el 50% 
de los pacientes tienen hepatomegalia, dependiendo de la etapa de la enfermedad. 
8. El sitio más común de HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR es el bazo, seguido del hígado. El bazo muestra una 
expansión de la pulpa roja por células eritroides, granulocíticas y megacariocíticas 
 
 
Trombocitemia Esencial 
- Involucra primariamente al linaje de MK. 
- Se caracteriza: 
1. Trombocitosis sostenida (RTO de plaquetas: ≥450 x 10
9 
/l) en SP 
2. > número de MK grandes y maduros en MO 
3. Clínicamente por la aparición de trombosis y/o hemorragia. 
- 50-60 años, relación ♀/♂ 2/1. 
- Segundo pico 30 años. 
- < frecuente en niños, descartar casos raros de trombocitosis hereditaria. 
- Compromiso MO y SP. Bazo con hemopoyesis mínima 
MANIFESTACIONES CLINCIAS 
1. Ast. en más de la ½ de los ptes. 
2. La otra mitad con manifestación de oclusión vascular o hemorragia 
3. Oclusión microvascular desde ataques isquémicos transitorios, isquemia digital con parestesias y gangrena 
hasta trombosis de las principales arterias y venas como trombosis venosa esplénica o hepática. 
4. El sangrado es mucoso, como en el TGI y vías respiratorias superiores. 
5. La trombocitosis severa se asocia a hemorragias debido a la disminución de los multímeros grandes del FvW. 
6. Esplenomegalia leve 50% de los casos al diagnóstico y hepatomegalia 15-20%. 
7. Síntomas constitucionales: fatiga, prurito, pérdida de peso, sudoración nocturna y cefalea 
ETIOLOGIA 
 
CRITERIOS DIAGNOSTICOS 
- Se requieren los cuatro criterios mayores o tres 
mayores y el criterio menor. 
 
Gio-Medic 
POLIGLOBULIA 
 Es el aumento de la hemoglobina y hematocrito mayor a 2 DS (desvíos estándar) al correspondiente a edad, sexo y 
raza. 
 Se sospecha en pacientes con un hematocrito persistentemente elevado (♂ > 52% y ♀ 48%). 
 El HTO es mejor para identificar pacientes con una masa eritrocitaria alta que la concentración de hemoglobina, 
Pero aun así, hay que tener en cuenta, que los pacientes con hematocrito aumentado, NO siempre tienen aumento 
de la masa globular roja. 
 El aumento de GR puede representar el incremento absoluto de la masa eritrocitaria corporal o ser un incremento 
relativo por disminución del volumen plasmático. Teniendo en cuenta la masa globular total y el volumen 
plasmático, se dividen las poliglobulias en: 
- ERITROCITOSIS ABSOLUTA: aumento de masa globular roja 
- ERITROCITOSIS APARENTE: masa globular roja normal. Con: 
 Volumen plasmático DISMINUIDOEritrocitosis relativa (deshidratación) 
 Volumen plasmático NORMAL Individuos normal 
 Estudio de masa globular 
 Método isotópico con Cr 57: mide volumen plasmático y masa globular roja. Se considera 
aumentada si el valor es > 25% del predeterminado para edad y sexo. 
Valor de referencia: ♂: 30 ml/kg y ♀: 25 ml/kg 
 Desventajas: costo-complejidad-accesibilidad 
 Requiere el conocimiento de los criterios de diagnóstico para la PV y las posibles causas secundarias de la 
eritrocitosis. Se identifican posibles causas en la mayoría de los pacientes, aunque algunos requerirán pruebas más 
extensas. En algunos casos, es posible que no se encuentre una causa (eritrocitosis idiopática) 
 
DIAGNOSTICO 
ANAMNESIS: 
- Antecedentes familiares: Historia familiar de eritrocitosis 
- Antecedentes laborales: Trabajadores de interior mina, con riesgo de desarrollar silicosis 
- Antecedentes patológicos: Asma bronquial, TBC pulmonar, EPOC, Cardiopatía. 
- Lugar de residencia 
ESTUDIOS DE LABORATORIO 
- Hemograma, EPO, LDH, química, perfil de hierro, Saturación de oxígeno, 
- Imágenes (Rx Tórax). Ecocardiografía (Hipertensión pulmonar), TAC tóraco-abdominal (Sospecha de 
secreción anormal de EPO por neoplasia), 
- Pruebas funcionales respiratorias (Patología pulmonar), Gasometría arterial y estado ácido base 
(Hipoxemia, Disminución de la Saturación arterial de O2, Acidosis respiratoria) 
- Polisomnografía (estudio del sueño), 
- Mutación del gen EpoR (Receptor de Eritropoyetina), Mutación del gen VHL (Von Hippel Lindau) 
 
POLICITEMIA VERA 
- Es una neoplasia mieloproliferativa clonal, de la stem cell hemopoyética caracterizada