CLASE 3 ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA 17-10-22

Vista previa del material en texto

CLASE ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
17-10-22
Ver película “la teoría del todo”
Cuadro clínico más complejo desde la T.O, para el paciente y la propia familia. 
El paciente está consciente durante toda la patología, se da cuenta de todo, no hay deterioro cognitivo. 
Presentación de la sintomatología muy rápida.
Se encasilla en las motoneuronas. 
· Sr de la motoneurona superior 
· Sr. De la motoneurona inferior 
· Sr. Con afectación de ambas neuronas 
Características de las patologías de las motoneuronas: Neurodegenerativo, progresivo y mortal 
Sr. De la motoneurona superior: 
Esta afectada la vía corticoespinal directa o cruzada. Cualquier lesión de la vía. 
Sr. de la motoneurona inferior: 
Atrofias espinales porque es la 2da motoneurona. Tiene que ver con enfermedades hereditarias que afectan al musculo. Atrofias espinales. 
Sr. Con afectación de ambas neuronas: 
Afecta a ambos sistemas. 1ra motoneurona
Esclerosis lateral amiotrófica
Neurodegenerativa del SN crónica. Se caracteriza por la muerte progresía de las motoneuronas centrales y periféricas y esto produce la sintomatología del paciente. No se conoce la causa de por qué se mueren las neuronas. 
Esclerosis: Endurecimiento patológico
Lateral: al lado, y pone manifiesto la ubicación del daño en la médula espinal. 
Amiotrófica: Sin nutrición muscular y se refiere a la pérdida de señales que los nervios envían normalmente a los músculos. 
Un músculo espástico no es un músculo fuerte, es débil.
Etiología: 
· Mecanismo ambiental 
· Deficiencia del factor neurotrófico (tiene que ver con la nutrición y cómo se alimenta el músculo)
· Alteración del metabolito en neurofilamentos (buscar que son los neurofilamentos)
· Defectos en las mitocondrias (la función de la mitocondria es generar energía)
· Defectos en sistema inmune
· Virus
· Efectos neurotóxicos
Se desconoce la causa de la muerte de las neuronas motoras. 
Mecanismo genético: Stephen Hawkins caso de él tenía una ELA Familiar que suelen tener mejor pronóstico de vida. 
Incidencia epidemiológica
Es poca, es una patología que afecta más a los hombres que a las mujeres. 3 es a 2. Es muy rara la presentación antes de los 30 años. 
Patología:
La ELA, su degeneración de las motoneuronas se produce en el mismo orden, corteza, tronco médula. 
Esta debilidad se empieza a notar de forma muy característica, LA ELA ES ASIMÉTRICA, y parte por una extremidad, hace pensar que la persona tiene tendinitis. 
Debilidad muscular= 2 da motoneurona 
Espasticidad = 1ra motoneurona
ELA: CUADRO CLÍNICO
Esa extremidad comienza a tener compromiso del resto del cuerpo. Comienza a aparecer sensación de cansancio general. FASCICULACIONES (compromiso del SNP, específicamente de nervios craneales) es característico de la ELA en la lengua y en las manos. Las fasciculaciones son una alteración motora que se ve en la piel como si tuviera lombrices bajo la piel. 
Ataxia: caídas frecuentes
Problemas de destreza: dificultades para realizar tareas que requieren cierta habilidad manual, como abrocharse un botón. 
Aparece la hiperreflexia, afecta a la 1ra motoneurona
Voz nasal, debido a la afectación
ELA: evolución
La debilidad muscular afecta de manera más evidente en manos y pies: vía corticoespinal fina (movimientos finos) por lo que se manifiestan los siguientes síntomas: las primeras motoneuronas que van a morir son de la vía corticoespinal cruzada. (motricidad fina)
· Dificultades al caminar
· Limitaciones en las actividades de la vida diaria 
· Extensiones de la parálisis a los músculos del cuello y del tronco
· Sialorrea 
· Problemas de articulación que dificultan el habla (disfasia)
· Dificultades al tragar y para masticar, con riesgo a atragantarse (mal nutrición)
· Problemas al respirar, en etapas avanzadas, pérdida de la capacidad de respirar con autonomía, por lo que se precisa a un respirador artificial. 
· Incremento de riesgo de neumonías
· Risas y llantos inadecuados, debido a la rigidez muscular (espasticidad)..
LA ELA NO AFECTA CIERTAS FUNCIONES
· Intelectuales y mentales
· Sensoriales (vista, oído, olfato o gusto)
· Control de esfínteres 
· Función sexual 
· Músculos del globo ocular 
· Las funciones musculares automáticas (corazón, intestinos, etc)
· Sistema nervioso autónomo
· La ELA por sí misma, no produce dolor, pero si hay presencia de calambres y la pérdida de movilidad provocan algún grado de dolor que puede mejorar con rehabilitación. Se pueden producir UPP. 
El proceso de intervención a lo más es un año. No centrada en el usuario si no, en el modelo rehabilitador y modelo de redes, ya que la familia es la que toma mayor importancia. Tarde o temprano el paciente va a perder toda la funcionalidad. SIEMPRE ELA DESDE EL REHABILITADOR 100%
Se puede trabajar el rango de movimiento por la presencia de dolor, identificar si es dolor central o periférico.