SINDROME HEPATOPULMONAR

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CAPÍTULO
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Síndrome hepatopulmonar
INTRODUCCIÓN
Los pacientes que padecen una hepatopatía crónica avanzada 
tienen con cierta frecuencia algún proceso respiratorio aso-
ciado. La presencia de factores de riesgo comunes al hígado y 
al pulmón favorece el desarrollo sincrónico de enfermedades 
pulmonares y hepáticas, como son las relacionadas con el 
consumo combinado de alcohol, tabaco y otras drogas. La mal-
nutrición que acompaña a la hepatopatía crónica grave induce 
un estado de inmunodepresión que facilita la aparición de 
infecciones respiratorias. Por otra parte, la presencia de ascitis 
o de un derrame pleural masivo, secundario a una hipertensión 
portal, puede comprometer la mecánica pulmonar y es causa
habitual de disnea. Sin olvidar que hay enfermedades, como
el déficit de α
1-antitripsina o la fibrosis quística, que afectan
específicamente a ambos órganos: el pulmón y el hígado.
Además de estos trastornos, bien conocidos desde hace 
tiempo, hay dos enfermedades pulmonares que merecen espe-
cial atención cuando se trata de individuos hepatópatas: el 
síndrome hepatopulmonar (SHP) y la hipertensión portopul-
monar. Ambas entidades tienen en común la implicación de la 
vasculatura pulmonar en presencia de una hipertensión portal. 
Sin embargo, difieren claramente en cuanto a su fisiopatología 
y su expresividad clínica. En concreto, el SHP se reconoce ana-
tomopatológicamente por la existencia de una vasodilatación 
generalizada en la red arteriolocapilar pulmonar, lo que con-
lleva un desequilibrio en la relación entre la ventilación y la 
perfusión pulmonares, principal determinante de la hipoxemia 
arterial que caracteriza a estos pacientes. La hipertensión por-
topulmonar, catalogada en el extremo opuesto del espectro 
de los cambios vasculares pulmonares que acompañan a una 
hepatopatía crónica, se caracteriza por el predominio de las 
anomalías hemodinámicas que se asocian con una gasome-
tría normal o, a lo sumo, a una hipoxemia arterial modesta 
(tabla 69.1).
CONCEPTO Y EPIDEMIOLOGÍA
El SHP se define por la presencia de una alteración en la oxi-
genación arterial, secundaria a una vasodilatación pulmonar ge-
neralizada, en el contexto de una hepatopatía (cuadro 69.1). 
La prevalencia media de este trastorno en los pacientes cirró-
ticos oscila alrededor del 15%. No obstante, varía entre el 4 y 
el 29% en las diferentes series publicadas, dependiendo de 
los puntos de corte de la presión parcial arterial de oxígeno 
(PaO
2) utilizados para definir esta entidad. Hasta el momento 
no se han realizado estudios multicéntricos y prospectivos 
sobre esta prevalencia. Habitualmente se observa en la edad 
adulta, pero también se ha detectado en la infancia. Aunque 
el SHP es más común en los sujetos que padecen una cirrosis 
de cualquier origen, también se han descrito casos en la insu-
ficiencia hepática aguda e, incluso, en los individuos con una 
hipertensión portal de causa no cirrótica, como la trombosis 
portal idiopática o el síndrome de Budd-Chiari. Asimismo, 
los enfermos con una hepatopatía crónica inflamatoria sin 
hipertensión portal asociada.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Los estudios post mortem realizados hace años, en 1962, por 
Berthelot en personas que habían tenido en vida una cirrosis 
hepática y una hipoxemia arterial documentaron, por primera 
vez, la existencia de una vasodilatación generalizada pulmonar 
(capilar y precapilar) en la proximidad de la zona del inter-
cambio gaseoso, que se rodeaba de una arquitectura pulmonar 
estrictamente normal. Mediante la inyección de pequeñas 
partículas de material opaco en el árbol vascular pulmonar se 
demostró que el diámetro de los capilares pulmonares estaba 
ensanchado hasta 10 veces por encima de sus dimensiones 
habituales, que oscilan normalmente entre 8 y 15 µm. En 
la mitad de los casos se observaron también arañas vascula-
res pleurales y, como excepción, auténticas comunicaciones 
arteriovenosas pulmonares y portopulmonares. Estudios más 
recientes han encontrado, asimismo, un engrosamiento en las 
paredes de las pequeñas venas y de los capilares pulmonares.
FISIOPATOLOGÍA
El anómalo árbol vascular pulmonar que se halla en el SHP 
es responsable de la alteración del intercambio pulmonar de 
gases que se produce en estos casos (fig. 69.1). La marcada 
vasodilatación pulmonar existente condiciona un tránsito 
exageradamente rápido de la sangre venosa mezclada (arterial 
pulmonar) por la zona de la interfase alveolocapilar. El tránsito 
es incluso directo, si existen verdaderos cortocircuitos, hacia las 
venas pulmonares. El defecto en la oxigenación es atribuible, 
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sobre todo, a un desequilibrio en la relación entre la ventila-
ción y la perfusión pulmonares, que surge como consecuencia 
del incremento de la perfusión que acompaña a una ventilación 
alveolar uniformemente preservada. Además, en un porcentaje 
no despreciable de enfermos (30%) la respuesta vasocons-
trictora pulmonar a la hipoxemia se encuentra disminuida o 
está ausente, lo que complica aún más la situación de partida. 
De forma característica, casi todos los pacientes que tienen 
un SHP son capaces de incrementar su PaO
2 cuando respiran 
oxígeno a elevadas concentraciones. Asimismo, se acepta la 
coexistencia de un cierto grado de limitación en la difusión del 
oxígeno, que se debe a un doble mecanismo. Por un lado, las 
moléculas de oxígeno han de recorrer una larga distancia, desde 
el alvéolo hasta los eritrocitos situados en la parte central del 
capilar dilatado. Eso explica por qué, cuando estos pacientes 
respiran una muestra hiperóxica, superan parcialmente este 
defecto relativo en la difusión y por qué, en consecuencia, 
la PaO
2 aumenta con facilidad. Por otro lado, la circulación 
hipercinética acorta el tiempo de tránsito del eritrocito en el 
capilar pulmonar. El resultado global comporta, por tanto, una 
reducción del tiempo de contacto que debe establecerse para 
que el proceso de oxigenación del eritrocito sea el adecuado. La 
administración de oxígeno a altas concentraciones resuelve en 
parte esta deficiencia. No obstante, en un pequeño porcentaje 
de casos la PaO
2 no se incrementa, lo que se debería a que en 
estas ocasiones existe un efecto cortocircuito (shunt) intrapul-
monar verdadero.
El SHP es un trastorno funcional vascular que abarca un 
amplio espectro de anomalías hemodinámicas y gasométricas. 
La gravedad de la hipoxemia arterial parece relacionarse con 
la intensidad del cortocircuito intrapulmonar y el defecto de 
la difusión y de la perfusión existentes. En contraste, el papel 
de las verdaderas comunicaciones portopulmonares proba-
blemente es marginal. El agravamiento del desequilibrio de la 
relación entre la ventilación y la perfusión y el aumento del 
cortocircuito, al pasar del decúbito supino a la bipedestación, 
son factores clave, responsables de la aparición de la ortodeso-
xia que es propia y típica del SHP. Probablemente, la pérdida 
del tono vascular hace que estos pacientes se acomoden con 
mayor dificultad a los cambios del flujo sanguíneo pulmonar 
relacionados con las modificaciones gravitacionales.
TABLA 69.1 Síndrome hepatopulmonar e hipertensión portopulmonar: similitudes y diferencias
Síndrome hepatopulmonar Hipertensión portopulmonar
Prevalencia en los candidatos 
a un trasplante hepático
15% (4-29%) 4%
Sustrato anatomopatológico Vasodilatación capilar pulmonar Arteriopatía pulmonar plexogénica con 
hipertrofia de la capa media y fibrosis 
de la capa íntima
Manifestaciones clínicas Disnea progresiva, cianosis 
y acropaquia
Asintomático
Síncope, dolor precordialNo cianosis
Funcionalismo pulmonar Hipoxemia, hipocapnia
DLCO disminuida
Volúmenes pulmonares estáticos 
y espirometría normales
No hipoxemia (o solo leve), hipocapnia
Volúmenes pulmonares estáticos 
y espirometría normales
Radiografía simple de tórax Normal o infiltrados bilaterales basales Aumento de los hilios pulmonares
Ecocardiografía de contraste Cortocircuito tardío No cortocircuito (o precoz, si el foramen oval 
es permeable)
Signos indirectos de hipertensión pulmonar
Cateterismo cardíaco derecho Elevado gasto cardíaco, resistencia 
vascular sistémica y pulmonar 
disminuidas
Gasto cardíaco elevado o disminuido (fases 
tardías), resistencia vascular pulmonar 
elevada
Opciones terapéuticas médicas Escaso éxito Prostaglandinas, inhibidores de la endotelina
Respuesta al trasplante hepático Resolución o mejoría del síndrome 
en la mayoría de los casos
Elevada morbimortalidad
El trasplante está contraindicado si existe 
una hipertensión pulmonar grave
DLCO, capacidad de difusión alveolocapilar para el monóxido de carbono.
Cuadro 69.1 DIAGNÓSTICO 
DEL SÍNDROME HEPATOPULMONAR
Existencia de una hepatopatía de cualquier origen 
o de una hipertensión portal
PaO2 < 80 mm Hg o AaPO2 ≥ 15 mm Hg en reposo, 
respirando aire ambiente (PaO2 < 70 mm Hg 
o AaPO2 ≥ 20 mm Hg en los pacientes mayores 
de 64 años de edad)
Presencia de una vasodilatación vascular pulmonar 
demostrada mediante una ecocardiografía de contraste 
o una gammagrafía pulmonar con 99mTcMAA
AaPO2, gradiente alveoloarterial de oxígeno; PaO2, presión parcial 
arterial de oxígeno; 99mTcMAA, macroagregados de albúmina 
marcados con 99m-tecnecio.
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Por tanto, en un extremo del espectro se sitúan los casos 
más graves con una hipoxemia moderada o intensa (PaO2 
≤ 60 mm Hg), debida quizás a una conjunción de diversos 
mecanismos: trastornos en la relación entre la ventilación y la 
perfusión pulmonares, cortocircuito intrapulmonar verdadero 
y limitación en la difusión alveolocapilar de oxígeno. En el 
extremo opuesto se encuentran los pacientes en los que las 
anomalías gasométricas y hemodinámicas son modestas o 
mínimas. Entre ambos extremos existe una amplia variedad 
de situaciones, que darían lugar a numerosas alteraciones 
circulatorias y del intercambio de gases y, de manera especí-
fica, a un desequilibrio en la relación entre la ventilación y la 
perfusión pulmonares.
PATOGENIA
Los mecanismos patogénicos implicados en el SHP aún no se 
conocen bien. En general, se acepta que existe un desequilibrio 
entre las sustancias vasodilatadoras y las vasoconstrictoras, 
con un predominio de las primeras. En los últimos años se ha 
especulado sobre la posibilidad de que la hipertensión portal 
sea el insulto etiológico primario que induce la liberación de 
las sustancias vasoactivas. Esta liberación sería secundaria a 
un incremento de la traslocación bacteriana en el intestino, 
responsable a su vez de una endotoxinemia sistémica. Ello 
estimularía la secreción de mediadores vasoactivos, incluidos 
el factor de necrosis tumoral α, la hemooxigenasa, el monóxido 
de carbono y el óxido nítrico (NO). Desde que se tiene la evi-
dencia de que el NO, uno de los más potentes vasodilatadores 
endógenos, contribuye al estado de vasodilatación sistémica 
propio de la hepatopatía crónica, tanto las investigaciones 
clínicas como las experimentales se han centrado en el papel de 
esta molécula como agente mediador en la patogenia del SHP.
Recientemente, los estudios que se han llevado a cabo sobre 
un modelo experimental de SHP en ratas sugieren que se nece-
sita la combinación de la lesión hepática con la presencia de 
una hipertensión portal para aumentar la producción de NO. 
De este modo se explicaría la vasodilatación intrapulmonar, 
que implicaría a la endotelina —molécula vasoconstrictora 
tradicional— como mediador en la aparición de esa vasodi-
latación. En un individuo sano la endotelina-1, producida 
por las células endoteliales de los vasos sanguíneos, actúa 
como un regulador del tono vascular. Esta sustancia da lugar 
a una vasoconstricción al unirse, casi en su totalidad, a los 
receptores A de la endotelina (ET
A) en las células musculares 
lisas y, con mucha menor intensidad, a una vasodilatación al 
estimular la NO-sintasa tras unirse a los receptores B (ETB) de 
las células endoteliales. En este modelo experimental de SHP 
la síntesis de endotelina-1 se encuentra aumentada, por lo que 
se ha sugerido que alcanzaría la circulación pulmonar desde el 
hígado, de forma que se uniría preferentemente a los receptores 
ET
B, estimulando así la producción de NO y, por tanto, la 
vasodilatación pulmonar. Si existen o no otros mediadores y 
si todo ello puede hacerse extensivo al ser humano, es algo que 
todavía tiene que aclararse.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los pacientes que padecen un SHP se encuentran asintomáti-
cos, desde el punto de vista respiratorio, en las fases tempranas 
de la enfermedad. Posteriormente se desarrolla, de manera 
progresiva, cierta disnea, primero de esfuerzo, pero que llega 
a hacerse de reposo y se acompaña de cianosis en las fases 
más avanzadas del SHP. Los síntomas pulmonares suelen apa-
recer más tarde que los relacionados con la hepatopatía. Sin 
embargo, y dado que el grado de afectación pulmonar no se 
correlaciona bien con la gravedad de la enfermedad hepática, 
tanto según la clasificación de Child-Pugh como según el sis-
tema MELD (model for end stage liver disease score), en algunos 
raros casos las manifestaciones respiratorias pueden preceder 
a las propias del trastorno hepático. Por otra parte, no debe 
olvidarse que la disnea no es rara en los pacientes hepatópatas 
debido a que, con frecuencia, la anemia, el derrame pleural, 
FIGURA 69.1
Mecanismo de la hipoxemia arterial en el síndrome hepatopulmonar en 
un modelo bicompartimental de intercambio pulmonar de gases. En un 
pulmón homogéneo de un individuo sano, con una ventilación alveolar 
y un flujo sanguíneo pulmonar uniformes (A), con un diámetro capilar 
entre 8 y 15 µm, el oxígeno se difunde adecuadamente a los vasos 
sanguíneos, y las relaciones entre la ventilación y la perfusión pulmonares 
están equilibradas. En los enfermos con un síndrome hepatopulmonar (B), 
casi todos los capilares se encuentran dilatados y el flujo sanguíneo 
no es uniforme. El desequilibrio de las relaciones entre la ventilación 
y la perfusión es el principal mecanismo de la hipoxemia propia de 
este síndrome, con independencia del grado de afectación clínica que 
pueda existir y de la posible presencia de un cortocircuito pulmonar y 
de un defecto de la difusión del oxígeno hacia el centro del capilar. Los 
dos últimos mecanismos son más patentes en los casos más graves y 
avanzados. Reproducido con autorización de la Massachusetts Medical 
Society.
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la ascitis y otros procesos cardiorrespiratorios concomitantes 
comprometen la función respiratoria (cuadro 69.2). No hay 
síntomas ni signos específicos, aunque sí es cierto que las 
arañas vasculares (spiders), la acropaquia, la cianosis y la 
hipoxemia grave hacen que la presencia del síndrome sea 
muy probable. La platipnea, sensación disneica que aparece 
al adoptar la bipedestación, es un síntoma típico (20% de los 
casos), aunque no patognomónicodel SHP. Este fenómeno 
se corresponde con el empeoramiento de la oxigenación 
arterial que se produce al incorporarse (ortodesoxia) y se 
atribuye a que, con la bipedestación, el desequilibrio de la 
relación entre la ventilación y la perfusión pulmonares es más 
pronunciado. Además, con el ortostatismo puede empeorar 
el cortocircuito pulmonar, ya que aumenta la perfusión en 
las bases pulmonares. En fechas recientes, en un estudio 
realizado en pacientes cirróticos, se ha demostrado que los 
enfermos que tienen un SHP sufren un mayor número de 
desaturaciones nocturnas, aunque solo tengan una hipoxemia 
diurna leve o moderada.
DIAGNÓSTICO
En el momento actual ya se ha consensuado el grado de hipo-
xemia arterial que define el SHP. Se acepta que un paciente 
hepatópata tiene un SHP cuando presenta una alteración en el 
intercambio pulmonar de gases y se evidencia un cortocircuito 
pulmonar (v. cuadro 69.2). Se entiende como alteración en el 
intercambio pulmonar de gases un aumento en el gradiente 
alveoloarterial de oxígeno (AaPO2) condicionado por una mala 
oxigenación arterial, que puede ser leve, moderada o grave. 
Y ello es así porque en el SHP, caracterizado por asociar una 
hiperventilación alveolar con una disminución importante en 
la presión arterial de CO2 (PaCO2), el cálculo del gradiente 
alveoloarterial de oxígeno, que refleja la PaO2 corregida por 
la PaCO2 existente, se considera que es el dato más fiable para 
detectar, de manera precoz, las alteraciones del intercambio 
gaseoso pulmonar que puedan producirse. Otro hallazgo fun-
cional muy característico es la disminución del factor de trans-
ferencia pulmonar (capacidad de difusión) para el monóxido 
de carbono (DLCO) (< 80% del valor de referencia). La DLCO 
es la prueba funcional que se altera con más frecuencia, aunque 
no es algo específico, en los pacientes hepáticos que no tienen 
enfermedad respiratoria concomitante alguna.
Todas estas anomalías del intercambio gaseoso contrastan 
con la normalidad o la escasa repercusión que se observa en las 
pruebas funcionales respiratorias convencionales (espirometría 
y pletismografía). A diferencia de lo que se aceptaba tradi-
cionalmente, la coexistencia de una enfermedad pulmonar o 
cardíaca crónica no modifica, o solo lo hace en grado mínimo, 
las características clínicas, hemodinámicas y funcionales pul-
monares propias del SHP y, por tanto, no excluye su diagnós-
tico. Conviene recordar que los trastornos gasométricos deben 
estimarse en condiciones de estabilidad clínica, sin que existan 
situaciones extremas de descompensación icteroascítica ni de 
retención acuosa, habituales en la historia natural de la cirrosis 
hepática.
Clasificar la gravedad del SHP en atención a la intensidad 
de las anomalías existentes en la oxigenación es vital, dado que 
esa gravedad condiciona el pronóstico y tiene un gran peso a la 
hora de establecer los riesgos y el momento más idóneo para 
realizar un trasplante hepático (tabla 69.2). En este sentido, un 
estadio de mayor gravedad ocasiona síntomas más importantes 
y se asocia con una mayor morbimortalidad cuando se lleva a 
cabo un trasplante hepático.
Las imágenes del parénquima pulmonar pueden ser norma-
les en la radiografía de tórax, pero también puede observarse 
un patrón intersticial bilateral leve o moderado, de predominio 
basal, de aspecto moteado. Una vez que se ha detectado un 
gradiente alveoloarterial de oxígeno anormalmente elevado 
en un paciente hepatópata, para llegar al diagnóstico del SHP 
debe documentarse la existencia de vasodilataciones intrapul-
monares. La ecocardiografía de contraste (ECOCG) con suero 
salino agitado, en la que se observan burbujas (fig. 69.2), y 
la gammagrafía de perfusión pulmonar con macroagregados 
de albúmina marcados con 99m-tecnecio (99mTcMAA) son 
los dos métodos más aceptados para confirmar la presencia 
TABLA 69.2 Estadios del síndrome 
hepatopulmonar
Estadio Presión arterial de oxígeno
Leve ≥ 80 mm Hg (con un AaPO2 ≥ 5 mm Hg)
Moderado < 80 y ≥ 60 mm Hg
Grave < 60 y ≥ 50 mm Hg
Muy grave < 50 mm Hg
Condiciones recomendadas para la práctica de una gasometría 
arterial: en reposo, respirando aire ambiente y en 
sedestación.
AaPO2, gradiente alveoloarterial de oxígeno.
Cuadro 69.2 CAUSAS DE HIPOXEMIA 
O DE HIPOXIA TISULAR EN UN ENFERMO 
CON UNA HEPATOPATÍA CRÓNICA
Anemia
Disminución de la afinidad de la hemoglobina 
por el oxígeno
Ascitis
Derrame pleural
Enfermedades respiratorias frecuentemente asociadas 
con una hepatopatía crónica:
●	 Enfermedad pulmonar obstructiva crónica 
(tabaquismo)
●	 Infecciones pulmonares (inmunodepresión)
Enfermedades que afectan al hígado y al pulmón:
●	 Déficit de α1-antitripsina
●	 Fibrosis quística
Enfermedades pulmonares vasculares asociadas 
con una hepatopatía:
●	 Síndrome hepatopulmonar
●	 Hipertensión portopulmonar
●	 Telangiectasia hemorrágica hereditaria
●	 Cortocircuitos portopulmonares (anastomosis 
cavopulmonares)
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de esa vasodilatación. Ambos procedimientos se basan en la 
capacidad de la vasculatura pulmonar normal para «atrapar», 
en su primer paso por el pulmón, el contraste intravenoso 
administrado, ya sean microburbujas de aire (en la ECOCG) o 
macroagregados de albúmina (en la gammagrafía pulmonar), 
al tratarse de partículas de un diámetro mayor (entre 30 y 
60 µm) al de la red capilar pulmonar normal (< 15 µm). En el 
SHP la vasodilatación subyacente de la red capilar pulmonar 
facilita que el contraste «escape» del pulmón y aparezca en las 
cavidades izquierdas, tras 3-6 ciclos cardíacos (ECOCG), o en 
otros órganos, como el riñón o el cerebro, tras su inyección en 
una vena periférica (gammagrafía pulmonar), respectivamente. 
La ECOCG no proporciona una medida de la magnitud del cor-
tocircuito, aunque es indispensable para descartar la existencia 
de cortocircuitos intracardíacos. La gammagrafía pulmonar, por 
el contrario, permite cuantificar la magnitud del cortocircuito, 
pero no es capaz de detectar la existencia de comunicaciones 
cardíacas intracavitarias.
La angiografía pulmonar no se considera una prueba diag-
nóstica convencional a realizar en los enfermos en los que se 
sospecha un SHP. Sin embargo, en los individuos que tienen 
una respuesta modesta a la administración de oxígeno al 100% 
(PaO
2 < 300 mm Hg), la arteriografía pulmonar es obligada 
para descartar la presencia de fístulas arteriovenosas pulmo-
nares verdaderas, quizá susceptibles a la embolización. Desde 
un punto de vista clásico se han descrito dos patrones angio-
gráficos en el SHP: las anomalías vasculares discretas y difusas, 
en forma de tela de araña (patrón tipo 1 mínimo), que pueden 
ser muy esponjosas y parcheadas (patrón tipo 1 avanzado), y 
las auténticas comunicaciones arteriovenosas (patrón tipo 2).
En un 30-50% de los pacientes que padecen una cirrosis 
hepática se observa un estado circulatorio hiperdinámico. Este 
estado se caracteriza por cursar tanto con un elevado gasto 
cardíaco como con unas resistencias vasculares periféricas y 
pulmonares disminuidas. Ambos fenómenos se correlacionan 
con la gravedad de la enfermedad hepática (clasificación de 
Child-Pugh). Estos cambios parecen ser aún más habituales 
en los enfermos con un SHP.
HISTORIA NATURAL Y PRONÓSTICO
Describir la historia natural del SHP no resulta fácil debido 
a que los estudios al respecto son escasos, unicéntricos y de 
alcance limitado, además de basarse en un reducido número 
de casos. Por otra parte, el trasplante hepático, considerado 
desde hace unos años como una opción terapéutica eficaz, 
interrumpe o modula la progresión natural del síndrome. La 
evoluciónde los pacientes rechazados como candidatos al 
trasplante hepático, por la gravedad de la hipoxemia o por la 
coexistencia de otras enfermedades, es claramente diferente a la 
de aquellos otros que sí se han trasplantado. En un estudio en 
el que se incluyeron 37 pacientes con un SHP que habían sido 
rechazados para un trasplante, la mediana de supervivencia fue 
de 24 meses y la supervivencia media a los 5 años fue del 23%. 
Por el contario, fue del 63% en una cohorte de pacientes sin 
SHP, con características demográficas y una función hepática 
similares, que tampoco se sometieron a trasplante hepático 
alguno. La supervivencia fue claramente peor en los enfermos 
que tenían una PaO
2 inferior a 50 mm Hg en el momento del 
diagnóstico. Y, curiosamente, la causa de muerte más frecuente 
se relacionó, en la mayoría de los casos, con la enfermedad 
hepática. La insuficiencia respiratoria fue poco habitual como 
causa principal del fallecimiento.
ASPECTOS TERAPÉUTICOS
En la actualidad, a pesar de numerosos intentos, no existen 
fármacos eficaces para tratar el SHP. El trasplante hepático 
es el único abordaje terapéutico capaz de resolver o, cuando 
menos, de mejorar a los enfermos que lo padecen. Sin embar-
go, se ha demostrado que tanto la mortalidad postoperatoria 
como el intervalo de tiempo transcurrido entre el trasplante 
y la resolución de la hipoxemia arterial son superiores en los 
pacientes que tienen una hipoxemia preoperatoria secundaria 
a un SHP más grave. En la mayor serie publicada pertene-
ciente a un único centro la supervivencia a los 5 años tras 
el trasplante hepático fue del 76% en los enfermos con un 
SHP, lo que no difiere mucho de la que se encuentra en los 
pacientes sin SHP sometidos a trasplante. Los dos factores que 
parecen condicionar en mayor medida el pronóstico tras el 
trasplante son una PaO
2 preoperatoria inferior a 50 mm Hg y 
una captación gammagráfica extrapulmonar (cerebro) con un 
índice superior al 20%.
Aunque no se ha podido demostrar que una respuesta 
adecuada a la administración de oxígeno al 100% sea un fac-
tor determinante de un buen pronóstico, el resultado de esta 
prueba debe tenerse en cuenta a la hora de valorar el riesgo 
preoperatorio. Por tanto, también a la hora de elegir a los 
potenciales candidatos para un trasplante hepático, interven-
ción quirúrgica de alta complejidad y de elevado riesgo per se. 
Así pues, la gravedad del síndrome, en función de los factores 
pronósticos mencionados más arriba, condiciona finalmente la 
inclusión del enfermo en la lista de espera (fig. 69.3). Ello debe 
tenerse en cuenta tanto si se evalúa a un paciente hepatópata 
con un SHP, en el cual —independientemente de la gravedad 
de la disfunción hepática— el grado de hipoxemia puede ser 
la propia indicación para el trasplante, como si se trata de un 
enfermo candidato a un trasplante hepático (por su disfunción 
hepática) que, además, tiene un SHP. En los países en los que 
se emplea el sistema MELD antes citado, estos sujetos tienen 
prioridad en la lista de espera para el trasplante. En efecto, 
recientemente se ha señalado que la supervivencia mejora utili-
zándolo, con independencia de los valores iniciales de la PaO
2 
FIGURA 69.2
Ecocardiografía de contraste de un paciente con un síndrome 
hepatopulmonar. A la izquierda se muestra la imagen de las cuatro 
cámaras cardíacas previa a la inyección del contraste. En el centro se 
observa la opacificación de las cavidades derechas con microburbujas. 
Posteriormente, en la imagen de la derecha, a los 3-5 ciclos cardíacos, 
puede verse la opacificación de las cavidades izquierdas.
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o del porcentaje del cortocircuito existente en el momento del 
diagnóstico del SHP.
Los estudios que se han basado en hipótesis fisiopatológicas, 
casi siempre efectuados sin grupo placebo, han constatado que 
la respuesta a la administración de sustancias, como la almitri-
na, los agentes bloqueantes β-adrenérgicos, los inhibidores de 
la ciclooxigenasa, las preparaciones de ajo o los inhibidores del 
óxido nítrico, es muy pobre. La oxigenoterapia suplementaria 
es una medida paliativa que mejora, al menos al comienzo, 
las manifestaciones clínicas de los pacientes que tienen una 
hipoxemia grave. Sin embargo, su eficacia y su tolerancia nunca 
se han valorado de manera adecuada.
No existe evidencia suficiente como para recomendar el 
uso de una derivación portosistémica percutánea intrahepática 
(TIPS, del inglés transjugular intrahepatic portosystemic shunt), 
cuyo objetivo se cifra en reducir la hipertensión portal. No 
se ha demostrado que sea eficaz y el riesgo de que empeoren 
las condiciones hiperdinámicas circulatorias asociadas y, en 
consecuencia, la vasodilatación pulmonar subyacente y la 
gravedad del síndrome no puede descartarse. La colocación 
intravascular de dispositivos metálicos («espirales» elásticos) 
para embolizar las comunicaciones arteriovenosas pulmonares 
se ha demostrado que es útil, si bien se trata de una experiencia 
aislada y, en todo caso, solo indicada en las raras situaciones 
FIGURA 69.3
Algoritmo de seguimiento y toma de decisiones ante un enfermo con una hepatopatía crónica que refiere disnea o quiere considerarse como candidato 
potencial para un trasplante hepático. AaPO
2
, gradiente alveoloarterial de oxígeno; PaO
2
, presión arterial de oxígeno.
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CAPÍTULO 69
Síndrome hepatopulmonar
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en las que se confirma la presencia de fístulas bien localizadas 
y de tamaño suficiente.
En resumen, la detección de un SHP mediante una gaso-
metría arterial, que debe hacerse en reposo, respirando aire 
ambiente y en sedestación, es obligada en todos los enfer-
mos hepatópatas crónicos que refieren disnea o en los que se 
piensa que pueden ser tributarios de un trasplante hepático 
(v. fig. 69.3). Dada la progresión del síndrome, estos pacien-
tes deben someterse a un seguimiento clínico y gasométrico 
periódico desde el mismo momento en el que se establece el 
diagnóstico inicial. La indicación y la prioridad del trasplante 
hepático dependen no solo de la hepatopatía de base, sino 
también del grado de hipoxemia arterial que condiciona el 
SHP. En efecto, la hipoxemia se convierte a veces, en algunos 
casos concretos, en la propia indicación para el trasplante. Sin 
embargo, la gran morbimortalidad y la difícil reversibilidad del 
síndrome cuando la hipoxemia es grave limitan la indicación 
del trasplante, cuya disponibilidad es, por otro lado, siempre 
muy escasa.
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