Alteraciones del tejido adiposo

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1810 SECCIÓN XV Metabolismo y nutrición
En este capítulo se recogen varias enfermedades específicas del tejido 
adiposo, de etiopatogenia incierta y espectro clínico diverso.
LIPOMAS
Son tumores benignos, constituidos por adipocitos y localizados 
habitualmente en el tejido celular subcutáneo, aunque también se 
pueden encontrar en órganos internos, por ejemplo, en el tracto gas-
trointestinal, donde pueden causar obstrucción luminal y sangrado, y 
otras múltiples localizaciones. Se observan en el 1% de la población y 
su etiología es desconocida, aunque se ha sugerido su asociación con 
traumatismos determinantes de la liberación de factores proadipogé-
nicos. También se ha demostrado en lipomas solitarios la existencia de 
reordenamientos en el cromosoma 12 (fusión HMGA2-LPP).
Clínicamente, los lipomas del tejido adiposo son asintomáticos y 
se presentan como nódulos subcutáneos, blandos y de consistencia 
elástica, recubiertos por piel normal y no adherida. Se localizan prefe-
rentemente en el cuello, los hombros, el tercio superior de los brazos 
y los muslos. Los lipomas no se malignizan, y en el 10% de los casos 
son múltiples. Se han descrito asociados al síndrome de Gardner, a 
la neurofibromatosis y a lipomas del aparato respiratorio, digestivo y 
genitourinario. En estos casos su sintomatología es órgano-específica 
y está relacionada con obstrucción y hemorragia.
El diagnóstico suele ser clínico y su identificación fácil, aunque se 
recomienda la biopsia en casos de duda. Su diagnóstico diferencial más 
frecuente es con quistes sebáceos y abscesos. Su histología puede pre-
sentar patrones mixtos compatibles con angiolipomas y fibrolipomas. 
Estos están más vascularizados, aparecen en edades más tempranas, y 
suelen ser dolorosos y de color azulado. Otro diagnóstico diferencial 
es la adiposis dolorosa o enfermedad de Dercum. Se caracteriza por 
el depósito de tejido adiposo en el tejido celular subcutáneo forman-
do placas circunscritas y dolorosas en las extremidades inferiores. Se 
observa en mujeres obesas posmenopáusicas. Los depósitos grasos se 
acompañan de equimosis, pueden tener agregación familiar y se asocian 
a cansancio, pérdida de peso y alteraciones psiquiátricas, que oscilan 
desde la inestabilidad emocional hasta la demencia.
El tratamiento quirúrgico de lipomas y angiolipomas, por resección 
o liposucción, está indicado por razones estéticas, cuando existen
dudas diagnósticas, cuando son sintomáticos y, en general, cuando
son mayores de 5 cm. La recidiva no es común, salvo que la escisión
sea incompleta.
LIPOMATOSIS SIMÉTRICA MÚLTIPLE
La lipomatosis simétrica múltiple (LSM), enfermedad de Madelung o 
síndrome de Launois-Bensaude, es una enfermedad de etiología des-
conocida caracterizada por la acumulación simétrica de tejido adiposo 
hiperplásico. Es poco frecuente (1:25.000), más típica en varones 
(1:15), más frecuente en el área mediterránea y en pacientes con ante-
cedentes de alcoholismo. Su etiopatogenia es desconocida, con formas 
esporádicas y otras heredadas con carácter autosómico dominante.
Clínicamente se distinguen dos tipos. En el tipo 1, la grasa se acu-
mula sobre todo en el cuello, los hombros y las regiones supraclavicu-
lares, para conferir al paciente un aspecto característico (enfermedad de 
Madelung) (fig. 226-1). El tejido adiposo puede ocupar el mediastino 
y plantear problemas de diagnóstico diferencial con adenopatías y 
tumores, fáciles de excluir con estudios de imagen. A veces, la infil-
tración mediastínica comprime la vena cava superior, el nervio laríngeo 
recurrente o la tráquea. El tipo 2 afecta al tejido subcutáneo de otras 
regiones del organismo, pero respeta el cuello y las porciones distales 
de los miembros, por lo que la apariencia clínica es similar a la de la 
obesidad simple, sin acúmulo profundo de grasa.
En la LSM se han descrito trastornos metabólicos, como hiperu-
ricemia, intolerancia a la glucosa, acidosis tubular renal e hipertri-
gliceridemia. Este aumento de los triglicéridos se debe al incremento 
de quilomicrones y VLDL, y se acompaña de una elevación paradójica 
del colesterol HDL. Más rara es la presencia de neuropatía periférica 
desmielinizante, sensitiva, motora o autónoma, caracterizada por una 
atrofia distal crónica, distinta de la neuropatía axonal degenerativa y 
desmielinizante inducida por el alcohol. Otros trastornos, como la 
anemia macrocítica, la esteatosis y la cirrosis hepática, se atribuyen a 
la coexistencia del alcoholismo, si bien la evolución de la lipomatosis 
es independiente del curso evolutivo de la enfermedad hepática.
El tratamiento se limita a la resección del tejido adiposo o a la lipo-
succión, indicado por razones estéticas o por la presencia de manifes-
taciones compresivas.
Existen otras formas en las que el depósito de tejido graso tiene 
lugar en estructuras internas. La forma mediastínica produce disnea, 
por compresión de las vías aéreas. En la forma abdominal puede apa-
recer un cuadro de seudoascitis, con distensión por el acúmulo graso, 
mientras que, si afecta a la pelvis, puede comprimir la vejiga y los 
uréteres, con hidronefrosis. En la lipomatosis epidural se comprimen 
la médula y las raíces sensitivas, con dolor radicular que requiere 
tratamiento quirúrgico. Estas lipomatosis son más frecuentes en los 
pacientes tratados con glucocorticoides y en el síndrome de Cushing.
LIPODISTROFIAS
Constituyen un conjunto heterogéneo de enfermedades caracterizadas 
por un defecto primario generalizado o parcial del tejido adiposo de 
origen congénito o adquirido en ausencia de privación nutricional 
o enfermedad catabólica. La masa del tejido adiposo está atrófica o
presenta una distribución anormal. Entre sus manifestaciones clínicas
más importantes se encuentran la hiperfagia, la resistencia a la insulina
(RI), la asociación a diabetes mellitus, la dislipemia, el hígado graso, la
Alteraciones del tejido adiposo
 Paciente con lipomatosis simétrica múltiple. Obsérvese 
la llamativa acumulación bilateral de grasa en el cuello y en las regiones 
supraclaviculares, que constituye la imagen típica del cuello de Made-
lung. (Por cortesía del Dr. F. Pérez Jiménez, Hospital Reina Sofía, Córdoba.)
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CAPÍTULO 226 Alteraciones del tejido adiposo
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acantosis nigricans y el síndrome del ovario poliquístico. La gravedad de 
estos síntomas es directamente proporcional al grado de lipodistrofia. 
En la tabla 226-1 se muestran las características predominantes de los 
trastornos lipodistróficos más frecuentes.
Lipodistrofias adquiridas
Son más frecuentes que las hereditarias. Existen distintas formas con 
patogenia, fenotipo y características clínicos propios. De ellas, la más 
usual es la lipodistrofia parcial asociada a la infección por el HIV (sín-
drome lipodistrófico asociado al HIV).
Síndrome lipodistrófico asociado al HIV
El uso de fármacos antirretrovirales para tratar la infección por el 
HIV-1 ha aumentado las expectativas de vida de estos pacientes. Sin 
embargo, estos tratamientos también se han asociado a efectos secun-
darios en el tejido adiposo, que causan lipodistrofia y manifestaciones 
metabólicas hasta en un 40%-50% de los casos. La lipodistrofia afecta 
preferentemente al tejido adiposo subcutáneo (cara, extremidades y 
región glútea), mientras que se produce una acumulación de grasa 
en las regiones visceral y dorsocervical. Estos pacientes presentan dis-
lipemia, RI, hipertrigliceridemia, aumento de LDL y disminución de 
HDL, y aumento de riesgo cardiovascular. Los fármacos inhibidores 
de la proteasa tienen efectos en el tejido adiposo subcutáneoy com-
prometen la incorporación de glucosa y el proceso de adipogénesis. Sus 
efectos metabólicos sistémicos se deben a la lipotoxicidad inducida por 
el fracaso del tejido adiposo y a sus efectos en el músculo y el hígado, 
donde producen RI y causan defectos en el metabolismo de la glucosa. 
En el nivel molecular, estos fármacos interfieren en la función mitocon-
drial y favorecen la acumulación de grasa. Además, la infección del 
virus per se podría facilitar el desarrollo de lipodistrofia. Estos pacientes 
presentan aumento graso en la región intraabdominal que podría 
contribuir a las alteraciones sistémicas metabólicas. En particular, 
los nucleósidos inhibidores de la transcriptasa inversa (NRTI; p. ej., 
estavudina, zidovudina) producen atrofia de tejido adiposo, mientras 
que otros fármacos, como el efavirenz, inhibidor no nucleósido de 
la transcriptasa inversa (NNRTI) o el raltegravir, un inhibidor de la 
integrasa (INSTI), tienden a acumular grasa.
En relación con el tratamiento, se debe replantear la sustitución 
de este tipo de fármacos y, si la atrofia es intensa, se pueden utilizar 
implantes e inyecciones de polímeros sintéticos. Para las formas con 
lipohipertrofia asociada se han utilizado metformina, hormona del 
crecimiento y cirugía plástica. Las alteraciones metabólicas se controlan 
con las pautas terapéuticas habituales.
Lipodistrofia parcial adquirida o síndrome 
de Barraquer-Simons
Se caracteriza por la pérdida simétrica del panículo adiposo en la cara, el 
cuello y la parte superior del cuerpo. Afecta sobre todo al sexo femenino 
(4:1) y tiene un carácter progresivo en sentido cefalocaudal con inicio 
en la infancia o la adolescencia. Los enfermos adquieren un aspecto 
peculiar, con expresión de envejecimiento prematuro, arrugas muy 
marcadas, desaparición de la grasa de las mejillas, ojos hundidos, y 
protrusión de los arcos cigomáticos y del mentón. Paradójicamente, 
el tejido adiposo de la región glútea y las piernas no se ve afectado, e 
incluso suele encontrarse hipertrofiado. Este tipo de demarcación entre 
zonas con y sin tejido adiposo, según una distribución por dermatomas, 
sugiere la existencia de anomalías neurológicas o neurohormonales.
El síndrome no se suele asociar a una historia familiar de lipodis-
trofia, sino que parece guardar relación con enfermedades autoinmu-
nitarias, como lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis, hipo-
complementemia (C3), glomerulonefritis membranoproliferativa 
e insuficiencia renal. Su naturaleza esporádica y su asociación con 
caracteres secundarios sugieren su carácter multifactorial, incluido 
un componente de susceptibilidad genética. Los pacientes que desa-
rrollan glomerulonefritis tienen un inicio más abrupto de la lipodis-
trofia. Las alteraciones metabólicas en este tipo de lipodistrofia no son 
muy frecuentes; se observa desarrollo de diabetes en el 10% de estos 
pacientes. La incidencia de enfermedad cardiovascular no parece estar 
aumentada. En relación con el componente genético, algunos de estos 
pacientes presentan mutaciones en el gen LMNB2. El tratamiento de 
la lipodistrofia parcial es meramente sintomático y poco satisfactorio.
Lipodistrofia generalizada adquirida 
o síndrome de Lawrence
No se han podido identificar alteraciones genéticas asociadas con 
este tipo de lipodistrofia ni historia familiar. Por ello se han subcla-
sificado, según sus características clínicas, en formas: a) asociadas a 
enfermedad autoinmune (tiroiditis de Hashimoto, artritis reumatoide, 
anemia hemolítica, hepatitis crónica, cirrosis hepática y, sobre todo, 
dermatomiositis juvenil) generalmente en pacientes más mayores; 
b) asociadas a paniculitis, en las que se detecta un infiltrado infla-
matorio por células multinucleadas y reacción granulomatosa, y 
c) idiopáticas (25%). Se identifica en la infancia y la pubertad, tiene 
un carácter progresivo y afecta predominantemente a la cara y las 
extremidades. En un 30% de los casos se pierde la grasa de las palmas 
de las manos y de la planta del pie. El tejido adiposo intraabdominal 
está afectado en grado variable, mientras que el retroorbital no se afecta. 
Es más frecuente en las mujeres (3:1), aunque es posible que los varones 
estén menos diagnosticados.
Los pacientes presentan hiperfagia debido a las concentraciones 
bajas de leptina y desarrollan un síndrome metabólico caracterizado 
por RI, hipoadiponectinemia, acantosis nigricans, diabetes, hígado 
graso, hipertrigliceridemia y concentraciones bajas de HDL. Oca-
sionalmente se puede observar lipemia retiniana, xantomas eruptivos 
y pancreatitis recidivante. Además, se asocia a ovario poliquístico 
(fig. 226-2). La prevalencia de diabetes e hipertrigliceridemia es 
mayor en las formas autoinmunitaria e idiopática que en la asociada 
TABLA 226-1
Tipo de lipodistrofia Herencia Edad Características clínicas
Adquirida
Asociada al HIV No Adultos Atrofia en la cara, los brazos y las piernas, y exceso 
de grasa en el cuello y el abdomen
Parcial No Infancia y adolescencia Atrofia en la cara, el cuello, los brazos y el tronco; 
las piernas están respetadas
Generalizada (síndrome 
de Lawrence)
No Infancia y adolescencia Pérdida generalizada de grasa con nódulos subcutáneos 
dolorosos, alteraciones autoinmunitarias y otros procesos
Localizadas No Variable Pérdida de grasa de pequeñas áreas
Hereditaria
Generalizada congénita 
(síndrome de Berardinelli-Seip)
Autosómica recesiva Infancia Grave falta de tejido adiposo desde el nacimiento
Parcial familiar (variedad 
de Dunnigan)
Autosómica dominante Pubertad Pérdida de grasa en los brazos, las piernas y el tronco 
con respeto de la cara y el cuello
Mutaciones de PPARg Autosómica dominante Adultos Pérdida de grasa en los brazos, las piernas y la cara
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1812 SECCIÓN XV Metabolismo y nutrición
a paniculitis. La evolución es grave y puede causar la muerte por 
hemorragia digestiva, varices esofágicas, pancreatitis y coma hepático. 
No existe un tratamiento eficaz, y se recomienda la restricción en el 
consumo de grasas, la administración de suplementos de triglicéridos 
de cadena media y el control de los procesos asociados, en especial 
de la diabetes mellitus.
Lipodistrofias localizadas
Forman un conjunto heterogéneo de procesos consistente en la pér-
dida circunscrita de grasa subcutánea. Hay algunas inducidas por 
la inyección subcutánea de insulina, glucocorticoides, antibióticos 
y preparaciones de dextrano ferroso. Existe una forma mecánica, 
la denominada lipodistrofia anular y semicircular, relacionada con 
microtraumatismos en relación con ciertos hábitos posturales. Los 
hallazgos histológicos sugieren que es una paniculitis traumática, y 
la pérdida grasa ocurre en los muslos, las pantorrillas o el abdomen. 
Una forma rara es la de distribución centrífuga abdominal infantil, 
habitualmente de países orientales, y a la que también se considera una 
forma de paniculitis. Más de la mitad se recupera de forma espontánea 
a lo largo de la vida.
Lipodistrofias hereditarias
Incluyen varios síndromes de atrofia adiposa, poco frecuentes y de 
expresión clínica variable. Los recientes avances en el conocimiento de 
sus bases moleculares permiten gradualmente comprender su patogenia.
Lipodistrofia generalizada congénita
Lipodistrofia de Seip y Berardinelli. Es de herencia autosómica recesiva 
asociada a consanguinidad y su prevalencia es de 1:10 millones de habi-
tantes. Se han descrito dos tipos más importantes, 1 y 2, aunque no 
todos los pacientes pueden incluirse en estas categorías. El tipo 1 pre-
senta mutaciones en el gen 1-acilglicerol-3-fosfato-O-aciltransferasa 2 
(AGPAT2), enzima que cataliza la conversión del ácido lisofosfatídico 
en fosfatídico, y queafecta a la biosíntesis de triglicéridos y fosfogli-
céridos y a la diferenciación de adipocitos. El tipo 2 presenta muta-
ciones (predominantemente, formas truncadas a nivel C terminal y, 
ocasionalmente, mutaciones puntuales) en el gen BSCL2, que codifica 
la proteína seipina. Se asocia a complicaciones metabólicas más gra-
ves, discapacidad intelectual y, en algunos casos, a encefalopatías. La 
función de esta proteína no está bien definida, aunque parece regular 
la formación y estructura de las gotas lipídicas en el retículo endo-
plásmico. Otras formas de lipodistrofia generalizada se han asociado 
a mutantes en cav1 (caveolin 1; tipo 3), generalmente en pacientes 
de baja talla, y al gen PTRF (del inglés polymerase 1 and transcript 
release factor; tipo 4), que codifica una proteína relacionada con la 
estabilización de las cavéolas (cuadro clínico complejo con alteraciones 
musculares, arritmias cardíacas, y alteraciones óseas y gastrointes-
tinales). Mutaciones en PPARg también pueden producir lipodistrofia 
generalizada congénita.
Los tipos 1 y 2 se caracterizan por la ausencia generalizada de grasa 
subcutánea, que suele hacerse evidente en el nacimiento (durante el 
primer año de vida) y afecta predominantemente a los miembros, 
el tronco, la cara y el cuello. La diferenciación entre los dos tipos es 
difícil, si bien el tipo 2 parece perder también el tejido adiposo mecá-
nico en las zonas de contacto de las palmas de las manos, las plantas 
de los pies, las órbitas y la región periarticular. Las concentraciones 
de adiponectina parecen estar más elevadas en el tipo 2. Durante la 
infancia son características la hiperfagia debida a la disminución de 
leptina, la aceleración de la edad ósea y el crecimiento lineal, así como 
la prominencia de la musculatura, las venas periféricas y la tiroides 
por la ausencia de tejido adiposo. Otras anomalías posiblemente 
relacionadas con el efecto trófico insulínico son las manifestaciones 
de seudoacromegalia y organomegalias con protrusión mandibular, y 
aumento del tamaño de las manos y los pies. Asimismo, la hiperinsu-
linemia característica de estos pacientes puede facilitar el desarrollo 
de hiperandrogenismo (clitoromegalia, hirsutismo, acné, amenorrea 
y ovario poliquístico, para comprometer su capacidad reproductora). 
Otros procesos asociados incluyen miocardiopatía hipertrófica y 
alteraciones propias del síndrome metabólico. La dislipemia puede 
ser intensa, por aumento de VLDL y quilomicrones, y ocasionar 
xantomas eruptivos y pancreatitis aguda. El hígado graso es habitual, 
y a veces se desarrolla cirrosis hepática; también puede encontrarse 
esplenomegalia. Las concentraciones de leptina, adiponectina, SHBG 
e IGFBP1 son extremadamente bajas.
Lipodistrofia parcial familiar
Se han identificado varios tipos, caracterizados por la distribución 
anormal del tejido adiposo y una disminución de la masa grasa total:
Lipodistrofia parcial familiar de Kobberling-Dunnigan (FPLD1 y 2). 
Son las formas más frecuentes de lipodistrofia familiar parcial, 
aunque con una prevalencia de menos de un caso por 15 millones 
de habitantes, y se han descrito varios tipos de herencia, inclu-
yendo transmisión autonómica dominante, por lo que requiere 
consejo genético. La forma molecular más común (FPLD2) 
presenta mutaciones en el exón 8 del gen LMNA que codifica 
la proteína nuclear Lamin A/C (1q22, típicamente mutaciones 
heterocigóticas en el codón 482nd). Estudios moleculares han 
demostrado que estos mutantes afectan a la actividad de SREBP1, 
un factor de transcripción relacionado con los procesos de lipogé-
nesis/adipogénesis. Esta lipodistrofia se caracteriza por ser menos 
grave que la generalizada, hacerse aparente durante la pubertad y 
afectar predominantemente a las extremidades y la zona glútea, 
con aumento del depósito graso en el cuello y la cara, la axila, 
la región interescapular, el área abdominal visceral y los labios 
mayores. Por sus características anatómicas, resulta más evidente 
en la mujer que en el varón. Estos pacientes presentan acantosis 
nigricans, y alteraciones metabólicas de distinta gravedad propor-
cional a la pérdida grasa, como dislipemia, RI y diabetes. Otras 
complicaciones típicamente asociadas a lipotoxicidad incluyen 
esteatosis hepática y enfermedad cardiovascular. Un aspecto no 
resuelto dado el carácter ubicuo de esta proteína es la atrofia de 
 Paciente con lipodistrofia generalizada. Obsérvese 
la presencia conjunta de atrofia de la grasa facial, con pérdida de los 
depósitos adipocitarios de las mejillas, junto con un aspecto acrome-
galoide. Cabe destacar la prominencia de los arcos supraciliares y la 
tosquedad global de los rasgos faciales.
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CAPÍTULO 227 Alteraciones del metabolismo de las lipoproteínas 
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depósitos grasos específicos, así como el hecho de que distintas 
mutaciones en el mismo gen producen fenotipos diversos. Las 
mujeres pueden tener una historia de SOP, abortos y diabetes 
gestacional.
Lipodistrofia parcial familiar de tipo 3 (FPLD3). Se debe a muta-
ciones dominantes negativas en el gen PPARg, un factor de trans-
cripción relacionado con adipogénesis y sensibilidad insulínica 
expresado en el tejido adiposo, los macrófagos y otros tejidos. 
No está establecido el motivo por el que estas mutaciones sólo 
afectan a unos depósitos grasos específicos. En cuanto a su cua-
dro clínico, estos pacientes desarrollan pérdida de grasa en la 
edad adulta, predominantemente en el compartimento subcu-
táneo en las piernas, la cara y los brazos, y se asocia un cuadro 
metabólico caracterizado por RI, diabetes mellitus, hipertensión, 
dislipemia, patología cardiometabólica y síndrome de ovario 
poliquístico.
Otras formas de lipodistrofia parcial hereditaria se han relacionado 
con el gen de AKT2, perilipin 1 (FPLD4), CIDEC (FPLD5), lipasa 
hormonosensible (FPLD6) y CAV1 (lipodistrofia parcial, cataratas y 
neurodegeneración).
Lipodistrofia asociada a displasia mandibuloacral. La producen 
mutaciones en el gen ZMPSTE24, que codifica una cinc-metalo-
proteinasa que procesa la maduración de proteína laminina A. 
Su herencia es autosómica recesiva, en la que distintos patrones 
de lipodistrofia se asocian a varias manifestaciones displásicas, 
como hipoplasia mandibular y clavicular, acroosteólisis, anomalías 
dentales, contracturas articulares, alopecia o atrofia cutánea. El 
patrón lipodistrófico es variable, y a veces existen manifestaciones 
metabólicas típicas de la RI.
Tratamiento de las lipodistrofias
Las alteraciones metabólicas asociadas a los trastornos lipodistróficos 
deben ser tratadas para evitar complicaciones. Ello incluye modificación 
del estilo de vida promoviendo una dieta restrictiva (puede ser difícil, 
dada la hiperfagia de estos pacientes), incluyendo una dieta muy baja 
en lípidos en casos de hipertrigliceridemia aguda con riesgo de pan-
creatitis. Se recomienda actividad dentro de las limitaciones derivadas 
de las molestias osteomusculares y fatigabilidad. El paciente también 
se puede beneficiar de cirugía plástica y apoyo psicológico. Además 
de los tratamientos farmacológicos habituales de las comorbilidades, 
el reemplazamiento de leptina (metreleptina) ha demostrado mejoras 
sustanciales, disminuyendo la ingesta y mejorando las complicaciones 
metabólicas.
BIBLIOGRAFÍA ESPECIAL
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© 2020. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos
Alteraciones del metabolismo 
de las lipoproteínas
J. PEDRO-BOTET MONTOYA, L. MASANA MARÍN, 
R. CARMENA RODRÍGUEZ 
227
LIPOPROTEÍNAS PLASMÁTICAS
J. Pedro-Botet Montoya
Las lipoproteínas plasmáticas son unas macromoléculas cuya función 
es empaquetar los lípidos insolubles en el medio acuoso del plasma y 
transportarlos desde el intestino y el hígado a los tejidos periféricos y, 
desde estos, devolver el colesterol al hígado para su eliminación del 
organismo en forma de ácidos biliares. Las lipoproteínas constituyen 
un sistema heterogéneo de partículas de morfología esférica que tienen 
un núcleo central hidrófobo formado por lípidos no polares, es decir, 
colesterol esterificado y triglicéridos, y por una capa superficial más 
hidrófila que contiene colesterol no esterificado, fosfolípidos y unas 
proteínas específicas denominadas apolipoproteínas o apoproteínas. 
Las apoproteínas no sólo desempeñan un papel fundamental en el 
mantenimiento de la estructura de la partícula lipoproteica, sino que 
también intervienen en su metabolismo, ya que actúan como activa-
doras e inhibidoras de enzimas, transfieren lípidos de unas partículas 
a otras o actúan como ligandos para receptores celulares específicos. 
En definitiva, de la composición apoproteica y de la estructura de la 
bicapa fosfolipídica depende el amplio espectro en forma, función y 
propiedades de las lipoproteínas plasmáticas.
Las partículas lipoproteicas se diferencian entre sí por la distinta 
proporción de colesterol, triglicéridos y fosfolípidos que contienen, 
así como por las diferentes apoproteínas integradas en su estructura. 
Aunque el espectro de las lipoproteínas plasmáticas es un continuum, 
se clasifican de acuerdo con su densidad específica en quilomicrones 
(< 0,93 kg/L), que en condiciones fisiológicas sólo se encuentran en 
el plasma después de una comida grasa, lipoproteínas de muy baja 
densidad (VLDL, very-low density lipoproteins; d: 0,93-1,006 kg/L), 
lipoproteínas de densidad intermedia (IDL, intermediate-density lipo-
proteins; d: 1,006-1,019 kg/L), lipoproteínas de baja densidad (LDL, 
low-density lipoproteins; d: 1,019-1,063 kg/L), lipoproteína(a) (Lp[a]; 
d: 1,050-1,100 kg/L) y lipoproteínas de alta densidad (HDL, high-
density lipoproteins; d: 1,063-1,210 kg/L).
METABOLISMO DE LAS LIPOPROTEÍNAS
L. Masana Marín
Transporte de los lípidos exógenos
Los triglicéridos de la grasa de la dieta son hidrolizados en la luz intes-
tinal por la lipasa pancreática para formar ácidos grasos y 2-monogli-
céridos. Junto con el colesterol de origen alimentario y biliar, los ácidos 
biliares se integran en micelas que facilitarán su absorción. El colesterol 
penetra en el enterocito a través de un transportador específico de 
membrana, el Nieman Pick C1-like 1 (NPC1L1).
En el enterocito se forman triglicéridos y el colesterol se esterifica 
por acción de la acil-coenzima A-colesterol-aciltransferasa (ACAT). 
Las moléculas de colesterol no esterificadas son expulsadas a la luz 
intestinal a través de la ATP binding cassette (ABC)G5/G8. Los tri-
glicéridos, el colesterol esterificado, la apolipoproteína B48 y otras 
(apo-AII, apo-AIV y apo-C) se integran en los quilomicrones. Estos 
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