Abordaje del paciente

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PARTE I
EVALUACIÓN CLÍNICA INICIAL
CAPÍTULO 1
Abordaje del paciente
DATOS QUE PUEDEN LLEVAR A UNA CONSULTA HEMATOLÓGICA___________________________
En el cuadro 1-1 se listan las anomalías que con frecuencia requieren una evaluación hematoló-
gica.
La atención de un paciente afectado por un trastorno hematológico empieza con la historia
clínicay laexploración físicaintegral. Ciertas partes de los antecedentesy laexploración física
que sondeparticularinterésparael hematólogosepresentan aquí.
ANTECEDENTES DEL PADECIMIENTO ACTUAL______________________________________________
• La estimación del “estado de desempeño” ayuda a establecer el grado de discapacidad y per­
miteevaluar losefectos de laterapia (cuadros 1-2 y 1-3).
• Los medicamentos y las sustancias químicas con frecuencia inducen o agravan las enferme­
dadeshematológjcas, de modoquees necesarioevaluar el usode medicamentos o laexposi­
ción a dichas sustancias, ya sea intencional o inadvertida. Se debe interrogar acerca de los 
medicamentos prescritos por profesionales o autorrecetados, como los remedios naturistas.
Se debedefinir laexposiciónocupacional.
• Las enfermedades hematológicas provocan fiebre, o con más frecuencia, una infección aso­
ciada. La sudoraciónnocturnasugiere fiebre. Es especialmentecomúnen los linfomas.
• En algunas enfermedades hematológicas puede presentarse pérdida de peso.
• Fatiga, malestar general, lasitud y debilidad son síntomas frecuentes, pero no específicos, y 
puedenser resultadode anemia, fiebre o atrofia muscular relacionadascon neoplasiashema­
tológicas o complicacionesneurológicas deenfermedadeshematológicas.
• Los síntomas relacionados con sistemas de órganos o regiones del organismo específicos pue­
denpresentarsepor afectacionesderivadasdelprocesobásicodelaenfermedad,comocompre­
siónde lamédulaespinal por plasmacitoma, obstrucción ureteral o intestinal acausadeun lin- 
fomaabdominal o estuporporhiperleucocitosisexageradaenlaleucemiamielógenacrónica.
ANTECEDENTES FAMILIARES____________________________________________________________
• Los trastornos hematológicos pueden heredarse como autosómicos dominantes, autosómicos 
recesivos o rasgos ligadosal cromosomaX (ver Williams Hematology, 8aed.,cap. 9, p. 129). 
Los antecedentes familiares resultan cruciales en tales casos, y deben incluir información 
pertinente sobre la enfermedad en cuestión en abuelos, padres, hermanos, hijos, tíos y tías 
maternas, asícomo sobrinos. Con frecuenciaes necesariouninterrogatoriocuidadosoy rei-
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Datos que pueden llevara una consulta hematológlca
Disminución de la concentración de hemoglobina (anemia) y/o anomalías en los índices eritro-
Aumento en la concentración de hemoglobina (policitemia)
Elevación de los niveles de ferritina sérica 
índice de sedimentación acelerado 
Leucopenia o neutropenia
Granulocitos inmaduros o eritrocitos nudeados en la sangre 
Pancitopenia
Granulocitosis: neutro filia, eosinoñlia, basofilia o mastocitosis
Monodtosis
Linfocitosis
Linfadenopatía
Esplenomegalia
Hipergammaglobulinemia: monodonal o polidonal
Furpur.i
Trombodtopenia
Trombodtosis
Hemorragia exagerada: espontánea o relacionada con traumatismo
Prolongadón del tiempo de coaguladón de protrombina o del tiempo parcial de tromboplastina
Tromboembolia venosa
Trombofilia
Episodios obstétricos adversos (p. ej., pérdida fetal recurrente, óbito y síndrome de HELLP’)
2 Evaluación clínica inicial
| Criterios del estado de desempeño (escala Karnovsky)
Capacidad para desempeñar actividades normales; no se necesita atención especial.
100% Normal; sin síntomas, sin evidencia de enfermedad
90% Capaddad para desempeñarlas actividades cotidianas; signos o síntomas menores 
de enfermedad
80% Actividades normales con esfuerzo; algunos signos o síntomas de la enfermedad 
Incapacidad para trabajar; capacidad de vivir en casa, atención de las necesidades máspersonales; se 
requiere ayuda variable.
70% Cuida de sí mismo; incapacidad para desempeñar actividades normales o trabajo activo 
60% Requiere asistencia ocasional, pero es capaz de satisfacerla mayoría délas necesidades 
personales
50% Requiere ayuda considerable y frecuente atendón médica
Incapacidad para cuidarse por sí mismo; requiere el equivalente de atención institucional u hospitali­
zación; la enfermedad podría avanzar con rapidez.
40% Incapaddad; requiere atención y cuidados especiales
30% Gravemente incapadtado; requiere hospitalización, aunque el fallecimiento no sea
20% Muy enfermo; requiere de hospitalizadón; necesita tratamiento de apoyo activo 
10% Moribundo; procesos fatales de avance rápido 
0% Fallecimiento
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Abordaje del paciente CAPÍTULO 1 3
terativo, pues algunos detalles importantes, comoel fallecimiento de un hermano en la infan­
cia, podrían llegar a olvidarse con el paso de los años.
• La carencia de antecedentes familiares en una enfermedad hereditaria dominante puede indi­
car mutación de novo o no paternidad.
• Las derivaciones de la herencia mendeliana pueden resultar de la disomía uniparental (pa­
cientes que reciben doscopiasde un cromosoma, o parte de un cromosoma, que contiene una 
mutación de uno de los padres y no copias del otro padre) o impronta genética (el mismo gen 
anómalo heredado de la madre tiene un fenotipo diferente del heredado del padre como resul­
tado de silencio o impronta de una porción del DNA de uno de los padres) (ver Williams He­
matology, 8a ed., cap. 10, p. 141).
ANTECEDENTES SEXUALES______________________________________________________________
• Se necesita conocer los antecedentes de las preferencias y prácticas sexuales del paciente.
EXPLORACIÓN FÍSICA_________________________________________________________________
Se debe prestar especial atención a los siguientes aspectos de la exploración física.
• Piel: cianosis, equimosis, excoriaciones, bochornos, ictericia, ulcerasen las piernas, cambios 
en las uñas, palidez, petequias, telangiectasias, erupción cutánea (p. ej., lupus eritematoso, 
leucemia cutánea, linfoma de células Tcutáneo).
• Ojos: ictericia, palidez, plétora, hemorragias retinianas, exudados o ingurgitación y segmen­
tación de las venas de la retina.
• Cavidad oral: hemorragia, ictericia, ulceración de la mucosa, palidez, lengua lisa.
• Ganglios linfáticos: posible crecimiento discreto en la región inguinal de adultos sanos, y en 
los niños, en la región cervical. Se debe considerar anormal el aumento de volumen en cual­
quier otra región, o el agrandamiento de moderado a marcado en estas regiones.
• Tórax: dolor esternal, costal o ambos.
• Hígado: aumento de volumen.
• Bazo: aumento de volumen, roce esplénico.
• Articulaciones: tumefacción, deformidades.
• Neurológico: anomalías del estado mental, trastornos de los nervios craneales, trastornos de 
los nervios periféricos, signos de la médula espinal.
EVALUACIÓN DE LABORATORIO_________________________________________________________
La sangre se valora tanto cuantitativa como cualitativamente, a menudo con equipo automati zado.
• Los valores normales de las células sanguíneas se presentan en el cuadro 1-4.
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6 PARTE I Evaluación clínica inicial
• El volumen celular medio (MCV, mean cell volume) se determina directamente de los conta­
dores automatizados, obien, se calcula con la siguiente fórmula:
Hematocrito (ml/dl o %)
MCV = -------------------- 1---------- tí-----XIO
Cifra de eritrocitos (X 10 /L)
• Las unidades son femtolitros (fl) o micrómetros cúbicos por célula.
• La media de células de hemoglobina (MCHM, mean cell hemoglobin) se calcula como sigue:
Hb(e/L)
MCH = ------------------------------- - -----XIO
Cifra de eritrocitos (X10I2/L)
• Las unidades son picogramos por célula.
• La concentración de hemoglobina corpuscular media (MCHC, mean corpuscular hemoglo­
bin concentration) se calcula como sigue:
MCHC = * 1 0
Hematocrito (ml/dl o %)
• Las unidades son gramos de hemoglobina por decilitro (di) deeritrocitos, o un porcentaje.
• El ancho de la distribución de eritrocitos (RDW, red cell distribution width) se calcula me­
diante algunos contadores automáticos y refleja la variabilidad del tamaño del eritrocito. El 
término "ancho” en RDW es engañoso; es una medida del coeficiente de variación del volu­
men de los eritrocitos, y no del diámetro. Se expresa como porcentaje.
RDW = (Desviación estándar del MCV + MCV media) X 100.
— Los valores normales son del 11 al 14%.
— La anisocitosis se puede inferir de un valor RDW elevado.
• El conteo de eritrocitos, leucocitos y plaquetas se puede llevar a cabo mediante métodos ma­
nuales, con pipetas diluyentes, una cámara de conteo especialmente diseñada y un microsco­
pio de luz, pero los métodos electrónicos proporcionan datos mucho más precisos, de modo 
que hoy se utilizan de manera casi universal para el conteo de células sanguíneas.
• El conteo diferencial de leucocitos se puede obtener de frotis de sangre preparados en lamini - 
lias de vidrio. Los valores normales para adulto aparecen en el cuadro 1-5. Las característi­
cas identificadoras de los diversos tipos de leucocitos se resumen en Williams Hematology, 
8a ed., cap. 2, p. 11; cap. 59, p. 875; cap. 67, p. 989; cap. 74, p. 1079.
• Se han creado métodos electrónicos que clasifican rápidamente y con precisión los tipos de 
leucocitos; se basan sobre todo en las propiedades físicas de las células y son de uso general 
actualmente. Por ejemplo, un sistema clasifica las células en función del tamaño y la activi­
dad de la peroxidasa, mientras que otros sistemas las clasifican con base en el volumen o en 
una combinación de volumen, conductividad y dispersión de la luz, como se describe en Wi­
lliams Hematology, 8a ed., cap. 2, p. 15.
• Los frotis de sangre teñidos debidamente también proporcionan información importante 
acerca de la morfología de eritrocitos y plaquetas, así como de leucocitos. El examen del fro­
tis de sangre suele sugerir varias enfermedades de la sangre y se enumeran en el cuadro 1-6.
Lactancia y niñez
• Algunos componentes de las cifras sanguíneas en la lactancia y la niñez difieren significati­
vamente de las del adulto.
• Los niveles de hemoglobina son elevados al nacer [19.3 ± 2.2 (SD) g/dl], pero descienden en 
las primeras 12 semanas de vida, hasta alcanzar niveles que persisten durante la infancia 
[ 11.3 ± 0.9 (sd) g/dl]. Los niveles del varón adulto se logran después de la pubertad. Los valo­
res de eritrocitos del lactante en las primeras 12 semanas de vida aparecen en Williams He­
matology, 8a ed., cap. 6, cuadro 6-2, p. 91.
• La cifra media de leucocitos es elevada al nacer (18 X 109/L); los neutrófilos representan 
cerca de 60% de las células. Las cifras de leucocitos descienden en las siguientes dos sema­
nas o un poco más, hasta alcanzar los niveles que persisten en la niñez. Los linfocitos consti­
tuyen el tipo celular predominante en lo que resta de los primeros cuatro años de vida (45 a 
55%). Más detalles en Williams Hematology, 8a ed., cap. 6, cuadro 6-3, p. 93.
• En la niñez, las cifras de plaquetas están en el mismo nivel que en el adulto.
• La función de los leucocitos podría reducirse en lactantes normales recién nacidos.
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Anemia hemolítica
Esferoci tosis hereditaria 
Eliptocitosis hereditaria 
Ovalocitosis hereditaria 
Enfermedad de la hemoglobina C 
Enfermedad de la hemoglobina S 
Hemoglobina SC 
Talasemia menor (alfa o beta)
Talasemia mayor (alfa o beta)
Defíciencia de hierro 
Intoxicación con plomo 
Defíciencia de vitamina Bi2 o ácido
Mieloma, macroglobulinemia 
Paludismo» babesiosis 
Coagulopatía por consumo 
Hemolisis mecánica 
Infección grave
Mononucleosis infecciosa 
Agranuloci tosis 
Reacciones alérgicas 
Leucemia linfocítica crónica 
Leucemia mielógen
Leucemia mielógena oligoblástica 
(anemia refractaria con exceso de 
células blasto)
Leucemia aguda 
Trombocitopenia 
Trombocitosis o trombocitemia
Esferoci tos, policroma tofilia, aglutinación de eritroci­
tos, eri tro fagocitosis 
Esferoci tos, policromatofília 
Eliptocitos 
Ovaloci tos
Células blanco, esferoci tos 
Células falciformes 
Células blanco, células falciformes 
Microcitosis, células blanco, células en lágrima, pun­
teado basofUico, otras células deformadas 
Microcitosis, células blanco, punteado basofílico, cé­
lulas en lágrima, otras células deformadas (con fre­
cuencia más exageradas que la forma menor) 
Microcitosis, hipocromía, sin punteado basofílico 
Punteado basofílico
Macroci tosis, con macrocitos ovales, neutrófilos hi- 
persegmentados 
Formación patológica en hilera de monedas 
Parásitos en los eritrocitos
D atosde l f ro t isd e sangre
Incremento en neutro tilos; incremento de formas en 
banda, cuerpos de Dóhle, neutrófilos vacuolados 
Linfocitos reactivos 
Reducción de neutrófilos 
Eosinofilia
Linfocitosis absoluta de células pequeñas 
Promielocitos, mielocitos, basófilos, neutrófilos hi- 
persegmentados 
Formas blasto, células de Pelger-Hüet, ar 
poiquilocitosis, plaquetas anómalas
Formas blásticas 
Reducción de plaquetas 
Incremento de plaquetas
• Los valores de referencia para los factores de coagulación en neonatos y lactantes se pueden 
encontrar en Williams Hematology, 8a ed., cap. 6, cuadro 6-6, p. 98, y los factores inhibido­
res de la coagulación en neonatos y lactantes, en el cuadro 6-7, p. 99.
Efectos del envejecimiento
• Ver Williams Hematology, 8a ed., cap. 8, p. 115.
• Las cifras sanguíneas y de función celular pueden variar también en la edad avanzada.
• Los niveles de hemoglobina de los varones mayores de 60 años son estadísticamente más 
bajos que en varones más jóvenes, incluso sin una causa demostrable de anemia, pero no son
lo suficientemente bajos como para justificar el uso de valores normales específicos para va­
rones de edad avanzada. La anemia en una persona mayor implica una evaluación cuidadosa 
antes de concluir que es atribuible a la edad.
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PARTE I Evaluación clínica inicial
• El nivel de hemoglobina en las mujeres no cambia significativamente con la edad.
• Tampoco la cifra de leucocitos, ni la total ni la diferencial.
• La leucocitosis como respuesta a una infección (p. ej., apendicitis o neumonía) es la misma 
en individuos de edad avanzada que en menores de 60 años, pero se indica en estudios es­
peciales que la reserva de granulocitos de la médula ósea puede reducirse en las personas 
mayores.
• Las respuestas inmunitarias celular y humoral se reducen en los pacientes mayores.
• La velocidad de sedimentación eritrocitaria se incrementa significativamente con la edad.
• El envejecimiento se asocia con una clara tendencia procoagulante y un mayor riesgo de trom-
Utilidad diagnóstica del frotis de sangre
• El frotis de sangre es invaluable para el diagnóstico diferencial oespecífico de un trastorno de 
las células sanguíneas. En el cuadro 1-6 se presentan diversas situaciones en que puede ser 
importante o decisivo.
Médula ósea
• El examen de la médula ósea es importante para el diagnóstico y manejo de diversos trastor­
nos hematológicos.
• Al nacer, todos los huesos contienen médula hematopoyética.
• En el quinto a sexto años de vida, la médula ósea hematopoyética de las extremidades empie­
za a ser remplazada por adipocitos.
• En el adulto, la médula ósea hematopoyética se limita al esqueleto axial y al cuarto proximal 
de húmero y fémur.
• La celularidad de la médula ósea hematopoyética se reduce en la edad avanzada; después de 
los 65 años, disminuye de cerca de 50 a 30%, más o menos en proporción inversa a la edad.
• La médula ósea se obtiene por aspiración, porbiopsiacon aguja o ambas. El sitio más utiliza­
do es la cresta iliaca, en la espina iliaca posterior superior. Casi siempre se utiliza la aguja de 
Jamshidi para biopsia; proporciona excelente material de estudio.
• El aspirado de médula ósea puede evaluarse después de la preparación de frotis delgado o 
grueso en laminilla de cristal con tinción adecuada.
• Lasbiopsiasdemédula ósea se examinan después de la fijación, sección y tinción. Las prepara­
ciones de toque proporcionan información útil y se han de efectuar al momento de la biopsia.
• La interpretación de los frotis de médula ósea y de las secciones de biopsia se analizan en 
Williams Hemalology 8a. ed, cap. 3, p. 25, y en los apartados de enfermedades específicas 
para las cuales escomún el análisis de médula ósea. En Williams Hemalology, 8a ed., cuadro 
3-1, p. 30, se encuentran las cifras diferenciales normales de las células de la médula ósea.
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