AGENESIA DEL NÚCLEO DEL VI PAR EN EL SÍNDROME DE DUANE

•

SIN SIGLA

Jhofran Moreno

11/3/2024

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UNIVERSIDAD CATÓLICA DE VALENCIA
“San Vicente Mártir”

A
AGENESIA DEL NÚCLEO DEL VI PAR EN
EL SÍNDROME DE DUANE

Revisión bibliográfica a propósito de un caso

TRABAJO FIN DE GRADO PARA OPTAR AL TÍTULO DE
“GRADO EN MEDICINA”

Valencia, a 8 de mayo de 2022
Presentado por:
Elisa Juan Vergara
Tutor/a:
Dr. Tomás Torres Urbano

FACULTAD DE MEDICINA Y CIENCIAS DE LA SALUD

AGRADECIMIENTOS

Gracias a mi tutor, el Dr. Tomás Torres, por todo el tiempo dedicado a
guiarme en la elaboración de este TFG, por sus consejos y por su ayuda, que
han hecho posible la realización de este trabajo.
Al Dr. Juan Marín por mostrarnos en 3º de carrera lo bonito de la visión
clínica de las patologías, así como de la oftalmología.
A la Universidad Católica de Valencia, por formarme como médico y por
enseñarme el lado humano de esta profesión.
A Sergio, por ser mi segundo tutor y maestro en todo este proceso y el que
está por venir.
A toda mi familia. A mis padres, por haber hecho posible que pueda llegar
a desarrollarme en la profesión que he elegido, por su apoyo y su incondicional
confianza en mí, porque sin ellos no habría logrado mi sueño. A mi hermano, por
ser el mejor ejemplo a seguir que podría tener.

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vii

ÍNDICE

1. RESUMEN…………………………………..………………………………………………...……………………………...12
2. INTRODUCCIÓN…….……………………………..………………………………………………..………………….14
2.1. HISTORIA…………………………………..………………………………………………..…….………….15
2.2. EPIDEMIOLOGÍA…………………………….……..………………………………………………..…15
2.3. ETIOLOGÍA……………………………………………………………………………………..……………15
2.4. GENÉTICA…………………………………………...………………………………………..……………..21
2.5. PATOGÉNESIS………………….………………..………………………………………………..….…21
2.6. CLÍNICA………………………………………………..……………………….…………..…………………23
2.6.1. CLASIFICACIÓN………………………………………………..………….……………25
2.7. DIAGNÓSTICO………………………………………………..…………….……………………………28
2.7.1. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL……………….…………………..………....32
2.8. TRATAMIENTO………………………………………………..….………………………………..….....34
2.8.1. TRATAMIENTO NO QUIRÚRGICO………………..……………………..34
2.8.2. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO……………………………………….……..35
2.8.3. VIGILANCIA..…………………………………..……..…………………….……………… 39
2.8.4. EVALUACIÓN DE FAMILIARES EN RIESGO………….…….…..39
2.9. PRONÓSTICO………………………………………………..…………………………………….……..39
2.10. COMPLICACIONES………………………………………………..………………..……………..40
3. JUSTIFICACIÓN DEL TRABAJO………………………………………………..………………….…..…..41
4. HIPÓTESIS…………………………………………………………….………………………………………...…………..42
5. OBJETIVOS………………………………………………..……………………………….…….....………………………43
5.1. OBJETIVO PRIMARIO………………………………………………..………………………...…..43
5.2. OBJETIVOS SECUNDARIOS……………………………………………………………..…..43
6. MATERIAL Y MÉTODOS………………...………………………………..… ……….…………..………….…..44
6.1. CASO CLÍNICO…………………………………………………………………….……………………..44
6.2. BÚSQUEDA BIBLIOGRÁFICA………………………………………………..….…………..45
6.3. CRITERIOS DE INCLUSIÓN…………………………………………………………….……..46
6.4. CRITERIOS DE EXCLUSIÓN…………………………………………………………...……..46
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viii

6.5. SELECCIÓN DE ARTÍCULOS……………………………………………….………………..47
6.6. EVALUACIÓN DE LA CALIDAD CIENTÍFICA DE LOS
ESTUDIOS……………………………………………………………………………………………………………48
7. RESULTADOS………………………………………………..………………..……………..…………………………..51
7.1. DESCRIPCIÓN DEL CASO CLÍNICO……….…………………………………………..51
8. DISCUSIÓN………………………………………………………………………………..………………………………..56
9. CONCLUSIÓN………………………………………………………………………………..………………….………..60
10. BIBLIOGRAFÍA…………………………………………...……………………………………………...……………..61
11. ANEXOS………………………………………………………..………………………….………………………………..71

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ÍNDICE DE FIGURAS
Figura 1. Recorrido del nervio abducens a través de la base del cráneo………19
Figura 2. Recorrido del nervio abducens a través de la base del cráneo………19
Figura 3. Salida del VI par craneal de la médula espinal………………………….20
Figura 4. Recorrido del VI par craneal hasta llegar al ojo………………………..20
Figura 5. El nervio abducens, el modo de inervación del Recto medialis y lateralis
del ojo………………………………………………………………………………….21
Figura 6. Demostrar un vástago…………………………………………………….25
Figura 7. Vástago descendente en el intento de aducción……………………….25
Figura 8. Limitación marcada de la abducción y estrechamiento de la fisura
palpebral en la aducción, representación del SDR tipo 1………………………..28
Figura 9. Resonancia magnética oblicuo axial, curso normal de los nervios
trocleares oculomotores grandes…………………………………………………...31
Figura 10. Resonancia magnética oblicuo axial, curso normal de los nervios
abducens de la protuberancia resaltados contra la señal brillante del líquido
cefalorraquídeo circundante……………………………………………………...…31
Figura 11. Resonancia magnética oblicuo axial, ausencia del nervio abducens
derecho………………………………………………………………………………..32
Figura 12. Representación esquemática del procedimiento de transposición
superior del recto más recesión del recto medial…………………………………38
Figura 13. Recesión lateral del recto y división en Y para el síndrome de Duane
exotrópico……………………………………………………………………………..40
Figura 14. Diafragma de flujo para la selección de artículos…………………….50
Figura 15. Axial 3D T2 FIESTA, ausencia del VI par izquierdoncon el VI par
derecho de tamaño normal en su trayecto cisternal……………………………….56
Figura 16. Axial 3D T2 FIESTA, ausencia del VI par izquierdoncon el VI par
derecho de tamaño normal en su trayecto cisternal……………………………….56
Figura 17. Axial 3D T2 FIESTA, las arterias cerebelosas superiores son
permeables y de calibre normal……………………………………………………..57

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ÍNDICE DE TABLAS
Tabla 1. Diagnóstico diferencial del síndrome de Duane…………………………35
Tabla 2. Niveles de evidencia (CEBM)…………………………………………..…51
Tabla 3. Grados de recomendación según el nivel de evidencia………………..52
Tabla 4. Significación de los grados de recomendación………………………….52

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ÍNDICE DE ABREVIATURAS
Abreviaturas Significado
AHP Postura anormal de la cabeza
ABDS Síndrome Athabascan
BSAS Síndrome Bosley- Salih-Alorainy
CEBM Centre of Evidence-Based Medicine of Oxford
DP Dioptría prisma
DRS Síndrome de retracción de Duane
EMG Electromiografía
EOM Músculo extraocular
FDT Prueba de ducción forzada
FIESTA Fast Imagining Employing Steady-State
MeSH Medical Subject Heading
OI Ojo Izquierdo
ORL Otorrinolaringología
RL Músculo recto lateral
RM Músculo recto medial
RMN Resonancia magnética
rRL Recesión del recto lateral
rRM Recesión del recto medial
RX Radiografía
SRT Transposición superior del recto
TFG Trabajo fin de grado
TRC Transposición del recto superior
VRT Transposición de músculos verticales

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1. RESUMEN
Fundamento y objetivos. Realizamos una revisión bibliográfica de la
agenesia del núcleo del VI par en el síndrome de Duane a propósito de un caso
cuyo diagnostico fue incidental en la consulta del servicio de
otorrinolaringología del Hospital Arnau de Vilanova.
Material y método. Se ha realizado una revisión bibliográfica siguiendo
estrategias de búsqueda bibliográfica en Pubmed y Google Académico. Se han
incluido revisiones bibliográficas, revisiones de la literatura a partir de casos
clínicos, estudios de casos y controles, ensayos clínicos, guías clínicas y
estudios retrospectivos. Para valorar el nivel de evidencia y grado de
recomendación de los estudios analizados se ha utilizado la escala del Centre
of Evidence-Based Medicine ofOxford.
Resultados. A través de la búsqueda bibliográfica se han seleccionado
12 artículos que se ajustan a los criterios de inclusión y exclusión. Estos
artículos analizan el origen neurológico del síndrome de Duane.
Conclusiones. El síndrome de Duane tipo 1 posee un origen
neurológico: la agenesia del VI par craneal. En la evaluación de pacientes con
sospecha de síndrome de Duane es importante trabajar en colaboración
interdisciplinar junto con neurólogos y oftalmólogos siendo la resonancia
magnética la prueba complementaria de elección para la confirmación del
diagnóstico y para descartar anomalías asociadas.
Palabras clave: Síndrome de retracción de Duane, esotropía, parálisis,
sexto nervio.
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ABSTRACT
Background and objectives. We carried out a bibliographic review of the
Agenesis of the nucleus of the VI pair in Duane syndrome in relation to a case
whose diagnosis was incidental to the consultation of the otorhinolaryngology
service of the Hospital Arnau de Vilanova.
Material and methods. A bibliographic review was carried out following
bibliographic search strategies in Pubmed and Google Scholar. Bibliographic
reviews, literature reviews based on clinical cases, case-control studies, clinical
trials, clinical guidelines and retrospective studies were included. The Centre of
Evidence-Based Medicine of Oxford scale was used to assess the level of
evidence and degree of recommendation of the studies analysed.
Results. Through the literature search, 12 articles were selected that met
the inclusion and exclusion criteria. These articles analysed the neurological
origin of Duane syndrome.
Conclusions. Duane syndrome type 1 has a neurological origin: agenesis
of the 6th cranial nerve. In the evaluation of patients with suspected Duane
syndrome it is important to work in interdisciplinary collaboration with neurologists
and ophthalmologists, with magnetic resonance imaging being the
complementary test of choice to confirm the diagnosis and to rule out associated
anomalies.
Key words: Duane retraction syndrome, esotropia, paralysis, sixth nerve.

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2. INTRODUCCIÓN
El síndrome de retracción de Duane (DRS), también conocido como
síndrome de Stilling-Turk-Duane, es una anomalía congénita del movimiento
ocular horizontal limitado con deterioro de la abducción y/o aducción, con
estrechamiento de la fisura palpebral (es decir, distancia reducida entre los
párpados superior e inferior) y retracción del globo en el intento de aducción,
ocasionalmente acompañada de vástago o descenso (1).
El síndrome de retracción de Duane representa <5% de todas las formas
de estrabismo (2). La incidencia se encuentra entre el 1% y 4% (3) de la
población con estrabismo. La prevalencia del síndrome de Duane se estima
entre 1:1.000 y 1:10.000 en la población general (4).
La mayoría de los casos son esporádicos y unilaterales, el ojo izquierdo
se ve afectado con más frecuencia (5), además se puede acompañar de sordera
de percepción, que lleva a fallo de lenguaje.
Aunque se ha demostrado la falta de núcleo de sexto par en algunos
casos, no es necesario para el diagnóstico tal ausencia. En caso de ausencia o
hipoplasia del núcleo del VI par, hay una inervación aberrante de las ramas del
III par. La contracción conjunta de los rectos horizontales provoca la retracción
del globo y el estrechamiento de la hendidura.
El estrabismo congénito, en general, puede ser una condición esporádica
o el resultado de mutaciones en genes como PHOX2A (6), HOXA1 (7) y ROB03
(8), que son necesarios para el crecimiento y la maduración de las neuronas
motoras del tronco encefálico y los axones.
El síndrome de Duane es una afección de estrabismo clínicamente
caracterizada por un movimiento ocular horizontal limitado no progresivo
congénito acompañado de retracción del globo que resulta en el estrechamiento
de la fisura palpebral, ocasionalmente acompañada de vuelco o down-shoot. La
anomalía del movimiento lateral resulta de la falla del núcleo abducens y el
nervio (nervio craneal VI) para inervar completamente el músculo recto lateral;
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la retracción del globo se produce como resultado de una inervación anormal
del músculo recto lateral por el nervio oculomotor (nervio craneal III) (9).
2.1. Historia
Aunque el síndrome de retracción de Duane representa <5% de todas las
formas de estrabismo (2) fue ampliamente descrito en la literatura ya en el siglo
XIX. En 1879, Heuck (10) primero informó de un paciente con movimientos
oculares anómalos congénitos y retracción del globo en la aducción. Más tarde,
Sinclair (1895) (11), Bahr (1896)(12) Stilling lo describió en (1887) y Turk en
(1899)(13) y varios otros autores continuaron describiendo esta entidad con
mayor detalle (14). Fue en 1905 cuando Alexander Duane (1) analiza y publica
una serie de 54 casos con síndrome de retracción de Duane (DRS), dando una
descripción detallada de sus características clínicas y resumiendo la posible
etiopatogenia y manejo de este síndrome.
2.2. Epidemiología
La incidencia se encuentra entre el 1% y 4% (3) de la población con
estrabismo. La prevalencia del síndrome de Duane se estima entre 1:1.000 y
1:10.000 en la población general (4). Solo 2-5% tiene antecedentes familiares.
Suele ser evidente al nacimiento. Más frecuente en el ojo izquierdo además se
puede acompañar de sordera de percepción, que lleva a fallo de lenguaje. La
mayoría de los casos son esporádicos y unilaterales, el ojo izquierdo (75%) se
ve afectado con más frecuencia que el derecho; sin embargo, el 20% son
bilaterales. Las mujeres son predominantemente afectadas (5).
2.3. Etiología
En general, se cree que el síndrome de Duane es el resultado del mal
desarrollo de las neuronas motoras en el núcleo abducens (nervio craneal VI)
causando la deficiencia de abducción y la inervación aberrante del músculo
recto lateral (4) con retracción del globo que ocurre debido a una inervación
anormal del músculo recto lateral por el nervio oculomotor (nervio craneal III).
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El sexto nervio craneal, el nervio abducens, es responsable de la
abducción ocular ipsilateral. La disfunción del nervio abducens puede ocurrir en
cualquier punto de su tránsito desde la protuberancia hasta el músculo recto
lateral, lo que resulta en parálisis del sexto nervio. Para comprender las causas
de la parálisis del nervio abducens, uno debe tener una buena comprensión de
la anatomía del nervio a medida que realiza todo su trayecto.
El nervio abducens comienza en la protuberancia cerca del séptimo nervio
craneal antes de salir del tronco encefálico. En este punto, viaja al espacio
subaracnoideo y se mueve a lo largo del cráneo en el clivus. Luego viaja al
cráneo basal en el ápice petroso del hueso temporal, donde ingresa al seno
cavernoso. El nervio tiene un trayecto anterior y superior, antes de recorrer la
duramadre de la región selar. Cerca del vértice de la porción petrosa del hueso
temporal, las fibras nerviosas perforan la duramadre para acceder al canal de
Dorello (es decir, debajo del ligamento petroclinoideo de Gruber) aquí está
acompañado por el seno petroso inferior. Las fibras nerviosas del abducens salen
del canal de Dorello y entran en el seno cavernoso. Su recorrido a través de la
base del cráneo se muestra en las Figuras 1 y 2.
En el seno cavernoso, la carótida interna se ubicará medialmente en
comparación con el nervio abducens. El nervio trigémino se encontrará justo
lateralmente en el seno cavernoso (15). El nervio abducens abandona el seno
cavernoso por medio de la fisura orbitaria superior. Pasa a través del anillo
tendinoso común (es decir, anillo de Zinn, tendón de Zinn)debajo de la división
inferior del nervio oculomotor (III par craneal). Por lo tanto, es la estructura más
inferior que pasa a través del anillo tendinoso común. A medida que el nervio
entra en la órbita, continúa hacia la cara medial del músculo recto lateral, al cual
perfora e inerva.

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El nervio abducens se origina a partir de un conjunto de células neurales
ubicadas en la porción ventral de la protuberancia. El nervio abducens es
responsable por la inervación motora del músculo recto lateral.
Es un nervio somatomotor, cuya función principal es abducir o mover el ojo
hacia el campo temporal en el plano horizontal. Sin embargo, también facilita un
fenómeno conocido como movimiento ocular conjugado. Este proceso asegura
que ambos ojos se muevan en la misma dirección en el plano horizontal (es decir
izquierda o derecha). Es por esto por lo que, ante la ausencia de la mirada
conjugada, los ojos pueden diverger y enfocar una imagen sería un desafío.
Figura 1 y 2. Se muestra el recorrido del nervio abducens a través de la base del
cráneo(12).

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Figura 3. Salida del VI par craneal de la médula espinal (67).

Figura 4. Recorrido del VI par craneal hasta llegar al ojo (67).
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Por lo tanto, el VI par craneal no solo inerva el músculo recto lateral
ipsilateral, sino que también influye en el músculo recto medial contralateral. Esto
es posible gracias a las interneuronas encontradas en el núcleo del abducens (ya
mencionadas anteriormente). Estas forman sinapsis entre las neuronas motoras
del núcleo del abducens con las fibras del fascículo longitudinal medial. Este
fascículo luego hace sinapsis con el núcleo oculomotor (III par craneal), que
inerva al músculo recto medial. (16).

Figura 5. El nervio abducens, el modo de inervación del Recto medialis y lateralis del
ojo, Fosa romboide, Recto Medialis (15).

Los primeros estudios del síndrome de Duane informaron fibrosis del recto
lateral o de los músculos del recto medial, y sugirieron una etiología miopática
primaria para este trastorno. Posteriormente, varios exámenes de
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electrofisiológicos en individuos con síndrome de Duane simple revelaron
ausencia o el desarrollo parcial de las neuronas motoras abducens y del nervio
craneal ipsilateral VI, e inervación parcial del músculo recto lateral por ramas del
nervio oculomotor (17). La electromiografía reveló la activación simultánea de
los músculos rectos medial y lateral, apoyando la co-contracción de estos dos
músculos horizontales como la causa de la retracción del globo (18).
Las miofibras de los músculos extraoculares (EOM) se desarrollan por una
condensación del mesodermo alrededor del ojo. Cuando el embrión mide 7 mm
de largo, las EOM forman una masa suministrada por el nervio oculomotor.
Cuando el embrión mide de 8 a 12 mm de largo, esta masa se divide en
músculos separados. Es en esta etapa cuando llegan los nervios cuarto y sexto.
Debido a influencias perturbadoras de origen desconocido, el nervio abducens
no se desarrolla, lo que hace que las ramas del nervio oculomotor permanezcan
en contacto con la masa muscular que más tarde se convertiría en el recto lateral
(19).
Teniendo en cuenta las otras anomalías oculares y sistémicas asociadas
con el DRS, se cree que estas influencias afectan las estructuras en desarrollo
del cuerpo entre las semanas 4 y 8 de gestación (20). Se observó que las formas
esporádicas de DRS tienen un riesgo de 10 a 20 veces mayor de tener otras
malformaciones congénitas divididas principalmente en cuatro categorías:
esquelética, auricular, ocular y neural (21).
Las anomalías esqueléticas incluyen paladar hendido, deformidades de las
extremidades, focomelia, anomalías vertebrales y espina bífida. Las anomalías
auriculares incluyen apéndices preauriculares, defectos del pabellón auricular y
sordera neurosensorial. Los defectos neurales involucran el tercero, cuarto y
sexto nervios craneales. Las asociaciones oculares de DRS son numerosas e
incluyen dermoides epidérmicos, ptosis, displasia del estroma del iris,
heterocromía del iris, anomalías pupilares, cataratas, colobomas, hipoplasias
del nervio óptico y nistagmo (2).

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/n/gene/glossary/def-item/simplex/
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2.4. Genética
El estrabismo congénito, en general, puede ser una condición esporádica
o el resultado de mutaciones en genes como PHOX2A (6), HOXA1 (7) y ROB03
(8), que son necesarios para el crecimiento y la maduración de las neuronas
motoras del tronco encefálico y los axones.
Se ha encontrado comúnmente que el DRS es un trastorno esporádico,
pero en el 10% de los casos, puede ser familiar. Se han documentado formas
autosómicas dominantes y recesivas de DRS.
En casos con DRS aislado sin ninguna otra asociación sistémica, se ha
identificado y mapeado el locus DURS1 en el cromosoma 2q31 (22). Se ha
encontrado que el análisis genético de la variante autosómica dominante está
asociado con mutaciones en el gen CHN1 que afecta la guía de los axones
nerviosos abducentes en crecimiento hacia el recto lateral (y menos
comúnmente, el oculomotor) (23). En el DRS con síndromes de malformación
asociados, se ha implicado el gen del factor de transcripción 4 (SALL4) en el
cromosoma 20 (24). Estos síndromes incluyen el síndrome de Okihiro, el
síndrome de rayos radiales de Duane y el síndrome acrorrenal-ocular.
El DRS también se asocia con mutaciones en el gen homeobox A1
(HOXA1), que afecta la creación o supervivencia de las neuronas del nervio
craneal (25). Los síndromes asociados incluyen el síndrome de Bosley-Salih-
Alorainy (BSAS) y el síndrome de disgenesia del tronco encefálico de
Athabascan (ABDS).
2.5. Patogénesis
La comprensión de los mecanismos puede ayudar a comprender la
patogénesis de las características de presentación de este síndrome. Estos
mecanismos son: La mirada horizontal limitada, como la retracción del globo en
el intento de aducción y los brotes, que es esencial en la evaluación y el manejo
de la afección. La retracción del globo en la aducción, que es un rasgo
característico del DRS, se debe a músculos fibróticos tensos, a veces con
inserciones anómalas.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK570558/
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Por lo general, estos cambios se han observado en los músculos rectos
horizontales, como a menudo se aprecia al operar a tales pacientes (26). A
veces, se observan deslizamientos musculares anormales que se adhieren a la
esclerótica después de la desinserción de los músculos intraoperatoriamente.
Estos se han observado comúnmente en el recto lateral (RL) y muy raramente
en el recto medial (RM). A menos que se liberen estos deslizamientos
musculares, la tensión en las ducciones forzadas permanece. En segundo lugar,
se encontró inervación paradójica que lleva a la co-contracción del RM y del RL
en el intento de aducción. Esto conduce, como lo describió Scott, a la retracción
del globo, que generalmente se acompaña de un estrechamiento de la abertura
palpebral (2).
Otro rasgo característico son los brotes y los rebasamientos (Figura 6 y 7)
que, en el DRS, pueden explicarse por factores mecánicos, así como por
anomalías inervativas. La causa mecánica de estos movimientos verticales se
debe a un "efecto de brida" o también conocido como el "efecto de correa" del
RL apretado (27). A medida que el globo se aduce y se mueve por encima o por
debajo del plano horizontal, se desliza repentinamente el RL apretado,
causando un vástago o descenso. En casos severos, se ha descrito que esto se
manifiesta incluso con el másmínimo movimiento en la aducción, conocido
como el "efecto filo de cuchillo". Por el contrario, los brotes y descensos de
inervación se deben a una inervación sinérgica anormal entre el músculo recto
medial y los músculos superiores, rectos inferiores u oblicuos (18).
Estos músculos tensos pueden incluso dar lugar a un patrón alfabético de
estrabismo. Estos vástagos mecánicos y «downshoots» en DRS se caracterizan
por un movimiento brusco repentino después de un pequeño movimiento vertical
en aducción y generalmente no tienen mirada primaria tropía vertical.

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En contraste con esto, se observa otro tipo de movimiento vertical en DRS,
en el que hay un movimiento vertical gradual (elevación o depresión) del ojo a
medida que pasa de la abducción a la aducción. Se ha encontrado que este tipo
de movimiento ocular se debe a inervaciones paradójicas anómalas del RL por
el nervio oculomotor. Tales casos pueden incluso tener tropía vertical en la
posición primaria, y estos se denominan brotes y descensos inervativos (2).
Por lo tanto, DRS es un espectro de anomalías mecánicas, inervativas,
neurológicas y genéticas que se influyen entre sí dando lugar a patrones de
presentaciones clínicas que se pueden clasificar como se describe a
continuación.
2.6. Clínica
Las razones comunes para buscar atención médica en DRS incluyen que
los padres observen una posición anormal de la cabeza del niño, uno de los ojos
parece más pequeño que el otro debido a la retracción del globo, limitación del
movimiento ocular, pseudoptosis en la aducción o movimientos oculares
anormales. Aunque el DRS está presente al nacer, en las primeras etapas
puede aparecer solo como un déficit de abducción. A medida que la inelasticidad
y la rigidez de la RL se desarrollan con el tiempo, la retracción del globo y la
limitación de la motilidad pueden ser más pronunciadas (28).
Figura 6 y 7. Demostrar un vástago (A) y un vástago descendente (B) en el intento de
aducción (2).

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A menudo, los padres confunden la deficiencia de abducción del ojo
afectado con la esotropía del ojo contralateral cuando el niño mira hacia el lado
afectado. Esto ocurre debido a la sobreaducción del ojo no involucrado debido
a la ley de Hering (29).
Por lo tanto, es importante explicar a los padres y, si es necesario, al
pediatra, respecto al ojo involucrado y discutir la presentación de DRS, para que
no se confunda con la parálisis del nervio abducens, que puede tener serias
implicaciones neurológicas.
Las características clínicas de DRS incluyen:
1. Limitación de abducción: es una de las características más notables de
del DRS, se debe a la inervación anormal del RL. La cantidad de
limitación de abducción es desproporcionadamente mayor que la
cantidad de desviación de posición primaria. Esto se debe muy
probablemente a un déficit de aducción subyacente, que está presente
en cantidades variables en DRS. Este déficit de aducción es evidente por
el hecho de que los pacientes con DRS tienen un punto de convergencia
cercano remoto. Además, se puede demostrar que estos pacientes
tienen exotropía en la mirada opuesta al ojo afectado debido a este déficit
de aducción.
2. Postura anormal de la cabeza (AHP): comúnmente visto en casos
unilaterales, el AHP tiene como objetivo centrar, agrandar y mantener la
visión única binocular y compensar el déficit de ducción. El giro de cabeza
será hacia el lado del ojo afectado en el DRS esotrópico y lejos del ojo
afectado en el DRS exotrópico.
3. Retracción del globo - Un rasgo característico del DRS y generalmente
se acompaña de un estrechamiento de la fisura palpebral en la aducción.
Según Jampolsky, en algunos pacientes, la retracción del globo se
reemplaza por escapes de retracción o equivalentes. Los ejemplos son:

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1) Deslizamiento RL/globo con bisturí o downshoot.
2) Rotación deficiente hacia adentro en la mirada opuesta.
3) DRS exotrópico con las "divisiones".
4. Brotes y rebasamientos - Como se mencionó anteriormente, los brotes
pueden ser mecánicos o inervativos. Mientras que los brotes mecánicos
se caracterizan por un movimiento brusco repentino después de un
pequeño movimiento vertical en la aducción, los brotes inervativos se
caracterizan por una elevación gradual o depresión del ojo a medida que
se aduce. Los brotes mecánicos generalmente no tienen una tropía
vertical de mirada primaria, mientras que los brotes inervativos pueden
estar asociados con tropía vertical en la posición primaria (2).
5. Patrones alfabéticos: los patrones alfabéticos se deben a la contracción
de los rectos vertical y lateral cuando el paciente mira hacia el campo de
mirada afectado. El patrón V es el más común, mientras que A se
encuentran con menos frecuencia (30).
6. Estrabismo: por último, pero no menos importante, los pacientes de DRS
pueden presentar esotropía, ortotropía o exotropía. Esto se discute más
a fondo en secciones posteriores.
2.6.1. Clasificación
La evaluación de un paciente con DRS es similar a cualquier caso de
estrabismo. Esto incluye la evaluación de la visión y la refracción ciclopléjica, la
inspección, la evaluación motora, la evaluación de la binocularidad y otras
pruebas complementarias.
Una proporción significativa (30% a 70%) de los pacientes con DRS tiene
hipermetropía o astigmatismo hipermetrópico de más de 1,5D (2). Algunos de
estos pacientes también pueden tener un componente acomodativo; por lo
tanto, la refracción ciclopléjica es esencial para la planificación del tratamiento
(31).
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A medida que los pacientes adoptan una postura de cabeza
compensatoria, la ambliopía estrásmica no es una característica común en
pacientes con DRS unilateral. En contraste, se ha encontrado que hasta el 25%
de los pacientes con DRS bilateral tienen ambliopía.
La inspección y la evaluación motora ayudan a determinar el tipo de DRS.
Basado en electromiografía, Huber clasificó la condición en tres tipos (29):
Tipo 1 - Este es el tipo más común, representando el 70-80% de los casos.
Limitación marcada de la abducción con una aducción mínimamente defectuosa
o normal, retracción del globo y estrechamiento de la fisura palpebral en la
aducción, ensanchamiento en la abducción. Con frecuencia esotropía en
posición primaria.
Los registros de electromiografía (EMG) mostraron una inervación
paradójica del RL con impulsos máximos en la aducción y una reducción de los
impulsos en el intento de abducción, mientras que la resonancia magnética
(RMN) tenía una actividad eléctrica normal.
Diagnóstico diferencial con parálisis del recto lateral, donde la aducción no
está afectada.
* Un factor de riesgo para el endotrópico, es la exposición a agentes
ambientales en las cuatro semanas de gestación.

Figura 8. Limitación marcada de la abducción y estrechamiento de la fisura
palpebral en la aducción, representación del SDR tipo 1. Fuente: Aportada por
Torres T. Hospital Arnau de Vilanova.
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Tipo 2 - Es menos común que el tipo 1, representando el 7% de los casos.
Marcada limitación de la aducción con exotropía de posición primaria del ojo
afectado, con abducción normal o ligeramente limitada con retracción del globo
y estrechamiento de la fisura palpebral en el intento de aducción.
Los registros de EMG mostraron inervación del RL tanto en abducción
como en aducción, mientras que el RM se inervó normalmente.
Tipo 3 - Representa el 15% de los casos. Limitación o ausencia completa
de aducción con retracción del globo y estrechamiento de la fisura palpebral en
el intento de aducción y secuestro.
Las grabaciones de EMGmostraron inervación simultánea de los
músculos RL y RM en la mirada primaria, aducción y abducción.
En los tres tipos observamos que:
I) Disminuye la hendidura de la aducción.
II) Hay torticolis.
III) “Efecto de brida” o “efecto correa” con estrabismo ligero vertical, por RL
tenso.
Hluwalia et al. modificaron la clasificación de Huber dividiendo cada tipo
en función de la desviación de posición primaria encontrada. Esta clasificación
es más útil en términos de planificación y manejo quirúrgico (30). Por lo general,
los pacientes con DRS unilateral tipo I tienen esotropía con más frecuencia que
exotropía, mientras que los pacientes con DRS tipo II tienen exotropía y los
pacientes con DRS tipo III tienen esotropía, exotropía y ortotropía que ocurren
en una proporción igual (30). En general, la desviación de posición primaria más
común es la esotropía, seguida de la ortotropía.
Como se describió anteriormente en la literatura, el DRS bilateral se
observa con menos frecuencia que los unilaterales, con una incidencia
reportada entre el 10% y el 24%. Además, se ha encontrado que el DRS bilateral
tipo I es el tipo más común de presentación. Zanin et al (34) han clasificado el
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DRS bilateral en tres tipos de acuerdo con Jampolsky, basado en el pronóstico
funcional:
• DRS bilateral con fusión: generalmente bilateral tipo I con un pequeño
ángulo de desviación u ortotropía y una postura de cabeza muy mínima,
a menudo sin retracción o sus equivalentes.
• DRS bilateral sin fusión – caracterizado por esoprominente - o
exodeviación.
• DRS bilateral con un patrón alfabético.
En este estudio (34), la forma bilateral del síndrome de Duane fue más
probable que se asociase con baja agudeza visual, menores tendencias a la
postura anormal de la cabeza, alta incidencia de patrones A y V y anomalías
congénitas asociadas. La baja agudeza visual en el DRS bilateral, también
observada por Isenberg y Urist, (30) podría deberse a ametropía, anisometropía
y una mayor prevalencia de estrabismo vertical en estos pacientes. Una baja
incidencia de postura anormal de la cabeza en el síndrome de Duane bilateral
ha sido mencionada en la literatura solo por Raab (32). Esto puede deberse
posiblemente a la limitación simétrica de la motilidad que no requiere ningún giro
de cabeza, o puede haber una retracción muy severa y movimientos anómalos
complejos, que impiden la fusión normal con cualquier postura anormal de la
cabeza.
2.7. Diagnóstico
Aunque el síndrome es congénito, puede no reconocerse totalmente en la
primera infancia, observándose solo un déficit de abducción y apareciendo más
adelante los signos propios de la restricción. Las fotografías del primer año
pueden ser útiles.
El alto rendimiento de las nuevas técnicas de imagen por resonancia
magnética ciertamente confirma la falta de desarrollo del nervio abducens en
DRS y muestra la inervación compensatoria por el tercer nervio a nivel
periférico. En este sentido, la resonancia magnética es una herramienta
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extremadamente valiosa para guiar el diagnóstico y el manejo de las
características clínicas difíciles de los trastornos oculomotores. La parálisis del
sexto nervio debe buscarse cuidadosamente en niños con déficit de abducción
congénita. Los casos con parálisis del sexto nervio clínicamente diagnosticada
deben investigarse con neuroimagen para excluir las anomalías asociadas (36).
Por lo tanto, su utilización es fundamental pero también es valiosa la adjunción
de otras técnicas, ya que son útiles. Las grabaciones del movimiento ocular son
una herramienta adicional para comprender la patogénesis subyacente del DRS
(4).

Figura 9 y 10. Imágenes de resonancia magnética oblicuas, axiales muy ponderadas en
T2 de 1 mm de espesor de un sujeto normal. A, Curso normal de los nervios trocleares
oculomotores grandes y apenas resolubles del mesencéfalo resaltados contra la señal
brillante del líquido cefalorraquídeo circundante. B, Curso normal de los nervios
abducens de la protuberancia resaltados contra la señal brillante del líquido
cefalorraquídeo circundante (37).
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Figura 11. Resonancia magnética oblicuo axial ponderada en T2 del mesencéfalo de un
paciente con síndrome de Duane tipo 1 derecho. Observe la ausencia del nervio
abducens derecho, a pesar de la presencia del nervio abducens izquierdo en el lado
clínicamente no afectado. El grosor del plano es de 1 mm; la resolución en plano es de
195 micras (37).

Una maniobra sencilla, es la medida del estrabismo en la mirada lateral
hacia el lado sano, ya que debido al frecuente déficit de aducción que coexiste,
puede aparecer una exotropía al realizar el cover alternado en esta posición (4).
La desviación primaria, no varía bajo pantallas traslúcidas, en la oscuridad
y en anestesia, al tratarse de un estrabismo anatómico (10).
El test de ducción forzada, que es positivo, es difícil de realizar en la clínica
e imposible en niños, reservándose para el acto quirúrgico.
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En adultos podemos hacer el test de Helveston y encontraremos un
aumento de la presión intraocular en el campo de la ducción limitada, lo que no
ocurre en las parálisis recientes (10).
La pantalla de Lancaster es excelente para ver las restricciones igualmente
que el sinoptómetro, aunque éste es más entretenido.
La electrooculografía puede servir de ayuda y es posible realizarla en
niños. La velocidad sacádica es directamente proporcional a la fuerza activa del
músculo. En el síndrome de Duane, hay disminución de la velocidad sacádica
en abducción en los Tipos I y III. En aducción, también puede estar disminuida,
en algunas formas del síndrome, debido a la inervación paradójica del recto
lateral en la aducción.
Para establecer el alcance de la enfermedad y las necesidades en un
individuo diagnosticado con síndrome de Duane, se recomiendan las siguientes
evaluaciones si aún no se han completado:
• Antecedentes familiares.
• Examen oftalmológico.
o Determinación de la desviación en la mirada primaria, la posición
anómala de la cabeza y las restricciones horizontales y verticales
de la mirada.
o Evaluación de movimientos aberrantes. La retracción del globo
con estrechamiento de la fisura palpebral en la aducción es
la condición sine qua non del síndrome de Duane. La infraducción
del ojo afectado en el intento de secuestro es un hallazgo común.
Otras características que a veces se observan incluyen el aumento
y la reducción de la aducción y el guiño de la mandíbula de Marcus
Gunn.
o Examen oftalmológico completo para evaluar los errores de
refracción, la ambliopía o los factores de riesgo de ambliopía.
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• Pruebas opcionales de ducción forzada y / o pruebas de generación de
fuerza en individuos cooperativos.
• Documentación fotográfica para identificar cambios en la condición y para
futuras revisiones.
• Si se planea una cirugía, consideración de la resonancia magnética
cerebral y orbitaria para determinar el tronco encefálico y la anatomía
orbitaria (músculos y nervios).
• Examen físico general para buscar anomalías sistémicas que se pueden
encontrar en individuos con síndrome de Duane.
• Evaluación auditiva.
• Consulta con un genetista clínico y/o asesor genético.
El registro de la sacada y el modelado del comportamiento sacádico del
DRS puede contribuir no solo a comprender mejor la patología, sino también a
guiar al clínico en el manejo de la práctica diaria y en la planificación quirúrgica.
2.7.1. Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de DRS incluye trastornos que causan o pueden
parecer causar déficits de abducción, como parálisis delsexto nervio, esotropía
infantil, síndrome de Moebius, parálisis de la mirada horizontal y apraxia motora
ocular congénita. La mayoría de estas condiciones se pueden diferenciar del
DRS sobre la base de las características clínicas asociadas (36).

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Tabla 1. Diagnóstico diferencial del síndrome de Duane.

Trastornos
Características clínicas del trastorno
Superposición con
síndrome de Duane
Distinguiendo del
síndrome de Duane
Síndrome de Moebius Parálisis horizontal de
la mirada
Debilidad facial, sin
retracción del globo
Parálisis horizontal de
la mirada
Parálisis horizontal de
la mirada

Sin retracción del globo
Apraxia motora ocular
congénita
Puede parecer que
tiene limitación de
secuestro
Incapacidad para
generar sacadas
horizontales
Parálisis del sexto
nervio
Secuestro restringido,
puede ir acompañado
de esotropía
No retracción del globo
en la aducción, mayor
ángulo esotropico
Esotropía infantil Endotropía, aparece en
la infancia
No se cierra la
hendidura, no existe
parálisis y posee más
de 25 dioptrías
Duane et al. describieron ciertas condiciones mecánicas y neurogénicas
que conducen a la retracción del globo en la aducción y limitación de la
abducción, pero son etiológicamente distintas del DRS. Estas condiciones se
denominan colectivamente "Síndrome de retracción adquirida" (34). Las
afecciones mecánicas incluyen fractura de la pared orbitaria medial, inflamación
orbitaria, miopatía tiroidea y metástasis orbitaria ósea. Las afecciones
neurogénicas incluyen lesiones en la cabeza, metástasis intracraneales y
tumores del tronco encefálico como el glioma. Estos se pueden diferenciar del
verdadero DRS en función de la historia de enfermedad sistémica, diplopía,
trauma o cirugía (2).
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2.8. Tratamiento
Dependerá del patrón de desviación, pero incluye la transposición de los
rectos verticales y la retro del recto del lado afectado con o sin la retro del ojo
contralateral. Pero estas dos técnicas no tratan los upshoots y downshoots.
La cirugía no debería realizarse en los pacientes que mantengan visión
binocular en posición primaria o los que consigan binocularidad con un leve giro
de cabeza.
El tratamiento debe comenzar con prismas y, si con ello no conseguimos
solucionar el problema, realizaremos la cirugía.
La cirugía empleada es la retroinserción del recto lateral de uno o ambos
ojos. Se debe evitar la resección del RL (en el tipo 1) y del RM (en el tipo 2)
porque aumentan la retracción del globo. Realizar retroinserción del recto medio
en el tipo 1 y del recto lateral en el tipo 2.
* El síndrome de Duane puede formar parte de los síndromes complejos,
como el de Wildervank = síndrome klippel-feil (fusión de vertebras C2-C3) +
síndrome de Mondini (afectación del oído con cofosis) + síndrome de Duane tipo
3.
2.8.1. Tratamiento no quirúrgico
Los errores de refracción se pueden manejar con gafas o lentes de
contacto para el error refractivo. Se requiere un examen especializado para
detectar errores de refracción temprano en la vida, cuando los individuos
afectados pueden ser asintomáticos, para prevenir la ambliopía y evitar agravar
el problema de motilidad con un problema de enfoque.
La ambliopía se puede tratar eficazmente con terapia estándar, con
oclusión o penalización del ojo que ve mejor. La detección temprana (en los
primeros años de vida) maximiza la probabilidad de una buena respuesta al
tratamiento.
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Las gafas prismas pueden mejorar la posición compensatoria de la cabeza
en casos leves. Es más probable que sean tolerados por las personas de edad
infantil.
La corrección del error refractivo hipermetrópico en niños puede reducir el
ángulo de estrabismo y, por lo tanto, disminuir el ángulo de giro de la cabeza.
También se ha investigado la eficacia de la toxina botulínica. En la mayoría
de los pacientes, los resultados de la inyección han sido relativos y a corto plazo
(35).
2.8.2. Tratamiento quirúrgico
La intervención quirúrgica de DRS generalmente se lleva a cabo cuando
se cumple cualquiera de las siguientes indicaciones:
1) Desviación ocular en la posición primaria, suficiente para provocar
diplopía o ambliopía.
2) Postura anómala de la cabeza marcada.
3) Retracción desfigurante del globo en el intento de aducción.
4) Brotes y descensos del globo en la aducción.
Se debe informar a los pacientes de que ningún tratamiento o
procedimiento quirúrgico restaurará los movimientos oculares normales en
todas las posiciones de la mirada, ya que la anomalía subyacente de la
inervación paradójica no se puede corregir. Además, antes de operar cualquier
caso de DRS, es necesaria una prueba de ducción forzada (FDT) para descartar
una contractura del RM o RL en el ojo afectado (36).
Las opciones quirúrgicas para el DRS esotrópico incluyen:
1. Recesión del recto medial (rRM): en casos con un RM apretado y una
cocontracción mínima, generalmente se indica rRM. La rRM unilateral del
ojo DRS puede corregir hasta 20 dioptrías prismas (DP) de esotropía. Se
recomienda que la rRM del ojo DRS se limite a menos de 6 mm. Esto se
debe a que una rRM más grande aumenta la probabilidad de una
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limitación de aducción iatrogénica, lo que compromete el campo de la
visión binocular única al causar una exotropía en la mirada contralateral
(37). También puede dar lugar a la limitación de la convergencia.
2. rRM bilateral – Se considera en ciertas situaciones (37). En primer lugar,
en los casos de esotropía con una desviación de posición primaria de
más de 20 DP, es poco probable que una sola rRM de menos de 6 mm
sea suficiente. En segundo lugar, en los casos con retracción severa del
globo, el RL puede tener que ser unido junto con el RM, aumentando a
la inversa la esotropía; por lo tanto, el receso del RM contralateral en tales
casos también puede ayudar a corregir la esotropía total. Finalmente, la
rRM bilateral puede ayudar a prevenir la contractura del RM en el lado
afectado al crear "coacción de fijación" en el ojo contralateral. Después
de la cirugía, el RM del ojo fijador recibe un aumento de la inervación
para mantener la fijación, lo que reduce la inervación a su RL. Esto, a su
vez, reduce el tono inervativo del RM del ojo afectado, disminuyendo el
riesgo de su contractura.
3. rRM con recesión RL (rRL) - En casos de DRS esotrópico con co-
contracción moderada a severa, rRM puede combinarse con recesión RL.
Esto reduce la inervación anómala del RL durante la aducción (38).

Figura 12. Representación esquemática del procedimiento de transposición superior
del recto (SRT) más recesión del recto medial (rRM): A) rRM con suturas ajustables;
B) Técnica SRT con sutura de aumento. Músculo oblicuo superior que se muestra
parcialmente eliminado para mayor claridad; la cantidad de músculo incluido en la
sutura de aumento apareció < 1/4 de ancho muscular después de atar el nudo (43).
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4. Transposición de músculos verticales (VRT) - Esta cirugía tiene como
objetivo crear fuerzas vectoriales de abducción activas mediante la
creación de un tono para el RL a través del músculo transpuesto
(39). Está indicado en casos de DRS esotrópico con co-contracción
mínima. Sin embargo, la transposición de ambos músculos verticales
tiene varias limitaciones. Se han descrito nuevas desviaciones verticales
en el 6-30% de los pacientes después de la TRR, siendo la más común
la hipotropía (45). La cocontracción puede empeorar después de la VRT.
Casi el cincuenta por ciento de los pacientes requieren un procedimiento
secundario que implica la recesión del RM ipsilateral para lograruna
alineación ocular y una posición de la cabeza aceptables. Además,
cuando la VRT debe combinarse con una rRM, aumenta el riesgo de
síndrome de isquemia anterior (41).
5. Transposición del recto superior (TRC): la transposición del recto superior
elimina el riesgo de limitación vertical iatrogénica e isquemia del
segmento anterior. Se recomienda en esotropía de menos de 15 DP con
co-contracción mínima. En esotropías de 15 a 25 DP, se recomienda la
TRS combinada con rRM unilateral o bilateral (2).
6. Procedimientos de receso-resección: la resección lateral del recto del ojo
en cuestión generalmente no se recomienda, ya que la retracción del
globo puede empeorar. Sin embargo, se puede considerar la recesión
combinada de RM y la resección de RL en casos de DRS esotrópico de
menos de 25 DP, con aducción normal y abducción severamente
limitada. La retracción del globo y los brotes también deben estar
ausentes.
La tensión del músculo recto medial puede aumentar la dificultad técnica
del procedimiento quirúrgico.
La sobrecorrección postoperatoria en la mirada lateral, una ocurrencia
común, puede crear diplopía de nueva aparición.
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En el síndrome de Duane esotrópico, la diplopía ocurre debido a la
exotropía en la mirada lejos del lado afectado.
En el síndrome exotrópico de Duane, la diplopía ocurre debido a un
aumento de la esotropía en la mirada hacia el lado afectado.
Las opciones quirúrgicas para corregir los brotes y la retracción del globo
incluyen:
1. División en Y del RL: este procedimiento se ha abogado por tratar los
brotes mecánicos. En este procedimiento, RL se divide en dos
extremidades horizontales lo más posteriormente posible y se inserta a
20 milímetros de distancia. Por lo tanto, cuando el ojo se eleva en
aducción, la mitad inferior de los contratos RL evita que el globo se
deslice hacia arriba (42).

Figura 13. Recesión lateral del recto y división en Y para el síndrome de Duane
exotrópico. A) Se aísla el músculo recto lateral. B) Los ganchos se utilizan para dividir
el músculo recto lateral al menos 10 mm posteriormente. C) Las mitades del músculo
recto lateral se dividen y empotran en la cantidad deseada. (Nota: Estas fotografías
fueron tomadas de una cirugía que se realizó utilizando suturas ajustables para colgar.
Para los pacientes sin suturas ajustables, se utilizaron suturas esclerales permanentes
(es decir, sin remanentes)) (48).
2. Fijación perióstica del RL (36).
3. Recesión vertical del músculo recto o miectomía oblicua inferior: este
procedimiento se ha abogado por tratar los brotes inervativos (43).

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2.8.3. Vigilancia
A los pacientes y sus familias se les debe explicar la necesidad de una
evaluación sistémica exhaustiva y un análisis genético, ya que el DRS puede
estar asociado con otras anomalías sistémicas. Es importante para la
prevención de la ambliopía y para tratar la ambliopía si ocurre.
• Visitas oftalmológicas de rutina cada tres a seis meses durante los
primeros años de vida.
• Exámenes anuales o semestrales en individuos afectados una vez que
se confirma la presencia de visión binocular y un menor riesgo de
ambliopía, y en todos los individuos mayores de siete a doce años.
• No hay vigilancia en la edad adulta más allá de las pautas de salud
pública.
Si la cirugía no está indicada, se debe explicar la importancia de cumplir
con la corrección de anteojos o prismas y la terapia de ambliopía. Si la cirugía
está indicada, se debe enfatizar al paciente que no existe un procedimiento que
garantice la motilidad ocular completa, ya que la anormalidad subyacente de la
inervación paradójica no se puede corregir.
2.8.4. Evaluación de familiares en riesgo
El examen oftalmológico dentro del primer año de vida es apropiado para
identificar lo antes posible a aquellos que se beneficiarían del inicio del
tratamiento y las medidas preventivas. Si se conoce la variante patógena en la
familia, se pueden utilizar pruebas genéticas moleculares para aclarar el estado
genético de los parientes en riesgo.
2.9. Pronóstico
El DRS aislado conduce a un excelente pronóstico a largo plazo para la
visión si se maneja adecuadamente. Con una variedad de opciones no
quirúrgicas y quirúrgicas disponibles, se pueden mejorar las características de
DRS, como la postura anormal de la cabeza, la retracción del globo, los brotes
y la desalineación de los ejes visuales. Los avances en cirugía, como la
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transposición de los músculos verticales, también ayudan a mejorar las
ducciones en pacientes con DRS.
2.10. Complicaciones
Subcorrección y esotropía residual, la esotropía residual puede resultar si:
a) Se realiza una cantidad inadecuada de recesión muscular horizontal.
b) Si la contractura del RM ocurre con el tiempo.
c) Si se genera una fuerza vectorial inadecuada por transposición muscular
(45).
Exotropía consecutiva, puede resultar si:
a) El exceso de tensión se crea por transposición muscular vertical.
b) Si el RM ipsilateral es débil.
c) Si la co-contracción empeora por la transposición (37).
Desviación vertical inducida, puede resultar en un desequilibrio restrictivo
entre los músculos transpuestos o si se produce una recesión o deslizamiento
del músculo transpuesto. Si se utiliza el exceso de vientre muscular para la
transposición, la acción vertical del músculo también puede debilitarse, lo que
lleva a una desviación vertical inducida (41).

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3. JUSTIFICACIÓN DEL TRABAJO
En un síndrome estrabológico de las características de Duane, demostrar
su origen neurológico, como es la agenesia del núcleo del VI par, con
diagnóstico por imagen.
El punto de partida hasta llegar al diagnóstico de nuestro paciente
comenzó en el servicio de otorrinolaringología, derivándolo a oftalmología y
finalizando en el neurooftalmología en el Hospital Arnau de Vilanova. Este
trabajo gira en torno a un caso clínico de un síndrome de Duane. La
particularidad del caso expuesto es el hallazgo de la agenesia del VI par craneal.
Esta fue la premisa para realizar un trabajo de revisión bibliográfica centrado en
demostrar el origen neurológico con un diagnóstico por imagen.

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4. HIPÓTESIS
El síndrome de Duane es una patología que en general, es el resultado del
mal desarrollo de las neuronas motoras en el núcleo abducens (nervio craneal
VI). Aunque se ha demostrado la falta de núcleo del sexto par en algunos casos,
no es necesario para el diagnóstico tal ausencia. En el caso de ausencia o
hipoplasia del núcleo del VI par, hay una inervación aberrante de las ramas del
III par. La contratación conjunta de los rectos horizontales provoca la retracción
del globo y estrechamiento de la hendidura.
En este trabajo describimos un caso de un paciente con un síndrome de
Duane el cual es un ejemplo perfecto para lo comentado, puesto que presentan
aplasia del VI par craneal.
Para ello, uno de los fines de esta revisión bibliográfica, se fundamentará
en la búsqueda de respuestas a la siguiente pregunta:
¿Existe un origen neurológico en la agenesia del VI par craneal en el
síndrome Duane, con un diagnóstico por imagen?

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5. OBJETIVOS
5.1. Objetivo primario:
• Presentar un caso clínico con sospecha diagnostica del síndrome de
Duane, en un paciente que presenta agenesia del VI par craneal.
Demostrar el origen neurológico de dicho síndrome utilizando el
diagnóstico por imagen.
5.2. Objetivos secundarios:
• Describir un caso clínico del síndrome de Duane y repasar los
diferentestipos, con la finalidad de establecer la sospecha diagnostica
oftalmo-neurológica de la enfermedad y los tratamientos posibles en
función de su gravedad.
• Realizar una revisión bibliográfica para definir y describir distintos
casos de síndrome de Duane y comparar con nuestro caso clínico.

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6. MATERIAL Y MÉTODOS
El trabajo que hemos realizado es una revisión bibliográfica a propósito de
un caso.
El síndrome de Duane puede poseer una aplasia del VI par craneal, como
hemos podido apreciar en su literatura, que hace necesarias las pruebas
oftalmoneurológicas para su diagnóstico. Es por ende que la documentación
previa al estudio de nuestro paciente ha sido esencial para poder entender el
caso, resaltar su diagnóstico y averiguar su origen.
Hemos seguido una ruta deductiva partiendo de una recogida de
información de lo general a lo particular, de las afirmaciones generales a las
conclusiones particulares. Primero buscando información más general en
artículos cortos que englobasen de manera más amplia la enfermedad, para a
continuación ir paso a paso desglosando cada punto de manera más específica
buscando artículos novedosos y concretos. Para la comprensión del síndrome
de manera amplia y así posteriormente poder profundizar en su diagnóstico y
su relación con nuestro caso.
6.1. Caso clínico
Para la elaboración de este Trabajo de Fin de Grado (TFG), y la realización
de la revisión bibliográfica, se presenta un caso clínico de un paciente con
síndrome de Duane atendido en el Hospital Arnau de Vilanova de Valencia por
una revisión oftalmológica derivado desde el servicio de otorrinolaringología.
Toda la información relativa al caso ha sido obtenida de la historia clínica del
paciente con las medidas estrictas para el mantenimiento del anonimato de este,
disociando la historia clínica de su identidad y asimismo habiendo firmado el
consentimiento para el uso de sus datos clínicos con fines de docencia, y
siempre bajo el amparo del comité de ética del hospital Arnau de Vilanova, el
cual aprobó la realización de este trabajo (Anexo I).

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6.2. Búsqueda bibliográfica
Para la confección de la búsqueda bibliográfica se han compilado
numerosos artículos científicos que allegan la suficiente información actualizada
como para poder exponer, de forma detallada, los conocimientos actuales
acerca del síndrome de Duane. Posteriormente, se ha realizado una búsqueda
bibliográfica más específica.
Se han empleado diferentes bases de datos científicas informatizadas en
dicha búsqueda de artículos realizada:
• PubMed (MEDLINE).
• Google Académico.
Para ello se realizó una búsqueda en estas dos bases de datos,
combinando descriptores de los tesauros propios de cada base de datos junto
con términos clave, para poder obtener el máximo número posible de artículos
que pudieran ser interesantes para la temática del trabajo y a partir de los cuales
poder seleccionar.
Para la búsqueda en Pubmed utilizamos dos descriptores Mesh, por un
lado “duane retraction syndrome” y por otro “sixth nerve palsy”, los cuales fueron
combinados en el buscador con términos clave relacionados, mediante el
operador booleano “OR”. De esta forma se pudieron rescatar un mayor número
de artículos en comparación con los que oferta únicamente los términos Mesh.
Finalmente, se enfrentaron cada uno de los bloques mediante el operador
booleano “AND”, obteniendo la siguiente ecuación de búsqueda:
(("Duane Retraction Syndrome"[Mesh]) OR (((((((("duane retraction
syndrome"[Title/Abstract]) OR ("duane s retraction syndrome"[Title/Abstract]))
OR ("duane syndrome"[Title/Abstract])) OR ("duane syndromes"[Title/Abstract]))
OR ("stilling turk duane syndrome"[Title/Abstract])) OR ("stilling turk duane
syndromes"[Title/Abstract])) OR ("ocular retraction syndrome"[Title/Abstract]))
OR ("duane"[Title/Abstract]))) AND (("Abducens Nerve Diseases"[Mesh]) OR
((((((((((((((("sixth nerve palsy"[Title/Abstract]) OR ("abducens nerve
disease"[Title/Abstract])) OR ("abducens nerve diseases"[Title/Abstract])) OR
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("sixth cranial nerve dysfunction"[Title/Abstract])) OR ("abducens nerve
palsy"[Title/Abstract])) OR ("abducens nerve palsies"[Title/Abstract])) OR
("abducens palsy"[Title/Abstract])) OR ("abducens palsies"[Title/Abstract])) OR
("vi nerve palsy"[Title/Abstract])) OR ("vi nerve palsies"[Title/Abstract])) OR ("6th
nerve palsy"[Title/Abstract])) OR ("6th nerve palsies"[Title/Abstract])) OR
("oculomotor nerve palsy"[Title/Abstract])) OR ("oculomotor nerve
palsies"[Title/Abstract])) OR ("vith cranial nerve palsy"[Title/Abstract]))).
Para la búsqueda realizada en Google Académico tan solo se usó el nombre
de la patología, “Duane Syndrome”.
6.3. Criterios de inclusión
Los criterios que se han asumido para poder discriminar en la selección de
artículos son los siguientes:
• Artículos de revisión bibliográfica que ofrece información general sobre
el síndrome de Duane (etiología, genética, fisiopatología, clínica,
clasificación, diagnóstico y tratamiento).
• Artículos de tipo ensayo clínico o estudio de casos en los que se
describen casos clínicos con el diagnóstico de síndrome de Duane y
aplasia del VI par craneal.
• Estudios publicados en una revista con alto factor de impacto o aquellos
que tengan relevancia para nuestro trabajo independientemente de si la
revista haya sido calificada como revista de impacto.
6.4. Criterios de exclusión
Se han excluido los artículos que cumpliesen los siguientes criterios:
• Publicaciones que aun siendo sobre el síndrome de Duane, no guardan
relación con el tema tratado.
• Estudios con errores metodológicos.
• Estudios antiguos que hayan perdido relevancia para la actualidad, sin
ser excluidos artículos antiguos sobre ciertos diagnósticos por la
escasez de estudios más recientes.
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• Estudios no realizados en humanos.
6.5. Selección de artículos
Esta primera fase selectiva tiene por objetivo trazar la columna vertebral
del trabajo, es decir, encontrar características generales de la enfermedad para
tener clara la visión global y facilitar el posterior trabajo más específico.
Para la selección de los artículos se realizaron varias fases. En la primera
fase, mediante los buscadores de la base de datos de Pubmed, se obtuvieron 2
ecuaciones de búsqueda que mostraban un total de 2661 artículos. Esta
búsqueda más amplia tenía como finalidad establecer el eje central para la
selección más específica de artículos, sin dejarnos por el camino otros que
pudieran sernos de utilidad.
En la segunda fase se seleccionaron los artículos que tuvieran relación con
el tema a tratar, excluyéndose aquellos aspectos que no profundizaran lo
suficiente en el tema de esta revisión, de forma que se redujo el número de
artículos a 686.
Por último, se realizó el último filtro en el que se eliminaron los artículos
que cumplían los criterios de exclusión obteniendo un total de 12 artículos, que
fueron los que finalmente se utilizaron para elaborar los resultados de esta
revisión.
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Figura 14. Diafragma de flujo para la selección de artículos.

6.6. Evaluación de la calidad científica de los estudios
En referencia a la calidad científica de los estudios empleados para la
realización de la revisión, se ha decidido usar la escala de evidencia del Centre
of Evidence-Based Medicine of Oxford (CEBM), ya que es una de las escalas
más completas y de fácil entendimiento (Tablas 2, 3 y 4).

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Tabla 2. Niveles de evidencia (CEBM)(50).
Nivel de
evidenciaTipo de estudio
1a

Revisión sistemática de ensayos clínicos aleatorizados (con
homogeneidad*).
1b Ensayos clínicos aleatorizados individuales (con intervalo de
confianza estrecho).
1c Práctica clínica: “todos o ninguno” [1].
2a Revisión sistemática de estudio de cohortes (con
homogeneidad*).
2b Estudio de cohortes individuales o ensayos clínicos de baja
calidad [2].
2c “Outcomes Research” [3], estudios ecológicos.
3a Revisión sistemática de estudios de casos y controles (con
homogeneidad*).
3b Estudios de casos y controles.
4 Series de casos y estudios de cohortes o de casos y controles
de baja calidad [4].
5 Opinión de expertos sin valoración crítica específica, o basados
en la fisiología “bench research of first principles” [5].
* “Con homogeneidad” hace referencia a una revisión sistemática que está libre de variaciones
importantes (heterogeneidad) en las direcciones y resultados entre los estudios individuales.
[1] Cuando los pacientes mueren antes de que un tratamiento esté disponible, y con él algunos
pacientes sobreviven, o bien cuando algunos pacientes morían antes de su disponibilidad, y con
él no muere ninguno.
[2] Cuando el seguimiento es inferior al 80%, por ejemplo.
[3] Outcomes Research se refiere a estudios de cohortes de pacientes con el mismo diagnóstico
en los que se relacionan los eventos que suceden con las medidas terapéuticas que reciben.
[4] Estudio de cohortes sin clara definición de los grupos comparados y/o sin medición objetiva
de las exposiciones y resultados (preferentemente ciega) y/o sin identificar o controlar
adecuadamente las variables de confusión conocidas y/o sin seguimiento completo y
suficientemente prolongado. Estudio de casos y controles de baja calidad: sin clara definición
de los grupos comparados y/o sin medición objetiva de las exposiciones y resultados
(preferiblemente ciega) y/o sin identificar o controlar adecuadamente variables de confusión
conocidas.
[5] “First principles” se refiere a la práctica clínica basada en principios fisiopatológicos.

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Tabla 3. Grados de recomendación según el nivel de evidencia (50).
Grados de recomendación Nivel de evidencia
A Estudios de nivel 1 consistentes.
B Estudios de nivel 2-3 consistentes,
o extrapolación de estudios de nivel 1.
C Estudios de nivel 4, o
extrapolación de estudios de nivel 2-3.
D Estudios de nivel 5, o estudios no
concluyentes de cualquier nivel

Tabla 4. Significación de los grados de recomendación (51).
Grado de recomendación
A Extremadamente recomendable.
B Recomendación favorable.
C Recomendación favorable pero no
concluyente.
D No se recomienda, pero no se
desaprueba.

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7. RESULTADOS
7.1. Descripción del caso clínico
En este apartado pasaremos a exponer el caso clínico en torno al que gira
el trabajo.
- Enfermedad actual
Paciente de sexo masculino de 62 años de edad, que acude al Servicio de
otorrinolaringologia del Hospital Arnau de Vilanova el 29 de agosto 2020 debido
a que se levanta de madrugada y nota bruscamente sensación de mareo no
rotatorio, náuseas y sudoración fría. Mejoró espontáneamente en dos o tres
minutos (estaba tumbado girado hacia la derecha). Desde entonces ha repetido
episodios idénticos en posición ortostática y también al acostarse.
El 10 de septiembre 2020 es valorado de nuevo por ORL. En esta ocasión
el paciente refiere que desde hace 2 semanas presenta mareo con sensación
de giro de un minuto de duración sobre todo con el giro hacia la derecha. Con
presencia de cefalea hemicraneal izquierda.
- Antecedentes
• Antecedentes familiares: niega antecedentes familiares de
interés.
• Antecedentes personales:
o Factores de riesgo cardiovasculares: no diabético, no
hipertenso, dislipémico sin tratamiento médico.
o Reacciones adversas medicamentosas: niega.
o Enfermedades crónicas: no cardiopatía conocida.
o Hábitos tóxicos: exfumador desde hace 40 años,
bebedor de un vaso de vino en las comidas.
o Intervenciones quirúrgicas: apendicitis, amigdalitis y
fractura de tibia y peroné.
o Medicamentos habituales: Silodosina y Bilastina.
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o Profesión: trabaja en una empresa de maquinaria como
empleado de mantenimiento.

- Exploración física
Exploración en otorrinolaringología:
• Otoscopia: normal.
• Romberg: normal.
• Barany: normal.
• No nistagmos espontáneo, pero si se aprecia parálisis clara de la
motilidad externa del ojo izquierdo.
• Se le realiza la maniobra de Epley donde se observa: vértigo
posicional paroxístico benigno derecho.
- Sospecha diagnóstica de ORL
• Vértigo posicional paroxístico benigno derecho.
• Parálisis de la motilidad externa del ojo izquierdo.
- Pruebas complementarias
Exploración en ORL:
• RMN.
HALLAZGOS:
• Muestra agenesia de VI par craneal izquierdo.

- Evolución
Desde el servicio de otorrinolaringología, tras la RMN la cual muestra una
agenesia de VI par craneal izquierdo descubierta incidentalmente por estudio
de vértigo posicional benigno, se remite a neurología y para completar estudio
en neurooftalmología. No se ha observado giro de la cabeza al mirar hacia la
izquierda.

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- Exploración física
Exploración en oftalmología:
Parálisis completa en la abducción del ojo izquierdo con estrechamiento
de la hendidura palpebral cuando mira hacia la derecha conservando aducción
normal. Normal abducción y aducción en ojo derecho. Mirada vertical y
convergencia normal.
- Exploración complementaria
Exploración en oftalmología:
• Rx cervical normal sin fusiones vertebrales.
• RNM.
HALLAZGOS:
• Ausencia de segmento cisternal de VI par craneal izquierdo.
• No se identifican lesiones en base de cráneo ni cisternas.
• No se identifica hemorragia ni isquemia aguda.
CONCLUSIÓN:
• AUSENCIA DE VI PAR CRANEAL IZQUIERDO.
• SE REMITE PARA VALORACIÓN EN CONSULTA DE
NEUROOFTALMOLOGÍA.

- Exploración complementaria
Exploración por neurooftalmología:
• RM BASE CRANEAL sin/con contraste iv.
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Figura 15. Axial 3D T2 FIESTA (Fast Imaginig Employing Steady-State) que son las
indicadas para valoración de nervios. Se aprecia ausencia del VI par izquierdo (flecha
roja) con el VI par derecho de tamaño normal en su trayecto cisternal (Círculo rojo).
Fuente: Aportada por Torres T. Hospital Arnau de Vilanova.

Figura 16. Axial 3D T2 FIESTA. Ausencia del VI par izquierdo con el VI par derecho de
tamaño normal en su trayecto cisternal. Fuente: Aportada por Torres T. Hospital Arnau
de Vilanova.
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Figura 17. Axial 3D T2 FIESTA Las arterias cerebelosas superiores son permeables y
de calibre normal (circulo morado). Se ven más hipointensas y al lado del nervio. Se
aprecia ausencia del VI par izquierdo, con el VI par derecho de tamaño normal en su
trayecto cisternal. Fuente: Aportada por Torres T. Hospital Arnau de Vilanova.
- Diagnóstico
• Síndrome de retraccion de Duane tipo 1, ojo izquierdo.
• Vértigo paroxístico benigno posicional.
- Evolución
Se solicita una Rx columna cervical para valorar fusión de vértebras
asociada al síndrome.
- Seguimiento
• Se encuentra bien.
• Asintomático sin vértigos ni cervicalgias.
• Exploración sin cambios.
• Rx cervical normal sin fusiones vertebrales.

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8. DISCUSIÓN
Este trabajo ha sido desarrollado alrededor de un caso clínico de un
paciente con síndrome de Duane, presenta una peculiaridad evidenciada en las
diferentes pruebas complementarias de imagen realizadas, una aplasia del
sexto par craneal, el nervioabducens. A raíz de este caso y su presentación,
hemos realizado una revisión bibliográfica sobre la presencia de un posible
origen neurológico del síndrome, haciendo uso de pruebas complementarias de
imagen, que demuestren la veracidad de la hipótesis planteada anteriormente,
llegando al diagnóstico del síndrome de Duane.
Tras profundizar en la literatura encontrada, podemos afirmar que el
síndrome de retracción de Duane, se define como una anomalía congénita del
movimiento ocular horizontal limitado, con deterioro de la abducción y/o
aducción, con estrechamiento de la fisura palpebral (distancia reducida entre los
párpados superior e inferior) y retracción del globo en el intento de aducción,
ocasionalmente acompañada de vástago o descenso (1).
Tan solo en el 2-5% de los casos existen antecedentes familiares y se
evidencia en el síndrome en el nacimiento. Además, se observa una mayor
frecuencia en el ojo izquierdo junto a una sordera de percepción, lo que conlleva
a un fallo en el aprendizaje del lenguaje.
El DRS se observa con mayor frecuencia en las mujeres y en el ojo
izquierdo (56). El DRS tipo 1 es el más frecuente, y la cantidad de
desplazamiento suele ser inferior a 30 dioptrías de prisma (57). En nuestro caso
clínico, a pesar de que la prevalencia sea mayor en mujeres según los estudios,
el paciente es un hombre, el cual tiene afectado el ojo izquierdo con una ortoforia
en posición primaria y parálisis del recto externo del ojo izquierdo.
Aunque se ha demostrado la falta de núcleo del sexto par en algunos
casos, no se precisa tal ausencia para su diagnóstico. En caso de ausencia o
hipoplasia del núcleo del VI par, hay una inervación aberrante de las ramas del
III par. La contracción conjunta de los rectos horizontales provoca la retracción
del globo y el estrechamiento de la hendidura.
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De hecho, a pesar de que nuestro caso fuera diagnosticado de síndrome
de Duane de tipo 1 con tal agenesia del sexto par craneal, hemos encontrado
diferentes artículos donde se expone la presencia del nervio abducens en
pacientes diagnosticados de síndrome de Duane. Se observa que el nervio
abducens, en el lado afectado estuvo ausente en pacientes con DRS tipo 1 y
algunos pacientes con DRS tipo 3, pero presente en pacientes con DRS tipo 2
(52). Concluyendo de esta forma que no se ha encontrado dicha agenesia en
ningún caso de síndrome de Duane tipo 2, por lo que en ellos el nervio abducens
está presente (53).
Los pacientes a menudo presentan diplopía horizontal. Sin embargo,
puede haber otros síntomas asociados a la diplopía. Debido a las numerosas
causas de este trastorno ocular, la afección se maneja mejor mediante un
equipo interprofesional que incluye un neurólogo, oftalmólogo, neurocirujano y
radiólogo. La enfermera capacitada en oftalmología debe ayudar con cualquier
intervención quirúrgica y proporcionar educación al paciente con respecto a su
condición y tratamiento (54). Estamos de acuerdo con ello ya que en nuestro
caso el paciente era derivado desde otorrinolaringología presentando el caso a
un equipo común entre oftalmología y neurología, con este estudio
interdisciplinar se consigue un diagnóstico más claro y adecuar el mejor
tratamiento que beneficie a nuestro paciente.
Aunque la diplopía no es una de las características clínicas del DRS, debe
tenerse en cuenta que en los casos con DRS tipo 1, la diplopía puede ocurrir en
direcciones en las que el movimiento del globo ocular es limitado. Si se detecta
este hallazgo, debe examinarse rigurosamente y se debe realizar una
resonancia magnética cuando sea necesario para obtener un estudio mucho
más completo ya que otras causas podrían imitar la parálisis del sexto nervio, y
de esta forma llegar a confundir el diagnóstico definitivo (56). Por ello, debemos
conocer la importancia de verificar, con una resonancia magnética de alta
resolución, la parálisis abducens, y de esta forma también ayudarnos con la
clasificación de los casos sospechosos de DRS. Además, si la neuroimagen en
un paciente con déficit de abducción muestra nervios abducens intactos, se
deben realizar estudios adicionales para excluir anomalías asociadas, lesiones
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masivas y evaluación auditiva (36). Para poder clasificar el síndrome al tipo que
corresponda, como podemos observar en nuestro caso clínico, el uso de
pruebas de neuroimagen permite clasificar y describir una aplasia del sexto
nervio craneal y clasificarlo como DRS tipo 1 por su clínica y observar distintas
anomalías.
El síndrome de Wildervanck, es decir, cervico (anoma de Klippel-Feil) -
oculo (fenómeno de Duane-Stilling-Turk con parálisis abducens bilateral)-
acústico (sordera) es un síndrome raro, siendo la anomalía congénita múltiple
más común que se encuentra en asociación con el síndrome de Duane (62). En
relación con nuestro caso, nuestro paciente solo presenta la anomalía del
síndrome de Duane y por tanto no está asociado a ningún otro síndrome.
Entre estos 12 artículos seleccionados, al menos unos 3 artículos dedican
sus investigaciones a hablar sobre el tratamiento proporcionado y la efectividad
de cada técnica dependiendo de las manifestaciones oftalmológicas de cada
paciente, por tanto, estos artículos no han sido ayuda para la realización de esta
discusión ya que en nuestro caso el paciente no ha necesitado tratamiento
quirúrgico para su evolución.
A pesar de que, en nuestro caso, el paciente fue diagnosticado con 62
años y de manera casual tras una consulta con otorrinolaringología, lo más
habitual como se puede observar en los artículos seleccionados, es el
diagnóstico del DRS en edad infantil, ya que la agenesia del núcleo del sexto
par es una afección congénita, la cual se presenta desde el nacimiento.
En conclusión, podemos decir que el DRS es un síndrome congénito muy
complejo. Las características clínicas pueden incluir limitación de aducción y / o
abducción en los movimientos oculares, estrechamiento de la abertura palpebral
durante el esfuerzo de aducción, retracción del globo y retroceso en el ojo
afectado. Los factores neurológicos y genéticos pueden desempeñar un papel
importante, además varios hallazgos sistémicos y oculares se han asociado con
el síndrome. En el 70% de los pacientes con SDR, el síndrome se considera
aislado (35). Sin embargo, las anomalías oculares y sistémicas ocurren a un
ritmo más alto en los casos de DRS que en la población normal. El DRS puede
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ir acompañado de trastornos esqueléticos, del oído, del sistema genitourinario
y del sistema nervioso, como el síndrome de lágrimas de cocodrilo, el fenómeno
del guiño de la mandíbula de Marcus Gunn y el nistagmo, respaldan la teoría de
que el DRS es una anomalía del tronco encefálico. Una anamnesis detallada del
paciente y exámenes oculares y sistémicos exhaustivos son importantes en el
tratamiento y seguimiento de los pacientes con DRS(58). En nuestro caso el
paciente presenta vértigo paroxístico benigno posicional junto con un DRS tipo
1, sin ninguna otra anomalía asociada.

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9. CONCLUSIÓN
1) El síndrome de Duane tipo 1 posee un origen neurológico: la agenesia
del VI par craneal.
2) En la evaluación de pacientes con sospecha de síndrome de Duane es
importante trabajar en colaboración interdisciplinar junto con neurólogos
y oftalmólogos.
3) La resonancia magnética es una prueba complementaria imprescindible
en la confirmación del diagnóstico y para descartar anomalías asociadas.
4) El tratamiento se debe individualizar, no llegando al tratamiento
quirúrgico en la gran parte de casos.

5) El síndrome de Duane es un trastorno congénito cuya detección

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