Hanseníase: Agente, Patogenia e Manifestações

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Hanseniasi�
. Po�: An� Carolin� Lim�/@accarol�
. Generalidade� .
↳ Agente Etiológico: Mycobacterium
leprae (bacilo intracelular, Gram + y
BAAR)
↳ Patogenia: la vía de contacto más
aceptada es la respiratoria (gotitas de
plugger) y las inoculaciones por contacto
con la piel y membranas mucosas, la
enfermedad tiene un largo período de
incubación y una evolución crónica, el
principal reservorio suele ser los
paciente bacilíferos, afecta sobre todo al
sistema nervioso periférico y piel; una
vez que las bacterias hayan invadido el
organismo van a los ganglios linfáticos
en donde se sucede una lucha entre
microorganismo y huésped;
↳ Epidemiología: enfermedad
multifactorial (agente infeccioso -
virulencia - susceptibilidad a padecerla -
tiempo de exposición - componente
social)
. Manifestacione� Clínica� .
Lepra Indeterminada
Forma inicial de la enfermedad
↳ Clínica:
● Máculas hipocrómicas o
eritematosas en forma, tamaño y
nº variable
● Son mal definidas y se
encuentran en cualquier parte del
cuerpo
● Alteración de la sensibilidad
superficial, siendo la térmica la
más afectadas
● Nunca afecta a los troncos
nerviosos
● La evolución dependerá de la
respuesta inmunitaria del
huésped
⋅ Cura espontánea
⋅ Buena resistencia: evolución
al polo tuberculoide
⋅ Mala resistencia: evolución al
polo lepromatoso
↳ Diagnósticos Diferenciales: nevos
acrómicos, nevus anémicos, pitiriasis
versicolor, vitíligo, eccematides
Lepra Tuberculoide
↳ Inmunidad celular fuerte
↳ Clínica:
● Afecta solo piel y nervios
periféricos (muy destructiva)
● Lesiones escasas y de
distribución asimétrica
● Placas eritematosas
perfectamente delimitadas, a
veces anulares, a veces
papulo-eritematosas
● Afectación nerviosa
⋅ Alteración de la sensibilidad
superficial (térmica, dolorosa y
táctil)
⋅ Engrosamiento de los nervios
adyacentes
⋅ El daño neural es rápido,
agresivo y sin tratamiento puede
dejar graves secuelas; el número
de troncos nerviosos afectados es
escaso y asimétrico
● Afectación de anexos cutáneos
(alopecia, anhidrosis)
↳ Diagnósticos Diferenciales:
eccemas figurados, tiñas, morfea, LEDC,
psoriasis, eritema fijo por drogas,
granuloma anular, pitriasis rosada, lúes
anular
Lepra Tuberculóide
↳ Inmunidad celular nula
↳ Clínica:
● Compromiso extenso y
multisistémico (piel, mucosas,
nervios, testículos, ganglios
linfáticos, bazo y el hígado)
● Infiltración progresiva y difusa de
la piel: frente, nariz y los
pabellones auriculares (fascies
leonina)
● Placas infiltradas eritematosas o
máculas ferruginosas, extensas,
mal delimitadas, numerosas y
simétricas
● Nódulos o lepromas: no
duelen, consistencia elásticas,
localizados en cara y
extremidades; pueden ulcerarse
● Úlceras: a partir de lepromas que
se reblandecen y ulceran o
secundarios a la neuropatía
● Lesiones de los anejos cutáneos
⋅ Alopecias (madarosis en las
cejas)
⋅ Disminución del vello corporal
⋅ Sudoración disminuida o nula
⋅ Piel xerótica, apergaminada y
de color cobrizo
● Infiltración nasal: nariz en silla
de montar
↳ Diagnósticos Diferenciales:
linfomas, dermatomiositis, LES,
leishmaniasis cutánea difusa,
farmacodermias, lúes secundaria o
terciaria, ictiosis, xantomas tuberosos,
neurofibromatosis y metástasis cutáneas
Lepra Borderline
↳ Se caracteriza por su gran inestabilidad
inmunológica que se manifiesta por la
alta variedad de manifestaciones clínicas
↳ Pueden presentar al mismo tiempo
características de lepra tuberculoide en
algunas áreas, mientras que en otras
pueden presentar lesiones de aspecto
clínico similar a las de la lepra
lepromatosa
↳ Clínica:
● Numerosas placas
eritemato-violáceas o
ferruginosas, infiltradas, que
tienden a la simetría y se
localizan especialmente en
extremidades
● Placas anulares con borde interno
nítido y externo difuso,
asimétricas
● Anestésicas y anhidróticas
● Alteración neurológica
● Máculas, placas y nódulos
numerosos, polimorfos,
simétricos, de bordes mal
definidos
. Diagn�stic� .
↳ Clínico:
● Examen dermatológico
● Palpación de troncos nerviosos
● Prueba de sensibilidad: se realiza
a nivel cutáneo con el paciente
con los ojos cerrados
⋅ Sensibilidad térmica
⋅ Sensibilidad táctil
⋅ Sensibilidad dolorosa
● Pueden ser necesarios exámenes
oftalmológicos, neurológicos,
otorrinolaringológicos y
osteoarticular
↳ Baciloscopía:
● Extracción de linfa cutánea
proveniente de una o várias
lesiones activas (lóbulos de
orejas o raspado nasal)
● La tinción con Ziehl-Nielsen
evidencia la presencia de bacilos
● LI: baciloscopía negativa/
lepromina variable
LT: baciloscopía negativa/
lepromina fuertemente positiva
LL: baciloscopía fuertemente
positiva/ lepromina negativa
LB: baciloscopía y lepromina + o
-
↳ Biopsia de piel o nervio:
● Histopatología:
⋅ Hansen Indeterminado:
inespecífica, discreto focos de
células mononucleares en torno a
vasos, nervios y anejos dérmicos;
tinción ZN negativa
⋅ Hansen Tuberculoide:
granulomas tuberculoides
constituidos por células
epitelioides y algunas
multinucleadas; linfocitos en
corona alrededor de agrupaciones
epitelioides; infiltrados
inflamatorios perineural y
perianexial; tinción ZN
negativa
⋅ Hansen Lepromatoso:
infiltrado granulomatoso difuso,
células espumosas (mácrofagos
estimulados, no activados y
multivacuolados) o de Virchow y
escasos linfocitos; las lesiones
están en la dermis reticular, la
dermis papilar está respetada
(bandas de Unna); tinción ZN
positiva (bacilos y globias en
gran cantidad)
⋅ Hansen Borderline:
combinación variable de
macrófagos más o menos
activados y cierta presencia de
linfocitos; tinción ZN + o -
. Tratamient� .
↳ Hoy en día todos los tipos de lepra son
tratados como MULTIBACILARES, la
diferencia está en la duración
● PAUCI: 6 blisters en no más
de 9 meses
↳ 1 vez al mes, supervisada:
● Rifampicina: 600mg
● Dapsona: 100 mg
↳ Diariamente:
● Dapsona: 100 mg
↳ Baciloscopia - (LI, LT)
● MULTI: 12 blisters en no más
de 18 meses
↳ 1 vez al mes, supervisada:
● Rifampicina: 600mg
● Clofazimina: 300mg
● Dapsona: 100mg
↳ Diariamente:
● Clofazimina: 50mg
● Dapsona: 100 mg
↳ Baciloscopia + (LL, LB)
. Reaccione� Lepromat�sa� .
↳ Reacción Tipo 1:
● Cambios en la inmunidad celular
● Más frecuente en la lepra
borderline
● Reacción ascendente (reversa)
Aumento de la inmunidad LB ➝ LT
● Reacción descendente
(degradación)
Disminución de la inmunidad LB ➝ LL
● Clínica:
- Exacerbación de las lesiones
- Hipersensibilidad palmoplantar,
edema de manos y pies
- Neuritis: secuelas (mano en
garra, pie caído, parálisis facial)
● Tratamiento: PQT,
Corticoesteroides (prednisona
0,5-1 mg/kg), AINES
↳ Reacción tipo 2:
● Involucra inmunidad humoral
● Ocurre más frecuentemente en la
LL
● Afectación sistémica; más
frecuente después del 6º mes de
tto
● Clínica:
- Eritema nodoso: nódulos
eritematosos, dolorosos,
simétricos, numerosos, que
afectan no solamente los MMII
- Eritema polimorfo: máculas o
placas con ampolla central,
múltiples y diseminadas
- Fenómeno de Lucio: maculas
equimóticas, necróticas,
ulcerosas, que afectan MMII y
otras áreas grandes; importante
morbimortalidad
● Tratamiento: PQT, Talidomida
(100-400 mg/d), Clofazimina
(300 mg/d), Corticoesteroides,
AINES
. Secuela� .
● Amputaciones, úlceras y daño
funcional
● Cambios tróficos importantes
● Algias osteoarticulares
● Adenopatías
● Iridociclitis
● Orquiepididimitis
● Manifestaciones viscerales
● Estigmatización