RESUMO P2 DERMATOLOGIA

Vista previa del material en texto

RESUMO P2 DERMATOLOGIA
Sumario
1 – LEISHMANIASIS
2 – DERMATOSIS ERITEMATOESCAMOSAS
3 – ECZEMAS
4 – ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES
5 – REACCIONES ADVERSAS A MEDICAMENTOS
6 – COLAGENOPATÍAS
7 – TUMORES CUTÁNEOS BENIGNOS (TEMA PARA FINAL)
8 – TUMORES CUTÁNEOS MALIGNOS (TEMA PARA FINAL)
1 – LEISHMANIASIS
LEISHMANIASIS: Enfermedad infecciosa crónica, granulomatosa, que afecta piel, mucosas y cartílago. Hay compromiso vísceras, según la especie de leishmania y la respuesta inmune del huésped.
Es una zoonosis de patogenicidad baja y morbilidad relativa.
Se presenta en individuos de cualquier edad, sexo y raza, principalmente de zonas rurales.
La distribución geográfica de la leishmaniasis está limitada por la distribución del vector. El número de casos está aumentando debido principalmente a los cambios del medio ambiente generados por el hombre, lo que aumenta la exposición de las personas al vector.
Se describe la enfermedad en casi toda América Latina, a excepción de Chile y Uruguay, justamente por la influencia de los factores ambientales tropicales en la génesis de esta patología.
AGENTE ETIOLÓGICO:
Protozoario homoflagelado, intracelular, del género LEISHMANIA.
En la actualidad, se divide en dos subgéneros, según su desarrollo en el intestino de los flebótomos vectores: Leishmania, en el intestino medio o anterior, y Viannia, en el intestino posterior, medio y anterior de los flebótomos.
Métodos para diferenciar subgéneros da leishmania: 
a. Biológicas: Morfología, tipo de desarrollo en el flebótomo vector, crecimiento en los medios de cultivo, desarrollo en el huésped vertebrado;
b. Bioquímicas: Electroforesis de isoenzimas, análisis del ADN del nucleo y del cinetoplasto;
c. Inmunológicas: Reactividad del parasito con anticuerpos monoclonales y serotipificacion del factor de excreción y taxonomía numérica para definir mejor la evolución molecular y la relación filogenética de los parásitos del género LEISHMANIA.
FORMAS DEL PARÁSITO LEISHMANIAS: 
Promastigota: que es ovil y flagelada, comúnmente encontrada en el vector, libre, alargada, de 10 a 14 nm, se multiplica y migra a la parte anterior del mosquito para ser inoculada;
Amastigota: es inmóvil intracelular dentro de los macrófagos y otras células del sistema linfomonocitario del huésped, redondeada u ovoide, de 2,5 a 5,0 nm.
En America Latina, los subgéneros de Leishmania y Viannia contienen numerosas especies de las que solo algunas infectan al hombre.
En el Paraguay, las formas mucocutáneas están producidas preferentemente por L. braziliensis y las viscerales por L. infantun (chagasi).
Comunicamos un caso de un adulto inmunocompetente con lesiones no ulceradas en la piel, sin evidencias de afectación visceral, que por la técnica de PCR se determina que son producidas por L. infantum.
VECTOR:
Transmitida de los animales al hombre por la picadura de insectos dípteros hematófagos, de la familia PSYCHODIDAE, que corresponden a diferentes especie del género PHLEBOTOMUS en Europa, Asia y África, y el género LUTZOMYIA en América (principales especies comprometidas, intermedia, whitmani y migonei).
La LUSTZOMYIA es una mosquilla pequeña, con actividad crepuscular, por lo cual descansa de dia en los rincones, entre las piedras, o troncos de árboles, y vuela bajo y silencioso al atardecer. Las hembras son las únicas hematófagas y más activas a la caída del día, con temperatura mayor a 18C.
RESERVORIO:
Animales roedores silvestre, zorros, marsupiales, zarigureyas, también animales domésticos como perros, equinos, mulas.
La transmisión se realiza por la picadura de la mosquilla infectado y el periodo de incubación varia de pocos días hasta varias semanas. Promedio de un mes después de la picadura del vector.
 FORMAS CLÍNICAS:
Depende de la respuesta inmunológica del afectado. De allí el polimorfismo que es posible encontrar en esta afección. Se describen:
1. Leishmaniasis cutánea;
2. Leishmaniasis cutánea-mucosa;
3. Leishmaniasis visceral.
A su vez la, Leishmaniasis cutánea y cutáneo-mucosa pueden clasificarse de esta forma:
 
LEISHMANIASIS CUTANEO (PERIODO CUTÁNEO)
Mucosas o Tegumentaria americana (L.T.A.) causada fundamentalmente por Leishmania (V) braziliensis, aunque em algunos casos se ha tipificado LEISHMANIA (V) guyanensis.
Se describe esta forma clínica, porque es la que se observa em nuestro medio modo endémico.
Zonas endémicas en nuestro país: Si bien se tienen casos provenientes de toda la región oriental, la principal zona endémica corresponde a la cuenca del Rio Jejui, que abarca los departamentos de San Pedro, Canindeyu y Alto Paraná.
Casos urbanos se han reportado debido a los cambios en la ecología.
La lesión inicial es una pápula o nódulo, principalmente en regiones descubiertas del cuerpo, sitio de inoculación del vector → Luego evoluciona en forma excéntrica produciendo una úlcera: Redondeada u ovalada, aunque si está sobre-infectada puede tener forma irregular.
Los bordes son netos, cortados a pico, moldeados "en trinchera", vertical en la vertiente interna y con pendiente suave hacia la piel sana, fondo con granulaciones gruesas.
NO hay dolor, a menos que se agregue una infección bacteriana.
Hay adenopatía regional con linfangitis.
Puede cicatrizar espontáneamente o por el tratamiento, presentando una piel fina como papel sulfito, que deja ver los vasos del fondo a través de ella.
 
FORMAS DE PRESENTACIÓN CUTÁNEA:
Ulcerosa
Nóduloulcerada
Ectimatoide
Ulcero-vegetante
Esporotricoide.
Nodular.
Verrucosa. (Forma parte del Sx. Verrucoso - LECT).
Psoriasiforme.
Atrófica, Queloidiana.
LEISHMANIASIS MUCOSA (PERIODO MUCOSO):
Generalmente aparece 1 a 2 años después del período cutáneo, aunque se há referido la presentación linfohematogena.
Las lesiones mucosas inician en simultaneo, o incluso que la lesión cutánea haya pasado desapercebida.
Se produce por diseminación linfohematogena.
Las lesiones mucosas inician em el septo nasal, con congestión, secreción y costra que dan lugar a erosiones y finalmente las ulceraciones que destruyen tejido blando incluido cartílago, determinando el aspecto en nariz de tapir (anta) (hundimiento del puente nasal y adema del lóbulo nasal y lábio superior).
Puede afectar además paladar, lengua, encías, senos paranasales, laringe, etc.
Las lesiones ulcero-vegetantes con granulaciones gruesas y surcos profundos en paladar representan la llamada ‘cruz espundia’.
DIAGNÓSTICO:
Se orienta por la clínica y epidemiologia y se confirma con los medios auxiliares:
A. Examen directo: Con la coloración de Giemsa se pueden observar los parásitos, sobre todo em lesiones recientes.
B. Reacción de Montenegro: Se utiliza antígeno de leishmaniasis mediante una inyección intradérmica → se hace la lectura a las 48-72hrs → se considera positiva a la pápula mayor de 5mm.
C. Examen histopatológico: Granuloma linfohistioplasmocitario, con áreas de células epitelioides. Em lesiones recientes se observan las formas amastigotes.
D. Cultivo: En medios especiales es positivo em 40% de los casos.
E. Reacción em cadena de la polimerasa (PCR).
F. Inmunofluorescencia indirecta: es positiva en 75% de los casos y permite seguimiento pos-tratamiento.
TRATAMIENTO:
Si la lesión está sobreinfectada → tratar previamente con antibióticos.
Antimoniales (drogas primera elección):
· Antimoniato de meglumina (Glucantime@);
· Estibogluconato de sodio (Pentostam@).
Las dosis están estandarizadas por la OMS. Ambas se utilizan a la dosis de 20 mg/kg/día, via IM o preferentemente EV (Iento, diluido en suero glucosado), diariamente, por 20 a 28 dias.
Tienen restricciones para el uso los pacientes mayores de 50 años, en quienes se deben hacer controles estrictos y periódicos de función cardiaca y renal.
Están contraindicadas en embarazadas, en pacientes con trastornos cardíacos, renales o hepáticos.
Quienes presenten al mismo tiempo otras patologías como TBC, malaria, sífilis, cáncer, enfermedad de Chagas, deben tratarse éstas en primer Iugar y luego iniciar el de leishmaniasis.
Anfotericina B (drogas2ª elección):
Utilizada cuando hay falla terapéutica o ante la imposibilidad de usar los antimoniales.
La dosis recomendada es de 0,5 mg/Kg peso/dia, aumentada hasta un máximo de 1mg/ Kg/día.
Por lo general, se requiere una dosis acumulativa de 1 a 3 gr.
La duración depende de la respuesta obtenida en cada paciente.
Pentamidina:
Inyección de 4 mg/kg tres veces por semana durante 5 a 25 semanas o más, hasta que desaparezca la lesión.
Tiene la ventaja de la administración vía oral.
LEISHMANIASIS VISCERAL
Los casos de esta enfermedad diagnosticados en nuestro país, han ido en aumento en los últimos años.
Causada por Leishmania (L.) chagasi, el reservorio es doméstico o peridomiciliar (perros).
Hay predominio de manifestaciones generales y del sistema linfomonocitario, y son mínimas e inespecíficas las lesiones en piel.
Es importante como diagnóstico diferencial de enfermedad febril prolongada.
2 – DERMATOSIS ERITEMATOESCAMOSAS
TIPOS DE DERMATOSIS ERITEMATOESCAMOSAS
A. Psoriasis
B. Parapsoriasis
C. Dermatitis seborreica
D. Pitiriasis Alba
E. Pitiriasis Rosada
F. Liquen plano
La sintomatología clínica se caracteriza por las lesiones cutáneas, que muestran como síntoma fundamental enrojecimiento o eritema y descamación. 
1. PSORIASIS
PSORIASIS → PSOR = prurito + IASIS = estado → estado se prurito. 
SINONIMIA: Psoriasis vulgaris.
CARACTERÍSTICAS DA LESIONES 
Pápulas o placas eritematosas
Descamativas
Evolución crónica 
Codos, rodillas, cuero cabelludo, pene y superficies extensoras de los miembros
ETIOLOGIA Y PATOGÉNESIS
Base genética
Ambos padres 60%
un solo padre afectado 20-30%
gemelos dicigóticos 70%
gemelos monocigóticos 90%
30% compromiso familiar
Alteraciones de la inmunidad → HLA (principalmente Clase I:CW6)
"Hipótesis del armazón" → epidermis con "fenotipo psoriásico → expresar enfermedad clínica.
Queratinocito → hiperproliferación y/o diferenciación alterada. 
Desequilibrio en el metabolismo de los nucleótidos cíclicos y de las prostaglandinas con una alteración del AMPc.
Poliaminas: putrescina y espermadina.
Formación de anticuerpos contra el estrato córneo. 
CUADRO CLÍNICO
Pápula o máculo-papula cubierta por una escama.
Placas eritematosas, de crecimiento progresivo y la escama es seca, plateada o blanca, adherida hacia el centro de la lesión.
Signo de Auspitzs
Crecimiento y coalescencia de las placas → Circinada, arcuata, serpiginosa, anular, girata, guttata o rupioide.
Psoriasis invertida
"seboriasis" → "seborrea psoriasiforme"
Anillo de Woronoff: halo de hipopigmentación.
Palmas y plantas: clavos psoriásicos
Eritrodermia psoriásica o la psoriasis pustulosa de von zumbush → erupción pustular generalizada precedida por lesiones de psoriásicas.
TRATAMIENTO
Tópico
Agentes emolientes
Ácido salicílico 1-20%
Retinoides tópicos
Alquitrán 2-5% y antralina (ditranol 0.1-0.5%)
Análogos de la vitamina D3 (calcipotriol)
Corticoides tópicos
Fototerapia UVB
Sistémico
Fotoquimioterapia PUVA
Metotrexato
Inmunosupresores (ciclosporina y tacrolimus)
Inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa
Citoquinas
Retinoides aromáticos
ciclosporina
PARAPSORIASIS
a. Pequeñas Placas (PPP): pequeñas lesiones ovales, descamativas y asintomáticas, de 1-5cm de diámetro, parduzcas o amarillentas, del tronco y raíz de extremidades, con respeto de la cara usualmente.
b. Grandes Placas (PGP): placas en áreas amplias, irregulares, ligeramente descamativas, eritematosas y algo elevadas. Tamaño mayor de 5cm y diámetro mayor de 10cm.
c. Parapsoriasis Guttata: gran parecido a la psoriasis en gotas, descamación superficial, principalmente en los miembros y en el tronco.
d. Parapsoriasis Liquenoides: aéreas extensa eritematosas, piel completamente atrófica, eritema en red y finas telangiectasias.
e. Parapsoriasis en Placas: placas ovoides o irregulares, eritematosas, fina descamación, exhiben aéreas de piel sana en su interior y bordes bien definidos.
f. Pitiriasis Liquenoide: pápulas descamativas generalizadas, eritematosas o partas → necróticas, vesiculosas, hemorrágicas. 
g. Papulosis Linfomatoide: variante de la pitiriasis liquenoide, linfoma cutáneo células T, pseudolinfoma.
TRATAMIENTO:
Macrólidos orales
Corticoesteroides tópicos
Fotoquimioterapia (PUYA)
Fototerapia UVB.
DERMATITIS SEBORREICA
Áreas de eczema con intensidad variable. 
Lugares de mayor concentración y actividad de las glándulas sebáceas (áreas seborreicas).
AGENTE ETIOLÓGICO: Pityrosporum orbiculare
FISIOPATOLOGÍA 
Hipersensibilidad a algunas bacterias localizadas en focos crónicos de infección.
Posible influencia del sistema nervioso simpático. 
CUADRO CLÍNICO
Lesiones:
Eritema
Descamación
Pápulas
Placas
Excoriaciones leves
Forma infantil 
Lactante de 3-4 meses
Lesiones descamativas, gruesas y ligeramente adherentes.
Iniciación en cuero cabelludo. 
Enfermedad de Leiner. 
Forma Adulta
Pápulas pequeñas eritematosas, confluencia, áreas más extensas de aspecto enrojecido y descamativo. 
Afecta zonas específicas.
Lesiones circinadas (variedad petaloide)
TRATAMIENTO:
Calmar la inflamación, remover las escamas, el exceso de grasa del cuero cabelludo y reducir el prurito acompañante: 
· Azufre precipitado al 3%
· Acido salicílico al 3%
· Resorcinol al 3%
· Sulfuro de selenio al 2.5%
· Alquitran 1 o 2%
· Corticoesteroides tópicos en forma de loción
· Antihistamínicos sistémicos
· Miconazol al 2% y ketoconazol al 2% vía tópica
· Casos Severos → fototerapia con UBV de banda estrecha (311nm)
PITIRIASIS ALBA
SINONIMIA: Pitiriasis sicca facial, Dartros volante, Acromía parasitaria, Impetigo sicca. 
CARACTERÍSTICA DE LAS LESIONES 
Lesiones asintomáticas
Hipopigmentadas
Finalmente descamativas
Aspecto numular
LOCALIZACIÓN DE LAS LESIONES: Cara, brazos y ocasionalmente en los antebrazos, tronco y los muslos. 
EPIDEMIOLOGIA 
Afecta a los niños, adolescentes y adultos jóvenes
Ambos sexos
Mas frecuente durante periodos de exposición solar
Mas prominente en razas de color oscuro
ETIOLOGÍA 
Estreptococo
Pitirosporum
Deficiencias nutricionales
Historia de atopía
FAVORECEN: luz solar, exposición al agua en piscinas o mar, viento y uso de jabones de diverso tipo. Cantidad de corneocitos en el área afectada se encuentra disminuida.
PATOLOGÍA: moderada hiperqueratosis, paraqueratosis y a veces acantosis, con disminución del pigmento melánico en la capa basal.
TRATAMIENTO: lubricación con emolientes y el uso de cremas con hidrocortisona, alquitrán o vioformo. Metoxalen con luz UV natural o UVA artificial.
PITIRIASIS ROSADA
Posible participación de los herpes virus 6 y 7
Cualquier edad, más frecuente en adultos jóvenes.
Brotes epidémicos.
Posible etiología infecciosa.
No existe predilección por razas.
CICLO DE LESIONES 
1. Placa eritematosa ovalada, a 1-2mm de su borde presenta anillo de finas escamas → “collarete descamativo”
2. “placa heraldo”, 2-5cm de diámetro, se localiza generalmente en el tronco.
3. 1-2 semanas: erupción de lesiones semejantes, pero de menor tamaño.
4. Generalmente asintomático periodo de 12-20 días.
5. Involuciona en pocas semanas (puede dura hasta 3-4 meses).
PATOLOGIA: biopsia → cambios crónicos no específicos, infiltrado mononuclear en dermis y discreta dilatación vascular. 
TRATAMIENTO:
Antihistamínicos
Cremas emolientes
Antipruriginosos tópicos
Cremas corticoesteroides
Fototerapia con UBV
LIQUEN PLANO
LIQUEN PLANO: Enfermedad de la piel y mucosas, carácter inflamatorio conformado por pápulas muy pruriginosas, planas, aunque a veces puede ser vesiculoampollosa.
ETIOLOGIA: 
infecciosa
sicosomática
alérgica
autoinmune
genética
EPIDEMIOLOGIA 
Afecta igualmente a hombres y mujeres;
Más frecuente después de la segunda década de la vida.
LESIÓN:
Papulosa
Eritematosa
De color violáceo
De aspecto poligonal
Ligeramente hiperqueratósicas
Brillantes
Estrías de wickham: linhas de coloração acinzentada que se dispõem em rede à superfície das pápulas do líquen plano.
Fenómeno de Koebner: surgimento de lesões de líquen plano em local de escoriações devido a coçadura, tatuagens e mordidas de animais.TIPOS
Liquen plano agudo
Liquen ampolloso
Liquen plano pilaris
Liquen erosivo
Liquen atrófico e hipertrófico 
PATOLOGIA:
Infiltrado linfohistiocitario
Aumento del número de capilares
Vocalización y destrucción de la capa basal
TRATAMIENTO:
· Antihistamínicos, sedantes y aspirina
· Tópicos de mentol y fenol
· Apósitos húmedos helados
· Esteroides locales
· Esteroides sistémicos (casos agudos generalizados o de prurito intratable)
· Medidas destructivas quirúrgicas
· Radioterapia
· PUVA
· Retinoides aromáticos: Etretinato 25-50mg/día, Isotretinoina 30-60 mg/día.
3 – ECZEMAS
la dermatitis alérgica de contacto (DAC) a la que denominaremos de forma más simple dermatitis de contacto (DC), es equiparable al término “eczema alérgico de contacto” y se incluye en el grupo de eczemas de causa exógena. Pero el término eczema fue motivo de controversia y hoy día prevalece el término dermatitis.
ECZEMAS: Préstamo del francés eczéma y este del griego ékzema, ekzématos ‘erupción cutánea’, derivado de ekzéin ‘hacer hervir’, ‘bullir’, ‘hormiguear’, por ser una afección causada por la reacción de la piel a diversos agentes irritantes o que producen alergia. Se utilizan para asignar una reacción polimorfa que afecta a la epidermis y la dermis. Su etiología es múltiple y su aspecto clínico es muy variado.
CLASIFICACIÓN DE LOS ECCEMAS
Exógenos 
a. Dermatitis de Contacto irritativa
b. Dermatitis Infectiva
c. Dermatitis de Contacto Mixta
d. Dermatitis Alérgica de Contacto
e. Dermatitis de Contacto Fotoalérgica
Endógenos (pero con posible asociación de factores exógenos)
a. Dermatitis atópica
b. Eczema numular
c. Dermatitis seborreica
d. Dermatitis exudativa
e. Ponpholix (Dishidrosis)
f. Pitiriasis alba
g. Erupciones eczematosas medicamentosas
MECANISMO DE DEFENSA DE LA PIEL
La piel dispone de varios mecanismos que la protegen de las agresiones del exterior. Cuando el equilibrio entre las defensas y los agentes irritantes externos se rompe a favor de estos últimos → se produce la dermatitis por contacto, irritativa o alérgica.
La protección de la piel se logra por la acción de los siguientes elementos:
Estrato Corneo;
Manto hidrolipídico: suero, sudor, secreción sebácea;
Manto ácido: secreción sudorípara (mantiene la humedad de la capa córnea)
La capacidad defensiva de la piel permite evitar, casi siempre, la penetración de los irritantes y su neutralización.
Es muy variable de un individuo a otro y en las diversas partes de la misma persona.
La principal línea de defensa de la piel se halla en la capa córnea, compuesta entre otras sustancias de queratina y sustancias que mantienen el agua.
La excesiva humedad de la piel, trabajos “húmedos”, aumentan la permeabilidad cutánea (especialmente con la oclusión).
AGENTES CUTÁNEOS IRRITATIVOS
Químicos 
Álcalis
Aceites
Reductores
Ácidos
Disolventes
Sales Metálicos
Orgánicos 
Plantas Sustancias de Productos hidrocarbonados
animales
Mecánicos
Térmicos
Radiaciones Lumínicos
Polvos Y Gases 
MECANISMOS DE AGRESIÓN CUTÁNEA
Prácticamente todas las sustancias pueden actuar como irritantes.
Algunos agentes pueden actuar a la vez como irritantes y como sensibilizantes (ejemplo el cromo).
Las más habituales son el agua (si está alterada la capa córnea) que puede disolver paradójicamente las sustancias que mantienen el contenido acuosos de la capa córnea.
El Ca, Mg, y el Fe de las aguas duras;
Limpiadores cutáneos;
Disolventes
Detergentes;
Álcalis (jabón, sosa, amoníaco, hidróxido de sodio)
Ácidos (disuelven las grasas, y pueden desnaturalizar las proteínas), etc.
1. DERMATITIS (O ECZEMA) IRRITATIVA DE CONTACTO
Este tipo de lesiones se pueden provocar en cualquier persona a partir del primer contacto (no precisan exposición previa)
Se establecen por acción lesiva directa sobre las células sin intervención de la inmunidad.
El efecto se manifiesta en pocos segundos o en horas.
En muchos casos la acción irritativa prolongada en el tiempo provoca las denominadas dermatitis irritativas de desgaste.
Frecuentes en las personas que usan productos de uso doméstico como jabones, detergentes etc, por efecto acumulativo.
AGENTES IRRITANTES MÁS COMUNES
· Jabones, detergentes, limpiadores de mano sin agua.
· Ácidos y álcalis: Acido fluorhídrico, cemento, acido crómico, fosforo, óxido de etileno, fenol y sales metálicas.
· Disolventes industriales: Petróleo, disolventes de alcohol, aguarrás, éter de etilo.
· Plantas: Euforbiáceas, Ranunculáceas, Crucíferas y Urticáceas.
· Otros: Fibra de vidrio, lana, ropa sintética, papel. 
CUADRO CLÍNICO
Polimorfa y difícil de diferenciar de la D.C. (dermatitis alérgica de contacto).
El síntoma más característico es la quemazón, dolor y/o escozor (no prurito).
Observaremos máculas, pápulas, placas eritematosas a veces escamosas, casi exclusivamente localizadas en la zona de contacto.
El escozor se inicia en un plazo de segundos. El retardado puede alcanzar un tiempo de 1 o 2 minutos, alcanza un máximo en 5 a 10 minutos y se desvanece hacia los 30 minutos de exposición.
EVOLUCIÓN Y PRONOSTICO: La curación suele producirse en el transcurso de las 2 semanas siguientes a la retirada del estímulo nocivo; en casos más crónicos, pueden ser necesarias 6 semanas.
TRATAMIENTO
Evitar productos irritantes o cáusticos mediante ropa protectora.
Si se produce contacto, lavar con agua o con una solución neutralizante suave.
Cremas de barrera.
Identificar y eliminar el agente etiológico.
Las vesículas más grandes, se pueden drenar, pero se recomienda no hacerlo
Glucocorticoides: Prednisona → al principio 60 mg, disminuyendo paulatinamente de 10 en 10 mg. 
ECCEMA ALÉRGICO DE CONTACTO
ECCEMA ALÉRGICO DE CONTACTO: Es una reacción de la piel, de tipo inflamatorio, (edema) ante noxas externas diversas, en un sujeto previamente sensibilizado; es decir que ha sufrido un cambio en su reactividad cutánea frente a esa sustancia. Interviene la inmunidad celular, o retardada (tipo IV de la clasificación de Gell y Coombs). Estas noxas actúan generalmente por vía tópica, pero en ocasiones por ingestión (como con las sulfamidas, antihistamínicos y mercurio).
EPIDEMIOLOGIA
La incidencia varía del 1 al 3% de las consultas dermatológicas, pero en dermatosis profesionales la DC ocupa el tercer puesto, con un elevado coste socio-económico.
Varía en función de la frecuencia de exposición a los alérgenos entre diferentes poblaciones. Así en EUA la hiedra venenosa (rhus), es una causa muy frecuente de DC, no en Europa.
La prevalencia varía según los estudios dependiendo de múltiples factores: Edad, (menos frecuente en jóvenes y ancianos), sexo (el níquel predomina en las mujeres), profesión, exposición, desarrollo industrial, medicamentos tópicos utilizados etc.
FACTORES PREDISPONENTES
Dependientes del organismo :
Genéticos: En el hombre no hay ningún antígeno HLA demostrado.
Epidérmicos:
Estarían determinados por la integridad de la barrera cutánea. Su alteración, por los mecanismos, facilitaría la sensibilización y especialmente por enfermedades previas de la piel como quemaduras, éxtasis venosas o úlceras.
Por el contrario, enfermedades que alteran la inmunidad celular, como determinados linfomas o tratamientos (con corticoides y citostáticos), disminuirían la capacidad de sensibilización.
Otros importante factores son la extensión de la superficie expuesta y la duración o repetición del contacto con el alérgeno sensibilizante de contacto.
Dependientes del antígeno:
El peso molecular como el factor más importante. La mayoría de los antígenos son compuestos de bajo peso molecular.
También influyen la capacidad de combinarse con proteínas de la piel y formar complejos estables;
La liposolubilidad;
El vehículo;
Y la capacidad de penetración → los compuestos con gran capacidad de penetración son habitualmente potentes sensibilizantes.
HISTOPATOLOGÍA
Similar al eczema en general, siendo imposible diferenciar las dermatitis irritativas de las alérgicas.
Además, la maceración y sobreinfección hacen difícil el estudio.
Es un proceso dinámico y observamos diversas formas según la faseclínica en que se encuentren.
El signo característico del eczema es la espongiosis (edema esponjoso entre las células de la epidermis) y la vesiculación. Junto a ello se observa dilatación vascular e infiltrado celular con predominio de histiocitos y linfocitos.
FISIOPATOLOGÍA
La sensibilidad al agente de contacto se establece después de un tiempo variable de días a años de contacto de la piel con el agente: es la fase de inducción.
El antígeno, en contacto con la piel se combina con proteínas epidérmicas, formando un antígeno completo que es captado por las células de Langerhans (CLs), de la epidermis, cuya función es inmune.
Estas células, con receptores propios de las células inmunes ejercen las funciones del macrófago a nivel de otros órganos, presentando el antígeno a los linfocitos T (Th-1), responsables de la inmunidad celular → Esto provoca su activación y consiguiente secreción de linfoquinas.
La presentación puede llevarse a cabo “in situ” o en los ganglios linfáticos regionales, a donde llegan por vía linfática → A continuación, se produce la expansión clonal de las células T, específicas, que migran a la piel a través de los linfáticos eferentes.
Las CLs extienden la sensibilización a toda la superficie cutánea.
En los ganglios quedan linfocitos sensibilizados (de memoria) que ante una nueva entrada de antígeno inician la cascada de acontecimientos, vía liberación de linfoquinas de forma mucho más rápida: fase de desencadenamiento (unos dos días). Intervienen además otras sustancias como el interferón gama, leucotrienos ¡moléculas de adhesión ICAM-1 y 2 etc.
CUADRO CLÍNICO
La morfología (e histología) de las lesiones no las distingue de otras formas de eczema, aunque como rasgos destacables se pueden considerar el polimorfismo, dependiente de la localización y del estadio evolutivo y el prurito.
Dependido de la fase evolutiva se habla de dermatitis agudas, con predominio de eritema, vesículas y exudación de dermatitis crónicas cuando predomina la liquenificación.
ETIOLOGÍA
Se conocen cerca de tres mil, apareciendo cada año nuevas sustancias con capacidad alergénica. 
Los alérgenos más frecuentes son acelerantes y antioxidantes de la goma, perfumes y cosméticos, esmalte de uñas, algunas plantas, metales, tintes y medicamentos. En el cuadro siguiente se señalan los mejor conocidos.
Cosméticos y perfumes:
Lanolina
Bálsamo del Perú 
Conservantes de cremas
Desodorantes (formaldehído)
Esmalte de uñas
Tintes capilares
Filtros solares
Medicamentos:
Benzocaína
Neomicina
Sulfamidas 
Conservantes:
Formaldehido
Timerosal
Alcohol de cera
Resinas:
Colofonia 
Colorantes:
Anilina 
Parafenilendiamina 
Metales: 
Cobalto sulfato 
Dicromo potásico 
CUADRO CLÍNICO
El eritema por lo general está mal delimitado, puede haber edema y forma una placa en la que en seguida se desarrollan vesículas de pequeño tamaño, por lo general puntiformes (pero a veces bullas o ampollas), de aspecto transparente y con contenido seroso.
Muy próximas entre sí se rompen precozmente (pozos enzimáticos de Davergie): fase exudativa del eczema.
La exudación, paulatinamente se deseca, formando costras adherentes: fase de costrificación.
Si se perpetúan, formarán placas liquenificadas, es decir piel engrosada y con marcado pronunciamiento de los surcos y fisuración, el eczema crónico.
La ingestión oral de un alérgeno puede desencadenar un cuadro generalizado.
DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO Y TOPOGRÁFICO
En ocasiones el diagnostico no presenta dificultad ya que el propio paciente “trae” la causa de sus lesiones. La localización inicial puede orientar hacia un alérgeno determinado y constituye habitualmente el factor diagnóstico más importante.
En las manos se localizan alrededor de los 2/3 de los eczemas, generalmente de origen profesional y el 90% de los ocupacionales.
Esta localización hace pensar en primer lugar en una Dermatitis de Contacto, tendiendo a liquenificarse por el mayor espesor de la capa córnea. La localización en párpados tiende a edematizarse.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
TRATAMIENTO
Preventivo:
Mejorarla higiene y las medidas de protección.
Limpieza de manos preferible con agua y jabón.
Empleo de guantes (goma, plástico PVC algodón, tela y metálicos).
Evitar los detergentes fuertes y disolventes, y la neomicina y sulfamidas por vía tópica.
Etiológico:
Lógicamente lo fundamental es evitar el alergeno responsable informando al paciente donde se encuentra de forma amplia. Pero en ocasiones resulta imposible por las numerosas fuentes de exposición a que puede verse expuesto (gran ubicuidad del contactante).
Evitar alimentos o inhalantes que puedan ejercer alguna influencia negativa.
Corticoesteroides, de elección.
De diversa potencia según gravedad con o sin oclusión.
Máxima precaución en grandes superficies, lactantes, flexuras, genitales y cara, en los que, por su marcada producción de efectos secundarios, especialmente la atrofia cutánea, son preferibles los de potencia leve o moderada, y los de reciente aparición o "soft-steroids”, por metabolizarse pronto, con menos efectos secundarios especialmente sobre la atrofia cutánea.
Gran potencia 
Fluococinolona acetonido
Clobetasol propionato
Potencia moderada 
Betametasona
Deximetasona
Metilprednisolonona
Poca potencia (seguro)
Clobetasona 
Hidrocortisona
DERMATITIS ATÓPICA
DERMATITIS ATÓPICA: Etimológicamente proviene del griego "atopos” = no común. Este término fue creado por Coca en 1923, queriendo significar y englobar aquellos procesos de respuesta inmediata, explosiva edematosa y reversible con características hereditarias y que se dan exclusivamente en los humanos (englobando las enfermedades como rinitis, asma y dermatitis).
EPIDEMIOLOGIA
Es una patología frecuente que se inicia en los primeros años de la vida, que afecta a todas la razas y el 60% en el primer año. El 90% de los casos antes de los 5 años.
Del 3 al 5% de la población pediátrica está afectada y tan solo un 0,7% de los adultos.
La prevalencia se ha incrementado en los últimos años si causa clara, aunque achacada a la polución, exposición a alergenos, uso excesivo de limpieza corporal y una mejora de la calidad de vida en general.
ETIOPATOGENIA
Es compleja y multifactorial, aunque los avances en biología molecular, inmunología y alergología han permitido profundizar en su patogenia.
La influencia genética está fuera de toda duda. En un estudio con gemelos homocigotos se alcanza una concordancia del 75% y del 30% en heterocigotos. Existe historia positiva de atopia en el 70% de los casos.
La herencia es poligénica. Si ambos padres padecen DA hay un riesgo de padecerlo el hijo del 70%. Pero si solo lo tiene un progenitor o el "órgano de choque "de los padres es diferente (ejemplo asma, rinitis) el riesgo se reduce al 30%.
Alteraciones inmunológicas → el factor genético condiciona las siguientes alteraciones:
1. Aumento de la IgE total (entre el 80 y el 85% de los casos).
2. Aumento de las IgE específicas a neumo o trofo (alimento) alergenos.
3. Las células de Langerhans de la epidermis (presentadoras de antígeno, con función equivalente a los macrófagos de otros órganos) tienen disminuida su capacidad lo que provoca un trastorno de la síntesis de IgE (en exceso).
CUADRO CLÍNICO
Eritema acompañado de ligero exudado en mejillas, sin ocupar surcos nasogenianos (surcos de la nariz), puede existir descamación e incluso infectarse, formando auténticas costras, le acompaña un prurito intenso.
Otras localizaciones: cuero cabelludo (escamo costrosas), brazos y piernas (flexura antecubital y poplitea), tronco y nalgas, y es muy raro por todo el cuerpo.
Las manifestaciones secundarias (menores) de la Dermatitis Atópica son muy variadas, y pueden formar parte del cuadro completo de la DA o bien aparecer como única manifestación, destacando:
Pitiriasis alba,
Acrovesiculosis,
Dermatitis plantar juvenil,
Prurigo,
Eczema areolar
En resumen, debemos buscar ante un eccema atópico:
Antecedentes familiares,
Ceja rala (ceja sin pelo),
Antecedentes rinitis, 
Urticarias,
Piel seca,
Escamas como pescado (ictiosis),Pliegue debajo del pliegue palpebral que sale hacia fuera,
Tolera mal los climas húmedos (empeora en invierno),
Es frecuente la catarata congénita.
TRATAMIENTO
1. Preventivo → evitar los irritantes conocidos:
· Baño: Evitar el exceso de baños y duchas y usar jabones especiales
· Ropa: Evitar fibras acrílicas y lana en contacto con la piel.
· Irritantes inespecíficos: Evitar el contacto con detergentes, disolventes, barnices etc.
· Stress emocional: puede desencadenar un brote o agravar el cuadro clínico.
· Infecciones: Deben ser tratadas con antibióticos adecuados de forma precoz.
· Alérgenos: Aproximadamente en un 20% se detectan por técnicas alergológicas sensibilización a alimento o a neumoalergenos. Aunque no siempre son los responsables de la dermatitis es necesario realizar pruebas de eliminación y provocación.
2. Hidratación de la piel (básico en el tratamiento):
· Utilizar generosamente en niños emulsiones o cremas hidratantes.
· En adultos por la posible liquenificación se añaden emolientes tipo urea a las cremas habituales, o ácido salicílico y preparados de ácido láctico.
3. Corticoesteroides locales:
· Necesarios en la fase aguda con preferencia los de monos efectos secundarios y de potencia suave. Con un número limitado de días.
· Especial cuidado en áreas de piel fina (cara, cuello e ingles). Se aconseja la hidrocortisona y los modernos "corticoides suaves”.
4. Antibióticos:
· Son necesarios en sobreinfecciones y deben tener actividad anti-estafolocócica: por vía oral valorar cloxacilina y cefalexina. Por vía parenteral (en casos graves) vancomicina. A nivel local se aconseja muciporina.
5. Tratamiento sistémico:
· Reducir el prurito: De elección los modernos antihistamínicos anti H-1 por sus menores efectos secundarios. Se pueden utilizar también preparados de hidroxicina por la noche por su efecto sedantes. En un grupo reducido de adultos si no se controla el prurito con anti-H-1, puede ser de utilidad la doxepina (antidepresivo tricílico) por el mayor poder antihistamínico de estas sustancia. 
4 – ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES
oi
5 – REACCIONES ADVERSAS A MEDICAMENTOS
Las erupciones cutáneas son una de las manifestaciones más frecuentes de las reacciones adversas a drogas. Existen diversos patrones clínicos, pero ninguno de ellos es específico para una determinada droga. Los mecanismos involucrados pueden ser inmunológicos o no inmunológicos, siendo estos últimos los más frecuentes.
Es de suma importancia la historia clínica, por sobre los exámenes de laboratorio, para llegar al diagnóstico. En la mayoría de los casos, el retiro de la droga ofensora es lo más importante para limitar su toxicidad.
Existen pocas situaciones de real emergencia médica, como las reacciones de shock anafiláctico y la necrólisis epidérmica tóxica, las cuales tienen riesgo vital y requieren de una intervención inmediata.
Los consejos al paciente para evitar una nueva exposición a la droga u otros medicamentos químicamente similares, ayudarán a disminuir el riesgo de una reacción adversa de mayor severidad.
REACCIONES ADVERSAS A MEDICAMENTOS (RAM): se refieren a cualquier evento adverso no intencionado, que ocurra secundario a la administración de cualquier tipo de fármaco o sustancia química. 
EPIDEMIOLOGIA
Las mujeres afectadas en un 35% más que los hombres
El efecto adverso más frecuente de los medicamentos es las reaccione cutáneas.
La piel tiene ciertos patrones morfológicos para responder a una variada gama de estímulos, por lo tanto, es imposible identificar a una droga ofensora o e mecanismo involucrado, basándose solamente en la apariencia clínica. 
Las reacciones adversas a medicamentos generalmente se deben a mecanismos no inmunológicos y con menor frecuencia a que aquellos que involucran el sistema inmune. Los mecanismos no inmunológicos incluyen la sobredosis, la toxicidad acumulativa los disturbios ecológicos, las interacciones con otras drogas y activación directa de células cebadas y complemento. Los mecanismos inmunológicos incluyen los 4 tipos de reacciones de hipersensibilidad de Gell y Coombs.
Existen otros mecanismos desconocidos, como las reacciones idiosincrásicas, que dependerían de la variabilidad genética del metabolismo individual. 
PATRONES CLÍNICOS DE REACCIONES CUTÁNEAS A DROGAS
Los patrones morfológicos cutáneos más frecuentes de las RAM son:
1. Exantema (46%)
2. Urticaria y/o angioedema (23%)
3. Erupción fija a drogas (10%)
4. Eritema multiforme menor (5,4%)
5. Eritema multiforme mayor - Sd. Steven Johnson (SJS) (4%)
6. Erupciones fotosensibles (3%)
7. Necrólisis epidérmica tóxica (NET) (1,2%)
1. REACCIONES EXANTEMÁTICAS
Son las erupciones cutáneas por drogas más frecuentes; pueden ocurrir casi por cualquier medicamento y comienzan generalmente a las 2 semanas de su administración, a excepción de las penicilinas en las que el tiempo es aún más largo.
Generalmente recuerdan rashes virales, acompañados de fiebre, prurito y eosinofilia.
Usualmente no afectan la cara y comprometen tronco y extremidades, en forma simétrica.
Normalmente el exantema desaparece a las dos semanas de suspendida la droga.
Los fármacos que con mayor frecuencia las producen son: Ampicilina y penicilina, fenilbutazona, sulfonamidas, fenitoína, carbamazepina y gentamicina.
URTICARIA
La urticaria es la segunda forma más frecuente de presentación de RAM, después de los exantemas.
Se caracteriza por una reacción vascular que aparece a las 36 h de administrada la droga y después de minutos, si se readministra.
Las ronchas son pruriginosas, pequeñas o de gran tamaño, localizadas en piel o mucosas y rara vez permanecen más de 24 h cada una.
En menos del 1% de los casos se asocia a angioedema o progresa a anafilaxis.
ANGIOEDEMA
El Angioedema consiste en un edema circunscrito de la dermis profunda y del tejido celular subcutáneo; es agudo, evanescente y del color de la piel.
Afecta en forma asimétrica los tejidos con mayor distensibilidad como labios, párpados, genitales y mucosas.
A diferencia de la urticaria no produce prurito. Puede durar 1 a 2 h o persistir 2 a 5 días.
Los medicamentos son sólo una de las múltiples causas de urticaria y/o angioedema → La penicilina y derivados son la causa más frecuente de urticaria, produciendo lesiones cutáneas en el 0,7 al 10% de la población general, pero las reacciones anafilácticas ocurren sólo en el 0,004 a 0,0015%. 
Los medicamentos que con mayor frecuencia producen urticaria, angioedema o anafilaxis son la aspirina, AINES y productos sanguíneos. Además, ciertos colorantes como la tartrazina (amarillo) o aditivos en los medicamentos también pueden causar urticaria.
La aspirina puede agravar una urticaria preexistente de otra causa. 
ERUPCIÓN FIJA A DROGAS
Es una reacción de hipersensibilidad rara, que se caracteriza por una o más placas redondas u ovales, rojo violáceas, bien demarcadas, en piel o mucosas y que clásicamente recurren en el mismo sitio cada vez que el individuo se reexpone a la droga causante, 30 minutos a 8 h después.
Las localizaciones principales son manos, pies, cara y genitales. Ciertas drogas producen con mayor frecuencia lesiones en determinadas zonas, por ejemplo, tetraciclina y ampicilina en pene y aspirina o Trimetroprim-sulfametoxasol en cara, tronco o extremidades.
ERITEMA MULTIFORME
Es una reacción inflamatoria, aguda, autolimitada, que afecta piel y mucosas. Posee un amplio espectro de severidad y de manifestaciones clínicas.
El concepto actual, es que existirían dos grupos de enfermedades que se sobreponen, uno de los cuales es benigno y causado primariamente por agentes infecciosos e incluye al eritema multiforme menor y mayor. El segundo grupo, que es de mayor severidad y que con mayor frecuencia es inducido por drogas, corresponde al Síndrome Steven Johnson. 
El eritema multiforme menor es la forma más leve y más frecuente. Es causado principalmente por infecciones virales herpéticas (Herpes simple) o por Mycoplasma pneumoniae y sólo en el 10% por drogas.
La erupción sedesarrolla en 12 a 24 h y en la mitad de los casos hay un pródromo similar a una infección de vía respiratoria alta.
Las lesiones cutáneas clásicas son máculas rojo azuladas con 3 anillos concéntricos, llamados en diana o arco de tiro (Figura 4).
Si las lesiones se localizan inicialmente en la cara extensora de las extremidades y dorso de manos, es más probable que la causa sea de origen infeccioso, en cambio sí se distribuyen más en el tronco, puede deberse a drogas.
Cura sin secuelas y 1/3 de los casos pueden experimentar recurrencias.
 
ERITEMA MULTIFORME MAYOR SÍNDROME STEVEN JOHNSON
Corresponde al 20% de los eritemas multiformes.
Afecta a niños y adultos jóvenes.
El inicio es abrupto con fiebre alta y síntomas prodrómicos intensos.
Presenta lesiones cutáneas en el tronco, similares al eritema multiforme menor, pero más extensas y necrotizantes.
Cuando afecta más de dos mucosas en forma severa, se prefiere la denominación Síndrome Steven Johnson.
En él son características las erosiones costrosas profundas de los labios (Figura 5).
El curso es más prolongado, especialmente con drogas de vida media más larga, extendiéndose de 3 a 6 semanas. 
 
 
NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA (NET)
Esta entidad, también conocida como Sd. Lyell, es poco frecuente, alrededor de 1 caso por 1 millón de habitantes/año.
Corresponde a una severa erupción bullosa exfoliativa de la piel y mucosas, secundaria generalmente a drogas.
El cuadro clínico recuerda una quemadura de segundo grado y es una emergencia médica.
La curación ocurre por reepitelización en 3 a 6 semanas.
Tiene una alta tasa de mortalidad (5 a 50%), especialmente en ancianos y si existen lesiones cutáneas extensas, neutropenia, alteración de la función renal o múltiples drogas involucradas.
Puede existir sobreposición del Sd Steven Johnson y NET.
Las drogas causales más frecuentes, pertenecen a tres grupos: Sulfas, AINE y anticonvulsivantes. 
 
ERUPCIONES FOTOSENSIBLES
Se refiere a un cambio en la piel inducido por drogas orales, inyectadas o tópicas, que hacen al individuo inusualmente sensible a la radiación solar.
La clave diagnóstica es la distribución de las lesiones cutáneas, las que se observan en los sitios expuestos al sol, como la cara, cuello, superficie extensora de antebrazos y dorso de manos.
Las reacciones fotosensibles pueden ser de tipo fototóxica o fotoalérgica.
Reacciones Fototóxicas:
Las reacciones fototóxicas, son más frecuentes que las fotoalérgicas.
Se inician 5 a 20 h después que el paciente se ha expuesto a la droga y a una cantidad considerable de luz.
Clínicamente se observa como una quemadura solar severa.
No es una reacción alérgica ya que aparece sin período de sensibilización previo y es dependiente tanto de la dosis del medicamento como de la intensidad de la radiación, por lo que cualquier individuo puede ser susceptible.
Las drogas que producen reacciones fototóxicas son las Tetraciclinas y derivados, sulfonamidas, clorpromazina, amiodarona, citotóxicos y AINE. 
Reacciones Fotoalérgicas:
Las reacciones fotoalérgicas, requieren la interacción de la droga con el sistema inmune y la luz solar.
Se producen en personas que se han expuesto previamente a la droga y no se relacionan con la dosis.
Clínicamente a diferencia de las reacciones fototóxicas, existe compromiso cutáneo más allá de la zona expuesta, prurito, eritema, vesículas y rezumación, simulando una dermatitis de contacto.
La mayoría de las drogas sistémicas que causan fotoalergia también causan fototoxicidad.
El ácido para-aminobenzóico (PABA) usado en ciertos protectores solares, desinfectantes de cosméticos, jabones y fragancias pueden producir una reacción de fotocontacto alérgico. 
PÚRPURA Y VASCULITIS
El púrpura se produce como consecuencia de hemorragias en la piel y se clasifica en trombocitopénico y no trombocitopénico (alteración vascular).
Existen múltiples causas y mecanismos, y las drogas no son las más frecuentes.
Púrpura Trombocitopénico
El púrpura trombocitopénico se manifiesta por petequias planas o equimosis, que se distribuyen en sitios de traumatismo y de menor presión o aparecen espontáneamente, cuando el recuento plaquetario es menor de 10.000/mm2.
Púrpura No Trombocitopénico
La vasculitis cutánea necrotizante o leucocitoclástica, es un púrpura no trombocitopénico, de origen inmunológico por formación de complejos inmunes secundario a drogas, que se depositan en la pared de los vasos sanguíneos.
Se manifiesta por máculas purpúricas palpables, a diferencia del púrpura descrito anteriormente, donde las lesiones son planas.
Se localiza en sitios de declive, como piernas y dorso de pies en pacientes ambulatorios.
Puede existir compromiso de órganos internos como corazón, hígado y riñón, con resultados a veces fatales.
Las drogas asociadas a vasculitis son: Ampicilina, sulfas, diuréticos, AINE, amiodarona y anticonvulsivantes. 
REACCIÓN DE HIPERSENSIBILIDAD A ANTICONVULSIVANTES O ERUPCIÓN PSEUDOLINFOMATOSA
Se refiere a las reacciones causadas por anticonvulsivantes aromáticos (Fenitoína, fenobarbital y carbamazepina), debido a un déficit de la actividad de la enzima epóxido hidrolasa.
Clínicamente la erupción cutánea aparece 1 a 3 semanas post exposición a la droga, asociada a compromiso del estado general, fiebre, linfadenopatías y leucocitosis, además del compromiso agudo de órganos (hepatitis, nefritis y neumonitis).
La erupción cutánea puede ir de un exantema morbiliforme a eritema multiforme mayor o NET.
Esta reacción siempre recurre al reiniciar la droga.
La forma crónica de esta reacción se conoce como erupción pseudo-linfomatosa porque se producen atipias en los linfonodos.
El diagnóstico errado conduce a terapias antitumorales innecesarias y peligrosas. 
MANEJO
En el manejo de una RAM cutánea, el punto más importante es por lejos la historia clínica. Debe averiguarse cuándo comenzó la reacción, la relación temporal que tiene con el cambio o inicio de un medicamento y el tiempo que lleva administrándose a las diferentes drogas.
El segundo punto de importancia, son los antecedentes de alergias específicas a fármacos y el patrón de comportamiento de la reacción cutánea al suspender la posible droga ofensora. 
Es importante considerar la posibilidad de un mecanismo inmune, en donde hay un período de sensibilización a la droga, sin una respuesta clínica.
En tercer lugar, deberá definirse el patrón de la reacción cutánea y según éste, se realizará el diagnóstico diferencial. Por ejemplo, el exantema de tipo vital a diferencia del causado por drogas, comienza generalmente en la cara y luego progresa hacia el tronco y extremidades, se asocia a fiebre alta, conjuntivitis y linfadenopatía, en cambio el causado por drogas, generalmente respeta cara y se distribuye en el tronco y extremidades.
Sólo en ciertos casos de duda diagnóstica se realiza biopsia de piel, como en las reacciones ampollares para diferenciarlas de enfermedades autoinmunes bulosas y en las pustulares para descartar una psoriasis pustular. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE RAM CUTÁNEAS
TRATAMIENTO
Descartadas otras enfermedades, el manejo dependerá de la severidad del cuadro.
La suspensión de la droga es básica → En pacientes que reciben múltiples drogas, se debe suspender todo medicamento que no sea absolutamente necesario y especialmente aquellos que por su frecuencia estadística produzcan más RAM.
Aquellos cuadros de menor severidad como exantemas, urticarias leves y erupciones fijas a drogas deberán ser manejadas con antihistamínicos y corticoides tópicos → El cuadro deberá remitir en 1 a 2 semanas, dejando descamación residual e hiperpigmentación post-inflamatoria en la piel afectada. 
Las formas severas, se tratan con corticoides sistémicos, lo más precoz posible.
Otros cuadros como el angioedema y shock anafiláctico son habitualmente manejados en los servicios de urgencia y el manejo dermatológico es secundario.
El Sd Steven Johnson y la Necrólisis epidérmica tóxica son generalmente atendidos en unidades de quemados o Unidad de cuidados intensivos. En estos últimosel uso de gammaglobulina endovenosa ha sido muy útil, aunque aún su rol no está completamente definido en estudios prospectivos. 
LABORATORIO
Una vez superada la reacción cutánea, o en aquellos pacientes con antecedentes de RAM, cabe preguntarse qué alternativas de manejo de laboratorio pueden hacernos predecir un segundo episodio → No existe ningún examen de laboratorio que sea completamente eficaz y el criterio médico será lo más importante.
Los análisis de rutina no muestran alteraciones específicas y sólo son de ayuda para descartar el compromiso de otros órganos a parte de la piel.
Los test cutáneos, son útiles en RAM mediadas por IgE, como la urticaria, pero su uso es limitado, ya que no existen los determinantes antigénicos para la mayoría de las drogas que causan RAM → Nunca deben practicarse en pacientes que tuvieron una reacción severa y sólo deben ser realizados en centros especializados. 
Existen dos test serológicos, el RAST y el CAST, disponibles para algunos medicamentos como:
Anticonvulsivantes, 
Antiinflamatorios, 
Anestésicos,
Analgésicos,
Sulfas,
Cefalosporinas,
Penicilina.
RAST (test radio-alergo-absorvente): mide la inmunoglobulina E sérica, específica contra una determinada droga y es recomendable realizarlo en el primer mes de ocurrida la RAM, ya que la concentración de esta inmunoglobulina disminuye en el tiempo.
CAST test: consiste en la medición de leucotrienos a partir de basófilos circulantes. Es una técnica compleja y no rutinaria, que se solicita en caso de un RAST negativo y una fuerte sospecha clínica. 
Estos test (RAST y CAST) son reservados para el estudio de RAM severas. 
CONCLUSIÓN
Las reacciones adversas a drogas son una entidad importante, por su frecuencia y porque existen formas que pueden amenazar la vida del paciente.
Deberán ser estudiados fundamentalmente usando la clínica, teniendo cuidado de descartar otras patologías, en función del patrón clínico que se presente.
Establecida la droga productora de la RAM, ésta deberá suspenderse y el posterior manejo dependerá de la severidad del cuadro clínico.
El médico deberá aconsejar al paciente a no utilizar la droga nuevamente, ni los productos químicamente relacionados.
6 – COLAGENOPATÍAS
El tejido conectivo es la armazón de unión y sostén de todos los órganos y tejidos y está compuesto esencialmente de fibrillas colágenas embebidas en una sustancia fundamental.
La degeneración fibrinoide designa las alteraciones de las fibras elásticas y colágenas, fibroblastos y sustancia fundamental del tejido conectivo y se presenta en un grupo de enfermedades llamadas "Enfermedades de la colágena”:
a. Fiebre reumática
b. Artritis reumatoide
c. Lupus eritematoso
d. Periarteritis nodosa
e. Dermatomiositis
f. Esclerosis sistémica progresiva (escleroderma)
LUPUS ERITEMATOSO
LUPUS ERITEMATOSO: enfermedad autoinmune del tejido conjuntivo que se caracteriza por afección de la piel, articulaciones, riñón, SNC, vasos, y huesos, entre otros.
CLASIFICACIÓN
	CUTANEO (LEC)
	GENERALIZADO o SISTEMICO (LES)
	· Agudo: se localiza en el rostro (“rubor de lobo”) o en forma diseminada. 
· Subagudo: aspecto anular o psoriasiforme
· Crónico (LECC): comprende el lupus discoide, tumidus, verrugoso y paniculitis lúpica y según su localización puede ser:
· Localizado: las lesiones se ubican exclusivamente en cabeza y cuello. Menos del 10 % de los px tienen oportunidad de desarrollar LES y más del 50% poseen la enfermedad inactiva a los 5 años de edad.
· Generalizado: las lesiones se encuentran por encima y por debajo del cuello, los pacientes con este tipo de lupus tienden a desarrollar tarde o temprano LES.
	· Eritema facial o eritema malar
· Lesiones discoides
· Fotosensibilidad
· Livedo reticularis
· Lupus subagudo
· Lupus pernio: «perniosis lúpica» pápulas o placas eritematosas violáceas, edematosas, a veces infiltradas, pruriginosas, dolorosas, con distribución simétrica en los pabellones auriculares, la nariz y los dedos de las manos y los pies. Suelen aparecer cuando el clima es frío y húmedo.
· Eritema palmar
· Paniculitis
· Eritema generalizado
· Vasculitis
· Urticaria
· Fenómeno de Raynaud
· Úlceras orales y nasales
LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO (LEC)
El LEC se subdivide en agudo, subagudo y crónico, estos se diferencian por su aspecto clínico, histológico y evolución, así como su asociación con LES o LEG, siendo el primero (agudo) de estos el polo más maligno de la enfermedad y el último el más benigno (crónico).
Las lesiones cutáneas evidenciadas en la enfermedad lúpica han sido divididas en dos grandes grupos:
 
a. Lesiones Específicas o lúpicas: Son aquellas que poseen histología propia del LE. Sobre la base de las lesiones específicas se hizo la diferenciación de una entidad que presenta además pronóstico y datos analíticos similares al LE: El Lupus Eritematoso Cutáneo (LEC)
b. Lesiones Inespecíficas o no lúpicas: Son aquellas que además de presentarse en la enfermedad lúpica se pueden presentar en otras patologías, presentes sobre todo en las formas sistémicas. Generalmente están presentes en pacientes que han desarrollado la forma sistémica de la enfermedad, las más frecuentes son las de tipo vascular, presentándose en un rango de un 20 a 70% de los pacientes, con un amplio espectro morfológico que varía desde lesiones simples tipo urticarias a púrpuras palpables o a extensas áreas de necrosis con ulceraciones subyacentes. Por ejemplo: vasculopatías, fenómeno de Raynaud, lívedo reticularis, eritromegalia, lesiones ampollares, alopecia no cicatricial, ulceras orales, mucinosis cutánea, entre otras.
1. LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO AGUDO
Se considera una forma de inicio del LES, y aparece después de exposición al sol.
Se manifiesta por lesiones eritematoedematosas que empiezan de manera súbita, respetando áreas no fotoexpuestas.
Es importante destacar que en las lesiones del lupus eritematoso cutáneo agudo aparecen en los periodos de actividad y luego desaparecen en los de inactividad.
Las lesiones histopatológicas son las propias del lupus, con edema importante en la dermis superior, y necrosis epidérmica.
Las lesiones pueden presentarse de 2 formas:
Localizada: placas eritematosas con o sin descamación abarcando regiones malares y puente nasal acompañándose en ocasiones por edema dando el signo de ala de mariposa o eritema malar. El eritema varía de color rosado violáceo tachonado o difuso dejando pigmentación residual.
Generalizada: erupción exantemática, morbiliforme, o en rash máculo papular sobre todo en cara, CC, parte alta del tórax y extensora de MS, se acompaña de fiebre, astenia, adinamia y debilidad. Suelen haber lesiones en dorso de los dedos, falanges y espacios interfalángicos y telangectasias periungueales. Es probable la aparición de prurito o sensación de quemadura y áreas de hiperpigmentación. A veces se presentan artralgias-artritis y afectación multiorgánica, entre la que se destaca afección renal y del sistema nervioso, estos son importantes signos de una derivación de la enfermedad a LES. Hay otros signos como la mucinosis pápulo-nodular de Gold, que es la aparición de pápulas y nódulos infiltrados con mucina, no inflamados que se encuentran en forma de v en la espalda y cuello, además de las extremidades superiores.
2. LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO SUBAGUDO (LECS o LECSA)
Se presenta en alrededor de 7%; es más frecuente en mujeres blancas de 15 a 65 años de edad. Se relaciona con HLA-B8 y DR3.
Distribución en áreas fotoexpuestas.
El LECS ocuparía un lugar intermedio entre LECC y el LES.
Las lesiones clínicas se desarrollan preferentemente en la “V” del escote, áreas expuestas de extremidades, hombros, porción superior del tórax, espalda y cuello.
 
El eritema puede observarse en antebrazos, palmas, articulaciones interfalángicas, regiones periungueales, además de la erupción característica en la punta de los dedos de las manos y las palmas → 50% de los px con esta afección van a cumplir criterios de LES o LEG, pero en general estos px van a tener una enfermedad pocograve, con marcada afectación articular y fotosensibilidad, pero sin compromiso de la vida.
En su evolución no tienen tendencia a dejar cicatriz.
Existen dos variedades:
Forma anular: placas anulares eritematosas con tendencia a la curación central.
Forma psoriasiforme: placas eritematoescamosas. La erupción puede desaparecer o pueden dar por resultado atrofias, cicatrices, hipo o hiperpigmentación. A nivel inmunológico, en un 60% de los casos los anticuerpos antinucleares (ANA) son positivos, lo mismo que los anticuerpos anti-Ro, anti-dsDNA, anti-U1RNP y anti-Sm (de 10–25%).
3. LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO CRONICO
La típica lesión de LECC es una pápula con tendencia a confluir formando placas eritematosas redondeadas en forma de disco o moneda (Lupus eritematoso discoide) con escamas adherentes y tapones córneos foliculares, con el signo “tachuelas de alfombra”.
Estas lesiones cutáneas han generado la división del LECC en dos etapas:
Fase inicial: caracterizada por pápulas o máculo-placas eritematosas de bordes bien definidos, recubiertas por placas adherentes, las cuales al desaparecer dejan una cicatriz atrófica residual central resultado de la degeneración tisular causada por la respuesta inmunológica descontrolada en las capas de la piel.
Fase Avanzada: hiperqueratosis concomitante folicular prominente, hiperpigmentación con “signo de tachuelas”, frecuentemente en la concha auricular
Es más frecuente en sexo femenino con una proporción de 2:1, presentándose raras veces en niños.
También es importante destacar que el 2% de los pacientes con LES presentan manifestaciones cutáneas tipo LECC
1. LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE
Enfermedad inflamatoria, heterogénea, evolución crónica y asintomática, recidivante, de naturaleza autoinmune con afectación cutánea que presenta patrones característicos como eritema malar o alas de mariposa, entre otros.
Es de causa desconocida, con influencia solar, afecta piel y mucosas; se caracteriza por lesiones en las partes expuestas a la luz solar, consistentes en eritema, escamas y atrofia, que pueden ser circunscritas o diseminadas; no hay lesiones viscerales.
Esta denominación se ha utilizado tanto para designar lesiones cutáneas con forma de disco o moneda como para nombrar formas de lupus eritematoso que sólo cursan con lesiones cutáneas.
ETIOPATOGENIA: se desconoce la causa exacta. 
Factores genéticos: HLA -B8, -DR3 –DQ1, –DRw52, –B7, -Cw7, -DR2,
Factores ambientales: La aparición de las lesiones puede ser precipitada por: traumatismo (11%), estrés mental (12%), quemadura solar (5%), infección (3%), exposición al frío (2%) y embarazo (1%). Aunque también se ha reportado que dos terceras partes de las lesiones inician espontáneamente. Algunos medicamentos como la isoniacida, penicilamina, griseofulvina y dapsona pueden precipitar un cuadro de LED
CUADRO CLÍNICO:
En la mayoría de los pacientes es localizado, aunque un pequeño porcentaje puede cursar con lesiones diseminadas. El lupus discoide forma placas bien delimitadas con borde queratósico activo y centro atrófico y se caracteriza por 3 lesiones elementales: Eritema de tipo congestivo, de bordes bien definido, con finas telangiectasias; Escama fina, blanquecina, adherente, áspero al tacto; Atrofia cicatrizal con predominio en el centro de las lesiones (con frecuencia sin pigmento), en ocasiones con telangiectasias y manchas hiperpigmentadas. En personas morenas se agrega hiperpigmentación;
TOPOGRÁFICAMENTE:
La cara es el sitio más afectado; también se presenta en CC, pabellones auriculares, nariz, brazos, piernas y tronco, en menor grado. Las lesiones pueden ser bilaterales, aunque no necesariamente simétricas, o unilaterales.
Muchas veces las placas son rojas o purpúricas, con escamas, finas y adherentes que al desprenderse recuerdan tachuelas de alfombra o tapiz (signo del tapicero). Las manifestaciones en mucosa bucal y conjuntival son poco evidentes. En las formas tempranas y activas son eritematosas. Las lesiones antiguas son atróficas, con hipo o hiperpigmentación. Cuando las lesiones afectan CC o la zona de la barba en los varones puede ocasionar una alopecia cicatricial permanente por destrucción y fibrosis residual de los folículos pilosos. El CC se afecta en el 60%. El LED en CC es un marcador de cronicidad. Los px presentan caída de pelo, prurito y ardor en CC. Las lesiones en el pabellón auricular externo producen considerable atrofia y cicatrización. Se pueden observar hoyuelos foliculares anchos que contienen escama, principalmente en la concha o fosa triangular del oído. Esto ocurre en un tercio de los casos de LED; aunque también puede ocurrir en pacientes con LES.
HISTOPATOLOGÍA:
Epidermis con hiperqueratosis, con tapones córneos, atrofia del estrato de Malpighi, degeneración hidrópica de la basal y caída del pigmento; en la dermis hay infiltrados linfocíticos predominantemente LTCD4 perianexiales en parches en la vecindad de las glándulas pilocebáceas y folículos pilosos, edema, vasodilatación y extravasación de eritrocitos; hay degeneración basófila de la colágena, y puede haber depósitos de mucina, sobre todo en la forma edematosa túmida. la tinción de PAS (periodic acid- Schiff).revela engrosamiento de la membrana basal.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LED:
Erupción polimorfa lumínica; Granuloma facial; Sarcoidosis; Infiltración linfocítica de Jessner; Linfocitoma cutis; Lupus vulgaris y Sífilis tardía.
CAMBIOS NEOPLÁSICOS EN LED:
El carcinoma epidermoide y, menos frecuente, el carcinoma basocelular aparecen ocasionalmente en las cicatrices del LED, particularmente en piel cabelluda, orejas, labios y nariz. La incidencia es del 3.3%.2
TRATAMIENTO
Protección solar con:
En enfermedad activa pueden utilizarse glucocorticoides tópicos o intralesionales por periodos breves.
Deben usarse cloroquinas, 100 a 300 mg/día por las mañanas durante varios meses; en niños se administra esta dosis inicial por cuatro a ocho semanas. Después la de sostén, que es de 25 a 50 mg/día. Están contraindicadas en el embarazo y en trastornos hepáticos o renales importantes. La administración prolongada puede causar daño retiniano; por ello se recomienda vigilancia oftalmológica cada cuatro a seis meses.
Talidomida, 100 a 2O0 mg/día en adultos, y 50 a 100 mg en niños, por varios meses hasta la remisión de los sx, el tratamiento de sostén consta de 50% de la dosis, con protección adecuada contra la luz solar.
También se han obtenido buenos resultados con diaminodifenilsulfona, 100 a 200 mg/día, o 50% de la dosis en niños; debe administrarse durante varios meses.
Existen otras formas de LECC, entre las cuales podemos mencionar:
LUPUS HIPERTRÓFICO O VERRUGOSO: fue descrito inicialmente por Behcet y predomina el componente queratósico (lupus cretáceo de Devergie), su característica principal es que la escama gruesa y adherente propia del LECC se convierte en hiperqueratosis intensa y lesiones verrugosas o incluso carcinomas espinocelulares. Se ubica en las superficies extensoras de los brazos y la parte superior de tronco y cara. Su frecuencia de aparición es en el 2% de los pacientes con LECC.
LECC PROFUNDO O PANICULITIS LÚPICA: también llamada enfermedad de Kaposi-Irgang se caracteriza por nódulos subcutáneos profundos, firmes de 1-3 cm de diámetro. Las lesiones son dolorosas con tendencia a la inflamación y cuando espontáneamente se cura deja grandes áreas deprimidas con apariencia lipoatrófica, la piel sobre estos nódulos puede ser normal, mostrar lesiones típicas de LECC ó eritema con poiquilodermia que normalmente pueden preceder o aparecer simultáneamente con las de la paniculitis lúpica. Se ubica en extremidades, cabeza, glúteos, tórax y muslos. Las lesiones tardías muestran calcificación y cuando están en mamas mantienen una apariencia indurada, pútrea parecida a un carcinoma.
LECB TÚMIDO O TUMIDUS: lesiones cutáneas en las que predomina el componente eritematoso con escaso o nulo componente queratósico, es decir placas rojas e infiltradas. Asientan preferentemente en la cara y en el tronco.
LUPUSERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)
La forma más grave de lupus eritematoso por la intensa afectación visceral, prototipo de las enfermedades autoinmunes.
En px con LES se observa mayor frecuencia de HLA-Dr2 y Dr3, -B8.
Caracterizada por afectación de múltiples órganos y sistemas y por la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA).
Enfermedad de causa desconocida, caracterizada por la aparición de manifestaciones clínicas multisistémicas y, casi invariablemente, por la presencia en la sangre de Ac dirigidos contra uno o más componentes del núcleo y otros Ag intracelulares.
Puede presentarse en cualquier edad, pero, por lo general, afecta a mujeres entre los 16-55 años.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
Musculoesqueléticas: Tenosinovitis, Miositis, Necrosis aséptica, Artritis: artralgia simétrica predominantemente en articulaciones interfalángicas, rodillas, codos y muñecas. puede haber mialgia generalizada. Rhupus (LES más AR), hay artritis grave y asociación de artropatía de Jaccoud y Ac anticardiolipina.
Cutáneas (85-75%): eritema y placas eritematosas sobre todo en mejillas y dorso de la nariz (alas de mariposa) consiste en un eritema rosado a violáceo tachonado o difuso, pero también se puede ver en antebrazos, palmas, articulaciones interfalángicas, periungueales, plantas. Puede haber placas eritematoescamosas o de aspecto papular, (33-88%) lesiones discoides como: ERITEMA, ESCAMAS, ATROFIA. Puede haber edema, vasculitis (petequias, manchas purpúricas, equimosis, libido reticularis) o zonas de necrosis en extremidades inferiores, pápulas purpúricas en codos, pápulas en dedos de las manos y pies, dando eritema periungueal Reynaud positivo, alopecia difusa o en placas, lesiones en mucosa: erosiones, ulceraciones, vesículas o hemorragias. La relación con eritema polimorfo se llama Sd de Rowell.
Renal (50-90%): asintomático, desde alteración mínima a Glomerulonefritis membranosa.
Cardiovasculares: cardiomegalia, pericarditis, miocarditis, endocarditis de Libmann Sacks.
Pleuropulmonares (50-70%): derrame pleural o neumonía bacteriana lúpica.
Sx gastrointestinales: nauseas, vomito, diarrea, anorexia, dolor abdominal, 30% hepatomegalia, 20% esplenomegalia.
Neurológicas (13-20%): crisis convulsivas, depresión ansiedad, etc.
Ocular: retinopatía.
EXÁMENES AUXILIARES 
HISTOPATOLOGÍA: hiperqueratosis, tapones córneos, atrofia del estrato espinoso, degeneración hidrópica basal. Dermis: infiltrado linfocitico en parche perianexial, vasodilatación, extravasación eritrocitaria, deposito fibrinoide de tejido conjuntivo. Puede haber degeneración mucoide tejido celular. Para considerar que la enfermedad es activa deben reunirse cuatro de los siguientes; 1) fiebre, 2) afección de piel, mucosas o piel cabelluda, 3) artritis, 4) miositis, 5) serositis, 6) nefritis, 7) trastornos neurológicos, y 8) trastornos hematológicos.
LABORATORIO: anemia N-N (leve o moderada), leucopenia (mayor 4000), trombocitopenia, aumento VSG, PCR o Coombs positivo, aumento de globulinas, VDRL falso positivo, reacción de Waaler Rose positivo, crioglobulina tipo IgG o IgM, células Le positiva (PMN fagocitan restos nucleares desintegrados por IgG).
RX DE TÓRAX: alterada
TC
ECOCARDIOGRAFÍA
ANGIOGRAFÍA
SERIE GASTRODUODENAL
US DOPPLER
DATOS INMUNOLÓGICOS IFD: se observa banda lúpica (compuesta por depósitos de IGg, IgM y complemento) a nivel de la membrana basal (unión dermoepidérmica). IFI: Ac antinucleares (ANA) 95-98% sensibilidad alta, estos Ac están dirigidos contra Ag SM, DNA bicatenario, RNP, Ro y La. Combinación de Ac antiDNA y cifras bajas de C3 se Dx en un 100%. Ac contra Ag no histona, Anti Sm son característicos de LES.
DX DIFERENCIAL: prurigo actínico, pelagra, dermatosis por fotosensibilización y otras colagenopatías.
LUPUS NEONATAL: Es una enfermedad caracterizada por determinadas alteraciones clínicas unidas a la presencia de anticuerpos antinucleares en el niño y en la madre: anti Ro, anti La, anti U1-RNP. Las manifestaciones cutáneas y sistémicas desaparecen en aproximadamente 6 meses. Bloqueo cardíaco congénito, Manifestaciones cutáneas, Elevación de las enzimas hepáticas, Ictericia colestásica, Neumonitis, Trombopenia, Anemia aplásica, Anemia hemolítica, Leucopenia
DERMATOMIOSITIS
DERMATOMIOSITIS: Enfermedad difusa del tejido conectivo, de origen desconocido, quizá autoinmunitaria. Afecta múltiples sistemas y se caracteriza por polimiositis del músculo estriado, bilateral, simétrica y proximal, acompañada de alteraciones cutáneas. En ocasiones evoluciona sin miositis o es una enfermedad paraneoplásica.
Consiste en una enfermedad difusa e inflamatoria del músculo estriado asociado a síntomas cutáneos, de origen desconocido con una evolución que puede ser aguda, subaguda o crónica, quizás autoinmunitaria en su génesis, que compromete principalmente los músculos proximales.
Se habla de 1 a 6 casos por cada millón de habitantes, predomina en el sexo femenino, es más común en jóvenes y niños entre los 5 y 15 años de edad o alrededor de la quinta década de la vida, además existe una asociación racial con los afroamericanos.
ETIOPATOGENIA:
Es de etiología es desconocida, aunque existe mucha probabilidad de que estemos hablando de una enfermedad de origen autoinmunitario, también se han mencionado factores infecciosos, endocrinos y genéticos y a veces coincide con una neoplasias interna. La inmunidad celular se encuentra intacta, por lo que el daño muscular se explica por citotoxicidad de linfocitos T contra el músculo. El completo “complemento de ataque de membrana “ha sido encontrado en la piel de pacientes con esta enfermedad, indicando que el complemento también está involucrado en su desarrollo. Se han encontrado partículas virales en el músculo esquelético. Lo que sugiere una participación viral. Por otro lado, un incremento de los antígenos HLA-88 y -B14 sugiere un factor genético claramente asociado. La relación de la enfermedad con el cáncer interno en adultos hace pensar en una respuesta inmunológica anormal a la aparición de tumores. En cambio en niños no existe tal relación con cáncer.
SE PUEDEN DISTINGUIR LOS SIGUIENTES TIPOS:
· Tipo I: miositis sin lesiones cutáneas (polimiositis)
· Tipo II: polimiositis y lesiones cutáneas (dermatomiositis clásica)
· Tipo III: polimiositis o dermatomiositis acompañada de neoplasia (paraneoplásica)
· La forma paraneoplásica ocurre en 15 a 20% de los casos, se observa después de los 40 años de edad y es predominante en los varones.
· En la forma paraneoplásica el cáncer interno aparece, en orden de frecuencia, en: pulmón, mama, ovario, estómago, ganglios linfáticos, bazo, médula ósea, colon y recto, útero, próstata y, raravez, piel. Se ha clasificado en: de Banker, con afección grave del estado general, vasculitis intestinal y mal pronóstico, y de Brunsting, de evolución más benigna.
· Tipo IV: polimiositis o dermatomiositis infantil o juvenil (lenta o benigna)
· La dermatomiositis juvenil, la edad media de aparición es de 9 años; no existe asociación con tumores como se había mencionado, la dermatomiositis del adulto inicia habitualmente entre los 30 y 50 años de edad y los síntomas son semejantes a la forma juvenil.
· Tipo V: polimiositis o dermatomiositis relacionada con otra enfermedad del tejido conectivo.
· Tipo VI: dermatomiositis sin miositis (amiopática)
· En la dermatomiositis amiopática se ha dividido en tres tipos: I, sólo enfermedad cutánea; II, debilidad y mialgias además de lo anterior, y III, sin datos clínicos de daño muscular, pero con anormalidades transitorias en pruebas de laboratorio.
Por lo general, antes de clasificar la miositis se esperan dos años para comprobar si aparece o no el daño muscular.
CUADRO CLÍNICO
comienzo repentino y suele ocurrir luego de una amigdalectomía o exodoncia, inicialmente se caracteriza por astenia y debilidad muscular, luego cursa con rapidez con los sx cutáneos y generales que pueden ser fatales para el px.
Cuando el principio es insidioso, aparecen primero las lesiones en la piel, y luego las manifestaciones musculares,la evolución es crónica y lentamente incapacitante.
MANIFESTACIONES DERMATOLÓGICAS
En tronco, cuello y extremidades observamos lesiones de aspecto poiquilodérmico (eritema, atrofia, pigmentación y telangiectasias).
En las palmas pueden observarse fenómeno de Raynaud, lesiones de vasculitis, hiperqueratosis palmar o manos de mecánico, telangectasias periungueales
También es posible que aparezcan pigmentación acentuada, ampollas, lesiones hiperqueratósicas periungueales, paniculitis, afección de piel cabelluda, incluyendo alopecia, telangiectasias gingivales, o estomatitis inespecífica y calcinosis; esta última puede afectar la piel (calcinosis cutis), articulaciones (calcinosis circumscripta) y fascia muscular (calcinosis universalis) que le puede causar incapacidad.
 
LOS SIGNOS CUTÁNEOS SE DIVIDEN EN:
PATOGNOMÓNICOS
Pápulas de Gottron: pápulas violáceas planas que desarrollan atrofia, telangiectasias e hipopigmentación sobre las superficies articulares de los dedos (interfalángicas), codos y rodillas.
Signo de Gottron: eritema violáceo simétrico, con o sin edema de las articulaciones interfalángicas de manos, codos, rodillas y maleolos.
CARACTERÍSTICOS
Eritema en heliotropo: en párpados, frente, regiones malares y dorso de la nariz eritema de color lila, descamación y edema de la región periorbitario.
Telangiectasia periungueal, con cutículas distróficas.
Eritema violáceo de dorso de manos. antebrazos, brazos, región deltoidea, hombros, V del escote, cuello, pecho y frente.
COMPATIBLES
Poiquilodermia atrófica vascular (poiquilodermatomiositis).
Erosiones y ampollas subepidérmicas
MANIFESTACIONES MUSCULARES:
Afecta los músculos estriados; hay mialgias, miastenia e incapacidad de movimiento, con mayor frecuencia en la cintura escapulohumeral y pelvifemoral, lo que dificulta levantar brazos y piernas, lo cual suscita la marcha anserina ("de pato") característica.
En px graves hay imposibilidad para todos los movimientos.
Puede afectar músculos oculares, faíngeos, laríngeos e intercostales.
La disfagia depende de debilidad del músculo estriado cricofaríngeo o del esfínter esofágico superior.
También se afecta la musculatura respiratoria y cardiaca con los correspondientes síntomas.
MANIFESTACIONES SISTÉMICAS:
puede haber inicialmente síntomas prodrómicos como astenia, pérdida de peso, febrícula, anorexia, edema y artralgias.
En el aparato digestivo pueden sobrevenir disfagia, seudodivertículos (sobre todo en formas que se acompañan de esclerosis sistémica progresiva), diarrea, estreñimiento y hemorragias por ulceración de mucosa y submucosa.
El daño cardiovascular (raro) puede manifestarse por taquicardia, arritmias y lesión miocárdica.
A nivel pleuropulmonar hay alteraciones de la difusión de gases por enfermedad ventilatoria restrictiva, neumonitis intersticial y fibrosis.
Rara vez aparece insuficiencia renal por depósitos de mioglobina;
en fases muy avanzadas hay disminución o abolición de reflejos tendinosos.
HISTOPATOLÓGICOS:
epidermis con hiperqueratosis leve y zonas de atrofia, así como licuefacción de la basal; en la dermis, edema del tejido conectivo, necrosis fibrinoide de la colágena y vasodilatación con infiltrados linfocíticos perivasculares.
En fibras musculares hay alteración de la cromofilia e infiltrados linfocíticos perivasculares, así como pérdida de la estriación normal por la presencia de sustancia fibrinoide; puede haber necrosis, atrofia y degeneración de dichas fibras
DATOS DE LABORATORIO:
aumento de enzimas séricas marcadoras de lesión muscular: CPK, LDH, Aldolasa, aumento de creatinina en la orina de 24 horas y el volumen de eritosedimentación elevado.
La electromiografía muestra potenciales de unidad motora pequeños, breves y polifásicos; fibrilaciones; contracciones positivas e irritabilidad exagerada ante la inserción del electrodo, así como descargas positivas de alta frecuencia
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE DERMATOMIOSITIS:
1. Debilidad muscular proximal simétrica.
2. Biopsia muscular anormal.
3. Aumento de enzimas séricas músculo específicas.
4. Electromiografía anormal.
5. Erupción cutánea típica
La presencia de la erupción típica proporciona certeza diagnóstica; con tres o cuatro de los restantes es definitivo; con dos, probable, y con uno, posible.
CRITERIOS CLÁSICOS DE BOHAN Y PETER: incluyen el exantema típico y, además, tres de los cuatro signos siguientes: debilidad proximal simétrica, evidencia de miopatía inflamatoria por electromiografía, Elevación de enzimas séricas musculares y miositis inflamatoria por biopsia.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
LES, esclerosis sistémica progresiva, enfermedad mixta del tejido conectivo, fotosensibilidad, dermatitis por contacto, enfermedades neurológicas, inflamatorias o degenerativas, alteraciones musculares hereditarias, miastenia gravis y miopatías por intoxicación.
EPIDEMIOLOGIA 
La mortalidad ronda el 25%; puede controlarse con el tratamiento adecuado y se puede tener una sobrevivencia del 85%.
TRATAMIENTO:
Las dosis elevadas de prednisona 1-2 mg/Kg/dia son el punto angular en el tx, hasta controlar los sx y reducir los niveles de enzimas séricas y excreción de creatinina en la orina. Pueden administrarse junto con inmunosupresores como azatioprina o ciclofosfamida, 1 a 3 mg/kg/día metotrexato, 15 a 25 mg a la semana
Las lesiones cutáneas de la dermatomiositis con frecuencias resistentes a la terapia sistémica responden favorablemente con hidroxicloroquina. Las manifestaciones dermatológicas parecen disminuir con dosis bajas de cloroquina, durante periodos breves
Protector solar
En la dermatomiositis juvenil, algunos instalan un tratamiento enérgico para disminuir la incidencia de calcinosis y secuelas mediante pulsos IV de metilprednisolona.
Warfarina, 1 a 2 mg/día, parece disminuir las zonas de calcinosis
La fisioterapia temprana es fundamental y se debe descartar la presencia del cáncer interno como factor desencadenante o agravante. Cuando se mantiene el paciente en buenas condiciones por más de dos años, las posibilidades de remisión total son elevadas.
Indicadores de pobre pronóstico son una baja respuesta al tratamiento, tardanza en el diagnóstico y la presencia de malignitud. El éxito terapéutico es mantener la funcionalidad del paciente y prevenir o minimizar las secuelas.
ESCLERODERMIA
ESCLERODERMIA: Enfermedad del tejido conectivo caracterizada por fibrosis e induración progresiva en la piel (forma localizada) con posible participación de órganos internos (forma sistémica).
CLASIFICACIÓN
A. Esclerodermia circunscrita (Morfea): en placas o lineal
B. Esclerodermia profunda (fascitis eosinofílica): Fascitis eosinofilica es de inicio súbito, con induración dolorosa en extremidades y el antecedente de ejercicio intenso.
C. Esclerodermia sistémica.
ESCLERODERMIA LOCALIZADA / MORFEA / CIRCUNSCRITA:
ESCLERODERMIA LOCALIZADA: Padecimientos benignos de origen desconocido, que ocurren a cualquier edad, con predominio en mujeres; se caracterizan por áreas esclerosas únicas o múltiples, redondeadas o Iineales, más o menos limitadas, asintomáticas y de evolución crónica.
Se observan a cualquier edad, incluso en niños, afectan a ambos sexos, con predominio en mujeres de 20 a 40 años de edad (a razón de 2:1). 
ETIOPATOGENIA:
La esclerodermia es probablemente una enfermedad autoinmune.
La presencia de autoanticuerpos antinucleares o anticentrómero, tanto en la morfea como en la esclerodermia generalizada, apoya esta hipótesis.
No hay relación con ningún tipo de HLA
CLASIFICACIÓN ESCLERODERMIA LOCALIZADA:
en PLACAS (gotas, atrofodermia, queiloideas, liquen escleroso) y
LINEALES (golpe de sable, hemiatrofica facial progresiva)
A. MORFEA LOCALIZADA EN PLACAS:
Afecta cualquier parte del cuerpo, en especial el tronco;
Se caracteriza por una o varias placas redondeadas u ovales de piel endurecida, brillante y atrófica, bien delimitadas, casi todas rodeadas de un halo eritematoso-violáceo, además pueden estar hiper o hipopigmentadas.
Son asintomáticas y de evolución crónica, hasta alcanzar finalmente la atrofia.
La