Transtornos plaquetarios

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Transtornos plaquetarios
La trombocitopenia (que puede considerarse una cifra de plaquetas por debajo de 150.000 plaquetas/mm³. 
· Disminuicion debajo de 50.000 plaquetas/mm³ facilita el sangrado postraumático.
· Debajo de 20.000 plaquetas/mm³ se facilita la aparición del sangrado espontaneo.
· Puede deberse a alteraciones de la médula ósea, hipoproduccion de plaquetas (trombocitopenias centrales)
· a afección de la vivencia de las plaquetas circulantes (trombocitopenias periféricas).
 Trombocitopenias centrales
Las trombocitopenias centrales se deben a la falta de producción de las plaquetas. Cursan con semivida plaquetaria normal y, habitualmente, reducción o ausencia de megacariocitos en la médula ósea.
 Se deben a:
A. depresión medular por infecciones (como rubéola congénita e infecciones víricas), tóxicos, medicamentos o exposición a radiaciones;
B. invasión de la médula por células anormales (leucemias, metástasis)
C. insuficiencias medulares globales o selectivas de la serie megacariocítica
 Trombocitopenias periféricas
Se deben a la desaparición de las plaquetas una vez están en la circulación periférica. Cursan con megacariocitos normales o aumentados en la médula ósea y semivida plaquetaria acortada.
Pueden deberse a causa inmunológica o a hiper consumo, que ocurre principalmente en sepsis, hiperesplenismo, microangiopatías, asociadas con hemangiomas cavernosos (síndrome de Kasabach-Merritt), en la CID, hemorragias graves y procedimientos capaces de consumir plaquetas, como la circulación extracorpórea y la hemodiálisis.
trombocitopenias de causa inmune, agudas o crónicas, presentan un aumento de Ig adheridas sobre la superficie plaquetaria. Las trombocitopenias agudas inmunes suelen ser secundarias a infecciones o ingesta de medicamentos, mientras que las trombocitopenias crónicas se asocian a enfermedades como el LES, las inmunodeficiencias adquiridas, la leucemia linfática crónica o la sarcoidosis, aunque con mayor frecuencia son idiopáticas.
Cuadro clínico
Se requiere un recuento plaquetario cerca de 5,000 a 10,000 para manter la integridade vascular de la microcirculación.
Cuando hay plaquetopenia aparecen inicialmente petequias en tobillos y pies.
· Las vesículas de sangre de la purpura humeda , que se forma en la mucosa oral, denotan mayor riesgo de hemorragia potencialmente letal en paciente trobocitopenico.
· Las equimoses excessivas se observan en transtornos tanto en el numero como en la función de las plaquetas.
 
Trombocitopenias inmunológicas agudas- Son secundarias a infecciones o fármacos, al paso transplacentario de Ac antiplaquetarios (trombocitopenias neonatales) o a sensibilización transfusional. Las secundarias a infecciones ocurren en general en niños tras un proceso vírico o recibir vacunas. Aparecen 1-2 semanas después de la infección.
Trombocitopenias inmunológicas crónicas- Hay formas idiopáticas (que surge espontáneamente, sin que se conozca su orige) y formas secundarias que pueden ser asociarse a LES, síndromes linfoproliferativos (en especial a la leucemia linfática crónica), cirrosis hepática, hipertiroidismo, sarcoidosis, infección por el HIV, hemoglobinuria paroxística nocturna o enfermedad del injerto contra el huésped. 
Trombocitopenia inducida por Heparina
Esta es una forma peculiar de trombocitopenia que difiere de la inducida por otros fármacos en que no cursa con sangrado, sino que se puede acompañar de trombosis graves. Se produce por agregación plaquetaria dependiente de la heparina, que actúa como hapteno del factor plaquetario 4 y supone una complicación grave que suele aparecer después de 5 días o más de tratamiento con heparina o en una segunda exposición al medicamento.
→Debe considerarse su aparición en pacientes que reciben heparina si el recuento plaquetario disminuye un 50% o más.
Trombocitopenias neonatales
Estas trombocitopenias ocurren por transferencia al feto por vía placentaria los auto-Ac antiplaquetarios maternos y en la incompatibilidad plaquetaria maternofetal (púrpura neonatal isoinmune).
Púrpura trombocitopénica idiopática:
Transtorno adiquirido que desencadena na destruccion de plaquetas mediadas por factores inmunitários y posiblemente la inhibicion de la liberación de plaquetas partir del megacariocito.
La PTI puede ser primaria (idiopática) o secundaria (asociada a alguna enfermedad de base) y aguda o crónica (en este caso con una duración superior a los seis meses).
En los niños:
· la PTI aguda puede aparecer después de 2 a 3 semanas depues debido a una infección viral o acción de toxicos o medicamentos.
· Generalmente es autolimitada, remite en forma espontanea en plazo de semanas a pocos meses.
· Afecta mas niños de 2 a 6 años.
· Es una de las causas mas frecuentes de trombocitopenia adquirida en la infancia. Descrita en 1735 por Werlholf
En los adultos: 
· la PTI apresenta una evolución mas crónica.
· La evolución clínica de la enfermedad es variable e impredecible 10-20% van a la cronicidad. 
Clasificacion de la PTI
PTI AGUDA
→ Los pacientes tenen remisión sostenida dentro de 6 meses después de iniciada la enfermedad. Fue subdividida en 2 fases:
· Simple: Un solo episodio.
· Bifasica: Con dos episodios.
PTI CRONICA
→Despues de mas 6 meses de la aparición de la enfermedad, y las recurrencias son muy poco frecuentes.
· Afecta en gran mayoría adultos e niños mayores de 7 anos con una sintomatología clínica y analítica mas suave.
· Represente 1-4% de las PTI.
ETIOPATOGENIA DE LAS PTI
Por ser idiopáticas, la causa és desconocida.
La mayoría de los casos ocurren en niños menores de 15 años y con frecuencia aparece después de una infección viral o ingesta de fármacos.
Nos es Hereditaria.
Hay anticorpos antiplaquetarios circulantes o sea, n la eliminación prematura de las plaquetas cubiertas de auto-Ac por las células del SMF (sistema mnonuclear fagocitario, son produzidos en la MO ingresan al torrente sanguíneo en forma de monocitos y posteriormente migran a los tejidos en forma de macrófagos o histiocitos)
 
Purpura trombotica trombocitopenica
son entidades clínicas infrecuentes caracterizadas por la existencia de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia periférica, afección renal y, en ocasiones, trastornos neurológicos
Tienen como mecanismo patogenético básico la formación de trombos plaquetarios en la microcirculación posiblemente causada por daño endotelial extenso y activación de trombosis intravascular, tiene relación con la CID. No afecta en sistema de coagulación.