Caractersticas-otorrinolaringologicas-en-ninos-con-sndrome-de-Down-en-el-Hospital-Infantil-de-Mexico-Federico-Gomez

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MEXICO 
FACULTAD DE MEDICINA 
DIVISION DE ESTUDIOS DE POSGRADO 
 
 HOSPITAL INFANTIL DE MEXICO FEDERICO GOMEZ 
 
 
 
Características Otorrinolaringológicas en 
niños con Síndrome de Down en el 
Hospital Infantil de México Federico 
Gómez 
 
 
 
T E S I S 
 
 
 QUE PARA OBTENER EL TÍTULO DE 
 ESPECIALISTA EN: 
 
 
OTORRINOLARINGOLOGÍA PEDIÁTRICA 
 
 
 
PRESENTA: 
DRA. NATALIA PERAZA CECEÑA 
 
 
 ASESOR DE TESIS 
 Dra. Alicia Álvarez Chávez. 
 
 
 
 
MÉXICO D.F., Febrero del 2014 
 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
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 1 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MEXICO 
FACULTAD DE MEDICINA 
DIVISION DE ESTUDIOS DE POSGRADO 
HOSPITAL INFANTIL DE MEXICO FEDERICO GOMEZ 
 
 
 
CARACTERISTICAS OTORRINOLARINGOLOGICAS EN NIÑOS CON SINDROME 
DE DOWN EN EL HOSPITAL INFANTIL DE MEXICO FEDERICO GOMEZ. 
 
 
PRESENTA: 
DRA. NATALIA PERAZA CECEÑA 
 
 
 
TESIS PARA OBTENER EL TÍTULO DE ESPECIALISTA EN: 
 OTORRINOLARINGOLOGIA PEDIATRICA 
 
 
 
 
TUTOR: 
Dra. Alicia Álvarez Chávez 
Medico Adscrito al Servicio de Otorrinolaringologia Pediatrica 
Hospital Infantil de México Federico Gómez 
 
 
 
 
 
 
 
MÉXICO D.F., Febrero del 2014 
 
 2 
 
 
AGRADECIMIENTOS 
 
 
A MI ESPOSO: muy en especial, por estar ahí siempre, por su comprensión, apoyo, 
y amor. 
 
A MIS HIJOS SOFIA Y JUAN ALVARO: por que me obligan a ser una mejor 
persona 
 
A MIS MAESTROS: por su apoyo y enseñanzas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 3 
 
 
 
INDICE	
  
 
 
I. ANTECEDENTES………………………………………..4 
 
2. MARCO TEORICO………………………..………….…5 
 
3. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA………………..11 
 
4. JUSTIFICACION………………………………………..12 
 
5. OBJETIVOS………………..……………………………12 
 
6. METODOS…………..…………………………………..13 
 
7.RESULTADOS…..……………………………………….17 
 
8. DISCUSION…….………………………………………..19 
 
9. CONCLUSIONES…………..…………………………...22 
 
10. BIBLIOGRAFIA……………………………………….. 23 
 
11. ANEXOS………….…………………………………….24 
 
 
 
 
 
 
 
 
 4 
ANTECEDENTES 
 El síndrome de Down (SD) es la anormalidad cromosómica mas común. Ocurre 1 
en 700. Es la forma más frecuente de discapacidad intelectual (retraso mental). El 
SD se caracteriza por una serie de rasgos dismórficos, malformaciones congénitas y 
otros problemas de salud. No todas las alteraciones están presentes en cada 
individuo afectado. El impacto del síndrome de Down para cada persona es 
individual, algunos están profundamente afectados, mientras que otros están sanos 
y son capaces de vivir independientemente como adultos. El diagnóstico del SD se 
realiza a menudo en el tamizaje prenatal(1). 
Cada rasgo dismórfico del SD está presente en el 47 a 82% Estas características 
afectan predominantemente cabeza, cuello extremidades. Los rasgos dismorficos 
característicos del SD que afectan cabeza y cuello son: fisuras palpebrales, pliegues 
epicanto, aplanamiento del puente nasal, orejas dobladas o displásicas, inserción 
baja de las orejas, braquicéfalos, lengua prominente, cuello corto, exceso de piel en 
la nuca del cuello, paladar pequeño y dientes anormales(2). 
 
 Casi todas las personas con síndrome de Down tienen deterioro cognitivo. La 
mayoría presentan retraso mental de leve a moderado, aunque otros se ven 
seriamente perjudicados (2). 
Aproximadamente la mitad de los individuos con síndrome de Down tienen una 
enfermedad cardíaca congénita. Los defectos septales son los más comunes.(3) 
Los niños con SD tienen un mayor riesgo de anomalías del tracto gastrointestinal, 
como atresia duodenal o estenosis, ano imperforado y atresia esofágica con fístula 
traqueo esofágica, también están en mayor riesgo de enfermedad celíaca y 
enfermedad de Hirschsprung (7). 
El peso, la longitud y circunferencia de la cabeza al nacer de los niños con SD son 
menores en comparación con los lactantes, no sindromaticos. La tasa de crecimiento 
en altura se reduce en comparación con niños típicos. En general, el peso es menor 
de lo esperado en niños con SD, y luego aumenta de forma desproporcionada por lo 
que la mayoría de los niños son obesos a la edad de tres a cuatro años.(6) Los 
padecimientos oftalmológicos son comunes en pacientes con SD. Estos trastornos 
 5 
incluyen los errores de refracción, estrabismo, nistagmos, cataratas, y el 
queratocono. Las alteraciones endocrinas en SD incluyen disfunción de la tiroides y 
diabetes tipo 1(6) 
Las anormalidades hematológicas son comunes en SD: policitemia, macrocitosis, 
leucopenia, trombocitosis y leucemia. Existe un aumento en las tasas de 
anormalidades urológicas, artropatías, enfermedades pulmonares y trastornos 
benignos de la piel(6) 
El SD está asociado con una variedad de trastornos inmunológicos que se cree están 
relacionados con el aumento de susceptibilidad a la infección, trastornos 
autoinmunes, y enfermedades malignas. Si esto representa una deficiencia 
inmunitaria primaria o una senescencia temprana del sistema inmunológico es 
incierto(3) . 
MARCO TEORICO 
 
Los oídos de los pacientes con SD son probablemente la razón para el primer 
encuentro con el otorrinolaringólogo. Los pacientes con SD tienen una serie de 
problemas otológicos incluyendo canales auditivos estrechos, incidencia mayor de 
otitis media con efusión (OME), enfermedad crónica del oído, así como la pérdida de 
la audición causada por anormalidades osiculares y displasia del oído interno. En la 
vida temprana, se ha estimado que 40% a 50% de los recién nacido con SD tienen 
conductos auditivos estrechos(12) . 
La alta prevalencia de OME en los niños con SD se encuentra bien documentado. 
 Los pacientes con SD también tienen una anatomía del tercio medio facial que los 
predispone a enfermedad crónica del oído. La hipoplasia del tercio medio facial se 
observa en muchos pacientes con SD. 
Radiológicamente los pacientes con SD tienen los límites óseos de la nasofaringe 
mas pequeños esta disminución en el espacio postnasal puede causar que las 
pequeñas adenoides ocasionen disfunción de la trompa de Eustaquio(8). 
También se ha demostrado que las trompas de Eustaquio en estos pacientes son 
extremadamente pequeñas. histopatológicamente la trompa de Eustaquio en 
 6 
pacientes con SD en comparación con los controles mostró que la densidad de 
células de cartílago en estos pacientes es menor predisponiendo el colapso del 
canal. Además, la hipótesis de la hipotonía generalizada en estos pacientes puede 
conducir a la disminución de la función del músculo tensor del velo del paladar, que 
es responsable de la apertura de la trompa de Eustaquio. 
La Hipoacusia afecta al 38 a 78% de las personas con SD(8). La otitis media es un 
problema frecuente, que afecta a 50 a 70% de los niños con SD El monitoreo de 
esta condición es importante para preservar la audición. La detección de esta pérdida 
es crítica, debido a que los efectos perjudiciales en el desarrollo del lenguaje son 
mayores para los niños con dificultades de aprendizaje en comparación con los niños 
sin retraso mental. 
En un estudio se examinó los efectos a corto plazo de los tubos de ventilación, 
medido por audiometría detonos puros a las 6 a 9 semanas después de su 
colocación: se encontró que mejoro la audición en sólo 60% de los pacientes con 
SD, en comparación con 91% de mejoría en el grupo control. todos los pacientes 
eran mayores de 6 años (edad media 8,1 años), y ninguno había tenido colocación 
de tubos en el pasado. Los niños con SD, son especialmente vulnerable a la 
aparición temprana y duración prolongada de la OME, la demora en el tratamiento 
podría ser la causa de falla, en lugar del propio tratamiento. Otro estudio realizado en 
Japón mostro pobres resultados en los niños con SD, 21,4% de los niños fueron 
curados de OME a la edad de 7 años, después de la primera serie de tubos de 
ventilación que se colocaron, mientras que 88% de los controles fueron curados en 
este mismo período de tiempo. Al revisar el estudio se observan factores que no 
necesariamente indican fracaso del tratamiento: La edad media de estos niños fue 
de 5,4 años, lo que puede haber pasado el punto crítico en intervenir en la población 
con síndrome de Down. El hallazgo importante en este estudio es que la mayoría de 
los niños con SD tenían OME recurrente después de la extrusión de tubos. En los 
controles normales, la incidencia de OME disminuye rápidamente después de la 
edad de 6 años, cuando el sistema inmune y la trompa de Eustaquio han alcanzado 
su madurez(2). 
 7 
La OME persiste durante un período más largo en los niños con SD. Existe mas 
complicaciones: colesteatoma, perforaciones timpánicas, tímpanos atelectasicos. 
Es evidente que el paciente con SD no puede ser tratados con la misma línea de 
tiempo y los mismos algoritmos que se utilizan para el niño NO sindromatico. Si el 
tratamiento quirúrgico es el camino elegido, los resultados deben ser vigilados y el 
cirujano debe ser agresivo con la reintervención(2). 
Los niños con SD con tubos de ventilación tienen una probabilidad 3,6 veces 
superior de tener una audición normal en comparación con los audiogramas de los 
niños con SD que se presentan a una edad similar sin manejo agresivo de la OME. 
También refuerzan este concepto un estudio sobre lenguaje receptivo y expresivo en 
adolescentes con SD(8). 
Los adolescentes que tenían tubos de ventilación que les colocaron en la infancia 
mostraron significativamente más altos puntajes de lenguaje que el grupo de 
pacientes que tenían más de 3 infecciones de oído conocidas del niño, pero nunca 
les colocaron tubos. 
En el hospital Infantil de México, en un estudio realizado en el 2010 se colocaron 24 
tubos de ventilación en pacientes con SD con edad promedio de colocación a los 2 
años, entre las complicaciones fue: recurrencia de la OME (40%), otorrea (10%), 
miringoesclerosis (40%)(1). 
La tasa de complicación es del 30%, se atribuye en parte a que los tímpanos en los 
niños con SD están mas delgados. La reinserción de los tubos es una continuación 
de tratamiento, en lugar de fracaso del intento original12). 
Además de la OME, otra causa de la hipoacusia conductiva puede ser ocasionada 
por anormalidades de la mastoides, o anormalidad de la cadena osicular. Los 
pacientes con SD tienen poca neumatizacion de la mastoides en un 74%. Las 
anormalidades de la cadena fueron atribuidas a las enfermedades crónicas del oído 
que ocasionan: erosión del proceso largo del yunque, del mango del martillo, y de la 
supraestructura del estribo las anormalidades de la cadena osicular deben ser 
considerados en los niños que tienen una pérdida auditiva conductiva persistente a 
pesar del tratamiento máximo de la OME(2). 
 8 
Las técnicas quirúrgicas de reconstrucción de la cadena osicular mejoran 
significativamente la audición. En un estudio el 64% de los oídos se manejaron con 
una sola intervención quirúrgica, y 89% de los oídos se controlaron con 2 cirugías o 
menos. En pacientes con SD con colesteatoma del mismo estudio, el 70% de los 
pacientes requirieron una mastoidectomia con muro alto, y el 89% de los pacientes 
requirieron muro bajo(8). 
Los niños con SD tienen tasas mas altas de hipoacusia mixta y pérdida auditiva 
neurosensorial en comparación con otros niños. Es difícil determinar qué porcentaje 
de esto es causado por una enfermedad crónica del oído medio Se encontró que del 
4% a 9%, tienen estructuras internas del oído mas pequeños en comparación con los 
controles, incluyendo hipoplasia coclear, canal estrecho del nervio coclear, 
conducto auditivo interno pequeño, hipoplasia del canal semicircular lateral con una 
isla ósea pequeña, y vestíbulos hipoplásicos(5). 
El auxiliar auditivo anclado a hueso (BAHA) ha sido utilizado con éxito en pacientes 
con SD que fallaron con los auxiliares auditivos y los tubos de ventilación. sin 
embargo la tasa de complicaciones fueron del 50%, que es significativamente más 
alto que los niños no sindromaticos 9 al 16%. las complicaciones más comunes 
fueron de tejidos blandos (10). 
Un estudio publicado en 2010 reportó que al menos 4 pacientes con síndrome de 
Down recibieron implantes cocleares en el Reino Unido. Las anomalías en el hueso 
temporal de un niño con SD puede aumentar el riesgo de complicaciones. Incluso en 
la implantación técnicamente satisfactoria, los resultados pueden no ser tan bueno 
como el de los niños sin discapacidades adicionales, porque las dificultades de 
aprendizaje y de comunicación puede prolongar la rehabilitación.(5) 
El SAOS se ve en sólo el 0,7% hasta el 2,0% de la población pediátrica general, sin 
embargo la prevalencia en los pacientes pediátricos con SD se ha estimado en un 
77% a 80% .Los niños con SD presentan factores que predisponen al SAOS: 
Hipoplasia mandibular, aumento de secreciones, estrechez de la vía aérea superior, 
mayor incidencia de infecciones del tracto respiratorio superior, obesidad y la 
hipotonía generalizada con el colapso resultante de la vía aérea durante la 
inspiración. El SAOS resulta en problemas de desarrollo neurológico tales como 
 9 
somnolencia diurna, trastornos de conducta, fracaso escolar además de hipertensión 
pulmonar resultante en cor pulmonar e insuficiencia cardiaca congestiva. No existen 
estudios examinando específicamente estos efectos de neurodesarrollo y 
aprendizaje en los niños con SD, es lógico esperar que esta población, ya 
predispuesta al retraso y dificultad en la escuela, se vería significativamente afectada 
por los efectos de la apnea del sueño. Del mismo modo, los niños con síndrome de 
Down están predispuestos a anomalías cardíacas congénitas y son más propensos a 
tener hipertensión pulmonar(10) . 
El diagnóstico de SAOS se realiza con una polisomnografía Un estudio mostró que 
11 de 35 (31%) de los padres de niños con síndrome de Down informaron que sus 
hijos tenían problemas de sueño, pero estos padres tenían razón en sólo alrededor 
de 4 de 11 (36%) de los casos. El otro 7 de 11 (64%) tenían polisomnografías 
normales. De los 24 padres de 35 (69%) que no informaron problemas de sueño, 13 
de 24 (54%) de los niños tenían polisomnografías anormales o sea SAOS. Debido a 
la falta de fiabilidad del ronquido primario y la información de los padres y la alta 
prevalencia de SAOS en esta población, y sus efectos negativos , se recomienda que 
todos los niños con síndrome de Down entre las edades de 3 y 4 años se realicen 
una polisomnografía(11). 
El tratamiento quirúrgico inicial en los pacientes con SAOS y SD es la 
amigdalectomía y adenoidectomía, sin embargo la eficacia del procedimiento en 
curar la apnea es menos del 50% y en algunos casos un beneficio de solo el 30%. 
Entre las complicaciones de la cirugía se encontró una tasa significativamente mayor 
de 1:2000 a 1:3000 que la población en general como habla hipernasal, e 
insuficiencia velo faríngea. 
El 17.6% de los niños con SD presentan goteo postnasal. El estrechamiento de la 
nasofaringe aunado al crecimiento normal del tejido adenoideo obstruye las vías 
respiratoriaslo que predispone a congestión nasal y la subsiguiente infección. 
Además, varios estudios han demostrado anormalidades en la inmunoglobulina (Ig) 
en los niveles de niños con síndrome de Down, con deficiencia subclase IgG4 el 
hallazgo más común en pacientes con infección recurrente(9). 
 10 
El tratamiento de los padecimientos nasales es similar al tratamiento en la población 
general, con irrigación nasal, los esteroides nasales, los antihistamínicos, 
descongestivos y antibióticos cuando sea necesario. 
El tratamiento quirúrgico de la rinitis y la sinusitis en el niño con SD, se justifica si 
presenta sinusitis persistente a pesar del tratamiento médico máximo, y basándose 
en los resultados de la tomografía computarizada la cirugía funcional endoscópica 
de nariz y senos paranasales puede ser necesaria. es importante saber que la 
adenoidectomía es menos eficaz en el tratamiento de padecimientos nasales y 
otológicos que en la población en general(3). 
Además de la SAOS, los pacientes con SD tienen anomalías de la parte superior las 
vías respiratorias que combinado con comorbilidades como ERGE (Enfermedad por 
reflujo gastroesofágico) , hipotonía y obesidad, puede provocar obstrucción de las 
vías respiratorias. En un centro terciario de referencia la razón mas común de 
remisión por obstrucción de vía aérea superior fue laringomalacia (43%) la mayoría 
de estos pacientes con menos de 1 mes. Los pacientes con SD tienen hipotonía 
generalizada, provocando flacidez de la supraglotis, los cambios anatómicos en la 
epiglotis, aritenoides y los pliegues ariepiglóticos. La Laringomalacia severa 
generalmente se puede corregir con cirugía supraglotoplastia que es seguro y eficaz 
en niños no sindromaticos. No se conocen datos publicados sobre los resultados de 
dicho procedimiento en pacientes con SD, sin embargo, la hipotonía generalizada, la 
alta incidencia de ERGE, y la probabilidad de las intubaciones múltiples para otros 
procedimientos quirúrgicos hacen de este un procedimiento más complicado en el 
paciente con SD(4). 
 La estenosis subglótica también se piensa que es más frecuente en la población con 
SD, aunque la prevalencia exacta y la causa es difícil de determinar. La mayor 
prevalencia es probable causada por una mayor incidencia de estrechamiento 
congénito de la región subglótica; El niño con SD tiene una mayor tasa de cirugía 
mayor (es decir, anomalías cardiacas) e intubación a una edad temprana, lo que les 
predispone a lesión subglótica y, posteriormente, a estenosis subglótica. Un factor 
clave en la prevención de lesiones subglótica es la elección de un tubo endotraqueal 
de tamaño apropiado(8). 
 11 
 
Una consideración que el otorrinolaringólogo debe tener en cuenta es la inestabilidad 
atlantoaxial (AAI). Los estudios han demostrado que la incidencia de AAI visto en la 
radiografía es 14% a 20% .Sin embargo, la incidencia de AAI sintomática es mucho 
menor, con sólo unos pocos informes de casos en toda la evidencia(8). 
PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 
 
La esperanza de vida en los pacientes con SD es más corta que la de la población 
en general o en pacientes con otras causas de discapacidad intelectual. Sin 
embargo, la supervivencia ha mejorado sustancialmente. En un estudio en Estados 
Unidos, demostró que la edad promedio de muerte aumentó de 25 a 49 años desde 
1983 hasta 1997(6). El aumento de la supervivencia se cree que es debido a una 
mayor integración de los niños en los hogares e instituciones y a los cambios en el 
tratamiento de las causas más comunes de muerte: enfermedad cardíaca congénita 
especialmente. En una serie de Western Australia, la esperanza de vida fue de 58,6 
años para la población con SD , y 3,3 años más en los hombres que en las 
mujeres(3). El papel del otorrinolaringólogo en estos pacientes es significativo. 
Aunque la mayoría de ellos son vistos en la infancia, el otorrinolaringólogo 
desempeña un papel importante en toda la vida del paciente con síndrome de Down; 
Por lo anterior es Importante conocer y documentar la prevalencia de los principales 
padecimientos otorrinolaringológicos en pacientes con síndrome de Down, atendidos 
en esta Institución. 
 
 
 
 
 
 
 
 12 
JUSTIFICACION 
 
Los avances recientes en la cirugía para el tratamiento de los defectos congénitos ha 
aumentado la sobrevida de los niños con SD, estudios recientes han demostrado el 
aumento de promedio de vida a los 50 -60 años, por eso el enfoque en atender los 
problemas de salud que afectan la calidad de vida de estos pacientes. En general, 
las personas con síndrome de Down gracias a los avances médicos, los recursos de 
la comunidad, y la mejoría en los programas educativos y al apoyo de los padres 
están logrando llevar una vida independiente y productiva. Una encuesta realizada a 
la Asociación de padres con Síndrome de Down mostró que el 50% de los niños 
con SD visitan a un otorrinolaringólogo regularmente. Esto es muy importante por 
que el tratamiento adecuado tiene un impacto significativo en la calidad de vida de 
estos pacientes. 
OBJETIVOS 
 
GENERAL: 
Describir las características otorrinolaringológicas en los niños con síndrome de 
Down que son atendidos en el Hospital Infantil de México Federico Gómez, en el 
periodo de tiempo 2007-2012. 
 
ESPECIFICOS: 
 
n Establecer la frecuencia de hipoacusia en niños con síndrome de Down 
atendidos en el servicio de Otorrinolaringología del Hospital Infantil de México, 
durante el periodo 2007-2012. 
n Describir los tipos de hipoacusia que se presentan en los pacientes con 
síndrome de Down. 
n Determinar la frecuencia de otitis media serosa en los pacientes con síndrome 
de Down. 
n Describir los procedimientos quirúrgicos otológicos mas comunes realizados 
 13 
en pacientes con síndrome de Down y sus complicaciones. 
n Describir los padecimientos obstructivos de vía aérea superior, mas comunes 
en pacientes con síndrome de Down. 
n Describir los tratamientos mas comunes para manejo de la vía aérea 
obstruida en pacientes con síndrome de Down. 
n Determinar la frecuencia de infecciones respiratorias de vía aérea superior en 
niños con síndrome de Down que son atendidos en el servicio de 
otorrinolaringología del Hospital Infantil de México. 
 
METODOS 
 
TIPO DE ESTUDIO. 
 Transversal, descriptivo, retrospectivo. 
 
POBLACION, TAMAÑO Y SELECCIÓN DE LA MUESTRA. 
 Se revisaron todos los expedientes clínicos de los pacientes con síndrome de Down 
que son atendidos por el servicio de otorrinolaringología del Hospital Infantil de 
México Federico Gómez en el periodo comprendido entre enero del 2007 a diciembre 
del 2012. 
Es un muestreo no probabilístico de casos consecutivos del periodo comprendido 
2007 al 2012. 
 
CRITERIOS DE INCLUSION. 
 Son todos los expedientes de niños con Diagnóstico de Síndrome de Down que son 
atendidos en el Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Infantil de México, 
Federico Gómez; durante el periodo del 2007 al 2012. 
 
CRITERIOS DE EXCLUSION. 
 14 
 Aquellos expedientes de niños con diagnostico de Síndrome de Down, que no 
tengan ninguna nota de consulta en el expediente por el Servicio de 
Otorrinolaringología 
 
DESCRIPCION DE LAS VARIABLES. 
1. SEXO. Cualitativa nominal. Categoría: Hombre mujer. 
2. EDAD ACTUAL. Cuantitativa discreta. Categoría años y meses 
3. CARDIOPATIA CONGENITA. Cualitativa nominal. Categoría Presente o ausente. 
4. HIPOTIROIDISMO Y/O ENFERMEDAD ENDOCRINOLOGICA. Cualitativa 
nominal. Categoría presente o ausente. 
5. HIPOACUSIA Cualitativa nominal. Categoría presente o ausente. 
6. TIPO DE HIPOACUSIA Cualitativa nominal. Categoría Leve, Moderada y Severa. 
Bilateral y Unilateral. 
7. OTITIS MEDIA SEROSA. Cualitativa nominal. Categoría Presente, ausente y otros 
tipos. 
8. TIPO DE INTERVENCION. Cualitativa nominal. Categoría quirúrgico y medico. 
9. NUMERO DE INTERVENCIONES . Cuantitativadiscreta. Categoría numero de 
cirugías por paciente. 
10. EDAD AL MOMENTO DE LA CIRUGIA. Cuantitativa discreta. Categoría en años 
y meses. 
11. COMPLICACIONES DE LA CIRUGIA. Cualitativa discreta. Categoría presente o 
ausente y tipo. 
12. INFECCION DEL TRACTO RESPIRATORIO SUPERIOR. Cualitativa discreta. 
Categoría dicotómica. 
13. TIPO DE INTERVENCION QUIRURGICA. Cualitativa discreta. Categoría 
quirúrgico y medico. 
14. SINTOMAS OBSTRUCTIVOS DE VIA AEREA SUPERIOR. Cualitativa discreta. 
Categoría dicotómica. 
15. RINITIS cualitativa discreta. Categoría dicotómica. 
16 EVOLUCION ESTADO ACTUAL. Cualitativa discreta. Categoría satisfactoria, no 
satisfactoria, pendiente de cirugía. 
 15 
 
DEFINICIONES OPERACIONALES DE LAS VARIABLES. 
 
1. SEXO: Se tomara de acuerdo a lo escrito en parte de filiación del paciente en 
la historia clínica. 
2. EDAD ACTUAL: Se tomara a partir de la fecha de nacimiento del paciente que 
aparezca en la historia clínica. 
3. CARDIOPATIA CONGENITA: Son las alteraciones del corazón y los grandes 
vasos que se originan antes del nacimiento, para fines de este estudio se definirá 
como presente o ausente; así como la ya corregida quirúrgicamente de acuerdo a lo 
descrito en el expediente por el servicio de Cardiología 
4. HIPOTIROIDISMO Y/O ENF. ENDOCRINOLOGICA: Es una deficiencia de la 
producción de la hormona tiroidea, para fines de este estudio se definirá como 
presente o ausente de acuerdo a lo descrito en el expediente por el servicio de 
Endocrinología; así como la presencia de otra enfermedad endocrinológica. 
5. HIPOACUSIA: Se define como a la disminución de la percepción auditiva, para 
fines de este estudio se definirá como presente o ausente de acuerdo a lo descrito 
por el medico tratante. 
6. TIPO DE HIPOACUSIA: puede ser leve, moderado o severa de acuerdo al 
grado de afectación, así como conductiva o neurosensorial dependiendo del nivel 
topográfico de afección. Para fines de este estudio, la hipoacusia se tomara de 
acuerdo a lo descrito por el medico tratante en el expediente que sea corroborado 
con estudios de gabinete (PEATC y/o AUDIOMETRIA) . 
7. OTITIS MEDIA SEROSA: Se define como un acumulo de secreciones en el 
oído medio con ausencia de signos o síntomas de infección aguda, para fines de 
este estudio se definirá como presente o ausente de acuerdo a lo descrito por el 
medico tratante en el expediente que sea o no corroborado con estudios de gabinete 
(PEATC, TIMPANOGRAMA y/o TAC DE OIDOS). 
8. TIPO DE INTERVENCION: referida a cualquier intervención 
otorrinolaringológica del paciente, se consignara conservadora si el manejo es 
medico o quirúrgica de acuerdo al tipo de cirugía registrada en el reporte operativo. 
 16 
9. NUMERO DE INTERVENCIONES: Se refiere a la cantidad de procedimientos 
quirúrgicos realizados para tratar un mismo padecimiento otorrinolaringológico. 
10. EDAD AL MOMENTO DE LA CIRUGIA: se tomara el registro de la edad de la 
hoja de cirugía en el expediente. 
11. COMPLICACIONES DE LA CIRUGIA: Se refiere al tipo de complicaciones 
posquirúrgicas, se consignaran tal y como son descritos en la historia clínica por el 
medico tratante. 
12. INFECCION DEL TRACTO RESPIRATORIO SUPERIOR: Son las infecciones 
que afectan la nasofaringe, orofaringe, laringe y senos paranasales, se consignara 
de acuerdo a lo descrito por el medico tratante en el expediente que sea o no 
corroborado con estudios de gabinete. 
13. SINTOMAS OBSTRUCTIVOS DE LA VIA AEREA SUPERIOR: Se define 
como la dificultad del paso del aire a través de la vía aérea superior; para fines de 
este estudio se definirá como presente o ausente así como el nivel, y en caso de 
corroborarse la causa de la obstrucción de acuerdo a lo descrito por el medico 
tratante en el expediente clínico y que sea o no corroborado con estudios de 
gabinete. 
14. RINITIS: Se define como una inflamación de la mucosa nasal, caracterizada 
por la presencia de congestión nasal, rinorrea, estornudos y prurito, de etiología 
diversa. Se definirá como presente o ausente de acuerdo a lo descrito por el medico 
tratante en el expediente clínico. 
15. FECHA DE ULTIMA CONSULTA: Se registrara la fecha de la ultima consulta 
de otorrinolaringología, que aparezca en el expediente clínico. 
16. EVOLUCION , ESTADO ACTUAL: Se describirá el plan de acuerdo a lo 
registrado en la ultima consulta de otorrinolaringología como: evolución satisfactoria 
seguimiento cita anual; evolución no satisfactoria pendiente de cirugía, repetición de 
estudios, persiste sintomatología. 
 
DESCRIPCION DEL ESTUDIO. 
 
 17 
El estudio se llevó a cabo en su totalidad en el Hospital Infantil de México Federico 
Gómez, mediante la revisión de expedientes de los pacientes con diagnostico de 
Síndrome de Down, que fueron valorados por el Servicio de Otorrinolaringología de 
Enero del 2007 a Diciembre del 2012. Se registraron las características 
demográficas, diagnostico inicial, tipo de tratamiento recibido, si es quirúrgico 
complicaciones y estado final. 
 
 
PLAN DE ANALISIS ESTADISTICO. 
 
Se capturó la base de datos en una hoja Excel, acorde a los datos obtenidos del 
expediente clínico. Se les codifico y contrastó acorde a las características propias de 
las variables. Las variables cualitativas se analizaron mediante medidas de tendencia 
central, y de dispersión. Se utilizó la prueba de coeficiente de relación ® Spearman. 
Se considero un valor de p igual o menor a .05. 
 
ASPECTO ETICO. 
Al ser un estudio retrospectivo no se requirió el consentimiento informado de 
participación. 
 
LIMITACIONES DEL ESTUDIO. 
Por ser un estudio retrospectivo y descriptivo, no se puede garantizar la veracidad de 
la información descrita en el expediente clínico 
 
RESULTADOS 
 
Se reviso una base de 175 expedientes. Sin embargo se eliminaron cuatro por que el 
reporte de cariotipo arrojo otros síndromes quedando 171 para el análisis final. 
La distribución de edades y genero se puede ver de la siguiente forma: el género 
femenino represento el 42.7% y el Masculino 57.3%; con una mediana de edad de 
 18 
73 meses (6 años 1 mes), siendo el mas pequeño de cuatro meses y el mayor de 18 
años. 
Al revisar los padecimientos congénitos acompañantes encontramos que el 51.5% de 
los pacientes con SD vistos en la consulta externa de otorrinolaringología 
presentaban cardiopatía congénita y de estos 24% tenían ya resuelta su cardiopatía; 
además de 29.2% presentan hipotiroidismo. De los 171 expedientes 11 (6.4%) 
presentaron otros padecimientos de importancia para otorrinolaringología: dos con 
inmunodeficiencia común variable, cuatro con Leucemia linfoblástica aguda, tres con 
secuelas de labio paladar hendido, uno con hipoplasia de odontoides, dos con 
Enfermedad por reflujo de difícil control con uso de sonda para alimentación. 
 El 62% de los pacientes presentaron Hipoacusia. Por el tipo de hipoacusia 
49(28.7%) presento superficial bilateral y 8 unilateral (4.7%); 31(18.1%) presentaron 
hipoacusia moderada bilateral y 2 unilateral (1.2%); Hipoacusia profunda tuvieron 16 
(9.4%) pacientes y 10 (5.8%) de forma bilateral. (tabla 1 y 2) 
 Al analizar la presencia de otitis encontramos que 37 (21.6%) presentaron OME, 
Otitis media crónica y/o otomastoiditis 8 (4.7%) y 3 (1.8%) con datos de otitis media 
aguda recurrente. 
Al revisar el tipo de tratamiento en padecimientos del oído encontramos que la 
mayoría fue manejado de forma conservadora 47(27.5%); 31(18.1%) se colocaron 
tubos de ventilación; a 10(5.9%)se les realizo miringotomía; mastoidectomía y 
timpanoplastía a 4 (2.4%), 5 (2.9%) se les coloco tubo de ventilación unilateral mas 
miringotomía contralateral, 6(3.5%) pacientes usan auxiliares auditivos por 
hipoacusia profunda con poco apego; y 3 están pendientes de cirugía. (tabla 3) 
 
El 7.1% requirió mas de 1 procedimiento quirúrgico en oído, y a dos pacientes se les 
coloco tubos deventilación de forma bilateral en 4 ocasiones con intervalo de 2 años 
entre procedimientos. Las complicaciones mas comunes de la cirugía otológica fue la 
otorrea en 4.1% seguido por perforación en 1.2%. 
 Con respecto a las Infecciones del tracto respiratorio superior se encontró que 36 
pacientes presentaron infecciones respiratorias recurrentes y 23 (63.8%) de estos 
fueron manejados con adenoamigdalectomía y solo el 13 (36%) de forma 
 19 
conservadora, no se presentaron complicaciones con la cirugía realizada, con 
mejoría de los síntomas en el ultimo control de la consulta 77% de los que se 
sometieron adenoamigdalectomia y 91% de satisfacción cuando el manejo fue 
conservador. (tabla 4) 
 Con respecto a los síntomas obstructivos de la vía aérea superior 38 (22.2%) 
pacientes los presentaron y de estos 23(60.5%) fueron tratados con 
adenoamigdalectomía, 8 (21%) de forma conservadora y 3 (7.8%) con 
adenoidectomia sola. Se presento un caso de Laringomalacia leve sin tratamiento 
quirúrgico; un solo caso de estenosis subglotica cotton II que requirió dilataciones 
con balón en dos ocasiones portador de traqueostomía; no se reportaron 
complicaciones con las cirugías realizadas, y en la ultima cita persistieron con la 
sintomatología 22% de los pacientes. 
 La disfunción tubárica se presento en 36(21.1%) pacientes; y 33 (19.3%) pacientes 
presentaron datos de rinitis 
 
 
DISCUSION 
 
Los pacientes con síndrome de Down presentan hipoacusia en un 38- 78%; en este 
estudio se encontró una incidencia de hipoacusia en los niños con SD de 62% similar 
a lo reportado en la literatura con un porcentaje de mujeres de 42.7% y 57.3% de 
hombres. El promedio de edad de los pacientes vistos en la consulta externa de 
Otorrinolaringología para ambos géneros al momento del diagnostico fue de 6 años 
1 mes. 
Las ventajas de los tubos de ventilación en pacientes con síndrome de Down ha sido 
objeto de debate durante la década pasada. La eficacia clínica de los tubos esta bien 
establecida para la OME en la población general, con informes de que los tubos 
disminuyen la duración de la efusión del oído medio en comparación con tratamiento 
medico. Sin embargo, en el paciente con SD, los resultados han sido variados(2). En 
este estudio se encontró una tasa de complicaciones de 5.3%; Además tres niños 
 20 
con SD requirieron la colocación de tubos de ventilación en mas de 2 ocasiones con 
un intervalo de dos años entre procedimientos, requiriendo dos de ellos la realización 
de mastoidectomía mas timpanoplastía. Por lo anterior se recomienda la colocación 
de tubos de ventilación para manejo de la OME en pacientes con síndrome de Down 
que presenten hipoacusia severa 
 
 La mayoría de los pacientes con SD presentan otras malformaciones en este trabajo 
intentamos asociar las malformaciones cardiacas y las alteraciones tiroideas con 
aumento en la presencia de hipoacusia y nos encontramos que no existe una 
relación estadísticamente significativa en dichos padecimientos; En este estudio no 
se analizo otro tipo de malformaciones. 
En varios estudios se reporta la alta prevalencia de OME 50-70% en nuestro 
estudio fue de 21.6%, menor a lo reportado por la literatura, con igual porcentaje de 
frecuencia de disfunción tubarica como diagnostico, que la literatura no hace 
referencia. 
Los niños con SD deben tener Emisiones otoacusticas (EO) y potenciales auditivos 
del tallo cerebral (PEATC) al momento del nacimiento y se deben repetir a los seis 
meses de edad, deberán ser evaluados regularmente durante toda la infancia, por lo 
general cada seis meses hasta los cuatro o cinco años de edad y luego 
anualmente(7) . La timpanometría y la otoscopia neumática por el otorrinolaringólogo 
complementa el examen para la detección de pérdida de la audición. Todos los 
pacientes con SD que se reciben en el servicio de Otorrinolaringología cuentan con 
estudios de audición: PEATC y timpanogramas; en los niños mas grandes que 
cooperan audiometría. Son evaluados cada 6 meses durante toda la etapa escolar. 
 
La cirugía mas común realizada por el servicio de otorrinalaringología en los 
pacientes con SD fue la colocación de tubos de ventilación con una tasa de 
complicación de menos del 6% significativamente menor a lo reportado en la 
literatura de hasta 30%. La reinserción de los tubos se considero como una 
continuación del tratamiento, en lugar de complicación. 
 
 21 
 
Los pacientes con síntomas obstructivos de la vía aérea superior inicialmente todos 
fueron tratados de forma conservadora, se les realizo cirugía al 68.3% con mejoría 
de la sintomatología a decir por sus cuidadores de mas del 60% esto es similar a lo 
reportado en diversos estudios; la adenoidectomía sola es controversial en el 
tratamiento de la sintomatología de vía aérea superior, debido a que los niños con 
SD tienen un paquete adenoideo mas pequeño, el alivio de los síntomas se da solo 
en un 50% con aumento de probabilidad de nueva cirugía a diferencia de los niños 
que se someten a ambas adenoamigdalectomia presentan mejoría significativa del 
ronquido y de la apnea(9). En este estudio solo un paciente requirió dos cirugías de 
adenoidectomia con intervalo de dos años para alivio de la sintomatología obstructiva 
y persiste la sintomatología a pesar del tratamiento indicado en un 22%. No se 
reporto complicaciones postquirúrgicas de la adenoidectomia como habla hipernasal 
o insuficiencia velofaringea. 
 
A diferencia de la literatura en este estudio solo se documento la presencia de 
estenosis subglótica en un niño con SD Cotton II el cual fue manejado con 
dilataciones y evolución satisfactoria, se documento la presencia de laringomalacia 
leve en un paciente con resolución total de la sintomatología. Tal vez por la 
experiencia del Servicio de Anestesia en este nosocomio de colocar tubos 
endotraqueales mas pequeños para la edad en estos niños. 
 
 
La mayor frecuencia de enfermedades infecciosas que pueden ser graves en los 
pacientes con SD se ha relacionado a una disminución marcada de las diversas 
subclases de linfocitos, así como deficiencia o alteración en la producción de 
inmunoglobulinas, que puede relacionarse con menor producción de linfocitos B; lo 
anterior ha dado lugar a que se llame envejecimiento temprano del sistema 
inmunitario: en este estudio dos pacientes presentaron inmunodeficiencia común 
variable, sometidos cada uno de ellos a cuatro procedimientos quirúrgicos de oído y 
adenoamigdalectomia. Otra paciente presento Mucormicosis rinocerebral que 
 22 
requirió limpieza y debridación quirúrgica, con antecedente de Leucemia linfoblastica 
aguda, mas diabetes por esteroide. 
Las infecciones respiratorias de vía aérea superior son mas frecuentes en niños con 
SD que en controles normales asociado por la hipotonía, anormalidades anatómicas 
de la vía aérea, y patología cardiaca (10). En este estudio se encontró 21.1% de 
infecciones de vía aérea superior. Resulta importante recalcar que los pacientes que 
se les dio manejo conservador con esteroide presento un porcentaje de mejoría del 
91% y los pacientes que se sometieron a tratamiento quirúrgico solo del 77%; tal vez 
relacionado en este estudio a la frecuencia de rinitis encontrada de 19.3%. 
Aunque AAI es uno de los problemas más bien conocido y temido asociado con el 
síndrome de Down, los informes de complicaciones asociadas con la AAI son pocas, 
en este estudio solo un paciente (.58%) presento con significancia clínica 
subluxación atlantoaxial manejado por Ortopedia. 
 
 
 
CONCLUSIONES.	
  
 
1. Realizar un diagnóstico correcto de OMS en niños con SD es difícil aún con 
estudios audiométricos (timpanograma); De acuerdo a los resultados en este 
estudio consideramos la OMS sobrediagnosticada. 
2. Recomendamos el empleo de la Tomografía Axial Computada simple de oído 
en todos los niños con SD y cualquier tipode hipoacusia; así como 
complemento de diagnóstico de OMS. 
3. La adenoamigdalectomía es mejor tratamiento que la adenoidectomia sola en 
pacientes con SD y SAOS. 
 23 
BIBLIOGRAFIA 
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de tubos de ventilacion transtimpanicos. Mexico: Universidad Nacional Autonoma de 
Mexico. 
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8. Pine, R. R. (2012). the otolaryngologist´s approach to the patient with Down 
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study with children without Down syndrome. Int J Pediatr Otorhinolaryngol (74), 241-
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12. Shott SR, J. A. (2001). Hearing loss in children with Down syndrome. Int J Pediatr 
Otorhinolaryngol (61), 199-205. 
 24 
 
ANEXOS	
  	
  
 
 
TABLA 1 
FRECUENCIA DE HIPOACUSIA 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
TABLA 2 
FRECUENCIA POR TIPO DE HIPOACUSIA 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Hipoacusia Frecuencia Porcentaje 
No 64 37.4% 
Si 106 62% 
Sin estudio 1 .6% 
Total 171 100.0% 
Tipo de Hipoacusia Frecuencia Porcentaje 
Sin hipoacusia 65 38% 
Leve 57 33.3% 
Moderada 34 19.9% 
Severa y/o profunda 15 8.8% 
Total 171 100.0 
TABLA 1.- Demuestra la frecuencia encontrada de Hipoacusia en los pacientes con Síndrome 
de Down, atendidos en la consulta externa de otorrinolaringología. 
 
 
FUENTE: Archivo del Hospital Infantil de México Federico Gómez. 
 
TABLA2.- Que demuestra la frecuencia por el tipo de Hipoacusia en pacientes con Síndrome de 
Down, vistos en el Servicio de Otorrinolaringología. 
 
FUENTE: Archivo del Hospital Infantil de México Federico Gómez. 
 
 25 
 
 
TABLA 3 
 
FRECUENCIA DE PROCEDIMIENTOS DE OIDO 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Tipo de Intervención 
en Oído 
Frecuencia Porcentaje 
Sin padecimiento de oido 66 38.6 
Conservador 47 27.5 
Colocación de TV 7 4.1 
Colocación de TV bilateral 24 14.0 
Mastoidectomía + 
Timpanoplastia 
4 2.4 
Miringotomía bilateral 10 5.9 
Uso de AA 6 3.5 
Colocación de TV 
unilateral + miringotomía 
unilateral 
5 2.9 
Cirugía pendiente 2 1.2 
Total 171 100.0 
TABLA 3.- Que demuestra el numero de cirugías otológicas que se realizaron en el Servicio de 
Otorrinolaringología a los pacientes con Síndrome de Down periodo 2007-2012. 
 
FUENTE: Archivo del Hospital Infantil de México Federico Gómez. 
 26 
 
 
 
TABLA 4 
TIPO DE INTERVENCION EN PACIENTES CON INFECCIONES DE VIAS AEREAS 
SUPERIORES Y SU EVOLUCION ACTUAL 
 
 
 
 
 
 TIPO DE INTERVENCION QURURGICA Total 
Pacientes con 
Infecciones de 
Vías Aéreas 
Superiores 
Sin IVARS Adenoamigdalectomía Conservador 
Satisfactorio 98 17 11 126 
77.8% 13.5% 8.7% 100.0% 
No satisfactorio 12 5 1 18 
66.7% 27.8% 5.6% 100.0% 
Pendiente cirugía 12 1 1 14 
85.7% 7.1% 7.1% 100.0% 
Primera cita 13 0 0 13 
100.0% .0% .0% 100.0% 
TABLA 4.- Que demuestra el tipo de Intervención quirúrgica realizada a los pacientes con 
Infecciones respiratorias de vía aérea superior, y su evolución actual en los pacientes con 
Síndrome de Down. 
 
FUENTE: Archivo del Hospital Infantil de México Federico Gómez. 
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