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URIN UN DIVISIÓ SE D SU C “ESPINA NARIAS RE AUTORA NIVERSIDA ÓN DE EST ECRETARI DIRECCIÓ UBDIRECC CURSO UN BÍFIDA OC ECURRENT TRABA A: DRA. NA PARA OB DR AD NACION FACULTA TUDIOS D IA DE SAL N DE EDU CIÓN DE PO NIVERSITA EN P CULTA CO TES Y EST PEDIATRI AJO DE INV PRESE AYELI LIZB TENER DIP EN P DIRECT RA. 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Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. 1 AGRADECIMIENTOS: Primero y lo más importante, es agradecer a Dios por la vida que me regala, porque me ha permitido alcanzar las metas propuestas. Por conducirme siempre por la senda que me llevará de regreso a él, por jamás abandonarme y por la maravillosa libertad que me obsequió para elegir quién y cómo ser. Así mismo por la compañía de toda la gente que me rodea; pero por encima de todo, por la grata compañía de compartir la inocencia, la alegría y el amor, que sólo un niño sabe compartir. A mis Padres, Dios sabe que sin ellos, jamás hubiera llegado hasta este momento de mi vida. No encuentro palabras suficientes para describir mi profundo agradecimiento. A mi esposo, mi compañero, amigo y siempre algo más…………. Gracias por la espera, por saber perdonar mis eternas ausencias, el apoyo, amor y comprensión en todo este camino. A mis hijas, la columna que siempre me ha sostenido, la fuerza, paciencia, paz y madurez que me han acompañado en este camino. Pero sobre todo a Monserrat, mi eterna compañera, desde que inicié este maravilloso viaje por el mundo de la medicina, porque en realidad es ella el mejor ejemplo de mi vida, para ti amor, no existen palabras suficientes para expresar lo que siento por ti, gracias. 2 A mis maestros, sobre todo aquellos que dejaron huella Dr. Javier López Castellanos, Dr Marco A Ruiz, Dr García Toral, Dr Carlos Rivera, de entre todos los que estuvieron, mi mayor respeto, cariño y confianza para ustedes. Dra. Sara Cortes, gracias por la oportunidad de compartir con usted este momento tan importante de mi vida, con mucho cariño, respeto y admiración. Finalmente, gracias a todas las personas que incondicionalmente han estado en mi camino, mi mejor amigo, Alberto, Leticia, gracias por cuidar de mi mayor tesoro, mi tía Gabriela, incondicional siempre; Héctor, gracias por tu apoyo, sin él, la tesis no hubiera salido, lo sabes, te quiero. Gracias a mi segunda casa, Facultad de Medicina, por creer en mí y permitirme siempre avanzar y culminar mis sueños. 3 RESUMEN Los defectos de cierre del tubo neural son una entidad frecuente en el espectro de las anormalidades del Sistema Nervioso Central, encontrándose la espina bífida oculta en menor porcentaje, con presentación asintomática, realizándose diagnóstico como hallazgo radiológico. Dentro de su espectro de presentación existen variedades discapacitantes. Las manifestaciones comunes son disfunción de esfínteres anal y vesical, y al enfrentarse el Pediatra a un paciente con infecciones urinarias recurrentes y estreñimiento crónico, se limita a realizar cambios dietéticos y manejo antibiótico, sin descartar dicha patología, que a largo plazo evoluciona a insuficiencia renal crónica, con alto impacto en la calidad de vida del paciente, altos costos del sector salud y ausencias laborales. Se encontró en una población de 37 pacientes con sospecha, que 64.8% son portadores de espina bífida oculta. Por lo que el trabajo servirá como guía diagnóstica y preventiva para evitar daño renal a futuro. . 4 ÍNDICE I. Introducción ……………………………………………………………. 5 II. Marco teórico …………………………………………………………. 6 - 42 III. Planteamiento del problema ………………………………………… 43 IV. Justificación …………………………………………………………… 43 - 44 V. Objetivos: generales y específicos …………………………………. 45 VI. Material y métodos …………………………………………………. 45 - 47 VII. Resultados ……………………………………………………………. 47 VIII. Discusión ……………………………………………………………… 48 IX. Conclusiones ………………………………………………………… 49 X. Recomendaciones …………………………………………………… 49 XI. Referencias bibliográficas …………………………………………… 50 - 53 XII. Anexos …………………………………………………………………. 54 - 61 TEMARIO No. DE PAGINAS 5 I. INTRODUCCIÓN Los defectos de cierre del tubo neural son una entidad frecuente en el espectro de las anormalidades del Sistema Nervioso Central, rebasada sólo por las malformaciones cardiovasculares. Encontrándose la espina bífida oculta en menor porcentaje, con presentación asintomática, realizándose diagnóstico como hallazgo radiológico. Dentro de su espectro de presentación existen variedades discapacitantes, tales como Anclaje de la médula espinal, Lipomielomeningocele y lipomeningocele, Nervio terminal engrosado, Nervio terminal graso, Diastematomielia (médula espinal dividida) y diplomielia, y Trayecto fistuloso dérmico (con compromiso de la médula espinal), las cuales además de un estudio radiográfico, requieren realización de resonancia magnética, así como de tratamiento multidisciplinario. Las manifestaciones comunes de la espina bífida oculta son, disfunción de esfínteres anal y vesical, y al enfrentarse el Pediatra a un paciente con infecciones urinarias recurrentes y estreñimiento crónico, se limita a realizar cambios dietéticos y manejo antibiótico, sin descartar dicha patología, que a largo plazo evoluciona a insuficiencia renal crónica, con alto impacto en la calidad de vida del paciente, altos costos del sector salud y ausencias laborales. 6 II. MARCO TEORICO ESPINA BIFIDA Las anormalidades congénitas del sistema nervioso central son patologías devastadoras, de las cuales los defectos del cierre del tubo neural son las más comunes precedidas sólo en frecuencia por las anormalidades cardiovasculares. Se desarrollan durante la tercera y la cuarta semanas postconcepcionales, lo que da lugar a malformaciones con diversos grados de severidad y pronóstico; en la mayoría de los casos, estas últimas conducen a la invalidez o a la muerte en los primeros días de la vida. (1) Se estima que de los nacimientos anuales registrados en el Mundo, el promedio de casos de DTN por país es de 400,000 casos de anencefalia y 300,000 casos de espina bífida, la razón en la presencia de casos de Anencefalia: Espina Bífida es de 1.3:1. (2) En México, considerando los datos proporcionados en el XII Censo de Población realizado por el Instituto Nacional de Estadística, Geografía e Informática, en el año 2000, hay en México una población total de 26 millones, 31 mil 931niños de 5 a 16 años de edad.(9) En México se presentan alrededor de 2,000 casos anuales de anencefalia y 751 casos deespina bífida, con una razón de 2.6:1 respectivamente. El peligro de la aparición de casos de DTN oscila entre 3 y 5%, dependiendo del nivel de riesgo. En México, los reportes de incidencia muestran cifras de 5 a 25 casos por 10,000 nacidos vivos; las cifras internacionales son de un caso por 10, 000 nacimientos. 7 Las tasas de espina bífida son ligeramente más elevadas en la mujer. Encontrándose en un 5 a 10%, de la población normal. (3) La mayor parte del sistema nervioso central proviene de la banda engrosada, la placa neural que está a lo largo de la región medio dorsal del embrión; esta placa es aplanada y está construida por una capa única de células; en el desarrollo normal se torna rápidamente estratificada y difiere del ritmo de crecimiento en los bordes y el centro; como resultado de este crecimiento, la placa se pliega formando un surco neural, este surco se profundiza y los pliegues engrosados se fusionan dorsalmente, originando el tubo neural, fusión que comienza en el centro en el día 16 de iniciada la gestación y avanza en dirección cefálica y caudal simultáneamente al polo cefálico, se fusiona aproximadamente el día 25 y el caudal el día 29. (4) La falla del cierre del tubo neural se traduce en una falta en el cierre de las estructuras óseas (arco posterior vertebral) que dará lugar a una espina bífi da oculta o espina bífida abierta, que abarca desde una apófisis espinosa mínima o ausente, hasta lesiones malformativas multivertebrales con cambios severos en la anatomía y función medular. (4) El término espina bífida oculta se refiere, por lo general, a un hallazgo radiológico de ausencia de apófisis espinosas de las vértebras L5 o S1 por defecto de cierre de su arco posterior. Se descubre accidentalmente por una radiografía de la zona inferior de la espalda. Por definición significa “columna separada escondida”. 8 La forma que se da más comúnmente se considera inocua y sencillamente es una anomalía vertebral normal un poco diferente. En este desorden, partes de los huesos de la columna que se llaman el proceso espinoso y el arco neural se muestran anormales en una radiografía. Generalmente, ni la médula espinal ni los nervios espinales están comprometidos. La espina bífida oculta y ósea aislada (sin anomalía de la médula espinal) no ocasiona problemas del sistema nervioso central. (5) Sin embargo, hay trastornos mucho menos frecuentes que están relacionados a los que también se les llama espina bífida oculta que afectan la médula espinal y son los que pueden tener consecuencias para la salud. Estos trastornos comprenden (Tabla 1) (6) Estos desórdenes se pueden dar sin anomalías óseas de las vértebras. Si ocurre alguna de estas anomalías relacionadas con la médula espinal, pueden darse signos y síntomas relacionados con el sistema nervioso. Algunos de estos signos y síntomas son (7): - Dolor (en la espalda o las piernas) - Debilidad en las piernas - Entumecimiento u otros cambios en la sensibilidad de las piernas o la espalda - Deformidades ortopédicas de las piernas, los pies y la espalda - Cambios en el funcionamiento de los intestinos o la vejiga 9 Las personas que son susceptibles a una anomalía de la médula espinal deben ser examinadas oportunamente por un médico/cirujano para prevenir los problemas neurológicos mencionados. (8) Es asintomática, se localiza habitualmente a nivel lumbosacro, y se pone de manifiesto mediante una radiografía de columna en la que se evidencia el cierre incompleto del arco vertebral posterior. No tiene relación con la enuresis nocturna monosintomática; sin embargo, cuando la enuresis es polisintomática se deben excluir alteraciones subyacentes de la médula espinal propias del disrafismo espinal oculto.(9) En estos casos, suelen observarse a nivel lumbosacro alteraciones cutáneas, tales como áreas de piel atrófica o hiperpigmentada, hemangiomas, lipomas subcutáneos, o bien hipertricosis localizada, apéndices cutáneos, fístulas o senos dérmicos. (9) El disrafismo espinal oculto puede ser asintomático o bien se puede sospechar por la presencia de manifestaciones clínicas comunes más o menos evidentes: cifoescoliosis, lumbociática, pies equinovaros, asimetría de las extremidades inferiores, signo de Babinski, pérdida parcheada de la sensibilidad, úlceras tróficas y trastornos de los esfínteres. En ocasiones, cuando la malformación oculta está en comunicación con el exterior a través de fístulas o senos dérmicos puede ser la causa de meningitis recurrente. (10) 10 ETIOLOGÍA Es desconocida y su origen heterogéneo. Habitualmente proviene de una predisposición genética, con un patrón multifactorial (que incluye factores ambientales) y un alto riesgo de recurrencia (aumento de la posibilidad de tener un segundo hijo con esta afectación). Entre estas causas ambientales podemos señalar: (11) • El 95% de los casos se debe a un déficit de folatos en la madre en los momentos previos o inmediatamente posteriores a producirse el embarazo. • Tratamiento materno con ciertos fármacos: ácido valproico (anticonvulsionante), etetrinato (tratamiento de la psoriasis y acné), carbamazepina y medicamentos hormonales. • Déficit de vitaminas en la madre. • Causa genética. Las madres que ya han tenido un hijo con EB tienen más riesgo de que también aparezca en los siguientes hijos. • Gripe materna en el primer trimestre del embarazo. Se consideran factores de riesgo adicionales: • Edad materna. La EB se ve más frecuentemente en madres adolescentes. • Antecedentes de aborto anterior. • Orden del nacimiento (los primogénitos tienen un riesgo más alto). 11 • Clase socioeconómica baja. Se piensa que una dieta pobre, con carencia de las vitaminas esenciales y los minerales, puede ser un factor influyente. CUADRO CLÍNICO En la Espina Bífida se dan diferentes grados de afectación que hace que varíen los problemas neurológicos o los síntomas. El nivel de importancia de estos problemas se relaciona directamente con la altura a la que se encuentra el defecto en la medula espinal. Generalmente, cuanta más alta se encuentra, más importantes son los problemas que aparecen. Además de hidrocefalia, la espina bífida puede provocar dificultades a nivel intestinal y de vejiga, serias dificultades en el movimiento o debilidad en las piernas y, en algunos casos, problemas relacionados con el aprendizaje y la atención. (12) El 50% tienen una anomalía cutánea como un hemangioma, un hoyuelo o un nevus velloso en la región lumbar inferior. (8) - El inicio de los síntomas generalmente ocurre entre los 5 y 15 años. Son de tipo neurológico, ortopédico y urológico. - Dentro de los síntomas predominantes se encuentran: debilidad motora progresiva y atrofia muscular, dolor lumbosacro que empeora con la flexión, pie cavo, escoliosis, trastornos de la marcha, poliuria, vaciamiento vesical incompleto y enuresis El tracto urinario inferior es responsable del almacenamiento y la eliminación de la orina en un lugar socialmente aceptable. A esto se le ha llamado ciclo de micción. El sistema nervioso simpático se encarga de la fase de almacenamiento y el 12 sistema nervioso parasimpático controla la fase de vaciamiento. Ambos son parte del sistema nervioso autónomo, que se integra con el sistema nervioso central. El sistema nervioso simpático relaja el músculo detrusor durante el llenado, concediendo una adecuada adaptabilidad de volúmenes y presiones vesicales para prevenir la presencia de reflujo vesicoureteral, mediante la contracción del esfínter estriado uretral para mantener la continencia con la formación de un sello uretral. Este mismo sistema realiza constantes ajustes para inhibir los impulsos del parasimpático. Cuando se alcanza la capacidad vesical normal, el simpático se inhibe y el parasimpático comienza a relajarel esfínter uretral coordinando una contracción del músculo detrusor, para vaciar completamente la vejiga. La estructura neurológica del piso pélvico incluye al sistema nervioso simpático, cuyas fibras preganglionares se originan en T10 y L2 para dar origen al nervio hipogástrico, cuyos neurotransmisores son la norepinefrina y la acetilcolina. El parasimpático se origina en el asta intermedia lateral sacra, a la altura de S2-S4, y manda sus impulsos a través del nervio pélvico hacia la vejiga; utiliza como neurotransmisor a la acetilcolina. En este lugar surge también el nervio pudendo, que lleva información sensorial y motora a estructuras específicas como el esfínter uretral estriado y el esfínter anal externo, principalmente. (13) Es importante conocer lo anterior, ya que al encontrar alteraciones anatómicas en estructuras óseas como el sacro, podemos suponer que existe alteración en el suministro nervioso de las vísceras pélvicas y el tracto urinario bajo. En estudios previos se ha encontrado una incidencia de 8.8% de malformaciones del sistema nervioso central, 45.5% de las cuales corresponden a alteraciones de la columna y 13 la médula espinal. Estas alteraciones se relacionan con síntomas en el tracto urinario inferior. (13) Por lo tanto, en un paciente pediátrico con infección de vías urinarias recurrentes, asociado a estreñimiento crónico, se debe sospechar Espina bífida oculta e iniciar el abordaje para descartar la misma, inicialmente con la realización de radiografía simple de columna lumbar basta para realizar el diagnóstico, se puede apoyar en un Cistograma miccional y en caso necesario realizar Urodinamia, en caso de sospecharse alguna otra patología asociada, tal es el caso de médula anclada, que es la patología más frecuente que acompaña al cuadro anterior, se debe realizar una Imagen de Resonancia Magnética, que es el estándar de oro para el diagnóstico. INFECCIÓN DE VÍAS URINARIAS Las infecciones del tracto urinario (ITU) constituyen una patología relativamente frecuente en la infancia, con una prevalencia de ITU en menores de dos años con fiebre del 7% y en niños hasta 19 años con síntomas urinarios del 7,8%. La Organización Mundial de la Salud ha estimado que la enfermedad se diagnostica en 1% de los niños y 3-8% de las niñas. La mayor parte de las infecciones ocurre durante los primeros años, tiene mayor gravedad en los niños menores de un año de edad. Recién nacidos 4.1, Preescolares 1.15 y Escolares 1.30. (14) La tasa reportada de recurrencia es de 12 a 30%, con mayor probabilidad en menores de seis meses, en caso de reflujo vesico-ureteral grave y en aquellos con gamagrafía renal anormal al momento de la primera infección. (13) 14 En contraste con el curso generalmente benigno en la población adulta, la IVU en los niños, especialmente en menores de tres años, tiene mayor dificultad para el diagnóstico y riesgo de complicaciones y secuelas. Se calcula que la infección urinaria ocurre en un 2.1% de las niñas y en 2.2% de los niños antes de los dos años de edad. (14) Entre un 8 y 40% de los menores de seis años con IVU tienen reflujo vesicoureteral; otras anormalidades comunes incluyen hidronefrosis, uropatía obstructiva y doble sistema colector. De un 10 a 65% de los de menos de dos años presentarán cicatrices renales. Estas últimas se asocian con el desarrollo de hipertensión y enfermedad renal terminal. Se ha encontrado que entre 10 y 25 % de los enfermos con insuficiencia renal crónica, tienen como causa pielonefritis crónica. En consecuencia, es crucial tener un entendimiento claro de la patogénesis, factores de riesgo, indicaciones e interpretación de las pruebas diagnósticas, así como del uso apropiado de la terapia antimicrobiana y del manejo integral de los niños con IVU. (15) Un diagnóstico adecuado es extremadamente importante en este grupo de edad, porque permite identificar, tratar y evaluar, a niños con riesgo de daño renal, así como evitar tratamientos y evaluaciones innecesarios. (15) Los análisis de costo-efectividad han estimado que la rentabilidad de prevenir un caso de enfermedad crónica como hipertensión o enfermedad renal terminal significa 700 mil dólares en base al tiempo de vida productivo de un adulto joven sano. (15) 15 En estas condiciones, la infección de vías urinarias no complicada, que incluye la cistitis y las fases iniciales de una pielonefritis debe ser identificada en forma temprana para evitar las complicaciones descritas, de tal forma que se puedan establecer las medidas de prevención y tratamiento adecuados y establecer el enlace entre los diferentes niveles de atención para el seguimiento adecuado en cada caso. (16) Se entiende como infección urinaria o infección del tracto urinario, al crecimiento de bacterias dentro del tracto urinario, independientemente de su localización alta o baja. Se manifiesta por un número significativo de bacterias en la orina.(16) Incluye: Cistitis, pielonefritis y abscesos renales. Dentro de la definición se incluye la terminología como: (17) PROBABLE: hallazgos clínicos consistentes, anormalidades en estudios de laboratorios y resultado de cultivo urinario pendiente. DEFINITIVA: hallazgos clínicos consistentes, y resultado de cultivo urinario positivo. La etiología principal está dada en 95% por bacterias Gram negativas, dentro de las cuales la principal E. coli (80-90%), siguiendo en orden de frecuencia K. pneumoniae (3.5%), P. mirabilis (2.7%), Pseudomona (1.8%) y Enterobacter (1.2%). Así como en 5% Bacterias Gram (+) Enterococo (2.7%), Estafilococo coagulasa (-) (2.2%) y Estafilococo aureus (1.0%) (18) Las vías urinarias en condiciones normales se encuentran protegidas por diferentes mecanismos anatómicos, fisiológicos y antibacterianos; el tamaño de la 16 uretra en niños es un factor protector, pero en las niñas es un factor de riesgo para el desarrollo de IVU, la piel redundante del prepucio incrementa la frecuencia de IVU en niños menores de tres meses no circuncidados. La urea, ácidos orgánicos, el pH ácido y los mucopolisacáridos de la pared vesical son mecanismos protectores para inhibir la multiplicación bacteriana. Existe controversia en el papel de la IgA secretoria para proteger al huésped de la colonización bacteriana; las células fagocíticas pueden prevenir la diseminación de la infección, sin embargo no existe evidencia de que los pacientes con neutropenia tengan mayor incidencia de IVU. (17) Las vías para la adquisición de IVU en la edad pediátrica son la hematógena y la ascendente; la primera se presenta más frecuentemente en recién nacidos y menores de tres meses de vida y la segunda es la más frecuente en otros grupos etáreos. La IVU se asocia con mayor frecuencia a Escherichia coli (E. coli); esta bacteria normalmente coloniza el intestino del huésped, la piel perineal, el área periuretral y de allí asciende a la uretra y vejiga. El 71% de los aislamientos de E. coli de las vías urinarias poseen fimbrias que facilitan su adherencia al epitelio de las vías urinarias, que es el primer paso para la colonización y posteriormente desarrollar el proceso infeccioso. (17) La colonización se acompaña de la liberación de productos bacterianos como el lípido A, que inicia la respuesta inflamatoria, o la endotoxina de bacterias Gram negativas que favorece la presencia de fiebre y otros síntomas urinarios. (18) Por otro lado existen factores de riesgo para contraer dicha infección, la obstrucción al flujo urinario es el principal factor de riesgo.(18) 17 El reflujo vesico urinario (RVU) es la causa más frecuente de ITU. En el lactante < de 1 año con ITU : RVU en el 45%.En el infante de 1-3 años con ITU: RVU en el 30%, Sexo femenino, Niños no circuncidados, Anomalías congénitas, Uso de sonda vesical, Vejiga neurogénica, Actividad sexual. (17) FISIOPATOLOGÍADentro de la etiopatogenia de la IVU es necesario distinguir factores bacterianos y del huésped, como se muestra en seguida: (18) • Factores bacterianos: En pacientes con alteraciones del aparato urinario, sondaje vesical ú otro tipo de instrumentación urológica o tratamiento antimicrobiano, aumenta la frecuencia de bacterias diferentes. Esta situación está relacionada con la presencia de factores bacterianos virulentos, como la alfa hemolisina (proteína citolítica que lesiona la membrana celular), sideróforos (proteína quelante de hierro que prolonga la vida de la bacteria), y polisacáridos capsulares (que disminuyen la activación del complemento). La presencia de fimbrias en las bacterias, que favorecen su adherencia al urotelio, también es un factor de virulencia importante. • Factores del huésped: Las bacterias pueden acceder al tracto urinario a través de cuatro vías: 1. Vía ascendente, desde la uretra y la vejiga a los riñones, la más común. 2. Hematógena: En pacientes inmunocomprometidos ó en neonatos. 3. Linfática, desde el recto, colon y linfáticos periuterinos, difícil de comprobar. 18 4. Directa, a través de fístulas rectovaginales ó a cualquier parte del tracto urinario. Los factores del huésped que están implicados en la presencia de bacteriuria se pueden resumir en: 1. Edad: Los neonatos tienen mayor predisposición a IVU por la inmadurez de su sistema inmunológico. Además existe una elevada colonización periuretral en el primer año de vida. 2. Colonización fecal, periuretral y prepucial: La importancia de la colonización fecal no se puede hacer a un lado ya que el mecanismo de infección ascendente es el más frecuente. El uso indiscriminado de antibióticos de cualquier tipo favorece la proliferación de cepas virulentas y multirresistentes. Este hecho podría tener que ver con la disminución de la prevalencia de IVU en niños circuncidados con respecto a los no circuncidados. 3. Género: Posiblemente por factores anatómicos inherentes a la mayor accesibilidad de la vejiga a los gérmenes en las niñas que en los niños por tener la uretra más corta. 4. Genéticos: Con mayor frecuencia los niños con IVU recurrentes tienen en su epitelio urinario receptores, glucolípidos antígenos del grupo sanguíneo P, que facilitan la adhesión de las fimbrias o pili de E. coli. 5. Anormalidades genitourinarias: Las IVU en los niños indican frecuentemente anormalidades anatómicas del tracto urinario. Estas alteraciones deben ser identificadas tempranamente, ya que si no son corregidas a tiempo pueden llevar a secuelas como cicatrices renales, pérdida 19 de parénquima renal, hipertensión arterial e insuficiencia renal crónica. Es por esta razón que se recomienda el estudio Imagenológico en todos los pacientes que se presenten con IVU. a) Reflujo vesicoureteral b) Vejiga neurogénica. c) Síndrome de eliminación disfuncional CUADRO CLÍNICO (Tabla 2) Las manifestaciones clínicas varían, según el rango de edad en la población pediátrica. (19) DIAGNÓSTICO: Se basa en el cultivo de la orina y en el análisis de la misma, siendo el primero imprescindible y el segundo una ayuda diagnóstica importante para seleccionar aquellas infecciones que se deben tratar de forma rápida para evitar en lo posible el daño renal. (19) CRITERIOS DE KASS (19) • Sintomático: – Un urocultivo, un germen, con más de 100.000 ufc/ml: infección del 80%. – Dos urocultivos, mismo germen: 96%. – Tres urocultivos: 99%. • Recuentos inferiores a 10.000 ufc/ml: indicativos de contaminación 20 • Intermedios, más de 10.000 y menos de 100.000 ufc/ml: sospechosos de infección: nuevas determinaciones. • Urocultivos con 2 o + gérmenes: contaminación y no significativos, aún con recuento > 100.000 ufc/ml. Los métodos de recolección para realización del exámen general de orina se muestran a continuación (Tabla 3) (19) EXAMEN GENERAL DE ORINA: (19) • Leucocituria: > 10 leucocitos/mm3 ó + 5 leucocitos x campo alto poder (orina centrifugada) • Nitritos (especificidad 98%) • Estearasa leucocitaria (sensibilidad 83%) • Otros: Presencia de bacterias (orina no centrifugada), cilindros leucocitarios, hematies, leucocitos aglutinados EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS: (19) Biometría hemática completa, hemocultivos, y niveles de urea y creatinina. Ecografía renal y de vías urinarias: Solicitar ante 1ra. ITU alta independiente del sexo (identifica malformaciones renales y de vías excretoras) Cistouretrografía retrograda miccional y con fluoroscopia: Detecta RVU pasivo y activo. Indicada en todos los pacientes a la 1ra. ITU alta e ITU recurrente. Scans Renales con radionucleótidos: (no de rutina) TAC ó resonancia magnetica Nuclear: Evaluación anatómica ó funcional 21 TRATAMIENTO La infección urinaria a esta edad es un problema de extrema gravedad, con alto riesgo de sepsis, complicaciones, secuelas y muerte. Su tratamiento debe realizarse en el hospital. La probabilidad de malformaciones de las vías urinarias es muy alta. El tratamiento antimicrobiano para sepsis neonatal es el indicado. (20) La asociación de un betalactámico más un aminoglucósido permite una cobertura de más del 90% de los microorganismos involucrados. (20) El tratamiento debe ser de 10 a 14 días. Cuando se pueda prescindir de la vía endovenosa, se puede recurrir a la intramuscular o a la vía oral cuando sea posible. (209 Los lactantes menores de tres meses con IVU deben ser tratados con los mismos criterios. (20) Para otras edades el tratamiento se debe guiar de acuerdo al sitio de la infección: (18) Infecciones urinarias bajas: cistouretiritis. El tratamiento de preferencia debe ser por vía oral. Pueden utilizarse amoxicilina, TMP/SMX y nitrofurantoína. La duración del tratamiento por vía oral debe ser de 5 a 7 días 2. Los tratamientos menores a 4 días fallan con mayor frecuencia. Tratamientos más prolongados (mayor de 7 días) no tienen ventaja e incrementan el riesgo de efectos adversos. 22 Infección de vías urinarias altas (pielonefritis): El tratamiento debe iniciarse por vía parenteral por tres a cinco días; debe continuar por vía oral, hasta completar diez a 14 días. El cambio de vía parenteral a oral se basa en la desaparición de la fiebre y la mejoría del estado general. Los esquemas de tratamiento incluyen monoterapia con cefalosporinas de tercera generación, aminoglucósidos, fluoroquinolonas o la combinación de un betalactámico y un aminoglucósido. En todos los casos de recurrencia es necesario agotar los recursos clínicos y paraclínicos para descartar malformaciones de las vías urinarias. El tratamiento antimicrobiano debe basarse en los resultados del urocultivo y la sensibilidad del microorganismo causal. (20) La profilaxis esta indicada en pacientes con: Anomalías anatómicas demostradas radiológicamente; en niños con reflujo vesico-ureteral que no requieren cirugía y en pacientes con catéter uretrovesical por más de 72 h. (20) CRITERIOS DE INGRESO HOSPITALARIO Uno o más de los siguientes: (18) - Afectación del estado general (signos de deshidratación, disminución de la respuesta a estímulos, palidez, piel marmórea, etc.). – Intolerancia a la vía oral. 23 - Indicación de tratamiento endovenoso por la gravedad del caso, falta de respuesta al tratamiento por vía oral. - Menores de 30 días de edad – Sospecha de mal apego al tratamiento por el entorno familiar. La seguridad de los riñones es una prioridad constante en todos los casos. Conlleva siempre implicada la alteración funcional del tracto urinario inferior, presentando con frecuencia complicaciones que afectan a la función renal. El riñón es un órgano sensible a la infección puesto que a pesar de su alto flujo sanguíneo, es relativamente pobre en células fagocitarias. La médula renal es la zona más propicia para la instalaciónde la infección; la inoculación de menos de 10 bacterias desencadena el proceso de propagación. La hiperosmolaridad y la gran concentración en iones NH4 + explican por qué la fagocitosis y la fijación del complemento están disminuidas en la zona medular. (20) El daño renal puede tener consecuencias graves como insuficiencia renal crónica e hipertensión arterial. Para evitar o disminuir en lo posible el daño renal es imprescindible identificar precozmente a aquellos niños con riesgo elevado de pielonefritis. (20) Es frecuente, que las infecciones de vías urinarias recurrentes, se acompañen de estreñimiento crónico, ante tal situación, es obligado que el médico pediatra descarte una entidad, llamada espina bífida oculta y tener en consideración que dicha entidad es la causante tanto de la infección frecuente de vías urinarias, 24 como del estreñimiento crónico e iniciar protocolo de estudio, para en un futuro evitar daño renal crónico, así como descartar otras patologías asociadas. (20) Las alteraciones de la dinámica miccional se traducen en dos signos, la retención y la incontinencia, siendo la retención la principal responsable de las complicaciones orgánicas severas. Esto representa riesgo importante para el desarrollo de pielonefritis de repetición con el consiguiente daño renal30. La pielonefritis aguda es una afección urinaria que compromete el parénquima y el sistema colector renal, se caracteriza clínicamente por signos generales de infección aguda. En los últimos años, las alteraciones relativas a la micción han ganado progresivamente una mayor importancia, no sólo por su incidencia, sino también por sus posibles repercusiones patológicas y/o psicológicas (personales y familiares). Pueden referirse tanto a problemas del hábito miccional diurno como a incontinencia. En su etiología pueden participar anomalías orgánicas, como la obstrucción anatómica del tracto urinario inferior o la vejiga neurógena, pero son más frecuentes las causas funcionales, que clásicamente se han agrupado bajo términos como micción disfuncional o trastornos miccionales no neurógenos, y que en la actualidad se denominan trastornos de la función del tracto urinario inferior. (18) Aunque no existen datos epidemiológicos que nos informen adecuadamente sobre la prevalencia, algunos estudios llevados a cabo mediante cuestionarios, en escolares sanos de 4 o más años de edad, muestran incontinencia diurna en el 3- 6% de los niños y síntomas miccionales en el 20-26%. La frecuencia disminuye 25 con la edad y aunque pueden presentarse en ambos sexos, se considera que son más importantes en niñas preescolares y escolares. Algunas publicaciones citan los trastornos miccionales como un motivo frecuente de consulta en pediatría pero, en general, se considera que son un problema infradiagnosticado. La edad, el contexto y la historia clínica pueden modificar la impresión de patología o normalidad de muchos de los síntomas propios de los trastornos miccionales. (21) En los niños que controlan sus esfínteres, hay una relación estrecha entre infecciones del tracto urinario (ITU), reflujo vesicoureteral (RVU), estreñimiento y trastornos miccionales. Muchos autores utilizan la denominación de síndrome de eliminación disfuncional para resaltar la frecuente asociación entre el estreñimiento y los trastornos miccionales5. La retención de heces en el recto repercute negativamente sobre la función vesical y sobre la dinámica del suelo pélvico durante la micción6. Un estudio retrospectivo basado en controles de salud de niños de 4-17 años (a los que se preguntaba por la presencia o no de problemas en sus hábitos de eliminación), demostraba cómo la prevalencia de incontinencia fecal y urinaria era mayor en los niños con estreñimiento al compararlos con los que no padecían este problema7. En niños controlados por infecciones de orina recurrentes o por incontinencia urinaria, el tratamiento del estreñimiento (que muchas veces no reconocen inicialmente como molestia los propios padres o los niños) mejora o elimina el problema por el que siguen consulta. (21) http://www.pap.es/FrontOffice/PAP/front/Articulos/Articulo/_IXus5l_LjPq-qqZ3bTHSMx2L5wsbhW4e#bibliografia http://www.pap.es/FrontOffice/PAP/front/Articulos/Articulo/_IXus5l_LjPq-qqZ3bTHSMx2L5wsbhW4e#bibliografia http://www.pap.es/FrontOffice/PAP/front/Articulos/Articulo/_IXus5l_LjPq-qqZ3bTHSMx2L5wsbhW4e#bibliografia 26 MICCIÓN NORMAL La secuencia normal de una micción comprende las fases de llenado y vaciamiento. (Tabla 4) (21) Durante la fase de llenado, la vejiga se acomoda a los volúmenes crecientes de orina con una presión intravesical baja, y las vías inhibitorias del sistema nervioso central (SNC) impiden el vaciado de la vejiga hasta que llegue un momento apropiado: inhiben las contracciones vesicales involuntarias (músculo detrusor) y, además, mantienen cerrado el tracto de salida (cuello vesical y esfínter urinario). Durante la fase de vaciado, de un modo coordinado se contrae el músculo detrusor y se relajan tanto la musculatura pélvica (el cuello vesical desciende) como el esfínter uretral. (21) Control diurno maduro. A partir de cierto volumen de llenado aparece la sensación miccional. En ese momento, el niño puede decidir entre retener u orinar. Si decide retener, la vejiga se acomoda a su contenido (se inhibe la actividad del detrusor) y la sensación de micción puede desaparecer. Posteriormente, con un mayor volumen de orina, aparece una sensación más apremiante, que ya no se puede inhibir completamente, pero se puede retener la orina (aunque persista el deseo miccional) hasta que socialmente se encuentran el lugar y el momento apropiados para orinar. Durante la micción consciente, el esfínter externo se relaja completamente antes de contraerse la vejiga. La relajación del esfínter y la contracción vesical han de ser coordinadas para un vaciado adecuado. (21) 27 Maduración de la micción En el período neonatal, la micción es refleja y está controlada por los centros espinales. El neonato orina unas 20 veces al día, frecuencia que presenta una ligera disminución a lo largo del primer año de vida. Con el crecimiento, la capacidad vesical aumenta y el niño orina menos a menudo. En el segundo año de vida suele iniciarse el proceso que llevará al control. Esta etapa durante la cual el niño madura hasta adquirir el control vesical maduro, pasando desde la función infantil del tracto urinario inferior (involuntaria-refleja) a la función adulta (consciente-voluntaria), es denominada fase de transición. En primer lugar, se adquiere la conciencia de vejiga llena y, a continuación, entre los dos y los tres años de edad, se desarrolla la capacidad para iniciar o inhibir la micción de modo voluntario. Pero el verdadero control voluntario (patrón adulto o maduro de micción) no se alcanza, en general, hasta los cuatro años. Inicialmente el niño tiene un mejor control sobre el esfínter que sobre la vejiga, por ello le resulta más fácil detener la micción que iniciarla. Pudiera ocurrir que para detener una micción se realizara la contracción del esfínter en lugar de inhibir la contracción vesical. La persistencia de este patrón puede originar disinergia esfínter-vejiga. (23) Entrenamiento de esfínteres La mayoría de los niños desarrolla una funcionalidad y una continencia urinarias normales independientemente del momento y el tipo de entrenamiento miccional que se utilice. Sin embargo, en algunos casos, el retraso o un inadecuado entrenamiento de esfínteres pueden favorecer el desarrollo de un trastorno de la función del tracto urinario inferior. Aunque no hay evidencias 28 concluyentes, se admite que los siguientes consejos para la educación de esfínteres pueden ser beneficiosos para alcanzar la continencia urinaria diurna más temprana y evitar los trastornos miccionales18:Iniciar la enseñanza de la continencia urinaria alrededor de los 18 meses de edad, cuando se espacia el período de pañal seco (por ejemplo, cuando el niño consigue con frecuencia no orinarse durante la siesta) y se ha desarrollado la conciencia de vejiga llena. Facilitar el trabajo de la musculatura pélvica durante la micción usando un orinal o una taza de váter adaptada en la que el niño apoye bien tanto las nalgas como los pies. (23) Favorecer el vaciamiento vesical completo y la coordinación esfínter-vejiga animando al niño a que orine cuando se le vea o suponga con ganas (para que lo logre al primer intento) y con un intervalo adecuado con respecto a la micción previa (de dos a cuatro horas según la edad y la ingesta de líquidos). No mantener al niño sentado en el orinal hasta que logre la micción y no insistir en que haga esfuerzo si fracasa el primer intento. (22) No dispersar los esfuerzos cambiando de técnica continuamente y ser persistentes en esta educación, ya que se logra el objetivo en menos de tres meses. (22) INCONTINENCIA Y TRASTORNOS FUNCIONALES El campo de la urología es un terreno de frecuente anarquía semántica. Diferentes grupos y autores utilizan desiguales definiciones para los mismos términos (como enuresis, incontinencia, vejiga hiperactiva o micción disfuncional), creando confusión. En julio de 2006, la International Children’s Continence Society http://www.pap.es/FrontOffice/PAP/front/Articulos/Articulo/_IXus5l_LjPq-qqZ3bTHSMx2L5wsbhW4e#bibliografia 29 (ICCS) publicó un informe para estandarizar la terminología19. Las definiciones y términos que mencionemos a lo largo de esta revisión se ajustarán a este informe. (23) Las alteraciones funcionales del tracto urinario inferior pueden manifestarse por cambios en el patrón miccional (por ejemplo, urgencia, esfuerzo o cambios en la frecuencia), por pérdidas de orina o por infecciones urinarias recurrentes. La incontinencia diurna a menudo está entrelazada con los síntomas miccionales, pero la incontinencia no es obligada, es decir, no todos los que tienen alteraciones funcionales son incontinentes. Y a la inversa, no toda pérdida de orina intermitente diurna se debe a un trastorno funcional. (23) INCONTINENCIA La incontinencia urinaria es la pérdida incontrolable de orina. Puede ser continua o intermitente. La incontinencia continua supone la pérdida constante de orina, hecho que es siempre patológico (independientemente de la edad) y que se debe a malformaciones congénitas (uréter ectópico, por ejemplo) o a daño iatrogénico sobre el esfínter uretral externo. La incontinencia intermitente es la pérdida involuntaria de orina, de modo discontinuo (con períodos secos) y después de la edad a la que se suele conseguir controlar la orina. Puede ser diurna o nocturna. Se reserva el término enuresis para la incontinencia intermitente que aparece durante el sueño por la noche (enuresis nocturna). El término enuresis diurna ha quedado obsoleto y debe evitarse; es preferible hablar de incontinencia diurna (intermitente). Si el niño moja tanto de día como de noche, http://www.pap.es/FrontOffice/PAP/front/Articulos/Articulo/_IXus5l_LjPq-qqZ3bTHSMx2L5wsbhW4e#bibliografia 30 han de nombrarse tanto la incontinencia diurna como la nocturna o enuresis. Enuresis es sinónimo de incontinencia intermitente nocturna. (22) INCONTINENCIA DIURNA Hay una etapa de la vida en la que las pérdidas intermitentes e involuntarias de orina son normales (primeros años y fase de transición). La edad de cinco años marca el límite de esta fase, es decir, toda pérdida diurna a partir de dicha edad (a veces antes, según las circunstancias) ha de ser tenida en cuenta desde un punto de vista clínico. Es un problema habitual que afecta por igual a los dos sexos y cuya frecuencia disminuye con la edad: un 8-10% de los niños de más de cinco años tiene pérdidas de orina durante el día; a los siete años un 2-3% de los niños (en esta etapa hay una pequeña diferencia por sexo: tiene escapes un 3-4% de las niñas) y menos de un 1% a partir de los doce años. (23) La incontinencia intermitente diurna a menudo se considera una molestia inevitable y se tolera hasta que, con el inicio de la escolarización, el niño se retrasa con respecto a sus pares. En ese momento, la preocupación de los padres es habitual; pero no menos frecuente, e incluso más importante, es la repercusión en el niño (psicológica y social). Mojar la ropa es la tercera causa de estrés, según citan los propios niños al preguntarles por veinte problemas que les pueden preocupar en su etapa escolar. (23) Las causas de dicha incontinencia son variadas y pueden clasificarse como neurógenas o no neurógenas, como se observa a continuación: (Tabla 5) (22) 31 La alteración del buen funcionamiento del tracto urinario inferior puede originar: pérdidas de orina, un aumento de las presiones vesicales y un vaciamiento vesical incompleto (orina residual). Dependiendo del tipo de anomalía, aparecerá sólo alguna de estas consecuencias o bien una combinación de todas. A su vez, estas tres posibles consecuencias de los trastornos funcionales pueden dar lugar a: (22) - Síntomas miccionales (frecuencia, manifestaciones al inicio o durante la micción, alteraciones del chorro miccional) y/o - Deterioro del tracto urinario (el aumento de las presiones vesicales, sobre todo si hay descoordinación detrusor-esfínter, puede originar bien reflujo vesicoureteral, o más habitualmente entorpecer su resolución, o bien hipertrofia de la pared vesical, que lleva al fracaso del detrusor y a un empeoramiento de la función, derivando en una vejiga hipoactiva); y/o - Aumento del riesgo de infección de orina, sobre todo recurrente. Cuando un paciente en edad de controlar esfínteres presenta infecciones urinarias recurrentes, hay que pensar que, con gran probabilidad, puede asociar algún trastorno miccional u otras alteraciones urológicas. Las pérdidas de orina o las modificaciones del patrón miccional pueden ser el motivo de consulta pero, a menudo, los síntomas miccionales transitan inadvertidos hasta que se pregunta por ellos. El niño no los percibe como molestos (o los oculta) y pueden pasar desapercibidos para los padres o cuidadores. Por otro lado, algunos de estos síntomas pueden aparecer ocasionalmente, sin que ello signifique patología, según la edad del niño y en determinadas circunstancias (por ejemplo, tras una abundante ingesta de líquidos o retención prolongada por 32 motivo social). Una vez alcanzada la edad de control de esfínteres hay que sospechar una alteración miccional en niños sanos cuando éstos presenten alguno de los factores que epidemiológicamente han mostrado mayor fuerza de asociación con los trastornos miccionales. Refiriéndose al estreñimiento y a las infecciones de orina recurrentes. (24) SÍNTOMAS DE LLENADO Cambios en la frecuencia miccional: micciones infrecuentes o micciones frecuentes. Los niños continentes orinan de 4 a 7 veces durante el día. Ocho o más veces es una frecuencia aumentada durante el día y tres o menos veces es una frecuencia diurna disminuida. La frecuencia miccional puede aumentar de modo normal en situaciones de estrés, después de haber bebido mucho líquido y tras bebidas diuréticas (con cafeína o carbónicas). (23) Incontinencia: es la pérdida incontrolable de orina de modo continuo o intermitente. Aquí nos referimos a la incontinencia intermitente y durante el día. En la nueva clasificación de síntomas no se tiene en cuenta su duración. Puede pasar desapercibida si se le escapan gotas. Se considera incontinencia aunque sólo moje la ropa interior o el escape sea tan pequeño que no obliga a cambiar la ropa. Lo normal es que exista sequedad completa. (23) Urgencia miccional: es el deseo súbito e indemorable de orinar con temor al escape. Ha de haber control vesical parapoder hablar de urgencia. El niño con urgencia miccional puede tener pérdidas; es la llamada incontinencia de urgencia. Suelen ser pequeños escapes de orina, previos a la micción, con urgencia y que 33 se acompañan de aumento de la frecuencia miccional (necesitan saber en todo momento dónde está el baño) y de maniobras de retención para evitar los escapes. La incontinencia no es obligada. Puede no haber escapes si el esfínter externo es capaz de evitarlos. (23) Hay que diferenciar la urgencia de la micción demorada, que es una conducta en la que el niño ignora la señal del deseo miccional hasta el último minuto, cuando está concentrado en actividades lúdicas (jugando, viendo una película o con un videojuego). La diferencia entre el síndrome de urgencia y el de micción demorada es que en el primero el niño va al aseo en cuanto puede y en el segundo no va al baño hasta que no puede más. A pesar del deseo miccional, sigue jugando si logra retrasar la micción (en general, con disminución de la frecuencia miccional) y cuando no puede, a veces se produce un escape de orina (que suele ser importante, e incluso sigue enganchado con su actividad a pesar del escape) y otras acude rápidamente al baño. (23) Nicturia: se refiere al despertar durante el sueño nocturno para orinar. Es relativamente frecuente en niños en edad escolar, no se produce más de una vez en la noche y habitualmente no indica patología. Influyen la ingesta de líquidos y el tipo de éstos (bebidas con cafeína o carbonatadas). (23) 34 SÍNTOMAS DE VACIADO Vacilación: se refiere a la dificultad para iniciar la micción en mayores de cinco años. El niño va al baño y ha de esperar un tiempo antes de empezar a orinar. Puede ser normal, ocasionalmente, en períodos prolongados de retención (por ejemplo, cuando no pudo ir al baño por motivos escolares o sociales). (22) Esfuerzo: hace referencia a que el niño usa la musculatura abdominal para iniciar y mantener la micción. Para todos los síntomas hay que tener en cuenta la edad. El esfuerzo es relevante, es decir, sugiere patología, en todos los grupos de edad. (22) Chorro pobre o débil: se refiere a la emisión de un chorro de orina con poca fuerza. Este síntoma también es relevante a cualquier edad. (22) Intermitencia: el chorro de orina es intermitente o en varios chorritos. Puede ser normal en menores de tres años si no se acompaña de esfuerzo. (22) EVALUACIÓN A pesar de que no hay consenso sobre el protocolo de manejo más adecuado, la valoración inicial es fundamentalmente clínica. La anamnesis y una buena exploración física nos orientarán para determinar la naturaleza del problema, guiar el tratamiento y excluir causas orgánicas (neurológicas o anatómicas). También es importante el llamado diario vesical (registro de las micciones y síntomas miccionales relacionados durante la vida normal del niño mayor de cinco años). La indicación de exploraciones complementarias ha de valorarse en función de la 35 sospecha diagnóstica. El estudio urodinámico, aunque es el patrón que nos define el tipo concreto de anomalía, en general se reserva para los casos con algún síntoma de alarma o que no responden al tratamiento habitual. (22) La anamnesis es importante para identificar adecuadamente no sólo el problema miccional, sino también otros asociados. Hay que recoger información sobre los antecedentes y sobre todos aquellos aspectos que ayudan a delimitar el tipo de incontinencia o de trastorno y la posible existencia de anomalías asociadas (neurológicas o anatómicas). Se aconseja interrogar tanto a los padres como al niño y seguir una pauta preestablecida para evitar que se olviden cuestiones que pueden ser importantes. En la siguiente tabla se observa el abordaje recomendado: (Tabla 6) (22) Siempre se ha de preguntar por el hábito intestinal El estreñimiento es un factor que por sí solo puede causar trastornos miccionales o impedir su resolución. La presencia de alguno de los signos y síntomas de estreñimiento o de incontinencia fecal ha de tenerse en cuenta como una alerta sobre un posible trastorno miccional asociado. Por último, no se debe descuidar el área psicológica y social. (22) En ocasiones, las anomalías de la médula espinal no son evidentes (espina bífida oculta) y únicamente se manifiestan por incontinencia urinaria y/o fecal. Algunos autores hablan de presentación neurológica-oculta17. La espina bífida oculta es el defecto de los cuerpos vertebrales lumbosacros en la línea media (en general, en el nivel L5-S1), sin protusión de la médula espinal ni las meninges. Su prevalencia http://www.pap.es/FrontOffice/PAP/front/Articulos/Articulo/_IXus5l_LjPq-qqZ3bTHSMx2L5wsbhW4e#bibliografia 36 en la población general es del 1%. La mayor parte de los individuos no presenta signos neurológicos y la malformación no tiene ninguna consecuencia. A veces hay marcadores cutáneos, como un mechón de pelo en la línea media de la espalda a nivel lumbosacro, un lipoma, una mancha cutánea (nevus o hemangioma), un seno dérmico o una desviación del pliegue interglúteo, que nos pueden alertar sobre la existencia de una posible espina bífida oculta. Ésta habitualmente no supone patología de la médula espinal pero, de modo excepcional, se asocia a patologías como la siringomielia, la diastematomielia y la médula anclada. (25) Su detección precoz puede evitar el daño neurológico y las secuelas de la vejiga neurógena. Si sospechamos patología medular, se debe investigar en forma minuciosa lo recomendado en la tabla siguiente: (Tabla 7) (25) EXPLORACIÓN FÍSICA Dentro de una exploración general, prestaremos atención al abdomen (masas fecales, globo vesical), a la espalda (signos de disrrafismo oculto) y a los genitales externos (irritación, estenosis meatal en niños, adherencias labiales en niñas). También es útil observar la ropa interior (¿mojada?, ¿manchada de heces?). (25) Cuando sospechamos alteraciones en el chorro miccional, es de gran ayuda, si es posible, observar o escuchar orinar al niño (esfuerzo, chorro débil o intermitente). (25) La exploración ha de completarse con un examen neurológico. Se considera que la observación de la marcha sobre puntas y talones adelante y atrás puede ser la 37 exploración neurológica básica de primer nivel. Si es normal, podemos obviar más exploraciones. Si la anamnesis o la exploración anterior sugieren afectación neurológica, se debe realizar un estudio más completo que incluya la sensibilidad, el tono y los reflejos de las extremidades inferiores y de la región perineal (explorar también el reflejo bulbocavernoso, ya que su ausencia sugiere lesión nerviosa sacra). (25) PRUEBAS DIAGNÓSTICAS La indicación de exploraciones complementarias ha de valorarse en función de la sospecha diagnóstica. En muchos casos bastará un análisis de orina, un urocultivo y una ecografía abdominal; en otros serán necesarias más pruebas de imagen (cistografía, resonancia magnética) y/o estudios urodinámicos. (25) Aunque no hay ningún protocolo establecido, son recomendables en todos los casos el análisis de orina, el urocultivo y la ecografía renal-vesical. Una densidad urinaria en la primera orina de la mañana mayor de 1.020 descarta un defecto de concentración. Si la historia clínica sugiere la posibilidad de hipercalciuria (que puede manifestarse con clínica de vías urinarias bajas en aproximadamente un tercio de los casos), se ha de solicitar bioquímica sanguínea y calcio en orina29. La ecografía es una de las pruebas más útiles; realizada con la vejiga llena y posmicción, no sólo nos informa sobre los riñones y la vía urinaria superior, sino que puede excluir la obstrucción, nos estima la capacidad funcional vesical, el grosor de la pared vesical y la ausencia de residuo posmicción. Se considera que el grosor de la pared vesical normal es menor de 3 mm cuandola vejiga está llena; si es mayor de 5 mm, puede indicar obstrucción a la salida (anatómica o por 38 disinergia detrusor-esfínter). El volumen residual es un parámetro importante que evalúa la eficacia del vaciado vesical. Un residuo posmiccional mayor de 2 ml/kg (o mayor de 20 ml) es anormal. La estimación por ecografía tanto del volumen vesical como del grosor de la pared vesical es una herramienta útil para decidir a qué niños indicar estudios urodinámicos. (25) Aunque la radiografía simple de abdomen nos puede informar de la retención fecal, no es una prueba que se considere actualmente útil para el diagnóstico de estreñimiento. Otras exploraciones han de solicitarse en función de la orientación diagnóstica y de la respuesta al tratamiento inicial. La cistografía miccional está indicada si existen engrosamiento de la pared vesical o dilatación de las vías urinarias en la ecografía, o en niños con sospecha de obstrucción (válvulas de uretra). Si hay sospecha de disrrafismo oculto, la resonancia magnética de la médula espinal es la mejor prueba para detectar posibles anomalías (en menores de seis meses es útil la ecografía de la zona lumbosacra). (25) ESTUDIO URODINÁMICO Los estudios urodinámicos permiten evaluar la función del tracto urinario inferior de forma cuantificada mediante instrumentos de registro. Su desarrollo y aplicación en la infancia han permitido una mejor comprensión de las causas y un tratamiento más adecuado de los niños con trastornos miccionales. Hay diferentes técnicas que requieren un grado variable de complejidad, y algunas tienen un carácter agresivo. Algunos autores clasifican los estudios urodinámicos en no invasivos e invasivos. Dentro de los primeros, los más habituales son la uroflujometría (mide el volumen de orina evacuado por unidad de tiempo, 39 expresado en mililitros por segundo) y la medición del volumen urinario residual posmiccional (mediante ecografía). La cistometría o cistomanometría y el estudio mediante electromiografía (EMG) del suelo pélvico pertenecen al grupo de los estudios invasivos y son las técnicas que mayor información ofrecen. El estudio urodinámico completo (que incluye al menos la medición del volumen urinario residual posmiccional, una flujometría y una EMG del suelo pélvico, y en casos seleccionados una cistomanometría) permite distinguir tres patrones urodinámicos característicos en los trastornos funcionales de la micción en la infancia: la incontinencia de urgencia (el más frecuente), la micción disfuncional y la vejiga hipoactiva o perezosa. Algunos autores añaden un cuarto tipo: la disfunción primaria del cuello vesical.(13) El diagnóstico preciso de un trastorno miccional funcional no puede hacerse únicamente con criterios clínicos. Los síntomas (aunque algunos, por ejemplo la urgencia, se consideran más frecuentes en unos casos que en otros) pueden aparecer por igual en los diferentes cuadros patogénicos y, a veces, el mismo niño evoluciona de un cuadro a otro (por ejemplo, puede empezar con incontinencia de urgencia, continuar con micción disfuncional y acabar con una vejiga hipoactiva). La flujometría es de ayuda en la valoración hospitalaria inicial, pero con limitaciones, ya que las curvas pueden solaparse entre diferentes trastornos41. Por ello hay autores que consideran la evaluación urodinámica completa como pieza clave para una orientación diagnóstica y terapéutica adecuada de los niños con síntomas miccionales. (13) http://www.pap.es/FrontOffice/PAP/front/Articulos/Articulo/_IXus5l_LjPq-qqZ3bTHSMx2L5wsbhW4e#bibliografia 40 ¿ES SIEMPRE ES NECESARIO UN ESTUDIO URODINÁMICO? El estudio urodinámico completo es invasivo, complejo, molesto y caro. El enfoque inicial de estos niños no puede incluir pruebas que se realizan en servicios especializados del nivel terciario. Una cuidadosa historia clínica, junto con la exploración física, el diario vesical y algunas pruebas bien seleccionadas pueden bastar para descartar (al menos inicialmente) organicidad, formular un diagnóstico de posible trastorno funcional e iniciar el tratamiento en la mayoría de los niños. Las pruebas que hay que considerar en el primer nivel de atención son el análisis de orina, el urocultivo y la ecografía renal-vesical (que evalúe el volumen vesical residual). Cuando el tratamiento inicial fracasa, o cuando hay sospecha de un problema orgánico (anatómico o neurógeno), es necesaria una evaluación más completa en el nivel hospitalario (preferiblemente en una unidad de urología pediátrica). En estos casos, la mayoría de los autores opta por las pruebas urodinámicas no invasivas (diario vesical, uroflujometría y estimación del volumen vesical residual mediante ecografía) para orientar la pauta diagnóstico-terapéutica y seleccionar a los niños que precisarán un estudio urodinámico completo. (13) TRATAMIENTO DE LA INCONTINENCIA Y LOS TRASTORNOS MICCIONALES Aunque la orientación terapéutica puede variar en función del patrón urodinámico, el manejo inicial de los niños con algún trastorno miccional es fundamentalmente clínico. Si no hay sospecha de patología orgánica, el tratamiento básico de un niño con síntomas miccionales combina una serie de intervenciones que algunos autores resumen bajo el nombre de uroterapia estándar o rehabilitación miccional. Dicha uroterapia incluye: (26) 41 Comprensión del problema tanto por el niño como por su familia. Hay que explicar la función normal del tracto urinario inferior y las posibles alteraciones que influyen en el trastorno del paciente. Modificaciones dietéticas. Eliminar la cafeína (estimulante y diurético) y las bebidas carbonatadas. Aconsejar una buena hidratación a través de una ingesta regular de líquidos (fundamentalmente agua) y aumentar la fibra en la dieta. Tratamiento del estreñimiento. Es esencial combatir el estreñimiento. Con frecuencia, si conseguimos un hábito intestinal regular y, lo que es más importante, una deposición diaria sin molestias (hay niños con una deposición diaria molesta que acumulan heces), el problema miccional disminuye o desaparece. Higiene genital y perineal adecuada (para evitar irritaciones). Proponer el lavado diario de perineo y genitales de modo correcto (de delante hacia atrás en niñas, retracción de prepucio, etc.) y evitando tanto jabones irritantes como baños prolongados. Programa miccional: Postura al orinar: se aconseja que las niñas se sienten con los pies apoyados, la espalda recta (leve inclinación hacia delante) y que separaren bien las piernas al orinar (a veces, la forma más efectiva de conseguirlo es hacer que la niña se siente de espaldas al váter mientras orina). En niños también sería aconsejable 42 orinar sentados (se favorece la relajación del suelo pélvico). No se aconseja el uso de orinales. (26) Orinar con frecuencia: cada 2-3 horas (6-7 micciones al día). Siempre al acostarse y al levantarse. El niño debe entender que debe orinar según esta pauta regular para evitar la urgencia. Al corregir la urgencia, también se evita que utilicen maniobras de retención (con contracción voluntaria del esfínter). En niños que orinan infrecuentemente puede ser más realista pedirles que orinen cada 3-4 horas. Es útil un diario miccional donde anotar los progresos. (13) Orinar sin prisas y completamente (hasta vaciar la vejiga). Contar hasta 10 ó 15 antes de subirse la cremallera o levantarse del inodoro. (13) Junto con estas medidas estándar, hay que prestar atención al tratamiento de los posibles problemas psicopatológicos asociados, como el TDAH, la depresión, la ansiedad o el trastorno de oposición-desafiante. También puede ser útil el control del peso, ya que, como se mencionó, se ha relacionado la obesidad con una peor respuesta al tratamiento en niños con enuresis nocturna o con trastornos miccionales. (13) Finalmente, enlos últimos años, se ha visto que la Cirugía preventiva es el mejor tratamiento, antes de que aparezcan las primeras manifestaciones neurológicas. Las indicaciones principales para una intervención quirúrgica son: (27) Lesiones que compriman la médula espinal o sus raíces nerviosas. 43 Cuando existen orificios que comunican el exterior de la piel con la médula (sinus dérmicos) por el peligro de infección del líquido cefalorraquídeo. Cuando las malformaciones por su tamaño desfiguran o impiden el cuidado normal del niño. El momento de la operación es determinado por el Neurocirujano. En la actualidad se tiende a operar lo antes posible ya que el abstenerse de operar supone la aparición de síntomas y signos de daño neurológico que no estaban presentes al nacer. Una vez que la persona empieza con pequeños trastornos neurológicos, como problemas de la vejiga o debilidad en las piernas derivadas de lesiones espinales ocultas, son casi siempre situaciones irreversibles es decir que el tratamiento quirúrgico tal vez ya no los pueda corregir. (27) III. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA Falta de información por parte del Pediatra acerca de la espina bífida oculta como causa de infecciones urinarias recurrentes y estreñimiento crónico, y en consecuencia evolución a insuficiencia renal crónica por falla diagnóstica y falta de seguimiento estrecho de estos pacientes 44 IV. JUSTIFICACION Las infecciones del tracto urinario (ITU) constituyen una patología relativamente frecuente en la infancia, con una prevalencia de ITU en menores de dos años con fiebre del 7% y en niños hasta 19 años con síntomas urinarios del 7,8%. La Organización Mundial de la Salud ha estimado que la enfermedad se diagnostica en 1% de los niños y 3-8% de las niñas. La mayor parte de las infecciones ocurre durante los primeros años, tiene mayor gravedad en los niños menores de un año de edad. Recién nacidos 4.1, Preescolares 1.15 y Escolares 1.30. La tasa reportada de recurrencia es de 12 a 30%, con mayor probabilidad en menores de seis meses, en caso de reflujo vesico-ureteral grave y en aquellos con gamagrafía renal anormal al momento de la primera infección. De un 10 a 65% de los de menos de dos años presentarán cicatrices renales. Estas últimas se asocian con el desarrollo de hipertensión y enfermedad renal terminal. Se ha encontrado que entre 10 y 25 % de los enfermos con insuficiencia renal crónica, tienen como causa pielonefritis crónica Los análisis de costo-efectividad han estimado que la rentabilidad de prevenir un caso de enfermedad crónica como hipertensión o enfermedad renal terminal significa 700 mil dólares en base al tiempo de vida productivo de un adulto joven sano. En estas condiciones, la infección de vías urinarias no complicada, que incluye la cistitis y las fases iniciales de una pielonefritis debe ser identificada en forma temprana para evitar las complicaciones descritas, de tal forma que se puedan 45 establecer las medidas de prevención y tratamiento adecuados y establecer el enlace entre los diferentes niveles de atención para el seguimiento adecuado en cada caso. Lo que convierte a la espina bífida oculta en una entidad de relevancia para el médico pediatra, quien está obligado no sólo a conocer tal entidad, sino además a sospecharla y diagnosticarla, de tal forma que dichos paciente lleven un seguimiento estrecho de tal patología, en lo que se refiere a las infecciones urinarias recurrentes y estreñimiento crónico, tomando en cuenta que este último condiciona infecciones urinarias. Así mismo, con un adecuado control se evitará en el futuro que los pacientes evolucionen hacia insuficiencia renal crónica, lo cual además de las complicaciones propias de dicho padecimiento, implican una pobre sobrevida y reflejan un alto costo para el sector salud Por lo que se realizará el estudio en el HPI, con los pacientes del servicio de Urología, que presentan infección de vías urinarias recurrentes, así como estreñimiento crónico, realizándose Rx AP de columna lumbar. V. OBJETIVOS GENERAL Identificar la frecuencia de EBO en pacientes con IVUS recurrentes y estreñimiento crónico 46 ESPECIFICO Conocer la frecuencia de EBO en pacientes con IVUs recurrentes Conocer la frecuencia de EBO en pacientes con estreñimiento crónico Brindar información que permita prevenir daño renal posterior Disminuir a mediano plazo costos hospitalarios y ausencias laborales al evitar progresión hacia IRC Iniciar manejo profiláctico en niños con IVUS recurrentes y estreñimiento crónico diagnosticados con EBO para prevenir daños renales a futuro VI. MATERIAL Y METODOS Características metodológicas del estudio Área de investigación Clínica Diseño del estudio Transversal Definición del universo Finito: Censo 47 Definición de unidades de observación Criterios de inclusión: Todos los pacientes EBO que cursen con IVUS recurrentes y estreñimiento crónico Criterios de no inclusión: Pacientes con malformaciones urológicas Todos aquellos que no acepten entrar al protocolo de estudio Criterios de Eliminación: Pacientes que deseen abandonar el estudio de manera voluntaria. Pacientes que fallezcan durante el estudio 48 VARIABLES VARIABLE TIPO DEFINICIÓN OPERACIONAL ESCALA DE MEDICIÓN (índice / indicador) CALIFICACIÓN ANÁLISIS / CONTROL EBO Independiente Falta de fusión de arco vertebral Cualitativa nominal Si No Porcentaje IVUS recurrentes Dependiente Cualitativa nominal Si No Porcentaje Estreñimiento crónico Cualitativa nominal Si No Porcentaje Sexo De control Genero del paciente Cualitativa nominal 1. Femenino 2. Masculino Porcentaje Edad De control Edad del paciente Cuantitativa discontinua Años cumplidos MTC, MD METODOLOGÍA Por medio de la libreta de consulta externa, se investigó nombre y la mayoría del número de expedientes de los pacientes atendidos, ya conocidos por el servicio de Urología Pediatrica. Se revisaron 37 expedientes de pacientes conocidos en el servicio con ingreso desde 2004 hasta la fecha, con edad en rangos de 4 años a 49 16 años, con historia de infección recurrente de vías urinarias y estreñimiento crónico, de los cuales se excluyeron 13 pacientes, quienes presentaron anomalía urológica asociada, diagnosticada por Cistograma siendo la etiología de la sintomatología presente. Del total de la población elegida 12 fueron femeninos y 12 masculinos. Posteriormente y ante el tamaño de la muestra, se aplica metodología simple estadística a través de Media, Mediana y Moda. VII. RESULTADOS De los 37 expedientes revisados de pacientes con infecciones urinarias recurrentes y estreñimiento crónico, se observó que 65% presentan espina bífida oculta y 35% se descartaron por presentar anomalías urológicas asociadas y la causa de estreñimiento no se asoció a ninguna causa de disfunción neurológica. Se encontró que de los 24 pacientes portadores de espina bífida oculta, 50% eran mujeres y 50% hombres. De los portadores, la falta de fusión de los arcos vertebrales más común se encontró en orden descendente: L5-S1 64%, L4-L5 22%, L4-S1 9%, S1 5%. Partiendo del grupo de edad que se encuentra en rangos de 4años hasta 16 años, e calcula en la población de estudio una media de 8 años, con una moda de 9años de edad. VIII. DISCUSIÓN Partiendo del hecho en que el médico Pediatra desconoce la asociación de espina bífida oculta como causa de infecciones urinarias recurrentes y estreñimiento crónico asociado, al enfrentarse ante un paciente con tales padecimientos, no inicia un abordaje adecuado en primer lugar solicitando un exámen general de 50 orina ni urocultivo, como segunda línea yante el hecho de la recurrencia de las infecciones para descartar malformaciones urológicas asociadas, y como tercera línea para descartar espina bífida oculta; limitándose sólo al manejo antimicrobiano empírico, sin tomar en consideración la resistencia de los microrganismos por el uso irracional de antimicrobianos. Así mismo en contadas ocasiones comenta sobre la importancia de modificar las medidas higienico- dietéticas. Ante el desconocimiento del padecimiento que se aborda en el presente trabajo, este se propone como una guía para abordar a niños con infecciones urinarias recurrentes asociadas a estreñimiento crónico. Así mismo, propone dar a conocer el impacto en la calidad de vida, costos en el sector salud y ausencias laborales a futuro, que se presentan en los pacientes no diagnosticados y sin seguimiento estrecho por tal padecimiento, quienes terminaran con algún grado de afección renal, en el mejor de los casos o serán portadores de insuficiencia renal crónica. IX. CONCLUSIONES Como puede observarse, la espina bífida oculta se presenta con alta frecuencia como causa de infecciones urinarias recurrentes asociada a estreñimiento crónico, En el presente estudio, con una frecuencia de 65% en una población total de 37 pacientes; de los cuales se observa que no hay preferencia de sexo, presentándose en un 50% para ambos géneros, así mismo el nivel de falta de fusión de los arcos vertebrales se encontró en orden descendente: L5-S1 64%, L4- L5 22%, L4-S1 9%, S1 5%., coincidiendo con lo descrito en la literatura. Ante tal situación y para prevenir daño renal a futuro, es imperioso que el médico Pediatra 51 realice un diagnóstico oportuno y mantenga vigilancia estrecha en estos pacientes portadores de dicha patología. X. RECOMENDACIONES Es importante, en un próximo estudio, dada la frecuencia de presentación de la espina bífida oculta, realizar una exploración neurológica completa en tales pacientes, para descartar alguna posible presentación del espectro de patologías asociadas. Y en caso de manifestaciones sugerentes, realizar resonancia magnética para descartar. 52 XI. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS 1.- Mancebo-Hernández A, González-Rivera A. et. al. Acta Pediátr Méx. 2008: 29(1): 41-47. 2.-Boletín Epidemiológico, Semana 45, 2006 http://www.febhi.org/espina/la_eb/quees_eb.jsp 3.- Acta pediátrica de méxico volumen 28, núm. 6, noviembre-diciembre 2007 4.- Samuel M, Boddy SA. Is spina bifida occulta associated with lower urinary tract dysfunction in children? 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Asociación Española de Pediatría 2008. http://www.aeped.es/protocolos 56 XII. ANEXOS TABLA 1 Condición: Definición: Anclaje de la médula espinal El extremo inferior de la médula está pegado anormalmente a las estructuras que la rodean. La médula espinal se estira y se daña. Lipomielomeningocele y lipomeningocele Un nudo de la médula espinal se fija a un tumor graso benigno en la espalda Nervio terminal engrosado Engrosamiento en la sección final de la médula espinal Nervio terminal graso Un abultamiento de grasa en el extremo interior de la médula espinal Diastematomielia (médula espinal dividida) y diplomielia La médula espinal está dividida en dos, generalmente por un pedazo de hueso o cartílago Trayecto fistuloso dérmico (con compromiso de la médula espinal) Es una conexión entre el conducto vertebral y la piel de la espalda que aparece como una banda de tejido hacia el exterior 57 TABLA 2 RECIÉN NACIDO LACTANTES Y PREESCOLARES ESCOLARES Ictericia Rechazo a la via oral Vómito Sepsis Vómito Fiebre Rechazo a la via oral Fiebre Olor fuerte de la orina Vómito Olor fuerte de la orina Dolor abdominal en flanco Dolor abdominal en flanco Incontinencia urinaria de reciente inicio Incontinencia urinaria de reciente inicio Disuria Disuria y urgencia urinaria
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