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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MEXICO FACULTAD DE MEDICINA DIVISION DE ESTUDIOS SUPERIORES INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL UMAE HOSPITAL GENERAL “DR. GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA” CENTRO MEDICO NACIONAL ¨LA RAZA¨ TITULO: ESTUDIO COMPARATIVO UTILIZANDO LA ESCALA DE PETTERSSON PARA ARTROPATÍA HEMOFÍLICA, MEDIANTE RADIOLOGÍA CONVENCIONAL Y TOMOGRAFÍA COMPUTADA EN PACIENTES PEDIÁTRICOS. TESIS DE POSGRADO PARA OBTENER EL TITULO DE LA ESPECIALIDAD DE IMAGENOLOGÍA DIAGNÓSTICA Y TERAPÉUTICA. PRESENTA: Dra. María Isabel Valle Hernández TUTOR PRINCIPAL: Dr. Bernardo Ramírez García CIUDAD DE MÉXICO, 2017. GENERACIÓN 2014-2018. UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. AUTORIZADA POR: DRA. MARIA TERESA RAMOS CERVANTES. DIRECTORA DE EDUCACIÓN E INVESTIGACIÓN EN SALUD U. M. A. E. DR. GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA CENTRO MÉDICO NACIONAL “LA RAZA” INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL DR. JORGE RAMÍREZ PÉREZ TITULAR DEL CURSO UNIVERSITARIO DE RADIOLOGÍA E IMAGEN U. M. A. E. DR. GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA CENTRO MÉDICO NACIONAL “LA RAZA” INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL DR. BERNARDO RAMIREZ GARCIA. ASESOR DE TESIS MÉDICO RADIÓLOGO ADSCRITO AL SERVICIO DE RADIOLOGÍA E IMAGEN U. M. A. E. DR. GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA CENTRO MÉDICO NACIONAL “LA RAZA” INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL DRA. MARÍA ISABEL VALLE HERNÁNDEZ TESISTA MEDICO RESIDENTE DE TERCER CUARTO AÑO DE IMAGENOLOGÍA DIAGNÓSTICA Y TERAPÉUTICA. U. M. A. E. DR. GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA CENTRO MÉDICO NACIONAL “LA RAZA” INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL. Título: Estudio comparativo utilizando la escala de Pettersson para artropatía hemofílica, mediante Radiología convencional y Tomografía computada en pacientes pediátricos. AUTORES Investigador Principal: Dr. Ramírez García Bernardo. Matrícula: 99364466. Servicio: Radiología e Imagen. Adscripción: Hospital General Dr. “Gaudencio González Garza”. Centro Médico Nacional “La Raza”. Dirección: Calzada Vallejo y Jacarandas, s/n, Col. La Raza. Delegación Azcapotzalco, México, D. F. C. P. 02990. Teléfono: 57245900 ext. 23417. Correo: ramgar619@hotmail.com Tesista: Dra.: Valle Hernández María Isabel Matrícula: 98367627 Servicio: Radiología e Imagen. Adscripción: Hospital General Dr. “Gaudencio González Garza”. Centro Médico Nacional “La Raza”. Dirección: Calzada Vallejo y Jacarandas, s/n, Col. La Raza. Delegación Azcapotzalco, México, D. F. C. P. 02990. Teléfono: 57245900 ext. 23416 o 23417. Correo: dra.isavalle@aol.com ii TÍTULO ESTUDIO COMPARATIVO UTILIZANDO LA ESCALA DE PETTERSSON PARA ARTROPATÍA HEMOFÍLICA, MEDIANTE RADIOLOGÍA CONVENCIONAL Y TOMOGRAFÍA COMPUTADA EN PACIENTES PEDIÁTRICOS. iii Agradecimientos: El mayor y más importante agradecimiento es para Dios, porque sé que sin su ayuda nada de lo que he vivido hasta este momento sería tan grato. A mis papás, los mejores que hay, a quienes les debo todo lo que soy ahora, por su apoyo, aliento, confianza, cariño, regaños, correcciones etc etc… es innumerable lo que tengo que agradecerles en esta vida y no terminaría de hacerlo. A Magda, Adán, Rami y Marlene, a quienes les tocó ser mis compañeros en este camino, gracias por apoyarme y por ser incondicionales para mí, los mejores hermanos que Dios me pudo dar. A mi tía conchita, que siempre ha sido un pilar importante para mí, en todas las situaciones, mi cómplice y amiga, mi querida tía. Y a todos mis maestros, de quienes nunca se deja de aprender, porque su labor en medicina es de las más difíciles de ejercer. Gracias infinitas para mi asesor de Tesis, el doctor Berny, que lejos de ser un asesor, es una extraordinaria persona. iv CONTENIDO RESUMEN ............................................................................... 1 INTRODUCCIÓN ...................................................................... 4 MARCO TEÓRICO-CONCEPTUAL .............................................. 6 JUSTIFICACIÓN ....................................................................... 20 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA .......................................... 21 OBJETIVOS ............................................................................. 22 HIPÓTESIS .............................................................................. 23 MATERIAL Y MÉTODOS .......................................................... 24 VARIABLES DEMOGRÁFICAS ................................................... 26 ASPECTOS ÉTICOS .................................................................. 31 RECURSOS HUMANOS............................................................ 32 FACTIBILIDAD ........................................................................ 33 RESULTADOS ......................................................................... 34 CONCLUSIÓN ......................................................................... 53 ANEXO ................................................................................... 54 BIBLIOGRAFÍA ........................................................................ 57 RESUMEN Título: Estudio comparativo utilizando la escala de Pettersson para artropatía hemofílica, mediante Radiología convencional y Tomografía computada en pacientes pediátricos. Dr. Ramírez García Bernardo. Dra. Valle Hernández María Isabel Antecedentes: La hemofilia es una enfermedad hematológica hereditaria caracterizada por la deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIII (hemofilia A) o del factor IX (hemofilia B) de la coagulación. Las alteraciones óseas relacionadas con la hemofilia se deben a hemorragia en los tejidos blandos, los músculos y las estructuras subperiósticas, intraóseas e intraarticulares. 2 La rodilla, el tobillo y el codo son las articulaciones afectadas con mayor frecuencia. 1 La artropatía es la causa de morbilidad más frecuente que altera de manera significativa la capacidad funcional. Las manifestaciones de la hemofilia se clasifican en cinco fases, sobre la base de las alteraciones radiológicas: 1) Tumefacción de las partes blandas, 2) osteoporosis, 3) lesiones quísticas subcondrales óseas, 4) estrechamiento del espacio interóseo con destrucción cartilaginosa y, 5) desorganización articular con intensas alteraciones cartilaginosas y óseas. La división en fases de los cambios radiológicos no implica que todos los casos sigan esa secuencia. Las anomalías radiológicas no siempre se desarrollan de una forma sistemática. Aunque los cambios óseos suelen preceder a la pérdida del cartílago, no siempre sucede así. En algunos pacientes, la afectación articular nunca progresa más allá de la primera o la segunda fases; en otros pacientes a pesar de la terapia médica o quirúrgica apropiada, se produce artropatía grave. 1 Los estudios de imagen pueden ayudar a detectar cambios articulares y el uso del sistema de puntuación de Pettersson, ayuda a la estadificacióny evaluación de la progresión de la enfermedad en cada articulación a lo largo del tiempo. 2 La escala de Pettersson establecida en 1980 es un método aditivo, que utiliza únicamente criterios radiológicos. En este método se le asigna a cada alteración radiológica una puntuación que va en función de la severidad. Se evalúa a partir de 8 parámetros con una puntuación máxima de 13 puntos, y al ser un sistema de evaluación más amplio, es más sensible para detectar alteraciones iniciales y mínimas, además de determinar la magnitud del deterioro, así como el ritmo de la progresión en los diferentes grados de artropatía hemofílica. La escala de Pettersson se basa en datos radiológicos y no incluye el aumento de volumen de tejidos blandos, por considerar que este hecho es variable y puede depender de eventos de hemartrosis, que pueden ser reversibles. Tradicionalmente la radiografía convencional se ha usado para estos fines y para establecer el tratamiento, pero en algunos casos se ha considerado que el uso de tomografía computada, es de mayor utilidad para la evaluación y seguimiento en la progresión de la artropatía hemofílica en pacientes pediátricos. Objetivos: Comparar mediante la escala de Pettersson la evaluación de la progresión de la Artropatía hemofílica, a través de Tomografía computada y Radiología convencional, en pacientes atendidos en el Hospital General Dr. Gaudencio González Garza del CMN La Raza. Delimitar el uso innecesario del método de estudio que no aporte los datos de interés suficientes para estadificar la progresión de la enfermedad en la escala de Pettersson. Material y Métodos: Se realizó estudio retrospectivo, transversal y descriptivo, a partir de la evaluación mediante estudios de radiología convencional y tomografía computada, utilizando archivos de imagen del sistema Synapse y WebDiagRX X64, de todos los casos de pacientes con diagnóstico de artropatía hemofílica, atendidos en el Hospital General Dr. Gaudencio González Garza, del CMN La Raza, vistos en un periodo de tiempo que comprende enero del año 2012 a enero del 2016, con el objeto de comparar mediante la escala de Pettersson la evaluación de la progresión de la Artropatía hemofílica, a través de Tomografía computada y Radiología convencional, realizado a los pacientes que cumplan los criterios de inclusión para la realización de este protocolo. 3 Se realizó estadística descriptiva conformando tablas y gráficas de concentración de datos, para llevar a cabo el análisis de los mismos e integrarlos de acuerdo a lo propuesto en este estudio. Recursos e infraestructura: Se emplearon recursos propios de la UMAE Hospital General Dr. Gaudencio González Garza del CMN La Raza del Instituto Mexicano del Seguro Social, tanto médico, como del equipo del servicio de Radiodiagnóstico. Resultados La evaluación de Pettersson es un sistema aditivo que asigna una puntuación a cada dato radiológico observado a nivel articular, en función de la severidad. Mediante 8 parámetros, se obtiene una puntuación máxima de 13 puntos y mínima de 0. Este sistema aplicado a cada uno de los pacientes identificó que de los 36 pacientes 69.5 % presentaron osteoporosis, 79.7 % presentaron ensanchamiento epifisiario, El 35.6 % presentaron irregularidad de la superficie subcondral moderada y el 27.1 % severa. El 20.3 % de los pacientes presentaron espacio articular disminuido en menos del 50% y el 25.4 % presentaron espacio articular disminuido en más del 50 %. El 23.7 5 presentaron quistes subcondrales, el 71.2 % presentaron erosión de los márgenes articulares. El 37.2 % de los pacientes presentaron incongruencia articular, 18.6 % de ellos fue de tipo moderado y el 18.6 restante fue de manera pronunciada. En última instancia el 15.3 % de los pacientes evaluados presentaron deformidad articular, moderada en un 5.1 % y pronunciada en un 10.2 %. Conclusiones Se encontró que al categorizar el número de pacientes evaluados por la escala de Pettersson y al realizar un análisis de asociación cualitativo entre los métodos de estudio utilizados para esta evaluación, no se obtuvieron datos relevantes que tuvieran significancia estadística. Por lo que la escala de Pettersson se considera confiable y segura en la evaluación y seguimiento de la enfermedad a lo largo del tiempo, utilizando métodos de evaluación como radiología convencional y tomografía computada. 4 INTRODUCCIÓN El término hemofilia se aplica a un grupo de trastornos caracterizados por alteraciones de la coagulación sanguínea, a causa del déficit de un factor específico de la coagulación. 1 La hemofilia es una enfermedad hemorrágica hereditaria caracterizada por la deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIII (hemofilia A) o del factor IX (hemofilia B) de la coagulación, esto debido a un defecto en los genes que se encuentran localizados en el brazo largo del cromosoma X. 2 Ya que la hemofilia está ligada al cromosoma X con un patrón recesivo, solo se manifiesta en los varones, aunque las mujeres son las portadoras.3 La incidencia mundial de la hemofilia se ha estimado en 1: 5,000 habitantes hombres y en el caso de la hemofilia B 1: 30,000 habitantes hombres. De acuerdo a la Federación Mundial de la Hemofilia actualmente existen registrados más de 150, 000 pacientes con hemofilia en 77 países; sin embargo, se estima que deben existir 400, mil de estos en todo el mundo. En Estados Unidos de América existen aproximadamente 15,000 personas con hemofilia. En el caso de México de acuerdo a cifras proporcionadas por la Federación Mexicana de Hemofilia (FMH), se tienen registrados aproximadamente 5,090 pacientes con hemofilia, sin embargo, de acuerdo a la estimación, deben existir aproximadamente 5,249 pacientes en todo el país. 1 Clínicamente se manifiesta por la presencia de hemorragias principalmente en músculos y articulaciones de intensidad variable, de acuerdo a nivel circulante del factor deficiente. 1 Hemartrosis, hematomas musculares profundos y hemorragias cerebrales constituyen 95% de las hemorragias del hemofílico, aunque pueden afectar a cualquier parte del cuerpo, potencialmente. Las hemorragias más frecuentes son, por mucho, las hemartrosis (en las articulaciones de carga: rodillas, tobillos y codos), y le siguen los hematomas musculares superficiales y profundos. 3 Las alteraciones óseas relacionadas con la hemofilia se deben a hemorragia en los tejidos blandos, los músculos y las estructuras subperiósticas, intraóseas e intraarticulares. Los signos clásicos en las articulaciones afectadas comprenden 5 derrames radiodensos, osteoporosis regional o periarticulares erosiones y quistes óseos subcondrales y, estrechamiento del espacio articular.2 A veces se encuentran lesiones seudotumorales debidas a hemorragia masiva subperióstica, ósea o de partes blandas, con erosión y distorsión del hueso adyacente. 1 La rodilla, el tobillo y el codo son las articulaciones afectadas con mayor frecuencia. Es habitual la afectación bilateral, pero muchas veces no es simétrica.1 Los aspectos clave para el diagnóstico son la historia clínica, con énfasis en los antecedentes heredofamiliares y el patrón de herencia, la semiología de la hemorragia, la exploración física y los exámenes de laboratorio, tanto de escrutinio como confirmatorios.3 La hemartrosis puede ir acompañada de hemorragia en los músculos, los planos fasciales y los huesos. La hemorragia de las partes blandas puede conducir a deformidades articulares fijas y necrosis de las partes blandas. Los síndromes compartamentales pueden complicar la hemorragia intramuscular en las extremidades superiores o inferiores. Las anomalías radiológicas no siempre se desarrollan de una forma sistemática. 1 Los estudios de imagen pueden ayudar a detectar cambios articulares,estadificar la gravedad y evaluar el seguimiento de los efectos terapéuticos. Tradicionalmente la radiografía convencional se ha usado para estos fines. 6 Los sistemas de puntuación de Arnold-Hilgartner y Pettersson permiten evaluar la progresión de la artropatía hemofílica en cada articulación a lo largo del tiempo ya que incluyen además de parámetros radiológicos, algunos datos clínicos de interés. De esta manera se puede establecer el tratamiento, como son, la administración de factores de la coagulación, terapia física o radiosinovectomía. 6 6 MARCO TEÓRICO-CONCEPTUAL La hemofilia es una enfermedad de origen genético, recesiva y ligada al cromosoma X, en el cual se encuentran los genes que codifican los factores hemostáticos VIII y IX. Algunas alteraciones estructurales o moleculares de dichos genes condicionan una deficiencia cuantitativa o funcional del factor VIII (FVIII) en la Hemofilia A, llamada también «hemofilia clásica», y del factor IX (FIX) en la HB o «enfermedad de Christmas». 3 En la hemofilia A o B los hombres son los principales afectados y las mujeres son quienes portan y transmiten la enfermedad, sin embargo, en casos raros se pueden presentar mueres hemofílicas. 2 Figura 1. Patrones de herencia en hemofilia 3 Ubicación funcional de los factores deficientes en la hemofilia: Los FVIII y FIX en la hemostasia. La generación de trombina es un evento fisiológico de alto valor biológico, ya que esta enzima forma parte del complejo molecular que mantiene a la sangre dentro de los vasos luego de una lesión. El FVIII funciona como catalizador enzimático que acelera en varios órdenes de magnitud las reacciones que culminan en la generación de 7 trombina. El FIXa se une al FVIIIa en un ambiente lipídico rico en factor tisular (FT) y forma un complejo llamado «diezasa intrínseca», el cual genera trombina con una eficiencia 106 veces mayor que la de los FVIII y FIX por separado. Este complejo también supera a la «diezasa extrínseca», rica en FVIIa, en un orden de 50 veces para activar al FX. En términos netos, la diezasa intrínseca produce 90% de la trombina generada ante cualquier daño tisular. 3 Esto explica por qué la ausencia de los FVIII y FIX se traduce clínicamente en las manifestaciones hemorrágicas características del hemofílico. Una visión simplista de la función de la trombina es que solo convierte al fibrinógeno (soluble) en fibrina (insoluble), propiedad que permite una acción inicial puramente mecánica en la hemostasia. Por el contrario, la fisiología de la trombina es mucho más compleja, ya que se trata de una enzima potente y pleiotrópica, con efectos inclusive antagónicos y altamente organizados, los cuales le permiten mantener el equilibrio hemostático y fibrinolítico además de promover la cicatrización y controlar la velocidad, amplitud y autolimitación de la actividad enzimática. Esta capacidad de magnificar, controlar y mantener la generación de trombina según los requerimientos fisiológicos no la pueden alcanzar los pacientes hemofílicos debido a la ausencia de los FVIII y FIX. 3 Figura 2. Ubicación funcional de los factores deficientes en la hemofilia Esto generalmente se relaciona con problemas hemorrágicos desde una edad temprana y las hemorragias articulares constituyen una característica típica. La hemofilia adquirida es un trastorno poco común debido a la producción de autoanticuerpos en la vida adulta, los cuales inactivan al factor VIII. 4 8 La detección precoz de las mujeres portadoras se basa en un análisis de linaje, la medición de la relación entre la actividad coagulante del FVIII y el factor Von Willebrand y, más recientemente, por medio de un análisis del ADN. El diagnóstico basado en el ADN es el más exacto pero no es informativo en todos los pacientes. Es posible realizar un diagnóstico prenatal por medio de una biopsia de vellosidades coriónicas, entre las 9 y 11 semanas de gestación, o por medio de amniocentesis entre las 15 a 20 semanas de gestación extrayendo el ADN de las células fetales para un diagnóstico genético. El diagnostico postparto de la hemofilia A se basa en la dosaje del nivel plasmático de FVIII, en una muestra de sangre venosa periférica de un recién nacido. Se hace más difícil el diagnóstico de la hemofilia B, o deficiencia del FIX, porque el neonato normal tiene niveles bajos de FIX, los cuales tienden a normalizarse hacia el sexto mes de vida. 6 Según el nivel plasmático del FVIII/FIX, la hemofilia se clasifica de la siguiente forma: o Forma grave – concentración de factor <0.01 UI/ml (<1% de lo normal). o Forma moderada – concentración de factor de 0.01 a 0.05 UI/ml (1 a 5% de lo normal). o Forma leve – concentración de factor de >0.05 a 0.40 UI/ml (más de 5 a 40% de lo normal). Esta definición fue publicada por el subcomité sobre factor VIII y factor IX del Comité Científico y de Normalización de la Sociedad Internacional sobre Trombosis y Hemostasia. 5 La prevalencia mundial aproximada es de 1 caso/10,000 varones para la Hemofilia A y de 1/50,000 para la Hemofilia B. De acuerdo con estas cifras, se calcula que en el mundo hay cerca de 400,000 personas con hemofilia. Bajo este supuesto, en México se estima un número aproximado de 6,300 casos; la cifra exacta no la conocemos debido a que aún no tenemos un registro nacional confiable que nos permita un diagnóstico epidemiológico preciso. El censo de la Federación de Hemofilia de la República Mexicana registró en 2010 solo 4,527 casos, situación que supone un subregistro de casi 34%. 3 9 No obstante, el patrón de hemorragia observado en la hemofilia adquirida es muy diferente al observado en la forma congénita, más común. Mientras que las hemorragias articulares (hemartrosis) son la característica principal de la hemofilia congénita grave, éstas son poco comunes en la hemofilia adquirida, en la que las principales manifestaciones son hemorragias cutáneas (púrpura) y en tejidos blandos. 4 El paciente con hemofilia clínicamente presenta hemorragias en diversos sitios del organismo, primordialmente en articulaciones y músculos. El comportamiento clínico va a depender del nivel de actividad del factor circulante. 2 La hemartrosis es una anomalía particularmente característica, que afecta al 75-90% de pacientes. Las articulaciones afectadas con mayor frecuencia son, por orden descendente, las rodillas, los codos, los tobillos, las caderas y los hombros. Las articulaciones como las rodillas, cuya estabilidad depende de las estructuras de partes blandas adyacentes, más que de factores extrínsecos, son especialmente vulnerables. De modo habitual, se afecta una sola articulación en cada episodio, aunque con el paso del tiempo acaban por afectarse múltiples articulaciones. La afectación articular puede ser muy asimétrica o incluso unilateral. 1 El primer episodio mal tratado de una hemartrosis condiciona la evolución hacia la artropatía hemofílica con pérdida progresiva de funcionalidad que puede llegar a ser total. 2 La artropatía es la causa de morbilidad más frecuente que altera de manera significativa la capacidad funcional. El primer episodio de hemartrosis entre los 2.2 y 4.4 años de edad se reporta, incluso, en 90% de los pacientes. 6 Los eventos de hemartrosis en pacientes con hemofilia suelen ser espontáneos o secundarios a traumatismos menores, lo que depende de la edad y del grado de deficiencia del factor. 6 Un episodio de hemartrosis aislado tiene pocos efectos en el cartílago articular; sin embargo, los episodios de repetición causan sinovitis importante que evolucionará a daño articular y secuelas, como la osteoartritis degenerativa. 6 Las manifestaciones clínicas de la artropatía hemofílica pueden clasificarse en tres tipos, aunque no están definidos de forma rígida: 10Hemartrosis aguda. La hemorragia articular puede aparecer con rapidez y producir una articulación tensa, tumefacta, roja e hipersensible, dolorosa y rígida. El espasmo muscular asociado conduce a la flexión de la extremidad y la restricción del movimiento. Los síntomas disminuyen con rapidez después de la administración del factor de la coagulación apropiado. Hemartrosis subaguda. Después de múltiples episodios agudos, ya no se produce recuperación completa de la articulación. El movimiento articular está limitado, signo que parece guardar más relación con el grado de destrucción cartilaginosa y aparecen contracturas y atrofia de los músculos. Hemartrosis crónica. Al cabo de entre 6 meses y un año, puede aparecer una fase crónica. Se encuentran contracturas más graves y persistentes sobre todo en el codo y la rodilla. El resultado final es una articulación fibrosa, contraída y destruida. Alrededor del 50% de los pacientes con hemofilia, desarrollan alteraciones permanentes en las articulaciones periféricas. 1 La hemartrosis puede ir acompañada de hemorragia en los músculos, los planos fasciales y los huesos. La hemorragia de las partes blandas puede conducir a deformidades articulares fijas y necrosis de las partes blandas. Los síndromes compartamentales pueden complicar la hemorragia intramuscular en las extremidades superiores o inferiores. 1 Después de un episodio agudo de hemorragia intraarticular, se acumula un líquido negruzco que contiene coágulos. Con cada hemorragia recurrente, la reabsorción de la sangre es menos completa y se encuentran alteraciones más permanentes, sobre todo en la membrana sinovial, con coloración pardusca debida a la absorción de pigmento hemático. Las vellosidades sinoviales se hacen más numerosas y grandes y, toda la membrana aumenta de grosor. El tejido subsinovial experimenta proliferación fibrosa densa. Aparece erosión cartilaginosa marginal adyacente al tejido de granulación sinovial (pannus) y, con el paso del tiempo se forman numerosas erosiones pequeñas o grandes, diseminadas por la superficie cartilaginosa. Se produce pérdida de placa ósea subcondral, de forma que la capa de cartílago calcificado reposa sobre el hueso trabecular. El adelgazamiento y la resorción de las trabéculas conducen a quistes subcondrales de tamaño progresivo. Las lesiones quísticas óseas son particularmente prominentes en esa enfermedad. Pueden aparecer cambios productivos, con trabéculas escleróticas y osteofitos. 1 11 Figura 3. Episodios agudos de hemorragia Acumulación de sangre en la cavidad articular y periarticular. Figura 4. Episodios hemorrágicos Absorción de sangre incompleta en la cavidad articular y porciones blandas. Coloración pardusca en la membrana sinovial, por absorción del pigmento hemático. Figura 5. Osteoporosis periarticular y áreas focales de destrucción cartilaginosa y ósea. Lesiones quísticas, que comunican con la cavidad articular. Áreas de cartílago y hueso relativamente normales aun. 12 Figura 6. Lesiones quísticas por destrucción continua del cartílago y hueso. Irregularidades superficiales, osteoporosis y estrechamiento del espacio articular Figura 7. Fase tardía de la enfermedad. Presencia de adherencias fibrosas en el espacio articular. Se producen nuevos episodios de hemorragia. Evaluación clínica de la artropatía hemofílica Un escaso número de hemartrosis en la misma articulación puede iniciar un deterioro articular progresivo, que sin tratamiento, culminará en la instauración de una artropatía hemofílica, con degeneración progresiva, no solo en la región afectada, sino también en otras articulaciones del paciente, sometidas a sobrecarga. 13 Las hemofilias se caracterizan clínicamente por una tendencia hemorrágica proporcional al grado de deficiencia del factor hemostático, aunque suele haber excepciones. En los casos graves, la hemorragia suele ocurrir en forma espontánea y reiterativa. En la hemofilia grave, las hemartrosis inician generalmente en los primeros 2 años de vida como efecto del aumento de la movilidad y estrés articular. 3 La hemorragia reiterativa a partir de los vasos sinoviales hacia el espacio intraarticular propicia el depósito de hierro, que dispara una reacción inflamatoria y oxidativa mediada por citocinas, la cual resulta en proliferación vascular. 3 13 Este proceso promueve la hipertrofia sinovial y predispone a las hemartrosis repetitivas en la misma articulación (articulación «blanco»), que finalmente lleva a la incapacidad locomotora del paciente conocida como artropatía hemofílica. 3 La gravedad de la artropatía y la disfunción subsecuente se asocian con la frecuencia hemorrágica y con el número total de hemartrosis. 3 Es importante conocer las características clínicas entre hemartrosis y sinovitis crónica hemofílica con el fin de realizar un diagnóstico diferencial, para establecer las pautas de tratamiento adecuadas. (Tabla 1) Tabla 1.Características clínicas de hemartrosis y sinovitis hemofílica crónica. La valoración del grado de afección articular está basado en la evaluación clínica mediante la exploración ortopédica por medio de la escala de Gilbert recomendada por la Federación Mundial de Hemofilia (WFH). 8 14 Tabla 2. Escala de evaluación clínica osteomuscular de Gilbert. Clínica y radiológicamente, 50% de los casos graves tienen degeneración articular en los 6 años siguientes a partir de la primera hemartrosis; esto puede evitarse mediante la profilaxis primaria. En los casos leves y moderados, la hemorragia ocurre generalmente posterior a un traumatismo. Las formas leves suelen transcurrir clínicamente silenciosas hasta que un evento traumático lo pone de manifiesto. 3 Hoy en día, se busca unificar criterios y establecer una adecuada correlación clínico radiológica, con el uso de adecuadas técnicas de valoración articular, más sensibles en la monitorización de cambios con el fin de identificar los estadios precoces de la artropatía hemofílica y, logar una mejora terapéutica. 15 Diagnostico Radiológico de la artropatía hemofílica Radiología convencional Los hallazgos radiográficos en la artropatía hemofílica dependen de le etapa de la enfermedad, la edad de inicio y el involucro articular. Estos hallazgos incluyen efusión articular, inflamación de tejidos blandos, sobrecrecimiento epifisiario, quistes subcondrales, erosión ósea y cambios degenerativos secundarios. 14 La radiología convencional se ha utilizado durante décadas en la valoración y estadificación de la AH. Esta técnica permite demostrar lesiones óseas, presentes en fases avanzadas de la enfermedad, mientras que es insensible a las alteraciones precoces presentes en los tejidos diana (sinovial y cartílago), como suele ocurrir en los pacientes bajo tratamiento profiláctico, por lo que tiende a infraestimar el daño articular. 9 La radiología convencional sigue siendo el estándar para el diagnóstico de la artropatía hemofílica. Es útil para diagnosticar cambios artropáticos tardíos. 14 Por otro lado, no se recomienda la realización de radiografías en articulaciones con menos de 3 episodios de hemartrosis dado que suelen ser negativas. Se ha demostrado una buena correlación entre los hallazgos por radiología convencional y los obtenidos con resonancia magnética en fases avanzadas de la enfermedad, por lo que la radiología convencional sigue siendo un método válido en el seguimiento en estos casos, proporcionando una información complementaria muy útil a coste bajo. 10 En los años 70 y a principios de los 80, se presentaron dos métodos de valoración de la Artropatía hemofílica mediante radiología convencional: el sistema de puntuación de Arnold-Hilgartner yel de Pettersson. Estos sistemas permiten seguir la progresión de la enfermedad en cada articulación a lo largo del tiempo y comparar diferentes pacientes. 11 La escala de Arnold-Hilgartner, se estableció en 1977, es una escala de evaluación progresiva, que se basa en 5 parámetros clínicos y radiológicos; consiste en asignar una puntuación final a un cambio radiológico avanzado de acuerdo a la evolución fisiopatológica de la enfermedad, establece seis parámetros (de 0 a 5), de acuerdo a la evolución de la artropatía, en los que incluye junto a los datos radiológicos un dato clínico: el aumento de volumen de tejidos blandos. 12 16 Tabla 3. Escala de evaluación radiológica de Arnold-Hilgartner Estadio Hallazgos radiológicos 0 Articulación normal I No anomalías óseas: inflamación de tejidos blandos II Osteoporosis y sobrecrecimiento epifisario; no erosiones; no estrechamiento del espacio articular III Quistes óseos subcondrales; rótula cuadrangular; ensanchamiento de la escotadura intercondílea distal femoral y humeral IV Hallazgos del estadio III más avanzados: estrechamiento del espacio cartilaginoso V Contractura fibrosa articular; pérdida del espacio del cartílago articular; marcado ensanchamiento epifisario y desorganización marcada de la articulación. La escala de Pettersson establecida en 1980 es un método aditivo, que utiliza únicamente criterios radiológicos. En este método se le asigna a cada alteración radiológica una puntuación que va en función de la severidad. Se evalúa a partir de 8 parámetros con una puntuación máxima de 13 puntos, y al ser un sistema de evaluación más amplio, es más sensible para detectar alteraciones iniciales y mínimas, además de determinar la magnitud del deterioro, así como el ritmo de la progresión en los diferentes grados de artropatía hemofílica. Se basa en datos radiológicos y no incluye el aumento de volumen de tejidos blandos, por considerar que este hecho es variable y puede depender de eventos de hemartrosis, que pueden ser reversibles. 11 17 Tabla 4. Escala de evaluación radiológica de Pettersson Tipo de cambio Hallazgos Puntuación Osteoporosis Ausente Presente 0 1 Ensanchamiento epifisario Ausente Presente 0 1 Superficie subcondral irregular Ausente Parcial Total 0 1 2 Estrechamiento del espacio articular Ausente Espacio articular >1 mm Espacio articular < 1mm 0 1 2 Formación de quistes subcondrales Ausente 1 quiste > 1 quiste 0 1 2 Erosión de los márgenes articulares Ausente Presente 0 1 Incongruencia de los extremos óseos que articulan Ausente Poca Pronunciada 0 1 2 Deformidad articular (angulación y/o desplazamiento entre huesos que articulan) Ausente Poca Pronunciada 0 1 2 ** Posible puntuación de la escala: 0-13 Los cambios patológicos como la hipertrofia sinovial, efusión articular, los depósitos de hemosiderina y el edema periarticular, puede aparecer como inflamación no específica de tejidos blandos en la radiografía. Una limitación de las escalas radiográficas es que el cartílago articular sólo puede ser analizado de manera indirecta a través del acortamiento del espacio articular. 18 Hallazgos radiológicos Las manifestaciones de la hemofilia se clasifican en cinco fases, sobre la base de las alteraciones radiológicas: 1) Tumefacción de las partes blandas, 2) osteoporosis, 3) lesiones quísticas subcondrales óseas, 4) estrechamiento del espacio interóseo con destrucción cartilaginosa. 5) desorganización articular con intensas alteraciones cartilaginosas y Óseas. La división en fases de los cambios radiológicos no implica que todos los casos sigan esa secuencia. Las anomalías radiológicas no siempre se desarrollan de una forma sistemática. Aunque los cambios óseos suelen preceder a la pérdida del cartílago, no siempre sucede así. En algunos pacientes, la afectación articular nunca progresa más allá de la primera o la segunda fases; en otros pacientes a pesar de la terapia médica o quirúrgica apropiada, se produce artropatía grave. 1 Los estudios de imagen pueden ayudar a detectar cambios articulares, estadificar la gravedad y evaluar el seguimiento de los efectos terapéuticos. Tradicionalmente la radiografía simple se ha usado para estos fines y para establecer el tratamiento, como la administración de factores de la coagulación, terapia física o radiosinovectomía. 6 En etapas iniciales, el daño articular no se aprecia con estudios radiográficos simples, pero sí con la resonancia permiten detectar cambios que no son visibles aun con estudios radiográficos, como la hipertrofia sinovial, la disminución del tamaño del cartílago articular o lesiones ocupativas, quísticas o sólidas. 6 La radiología convencional es típicamente utilizada para la planeación terapéutica como la artrodesis y el remplazo articular, además de ser útil para seguimiento de la progresión de la artropatía. 19 Tomografía computada Los pseudotumores hemofílicos son colecciones de fluido hemorrágico encapsuladas y crónicas. Están rodeados de una pared gruesa, pueden destruir el hueso adyacente y volverse muy grandes. Con la Tomografía computada con uso de medio de contraste se puede medir esta pared. En la fase aguda el centro del pseudotumor aparece hipodenso pero isodenso a la periferia. La resonancia magnética ha demostrado ser más precisa para el abordaje de la articulación hemofílica que la radiografía. Permite la visualización de los cambios artropáticos tempranos como la hemartrosis, la efusión, la hipertrofia sinovial, los depósitos de hemosiderina y os defectos pequeños y focales del cartílago, sin acortamiento con acortamiento del espacio. Proporciona información detallada de los cambios tardíos como la erosión, quistes subcondrales y la destrucción de cartílago con acortamiento del espacio.14 Resonancia magnética La resonancia magnética es un excelente estudio para analizar tejidos blandos y alteraciones osteocondrales que se observan en etapas tempranas de la artropatía hemofílica; sin embargo, su limitante es el costo. Hay escalas que clasifican a la hemofilia por imágenes de resonancia magnética, como la escala de Denver y la escala Europea, en las que se incluyen características, como hiperplasia sinovial, depósitos de hemosiderina (en etapas agudas del evento [dos a siete días] se observan cambios por la metahemoglobina intracelular que se detectan como lesiones hiperintensas en T1 e hipointensidad en T2; en etapas subagudas [una a cuatro semanas] estas imágenes se observan por la metahemoglobina extracelular proyectadas como hiperintensidades en T1 y en T2, y en etapas tardías se observan hipointensidades en T1 y en T2), erosiones subcondrales, quistes subcondrales y pérdida de cartílago focal . 6 20 JUSTIFICACIÓN Se calcula que en el mundo hay cerca de 400,000 personas con hemofilia; en México se estima un número aproximado de 6,300 casos. Bajo este supuesto, puede ser considerada una entidad infrecuente, pero en instituciones de salud de alta especialidad, como es en el caso del Hospital general Gaudencio González Garza, del Centro Médico Nacional La Raza, donde día a día se atiende aproximadamente un total de 250 pacientes con este diagnóstico. Las manifestaciones clínicas óseas iniciales como episodios de hemartrosis mal diagnosticadas y mal atendidas condicionan la evolución hacia la artropatía hemofílica, con pérdida progresiva de la funcionalidad que puede llegar a ser total; siendo este un verdadero problema de interés en salud pública, que la justifica como merecedora así como a cualquier otra entidad, de ser debidamente diagnosticada y oportunamente tratada. Hoy en día, se busca unificar criterios y establecer una adecuada correlaciónclínico radiológica, con el uso de adecuadas técnicas de valoración articular, como son la radiología convencional y la tomografía computada, consideradas como métodos de estudio sensibles en la monitorización de cambios con el fin de identificar los estadios precoces de la artropatía hemofílica y, logar una mejora terapéutica. Nuestro protocolo pretende unificar criterios de radiología convencional a la tomografía computada para así poder evitar uso de recursos innecesarios y además conocer si existen diferencias significativas entre ambos estudios, con el fin de delimitar el uso innecesario del método de estudio que no aporte los datos de interés suficientes para estadificar la progresión de la enfermedad en la escala de Pettersson. 21 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA Con ese informe se busca identificar cuáles son las manifestaciones óseas- articulares más frecuentes y evaluarlas mediante la escala radiológica de Pettersson, para determinar la progresión de la enfermedad en pacientes con diagnóstico de artropatía hemofílica, atendidos en el área de radiología de la UMAE Hospital General Dr. Gaudencio González Garza del Centro Médico Nacional La Raza. Se pretende evaluar por medio de la escala de Pettersson las manifestaciones clínicas articulares en pacientes con artropatía, con la finalidad de identificar el método de estudio más sensible para detectar cambios iniciales, evaluar la progresión de la enfermedad y delimitar el tipo de estudio que no aporte los suficientes datos de interés para esta finalidad. 22 OBJETIVOS Objetivo general: Comparar por medio de la escala de Pettersson las características radiológicas demostrables por Radiología convencional y Tomografía computada en pacientes con diagnóstico de artropatía hemofílica. Objetivos específicos: o Describir las características principales de la Hemofilia o Establecer la severidad de la hemorragia más frecuente de acuerdo al tipo de hemofilia o Identificar el grupo de edad más afectado por hemofilia o Identificar cuáles son las articulaciones con mayor afectación 23 HIPÓTESIS No aplica la realización de una hipótesis en este protocolo por tratarse de estudio retrospectivo – descriptivo. 24 MATERIAL Y MÉTODOS Lugar donde se efectuará el estudio. El estudio se llevará a cabo en el servicio de Radiodiagnóstico de la UMAE Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” del Centro Médico Nacional La Raza del IMSS. Diseño de la investigación. Por el control de la maniobra experimental: Observacional Por la captación de la información: Retrospectivo. Descriptivo Transversal Diseño de la muestra. Pacientes atendidos en el Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” del Centro Médico Nacional La Raza, a los que se les realizará el diagnóstico de artropatía hemofílica por medio de estudios de Radiología convencional y Tomografía computada, en un periodo de tiempo que comprende enero del año 2012 a enero del 2016. Criterios de selección: Inclusión: o Pacientes de cualquier edad. o Pacientes que cuenten con estudios de imagen en el sistema WebDiagRx x64 y Synapse o Diagnóstico de artropatía hemofílica o Expediente con información mínima requerida (que cuenta con todas las variables que se medirán) Exclusión: o Pacientes con lesiones no articulares. 25 Tamaño de la muestra. Se incluirá a todos los pacientes en un periodo comprendido de enero del año 2012 a enero del 2016, que tengan diagnóstico de artropatía hemofílica y que cumplan con los criterios de inclusión. Identificación de las Variables Por ser un estudio descriptivo se utilizarán dos variables generales. Radiología convencional Definición Conceptual: Estudio de imagen en el cual el haz de rayos X incide en una región anatómica del paciente, obteniendo una imagen radiográfica. Definición operativa: Visualización de áreas anatómicas específicas como son articulaciones y tejidos blandos de extremidades más comúnmente afectadas. Indicador: Placas en las que se visualicen las articulaciones correspondientes a extremidades que reciban mayor afectación. Escala de medición: Cualitativa, nominal. Tomografía computada Definición Conceptual: Estudio de imagen basado en atenuación de rayos X, obteniendo información a partir de un grupo de detectores, que es enviada a un computador que analiza y transforma esa información en imágenes. Definición operativa: Visualización correcta de las cavidades articulares así como de componentes de tejidos blandos. Indicador: Imágenes de áreas anatómicas específicas, de diferentes articulaciones, con reconstrucciones ortogonales. Escala de medición: Cualitativa nominal. 26 VARIABLES DEMOGRÁFICAS EDAD Definición conceptual: Tiempo que ha vivido una persona desde su nacimiento. Definición operacional: Tiempo en años que ha vivido una persona desde su nacimiento corroborado con su número de afiliación médica. Indicadores: Edad en años y meses cumplidos Escala de medición: Cuantitativa discreta. SEXO Definición conceptual: Constitución orgánica que distingue una hembra de un macho Definición operacional: Se registra con base en el sexo de asignación social, según su expediente clínico y afiliación del mismo. Indicador: Masculino o femenino Escala de medición: Cualitativa nominal dicotómica. ARTROPATÍA HEMOFÍLICA. Definición conceptual: Es una enfermedad caracterizada por una tendencia hemorrágica articular, con un deterioro progresivo, que sin tratamiento, culminará en la instauración de una artropatía crónica, en la región afectada, y en otras articulaciones sometidas a sobrecarga. Definición operacional: Hallazgos demostrables por Radiología convencional y Tomografía computada, que sean indicativos de hemorragia intraarticular. Indicador: Presentes o ausentes. Escala de medición: Cualitativa nominal, dicotómica. 27 SITUACIÓN ANATÓMICA Definición conceptual: Determinación de la región anatómica con mayor afectación ósea- articular. Definición operacional: Zona anatómica específica, donde se realizará el estudio de Radiología convencional o Tomografía computada. Indicador: Región anatómica específica afectada, a la cual se le realizarán los estudios radiológicos. Escala de medición: Cualitativa politómica. OSTEOPOROSIS Definición conceptual: Enfermedad metabólica condicionada por reabsorción del hueso subperióstico con pérdida uniforme de la densidad ósea. Definición operacional: Cambios característicos de radiotransparencia en el patrón trabecular y en el contorno óseo, visible por Tomografía computada y Radiología convencional. Indicadores: Presente y ausente Escala de medición: Cualitativa dicotómica ENSANCHAMIENTO EPIFISARIO: Definición conceptual: Aumento del espesor de la porción epifisiaria del fémur. Definición operacional: Agrandamiento de las epífisis y maduración acelerada del cartílago epifisiario. Valorable de forma cualitativas por Tomografía computada y Radiología convencional. Indicadores: Presente y ausente Escala de medición: Cualitativa dicotómica. 28 SUPERFICIE SUBCONDRAL IRREGULAR: Definición conceptual: Erosión ósea marginal de las superficies articulares. Definición operacional: Irregularidad de la superficie articular de los cóndilos femorales, mesetas tibiales y superficie posterior de la rótula visible por Tomografía computada y Radiología convencional. Indicadores: o Ausente o Parcial o Total Escala de medición: Cualitativa politómica ESTRECHAMIENTO DEL ESPACIO ARTICULAR: Definición conceptual: Disminución del espacio articular, condicionado por eladelgazamiento de la superficie condral. Definición operacional: Disminución del espacio articular, acompañado de adelgazamiento del cartílago sobre las superficies epifisiarias, evaluadas, por medio de radiología convencional y tomografía computada. Indicadores: o Ausente o Espacio articular > 1 mm o Espacio articular < 1 mm Escala de medición: Cuantitativa discreta FORMACIÓN DE QUISTES SUBCONDRALES: Definición conceptual: Cavidades formadas por erosión de las superficies articulares, que pueden o no tener comunicación con la cápsula articular. Definición operacional: Lesiones quísticas epifisiarias subcondrales, irregulares, vistas por Tomografía computada y Radiología convencional. 29 Indicadores: o Ausente o 1 quiste o >de 1 quiste Escala de medición: Cuantitativa discreta EROSIÓN DE LOS MÁRGENES ARTICULARES: Definición conceptual: Erosión ósea marginal de las superficies articulares, marcada por irregularidades subcondrales. Definición operacional: Irregularidad de la superficie articular, de los cóndilos femorales, mesetas tibiales y superficie posterior de la rótula visible por Tomografía computada y Radiología convencional. Indicadores: Presente y ausente Escala de medición: Cualitativa dicotómica. INCONGRUENCIA DE LOS EXTREMOS ÓSEOS QUE ARTICULAN: Definición conceptual: Irregularidad de las superficies óseas articulares que condiciona incongruencia y distorsión de la movilidad. Definición operacional: Deformidad en la arquitectura articular, vista por Tomografía computada y Radiología convencional. Indicadores: o Ausente o Poca o Pronunciada Escala de medición: Cualitativa politómica. 30 DEFORMIDAD ARTICULAR (ANGULACIÓN Y/O DESPLAZAMIENTO ENTRE HUESOS QUE ARTICULAN): Definición conceptual: Pérdida de la congruencia y la alineación dos estructuras óseas. Definición operacional: Deformidad en la arquitectura articular, vista por Tomografía computada y Radiología convencional. Indicadores: o Ausente o Poca o Pronunciada Escala de medición: Cualitativa politómica 31 ASPECTOS ÉTICOS La investigación corresponde a una investigación que no significa ningún riesgo para el paciente según el artículo 17 de la ley general de salud en materia en materia de investigación para la salud en nuestro país. (Capítulo I/titulo segundo: de los aspectos éticos de la investigación en seres humanos). 32 RECURSOS HUMANOS Se emplearon recursos propios de la UMAE Hospital General Dr. Gaudencio González Garza del Centro Médico Nacional La Raza del Instituto Mexicano del Seguro Social, de personal médico, así como de equipos de radiología que pertenecen al servicio de Radiodiagnóstico. El personal médico es el adscrito a los servicios de Radiodiagnóstico, formando parte del grupo de médicos del Hospital en donde se desarrolla la investigación. Los estudios de tomografía computada se realizaron en un equipo Philips Brillance 64. No se requirió de financiamiento externo o de recursos extra por parte del hospital, ya que los empleados forman parte del protocolo necesario al derechohabiente para su diagnóstico y tratamiento. Los recursos humanos, institucionales y económicos a emplear en la elaboración de esta tesis como los sistemas computarizados, espacio físico, papelería y archivos, se encuentran disponibles sin utilización de recursos económicos adicionales o excesivos. Como se trata de un estudio descriptivo y retrospectivo se ajusta a las normas institucionales sin interferir en los tratamientos o vigilancias médicas. Por lo que se considera el estudio factible desde el punto de vista personal, institucional y económico. 33 FACTIBILIDAD El presente estudio es particularmente reproducible debido a que en este hospital se concentra a la población que pertenece a la Zona Norte del centro del país en condiciones raciales y socioeconómicas similares. Además se cuenta con la infraestructura tecnológica y humana, un registro radiológico digital completo, la información de dicha base de datos y expedientes clínicos suficientes para permitir el análisis de las variables del estudio. 34 RESULTADOS Radiología convencional Se realizaron 36 estudios de radiología convencional, de los cuales el 97.2% (35) fueron masculinos, con una paciente de género femenino ( 2.8 ). (Tabla 5). Con una edad en rango mínimo de 1 año y máximo 17 años, con media de 10.3 y mediana de 11.5 (Tabla 6). Presentando una curva de libre distribución realizándose posteriormente distribución de edad en percentiles (Tabla 7). TABLA 5 SEXO Frecuencia Porcentaje Porcentaje válido Porcentaje acumulado Válido FEMENINO 1 2.8 2.8 2.8 MASCULINO 35 97.2 97.2 100.0 Total 36 100.0 100.0 TABLA 6 MEDIDAS DE TENDENCIA CENTRAL Y DE DISPERSIÓN SOBRE LA EDAD Estadístico Error estándar EDAD Media 10.31 .747 95% de intervalo de confianza para la media Límite inferior 8.79 Límite superior 11.82 Media recortada al 5% 10.43 Mediana 11.50 Varianza 20.104 Desviación estándar 4.484 Mínimo 1 Máximo 17 35 GR ÁFI CA 1 HIS TO GR AMA DE LIBRE DISTRIBUCIÓN DE EDAD EN PACIENTES CON DIAGNÓSTICO DE ARTROPATÍA HEMOFÍLICA EVALUADOS MEDIANTE RADIOLOGÍA CONVENCIONAL. TABLA 7 PERCENTILES DE EDAD EN PACIENTES CON HEMOFILIA Percentiles 5 10 25 50 75 90 95 Promedio ponderado (Definición 1) EDAD 2.70 5.00 6.00 11.50 14.00 15.3 0 16.15 Bisagras de Tukey EDAD 6.00 11.50 14.00 36 En relación al tipo de hemofilia que afectaba a nuestra población, mayormente fueron pacientes con hemofilia tipo A. (Tabla 8) TABLA 8 TIPO DE HEMOFILIA Frecuencia Porcentaje Porcentaje válido Porcentaje acumulado Válido HEMOFILIA TIPO A 34 94.4 94.4 94.4 HEMOFILIA TIPO B 2 5.6 5.6 100.0 Total 36 100.0 100.0 La articulación mayormente afectada es la rodilla, con un porcentaje de 42.4 %, seguida del tobillo con porcentaje de 32.2 % con un orden de frecuencia descendente del codo 13.6 % y cadera de 11.9%. (Tabla 9. Gráfica 2). TABLA 9. FRECUENCIA DE LESIÓN ARTICULAR POR REGIÓN ANATÓMICA EVALUADA MEDIANTE RADIOLOGÍA CONVENCIONAL Frecuencia Porcentaje Porcentaje válido Porcentaje acumulado Válido CADERA 7 11.9 11.9 11.9 CODO 8 13.6 13.6 25.4 RODILLA 25 42.4 42.4 67.8 TOBILLO 19 32.2 32.2 100.0 Total 59 100.0 100.0 37 GRÁFICA 2. FRECUENCIA DE LESIÓN ARTICULAR POR REGIÓN ANATÓMICA EVALUADO MEDIANTE RADIOLOGÍA CONVENCIONAL TABLA 10. MEDIDAS DE TENDENCIA CENTRAL Y DE DISPERSIÓN SOBRE LA PUNTUACIÓN FINAL CON ESCALA DE PETTERSSON EN RELACION A LA REGION ANATÓMICA AFECTADA REGION ANATÓMICA Estadístico Error estándar PUNTUACION FINAL CADERA Media 4.57 1.212 Mediana 3.00 Varianza 10.286 Desviación estándar 3.207 Mínimo 2 Máximo 11 CODO Media 5.75 1.292 Mediana 6.50 Varianza 13.357 Desviación estándar 3.655 Mínimo 1 Máximo 10 7 8 25 19 0 5 10 15 20 25 30 CADERA CODO RODILLA TOBILLO Series1 38 RODILLA Media 5.16 .854 Mediana 3.00 Varianza 18.223 Desviación estándar 4.269 Mínimo 1 Máximo 13 TOBILLO Media 4.89 .705 Mediana 4.00 Varianza 9.433 Desviación estándar 3.071 Mínimo 1 Máximo 11 GRÁFICA 3. PUNTUACIÓN FINAL COMPARATIVA UTILIZANDO ESCALA DE PETTERSSON 39 Se encontró que el valor de puntuación máxima y mínima en la escala de Pettersson para la articulación de cadera en todos los pacientes evaluados es de 11 y 2 respectivamente, conuna media de 4.57 y mediana de 3.0. Siendo para la articulación del codo con una puntuación máxima de 10 y mínima de 1, presentando una media de 5.75 y mediana de 6.50. Para la rodilla la puntuación máxima y mínima fue de 1 y 13 puntos respectivamente, presentando una media 5.6 de y una mediana de 3.0. Encontrando así que no existe significancia estadística al comparar las medias y medidas de dispersión entre las articulaciones analizadas y la puntuación final utilizando la escala de Pettersson 40 FRECUENCIA DE LA SUBDIVISIÓN POR ESTRATOS DE LA ESCALA DE PETTERSSON MEDIANTE RADIOLOGÍA CONVENCIONAL. Se observó que de los 36 pacientes evaluados, el número total de articulaciones afectadas presentaron datos de osteoporosis en un 69.5 %. (Tabla 11, Gráfica 4) TABLA 11. OSTEOPOROSIS Frecuencia Porcentaje Porcentaje válido Porcentaje acumulado Válido AUSENTE 18 30.5 30.5 30.5 PRESENTE 41 69.5 69.5 100.0 Total 59 100.0 100.0 GRÁFICA 4. 18 31% 41 69% OSTEOPOROSIS AUSENTE PRESENTE 41 Se identificó que en los pacientes evaluados, el número total de articulaciones afectadas presentaron datos de ensanchamiento epifisiario fue de 79.7 %. (Tabla 12, Gráfica 5). TABLA 12. ENSANCHAMIENTO EPIFISIARIO Frecuencia Porcentaje Porcentaje válido Porcentaje acumulado Válido AUSENTE 12 20.3 20.3 20.3 PRESENTE 47 79.7 79.7 100.0 Total 59 100.0 100.0 GRÁFICA 5. 20% 80% ENSANCHAMIENTO EPIFISIARIO AUSENTE PRESENTE 42 Del total de pacientes evaluados, el número total de articulaciones afectadas presentaron datos como irregularidad de la superficie subcondral ausente de 37.3 %, moderada de 35.6 % y severa de 27.1 %. (Tabla 13, Gráfica 6). TABLA 13. IRREGULARIDAD DE LA SUPERFICIE SUBCONDRAL Frecuencia Porcentaje Porcentaje válido Porcentaje acumulado Válido AUSENTE 22 37.3 37.3 37.3 MODERADA 21 35.6 35.6 72.9 SEVERA 16 27.1 27.1 100.0 Total 59 100.0 100.0 GRÁFICA 6. 37% 36% 27% SUPERFICIE SUBCONDRAL IRREGULAR AUSENTE MODERADA SEVERA 43 Se obsevó que de los pacientes evaluados, en el 54.2 % de las articulaciones afectadas no presentaron disminución del espacio articular. Observando disminución de menos del 50 % en 20.3 % y disminución del espacio articular mayor al 50 % en 25.4 % de las articulaciones evaluadas. (Tabla 14, Gráfica 7). TABLA 14. ESPACIO ARTICULAR ESTRECHO Frecuencia Porcentaje Porcentaje válido Porcentaje acumulado Válido AUSENTE 32 54.2 54.2 54.2 MENOS DEL 50% 12 20.3 20.3 74.6 MAS DEL 50% 15 25.4 25.4 100.0 Total 59 100.0 100.0 GRÁFICA 7. 54% 20% 26% DISMINUCIÓN DEL ESPACIO ARTICULAR AUSENTE MENOS DEL 50% MAS DEL 50% 44 Se puntualizó que en los pacientes evaluados, el número total de articulaciones afectadas presentaron datos como formación de quistes subcondrales. No observando quistes en un 76.3 %, con formación de un quiste en un 5.1 % y más de un quiste subcondral en 18.6 % del total de las articulaciones evaluadas (Tabla 15, Gráfica 8). TABLA 15. QUISTES SUBCONDRALES Frecuencia Porcentaje Porcentaje válido Porcentaje acumulado Válido AUSENTE 45 76.3 76.3 76.3 UN QUISTE 3 5.1 5.1 81.4 MAS DE UN QUISTE 11 18.6 18.6 100.0 Total 59 100.0 100.0 GRÁFICA 8. SIN QUISTES 76% 1 QUISTE 5% > 1 QUISTE 19% FORMACIÓN DE QUISTES SUBCONDRALES 45 Se encontró que en los pacientes evaluados, el número total de articulaciones afectadas presentaron datos de erosión de los márgenes articulares en un 71.2 %, no encontrando erosión en el 28.8 % restante. (Tabla 16 , Gráfica 9). TABLA 16 EROSION MARGEN ARTICULAR Frecuencia Porcentaje Porcentaje válido Porcentaje acumulado Válido AUSENTE 17 28.8 28.8 28.8 PRESENTE 42 71.2 71.2 100.0 Total 59 100.0 100.0 GRÁFICA 9. 46 Se observó que de la muestra de pacientes, el número total de articulaciones afectadas presentaron datos como incongruencia articular. No observándola en un 62.7 %, observándola de forma moderada en un 18.6 % y en forma pronunciada en el 18.6 % del total de las articulaciones evaluadas (Tabla 17, Gráfica 10). TABLA 17 INCONGRUENCIA ARTICULAR Frecuencia Porcentaje Porcentaje válido Porcentaje acumulado Válido AUSENTE 37 62.7 62.7 62.7 MODERADA 11 18.6 18.6 81.4 PRONUNCIADA 11 18.6 18.6 100.0 Total 59 100.0 100.0 GRÁFICA 10. 63% 18% 19% INCONGRUENCIA ARTICULAR AUSENTE MODERADA PRONUNCIADA 47 Se identificó que de la muestra obtenida, el número total de articulaciones afectadas presentaron datos como deformidad articular. No observándola en un 84.7 %, observándola de forma moderada en un 5.1 % y en forma pronunciada en el 10.2 % del total de las articulaciones evaluadas (Tabla 18, Gráfica 11). TABLA 18 DEFORMIDAD ARTICULAR Frecuencia Porcentaje Porcentaje válido Porcentaje acumulado Válido AUSENTE 50 84.7 84.7 84.7 MODERADA 3 5.1 5.1 89.8 PRONUNCIADA 6 10.2 10.2 100.0 Total 59 100.0 100.0 GRÁFICA 11. 85% 5% 10% DEFORMIDAD ARTICULAR AUSENTE MODERADA PRONUNCIADA 48 Tomografía computada Se realizaron 7 estudios de tomografía computada utilizando un equipo Philips Brillance 64, realizando reconstrucciones en plano axial, coronal y sagital, con ventanas para hueso y con técnica convencional, con enfoque en la región anatómica a estudiar. En la tabla 19 se muestra la distribución de resultados utilizando la escala de Pettersson, en pacientes en quienes fueron utilizadas ambas técnicas de imagen. TABLA 19. RESULTADOS UTILIZANDO LA ESCALA DE PETTERSSON A TRAVÉS DE TOMOGRAFÍA COMPUTADA DIAGNÓSTICO TOMOGRAFÍA COMPUTADA REGIÓN ANATOMICA OSTEOPOROSIS ENSANCHAMIENTO EPIFISIARIO SUPERFICIE SUBCONDRAL IRREGULAR ESTRECHEZ DEL ESPACIO ARTICULAR HEMOFILIA A CADERA 1 0 1 0 HEMOFILIA A CADERA 1 1 1 2 HEMOFILIA A CADERA 0 0 1 0 HEMOFILIA A CADERA 0 0 1 0 HEMOFILIA A RODILLA 1 1 2 0 HEMOFILIA A RODILLA 1 1 2 1 HEMOFILIA A RODILLA 1 1 2 2 FORMACIÓN DE QUISTES SUBCONDRALES EROSIÓN DE LOS MÁRGENES ARTICULARES INCONGRUENCIA ARTICULAR DEFORMIDAD ARTICULAR PUNTUACION CT 0 1 0 0 3 2 1 2 1 11 0 1 0 0 2 0 1 0 0 2 2 1 2 0 9 2 1 2 1 13 2 1 2 2 13 49 TABLA 20. RESULTADOS UTILIZANDO LA ESCALA DE PETTERSSON A TRAVÉS DE RADIOLOGÍA CONVENCIONAL DIAGNÓSTICO RADIOLOGÍA CONVENCIONAL REGION ANATOMICA OSTEOPOROSIS ENSANCHAMIENT O EPIFISIARIO SUPERFICIE SUBCONDRAL IRREGULAR ESTRECHE Z DEL ESPACIO ARTICULAR HEMOFILIA A CADERA 1 0 1 0 HEMOFILIA A CADERA 0 0 2 2 HEMOFILIA A CADERA 0 0 1 0 HEMOFILIA A CADERA 0 0 0 0 HEMOFILIA A RODILLA 1 1 1 0 HEMOFILIA A RODILLA 1 1 2 2 ARTROPATÍA RODILLA 1 1 1 1 FORMACIÓN DE QUISTES SUBCONDRALE S EROSIÓN DE LOS MÁRGENES ARTICULARE S INCONGRUENCI A ARTICULAR DEFORMIDAD ARTICULAR PUNTUACION RX 0 1 0 0 3 0 1 0 0 5 0 1 0 0 2 0 0 0 0 0 1 1 0 0 5 2 1 2 2 13 0 0 1 2 7 Posteriormente se dio una puntuación acorde la severidad para establecer una correlación con una escala ordinal. o 0 a 2 Sin daño articular o 3 a 5 Afeccion leve o 6 a 8 Afeccion moderada o 9 a 13 Afeccion severa 50 A pesar de las diferencias en los resultados, después de aplicar dos pruebas de correlación de medias para variables ordinales. TABLA 21. PRUEBAS DE NORMALIDAD Kolmogorov-Smirnova Shapiro-Wilk Estadístico gl Sig. Estadístico gl Sig. TOMOGRAFIA .244 7 .200* .822 7 .068 RADIOGRAFIA .214 7 .200* .924 7 .503 *. Esto es un límite inferior de la significación verdadera. a. Corrección de significación de LillieforsSe realizó la prueba de Kolmogorov-Smirnov y Shapiro-Wilk, mostrando un valor de P para radiografía convencional de .2 y .503 y para tomografía computada de .2 y .068, encontrando que no son estadísticamente significativas. (Tabla 16). GRÁFICA 12. PRUEBAS DE CORRELACIÓN DE MEDIAS 51 DISCUSIÓN Los métodos de diagnóstico por imagen representan un papel elemental para la valoración de la artropatía hemofílica. Por medio del sistema de puntuación de Pettersson a través de radiología convencional y tomografía computada se obtiene una evaluación eficaz del grado de afectación articular en pacientes con este diagnóstico. De los 36 pacientes evaluados con diagnóstico de artropatía hemofílica, se encontró que el 94.4 % tienen diagnóstico de Hemofilia A y, el 5.6 % restante, tuvieron diagnóstico de Hemofilia B. El 97.2 % de los pacientes evaluados fueron de género masculino. Las edades promedio de 10 años. Se encontró que las articulaciones con mayor afectación fueron las rodillas, con un 42 %, seguido de los tobillos en un 32.2 % y en orden decreciente a los codos en un 13.6 % seguido de la cadera en un 11.9 %. La evaluación de Pettersson es un sistema aditivo que asigna una puntuación a cada dato radiológico observado a nivel articular, en función de la severidad. Mediante 8 parámetros, se obtiene una puntuación máxima de 13 puntos y mínima de 0. Este sistema aplicado a cada uno de los pacientes identificó que de los 36 pacientes 69.5 % presentaron osteoporosis, 79.7 % presentaron ensanchamiento epifisiario, El 35.6 % presentaron irregularidad de la superficie subcondral moderada y el 27.1 % severa. El 20.3 % de los pacientes presentaron espacio articular disminuido en menos del 50% y el 25.4 % presentaron espacio articular disminuido en más del 50 %. El 23.7 5 presentaron quistes subcondrales, el 71.2 % presentaron erosión de los márgenes articulares. El 37.2 % de los pacientes presentaron incongruencia articular, 18.6 % de ellos fue de tipo moderado y el 18.6 restante fue de manera pronunciada. En última instancia el 15.3 % de los pacientes evaluados presentaron deformidad articular, moderada en un 5.1 % y pronunciada en un 10.2 %. 52 En la escala de severidad establecida posteriormente de acuerdo al análisis realizado, se encontró que los pacientes con una puntuación entre 0-2 no presentan daño articular, una puntuación entre 3 a 5 refiere que tienen afección leve articular, de 6 a 8 puntos tienen una afección moderada y de 9 a 13 puntos presentan una afección articular severa. Desde un punto de vista cualitativo, para analizar si existen diferencias en la evaluación de la artropatía por medio de tomografía computada y la radiología convencional, se encontró que a pesar de que hay diferencias en la puntuación obtenida, no existe una significancia estadística entre una prueba diagnóstica y otra. Por lo que la escala de Pettersson puede ser utilizada en cualquier método radiológico utilizado y de esa manera ser confiable y segura. 53 CONCLUSIÓN El objetivo de este trabajo fue comparar mediante la escala de Pettersson la progresión de la artropatía hemofílica a través de Tomografía computada y Radiología convencional en pacientes atendidos en el Hospital General Doctor Gaudencio González Garza del CMN La Raza en un periodo comprendido de enero del año 2012 a enero del año 2016, con la finalidad de encontrar diferencias significativas entre los dos métodos de estudio ya referidos, identificando a aquel que no aporte datos de suficiente interés para estadificar la progresión de la enfermedad y, poder delimitar el uso innecesario de recursos en nuestra institución. Se encontró que al categorizar el número de pacientes evaluados por la escala de Pettersson y al realizar un análisis de asociación cualitativo entre los métodos de estudio utilizados para esta evaluación, no se obtuvieron datos relevantes que tuvieran significancia estadística. Por lo que la escala de Pettersson se considera confiable y segura en la evaluación y seguimiento de la enfermedad a lo largo del tiempo, utilizando métodos de evaluación como radiología convencional y tomografía computada. 54 ANEXO CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES GRAFICA DE GANT PLANEACIÓN Y REALIZACIÓN FEBRERO ABRIL 2017 MAYO JUNIO JULIO AGOSTO DICIEMBRE 2017 Redacción de protocolo Presentación al comité y aprobación Recuperación de datos Redacción de tesis Presentación de tesis Publicación de tesis 55 HOJA DE RECOLECCIÓN DE DATOS Radiología convencional Nombre: Edad: Género: NSS: Tipo de estudio: Fecha: Tipo de cambio Hallazgos Puntuación Osteoporosis Ausente Presente 0 1 Ensanchamiento epifisario Ausente Presente 0 1 Superficie subcondral irregular Ausente Parcial Total 0 1 2 Estrechamiento del espacio articular Ausente Espacio articular >1 mm Espacio articular < 1mm 0 1 2 Formación de quistes subcondrales Ausente 1 quiste > 1 quiste 0 1 2 Erosión de los márgenes articulares Ausente Presente 0 1 Incongruencia de los extremos óseos que articulan Ausente Poca Pronunciada 0 1 2 Deformidad articular (angulación y/o desplazamiento entre huesos que articulan) Ausente Poca Pronunciada 0 1 2 56 Tomografía computada Nombre: Edad: Género: NSS: Tipo de estudio: Fecha: Tipo de cambio Hallazgos Puntuación Osteoporosis Ausente Presente 0 1 Ensanchamiento epifisario Ausente Presente 0 1 Superficie subcondral irregular Ausente Parcial Total 0 1 2 Estrechamiento del espacio articular Ausente Espacio articular >1 mm Espacio articular < 1mm 0 1 2 Formación de quistes subcondrales Ausente 1 quiste > 1 quiste 0 1 2 Erosión de los márgenes articulares Ausente Presente 0 1 Incongruencia de los extremos óseos que articulan Ausente Poca Pronunciada 0 1 2 Deformidad articular (angulación y/o desplazamiento entre huesos que articulan) Ausente Poca Pronunciada 0 1 2 Validó: ___________________________ 57 Figura 8. Radiografía convencional y tomografía computada con ventana ósea, de pelvis en un paciente masculino de 15 años de edad, superficie subcondral irregular, erosión de márgenes articulares, estrechamiento del espacio articular e incongruencia de los extremos óseos, con anquilosis coxofemoral de predominio derecho. Figura 9. Radiografía de miembros torácicos de un paciente masculino de 13 años de edad, con datos de artropatía crónica, en donde se observa ensanchamiento epifisiario, estrechamiento del espacio articular, esclerosis subcondral, ensanchamiento de la cabeza del radio, con anquilosis y deformidad articular por pérdida de la alineación radiocubital bilateral. Mendoza Visuet, Luis EnriqueMendoza Visuet, Luis Enrique 01786008193M1995OR01786008193M1995OR 25/12/199525/12/1995 15 YEAR15 YEAR MM Page: 9 of 15Page: 9 of 15 Acq no: ---Acq no: --- KVp: 120KVp: 120 mA: 120mA: 120 Tilt: 0Tilt: 0 RD: 400RD: 400 HG CMN LA RAZA IMSS HG CMN LA RAZA IMSS CADERA SIMPLECADERA SIMPLE CORONAL RECCORONAL REC 14/03/2011 08:34:24 a.m. 14/03/2011 08:34:24 a.m. HG-67345HG-67345 ------ LOC: 80.62 LOC: 80.62 THK: 10.08THK: 10.08 FFSFFS IM: 9 SE: 202IM: 9 SE: 202 DFOV:40x52cmDFOV:40x52cm W: 2000W: 2000 C: 800C: 800 Z: 1Z: 1 RR LL HH FF cm cm Garcia Orduña, MauricioGarcia Orduña, Mauricio 90978009723M1998OR90978009723M1998OR 27/06/199827/06/1998 13 YEAR13 YEAR MM Page: 2 of 5Page: 2 of 5 RX H. GENERAL RX H. GENERAL RODILLARODILLA ANTEBRAZO/MUÑECAANTEBRAZO/MUÑECA 20/06/2012 09:24:46 a.m. 20/06/2012 09:24:46 a.m. HG-124766HG-124766------ ------ ------ IM: 1004IM: 1004 W : 1024W : 1024 C: 512C: 512 Z: 0.24Z: 0.24 S: 283S: 283 cm cm Mendoza Visuet, Luis EnriqueMendoza Visuet, Luis Enrique 01786008193M1995OR01786008193M1995OR 25/12/199525/12/1995 15 YEAR15 YEAR MM Page: 1 of 1Page: 1 of 1 RX H. GENERAL RX H. GENERAL PELVISPELVIS PELVISPELVIS 01/06/2011 10:31:05 a.m. 01/06/2011 10:31:05 a.m. HG-76388HG-76388 ------ ------ ------ IM: 1001IM: 1001 W : 1024W : 1024 C: 512C: 512 Z: 0.29Z: 0.29 S: 439S: 439 cm cm 58 Figura 10. Radiografía de tobillo derecho, de un paciente masculino de 11 años de edad, en donde se observa aumento de volumen de tejidos blandos por tumefacción, con disminución de la densidad ósea generalizada y erosión de los márgenes articulares, así como estrechamiento del espacio articular (articulación tibio-astragalina) y anquilosis de articulación subastragalina en un paciente con antecedente de hemartrosis. Figura 11. Proyecciones radiográficas rodillas bilateral, en un paciente masculino de 12 años de edad, en donde se observa aumento de volumen de tejidos blandos de rodilla izquierda, con osteoporosis, ensanchamiento epifisiario, irregularidad y esclerosis de la superficie subcondral, de predominio en rodilla izquierda, donde se observa estrechamiento del espacio articular, con formación de quiste subcondral en cóndilo femoral lateral derecho. En las proyecciones laterales se observa el polo inferior de la rótula con forma cuadrada. Escobar Viudaure, YaelEscobar Viudaure, Yael 30998023363M2003OR30998023363M2003OR 11/04/200311/04/2003 11 YEAR11 YEAR MM Page: 1 of 4Page: 1 of 4 RX H. GENERAL RX H. GENERAL RODILLARODILLA TOBILLOTOBILLO 14/04/2014 04:24:32 p.m. HG-291833HG-291833 ------ ------ ------ IM: 1001IM: 1001 W : 1036W : 1036 C: 503C: 503 Z: 0.29Z: 0.29 S: 105S: 105 cm cm Ortega Romero, Francisco JulianOrtega Romero, Francisco Julian 01058406453M2001OR01058406453M2001OR 02/05/200102/05/2001 12 YEAR12 YEAR MM Page: 2 of 2Page: 2 of 2 RX H. GENERAL RX H. GENERAL RODILLA:TRODILLA:T RODILLARODILLA 04/02/2014 08:55:27 a.m. 04/02/2014 08:55:27 a.m. HG-282743HG-282743 ------ ------ ------ IM: 1002IM: 1002 W : 1024W : 1024 C: 512C: 512 Z: 0.29Z: 0.29 S: 310S: 310 cm cm Ortega Romero, Francisco JulianOrtega Romero, Francisco Julian 01058406453M2001OR01058406453M2001OR 02/05/200102/05/2001 12 YEAR12 YEAR MM Page: 1 of 2Page: 1 of 2 RX H. GENERAL RX H. GENERAL RODILLA:TRODILLA:T RODILLA:TRODILLA:T 04/02/2014 08:55:24 a.m. 04/02/2014 08:55:24 a.m. HG-282743HG-282743 ------ ------ ------ IM: 1001IM: 1001 W : 1024W : 1024 C: 512C: 512 Z: 0.29Z: 0.29 S: 318S: 318 cm cm 59 Figura 12. Proyecciones radiográficas de rodillas en un paciente masculino de 7 años de edad, en donde se observan epífisis radiotransparentes, con agrandamiento excesivo, por maduración esquelética acelerada, amplitud de la escotadura intercondílea, esclerosis subcondral bilateral, e irregularidad de la superficie articular de predominio en cóndilo femoral lateral izquierdo. Figura 13. Proyecciones radiográficas de rodillas en un paciente masculino de 7 años de edad, en donde se observa un pseudotumor hemofílico producto de hemorragia de componentes blandos en rodilla derecha, acompañado de irregularidad de la superficie articular con erosión de los márgenes articulares, observando además de manera bilateral osteoporosis periarticular generalizada, epífisis radiotransparentes y escotaduras intercondíleas amplias. Pinal, Varela, AngelPinal, Varela, Angel 169880300663M2003169880300663M2003 ------ ------ MM Page: 1 of 2Page: 1 of 2 RX URGENCIAS RX URGENCIAS UP_EXM, MANOUP_EXM, MANO MANOMANO 08/05/2010 06:25:02 p.m. 08/05/2010 06:25:02 p.m. ------ ------ ------ ------ IM: 1001IM: 1001 W : 1024W : 1024 C: 512C: 512 Z: 0.29Z: 0.29 S: 59S: 59 cm cm 60 Figura 14. Tomografía computada de rodillas con ventana para hueso y reconstrucciones en plano sagital, coronal y en tercera dimensión, de un paciente masculino de 14 años de edad, en donde se observa osteoporosis periarticular generalizada, crecimiento epifisiario excesivo, múltiples áreas focales quísticas de destrucción cartilaginosa y ósea continua, que comunican con la cavidad articular, escotaduras intercondíleas amplias, irregularidad y erosión de las superficies articulares de cóndilos femorales y mesetas tibiales. 61 Figura 15. Tomografía computada de rodillas con ventana para hueso y tejidos blandos, con reconstrucciones en plano sagital, coronal y en tercera dimensión, de un paciente masculino de 15 años de edad, en donde se observa irregularidad y erosión de las superficies articulares de cóndilos femorales y mesetas tibiales, con disminución de espacio articular menor a 1 mm, así como deformidad condicionada por aumento de volumen de tejidos blandos en rodilla izquierda, en relación a un pseudotumor hemofílico, una manifestación infrecuente de la hemofilia, resultado de una desorganización de la estructura a expensas de una hemorragia de localización subperióstica masiva que provoca elevación del periostio por acumulación de sangre, atrofia de la superficie cortical con extensión a tejidos blandos, observando una cápsula fibrosa que condiciona distorsión de tejidos óseos subyacentes por erosión y presión, ocasionando restricción de la movilidad articular. Puede simular una lesión maligna o infecciosa, como Sarcoma de Ewing o Metástasis óseas. 62 BIBLIOGRAFÍA 1.- Resnick, Donald, MD. Huesos y Articulaciones en imágenes radiológicas. Capítulo 52, Trastornos hemorrágicos. Tercera edición. 2.- Guía de Práctica Clínica. Diagnóstico y Tratamiento de Hemofilia Pediátrica. Evidencias y recomendaciones. Catálogo Maestro de Guías de Práctica Clínica: IMSS- 141-08. 3.- García-Chávez, Jaime, Majluf-Cruz, Abraham. Hemofilia. Clínica de Hemostasia y Trombosis, UMAE Hospital de Especialidades, CMN La Raza, IMSS; Unidad de Investigación Médica en Trombosis, Hemostasia y Aterogénesis, IMSS Gaceta Médica de México 2013; 149:308-21 4.- Mahlangu, Johnny. Hemofilia adquirida. Tratamiento de la hemofilia, Oxford Haemophilia & Thrombosis Centre, Oxford, Reino Unido. Noviembre 2012 No. 38 5.- Schulman, Sam. Hemofilia leve. Departamento de Medicina McMaster University Hamilton, Ontario Canadá. Noviembre 2012. No. 41 6.- Barragán-Garfias. Evaluación clínica, radiográfica y ultrasonográfica de pacientes con artropatía hemofílica y su correlación con la gravedad de la enfermedad., Med Int Mex 2013;29:356-362. 7.- Goto, Miwa. Joint Function and Arthropathy Severity in Patients with Hemophilia. Scientific research article. Journal of the Japanese physical therapy association. The University of Tokyo Hospital, Hongo, Bunkyo-ku, Tokyo 113-8655, Japan 18: 15–22, 2015. 8.- López-Cabarcos C, Querol F, Moreno S, Crespo A, Cuesta R, Alonso C. Et al. Recomendaciones sobre rehabilitación en hemofilia y otras coagulopatías congénitas. Ediciones de la Real Fundación Victoria Eugenia y Federación Española de Hemofilia, MADRID 2009 9-. Pettersson H. Radiographics Scores and Implications. Semin Hematol 1993;30:7-9. 10.- Funk M, Schmidt H, Becker S, Escuriola C, Klarmann D, Klingebiel Et al. Magnetic resonance imaging score compared with orthopaedic and radiological scores for the evaluation of haemophilic arthropathy. 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