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Neurología y Neurocirugía Pág. 1 Índice TEMA 1. ENFERMEDADES VASCULARES CEREBRALES. ....................................................3 1.1. Accidentes cerebrovasculares isquémicos. ................................................................3 1.2. Hemorragia subaracnoidea. .......................................................................................6 TEMA 2. PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR ................................................................................8 2.1. Dolor lumbar. ............................................................................................................8 2.2. Lumbociática. Hernia discal lumbar. ...........................................................................8 TEMA 3. SEMIOLOGÍA Y FISIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO. ...................................10 3.1. Alteraciones de las funciones superiores. ................................................................10 3.2 Trastornos de la función motora. .............................................................................11 3.3. Trastornos de la sensibilidad. ....................................................................................12 3.4. Reflejos y síndromes medulares. ..............................................................................14 3.5. Síndromes lobares ....................................................................................................14 TEMA 4. TUMORES INTRACRANEALES .............................................................................14 4.1. Consideraciones generales. ......................................................................................14 4.2. Metástasis cerebrales. ..............................................................................................15 4.3. Tumores de origen disembrioplásico. Craneofaringioma. ........................................15 TEMA 5. TRASTORNOS EXTRAPIRAMIDALES. .................................................................16 5.1. Corea. Enfermedad de Huntington. .........................................................................16 5.2. Enfermedad de Parkinson idiopática. .......................................................................16 5.3 Otros síndromes parkinsonianos .............................................................................18 TEMA 6. ESCLEROSIS MÚLTIPLE .........................................................................................18 TEMA 7. OTROS SUBTEMAS RENTABLES ..........................................................................20 7.1. Epilepsia. ..................................................................................................................20 7.2. Esclerosis lateral amiotrófica. ...................................................................................21 7.3. Enfermedades neurológicas debidas a déficits nutricionales. ...................................22 7.4 Neuropatías ..............................................................................................................23 7.5. Síndrome de Guillain-Barré. .....................................................................................23 7.6. Neuropatía diabética. ...............................................................................................23 7.7. Miastenia gravis. .......................................................................................................23 7.8. Fracturas craneales. ..................................................................................................25 7.9. Hematoma epidural y subdural. ...............................................................................26 7.10. Migraña. ....................................................................................................................26 miniMANUAL 2 CTO Pág. 2 Neurología y Neurocirugía Pág. 3 TEMA 1. ENFERMEDADES VASCULARES CEREBRALES. Se distinguen dos grandes grupos de lesiones vasculares: isquémicas y hemorrágicas. Las lesiones isquémicas representan el 80-85% de los casos. Pueden ser focales (por obstrucción arterial o venosa) o difusas (parada cardíaca, anoxia o hipoperfusión). También pueden clasi- ficarse como trombóticas o embólicas. La hemorragia intracraneal representa aproximadamente un 15-20% de todos los accidentes vasculares cerebrales, siendo la HTA el principal factor asociado (50-70% de los casos). La mayoría de estas hemorragias están localizadas profundamente en los he- misferios cerebrales. Los principales factores de riesgo son: 1. Enfermedad vascular aterosclerótica: hipertensión, hiperco- lesterolemia y tabaquismo. 2. Embólica: fibrilación auricular e infarto de miocardio reciente (generalmente anterior). 3. Hemorrágica: la hipertensión es el principal factor de riesgo para la hemorragia cerebral primaria. 4. Hipertensiva: factor de riesgo más importante para la lipohia- linosis, base de los infartos lacunares. Figura 1. A) Territorios vasculares cerebrales. B) Vascularización del tronco del encéfalo y del polígono de Willis. 1.1. Accidentes cerebrovasculares isquémicos. Accidente isquémico transitorio (AIT). Déficit neurológico con una duración menor a 24 horas (generalmente menos de una hora). Ictus o stroke. Déficit neurológico que dura más de 24 horas, causado por disminución del flujo sanguíneo en un territorio. Ictus progresivo. Es un déficit neurológico de instauración súbita que progresa o fluctúa mientras el paciente permanece bajo observación. Puede ser debido a estenosis trombótica progresiva de una arteria, desarrollo de edema cerebral, obliteración progresiva de ramas colaterales, hipotensión arterial o sangrado postinfarto (conversión de un infarto “blanco” en un infarto “rojo”, que aparece en el 40% de los casos y es más frecuente en ictus cardioembólicos extensos por reperfusión tras un período de isquemia). ETIOLOGÍA. La mayor parte de las enfermedades cerebrales vasculares isqué- micas son originadas por la aterosclerosis y sus complicaciones trombóticas y tromboembólicas. La aterosclerosis puede afectar a los vasos extra e intracranea- les y puede producir patología por embolización arterioarterial o por estenosis u oclusión in situ, dando lugar a situaciones de bajo gasto. La localización preferente de las placas de ateroma es la bifurcación de la carótida y el origen de la arteria carótida interna. El corazón es la fuente más común de embolismo cerebral, siendo algo menos frecuente el embolismo arterioarterial desde le- siones carotídeas, vertebrobasilares o aorta ascendente. Los cuadros embólicos se presentan con el déficit completo desde el inicio (MIR 02-03, 213). Con frecuencia, el embolismo cerebral se produce sin objetivarse una fuente obvia. Se habla de embolismo de etiología desconocida cuando la monitorización cardíaca, ecocardiografía y eco-Doppler de troncos supraaórticos fallan para demostrar una fuente de émbolos. El 40% de los ictus isquémicos caen en esta categoría; a veces, en estos casos, el eco-Doppler transesofágico ha demostrado placas de aterosclerosis embolígenas en la aorta ascendente. Causas de embolismo cerebral cardiogénico: 1. Fibrilación auricular paroxística o persistente. Es el origen más frecuente. 2. Trombos murales. a) A partir de áreas discinéticas secundarias a infarto de mio- cardio; b) A partir de miocardiopatías, fundamentalmente la dilatada o congestiva. 3. Enfermedad valvular. Especialmente frecuente en pacientes con fibrilación auricular y estenosis mitral. Otra causa es la endo- carditis infecciosa o no infecciosa (frecuentemente asociada a procesos tumorales de base). Causas hematológicas de patología vascular cerebral: 1. Hemoglobinopatías. La anemia de células falciformes es la hemoglobinopatía más frecuentemente relacionada con ictus. 2. Síndrome de hiperviscosidad. Seproduce en policitemias con hematocrito superior al 50%, en trombocitosis mayor a un millón, en leucocitosis mayor a 150.000 células/microlitro y en macroglobulinemias o mieloma múltiple (la IgM es la inmu- noglobulina que produce un mayor síndrome de hiperviscosi- dad). 3. Síndrome de hipercoagulabilidad. En pacientes con tumores (adenocarcinomas), embarazo, puerperio, tratamiento con anticonceptivos orales o asociados a anticuerpos antifosfolípi- do o anticardiolipinas (sospechar en pacientes con abortos de repetición y antecedentes de trombosis venosas). ESTUDIO DIAGNÓSTICO. 1. Analítica sanguínea. 2. ECG. 3. Rx tórax 4. Ecocardiograma 5. TC craneal. Es la prueba de elección en fase aguda, una vez se ha producido el accidente vascular cerebral. Permite diferenciar entre patología isquémica y hemorrágica, descartar etiolo- gías que pueden cursar como un proceso vascular (tumores, sangrados, metástasis, etc.) e informa sobre la extensión de la lesión isquémica. Durante las primeras 24-72 horas pueden no observarse lesiones isquémicas (MIR 97-98, 53), aunque es posible detectar signos indirectos (asimetrías de surcos corti- cales, desplazamiento de estructuras…). Es de escasa utilidad para la visualización de infartos vértebrobasilares debido a los artefactos óseos que genera la fosa posterior (MIR 96-97F, 76). miniMANUAL 2 CTO Pág. 4 6. Eco-Doppler carotídeo y angiografía (MIR 97-98, 106). El Eco- Doppler es el procedimiento de elección para la valoración inicial de la aterosclerosis de troncos supraaórticos. La detección de anormalidades en el origen de la carótida interna puede precisar la realización de una angiografía para detectar con mayor fiabilidad la existencia de lesiones ulceradas, estenosis severas y trombos murales en la bifurcación carotídea, y valorar el estado de la circulación colateral en el polígono de Willis y en la superficie cortical. PROFILAXIS Y TRATAMIENTO. Tratamiento en fase aguda. Medidas generales: control estricto de constantes (glucemia, temperatura corporal, tensión arterial…). Fibrinólisis: está aprobada la administración de rTPA intrave- noso en determinados centros (en las tres primeras horas tras el inicio de los síntomas). Antiagregación: el uso de AAS en las primeras 48 horas tras el ictus isquémico reduce el riesgo de recurrencia y la tasa de mortalidad a medio plazo. Prevención primaria. Control de la HTA. Reduce sustancialmente el riesgo de patología cerebrovascular. Profilaxis tras infarto de miocardio. La incidencia de ictus isquémico tras IAM llega a ser de 1-2% por año. Incluye: 1) Anticoagulación oral. Mantener el INR entre 2 y 3 si el paciente asocia fibrilación auricular (MIR 99-00F, 60), baja fracción de eyección o trombos intraventriculares. 2) Estatinas (inhibidores de la HMG-CoA reductasa) incluso en pacientes con niveles de colesterol normales. Su efecto profiláctico parece estar al margen de su efecto hipolipe- miante y se debe a una estabilización del endotelio y placa aterosclerótica, efectos antiinflamatorios e inhibición de la adhesión y agregación plaquetaria. Tratamiento anticoagulante si fibrilación auricular (ver tabla 2). Prevención secundaria. 1. Patología vascular cerebral con origen en territorio carotídeo o vertebrobasilar. Se ofrecen tres posibilidades: Antiagregación. Se ha demostrado que el ácido acetilsalicílico (AAS), a dosis máximas de 300 mg/día, reduce el riesgo de nuevos Tabla 1. Clínica de los síndromes vasculares principales. ANRETNIADITÓRACAIRETRA xagufsisoruamaalseacipítsámacinílcaL 05,59-49RIM;36,F00-99RIM;35,10-00RIM( rop) ysodnuges51-01nearuatsnieseuqnóisivaledlaretalinuadidrép:acimlátfoairetraalednóisulco areugecalatsahanoiculoveeuqarolodniasorrobnóisivomocazneimoC.sotunimsosacsearud neesravresbonedeupojoedodnoflenE.roiretsoplatotnóiculosernoc,atelpmocraluconom .sonainitersosavneloretselocedsolobmésenoisaco renroHedemordnísylacivrecrolod,xagufsisoruamaednóicaicosa:aditóracairetraednóiccesiD 56,F79-69RIM( .) airetraalednegiroynóicacrufibaL• ragullese)roiretsopderap(anretniaditórac .sisobmortoretaedaicnedicniroyamed somsilobmeropodoterboS• ropetnemetneucerfsonem;selairetraoiretra .ojulfojab esisacitámotnisaresedeupnóisulcoaL• alasaicargavisergorpamrofedecelbatse .laretalocnóicalucric sohcumne,ralumisnedeupsamotníssoL• airetraalednóicatcefaedsol,sosac .aidemlarberec ROIRETNALARBERECAIRETRA .larurcoinimoderpedselaretalartnocaisetseopihimehyaiserapimeH.1 ednóicatcefaaoiradnucesoenátnopseejaugnelledyarotomocispdadivitcaalednóicunimsiD.2 selatnorferpsaerá sairatnemelpussarotomsaerásalednóiselropacinótarapzedigirynóiccus,nóisnerpedojelfeR.3 .selatnorf latnorfolubóllednóicatcefaropairaniruaicnenitnocnisecevayahcramaledaixarpA.4 .)selaretalibsenoiselne(latigasarap eleusy,orarseairetraatseedotrafnilE onyocaídracnegiroedailobmeaesrebed isobmortoretaa 25,89-79RIM(s .) AIDEMLARBERECAIRETRA )laiuqarboicafoinimoderp(selaretalartnocaisetseopihimehyaiserapimeH.1 991,00-99RIM( .) .laretalartnocaminómohaisponaimeH.2 sojelfersolednóicavresnocnocnóiselaledodalleaicahaciláfecoluconóicaivseD.3 seralubitsevolucoysociláfecoluco nóicatcefaalednóisnetxeynóicazilacolaledodneidnepedlabolgoekcinreW,acorBedaisafA.3 .)etnanimodoirefsimehledsenoisel( nóicatneirosedyaisongosona,)laroprocaicnegilgenimeh(aisongotamosanéibmatrebahedeuP.4 )etnanimodonoirefsimehedsenoisel(laicapse etneucerfsámralucsavemordníslesE RIM( )8,69-59 etneucerfsámnóicazilacolaly, .ocaidracnegiroedsailobmeed ROIRETNAAEDIOROCAIRETRA aisponaimehsecevay)aracalodneyulcni(selaretalartnocaisetseopihimehyaiserapimeH .aminómohlaretalartnoc ednóicatcefanoclaicnerefidocitsóngaidlE ocinílclevinaaidemlarberecairetraal .licífidreseleus ROIRETSOPLARBERECAIRETRA sojelfersoL.ralucamnóisivalratepsereleuseuqlatipicconóiselroplaretalartnocaisponaimeH.1 sodavresnocnátseseralipup 57,F79-69RIM( .) ailuclacayaixelasecevaaicosA.2 86,F79-69RIM;25,20-10RIM( .) ,sedadilibisnesedsopitsolsodotarapyasnetxelaretalartnocaisetsenaimeh(ocimálatemordníS.3 .)otcefaopreucimehlenerolodoaítaprepih onam(sediotetaoduespsotneimivomnoconam:acimálatnóicatcefaropsenoicatsefinmsartO.4 laretalartnocsixiretsa,)sacimálatbussaeránenóiselrop(omsilabimehysisotetaoeroc,)acimálat yoñeus,airomemalnenóicaretla,seralucoaicnegrevnocynóiccudarpusalneticifédy opmacledominómohoirotisnartotcefedylacitrocbusaisafa,arutarepmetalednóicaluger .lausiv RALISABORBETREVAMETSIS saívedsenoicaretlarop"sodazurcsemordnís"necudorplevinetseasociméuqsisosecorpsoL serapedososoleberecselaretalispisongisy)aisetseopihimeh,aiserapimeh(selaretalartnocsagral .selaenarc nisonocaicneicnocaledacsurbadidrépanuricudorpedeupralisaborbetrevaimeuqsiaL ,ogitrév,aípolpid(aciláfecneocnortnóicnufsidedsamotnísedadidecerp,roiretsopnóicarepucer ).cte,aixata 951,F69-59RIM( .) Neurología y Neurocirugía Pág. 5 ictus en aproximadamente un 20-30%. La ticlopidina (riesgo de neutropenia) y el clopidogrel, son alternativas válidas cuando existe contraindicación para los salicilatos. Endarterectomía carotídea. Ver la tabla 3 (MIR 97-98, 113; MIR 96-97F, 44). Anticoagulación. La utilidad de la anticoagulación para la pre- vención secundaria de la patología vascular carotídea es controver- tida. Se puede utilizar transitoriamente en pacientes con AIT o ictus minor de repetición cuando se objetiva una estenosis severa de la carótida interna y mientras se prepara la cirugía electiva; también en lesiones estenóticas no accesibles quirúrgicamente (arteria basilar) o cuando la cirugía está contraindicada. Tabla 2. Profilaxis en pacientes con FA sacitsíretcaraC ogseiredserotcaF otneimatarT NÓICALIRBIF RALUCIRUA aadaicosA aígolotap raluvlav nóicalugaocitnA noc sociníramucid adaicosaoN aígolotapa raluvlav ysoña56>dadEedserotcafnoc sodaicosaogseir aicneicifusni,ATH( ,avitsegnocacaídrac edsedadilamrona ralucirtnevderapal leneadreiuqzi )amargoidracoce nóicalugaocitnA noc sociníramucid ajabed dadisnetni ysoña06<dadE edserotcafnis odaicosaogseir nóicagergaitnA aniripsanoc Tabla 3. Profilaxis en pacientes con estenosis carotídea. sisonetsE aedítorac ACITÁMOTNIS %03< %07-%03 %07> nóicagergaitnA oN odinifed aímotceretradnE ON ACITÁMOTNIS nóicagergaitnA etnemacimánidomehsesisonetsealiS edeupes,avisergorpyavitacifingis aedítoracaímotceretradnerazilaer dadilatromibromaleuqerpmeis .%5leerepusonairotarepo 2. Patología vascular cardioembólica. Cuando el área isquémica es amplia no se recomienda la anticoagulación en fase aguda, dado el alto riesgo de transformación hemorrágica del infarto. Es estos casos se recomienda realizar una anticoagulación diferida. INFARTOS LACUNARES. Son pequeños infartos (lagunas) de entre 0,3 y 2 cm de diámetro, secundarios a aterosclerosis o lipohialinosis de pequeñas arterias perforantes procedentes del polígono de Willis, arteria cerebral media o sistema vertebrobasilar. La hipertensión arterial es el factor de riesgo más importante. Suelen ocasionar un déficit neurológico de más de 24 horas de duración. Hasta un 50% de los pacientes pre- sentan accidentes isquémicos transitorios previos de una duración aproximada de 30 minutos y una latencia entre el AIT y el infarto lacunar de 24-72 horas (ver tabla 4). AIT�(<24�horas) ICTUS�(>24�horas) TA�����������ECG Analítica��Rx�tórax TAC�craneal:�elección�en�fase�aguda. Haremos�RM�si�clínica�de�fosa�posterior�o sd.�lacunar�o�sospecha�de�trombosis�venosa Normal�pero�clínica�evidente: repetir�en�72�horas Patológico ISQUÉMICO�(80%) <24�horas Borramiento�estructuras Efecto�masa >24�horas Hipodensidad focal TROMBÓTICO EMBÓLICO C la si fi ca ci ó n E ti o lo g ía Fa ct o re s d e ri e sg o P ru e b a s co m p le m . (d g co e ti o ló g ic o ) Tr a ta m ie n to Aterosclerosis bifurcación carotídea (HTA,�tabaco,�colesterol) Fibrilación auricular Trombo�mural�(IAM) Valvulopatía�(EM) HTA (Lipohialinosis) Procesos�sépticos Embarazo�y�puerperio Deshidratación�(ancianos) Anticonceptivos�orales Traumatismos�craneales Procesos�hematológicos OTROSINFARTO LACUNAR TROMBOSIS VENOSA Arteritis:�temporal,�Takayasu,... Disección�arterial Enf.�Moyamoya�(volutas�de�humo) Estados�de�hipercoagulabilidad Enf.�Binswanger Displasia�fibromuscular Vasoespasmo Anticonceptivos�orales ECO�doppler�carotídeo Angiografía ECO�transesofágico ECG RM Anticoagulación (diferida�si infarto�extenso) Control�estricto de�la�TA AAS Suelen�ir�a��cerebral media�(80%) Descarta ACV Sospecha clínica ACV HEMORRÁGICO�(20%) Hiperdensidad RM Signo�de�la�delta�vacía en�TAC�con�contraste Angiografía Antiagregación�con�AAS (ticlopidina�o�clopidogrel�de�2ª�elección) Estenosis carotídea >70%�Tromboendarterectomía 30-70%���??? <30%�AAS Sintomática Asintomática AAS Anticoagulación Figura 2. Algoritmo diagnóstico y terapéutico de los accidentes cerebrovasculares. miniMANUAL 2 CTO Pág. 6 Figura 3. Localización de los síndromes lacunares más frecuentes. 1.2. Hemorragia subaracnoidea. Se define como la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo o en el sistema ventricular, donde habitualmente sólo hay LCR. La causa globalmente más frecuente de hemorragia subaracnoidea (HSA) son los traumatismos; sin embargo, hasta el 80% de las HSA espontáneas en la edad media de la vida se producen por ruptura de aneurismas saculares (MIR 97-98F, 140), que se loca- lizan preferentemente en la arteria comunicante anterior (MIR 98-99F, 81). Otras zonas con frecuente localización de este tipo de aneurismas son: la unión de la comunicante posterior con la carótida interna, el origen y la bifurcación de la arteria cerebral media y la porción más distal de la arteria basilar (punta o top de la basilar). Aproximadamente en el 20% de las HSA se detectan aneurismas múltiples. La HTA no es per se un factor de riesgo significativo, si bien se ha demostrado que la ruptura de aneurismas frecuentemente se produce bajo condiciones asociadas a elevación súbita de la presión arterial. Los aneurismas fusiformes se localizan preferentemente en la arteria basilar y raramente se rompen. Clínicamente se pueden manifestar como: 1) compresión nerviosa de V, VII y VIII pares, 2) mimificar tumores del ángulo pontocerebeloso, o 3) hidrocefalia no comunicante por interferir el drenaje del LCR a nivel del tercer ventrículo. Un tercer tipo son los aneurismas micóticos, producidos por embolismos sépticos desde una endocarditis bacteriana, general- mente a la arteria cerebral media (MIR 95-96F, 163). CLÍNICA. Síntomas premonitorios o “centinela” por expansión aneu- rismática: son de especial importancia ya que preceden a la ruptura del aneurisma (aunque no siempre). Son variables, dependiendo de la localización del mismo: 1) Afectación de tercer par con midriasis arreactiva en aneu- rismas de comunicante posterior, cerebral posterior o cerebelosa anterosuperior. 2) Oftalmoplejía, afectación de rama oftálmica del V par y cefalea retroocular en aneurismas del seno cavernoso. 3) Afectación de campo visual en aneurismas de la porción supraclinoidea de la arteria carótida interna. 4) Cefalea temporal en aneurismas de la arteria cerebral me- dia. Síntomas derivados de la ruptura aneurismática (los más fre- cuentes): típicamente produce cefalea súbita de gran intensidad, rigidez de nuca, náuseas y vómitos (MIR 98-99F, 80; MIR 95-96F, 168). Son también comunes la fotofobia y la letargia. Cerca de la mitad de los pacientes pierde transitoriamente la conciencia en el momento de la ruptura, reflejando una elevación aguda de la presión intracraneal que puede transitoriamente igualar o superar a la presión arterial. La elevación de la presión intracraneal puede conducir a la paresia del sexto par craneal. En el fondo de ojo se puede objetivar papiledema y hemorragias subhialoideas. Tabla 5. Enfermedades sistémicas que se acompañan de mayor incidencia de aneurismas intracraneales (MIR 98-99, 61). Síndrome de Marfan Síndrome de Ehlers-Danlos Pseudoxantoma elástico Displasia fibromuscular Poliquistosis renal Anemia de células falciformes Coartación de aorta Síndrome de Rendu-Osler-Weber Acromegalia DIAGNÓSTICO. 1. TC sin contraste. Procedimiento de elección, y primera prueba a realizar, para confirmar el diagnóstico de HSA (MIR 99-00F, 70): útil en más del 95% de los casos a lo largo de las primeras 48 horas; a partir de la segunda semana de evolución, el porcentaje se reduce al 30%. 2. Punción lumbar. Prueba más sensible, pero de segunda elec- ción; indicada cuando la TC es negativa y existe una fuerte sospecha clínica (MIR 96-97, 74). 3. Angiografía de cuatro vasos. Debe ser realizada tan pronto como sea posible e incluir los sistemas carotídeos y vertebro- Tabla 4. Clínica y localización de los infartos lacunares ORUPROTOMSUTCI etnemlareneg,larurc-oiuqarb-oicaflaroprocimehsisilárapoaiserapalneetsisnoC sartoednóicatcefanis,)anreipyozarb,aracnenóicatcefaralimis(adanoicroporp nenazilacolesodnauC.seroirepussenoicnufsaloaicneicnocedlevinledinsaerá odnaucy,adalsialaicafaiserapnocrasrucedeupanretnialuspácaledallidoral aiserapanuaragulradnedeupamsimaledroiretsopsámetrapalanatcefa .adalsialarurc .etneucerfsámranucalemordníS- aledroiretsopozarbleneodazilacoletnemlautibaH- alneesrazilacoledeupnéibmateuqnua,anretnialuspác .aicnarebutorpaledroiretnanóicrop ORUPOVITISNESSUTCI odneis,aracaladiulcniopreucimehnuaatcefaeuqovitisnesticifédnuedatsnoConamaledylacubirepnóicatcefa(laro-orieuqnóicubirtsidaletneucerfsonem .)laretalispi lartnevoelcúnleneodazilacoletnemlautibaH- .omalátledlaretaloretsop AISERAPIMEH-AIXATA avitisnesnóicatcefanis,laretalispionamaledazeprotylaicafaiserapnocasruCallidoraloroiretnaozarbleneodazilacoletnemlautibaH- néibmatesricudorpedeupeuqnua,anretnialuspácaled .)942,40-30RIM(aicnarebutorpalnesenoiselrop EPROTONAM-AIRTRASID y)roirefnidadimertxealnearevessám(laretalartnocaiserapimehnocasruC .)rotomticifédnocsorbmeimsolneetnemlautibah(aixata aledroiretnaozarbleneotnatodazilacolratseedeuP- aledroiretnanóicropalneomocanretnialuspác .aicnarebutorp Neurología y Neurocirugía Pág. 7 basilar, dada la elevada incidencia de aneurismas múltiples. Puede ser negativa hasta en un 25% de los casos; deberá ser repetida en 2-3 semanas, dado que la existencia de trombos dentro del aneurisma o la existencia de vasoespasmo puede interferir la visualización angiográfica. COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS (MIR 96-97, 72). 1. Hidrocefalia. Puede desarrollarse de forma aguda en las pri- meras 24 horas debido a que la sangre dentro de las cisternas basales o en el sistema ventricular bloquea el drenaje de LCR a nivel de las vellosidades aracnoideas. En estos casos está indicada la colocación de un drenaje ventricular externo, que puede mejorar espectacularmente la situación neurológica del paciente. La hidrocefalia también puede aparecer semanas después del sangrado. Se trata de una hidrocefalia comunicante que se manifiesta clínicamente por deterioro cognitivo, incontinencia urinaria, trastornos de la marcha y apatía o letargia progresiva (MIR 00-01F, 71). El tratamiento en este caso es la derivación ventriculoperitoneal. 2. Resangrado. Debido a la ruptura del coágulo perianeurismático; presenta dos picos de incidencia en las primeras 24-48 horas sobre todo y a la semana. Tiene una mortalidad del 50% y es más frecuente en mujeres y en pacientes con peor situación neuro- lógica inicial. La clínica es la misma que en el primer episodio, aunque pueden aparecer nuevos déficits neurológicos. Se han utilizado antifibrinolíticos (ácido tranexámico y épsilon- aminocaproico) para prevenirlo, pero estos agentes se asocian con un aumento en el riesgo de vasoespasmo cerebral. La mejor forma de evitar el resangrado es excluir el aneurisma de la circulación general por vía endovascular (embolización) o mediante cirugía. 3. Vasoespasmo. Es la principal causa de morbimortalidad en pacientes que han sufrido una HSA; se desarrolla lentamente en horas o días y, aunque se aprecia angiográficamente en el 70% de los pacientes, sólo es sintomático en el 36%. Se presenta entre el 4º-12º día postsangrado (máxima incidencia entre 6º y 8º día) y la clínica corresponde a un déficit del territorio vascular afectado (por isquemia). La cantidad de sangre en el TC se corre- laciona con la severidad del vasoespasmo. En su profilaxis se ha utilizado un antagonista del calcio, el nimodipino (últimamente se cuestiona su utilidad). Una vez establecido, la principal línea de tratamiento es la denominada terapia «triple H» (hemodilución-hipervolemia- hipertensión), que aumenta la presión de perfusión cerebral y mejora la microcirculación cerebral por medio de una disminución de la viscosidad sanguínea; su principal inconveniente es que aumenta el riesgo de resangrado del aneurisma. - VASOESPASMO: principal causa de morbimortalidad; nueva focalidad neurológica entre el 4º y el 12º día (máximo riesgo entre 6º y 8º día). - RESANGRADO: clínica similar al primer episodio en las primeras 24-48 horas o a partir de la primera semana. Figura 4. Algoritmo diagnóstico de la hemorragia subaracnoidea. miniMANUAL 2 CTO Pág. 8 TRATAMIENTO. Médico. Incluye analgésicos potentes para el dolor, generalmen- te del tipo de la codeína o meperidina para no alterar el estado mental del paciente. Sedación del paciente si es necesario con diacepam. Si hay crisis el fármaco preferido es la fenitoína (no deprime el nivel de conciencia). La utilidad de la dexametasona en estas situaciones es controvertida, aunque suele usarse en los casos de hipertensión intracraneal progresiva y, en ocasiones, para reducir la sintomatología dolorosa. Una medida muy eficaz para reducir el dolor son las punciones lumbares evacuadoras, con efecto analgésico casi inmediato en estos pacientes, pero con el inconveniente de que aumentan el riesgo de resangrado, lo que limita su uso. Debe asociarse nimodipino para realizar profilaxis del vasoespasmo cerebral. Quirúrgico. En el momento actual existen dos procedimientos cuya finalidad última es excluir el aneurisma de la circulación cerebral (MIR 96-97F, 69), ya sea mediante embolización por vía endovascular o craneotomía con clipaje quirúrgico. TEMA 2. PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR 2.1. Dolor lumbar. El dolor de espalda es la causa más frecuente de incapacidad en pacientes mayores de 45 años; se suele clasificar en función de la duración como dolor lumbar agudo (duración inferior a 3 meses) y crónico (más de 3 meses). La mayor parte de las lumbalgias corresponden a un sobrees- fuerzo y son autolimitadas (lumbalgias mecánicas). En la mayoría de los casos no es posible establecer un diagnóstico específico. La valoración inicial debe encaminarse a la exclusión de aquellas etiologías serias de dolor lumbar que, aunque son infrecuentes, pueden requerir tratamiento inmediato (traumatismos, infecciones, tumores, síndrome de cola de caballo) (MIR 01-02, 87). Tabla 6. Factores de riesgo de etiología grave del dolor de espalda. Edad mayor de 50 años. Diagnóstico previo de cáncer. Diagnóstico previo de enfermedad sistémica grave. Antecedentes de traumatismo espinal. Historia de cirugía reciente (espinal o no). Infección crónica pulmonar, urinaria o cutánea. Consumo de drogas por vía parenteral. Historia de inmunosupresión (trasplante, VIH, etc). Tratamiento prolongado con glucocorticoides. Duración del dolor superior a 1 mes. Ausencia de alivio con reposo en cama. Aparición de incotinencia urinaria o fecal, o nicturia reciente. Hallazgos exploratorios: - Fiebre inexplicada. - Pérdida de peso llamativa inexplicada. - Masa abdominal. - Alteraciones neurológicas sugestivas de síndrome de cauda equina (pérdida de fuerza en miembros inferiores, anestesia en silla de montar, incotinencia urinaria o fecal, etc...). En ausencia de sospecha de una etiología grave del dolor no se recomienda la realización de estudios de laboratorio (hemograma, velocidad de sedimentación, bioquímica y analítica de orina), prue- bas de imagen (Rx, RM o TC) ni otras técnicas diagnósticas durante el primer mes de evolución, incluso en pacientes con sospecha clínica de hernia discal. La mayoría de los pacientes con dolor de espalda mejorará en el plazo de un mes, con o sin tratamiento, por lo que el manejo inicial de un paciente con dolor lumbar agudo sin factores de riesgo debe ser conservador, con objeto de conseguir un alivio sintomático. El paciente debe ser informado sobre la naturaleza del cuadro que padece, y debe valorarse la evolución a las dos semanas para modificar el tratamiento, si fuera necesario (MIR 00-01, 78; MIR 98-99, 93). Estudios recientes no han conseguido demostrar ningún bene- ficio del reposo en cama prolongado (más de 2 días) en pacientes con dolor lumbar agudo ni lumbociática, por lo que actualmente no se recomienda, y se tiende a favorecer la reanudación precoz de la deambulación y las actividades físicas habituales (con excepción de los trabajos manuales pesados). El tratamiento farmacológico se basa en los fármacos analgésicos (paracetamol y opiáceos), anti- inflamatorios (fundamentalmente AINES) y relajantes musculares (no más de dos semanas (MIR 04-05, 87; MIR 95-96F, 140).Si persiste la sintomatología a pesar del tratamiento durante más de un mes (4 semanas), puede ser necesaria la valoración por el especialista (neurocirujano o traumatólogo) y la realización de pruebas diagnósticas y tratamientos específicos. Cuando el dolor persiste más allá de 12 semanas (3 meses), se establece el diagnóstico de dolor lumbar crónico. En estos casos, el tratamiento debe ser sintomático y el objetivo del mismo será conseguir que el paciente tolere una actividad física normal, siendo un objetivo secundario el alivio de la sintomatología dolorosa (ver figura 7). 2.2. Lumbociática. Hernia discal lumbar. El término lumbociática se utiliza para describir el dolor lumbar irradiado hacia al miembro inferior, sugiriendo una compresión de una raíz nerviosa. La causa más frecuente de lumbociática es la hernia discal lumbar, que a su vez constituye la patología neuro- quirúrgica más frecuente. La hernia discal resulta de la degeneración del núcleo pulposo y del anillo fibroso del disco intervertebral, de modo que el primero sobresale por el anillo (herniación) o incluso puede salir del espacio intervertebral convirtiéndose en un fragmento libre en el interior del canal raquídeo (extrusión). Se suele asociar a espondilosis, sobrees- fuerzo físico o traumatismos, y es más frecuente con la edad. La localización más frecuente de las hernias discales es la columna lumbar, principalmente en los espacios L5-S1 (la más frecuente) y L4-L5. El ligamento vertebral común posterior es muy potente en su porción central. Por este motivo la mayoría de las hernias discales se localizan más lateralmente (hernias discales posterolaterales). Figura 5. Bases anatómicas de la hernia discal. Hernia discal cervical: comprime la raíz que sale por su mismo espacio. CLÍNICA. Se suele manifestar como dolor lumbar paravertebral (lumbal- gia) que aumenta con la flexión de la columna, la bipedestación y la percusión directa sobre las apófisis espinosas; puede acom- pañarse de contractura de la musculatura paravertebral o de una escoliosis funcional antiálgica. Lo característico de la hernia discal lumbar es que el dolor se irradia al miembro inferior (ciática) debido a la compresión de la raíz nerviosa; este dolor aumenta típicamente con las maniobras de Valsalva (MIR 00-01, 58) y de Lasègue (también conocida como maniobra de elevación de la pierna recta), que consiste en la ele- vación pasiva de la pierna extendida con el paciente en decúbito supino; es positiva si aparece dolor con una angulación menor a 60 grados (MIR 97-98F, 129). La maniobra de Bragard es igual que la de Lasègue, pero además con dorsiflexión pasiva del pie. Ambas maniobras estiran fundamentalmente las raíces L5 y S1. Neurología y Neurocirugía Pág. 9 Radiculopatía. El paciente puede presentar trastornos sensitivos (hipoestesia, parestesias) o alteración de reflejos, y menos fre- cuentemente, déficits motores en el territorio correspondiente a la raíz nerviosa comprimida por la hernia discal. En las hernias discales posterolaterales (las más frecuentes) la radiculopatía es generalmente unilateral, mientras que las hernias centrales pueden afectar de forma bilateral. En cuanto al diagnóstico, es importante destacar que la corre- lación entre los hallazgos de imagen y la clínica dolorosa no suele ser muy buena. Por este motivo, las pruebas de imagen sólo deben solicitarse en pacientes con sospecha clínica que no responden ade- cuadamente a tratamiento médico durante un periodo de tiempo suficiente, y sean candidatos potenciales a cirugía. La prueba de elección es la RM, que en el momento actual está sustituyendo a la TC y mielo-TC por su mejor capacidad para valorar los tejidos blandos. El tratamiento debe ser inicialmente conservador, similar al propuesto para el dolor lumbar (MIR 98-99F, 111); mejoría en un 90% de los pacientes. Técnica quirúrgica de elección: hemilaminectomía con extirpa- ción del disco afectado (discectomía o microdiscectomía). En casos de inestabilidad vertebral asociada debe realizarse una artrodesis de los niveles implicados. Figura 6. Hernias discales lumbares: la hernia posterolateral comprime la raíz que sale por el espacio inferior, a diferencoa de la hernia foraminal, que comprime la que sale por el mismo espacio. Figura 7. Algoritmo de manejo del dolor lumbar agudo. miniMANUAL 2 CTO Pág. 10 Tabla 8. Indicaciones de cirugía en la hernia discal lumbar. • Lesión de la raíz que produce una pérdida aguda o progresiva de fuerza objetivable clínicamente o por EMG. Es indicación de cirugía urgente. Signos clínicos sugestivos de síndrome de cola de caballo o lesión medular (disfunción de esfínteres, anestesia perineal en “silla de montar”, etc.). Es indicación de cirugía urgente. Fracaso del tratamiento conservador, es decir, dolor incapa- citante de características radiculares que no responde a trata- miento médico durante un período mínimo de 4 semanas. Incapacidad recidivante a pesar del tratamiento médico. Figura 8. Dermatomas. TEMA 3. SEMIOLOGÍA Y FISIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO. 3.1. Alteraciones de las funciones superiores. TRASTORNOS DEL LENGUAJE. AFASIAS. Pérdida o deterioro del lenguaje causado por daño cerebral, con integridad de las estructuras neuromusculares formadoras del mismo. Responde a lesiones hemisféricas izquierdas en pacientes diestros (MIR 95-96, 11). Debemos definir una serie de conceptos: 1. Fluencia: producción verbal durante la conversación; la afasia no fluente se caracteriza por una escasa producción verbal (me- nos de 50 palabras por minuto), pobre articulación, tendencia a frases cortas (a menudo una única palabra) y agramatismo (una organización anómala de las frases). La afasia fluente se caracteriza por una producción verbal normal o excesiva (100- 200 palabras por minuto), ausencia de disartria, longitud normal de la frase y una ausencia de contenido lingüístico en lo que se está hablando; es frecuente la sustitución de unas palabras por otras (parafasias). 2. Comprensión: entendimiento del lenguaje hablado, se valora por órdenes verbales (cerrar los ojos, abrir la boca, etc.) o por preguntas que requieran la contestación sí o no. 3. Nominación: capacidad del paciente para reproducir los nom- bres de objetos, una parte de los mismos o su color, cuando son presentados por el examinador. Se pierde en todas las afasias. 4. Repetición: capacidad para repetir el lenguaje hablado, bien sean palabras o frases. Se conserva en las afasias transcorticales. Tabla 9. Diagnóstico diferencial de las afasias. �������� � � ���� �� � ����� �� � �������� ����� ON IS ON ON �������� IS saisafarap ON ON ON ���������� IS saisafarap IS ON ON ������ ON ON ON ON ���� ���!���� ��� �" ON IS ON IS ���� ���!���� �#� �!��! IS ON ON IS AGNOSIAS. Incapacidad para reconocer un estímulo visual, táctil o auditivo cuando no hay alteración en la compresión ni defectos en las sen- sibilidades primarias visuales, sensitivas o auditivas. Se distinguen varios tipos: 1. Agnosia visual: incapacidad para conocer los objetos o estímu- los que se presentan en el campo visual de un paciente alerta, atento, no disfásico y con una percepción visual normal. Una variante es la prosopagnosia o incapacidad para reconocer rostros humanos previamente conocidos o aprender nuevos. La simultanagnosia es la incapacidad para percibir dos estímulos de forma simultánea. Ambas responden a lesiones occipitales bilaterales en las áreas de asociación. 2. Agnosia táctil: incapacidad para reconocer el significado de estímulos táctiles cuando la sensibilidad táctil primaria es normal, y en un paciente alerta y no disfásico. El paciente será incapaz de reconocer un objeto por el tacto con ojos cerrados,aunque sí describirá sus características de forma, tamaño o consistencia: es la astereognosia, que habitualmente responde a lesiones en la porción anterior del lóbulo parietal contralateral. La atopognosia es la imposibilidad para localizar un estímulo táctil y; la agrafoestesia es la incapacidad para reconocer una determinada figura trazada sobre la superficie corporal. 4. Asomatognosia: falta de reconocimiento de partes del cuerpo como propias (generalmente hemicuerpo izquierdo). 5. Anosognosia: incapacidad para reconocer su enfermedad; el paciente no reconoce su hemiparesia u otro defecto neurológico Tabla 7. Exploración de las raíces nerviosas del plexo lumbosacro (MIR 04-05, 94; MIR 01-02, 62; MIR 00-01F, 72; MIR 99-00F, 69; MIR 98-99, 91; MIR 98-99F, 236; MIR 97-98, 54; MIR 97-98F, 214; MIR 95-96, 165). ���!�������$������#�� %�&'� (�&%� )�&(� *�&)� ' &*� � ��"��� ���$+,�� ��� ��-� 2L 3L 4L 5L 1S ����� ���.��-�� - - onailutoR - oelíuqA �� �" ���-/0 )saosp(aredacnóixelF aredacnóixelF .)saosp( allidornóisnetxE .)specirdáuc( allidornóisnetxE )specirdáuc( eiplednóixelfisroD .)roiretnalaibit( odedlednóisnetxE (odrog 1 re .)oded eipledratnalpnóixelF )oelósyoimencortsag( �#� �!��! ���-/0 olsumroiretnaaraC olsumroiretnaaraC allidory anretniaracyallidoR .anreipaled .laidemoloelaM .eipledlaidemaraC edlaretaloretnaaraC ledosroD.anreipal 1atsaheip re oded .onretxeoloelaM laretaledrobyatnalP .odedº5atsaheipled Neurología y Neurocirugía Pág. 11 (p.ej. síndrome de Anton en pacientes con afectación occipital bilateral que niegan su ceguera cortical). APRAXIAS. Incapacidad para llevar a cabo actos motores ante una orden verbal o imitación en un paciente con una adecuada comprensión y sin déficits motores o sensitivos primarios que interfieran con el desa- rrollo del movimiento. Se distinguen varios tipos (ver tabla 10). 3.2 Trastornos de la función motora. Sistema piramidal. Las neuronas de la capa cortical V de la corteza motora primaria (área 4 de Brodmann) y de otras áreas su- plementarias emiten axones para el sistema piramidal. Este sistema está formado por dos tractos principales, el haz corticoespinal y el haz corticonuclear o fascículo geniculado. Ambos están compuestos por dos neuronas motoras: la primera motoneurona que se origina en la corteza y cuyas fibras descienden por la cápsula interna hasta el asta anterior de la médula o hasta los núcleos motores de los pares craneales respectivamente, y la segunda motoneurona, que se extiende hasta la fibra muscular. Fascículo geniculado: se encarga del control voluntario de la musculatura inervada por los pares craneales. Haz corticoespinal: discurre por el brazo posterior de la cápsula interna; a su vez pueden diferenciarse dos tractos a partir del bulbo raquídeo: - Tracto corticoespinal lateral (TCEL). Es cruzado y discurre por la región dorsal del cordón lateral de la médula. Sus axones terminan principalmente en las neuronas motoras del asta anterior de la cara dorsolateral (que proyectarán a su vez a la musculatura distal). - Tracto corticoespinal anterior o ventral (TCEV). Ipsilateral, discurre por la región medial del cordón anterior. Sus axo- nes terminan en las de la cara ventromedial (musculatura axial). La lesión de las neuronas motoras corticales o del haz pirami- dal, tras una fase de shock medular inicial con parálisis fláccida, termina en una parálisis espástica con hiperactividad de los reflejos tendinosos. La espasticidad depende de la pérdida de la inhibición de las proyecciones bulboespinales (acompañantes del haz corticoespinal), ya que en animales de experimentación se ha comprobado que la sección exclusiva del haz piramidal no conduce a espasticidad (MIR 98-99F, 228). Cuando ésta está es- tablecida, se puede abolir por la sección de las raíces dorsales al interrumpir el arco miotático. La lesión de las neuronas motoras del asta anterior cursa con una parálisis fláccida e hipoactividad de los reflejos tendinosos. Cerebelo y ganglios basales. Ambos forman parte de la vía motora indirecta, no consciente, reciben estímulos corticales y modulan la función del tracto piramidal a través del tálamo. Son sistemas complejos y multisinápticos. Básicamente el cerebelo ayuda a secuenciar las actividades motoras y a efectuar las adaptaciones correctoras de estas activi- dades según se realizan. Además, interviene en la regulación de la postura y del equilibrio. Los ganglios basales, sin embargo, contribuyen a planificar y regular los patrones complejos de movimiento muscular, mediante el control de la intensidad relativa de movimientos, de la dirección y de la secuencia de movimientos necesarios. Figura 9. Vías motoras. Tabla 10. Clínica y etiología de las apraxias OPIT ACINÍLC NÓISELALEDNÓICAZILACOL AROTOMOEDIAIXARPA etnemaiverprotomotcanurallorrasedarapdadicapacnI sámopiT.labrevnedroanuaatseupserneodidnerpa .aixarpaednúmoc .sadreiuqziselateirapyselatnorfsaerÁ AIROTAEDIAIXARPA adanedroaicneucesanuobacaravellarapdadicapacnI edrasepa)ollirragicnurednecne.je.p(serotomsotcaed .atcerrocamrofedodarapesropotcaadacrazilaerredop .selaretalibselarberecsenoiseL AVITCURTSNOCAIXARPA -ibsamrofosarugifriurtsnocorajubidarapdadicapacnI euqetneicaplaodnaticilosarolpxeeS.selanoisnemidirto oledomsojubidsoiravedaipocallepaperboseútcefe .).cte,obuc,olucríc( .sahceredsaciréfsimehsenoiseL ODITSEVLEDAIXARPA atcerrocamrofedesritsevarapetneicapleddadicapacnI oirautsevledsazeipsatnitsidsalnagertneelesodnauc osahceredselatipiccooteirapsenoiseL .selaretalib AHCRAMALEDAIXARPA alraiciniedzapacseonadepíbnóicisopneetneicaplE serotomsenortapsolodidreprebahropnóicalubmaed ,otibúcedne,ograbmeniS.ranimacarapsodidnerpa .nóicalubmaededacimánidalrazilaeredeup aotnuj(avisnetomronailafecordihalneecerapA )aicnemedyairaniruaicnenitnocni ,79-69RIM( )9,69-59RIM;07 selatnorfsenoiselney selaretalib )86,F79-69RIM( . -OUGNIL-OCUBAIXARPA LAICAF odnaucsojosoloacobalrarrecorirbaarapdadicapacnI edrecahedeupoleuqnua,rodanimaxeleacidnioles .aenátnopseamrof miniMANUAL 2 CTO Pág. 12 Las parálisis pueden derivar de: 1. Lesiones de la vía piramidal a nivel corticoespinal o corticobul- bar (primera motoneurona), 2. Lesiones de la motoneuronas del asta anterior medular y de los núcleos motores troncoencefálicos (segunda motoneurona), 3. Lesiones del nervio periférico, 4. Lesiones de la placa neuromuscular (miastenia gravis, síndrome miasténico de Eaton-Lambert, botulismo, etc.), 5. Miopatías. Tabla 11. Diagnóstico diferencial de las lesiones de primera y segunda motoneurona ���������� 1' ���������� 1% !�.��-�� soviV setnesuaosodiunimsiD � !��2!�� �� ���2���� �� )iksnibaB(arosnetxE aroxelF ����!3 sopurgsoilpmA seralucsum osusedropaifortA osodalsiasolucsúM sopurgsoñeuqep zocerpaifortoimA senoicalucicsaF senoicalirbiF 1. Lesiones de primera motoneurona (córtex cerebral, sustancia blanca subcortical, cápsula interna, vía piramidal troncoence- fálica y medular), que producen: - Parálisis de amplios grupos musculares sin afectar nunca a músculos individuales; - No suelen cursar con amiotrofia importante, salvo la deri- vada del desuso en fases muy evolucionadas; - No presentan fasciculaciones ni fibrilaciones; - Exaltación de reflejos miotáticos con respuesta cutaneo- plantar extensora (signo de Babinski); - Aumento del tono muscular en “hoja de navaja”, diferente de la rigidez secundaria a lesiones extrapiramidales donde la resistencia a la movilización pasiva es constante a lo largo de todo el rango de movimiento (rigidez plástica o en “barra de plomo”). A su vez se distinguen distintos tipos de lesiones: A) Lesiones corticales: la distribución del déficit motor máscomún es la hemiparesia facio-braquio-crural contralateral a la lesión. B) Lesiones bilaterales de la vía piramidal corticoespinal: cuan- do están crónicamente establecidas, conducen al cuadro de parálisis pseudobulbar, caracterizado por disartria, disfagia, disfonía, parálisis facial bilateral y labilidad emocional (risa y llanto inapropiado). C) Lesiones troncoencefálicas: asocian a la hemiparesia contrala- teral clínica de pares craneales del lado de la lesión (hemiplejias cruzadas). D) Lesiones medulares: cursan con paraparesia o tetraparesia según la localización lesional. Cuando la paraplejia se instaura de forma aguda la etiología más frecuente son los traumatismos; otras causas son isquemia y sangrado medular por malformaciones. Las mielitis desmielinizantes, abscesos y hematomas epidurales, tienden a desarrollarse más lentamente, a lo largo de horas o días. Las paraplejias subagudas o crónicas suelen ser debidas a espon- dilosis cervical en personas mayores o a esclerosis múltiple en jóvenes; otras causas son la degeneración subaguda combinada de la médula, tumores medulares, meningomielitis sifilítica o lesiones frontales bilaterales parasagitales. 2. Lesiones de segunda motoneurona, que producen: - parálisis que puede afectar a pequeños grupos musculares e incluso músculos aislados. - Miotrofia importante, fasciculaciones y fibrilaciones. - Disminución del tono muscular. - Reflejos miotáticos hipoactivos o ausentes, con respuesta cutaneoplantar flexora (MIR 97-98F, 136). La clínica de segunda motoneurona no acompañada de tras- tornos sensitivos habla a favor de lesión central (p.ej. en la forma de atrofia muscular espinal de la ELA); la asociación de trastornos sensitivos apunta a lesión del nervio periférico. Una de las causas más frecuentes de tetraparesia fláccida y arrefléxica, sin apenas alteraciones sensitivas y con posible afectación de pares craneales, es el síndrome de Guillain-Barré. 3.3. Trastornos de la sensibilidad. SENSIBILIDAD SOMÁTICA. Los sentidos somáticos son los mecanismos nerviosos que recogen información sensorial del cuerpo y se diferencian de los sentidos especiales, que son: vista, oído, olfato, gusto y equilibrio, cuya fi- siología es considerada en otros apartados del manual. El resto de los sentidos somáticos se pueden clasificar en tres: Sentidos mecanorreceptores somáticos. Sensaciones táctiles y de posición, que se estimulan por el desplazamiento mecánico de algún tejido corporal. Sentidos termorreceptores. Detectan frío y calor. Sentido algésico o del dolor. Receptores sensoriales. Para detectar los estímulos existen una serie de receptores sensoriales que son los encargados de captar estos estímulos, que posteriormente se interpretarán en el SNC para dar lugar a la percepción. Los receptores sensoriales pueden ser: Receptores sensoriales secundarios. Constituidos por células especializadas neurales o no neurales, que actúan como trans- ductoras del estímulo a la neurona sensorial primaria a través de mecanismos sinápticos. Los mecanismos de transducción pueden ser químicos, mecánicos (canales iónicos sensibles a la deformación de la membrana), o de otro tipo. Receptores sensoriales primarios. En este caso son las propias terminaciones nerviosas las que actúan como sensores. Estos receptores tienen con frecuencia estructuras a su alrededor (como los corpúsculos de Pacini, por ejemplo), pero el papel de éstas no es la transducción del estímulo, sino la modificación (amplificación o filtrado) del mismo. Figura 10. Vías sensitivas. Vías sensitivas del SNC. Los estímulos del cuerpo se detectan en los diversos receptores especializados (corpúsculos de Pacini, de Neurología y Neurocirugía Pág. 13 Meissner, terminaciones de Ruffini, amielínicas, etc.) y llegan a la médula por las raíces dorsales de los nervios raquídeos. Desde allí pueden seguir fundamentalmente dos vías. El sistema columna dorsal - lemnisco medial. Suben por las co- lumnas posteriores de la médula, haciendo su primera sinapsis en los núcleos bulbares de Goll y Burdach y cruzando a nivel del bulbo al lado opuesto, formando el lemnisco medial y acabando en el tálamo (núcleo ventral posterolateral). Conducen impulsos llamados epicríticos o de discriminación fina y vibratoria. Es una vía de conducción muy rápida y presenta un alto grado de orientación espacial con respecto al origen del estímulo. El sistema anterolateral. Tiene su primera sinapsis en las astas dorsales de la sustancia gris medular y, tras cruzar al lado opues- to de la médula, asciende por las columnas blancas anteriores y laterales (fascículo espino-talámico lateral), para terminar en todos los niveles del tronco y también en el núcleo ventral posterolateral del tálamo. Es un sistema más lento, con menor grado de orientación espacial. La sensibilidad que conduce se denomina protopática, con capacidad de diversas modalidades: dolor, temperatura y sensaciones de tacto grosero (MIR 97-98, 251; MIR 97-98F, 167). Desde el tálamo se distribuyen hacia la corteza sensorial (tercera neurona que proyecta al córtex parietal), donde existe una repre- sentación sensitiva del cuerpo, el llamado homúnculo sensitivo de Penfield. La sensibilidad de la cara es transmitida por el V par craneal (trigémino). La segunda neurona cruza la línea media en el tronco y se incorpora a la vía espinotalámica en posición medial, para encontrarse con la tercera neurona en el tálamo (núcleo ventral posteromedial) y proyectar hacia el córtex parietal. CLÍNICA. La disfunción sensitiva se clasifica en dos grupos. 1. Síntomas positivos: parestesias (percepciones de sensaciones anómalas sin aplicación de un estímulo aparente) y disestesias (sensación anómala tras aplicación de un estímulo). En estos casos no se suele objetivar a la exploración un déficit sensorial demostrable. 2. Síntomas negativos con la demostración a la exploración de hi- poestesia (disminución de la percepción) o anestesia (ausencia completa de percepción). La aparición de hipoestesia, disestesias y parestesias a nivel distal en miembros, con distribución en guante y calcetín, es indi- cativa de polineuropatía. Cuando aparece un déficit (generalmente un nivel suspendido) para la sensibilidad dolorosa y térmica con conservación de la táctil y propioceptiva se habla de déficit disociado de la sensibilidad; es típico de lesiones centromedulares (siringomielia) pero también puede aparecer en algunas formas de polineuropatía leprosa, ami- loide, diabética y neuropatía sensitiva hereditaria. Las lesiones medulares también dan niveles sensitivos cuya distribución es indicativa del nivel lesional (MIR 96-97F, 98). Las lesiones talámicas afectan a todas las sensibilidades del hemicuerpo contralateral, incluidas las de la cara. A veces, estas lesiones talámicas evolucionan para producir un cuadro de dolor o hiperpatía en el hemicuerpo afecto (síndrome de Déjérine-Rous- sy). Las lesiones corticales parietales o de las proyecciones tálamo- corticales producen una afectación de las denominadas sensibi- lidades combinadas, con conservación relativa de las primarias (tacto, dolor y temperatura). Hay pérdida de la discriminación Tabla 12. Principales síndromes medulares. ��������� � � �� ���������� � ��� ��� acitápoidI omsinacem( ,)ocigrélaonumni ,SEL,ME,acirív …nergojS kcohs(acixélferrayadiccálfetnemlaiciniaijelpartetoaijelparaP.rotomticiféD aremirpednóicatcefaedsongisnecerapaetnemroiretsop;)raludem nóiselaledojabedropsodatlaxesosonidnetoetsosojelfeR.anoruenotom )152,69-59RIM( . .sedadiladomsalsadotnatcefaeS.ovitisnesticiféD lanoiccimaicnegru(lacisevanairetnifsenóicnufsiD.socimónotuasonrotsarT nossocimónotuasamotníssortO.)otneimiñertse(latcery)ocipítsámol .)aicnetopmi(lauxesnóicnufsidysocifórtsoenátucsoibmac,sisordihna�� � ���� ������� � ������ � ������� ����� ��!����� somsitamuarT senoisel,setnartenep seraludemartxe saviserpmoc otcartlednóisel(laretalartnocacimrétyasoroloddadilibisnesedadidréP .)odazurcocimálatonipse avitisnesaixatanoclaretalispiavitpecoiporpdadilibisnesedadidréP .)seroiretsopsenodrocsolednóicpurretni( .)adazurcladimaripaívalednóisel(laretalispiacitsápsesisiláraP ����� � ���� � ������� ,aileimogniriS seromutyaileimordih seraludemortnec nóicavresnocnoclaretalibodidnepsusovitisnesticiféD )odaicosidlairosnesticiféd(litcátdadilibisnesaled ���� �� �� � ���� ������������ �� nóicarenegeD adanibmocadugabus ticiféd(aludémaled aítapoleim,)21Bed laadaicosaraloucav nóiserpmoc,ADIS raludem nóicavresnocyavitpecoiporpdadilibisnesaledadidrépnocavitisnesaixatA .acimrétyasoroloddadilibisnesaled neaixelferrepih,dadicitsapseecudorplaretaliblanipseocitrocnóicnufsidaL aremirpednóisel(arosnetxeratnalpoenatucatseupseryseroirefnisorbmeim )anoruenotom ����� � �� ���� ������ �� silifísorueN .avitisnesaixatA aixelferrayairaniruaicnenitnocni,sanreipnesetnanicnalserolodaicosA .aelíuqayanailutor anuaraguladlacivrecnóigeralneseroiretsopsenodrocsolednóicnufsidaL ongis(olleuclednóixelfalnocetnednecsed"acirtcéleagracsed"ednóicasnes .)ettimrehLed ��������� � �� �� �������� ������ � ,acitróanóiccesiD aíguric,sisorelcsoreta lanimodbaatroaaled aisetsenaylanitsetnielacisevnóicnufsidnocadugaaijelpartetoaijelparaP .nóiselaledojabedropacimrétyasorolod .avitpecoiporpnóicatcefayahoN miniMANUAL 2 CTO Pág. 14 entre dos puntos, atopognosia, extinción parietal (frente a doble estimulación simultánea en áreas corporales simétricas no se percibe la del lado afecto, generalmente el hemicuerpo izquierdo, ya que responden a lesiones parietales derechas), agrafoestesia y astereognosia. 3.4. Reflejos y síndromes medulares. Figura 11. Principales vías motoras y sensitivas de la médula espinal. 3.5. Síndromes lobares TEMA 4. TUMORES INTRACRANEALES 4.1. Consideraciones generales. EPIDEMIOLOGÍA. Los tumores intracraneales más frecuentes en el adulto son los metastásicos. Entre los tumores cerebrales primarios destacan los gliomas (el glioblastoma multiforme es el tumor cerebral primario más frecuente en mayores de 20 años) (MIR 97-98, 44). Las neoplasias intracraneales son, después de las leucemias, los procesos malignos más frecuentes en la edad infantil, y suponen la neoplasia sólida más frecuente en este grupo de edad. El mayor porcentaje lo constituyen los astrocitomas, seguidos por el medu- loblastoma (tumor maligno más frecuente) y el craneofaringioma, siendo excepcionales las metástasis. En adultos los tumores cerebrales son en su mayoría supraten- toriales (80%), mientras que en niños entre 2 y 12 años predominan los infratentoriales (60%). CLÍNICA. Cefalea. Es el síntoma de presentación más frecuente; se des- cribe clásicamente como más intensa por la mañana. Puede despertar al enfermo por la noche (MIR 96-97F, 73). Si existe HTIC, puede asociarse a náuseas y vómitos. Epilepsia. Suponen la primera causa de epilepsia entre los 35 y 50 años de edad (MIR 04-05, 61). Son especialmente epileptógenos oligodendroglioma, algunas neoplasias con predilección por el lóbulo temporal (gangliocitoma) y las metástasis cerebrales. Tabla 13. Síndromes lobares. ������� ����� � ��� ���� ��������� ������ rotoM ovitiduA ovitisneS lausiV ������ �� �������������������� )acorB(arotoM )ekcinreW(avitisneS .nóiccudnoC .aifargA aixelA ��������� ����� � .adibihnisedatcudnoC .sociacrasojelferednóicarebiL atcudnoc,otaflo,ejazidnerpa,airomeM avitcefaylanoicome avitisnesaisongA lausivaisongA Figura 12. Principales manifestaciones de los síndromes lobares. Neurología y Neurocirugía Pág. 15 Tabla 14. Datos anatomopatológicos más característicos de algunos tumores cerebrales. CORDOMA: células fisalíferas. MEDULOBLASTOMA: rosetas de Homer-Wright. RETINOBLASTOMA: rosetas de Flexner-Wintersteiner. OLIGODENDROGLIOMA: células “en huevo frito”. PINEOCITOMA: rosetas de Borit. QUISTE COLOIDE: material PAS (+). MENINGIOMA: cuerpos de Psammoma. GLIOBLASTOMA MULTIFORME: “pseudoempalizadas” en torno a las áreas necróticas. NEURINOMA (SCHWANNOMA): patrones Antoni A (células bipolares en empalizada) y B (células espumosas). 4.2. Metástasis cerebrales. Las metástasis son los tumores cerebrales más frecuentes en el adulto, pero son excepcionales en niños. Se localizan generalmente a nivel de la unión corticosubcor- tical de los hemisferios cerebrales (80%) y, menos frecuentemente, en los hemisferios cerebelosos (15%); representan el tumor más frecuente en la fosa posterior del adulto (MIR 04-05, 64). El mayor porcentaje son de origen pulmonar (aproximadamente un 50%), siendo más habituales en el carcinoma de células pequeñas u “oat cell” que en el resto de tumores broncogénicos (MIR 96-97, 71). Otras fuentes frecuentes son la mama, riñón, melanoma y tracto digestivo. El tumor que tiene más tendencia a metastatizar en el cerebro es el melanoma. Radiológicamente suelen observarse en la TC como lesiones hipodensas cuya pared se realza de forma importante tras la admi- nistración de contraste intravenoso (captación en anillo o imagen en “donut”). Habitualmente están rodeadas de profuso edema vasogénico digitiforme. El diagnóstico diferencial de las lesiones que captan contraste en anillo debe establecerse entre metástasis, glioblastoma multiforme, linfoma cerebral primario y abscesos (incluida la toxoplasmosis cerebral). El tratamiento de elección para las metástasis cerebrales es la radioterapia holocraneal. Las lesiones únicas y accesibles, cuando está controlado el tumor primario, deben tratarse con cirugía más radioterapia postoperatoria. En lesiones de pequeño tamaño puede ser útil la radiocirugía estereotáctica. En algunos casos puede em- plearse la quimioterapia (por ejemplo, metotrexate en metástasis hematológicas o de coriocarcinoma) (MIR 98-99F, 71). 4.3. Tumores de origen disembrioplásico. Craneofaringioma. Es un tumor disembrioplásico originado a partir de restos de la bolsa de Rathke, de localización supraselar, que afecta principalmente a niños y adolescentes. Figura 13. Diagnóstico diferencial de los tumores intracraneales en función de su localización. miniMANUAL 2 CTO Pág. 16 Suelen tener un importante componente quístico de contenido aceitoso y una pared parcialmente calcificada (se describen las cal- cificaciones en paréntesis en la Rx lateral de cráneo) (MIR 00-01F, 73; MIR 98-99F, 79; MIR 95-96F, 19). Produce clínica de disfunción neuroendocrina y campimétrica por compresión del quiasma (hemianopsia bitemporal o cuadranta- nopsia inferior). Puede producir talla baja y obesidad por afectación hipotálamo-hipofisaria y diabetes insípida (MIR 95-96, 15). El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, pero se han utilizado también la evacuación estereotáctica del quiste, itrio o bleomicina intralesional. TEMA 5. TRASTORNOS EXTRAPIRAMIDALES. Tabla 16. Principales cuadros extrapiramidales con sus localizaciones lesionales. OCIMÁLATBUSOELCÚN aerocyomsilabimeH NEMATUPYODADUAC aeroC )atcapmocsrap(ARGENAICNATSUS omsinosnikraP LARETALIBLADILAPNÓISEL arevesaisenicidarB NEMATUP saínotsidimeH 5.1. Corea. Enfermedad de Huntington. El término corea (“baile”) hace referencia a movimientos arrítmicos, rápidos, irregulares, incoordinados e incesantes que pueden afectar a cualquier parte del cuerpo. La enfermedad de Huntington (EH) es la forma más común de corea hereditario. Puede debutar a cualquier edad, aunque la mayor incidencia se sitúa entre la 4ª y 5ª décadas, evolucionando lentamente hacia lamuerte en un período de 10 a 25 años. La su- pervivencia es más corta entre individuos con inicio juvenil de la enfermedad. Se hereda con carácter autosómico dominante y penetrancia completa, y es el resultado de un defecto genético localizado en el brazo corto del cromosoma 4, con expansión del triplete de nucleó- tidos CAG (MIR 95-96, 12). El sexo del padre afectado influencia la edad de inicio, de forma que si el afectado era el padre o el abuelo la enfermedad debutará antes. En la EH se observa el fenómeno de anticipación, en virtud del cual el debut se produce a edades más precoces en sucesivas generaciones. Anatomopatológicamente es característica de la enfermedad de Huntington la atrofia del núcleo caudado, con dilatación secundaria de las astas frontales de los ventrículos laterales. CLÍNICA. Se caracteriza por la tríada: trastornos del movimiento, deterioro cognitivo y clínica psiquiátrica (MIR 02-03, 209; MIR 95-96F, 167). Trastornos del movimiento. En la forma que debuta en la edad adulta el trastorno de movimiento más característico es el corea, que en fases iniciales puede ser suprimido por la vo- luntad. Posteriormente puede ser tan violento que imposibilite al paciente sentarse sin riesgo de caer. Las alteraciones en los movimientos oculares a veces son los signos más precoces; la pérdida de los movimientos oculares sacádicos rápidos que permiten la refijación en distintos objetos constituye el déficit más común. Deterioro cognitivo. Aparece desde las fases iniciales de la enfer- medad y se relaciona con la patología de los ganglios basales. Su curso es generalmente paralelo a la alteración motora. El trastorno de la memoria es común, pero se trata de una demencia subcortical y, por tanto, es rara la aparición de afasias, apraxias y agnosias. Trastornos psiquiátricos y de comportamiento. Aparecen generalmente en fases iniciales de la enfermedad. La manifes- tación más frecuente son los trastornos afectivos, incluyendo depresión uni o bipolar, que afecta a un 50% de los casos. El riesgo de suicidio es mayor que en la población general. DIAGNÓSTICO. Puede establecerse mediante: Historia clínica, exploración neurológica y antecedentes fami- liares (MIR 98-99F, 72). Hallazgo de un número excesivo de tripletes CAG (más de 40 repeticiones) en el cromosoma 4 (MIR 99-00, 194). La TC muestra atrofia de la cabeza del caudado con dilatación selectiva de las astas frontales de los ventrículos laterales. TRATAMIENTO. La terapia de sustutición con colinomiméticos o gabaérgicos ha resultado infructuosa, por lo que se realiza fundamentalmente tratamiento sintomático. Corea: neurolépticos. Depresión: antidepresivos tricíclicos y fluoxetino. Psicosis: neurolépticos (clozapino). 5.2. Enfermedad de Parkinson idiopática. Es el síndrome parkinsoniano más común. Más frecuente en varo- nes, con una edad media de comienzo de 55 años. Su etiología es desconocida. Se han implicado: Factores genéticos. Habitualmente de carácter esporádico, se han descrito familias con enfermedad de Parkinson heredada con carácter autosómico dominante, penetrancia incompleta y edad de inicio más precoz (45 años). Factores ambientales. Intoxicación accidental en drogadictos por MPTP (metil-fenil-tetrahidropiridina), diversos metales pesados (Mn, Al, As, Hg), herbicidas… Se ha descrito menor incidencia entre fumadores. Tabla 17. Correlación entre afectación anatomopatológica y hallazgos clínicos. ZEDIGIRYAISENICA argenaicnatsusneralulecadidréP OSOPEREDROLBMET acifícepselanoiselaeránuotircsedahesoN ACINÍLC ACIMÓNOTUA seraludemsanmulocednóicatcefA socitápmissoilgnagedyselaretaloidemretni socitápmisarapy SOVITINGOCSTICIFÉD sucolytrenyeMedlasaboelcúnlednóiseL nóicatcefaetsixeetnemelbaborp;suelureoc atceridlacitrocoen EDSONEMÓNEF NÓICALEGNOC socigrénerdaronsotcefeD Anatomopatológicamente se produce una pérdida neuronal con despigmentación y gliosis que afecta sobre todo a la por- Tabla 15. Formas clínicas de los tumores intracraneales. ���� �� !����"�������#���#$ � ���! �%�& �������� ���������%�& amonicrac,amonalem,nómlup(sisatsáteM )amonicracoirocooediorit,laner roiretsopasofedseromuT neamotsalboludem( )…sotluda amoignirafoenarC anircodneoruennóicnufsiD .)adipísnisetebaid,ajaballat,dadisebo( .roirefniaisponotnardauC emrofitlumamotsalboilG laenipnóigeraledseromuT )…amoticoenip,amonimreg( amonirueN rapIIIVled ,lairosnesoruenaisucaopiH ogitrévyonefuca amoilgordnedogilO amoignirafoenarC rapIIledamoilG laretalispisisoruamA )soñin(amotsalboludeM ledamoignineM oirotaflooblub ,aimsona(ydenneK-retsoFedemordníS )laretalartnocamedelipapyacitpóaiforta Neurología y Neurocirugía Pág. 17 ción compacta de la sustancia negra (MIR 00-01, 253) y al locus coeruleus mesencefálico. El marcador anatomopatológico más característico, aunque no exclusivo, son los cuerpos de Lewy: inclusiones intracitoplasmáticas eosinófilas rodeadas por un halo periférico menos densamente teñido que derivan de elementos del citoesqueleto neuronal alterado y se tiñen con anticuerpos frente a ubiquitina CLÍNICA. Es un síndrome clínico caracterizado por temblor de reposo, bra- dicinesia, rigidez e inestabilidad postural (MIR 99-00, 201). Los dos primeros son los más típicos. 1. Temblor de reposo. Movimiento oscilatorio distal a 4-6 Hz que afecta preferentemente a las manos; típicamente es asimétrico al inicio (MIR 01-02, 57). Constituye la forma de presentación más frecuente (60-70% de los pacientes) y puede permanecer como única manifestación de la enfermedad durante varios años. El temblor postural está presente en aproximadamente un 60% de los pacientes, asociado o no a temblor de reposo. 2. Bradicinesia. Consiste en una ralentización generalizada de los movimientos; es la manifestación más incapacitante de la en- fermedad (MIR 02-03, 205). Hay hipomimia facial, disminución de la frecuencia de parpadeo, lenguaje monótono e hipófono con fácil fatigabilidad, micrografía, dificultad para levantarse de la silla y girarse en la cama. La marcha es típica, con flexión anterior del tronco, a pequeños pasos, arrastrando los pies y con pérdida del braceo (marcha festinante) (MIR 04-05, 57; MIR 03-04, 243). 3. Rigidez. Incremento de la resistencia a la movilización pasiva que predomina en la musculatura flexora; constante a lo largo del movimiento (rigidez plástica), si bien en ocasiones se observa el llamado fenómeno de rigidez en rueda dentada, que se considera como la interferencia del temblor sobre la rigidez plástica durante la movilización pasiva del miembro (se trata de una explicación parcial dada la posibilidad de rueda dentada en pacientes sin temblor de reposo). 4. Inestabilidad postural. Se puede manifestar como propulsión (tendencia a desplazarse hacia delante) o retropulsión (despla- zamiento hacia atrás). 5. Otras manifestaciones. Hallazgos oculares (limitación en la supraelevación de la mirada (MIR 04-05, 58) y reflejo glabelar inagotable), disfunción autonómica (sialorrea, disfagia, estre- ñimiento, tendencia a la hipotensión, hipersudoración, nicturia y urgencia miccional). 6. Trastornos no motores. Incluyen cambios en la personalidad, deterioro de funciones superiores (en fases avanzadas de la enfermedad (MIR 99-00, 195), lo contrario a lo que ocurre en los parkinsonismos secundarios, donde es más frecuente su aparición precoz), depresión, trastornos del sueño… Recuerda que el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson es fundamentalmente clínico. Tabla 18. Opciones terapéuticas en la Enfermedad de Parkinson. NÓICCAEDOMSINACEM SOCAMRÁF SOIRATNEMOC edNÓICUNIMSID DADIVITCA ACIGRÉNILOC socigrénilocitnA )nedirepib,lidinefixehirt( nocsenevójsetneicapedotneimatartlearapnóicceleednoSnesodativeresnebed;osoperedrolbmetledocinílcoinimoderp selanoisufnocsoiradnucessotcefesusropseroyamsanosrep -00RIM( )76,F10 . soiradnucessotcefesolropadatimilevesnóicazilituuS ,otneimiñertse,asorrobnóisiv,acesacob(sociréfirepsociníracsumitna .)aidraciuqatynóicarodusalnesonrotsart,airanirunóicneter,saesuán ledNÓICAICNETOP AMETSIS OCIGRÉNIMAPOD APOD-L lenelitúetnemlaicepse,aenílaremirpedotneimatartleodneiseugiS apoD-Laatseupseredatlafal;zedigiralyaisenicidarbaledlortnoc .ocitápoidiononainosnikrapemordnísedrovafnealbah usnedreipnarojemetnemlaicinieuqsetneicapsolsodotisaC sarotomsenoicautculfodneicerapa,soña8-3neapoD-Lalaatseupser ,sisodedocipaisenicrepih,sisodednifo"ffogniraew"onemónef( )"ffo-no"sonemónef,sacisáfibsaisenicsid,sisodednifsaínotsid 002,00-99RIM( .) asalixobracedapodaledrodibihnI )adicaresneb-apodibrac(aciréfirep aledsévartaosapusarapapod-LeddadilibinopsidoibalatnemuA sol,otnatrop,ysisodalricuderodneitimrep,aciláfecneotameharerrab soiradnucessotcefe TMOCaledovitcelesrodibihnI )anopacatne( ,omsilobatemusodneibihni,apod-LaleddadilibinopsidoibalatnemuA sodaicosaesartsinimdanedeupeuqolrop socigrénimapodsatsinogA edilogrep,edirusil,anitpircomorb( )anilogrebacy y,adaredom-evelnóicatcefaetsixeodnaucaiparetonomnenazilitueS laicraplortnocnuetimrepeuqol,sadaznavasesafneapod-Lasodaicosa .apod-Ledsisodednóiccuderalysarotomsenoicautculfsaled B-OAMaledovitcelesrodibihnI )aniligelesolinerped( aledollorrasedlerazitnelarsoidutsesonuglaneodartsomedaH alednóisergorpedecidníleriunimsidyarotomdadicapacsid .)rotcetorporuenotcefe(sonarpmetsoidatseneasuesodnaucdademrefne salratnemercnilaacitámotnisaírojemanurecerfoedeuP usedoeuqolbleetnaidemanimapodedselatairtsesenoicartnecnoc .omsilobatac anidatnamA edomsinacem;ocitámotnislortnoclearapavitcefeetnemlibédsE ,sisetnísalatnemuaeuqotseuporpahes(odiconocsednóicca .)animapodaleddadilibinopsidynóicarebil etnemadamixorpaneorep,rolbmetleyzedigiral,aisenicidarbalarojeM edadidrépalropsocamráfsortoridañaasicerpesotneimatartedoñanu .aicacife socilcícirtsoviserpeditnA )anilitpirtron,anilitpirtima( adaicosanóiserpedaledotneimatarT SORTO )lolonarporp(setnaeuqolbateB )larutsop(nóiccaedrolbmetledlortnoC SACIGRÚRIUQSACINCÉT oelcúnledlaretalibnóicalumitsE ocimálatbus aígolotamotnisnoc,senevójetnemavitalersetneicapneesraetnalpeleuS aicnarelotninatneserpeuqonóicacidemalanednopseroneuq,etnaticapacni osuusnatimileuqsetnatropmisoiradnucessotcefeoamsimala miniMANUAL 2 CTO Pág. 18 Figura 14. Paciente con enfermedad de Parkinson. TRATAMIENTO. Ver tabla 18. 5.3 Otros síndromes parkinsonianos Ver figura 15. TEMA 6. ESCLEROSIS MÚLTIPLE La Esclerosis Múltiple (EM) es el más frecuente de los procesos desmielinizantes, un conjunto de enfermedades neurológicas que tienden a afectar a adultos jóvenes y que se caracterizan por una inflamación y destrucción selectiva de la mielina del sistema ner- vioso central, respetando en general el sistema nervioso periférico (MIR 96-97, 69; MIR 01-02, 53). Es una enfermedad de etiología desconocida y patogenia autoinmune caracterizada por presentar, en el 75% de los casos, un curso ondulante con exacerbaciones y remisiones en su sintomatología. Es más frecuente en mujeres jó- venes (20-45 años), y parece existir cierta susceptibilidad genética (mayor prevalencia entre gemelos univitelinos y en haplotipos HLA-DR2 y HLA-DQ). Anatomopatológicamente la alteración más característica es la aparición de áreas o placas de desmielinización bien delimitadas a nivel del SNC, localizadas preferentemente a nivel periventricular y subpial. Es importante recordar que no hay correlación entre el número de placas y su tamaño con los síntomas clínicos (muchas veces las placas son clínicamente silentes y sólo se evidencian por autopsia). El fenómeno patogénico primario parece ser la lesión de los oli- godendrocitos, célula formadora de mielina en el sistema nervioso central. El sistema nervioso periférico nunca se afecta. En más del 95% de los pacientes con EM aparecen bandas oligoclonales de IgG en el LCR; no están presentes en suero y traducen la activación de un número reducido de clones de linfocitos B con aumento de la síntesis intratecal (dentro de la barrera hematoencefálica) de anticuerpos. Estas bandas oligoclonales no son específicas de la EM, pudiendo aparecer en otros trastornos. FORMAS EVOLUTIVAS Las manifestaciones clínicas son muy variables, distinguiéndose cuatro formas evolutivas: 1. Forma remitente en brotes (recurrente-remitente o RR): es la forma más frecuente de inicio. Los pacientes presentan una sucesión de episodios o brotes de disfunción neurológica, más o menos reversibles, que recurren en el tiempo y que, a medida que se repiten, van dejando secuelas neurológicas. 2. Forma secundariamente progresiva (SP): con el paso de los años, hasta la mitad de los pacientes con formas RR presentan Figura 15. Diagnóstico diferencial de los síndromes parkinsonianos. Neurología y Neurocirugía Pág. 19 un deterioro lentamente progresivo sin que aparezcan claros brotes; en fases tardías, ésta es considerada la forma evolutiva más frecuente. No existen indicadores exactos que predigan cuándo se producirá el paso de forma RR a SP, o si lo hará. 3. Forma primaria progresiva (PP): el 10% de los pacientes presentan un curso progresivo desde el comienzo de la enfer- medad, sin brotes. La forma más frecuente de comienzo es con una paraparesia espástica progresiva. Son las formas de más difícil diagnóstico y de peor pronóstico. 4. Forma progresiva-recurrente (PR): el 5% de los pacientes pre- sentan deterioro progresivo desde el comienzo, pero en el curso de la enfermedad aparecen brotes. CLÍNICA La mayoría de los sistemas funcionales del SNC se verán afectados a lo largo de la evolución de la enfermedad (MIR 99-00F, 66; MIR 95-96F, 169). A. Síntomas sensitivos: son los más frecuentes, en forma de hipo o parestesias. Es característica la sensibilidad al calor con re- Sospechar�esclerosis�múltiple ¿Son�patognomónicas?�No, pueden�aparecer�en�otras�enf. inflamatorias�crónicas�intratecales: Aprox.�100%�PEES 90%�Neurolúes 80%�SIDA 80%�Enf.�Lyme Síntomas�sensitivos�(parestesias�e�hipoestesia) Neuritis�óptica�retrobulbar�unilateral Síntomas�motores Diplopía�por�oftalmoplejía�internuclear Nunca�afectación�de�Sistema�Nervioso�Periférico RM�con�gadolinio:�prueba�diagnóstica�de�elección Otras:��-�Potenciales�evocados�visuales,�somatosens.�y�tronco -�LCR:�pleocitosis�mononuclear�con�<20�cel./microlitro -�>95%�BANDAS�OLIGOCLONALES�EN�LCR Diagnóstico�definitivo Criterios Nº�brotes Evidencia�clínica Evidencia�paraclínica Bandas�oligoclonales Mujer joven SI NO No�sugiere EM ¿Hay�deterioro funcional importante? Sugiere EM Forma�recidivante en�brotes Primer ataque (No�es�suficiente�para�diagnosticar�EM) RM Forma progresiva NO SI Curso�corto de�3-5�días de�corticoides�iv. a�altas�dosis Tto. sintomático Tto. sintomático Identificar y tratar�la�causa subyacente Tto. sintomático Profilaxis con�IFN-beta o�copolímero1 Metotrexate, azatioprina o�ciclofosfamida (edad�<40�a.) ¿Brotes�en los�últimos dos�años? Brote "Pseudobrote" Cambios neurológicos agudos (*) (**) Estable SI NO Inicialmente progresiva Inicialmente en�brotes, y�secundariamente se�hizo�progresiva ¿Recaídas frecuentes? Tratamiento (*):�Hay�un�estudio�que�sugiere�que�el�tratamiento�del�primer�ataque�de�EM�con�altas�dosis�de�corticoides�iv.�retrasa�la aparición�del�segundo�episodio�en�pacientes�con�neuritis�óptica�moderada-severa.�En�el�resto�de�casos�no�está�tan�claro. (**):�Pseudobrote�es�la�reaparición�de�un�brote�anterior�debida�al�estrés,�calor�o�infecciones,�y�no�implica�la�aparición�de
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