Queratoglobo--reporte-de-un-caso-y-revision-de-la-literatura

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I 
 
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO 
 
 
 
 
FACULTAD DE MEDICINA 
 
 
DIVISION DE ESTUDIOS DE POSTGRADO 
 
 
ASOCIACIÓN PARA EVITAR LA CEGUERA EN MÉXICO, I. A. P. 
HOSPITAL “DR. LUIS SÁNCHEZ BULNES” 
 
 
 
 
 
TESIS DE POSTGRADO PARA OBTENER EL TÍTULO DE ESPECIALISTA EN: 
OFTALMOLOGÍA 
 
 
“QUERATOGLOBO. REPORTE DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA 
LITERATURA” 
 
 
PRESENTA 
DR. CARLOS DAVID MUÑOZ BAROCIO 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
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respectivo titular de los Derechos de Autor. 
 
 
 
II 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
JEFE DE ENSEÑANZA 
 
 
 
 
 
 
 
DR. Daniel Ochoa Contreras 
Asociación Para Evitar La Ceguera En México, I. A. P. 
 
 
 
 
 
 
ASESOR DE TESIS 
 
 
 
 
 
 
 
Dr. Guillermo de Witt Carter 
Adscrito al Servicio de Córnea 
Asociación Para Evitar La Ceguera En México, I. A. P. 
 
III 
 
 
Agradecimientos: 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Universidad Nacional Autónoma de México 
 
Asociación para evitar la Ceguera en México, I. A. P. 
Hospital “Dr. Luis Sánchez Bulnes” 
IV 
 
 
INDICE 
 
 
 
1. Resumen……………………………………………………………………………....1 
2. Antecedentes…………………………………………………………………………2 
3. Introducción…………………………………………………….……...……………..3 
4. Anatomía e histología………………………………………….……..…………….4 
 
4.1. Epitelio corneal……………………………………………………...……………4 
4.2. Membrana basal y membrana de Bowman…………………………….……...5 
4.3. Estroma corneal………………………………………………………..…………5 
4.4. Membrana de Descemet……………………………………………….………..6 
4.5. Endotelio corneal……………………………………………………….………..6 
4.6. Nervios de la córnea……………………………………….…………………….7 
 
5. Embriología…………………………………………………………...……………....8 
6. Etiopatogénia…………………………………………………………………………9 
7. Diagnóstico diferencial……………………………………………..……………..11 
8. Evolución y complicaciones………………………………….………………….12 
9. Tratamiento…………………………………………………….……………………13 
10. Caso clínico……………………………………………………….…………………16 
 
10.1. Exploración oftalmológica……………………………………………………16 
10.2. Estudios de imagen…………………………………..………………………16 
10.3. Tratamiento……………………………………………..……………………..17 
10.4. Discusión…………………………………………………..…………………..17 
 
11. Anexos……………………………………………………………..…………………19 
 
11.1. Figura 1……………………………………………………...…………………19 
11.2. Figura 2……………………………………………………...…………………20 
11.3. Figura 3……………………………………………………...…………………21 
11.4. Figura 4………………………………………………………..……………….22 
11.5. Figura 5………………………………………………………..……………….23 
 
12. Referencias……………………………………………………….…………………24
1 
 
QUERATOGLOBO. REPORTE DE UN CASO Y REVISIÓN 
DE LA LITERATURA 
 
RESUMEN 
Revisión de la literatura: 
El queratoglobo bilateral es una rara condición caracterizada por una protrusión globular 
de la córnea. La córnea se mantiene transparente y muestra un adelgazamiento 
generalizado, más pronunciado en la periferia. La mayoría de las veces, el queratoglobo 
es una enfermedad congénita, pero puede ser adquirida secundariamente. Esta patología 
ocasiona severa discapacidad visual por diversas causas: la generación de una extrema 
miopía, astigmatismo irregular, y cicatrices corneales debido a hidrops anterior. La 
correcciones mediante gafas se emplea en la medida en que la función visual adecuada. 
La cirugía se realiza cuando las necesidades visuales han dejado de cumplirse. Sin 
embargo, el manejo quirúrgico de esta enfermedad es difícil debido al extremo 
adelgazamiento de la córnea. La queratoplastia penetrante es uno de los primeros 
abordajes quirúrgicos que ha sido probado, pero ha caído en desuso a favor de 
procedimientos más complejos. El tratamiento quirúrgico óptimo para el queratoglobo 
sigue siendo desconocido debido a la escasez de denuncias de los resultados quirúrgicos. 
 
Presentación de caso: 
Reportamos el caso de un paciente masculino de 34 años de edad sin antecedentes de 
importancia con mala agudeza visual bilateral de 7 años de evolución en quien se 
demostró el diagnóstico de queratoglobo bilateral mediante estudios de imagen, además 
de opacidades subepiteliales en mosaico consistentes con degeneración en cocodrilo de 
Shagreen y catarata bilateral. Fue sometido a facoemulsificación e implante de lente 
intraocular en ambos ojos. 
 
Conclusiones: 
La asociación de queratoglobo, Shagreen y catarata bilateral no ha sido bien definida. 
Reportamos el segundo caso conocido en la literatura de esta asociación, así como sus 
resultados quirúrgicos. 
2 
 
 
ANTECEDENTES 
 
El queratoglobo es una rara ectasia corneal no inflamatoria caracterizada por un 
adelgazamiento difuso de la córnea. La naturaleza exacta de esta enfermedad 
continúa siendo poco clara. Las descripciones de las más antiguas han sido en 
asociación con glaucoma congénito [1], mégalocornea [2], y en formas extremas 
de queratocono [3]. Verrey en 1947 [4] y Cavara en 1950 [5] fueron los primeros 
en separar esta entidad del resto de las ectasias corneales. 
3 
 
 
INTRODUCCIÓN 
 
El queratoglobo es una enfermedad corneal, a menudo bilateral, caracterizada 
principalmente por una protrusión de su superficie acompañada de un 
adelgazamiento corneal difuso con predominio de la periferia media. El diámetro 
corneal es generalmente normal, aunque a veces este se puede encontrar 
ligeramente aumentado. La córnea es clara, salvo en los casos agudos en los que 
se presenta hidrops. A diferencia del queratocono, no se presentan estrías de 
Vogt ni anillo de Fleischer. La presión intraocular es normal. La protrusión 
corneal conduce al desarrollo de una alta miopía y astigmatismo irregular. El 
diagnóstico de queratoglobo es clínico. Sin embargo, se puede recurrir a la 
topografía en caso de duda diagnóstica, aunque en ocasiones su interpretación 
puede ser difícil debido a la interrupción de la película lagrimal [6]. 
4 
 
 
ANATOMÍA E HISTOLOGÍA 
La cornea es la porción anterior, transparente de la cubierta externa del ojo, que 
se asemeja a un vidrio de reloj. Es esférica, pero parece algo elíptica 
anteriormente, debido a que el limbo es más prominente en sentido vertical. La 
córnea mide anteriormente casi 12.5 x 11.5 mm; es más delgada centralmente, 
con un promedio de paroximadamente 0.52 mm, mientras que la periferia tiene un 
espesor aproximado de 0.65 mm. El tercio central de la córnea, denominada zona 
óptica, es casi esférico, con un radio de curvatura promedio de 7.8 mm. La córnea 
periférica es menos curva, pero también variable. La superficie corneal posterior 
es casi esférica y se ha calculado que su radio de curvatura aproximada es de 6.8 
mm. Con estas cifras, el poder de la superficie anterior de la córnea es de +48.8 
dioptrías (D) y el de la superficie posterior es de -5.8 D. Así, el poder de refracción 
de la córnea es de 43 D, o el 70% del poder de refracción del ojo. 
Histológicamente podemos distinguir 5 capas: 
1.- Epitelio corneal: 
Es la capa más externa de la córnea y se trata de un epitelio pavimentoso, plano, 
poliestratificado no queratinizado y además, no secretor. Su espesor es variable 
pero siempre ronda la cifra de 3 a 5 células. Dentro de éstas se pueden distinguir 
en tres tipos diferentes, las células superficiales, las células aladas y las más 
internas, llamadas basales. Es en estas células basales donde se produce la 
división celular, o sea, la mitosis y donde se encuentran los hemidesmosomas 
anclan todo el epitelio.Las células superficiales están totalmente diferenciadas y ya en degeneración, a 
su vez poseen microvellosidades con la función de fijar el glucocálix que está en 
íntima relación con la mucina del film lagrimal. 
Las células aladas reciben este nombre porque poseen unas prolongaciones en 
ambos lados. A pesar de lo dicho anteriormente, estas células son ricas en 
5 
 
queratina 64 KD (específica del epitelio corneal) ya que poseen un gran número 
de tonofilamentos intracelulares cuyo componente fundamental son subunidades 
de queratina. En caso de déficit de vitamina A, desaparece este tipo tan 
característico de queratina apareciendo entonces la queratina epidérmica con la 
consiguiente opacificación de la córnea. 
La capa de células basales es la metabólicamente más activa, en ella es la única 
en laque se produce la síntesis de nuevas células y en ninguna otra capa del 
epitelio corneal. Resulta lógico pensar que estas células poseerán un aparato de 
Golgi, mitocondrias, vesículas y reservas de glucógeno mayores a las demás. 
2.- Membrana basal y membrana de Bowman. 
El epitelio corneal descansa sobre la lámina basal. Ésta no difiere en composición 
de la de cualquier otro epitelio escamoso, tiene colágeno tipo VII, proteoglicanos 
heparán-sulfato, lamininas, fibrinas y fibronectina. 
La membrana de Bowman tiene un grosor de 12 micras. Como curiosidad 
podríamos destacar que los primates son los únicos mamíferos que la poseen. Al 
aplicar técnicas de microscopía electrónica se descubrió su verdadera estructura, 
formada por fibras de colágena dispuestas al azar. 
3.- Estroma corneal: 
El estroma corneal ocupa un 90% aproximadamente del grosor de la córnea. Está 
formado por glucosaminoglicanos unidos covalentemente a un núcleo de una 
proteína y una gran cantidad de fibras de colágeno dispuestas de forma paralela a 
la superficie de la córnea. Entre las fibras de colágeno hallamos los queratocitos, 
que son unas células aplanadas con muy poco citoplasma. También encontramos 
axones y células de Schwann que los rodean en la parte más anterior y medial del 
estroma corneal. 
En condiciones normales el estroma corneal posee un 71% de colágeno tipo I, 
aunque también encontramos otros tipos como el III, V170 y VI243. 
6 
 
La estructura de las fibras de colágeno se relaciona con la composición ácida de 
los glucosaminoglicanos de los proteoglicanos en la matriz de alrededor. Las 
aproximádamente 300 láminas de colágeno cruzan de limbo a limbo y allí, o bien 
pueden enrollarse alrededor de la córnea o bien pueden unirse para formar fibras 
de mayor tamaño. La disposición de las fibras es ortogonal en la parte más 
posterior. Lo que da al estroma corneal una gran transparencia básica para 
desempeñar su papel dentro del dioptrio ocular. 
4.- Membrana de Descemet: 
La membrana de Descemet está producida por las células del endotelio corneal. 
Va aumentando de tamaño y grosor a lo largo de la vida. Se compone de colágeno 
tipo IV, laminina y fibronectina. Su función fundamental es la de dar soporte y 
adhesión a las células del endotelio. Otra característica de la membrana de 
Descemet es su extraordinaria resistencia, de hecho es la porción más resistente 
de la córnea, ya que en caso de ulceración corneal grave, con destrucción del 
epitelio y estroma, se encarga de la formación del descemetocele. 
5.- Endotelio corneal: 
Se trata de una capa unicelular situada en la porción más posterior de la córnea. 
Son células poligonales formando una monocapa y con una conformación regular, 
su forma más habitual es la hexagonal. A su vez, estas células se unen entre si 
por unas interdigitaciones solo visibles al microscopio electrónico. 
Estas células endoteliales se caracterizan por poseer un núcleo grande y 
prominente, gran número de mitocondrias, retículo endoplasmático y aparato de 
Golgi de tamaño considerable. Por lo tanto, y como demuestran estas 
características morfológicas, podemos afirmar que las células del endotelio son 
metabólicamente muy activas, con funciones de síntesis, transporte y secreción. 
El tipo de uniones intercelulares mencionado anteriormente, las interdigitaciones, 
otorga al endotelio corneal una característica muy importante; la barrera que forma 
el endotelio no es estanca e impermeable si no que está como "agrietada", 
7 
 
permitiendo no un flujo libre de agua y solutos, pero si un cierto movimiento de 
intercambio. Lo que produce una deshidratación de la córnea, básica para lograr 
una transparencia óptima. 
A pesar de ser células metabólicamente muy activas en caso de lesión no 
regeneran, sino que son sustituidas por hipertrofia de las células vecinas. Este 
dato debe ser tenido muy en cuenta en la cirugía intraocular ya que una lesión 
masiva sería fatal. 
NERVIOS DE LA CORNEA 
La inervación sensitiva de la córnea corre a cabo de nervios que provienen de los 
nervios ciliares que son rama de la rama oftálmica del trigémino. 
La córnea es un tejido muy sensible, en realidad es uno de los más sensibles del 
organismo, y este hecho responde a una función de protección de un tejido frágil, 
de difícil cura y de importancia enorme. 
Existe también en la córnea una inervación simpática. La función que desempeña 
este tipo de inervación está muy confusa y es tema de polémica; últimamente se 
ha sugerido que esta implicada en la regulación del transporte iónico o en la 
regulación de la división celular (mitosis), ya que una activación simpática impide 
la cicatrización de erosiones corneales. 
 
8 
 
 
EMBRIOLOGÍA 
Para entender la embriología de la córnea es necesario repasar rápidamente un 
poco de la embriología general del ojo, ya que todo el desarrollo es un conjunto y 
no puede ser separado su desarrollo con el del resto del ojo. 
El ojo deriva del diencéfalo, de una evaginación que en éste se produce. Dicha 
evaginación se llama vesícula óptica y está comunicada con el tercer ventrículo. 
Más tarde y cubriendo a la vesícula se añade una capa de células del ectodermo 
superficial, el desarrollo de estas células formarán, a su vez, más tarde la placoda 
del cristalino. Ahora es el momento en que ocurre una invaginación en la vesícula 
óptica y formar así el cáliz óptico. Una vez transcurridas unas 5 o 6 semanas, la 
vesícula del cristalino (que procede de la placoda cristaliniana), se desprende y de 
las células del ectodermo superficial se forma el estroma de la córnea, en principio 
con un espesor de una o dos células. Más tarde y por migración de células del 
mesodermo se formará el endotelio corneal, mientras que en el estroma se van 
empezando a sintetizar las fibras de colágeno que lo formarán. Otra migración 
posterior de células mesodérmicas darán lugar a la formación de los fibroblastos 
corneales, conocidos como queratocitos. Entre las semanas sexta y octava se 
empiezan a formar los párpados por lo que el epitelio corneal queda expuesto al 
líquido amniótico. A partir de la octava semana y hasta el quinto mes los párpados 
están fusionados y luego volverán a abrirse. Durante todo este tiempo el epitelio 
corneal sufre una gran cantidad de cambios en su estructura y número de células 
que lo forman hasta llegar a su conformación final. 
En este punto, aproximadamente en 13ª semana se empieza a observar la 
formación de la membrana basal del epitelio corneal y la aparición de 
hemidesmosomas para el anclaje de éste. 
La membrana de Descemet también comienza su desarrollo a lo largo de la octava 
semana de gestación pero se continua a lo largo de la vida postnatal. 
9 
 
 
ETIOPATOGENIA 
El queratoglobo se presenta de manera congénita en la mayoría de los casos [7] y, 
aunque se manifieste desde el nacimiento, puede ser ignorado en los primeros 
años de vida. Se ha descrito en asociación con amaurosis congénita de Leber [8], 
[9]. Sin embargo, el queratoglobo puede encontrarse relacionado con otras 
enfermedades del tejido conectivo[10], [11], [12], [13] y se caracteriza por la 
presencia de uno o más de los siguientes signos: consanguinidad, hyperlaxitud de 
ligamentos, anomalías esqueléticas, fracturas óseas, disgenesia dental, 
hipoacusia, fragilidad ocular y esclerótica azul. Cuando se presenta en asociación 
con esclerótica azul, fragilidad ocular e hyperlaxitud de ligamentos, se agrupa bajo 
el síndrome de Ehlers-Danlos tipo VI y su modo de transmisión es autosómica 
recesiva [13]. Histológicamente, la forma congénita de queratoglobo se 
caracteriza por ausencia de la capa de Bowman. En su lugar se encuentra 
solamente una fina y desorganizada capa de fibrillas colágeno de tamaño 
irregular [7]. La membrana de Descemet se muestra adelgazada, y con estrías 
por estiramiento [7], [10]. 
 El segundo tipo de queratoglobo se refiere a una patología corneal adquirida. Al 
parecer, las estructuras de la córnea en un inicio son normales, pero conforme el 
queratoglobo se desarrolla, estas se van reorganizando secundariamente. 
 El análisis histológico de algunos de los queratoglobos adquiridos presenta 
muchas similitudes con el queratocono avanzado [7], [14], [15]. El queratoglobo 
podría ser una fase terminal de queratocono. Estas hipótesis se apoyan en la 
existencia de varios casos de transformación de queratocono en queratoglobo. 
Hallerman [16] describe la evolución de un queratocono en fase 1 hacia 
queratoglobo después de cinco años de evolución. Malbrán y Stefani [17] informó 
de un caso de queratoglobo que parecía extenderse después del uso de de lentes 
de contacto corneoesclerales para queratocono. Del mismo modo, varias familias 
en las que coexisten queratocono y queratoglobo han sido descritas [5], [18]. 
10 
 
 Aparte del queratocono, algunas otras condiciones pueden evolucionar hacia un 
queratoglobo. Dos casos de transformación de una degeneración marginal 
pelúcida hacia queratoglobo por extensión de la circunferencia del adelgazamiento 
corneal han sido descritos [6], [19]. Bonnet y Paufique [20] informó de un caso de 
probable queratoglobo sifilítico asociado con queratitis intersticial. Cameron [14] 
observó varios casos de queratoglobo en los que su evolución se ve complicada 
por la presencia de queratoconjuntivitis vernal y un caso asociado con blefaritis 
crónica y, considera que la fricción crónica de los ojos es el factor patogénico 
predominante. Straub [21], mientras tanto, describe un caso de queratoglobo 
post-traumático. Por último, Cameron [14] se refiere a la ocurrencia de un 
queratoglobo como secuela de un pseudo-tumor inflamatorio de la órbita, mientras 
que Jacobs et al. [22] han observado la aparición de ectasias corneales incluso 
después de 20 años evolución de una oftalmopatía Basedowniana. Los autores 
estiman que en ambos casos, el queratoglobo se presenta como consecuencia de 
una isquemia post-inflamatoria de bajo grado, que daría lugar a un 
adelgazamiento crónico de la córnea. 
11 
 
 
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 
 
Cuando el queratoglobo es congénito, se debe distinguir de megalocórnea y 
glaucoma congénito. La megalocórnea se define como un aumento del diámetro 
de la córnea por encima de doce milímetros en su meridiano horizontal, sin 
defecto de forma o de espesor. 
 El glaucoma congénito se caracteriza por una alta presión intraocular asociada 
con opacidad corneal y cambios en la excavación del nervio óptico. 
 El queratoglobo adquirido se distingue de las demás ectasias corneales no 
inflamatorias, a saber del queratocono y la degeneración marginal pelúcida. El 
queratocono se presenta normalmente entre 10 y 20 años de edad. Siendo a 
menudo bilateral, se caracteriza por una protrusión excéntrica de la córnea en la 
parte superior del cono. Múltiples opacidades corneales están presentes (estrías 
de Vogt, anillo de Fleischer, líneas de cicatriz superficiales). 
 La degeneración marginal pelúcida se diagnostica entre los 20 y los 40 años de 
edad, sin predominio de sexo. Se caracteriza por un adelgazamiento inferior de la 
córnea formando una banda de 1 a 2 mm de ancho, separados del limbo por un 
borde de espesor corneal normal. La córnea sobresale por encima del área de 
adelgazamiento. 
12 
 
 
EVOLUCIÓN Y COMPLICACIONES 
 
 
La evolución del queratoglobo no es uniforme. Puede ser estacionario, o 
lentamente progresivo caracterizado por una complicación de tipo agudo, 
principalmente el hidrops y la ruptura corneal. El queratoglobo no está asociado 
con una mayor incidencia de glaucoma, cataratas o subluxación del cristalino. 
 El hidrops corneal se caracteriza por una rotura localizada de la membrana de 
Descemet responsable de generar un edema corneal agudo. Ocurre en los casos 
de una marcada protrusión y adelgazamiento de la córnea [5], [23] y es menos 
frecuente en pacientes con queratoglobo que entre aquellos que se presentan con 
queratocono. Sin embargo, Cameron [14] ha reportado 19 casos de hidropesía 
aguda en 21 pacientes que se presentaron con queratoglobo. 
 La perforación corneal, sin embargo, es más común en pacientes con 
queratoglobo. Esta complicación se presenta en los casos de queratoglobo 
congénito en los que se conjunta un marcado adelgazamiento corneoescleral con 
alguna de las enfermedades del tejido conectivo [10], [11], [12], [13], [14]. 
Cameron [13] observó una ruptura corneal en siete de los once pacientes en el 
contexto de un Síndrome de Ehlers-Danlos tipo VI. Biglan et al. [10] de manera 
similar, han observado 7 casos de ruptura en 10 pacientes con queratoglobo. 
Estas perforaciones se producen principalmente en los niños, ya sea 
espontáneamente o después de un trauma mínimo [10], [11], [12], [13], [14]. Su 
atención es difícil [10]: las perforaciones de la córnea son a menudo grandes y 
estelares. El pronóstico visual depende de su adecuada reparación, la cual es por 
lo general deficiente [12]. 
 El riesgo de ruptura de la córnea en los casos adquiridos es meramente teórico 
[14] ya que hasta el momento, no se han descrito en la literatura. Sin embargo, 
es recomendable adoptar medidas de protección ocular en estos casos. 
13 
 
TRATAMIENTO 
 
 
Las formas poco avanzadas de queratoglobo se pueden tratar con gafas, de 
manera que permitan obtener una agudeza visual satisfactoria. Las lentes de 
contacto no son recomendables por el temor a favorecer una ruptura corneal. Por 
otro lado, la importante protrusión de la córnea hace difícil la adaptación y la 
tolerancia. 
 La opción quirúrgica se considera cuando la corrección refractiva no es suficiente. 
La rehabilitación visual es difícil debido al extremo adelgazamiento corneal [24]. 
Debido a su facilidad de aplicación, la queratoplastia penetrante fue una de las 
primeras modalidades de de tratamiento quirúrgico en las que se obtuvieron 
resultados satisfactorios [25]. A pesar de ello, actualmente no es recomendada 
como primera elección [12], [14], [24], [26], [27]. De hecho, el resultado visual 
puede ser decepcionante debido a una marcada irregularidad de la córnea, lo que 
ocasiona un grave astigmatismo postoperatorio [28]. Estos hallazgos dieron lugar 
a la realización de queratoplastia penetrante de gran diámetro (mayor de 10 mm) 
para que la zona de sutura presentara el mayor grosor posible [11]. Sin embargo, 
los injertos de mayor diámetro plantean el riesgo de glaucoma, defectos de re-
epitelización y rechazo debido a su proximidad con el limbo [14], [24], [26]. Sin 
embargo, es posible reducir la incidencia de algunas de estas complicaciones. De 
hecho, la queratoplastia penetrante, de diámetro medio, sigue siendo una atractiva 
alternativa terapéutica [29]. El injerto de 9 mm de diámetro se centra en el área de 
adelgazamiento de la córnea para permitir una sutura en un área con un grosor 
corneal relativamente adecuado. Además, al reducir la proximidad del injerto con 
el limbo sereduce también el riesgo de rechazo y de daño trabecular. 
 La queratoplastia lamelar no es recomendable ya que la disección quirúrgica del 
tejido corneal es difícil y peligrosa (riesgo de ruptura corneal) [14]. Además, esta 
técnica puede crear cicatrices estromales y pliegues en la membrana de 
Descemet que podrían requerir de una queratoplastia penetrante secundaria. 
14 
 
 La primera epiqueratoplastía en virtud de un queratoglobo fue practicada por 
Jüdisch et al. [30] en un paciente con síndrome de Ehlers-Danlos. La intervención, 
fue realizada de urgencia después de haber sufrido una perforación corneal. Mac 
et al. [31] y Cameron [12], [14] han incorporado esta técnica con éxito. Los 
autores utilizaron un injerto esclerocorneal [31], [12] de 12.5 mm de diámetro 
disponible comercialmente (Keratopatch, Medica Óptica Allergan, Irvine, CA 
EE.UU.). Este fue suturado a epiesclera, para posteriormente ser cubierto por la 
conjuntiva perilímbica. Esta técnica presenta muchas ventajas: su realización es 
sencilla, permite aumentar el espesor corneal, reducir el edema y disminuir el 
astigmatismo corneal y la miopía. Una queratoplastia penetrante se puede realizar 
de manera secundaria si se desarrollan cicatrices centrales. Sin embargo, la 
epiqueratoplastía no está exenta de complicaciones. Esto debido a que puede 
presentarse una re-epitelización deficiente, o bien, opacidades en su interface. Se 
ha descrito además la presencia de quistes epiteliales de inclusión de 7,7 mm y 
2,75 mm de diámetro que aparecieron después de 18 meses de realizada la 
epiqueratoplastía en un caso de queratoglobo [32]. Sin embargo, los resultados 
obtenidos con esta técnica son alentadores. Cameron et al. [12] informaron una 
mejoría significativa de la agudeza visual en 5 de 6 pacientes. Tres pacientes 
desarrollaron opacidades periféricas de la interface. En uno de los casos, se 
presentó un defecto epitelial persistente, lo que llevó a su retiro. 
 Otras técnicas quirúrgicas más complejas han sido descritas en la literatura [24], 
[26], [28]. En un intento por preservar el trabéculo, uno de los autores [28] realiza 
una queratoplastia penetrante central de 9,5 mm de diámetro, después de una 
disección lamelar corneoescleral y sutura de un injerto en este sitio de 14 mm. 
Por desgracia, esta técnica expone al paciente a un mayor riesgo de rechazo. 
 Otras técnicas [24], [26] están diseñadas para mantener las células madre del 
limbo para permitir una completa y rápida re-epitelización del injerto al tiempo que 
contribuyen a reducir el riesgo de rechazo. 
 Así, Jones y Kirkness [24] trataron con éxito un paciente con queratoglobo 
bilateral en quien se hizo una disección lamelar corneoescleral para separar el 
lecho subyacente perilímbico de células madre junto con la conjuntiva bulbar. Se 
15 
 
preparó y suturó un injerto corneoescleral y, a continuación, se recubrió 
parcialmente con la conjuntiva que contenía las células madre perilímbicas. Una 
queratoplastia penetrante central se logró en un segundo tiempo. 
 Vajpayee et al. [26] proponen la realización de un túnel corneoescleral. El epitelio 
y el endotelio del injerto son eliminados. Este último es biselado, y se incluirá en 
la bolsa corneoescleral realizada previamente. La bisagra de células madre 
perilímbicas que contiene el receptor se sutura sobre el injerto escleral. Esta 
técnica realizada en un solo paciente, ha demostrado su eficacia: la re-
epitelización se obtuvo en una semana y la agudeza visual corregida en un mes 
pasó de 20/400 a 20/60. 
El tratamiento quirúrgico del queratoglobo es extremadamente variable y no existe 
un consenso. La queratoplastia penetrante es más fácil de llevar a cabo y 
proporciona buenos resultados si esta se realiza con un diámetro intermedio [29]. 
La epiqueratoplastía es actualmente favorecida por muchos autores debido a su 
relativa simplicidad. Sin embargo, una segunda intervención a menudo es 
necesaria para restaurar la transparencia corneal. Otras técnicas quirúrgicas más 
recientes son también más complejas. Se requiere un mayor número de pacientes 
tratados con este tipo de procedimientos y con un tiempo de seguimiento 
suficiente para establecer su lugar en el arsenal terapéutico actual. 
16 
 
 
CASO CLINICO 
 
Se presenta el caso de un paciente masculino de 34 años de edad, quien se 
presenta con mala agudeza visual bilateral de 7 años de evolución y cuyo único 
antecedente de importancia es la presencia de hipertensión arterial sistémica 
 
Exploración oftalmológica 
 
La agudeza visual sin corrección (AV) era de cuenta dedos a un metro. La 
agudeza visual mejor corregida (AVMC) era de 4/10 y 2/10 con una refracción de -
16.00 = -2.00 x 120° y de -20.00 para el ojo derecho e izquierdo respectivamente. 
La presión intraocular fue de 16 mmHg para ambos ojos. Era evidente un 
incremento del diámetro corneal horizontal, el cual fue medido en 13mm en ambas 
córneas. Al corte con hendidura, se apreciaba un adelgazamiento estromal 
generalizado [Fig-1], acompañado de opacidades subepitelliales poligonales de 
color blanco grisáceo, separadas por espacios relativamente claros, así como la 
presencia de pseudo geroxontón en el meridiano de las 6 [Fig-2]. El iris derecho e 
izquierdo presentaba corectopia hacia el cuadrante nasal superior [Fig-2] e 
iridodonesis. Ambos cristalinos mostraban esclerosis nuclear y opacidades 
corticales [Fig-3], así como facodonesis. 
Se integró entonces el diagnóstico bilateral de queratoglobo, degeneración en piel 
de cocodrilo de shagreen, catarata presenil y miopía patológica. 
 
Estudios de imagen 
 
La topografía de elevación (Orbscan ® II, Bausch & Lomb) demostró un poder 
queratométrico promedio en los 3 mm centrales de 43.6 D (± 1.2) y 43.0 D (± 1.0) 
para el ojo derecho [Fig-4] e izquierdo [Fig-5] respectivamente. El mapa 
paquimétrico revelaba un grosor corneal central de 325 µ para el ojo derecho y de 
17 
 
338 µ para el izquierdo, con un grosor de la periferia media promedio de 452.5 µ 
(±24.7 SD) en el ojo derecho y 439 µ (±24.5 SD) para el izquierdo. El eje 
anteroposterior medido mediante ultrasonografía de inmersión fue de 30.42 mm y 
30.79 mm para el ojo derecho e izquierdo respectivamente. Se calculó un poder 
de lente intraocular (LIO) de cámara posterior con la constante 118.4 mediante la 
fórmula Haigis de -0.06 D para la emetropía en el ojo derecho y de -0.76 D para el 
izquierdo. 
Tratamiento 
Se decidió intervenir inicialmente al ojo izquierdo a cirugía de facoemulsificación, 
implantándose una una LIO modelo MA60MA (Alcon Laboratories , Inc.) de +1.0 
D en bolsa capsular, sin embargo, en el primer día post quirúrgico la 
biomicroscopía mostraba un desplazamiento inferior del LIO en el que el borde de 
la óptica se mostraba sobre el eje visual, por lo que fue sometido a recolocación 
de LIO al tercer día postquirúrgico. 
Dos meses después de la primera intervención, el ojo derecho fue sometido a 
cirugía de facoemulsificación, implantándose una una LIO modelo MA60MA 
(Alcon Laboratories , Inc.) de +1.0 D en bolsa capsular sin complicaciones. 
La AVMC al mes postquirúrgico para cada ojo fue de 20/25 con una refracción de -
1.00 = -0.75 x 60° en el ojo derecho y de 20/30 con una refracción de -0.25 = -1.00 
x 85° para el izquierdo. 
DISCUSION 
 
La presentación clínica de este caso es inusual ya que en adición a las 
características clásicas del queratoglobo, destaca la presencia de depósitos en 
cornea periférica similares a un arco señil, así como opacidades estromales 
generalizadas que asemejan a la degeneración de Shagreen en piel de cocodrilo, 
en asociación con catarata. 
18 
 
Los cambios similares al arco señil y la degeneración de Shagreen pudieran 
corresponder a depósitos, posiblemente de lípidos derivados de la 
descompensación de queratocitos [33]. 
Eneste caso, la principal condición limitante de la agudeza visual lo constituyó la 
presencia de catarata bilateral, con una córnea relativamente estable, por lo que 
para la rehabilitación visual del paciente se requirió únicamente realizar cirugía de 
facoemulsificación de catarata e implante de lente intraocular, lo cual difiere del 
manejo los casos habituales de queratoglobo en los que la limitante visual deriva 
de las características morfológicas de la córnea [14]. 
Hasta nuestro conocimiento, no existen consideraciones prequirúrgicas en los 
casos de queratoglobo en asociación con catarata, por lo que la selección del 
algoritmo para el cálculo del LIO constituyó otro reto. Decidimos emplear la 
fórmula Hoffer Q, ya que ha demostrado ser eficaz en el cálculo efectivo del poder 
del LIO en pacientes con ejes anteroposteriores amplios [34]. 
La asociación de queratoglobo, Shagreen y catarata bilateral no ha sido bien 
definida. Reportamos el segundo caso conocido en la literatura [33] de esta 
asociación, así como sus consideraciones quirúrgicas. 
19 
 
 
FIGURA 1. 
 
 
Protusión corneal y adelgazamiento estromal 
20 
 
 
FIGURA 2. 
 
 
 
 
Opacidades subepitelliales poligonales de color blanco grisáceo, separadas por 
espacios relativamente claros y pseudo geroxontón inferior. Corectopia nasal 
superior. 
21 
 
 
FIGURA 3. 
 
 
 
 
Esclerosis nuclear y opacidades corticales 
22 
 
 
FIGURA 4. 
 
 
 
 
Topografía corneal de ojo derecho. 
23 
 
 
FIGURA 5. 
 
 
 
 
Topografía corneal de ojo izquierdo. 
24 
 
 
 
 
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