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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MÉXICO Facultad de Medicina División de Estudios de Posgrado e Investigación Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez” “SECUELAS Y COMPLICACIONES TARDIAS EN PACIENTES ADULTOS POSTOPERADOS DE TETRALOGIA DE FALLOT”. T E S I S Que para recibir el título de: Cardiología Clínica PRESENTA: DR. PAULA ISABEL ESTRELLA CRUZ DIRECTOR DE ENSEÑANZA: E. en CC. DR. JUAN VERDEJO PARÌS ASESOR DE TESIS: E. en CC. DR. MANUEL GAXIOLA MACIAS Servicio S. 10 Texto escrito a máquina CIUDAD UNIVERSITARIA, CD. MX. 2017 Servicio S. 10 Texto escrito a máquina UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. 2 TC.'ilS l)E 1 111J1.AC10 N I>F CARtlIOlOG lA CI.JS IC" SU 'lJ EL·\!' \ ' COM I'U (''\'CJO:-'' Fj; T,\R[II,\,S "" I',\CIf.:-'Tr.s .\[JjJI.TOS I'OSOI'H I.\ UOS [J[ TETRAlOCIA Uf. t"ALLOT. [)n . r~ub l5IlI<l f.stroll.Cnaz. R~cltme de: tm:tr a.\;;t do: Conliologia Clina.To:sill.ll Insliru\O Nocional (ir Canliologla -Igmocio Chi .... z~ 3 ÍNDICE ANTECEDENTES 4 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA Y JUSTIFICACIÓN 20 OBJETIVO PRIMARIO 21 POBLACIÓN ESTUDIADA 22 CRITERIOS DE INCLUSIÓN 22 CRITERIOS DE EXCLUSIÓN 22 TIPO DE ESTUDIO 23 MATERIAL Y MÉTODO 24 ANÁLISIS ESTADÍSTICO 26 RESULTADOS 27 DISCUSIÓN 31 CONCLUSIÓN 32 REFERENCIAS 33 4 I. ANTECEDENTES: La Tetralogía de Fallot (TdF)es actualmente la cardiopatía congénita cianótica más común en términos absolutos, la corrección total en el grupo de pacientes pediátricos, implica un aumento notable en la sobrevida, sin embargo, el precio a pagar por el éxito temprano, es una alta incidencia de secuelas quirúrgicas en la edad adulta, de las cuáles la más frecuente es la Insuficiencia Pulmonar, valvulopatía que tiene un alto riesgo de progresión a insuficiencia cardiaca, y arritmias graves, con una elevación notable en la incidencia de muerte súbita. Se estima que entre 5 y 10 niños por cada1,000 nacidos vivos, nacen con una cardiopatía congénita. De ser así, cada año nacen en México cerca de 5,000 niños con alguna malformación congénita. También se sabe que cerca de la mitad necesitan tratamiento quirúrgico durante el primer año de vida.(1) Existen más de cincuenta tipos diferentes de cardiopatías congénitas. Pueden clasificarse en: Las que producen cortocircuitos izquierda- derecha (paso de sangre de la circulación sistémica a la pulmonar), entre las que se encuentran las comunicaciones interventriculares y comunicaciones interauriculares. También se incluye en este grupo el ductus arterioso persistente y el foramen oval permeable.(2) Las que producen obstrucción al flujo sanguíneo, entre las que destaca la coartación aórtica. (2) http://www.fundaciondelcorazon.com/informacion-para-pacientes/enfermedades-cardiovasculares/ductus-arterioso-persistente.html http://www.fundaciondelcorazon.com/informacion-para-pacientes/enfermedades-cardiovasculares/foramen-oval-permeable.html http://www.fundaciondelcorazon.com/informacion-para-pacientes/enfermedades-cardiovasculares/coartacion-de-aorta.html 5 Las cardiopatías congénitas cianógenas, en las cuales el flujo sanguíneo anormal va desde la circulación pulmonar a la sistémica, pasando sangre no oxigenada adecuadamente a los tejidos, provocando lo que se conoce como cianosis. En este grupo las más conocidas, son la tetralogía de Fallot y la transposición de grandes vasos.(2) La Tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica con mayor prevalencia, presente en el 3 al 10% de los pacientes nacidos con cardiopatías congénitas. Se compone de 4 defectos; estenosis pulmonar, comunicación interventricular, dextroposición de la aorta o “aorta cabalgada” e hipertrofia ventricular derecha. Cuando se asocia a comunicación interauricular recibe el nombre de pentalogía de Fallot. En la antigüedad se conocía con el nombre de “el mal azul”. Posteriormente, Niels Stensen en 1672 realiza la descripción anatomopatológica, pero fue Etienne-Louis Fallot en 1888 quien hizo la primera correlación anatomopatológica.(3) Epidemiologia. Es la principal cardiopatía causante de cianosis después de la primera semana de vida. La prevalecía oscila en el rango de 0,26 a 0,48 por 1.000 nacidos vivos. La proporción de pacientes con cardiopatías congénitas que tienen tetralogía de Fallot, varía entre el 3,5 al 9,0%. (3) Se ha encontrado una mayor incidencia de tetralogía de Fallot en los pacientes con síndromes como los de DiGeorge, velocardiofacial, Alagille, Charge, http://www.fundaciondelcorazon.com/informacion-para-pacientes/enfermedades-cardiovasculares/transposicion-de-grandes-vasos.html 6 Vater, etc. El 15% de los pacientes con tetralogía de Fallot presentan deleción del cromosoma 22q11. Entre los factores ambientales relacionados con una mayor incidencia de tetralogía de Fallot, están la fenilcetonuria materna, ingesta de ácido retinoico y trimetadiona durante la gestación. (4) Embriología. La teoría de la “monología” considera el hipodesarrollo del infundíbulo pulmonar, como la alteración de la cual se derivan todas las demás características de la enfermedad. El septum conal se desplaza anormalmente hacia la derecha y adelante, lo cual lleva a la creación de una comunicación interventricular subaórtica, así mismo, a una obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, cabalgamiento de la aorta y a una hipertrofia ventricular derecha. (4) Clasificación. Fallot típico (estenosis pulmonar moderada): 70%, Fallot rosado: 15%, Fallot extremo o hiperfallot: 5%, Fallotización de una comunicación interventricular: 5%. Existe una presentación rara que representa un 5% conocida como tetralogía de Fallot con agenesia de válvulas pulmonares, la cual se caracteriza por una comunicación interventricular grande, un anillo pulmonar pequeño, ausencia de valvas pulmonares que ocasiona regurgitación pulmonar severa, resultando en una dilatación severa de las ramas pulmonares que comprimen la vía aérea, empeorando la cianosis. (3) 7 Historia natural. Está determinada por el grado de obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho. Durante el primer año de vida mueren un 25%, a los 3 años un 40%, a los 10 años un 70% y a los 40 años un 95%, si no han recibido ningún tipo de tratamiento quirúrgico. (4) Fisiopatología. Los factores que intervienen en los cambios hemodinámicos son el grado de obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, la caída de las resistencias vasculares sistémicas y la presencia de la comunicación interventricular. Esto origina una sobrecarga de presión del ventrículo derecho, cortocircuito a través de la comunicación interventricular de derecha a izquierda, con flujo preferencial del ventrículo derecho hacia la aorta, e hipoflujo pulmonar con hipodesarrollo de las arterias pulmonares. Todo lo anterior ocasiona hipoxia y acidosis metabólica. (4) La mayoría de los pacientes con esta patología presentan una presión en la arteria pulmonar normal o baja. No sufren de hipertensiónpulmonar, a excepción de los asociados con buen flujo pulmonar anterógrado o por múltiples colaterales aortopulmonares (Fallot rosado).(3) Manifestaciones clínicas. La principal manifestación clínica es la cianosis, la cual tiene la característica de ser progresiva. Los lactantes pueden presentar las “crisis 8 hipóxicas de disnea y cianosis” y los niños mayores la posición en cuclillas. Los hallazgos al examen físico pueden ser frémito, soplo sistólico de tipo eyectivo en foco pulmonar con una intensidad directamente proporcional al grado de severidad de obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, con un segundo ruido único y disminuido. La acropaquia en las manos y pies se considera como una manifestación de cianosis crónica. (4) Complicaciones clínicas: Eritrocitocis, Trombosis cerebral, Absceso cerebral, Endocarditis, Retraso de la pubertad, Artritis gotosa. (4) Tratamiento. La primera cirugía paliativa fue realizada en 1945 por Alfred Blalock, Helen Taussig y Vivien Thomas. Posteriormente, Lillehei, en 1954, practicó la primera cirugía correctora con circulación cruzada, Kirklin, en 1955, en la Clínica Mayo, realizó la primera cirugía correctora con bomba. (3) Castañeda en el Hospital de Niños de Boston —desde 1972— introdujo el concepto de reparación definitiva en forma temprana para disminuir el impacto de la cardiopatía y las complicaciones tardías. (4) Todos los pacientes con tetralogía de Fallot requieren tratamiento quirúrgico. La indicación quirúrgica se plantea en estos casos: Hipoxemia progresiva, saturaciones entre 75-80%, crisis de disnea y cianosis. 9 En los pacientes con morfología no complicada se les puede realizar cirugía correctora a partir de los 3 meses de edad. (2) Los pacientes con mala morfología requieren de varios estadios para su corrección quirúrgica. La estrategia quirúrgica va a depender de la anatomía de las arterias pulmonares. (2) Dentro de las soluciones paliativas se encuentran la realización de fístula sistémico-pulmonar (Blalock-Taussig modificado), la cual mejora el flujo pulmonar y consigue un crecimiento de las ramas de la arteria pulmonar. Esta fístula solo está indicada en el caso de pacientes con hipoplasia severa de la arteria pulmonar. Las fístulas sistémico-pulmonares pueden presentar como complicaciones: distorsión de las ramas pulmonares, sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo o ser restrictivas.(2) La cirugía correctiva debe realizarse en forma temprana. Consiste en el cierre de la comunicación interventricular, corrección del cabalgamiento aórtico y ampliación del tracto de salida del ventrículo derecho. (3) Complicaciones posoperatorias: Obstrucción residual al tracto de salida del ventrículo derecho, insuficiencia pulmonar significativa, dilatación o aneurisma del tracto de salida del ventrículo derecho, arritmias ventriculares, comunicaciones interventriculares residuales, insuficiencia aórtica con o sin dilatación del anillo aórtico, disfunción ventricular izquierda, endocarditis y muerte súbita. (3) 10 Las lesiones residuales en seguimiento a largo plazo son caracterizadas por: Insuficiencia pulmonar, insuficiencia tricuspídea, discinesia TSVD, dilatación del VD, relación VD/VI, arritmias y muerte súbita. (5) Insuficiencia pulmonar. Insuficiencia pulmonar es el resultado de la necesidad de alivio de la obstrucción del tracto de salida causada por la obstrucción muscular subvalvular, la válvula pulmonar estenosada y la estenosis supravalvular. Para aliviar estas obstrucciones, se utiliza un llamado parche transanular. Al principio, la insuficiencia pulmonar residual se consideró intrascendente, pero la supervivencia a largo plazo ha demostrado que la insuficiencia pulmonar no es una lesión benigna. La respuesta del VD a la carga volumétrica adicional es la dilatación del VD, que en sí misma es una adaptación en lugar de un signo de fracaso del VD. (5) A finales de los años setenta, la intolerancia al ejercicio en presencia de una presión baja y ventrículo derecho dilatado fue cada vez más común. Desde entonces, la evidencia ha demostrado que el efecto deletéreo es la insuficiencia pulmonar crónica en el ventrículo derecho. Sin embargo, hay que destacar que en la mayoría de los pacientes las manifestaciones de la insuficiencia pulmonar no se hacen evidentes durante décadas. (6) La dilatación suele asociarse con un aumento de la trabeculación, lo que puede complicar la determinación fiable de los volúmenes del VD con Resonancia magnética. Por lo tanto, recientemente se han desarrollado cuantificaciones 11 utilizando un algoritmo basado en umbral semiautomático, excluyendo las trabéculas. Estos algoritmos son rápidos y confiables en el rastreo de volúmenes del VD en pacientes con Fallot corregidos. La dilatación del VD está invariablemente asociada con un peor resultado, un menor rendimiento del ejercicio y arritmias. La insuficiencia pulmonar reduce la eficiencia energética del VD. La pérdida de potencia del VD aumenta con el aumento del volumen diastólico final del VD. (5) Sorprendentemente, las estrategias para prevenir la dilatación del VD usando tanto la cirugía reductora de volumen como el reemplazo valvular han proporcionado resultados decepcionantes en la mejoría del resultado. Además, el tratamiento con antagonistas de la enzima convertidora de angiotensina (IECAs) no disminuyó la dilatación del VD. Se considera que el tiempo de reducción de volumen es un factor importante para normalizar la función o el resultado del VD. (5). La evidencia ha demostrado que la gran mayoría de los pacientes con correcciones totales cursan en forma asintomática hasta la edad adulta tardía (40 años), pero en pruebas de esfuerzo se ha demostrado anormalidades en la capacidad del trabajo físico máximo.(3) La reparación de la tetralogía de Fallot es una de las historias de éxito en el manejo de la cardiopatía congénita. Sin embargo, muchos pacientes requieren múltiples procedimientos, tienen limitada tolerancia al ejercicio, desarrollan 12 arritmias y tienen una supervivencia reducida. La mayoría de estos problemas se relacionan con el estado del ventrículo derecho después de la reparación, y su interacción con el árbol arterial pulmonar y el ventrículo izquierdo. (13) La mortalidad temprana fue muy alta cuando se intentó por primera vez la reparación de la tetralogía, pero con la experiencia y la introducción de las dos etapas de reparación, las muertes hospitalarias disminuyeron rápidamente; por ejemplo, Kirklin informó una disminución de la mortalidad temprana del 50% en 1955 al 7% en 1964. Así, la primera cohorte de pacientes con tetralogía reparada son supervivientes y es probable que tengan la anatomía más favorable. En la primera serie de reparación de tetralogía de Fallot se prestó mucha atención a los problemas de obstrucción residual (vía de salida del ventrículo derecho, estenosis arterial pulmonar) o de comunicación interventricular residual que fueron las causas principales de morbilidad y mortalidad tempranas y la causa más frecuente de reoperaciones. (12) Disfunción ventricular izquierda. La disfunción ventricular izquierda se ve presente en pacientes sintomáticos con tetralogía de Fallot, y de hecho la presencia de disfunción ventricular izquierda puede ser un marcador de severidad de la disfunción ventricular derecha.(26). Un importante mecanismo que compromete el llenado diastólico ventricular izquierdo es arqueamiento del tabique interventricular en el ventrículo izquierdo la cavidad que ya está comprometida por la dilatación del ventrículo derecho dentro del espacio pericárdico. (6) 13 La mortalidad quirúrgica en el paciente pediátrico es del 3% y en los adultos oscila entre el 2,5% al 8,5%.(3) yllega a ser hasta 7 veces mayor en el subgrupo de pacientes mayores de 40 años.(13, 28) Los factores de riesgo de muerte temprana son: Intervención urgente en el primer trimestre de la vida, corrección en la edad adulta, hipoplasia severa del anillo, tamaño pequeño de las arterias pulmonares, necesidad de parche transanular, operaciones paliativas previas, múltiples comunicaciones interventriculares, coexistencias de otras anomalías cardíacas, (origen anómalo de la coronaria izquierda), presión residual del ventrículo derecho elevada (>75% de la sistémica). (3) La sobrevida a 30 años, libre de intervención después de la cirugía correctora, es cercana al 90%. (3,28 ) En las últimas décadas, los resultados a largo plazo de los pacientes con enfermedades congénitas del corazón han mejorado dramáticamente, 1,2 el mayor beneficio de supervivencia global observado entre los más complejos. Como resultado, la mortalidad se ha desplazado a la edad adulta. Aunque la supervivencia después de los 18 años de edad en recién nacidos con cardiopatía congénita es ahora cerca del 90%, la esperanza de vida normal podría no alcanzarse en muchos pacientes. (7) 14 Métodos de evaluación: *Ecocardiograma: Ecocardiograma Doppler-color, incluyendo Doppler tisular Es el método diagnostico de elección. Permite evaluar: • La comunicación interventricular y su localización subaortica, el grado de cabalgamiento aórtico y el diagnostico diferencial con otros tipos anatómicos (por ejemplo, la doble salida de ventrículo derecho [DSVD] engloba los casos con dextroposicion de la aorta y discontinuidad anatómica entre la válvula aortica y la mitral). Cuando esta discontinuidad no existe, pero hay una marcada dextroposicion de la aorta, se puede dominar DSVD o bien Fallot de tipo DSVD. • El grado y localización de la estenosis pulmonar, el tamaño del anillo, del tronco y de las arterias pulmonares. • Anomalías asociadas: agenesia de la válvula pulmonar, trayecto anómalo de las coronarias, anomalías en el tamaño, origen y distribución de las arterias pulmonares, del arco aórtico derecho y del canal auriculo-ventricular. • Evaluación de complicaciones en Fallots operados a largo plazo: sobre todo, el grado de IP, comunicación interventricular residual y disfunción ventricular derecha. (3) *Resonancia magnética Actualmente constituye un método obligado en el seguimiento postoperatorio del Fallot a largo plazo, en especial en adolescentes y adultos. Permite valorar la función ventricular derecha, las regiones aneurismáticas, 15 lesiones residuales y estructuras anatómicas poco accesibles por ecografía. Se emplea tanto para la cuantificación de la IP posquirúrgica como para la detección de regiones aneurismáticas o acineticas del ventrículo derecho, la función contráctil del mismo y la valoración de las ramas pulmonares, cuyo acceso ecocardiográfico suele ser difícil en el paciente adulto. (3) Se ha llegado a consenso en cuanto a los parámetros a tener en cuenta a la hora de hablar de peor pronóstico en los paciente que se realizan RMNC, entre ellos se mencionan el VDF VD indexado >/= a 150ml/m2, FEVD< 45% y la presencia de fibrosis, ya que estos parámetros denotan irreversibilidad del daño. (11,24,27) Reoperaciones tardías Un número creciente de Fallots son reoperados por lesiones residuales a lo largo de 20-30 anos de seguimiento. Las causas de re operación pueden ser: • IP y disfunción ventricular derecha. La IP severa, causada por la ausencia de válvula pulmonar en los pacientes sometidos a parche transanular, es causa de importante morbimortalidad a largo plazo. (3) Los factores implicados en la misma son el fallo ventricular derecho (expresado en disminución de la fracción de eyección y aumento de volúmenes tele sistólico y telediastolico, todo ello valorado en RM, las arritmias malignas (taquicardia ventricular) y la muerte súbita. (10) Tras corrección con parche transanular, un número creciente de pacientes –al menos el 30%– desarrollan IP severa a los 20 años de seguimiento, y el 10-15% del total necesitan recambio valvular pulmonar, pero todavía existe gran controversia acerca de la indicación de 16 esta técnica quirúrgica, ya que las curvas de mortalidad a largo plazo son similares para aquellos con y sin parche transanular, independientemente de su grado de IP. (3) Los casos de indicación clara son aquellos que presentan fracaso ventricular derecho (hepatomegalia, clase funcional ≥ 2 de la NYHA), intolerancia al ejercicio físico, arritmias malignas, QRS ancho > 180 ms en el ECG y/o episodio sincopal o muerte súbita resucitada. En estos pacientes suele mejorar la clase funcional y la tolerancia al ejercicio, aunque ni los parámetros de función ventricular derecha ni las arritmias mejoran significativamente.(3) En los pacientes con IP significativa pero sin síntomas clínicos ni electrocardiográficos, la indicación de implante de válvula pulmonar protésica sigue sin estar clara, sin que hasta el momento se sepa se van a beneficiar claramente de ella, ni si el posible beneficio a largo plazo para el paciente justifica someterlo al riesgo quirúrgico de un implante protésico, aunque este es muy bajo (la supervivencia a los 10 años tras esta cirugía es del 95%).(3) • Estenosis pulmonar residual. • Comunicación interventricular residual. • Insuficiencia tricúspide residual. • Endocarditis. 17 • Implante de marcapaso: en un 2% de los casos, el marcapaso de demanda puede requerirse de manera inmediata, debido a bloqueo auriculo-ventricular posquirúrgico. A largo plazo puede ser necesario debido a arritmias ventriculares, en cuyo caso puede estar indicado el desfibrilador automático implantable (DAI). (3) La mejoría constante en el abordaje terapéutico ha logrado el 90% de los pacientes alcancen la quinta década de la vida. Sin embargo, su evolución no está exenta de complicaciones, siendo las más frecuentes arritmias y falla cardiaca, lo cual, aunado a la alta tasa de valvulopatía pulmonar en la etapa adulta, implica que estos pacientes deberán continuar un seguimiento permanente, que les permita lograr la transición de la edad pediátrica a la adulta en condiciones seguras. (9) PRONÓSTICO QUIRÚRGICO • Morbimortalidad hospitalaria. Actualmente es < 2%. La morbilidad en el postoperatorio inmediato está relacionada con signos de bajo gasto, disfunción diastólica ventricular derecha y arritmias (especialmente taquicardia de la unión). (3, 30) • El pronóstico a largo plazo del Fallot típico es favorable. La supervivencia global es del 90% a los 30 años en clase funcional I o II de la NYHA, aunque evolutivamente suele aparecer cierta disminución en la capacidad de ejercicio en 18 el test de esfuerzo, que parece guardar relación inversa con la edad de la reparación quirúrgica.(8) Los tipos especiales de Fallot tienen peor pronóstico, aunque en su mayoría se logran supervivencias con buena calidad de vida.(3) • Aparecen complicaciones tardías en el 10-15% de los casos operados tras 20 años de seguimiento, de las cuales, las más importantes son: la disfunción ventricular derecha causada por la IP crónica, las arritmias ventriculares y supraventriculares y la muerte súbita, en 1,5/1.000 casos/año. (3, 16) Disminución de la tolerancia al ejercicio. La mayoría de los pacientes estudiados más de 10 años después de la reparación tienen intolerancia al ejercicio, siendo típicamente del 80-90% predicho para individuos normales. (14,16) Wessel et al examinaron los factores que conducen a una disminución a la tolerancia del ejercicio (hombres, 82 (21)% ,mujeres 86 (29)% , en un gran grupo de pacientes (n = 123) al menos un año después de la reparación. Una pobre capacidad de ejercicio más cardiomegalia, disfunción ventricular derecha,insuficiencia pulmonar, comunicación interventricular residual, hipertensión pulmonar y arritmias. Posteriormente, Wessel demostró una correlación con un defecto pulmonar restrictivo en los pacientes con tetralogía en cuanto a la reducción de la tolerancia al ejercicio, aumento de volúmenes pulmonares relacionados con cardiomegalia e insuficiencia pulmonar. (6, 18,19) 19 Reemplazo de la válvula pulmonar: Las indicaciones para el reemplazo valvular pulmonar incluyen evidencia objetiva de dilatación progresiva del ventrículo derecho, síntomas de insuficiencia cardíaca o arritmia documentada. (15,20,21) El reemplazo de la válvula pulmonar puede conducir a una reducción en la dilatación ventricular derecha, mayor tolerancia al ejercicio y disminución de las arritmias. (23) Existe considerable dificultad comparando series quirúrgicas: ya que los pacientes pueden ser referidos para cirugía en diferentes etapas del proceso de la enfermedad; por la considerable heterogeneidad en la anatomía subyacente; muchos pacientes con lesiones adicionales que se abordan en el momento del reemplazo de válvula; y hay una amplia gama de válvulas o conductos valvulares que se han desplegado en el conducto pulmonar en posición de la válvula. (15,21,29) Además, la duración del seguimiento varía, y hay muchas técnicas utilizadas para evaluar la función ventricular derecha y el volumen en respuesta a la cirugía. (25). El estándar de referencia actual para determinar la cuantificación de la insuficiencia pulmonar del volumen del ventrículo es la RM, pero incluso esta técnica de medición del volumen ventricular derecho es menor medición del volumen del ventrículo izquierdo, con errores típicamente en el intervalo de 6-10% .(16,22,27) En una pequeña serie reciente, los pacientes con volumen diastólico final >170 ml / m2 no se recuperan después de la sustitución de la válvula pulmonar. (6) 20 II. DEFINICION DEL PROBLEMA La Tetralogía de Fallot es actualmente la cardiopatía congénita cianótica más común en términos absolutos, la corrección total en el grupo de pacientes pediátricos, implica un aumento notable en la sobrevida, sin embargo, el precio a pagar por el éxito temprano, es una alta incidencia de secuelas quirúrgicas en la edad adulta, de las cuáles la más frecuente es la Insuficiencia Pulmonar, valvulopatía que tiene un alto riesgo de progresión a insuficiencia cardiaca, y arritmias graves, con una elevación notable en la incidencia de muerte súbita. Por lo anterior es necesario, conocer las características de esta población, de manera que los cardiólogos dedicados a ver adultos, tengan elementos para dar un seguimiento y atención adecuados, así como definir en nuestro centro, los criterios y etapas para reintervenir a este grupo de cardiópatas. 21 III. JUSTIFICACIÓN. La TdF es la cardiopatía congénita compleja más frecuente en el adulto, actualmente existe una transición epidemiológica debido al incremento de edad en la población posquirúrgica gracias a los avances en las técnicas de corrección de esta patología. A nuestro saber no existen estudios en población adulta lationamericana sobre las complicaciones y secuelas postquirúrgicas de esta patología, por lo que este estudio sería el primero en su especie en aportar el comportamiento y complicaciones tardías en estos pacientes. IV. OBJETIVOS. Objetivo General. Analizar la frecuencia de secuelas y complicaciones postquirúrgicas en la evolución de los pacientes con Tetralogía de Fallot, en su transición a la edad adulta. Objetivos específicos. 1. Analizar, la prevalencia de insuficiencia cardiaca en los pacientes con TdF, en edad adulta. 2. Determinar la evolución postquirúrgica de los pacientes con tetralogía de fallot. 3. Analizar cuales son las secuelas y complicaciones postquirúrgicas que se asocian a mayor deterioro de la función ventricular. 22 V. MATERIAL Y MÉTODOS. 1. Diseño del estudio. Es un estudio observacional, longitudinal, descriptivo, analítico, prospectivo, realizado en el Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”, en pacientes con TdF en seguimiento en el periodo 2016-2017. 2. Población. Pacientes con diagnóstico de TdF corregidos y paliados revisados en la consulta externa de cardiología de congénitos en el periodo 2016 al 2017. 3. Lugar de elaboración. Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”. 4. Criterios de inclusión. a. Pacientes mayores de 18 años de edad con TdF, evaluados en la consulta entre el 2016-2017. b. Información completa sobre la clase funcional en que se encuentra estos pacientes actualmente. c. Presencia de ecocardiograma transtorácico y resonancia magnética cardiaca en los últimos 5 anos. 5. Criterios de exclusión. a. Pérdida de seguimiento en la consulta externa de este Instituto. 23 b. Pacientes con información incompleta en la nota quirúrgica realizada fuerza del Instituto durante su infancia. 6. Tamaño de la muestra. Se tomó toda la población con diagnóstico de TdF que acudió a la consulta externa de congénitos del Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez del periodo 2016 al 2017. 7. Hipótesis. a) Hipótesis de la investigación. Aquellos pacientes con disfunción valvular pulmonar y tricuspidea tendrán peores desenlaces, clínicos y funcionales b) Hipótesis nula. La insuficiencia pulmonar y tricuspidea no representará una diferencia significativa respecto de los desenlaces clínicos y funcionales 24 8. Variables. 8.1 DEFINICION OPERACIONAL DE VARIABLES. Variable Tipo Escala de Medición Método estadístico Unidades. Edad. Cuantitativa, continúa. Intervalo Media y DE Años. Genero. Cualitativa, dicotómica. Nominal. Frecuencia Hombre. Mujer. Edad cx. Cuantitativa, continúa. Intervalo. Media y DE Años Tiempo cx. Cuantitativa, contínua. Intervalo. Media y DE Años. Corrección Cualitativa. Ordinal. Frecuencia. Corregido. No corregido. Parcial. Corrección tardía Cualitativa, dicotómica. Nominal. Frecuencia. Si. No. Criterios Reintervención Cualitativa, dicotómica. Nominal. Frecuencia. Si. No. CF NYHA Cualitativa,. Ordinal. Frecuencia. I. II. IP Cualitativa, Ordinal. Frecuencia. III. Grave. No grave. Sin IP. Arritmias Cualitativa, dicotómica. Nominal. Frecuencia. Si. No. Criterios de re intervención Cualitativa, dicotómica. Nominal. Frecuencia. Si. No. ECO Cualitativa, Dicotómica. Nominal. Frecuencia. Si. No. RMNC Cualitativa, dicotómica. Nominal. Frecuencia. Si. No. FEVI< Cualitativa, dicotómica. Nominal. Frecuencia. Si. No. FEVD< Cualitativa, Nominal. Frecuencia Si. 25 Dilatación VD Cualitativa, Nominal. Frecuencia. Si. Dicotómica No. Dilatación Raíz Cualitativa, Nominal. Frecuencia. Si. Ao. Dicotómica. No. CIV residual Cualitativa, Nominal. Frecuencia. Si. Dicotómica. No. FibrosisCualitativa, Nominal. Frecuencia. Si. Dicotómica. No. Complicaciones Cualitativa. Ordinal. Frecuencia. Sin Valvulares valvulopatía. IT. IP. IAo. Multivalvular. Complicación Cualitativa. Ordinal. Frecuencia. Sin disfunción. Disfunción ventricular Disfunción VI. Disfunción VD Disfunción biventri dicotómica No. IT importante Cualitativa, dicotómica. Nominal. Frecuencia. Si. No. IAo importante Cualitativa, dicotómica. Nominal. Frecuencia. Si. No. IP grave Cualitativa, dicotómica. Nominal. Frecuencia. Si. No. VDF VD Cuantitativa, continúa. Escala. Media y DE Ml/m2. 26 9. Análisis. Para las variables cuantitativas se utilizaron medidas de dispersión y tendencia central, en aquellas variables que no cumplieron criterios de normalidad se usó mediana y rangos intercuartílicos. Se realizó análisis bivariado con T de student para variables cuantitativas que cumplían criterios de normalidad, y U de MannWhitney para aquellas que no cumplían estos criterios. Las variables cualitativas, se expresaron en forma de frecuencias, y se evaluaron en el bivariado con prueba de Chi cuadrada. El análisis estadístico se realizó en el paquete estadístico SPSS v20.0 27 10. RESULTADOS: Tabla1.Características Basales características basales (n=166) X±DS Edad ˜años 28±8.9 Edad quirúrgica años 21±7.07 n(%) Genero ˜Mujer 89(53) Corrección ˜Corrección total 129(76.8) ˜No corregido 19(11.3) ˜Parcial 18(10.7) Corrección tardía ˜Si 9(5.4) ˜No 138(82.1) Re intervención ˜Si 44(26.2) ˜No 105(62.5) CF ˜1 120(71.4) ˜2 43(25.6) ˜3 3(1.8) IP ˜Grave 49(29.2) ˜lig a moderada 79(47) ˜no 38(22.6) Arritmias 28 ˜si 25(14.9) ˜no 141(83.9) Criterio re intervención ˜si 46 (27.4) ˜no 120(71.4) ECO ˜si 83(49.4) ˜no 83(49.4) RMNC ˜si 50(29.8) ˜no 116(69) FEVIbaja ˜si 19(11.3) ˜no 95(56.5) FEVD baja ˜si 38(22.6) ˜no 76(45.2) CIV residual ˜si 41(24.4) ˜no 74(44) Fibrosis ˜si 15(8.9) ˜no 34(20.2) Dilatación raíz AO ˜si 16(9.5) ˜no 98(58.3) Dilatación VD ˜si 84(50) ˜no 30(17.9) 29 Corrección Total No corregido Parcial n(%) p CLASE FUNCIONAL NYHA I 105 (63) 6(3.6) 9(5.4) ˂0.01 II 23(13.8) 11(6.6) 9(5.4) III 1(0.6) 2(1.2) 0 REINTERVENCION 37(22.2) 0 7(4.2) 0.44 ARRITMIAS 19(11.4) 1(0.6) 5(3.0) 0.156 VALVULOPATIAS Sin valvulopatia 41(35.9) 13(11.4) 12(10.5) 0.09 IT 2(1.7) 1(0.8) 0 IP 33(28.9) 2(1.7) 0 IAO 0 1(0.8) 1(0.8) Multivalvular 7(6.1) 0 1(0.8) CIV RESIDUAL 18(15.6) 11(9.5) 12(10.4) 0.00 DISFUNCION VENTRICULAR 0.382 No disfunción 49(42.9) 13(11.4) 10(8.7) Disfunción VI 3(2.6) 0 1(0.8) Disfunción VD 20(17.5) 1(0.8) 3(2.6) Biventricular 11(9.6) 3(2.6) 0 DILATACION DEL VD 69(60.5) 10(8.7) 5(4.3) 0.00 Tabla 2. EVOLUCION CLINICA POSTQUIRURGICA 30 Grafica 1. Relación de la Disfunción del VD con la insuficiencia tricuspidea. Grafica 2. Asociación de la Disfunción del VD con la fracción de expulsión reducida. 6 32 0 5 10 15 20 25 30 35 DISFUNCION VD No IT IT 15 4 0 2 4 6 8 10 12 14 16 FEVI baja Disfuncion VD No Disfuncion VD P 0.071 31 11. DISCUSION: En este estudio media de edad es de 28 años, el género femenino prevalece sobre el masculino, y la mayoría se encuentran asintomáticos cardiovasculares, en clase funcional I. Nuestra población tiene una media de seguimiento posquirúrgico de 21 años, lo cual es congruente con la expectativa de seguimiento libre de re intervención de 30 años en el 90% de los pacientes con esta patología que fueron corregidos. Los pacientes con insuficiencia pulmonar grave, que cursan también con insuficiencia tricuspídea importante encontramos que la asociación entre esta última y los desenlaces clínicos más relevantes como arritmias, dilatación y disfunción del VD es consistente. Más relevante aún es la asociación entre disfunción sistólica del VD y deterioro de la fracción de expulsión del VI, lo cual implica que cuando la insuficiencia pulmonar grave, dilata el VD, existe ya un daño biventricular, asociado a una mayor frecuencia de arritmiaslos pacientes con insuficiencia pulmonar grave, que cursan también con insuficiencia tricuspídea importante encontramos que la asociación entre esta última y los desenlaces clínicos más relevantes como arritmias, dilatación y disfunción del VD es consistente. Más relevante aún es la asociación entre disfunción sistólica del VD y deterioro de la fracción de expulsión del VI, lo cual implica 32 que cuando la insuficiencia pulmonar grave, dilata el VD, existe ya un daño biventricular, asociado a una mayor frecuencia de arritmias 12. CONCLUSIONES: En este estudio se evaluaron a 166 pacientes adultos con diagnóstico de Tetralogía de Fallot. De acuerdo a nuestra revisión de la literatura mundial al respecto de este tema, se trata de una de las mayores cohortes en seguimiento actual. El comportamiento de nuestra población, es del todo similar a la reportada en centros internacionales de referencia, la media de edad es de 28 años, el género femenino prevalece sobre el masculino, y la mayoría se encuentran asintomáticos cardiovasculares, en clase funcional I. Nuestra población tiene una media de seguimiento posquirúrgico de 21 años, lo cual es congruente con la expectativa de seguimiento libre de re intervención de 30 años en el 90% de los pacientes con esta patología que fueron corregidos, según reportó Perloff JK, y colaboradores en el 2001, en Circulation: Challenges posed by adults with repaired congenital heart disease. La principal secuela posquirúrgica es la Insuficiencia Pulmonar Grave, aunque, esta, no tiene en nuestra población una asociación clara con el deterioro de la función ventricular derecha, evaluada por ecocardiografía y/o resonancia magnética, sin embargo, al analizarel comportamiento de los pacientes con insuficiencia pulmonar grave, que cursan también con insuficiencia tricuspídea importante encontramos que la asociación entre esta última y los desenlaces 33 clínicos más relevantes como arritmias, dilatación y disfunción del VD es consistente. Más relevante aún es la asociación entre disfunción sistólica del VD y deterioro de la fracción de expulsión del VI, lo cual implica que cuando la insuficiencia pulmonar grave, dilata el VD, existe ya un daño biventricular, asociado a una mayor frecuencia de arritmias, ensombrece el pronóstico funcional y de vida en estos pacientes. Por último, es importante señalar, que de acuerdo a lo reportado en la literatura mundial, la mayoría de nuestros pacientes están por entrar a la etapa en la que el riesgo de falla cardiaca deterioro de clase funcional y mortalidad por arritmias se elevarán de manera exponencial, por lo anterior es de suma importancia el uso de la imagen multimodal para definir la indicación y momento oportuno de reintervención. 34 12.0 REFERENCIAS. 1. Ramírez Marroquin S, Calderón Colmenero J. Cirugías de las cardiopatías congénitas complejas. Archivos de Cardiología de México 2003; 73: S128-S132. 2. Madrid A, Restrepo JP. Cardiopatías Congénitas. Revista Gastrohnup 2013. 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