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UNIVERSIDAD ~"'CION"'l ... UTÓNON ... DE N ~XICO "ACUl TAO "'" NEDIC"'A MOSPIT Al IN FANTil DE MÉXICO FEDEFI1CO GON EZ SE(l~I "'ENTO ... lAAGO PUZO DE LOS PACI ENTES P~ ~IÁTIUCOS CON EPICEP"' '' RE F~"CT"~I" SOMEll00S ... C ..... LOSOTOMI ... ~N ~l HOSP1TAl ',"ANm OE .. tx,~o FEDERICO (lÓMEZ. T ESIS PA~h OBUNER El mU10 DE ESPECIALISTA EN: NE URO LOGíA PEDlÁTRlCA PRESENTA DRA. ,,"OOEA PAlRICI~ .. MUZ JIM~NEZ "'RECTO~ DE TESIS; DAA. MARIH PlZARRD CASTE1lANOS UNIVERSIOAD ~ACIONAl AUTÓ~OMA DE M~XICO FACUL TAO ro. M~DlC"'A DMSION DE ESTUDIOS DE POSGRAOO MOSPIT Al IN FANTil DE MÉXICO FEDEFI1CO GÓMEZ SE(lW.,ENTO A LAROO PUZO DE LOS PACIENTES p~~IAT"'COS CON EPILEP," A REFRACTARIA 50METlOOS A CALL.OSOTOMIA ~N ~L HOSP1TAL "FANTll <>E Mtx,~O FEDERlCOGÓMEZ. TESIS PARA OGUNER ~l TITULO DE ESPECIALISTA EN: NE URO LOGíA PEDIÁTRlCA PRESENTA DRA_ ANDREA PATRICI~ ARAUZ JIM~NEZ DIRECTOR DE TESIS; ORA. MARIEL PlZARRD CASTeLLANOS UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. HOJA DE FIRMAS DRA. RE~CA CiÓMEZ CHICO VELASCO DIRECTORA DE rNS[ft,!,NZA y DESARROLLO ACAOI!MICO ( A / , \' \ \ 0 = ORA. MA,RlíL I'tZARRO C STELLANOS NEURÓlOGA PED~RA INVESTIGADORA EN CIENC~~ MEDICAS SERVICIO DE NEUROOESARROLl O UNIDAD DE INVESTIGACIÓN EN HEUROOESARfIOl.LO HOSPITAL INFANn L DE MÉXICO FEDERICO GÓM¡:Z HOJ" DE FIRMAS DRA. REI:JECA GÓMEZ CHICO VELASCO DIRECTORA DE tNS[~NZA y DESARROLLO ACADEMICO INVESTIGADORA I I S¡;RVICIO DE NEUROOESARROLl O UNIDAD DE INVESTIGACIÓN EN NEUROOESARROlLO HOSPITAL INFANTIL DE r~ÉJl.ICO FEDERICO GÓMEl DEDICATORIA A Dios, por ser la roca fuerte que me impulsa cada día a seguir adelante. A mi madre Luz Marina Jiménez Cuevas, por apoyarme en cada paso de mi vida. A mi novio Omar Esteban Durán Macías, por animarme cada vez que desfallezco. A la Dra. Mariel Pizarro Castellanos, por su paciencia y colaboración en la elaboración de este proyecto. A mis amigos, compañeros y todas las personas que han influido en mi formación. << Esta tesis corresponde a los estudios realizados con una beca de excelencia otorgada por el Gobierno de México, a través de la Secretaría de Relaciones Exteriores>> ÍNDICE CONTENIDO PÁGINA I. INTRODUCCIÓN …………………………………………. 1 II. MARCO TEÓRICO …………………………………………. 2 III. ANTECEDENTES …………………………………………. 11 IV. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA …………………………………………. 12 V. PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN …………………………………………. 13 VI. JUSTIFICACIÓN …………………………………………. 14 VII. OBJETIVOS …………………………………………. 15 VIII. DISEÑO METODOLÓGICO …………………………………………. 16 Plan de Análisis estadístico …………………………………………. 17 Descripción de variables …………………………………………. 17 IX. RESULTADOS …………………………………………. 22 X. DISCUSIÓN …………………………………………. 36 XI. CONCLUSIÓN …………………………………………. 43 XII. LIMITACIÓN DEL ESTUDIO …………………………………………. 46 XIII. CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES …………………………………………. 47 XIV. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS …………………………………………. 48 XV. ANEXOS …………………………………………. 50 Ficha de Recolección de la Información …………………………………………. 51 Escala de Engel Modificada …………………………………………. 56 RESUMEN La epilepsia refractaria es una condición frecuente, presente en 30% de los pacientes con epilepsia, muchos de los cuales no son candidatos para resección quirúrgica, por lo que se requiere de procedimientos paliativos, tales como la callosotomía en este tipo de pacientes, por lo que el propósito de este estudio fue describir la evolución a largo plazo de los pacientes pediátricos con epilepsia refractaria sometidos a callosotomía en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. Para ello se realizó un estudio descriptivo retrospectivo, con una muestra de 19 pacientes, obteniéndose los siguientes resultados: la mayoría de pacientes eran del sexo masculino, con diagnóstico de Lennox Gastaut, mediana de inicio de la epilepsia menor de un año, al momento de la cirugía de 7 y entre el inicio de epilepsia y la cirugía de 5 años. La mediana de crisis por mes de 396 y posterior a la cirugía de 90 (reducción del 78%). Las crisis más frecuentes: parciales complejas y drops attacks. El EEG pre y postquirúrgico en la mayoría de pacientes con actividad epiléptica generalizada. La Neuroimagen previa en la mayoría de los pacientes se reportó como normal o con trastornos de migración neuronal y después con neumoencéfalo. La mediana para el número de antiepilépticos previo y posteriormente fue de 3 y los más utilizados fueron acido Valproico, Clobazam y Topiramato. En la mayoría se realizó callosotomía parcial. En la evaluación postquirúrgica según escala de Engel, a los 6 meses, 2, 5 y 10 años, la mayoría de pacientes se ubico en las categorías IIIA, IVA y IA, siendo las dos últimas más frecuentes para crisis generalizadas y drops attacks. Las complicaciones postquirúrgicas se presentaron en la mitad de los pacientes, en su mayoría asociadas con el procedimiento. Por tanto, la mejoría en relación a la frecuencia y tipo de crisis y las pocas y transitorias complicaciones asociadas con el procedimiento, observadas durante este estudio, sugiere que la callosotomía podría ser considerada de manera temprana en pacientes con epilepsia refractaria, que no son candidatos a resección quirúrgica curativa y que sufren de severos y traumatizantes drops attacks, razón por la cual es necesario fortalecer los equipos multidisciplinarios existentes en nuestra Institución para ofrecer alternativas terapéuticas tempranas en este tipo de niños. 1 INTRODUCCIÓN La epilepsia es la alteración neurológica más frecuente en la población general después de la cefalea. 1 Se calcula que aproximadamente 50 millones de personas en el mundo padecen de epilepsia, de los cuales el 75% se encuentra en países en vías de desarrollo, siendo la prevalencia en estas naciones entre 15 – 20 por 1000 habitantes, en comparación con los países en desarrollo, donde es de 4 – 7 por 1000 habitantes. En el caso de México se estima un prevalencia de 15 x 1000 habitantes, semejante a lo reportado en diversos países de Latinoamérica. 1, 2. En su mayoría, estos pacientes tienen un buen pronóstico, sin embargo hasta un 30% de ellos, porcentaje no despreciable, no tienen un buen control a pesar de un tratamiento adecuado, considerándose así una “epilepsia refractaria”, que se asocia frecuentemente con deterioro neuropsicológico, lesiones frecuentes asociadas a caídas repentinas por perdida de la conciencia y a largo plazo mayor riesgo de muerte, siendo estos últimos resultados particularmente común en los niños con crisis atónicas o drop – attacks 1, 3, 4 En este contexto uno de los procedimientos más utilizados es la Callosotomía, la cual se describe precisamente como un procedimiento quirúrgico paliativo para pacientes con epilepsia generalizada refractaria y drop attacks predominantemente y que no son candidatos para cirugía resectiva, observándose en la mayoría de quienes se practica, una significativa reducción en el número de crisis e incluso en un pequeño grupo (5% - 10% de los casos), resolución completa de las mismas. 3, 4, 5 De ahí, que sea importante conocer cuál ha sido la evolucióna largo plazo de los pacientes pediátricos con epilepsia generalizada refractaria sometidos a callosotomía en el Hospital Infantil de México Federico Gómez, de tal manera que dicho procedimiento se pueda ofertar de manera temprana y oportuna en quienes cursan con esta patología, limitando así un mayor deterioro, nuevas lesiones y número de hospitalizaciones, lo que contribuirá a una mejoría en su calidad de vida y la de su familia. 3, 4 2 MARCO TEÓRICO I. INTRODUCCIÓN La década pasada ha sido testigo de grandes avances en la comprensión y manejo de la epilepsia en pediatría. Mejora en la clasificación de las crisis y síndromes epilépticos y la disponibilidad de nuevas drogas antiepilépticas representan una gran parte de los avances. 6 A pesar de estas mejoras el 20 % a 30%, de los niños tratados apropiadamente con politerapia anticonvulsivante podrían tener una epilepsia intratable, que asociada a los efectos adversos de estos fármacos condicionan una fuente continua de estrés a los padres y un impacto negativo en la calidad de vida de sus familias. 6,7 Por lo que actualmente la cirugía de epilepsia es extensamente aceptada como una opción terapéutica efectiva en un subgrupo seleccionado de estos pacientes. 8 II. EPILEPSIA INTRATABLE Es esencial el establecimiento del diagnóstico de epilepsia y de su intratabilidad médica antes de ser considerada la cirugía de epilepsia. 7 En este punto es importante considerar que el número de crisis en los primeros seis meses después del diagnóstico y la respuesta a la terapia inicial son altamente predictiva de la remisión a temprano y largo plazo y que aquellos pacientes que no responden a los dos primeros tratamientos tienen alto riesgo de crisis recurrentes. 9 Considerándose así, refractario a terapia médica aquel paciente que ha utilizado al menos dos anticonvulsivantes con indicación y dosis adecuada en monoterapia y politerapia sin alcanzar un estado libre de crisis, potencialmente útiles a niveles tolerables durante uno o dos años , excluyendo los eventos no epilépticos y la falta de adherencia al tratamiento. 1, 2 3 Esta definición amerita algunas aclaraciones: El control de las crisis debe ser satisfactorio para el paciente, no para el médico. Hay pacientes con crisis solamente nocturnas, parciales o temporalmente muy distantes que les resulta tolerables. 2 Los medicamentos antiepilépticos que los pacientes utilizan deben ser adecuados para su tipo de crisis o para el síndrome epiléptico que presenten. 2 Para lograr el control de crisis no está justificado administrar dosis que seden o incapaciten a los pacientes o que incluso puedan producir algún tipo de daño. (Por ej.; hepático). 2 El tiempo en que los pacientes han recibido tratamiento farmacológico debe cuantificarse a partir de que se haya iniciado el medicamento adecuado para el tipo de crisis o síndrome epiléptico. 2 La aplicación clara de estas definiciones y conceptos en la práctica clínica permitirán seleccionar a los candidatos a terapias no farmacológicas. 1 III. CIRUGÍA DE EPILEPSIA Los procedimientos quirúrgicos para epilepsia incluyen: Resección: Lobectomía temporal anteromedial, resección focal neocortical, resección lesional y hemiesferectomía). Procedimientos de desconexión: transección múltiple subpial y callosotomía. Procedimiento de estimulación: estimulación del nervio vago, neuroestimulación sensible y estimulación transcraneal. 8 En relación con la epilepsia refractaria, la resección anterior del lóbulo temporal en casos de esclerosis hipocampal es la cirugía más frecuentemente practicada. En segundo lugar están las lesionectomías y las resecciones neocorticales. 4 Y dentro de los procedimientos paliativos se encuentran las transacciones subpiales, estimulación del nervio vago y la callosotomía. Este último procedimiento es objeto de nuestro estudio por lo que se describirá a continuación. 1 IV. CALLOSOTOMÍA La callosotomía es una técnica antigua que hoy en día sigue vigente como opción terapéutica quirúrgica en pacientes con epilepsia refractaria. 3 A. DEFINICIÓN Se describe como un procedimiento quirúrgico paliativo de desconexión, en el cual el cuerpo calloso es seccionado parcial o totalmente, para prevenir la propagación interhemisférica de un foco eléctrico epileptogénico, impidiendo así la generalización de las descargas. 3, 8, 10 B. INDICACIONES Las indicaciones más reconocidas para cirugía de epilepsia son la refractariedad al tratamiento médico y la aparición de crisis convulsivas con gran impacto social e incapacidad física. En relación con la callosotomía los candidatos para este procedimiento incluyen 1 : Pacientes con epilepsia generalizada medicamente intratables, sin un foco epiléptico identificable o resecable. 3, 7, 9, 10, 11. Tipos de crisis potencialmente sensibles a la callosotomía (particularmente crisis generalizadas atónicas, tónicas y tónico clónicas generalizadas). 7, 11 Potencial beneficio funcional si mejoramiento en el control de las crisis es alcanzado. 9 Algunos síndromes epilépticos generalizados tales como: Síndrome de Lennox Gastaut, espasmos infantiles y síndrome de hemiconvulsión hemiplejia, siendo 5 en el Síndrome de Lennox Gastaut, el procedimiento más frecuentemente utilizado para reducir el número de incapacitantes drop attacks. 3,7,9,10 Epilepsia multifocal en la que no se pueda estableces un foco resecable y se considere que la generalización de las crisis podrían beneficiarse de una callosotomía. 3 Epilepsia frontal de rápida propagación y generalización con crisis atónicas, en las que no se pueda establecer un foco resecable. 3 Tratamiento complementario después de la utilización de un estimulador del nervio vago. 3 C. EVALUACIÓN PREOPERATORIA La evaluación integral del paciente candidato a cirugía de epilepsia debe de realizarse idealmente por un grupo de especialistas familiarizados con este tipo de problema y bajo protocolos y guías de manejo acordes con las exigencias actuales. 1 Los elementos básicos de la evaluación preoperatoria para los pacientes con epilepsia refractaria son: 1. Historia detallada y documentación de semiología de las crisis. 2. Examen físico y neurológico completo. 3. Electroencefalograma y monitoreo video EEG. 4. Resonancia magnética de encéfalo. 5. Evaluación neuropsicológica. 2,7,10 Historia detallada y documentación de semiología de las crisis Para tener un adecuado diagnóstico del tipo de crisis y guiar a un exitoso estudio, la base fundamental es la clínica. Una buena semiología de la crisis es la piedra angular del diagnóstico. 6 Es crucial interrogar a la familia y si es posible al paciente, ya que la familia puede describir la parte objetiva de la crisis, pero desconocer la parte subjetiva que constituye el aura. 2 Electroencefalograma y monitoreo video/EEG. Este estudio ha sido considerado el más importante y específico para el diagnóstico de epilepsia. Cuando su resultado es normal no descarta el diagnóstico de epilepsia, por lo que la clínica sigue teniendo el peso más importante. Los estudios de inicio de crisis en un EEG convencional son difíciles de observar y por ello se utiliza el monitoreo video/EEG continuo que permite la confirmación de las crisis clínicas y su correlación con el inicio electroencefalográfico, por lo que es considerado por muchos el estudio principal para la localización de la zona epileptogénica. 2,7 Resonancia magnética de encéfalo. La definición de la relación anatómica de la corteza epileptogénica con una lesión es crucial en la evaluación de pacientes considerados para cirugía de epilepsia. La superioridad de la resonancia magnética cerebral sobre la tomografía computarizada en la evaluación de los pacientescon epilepsia refractaria está claramente establecida. Su mayor utilidad se encuentra en la evaluación de pacientes con epilepsia focal refractaria, con hallazgos de EEG que sugieren anormalidad estructural (origen lesional) en ausencia de alteraciones en estudios de menor resolución. 1,7 Las técnicas con resonancia magnética funcional en pacientes con epilepsia refractaria tienen un uso básicamente limitado a la determinación de la lateralidad del lenguaje y a la ubicación de áreas de corteza elocuente cercanas a zonas potencialmente epileptogénica. 1 7 Evaluación neuropsicológica Es una herramienta diagnóstica que permite evaluar cuantitativamente las funciones cognitivas mediante pruebas en donde se incluyen lenguaje, memoria (verbal, visual), función ejecutiva, atención e inteligencia. 1 El estudio neuropsicológico en caso de evaluar una cirugía de epilepsia va encaminado a responder cuatro preguntas básicas, que constituyen puntos clave en el diagnóstico y en la elección quirúrgica. 1,2 Dominancia hemisférica del lenguaje. Grado de conservación funcional del paciente. Área elocuente involucrada en el sitio epileptógeno. Pronóstico funcional postquirúrgico y rehabilitación en caso de secuelas postquirúrgicas. D. RESULTADOS DE LA CIRUGÍA DE EPILEPSIA EN NIÑOS Como ya se ha comentado la callosotomía se utiliza como tratamiento paliativo de la epilepsia generalizada resistente.3 Sin embargo, los métodos de reporte de resultados de crisis son heterogéneos y variables en términos de procedimiento quirúrgico (sección anterior vrs completa), tipo de crisis dirigida y criterio para el resultado de las convulsiones, por lo que las comparaciones entre estudios resulta difícil. No así la escala de ENGEL, ha sido la más utilizada, por lo cual también fue aplicable en este estudio. 8,12 (ver anexos) 8 Muy pocos pacientes tienen una abolición total de sus ataques después de una callosotomía (alrededor de 5 a 10%), pero 60% presentan una mejoría significativa en la sintomatología. 3 Sin embargo a pesar de las diferencias en los métodos de reporte de resultado de crisis, se puede concluir que más del 75 % de los pacientes tiene un promedio de reducción del 80% en drop attacks y 75 % para crisis atónicas y cerca del 50 al 75% de los pacientes con más del 50% de reducción de las crisis tónicas, crisis tónicos clónicas generalizadas, crisis de ausencias atípicas y crisis parciales complejas, siendo el resultado para crisis mioclónicas variable. 3, 7,8 E. COMPLICACIONES Las complicaciones de la callosotomía han disminuido considerablemente con las nuevas técnicas quirúrgicas. 3 Los efectos adversos de la callosotomía incluyen: complicaciones quirúrgicas, síndrome de desconexión, problemas de memoria, déficit neuropsicológico, déficit en el lenguaje y déficit neurológico transitorio o permanente. 3 Entre las complicaciones quirúrgicas está el riesgo de hematoma epidural, acumulación de líquido en el espacio subdural, hidrocefalia e infecciones. Estas complicaciones son raras con las medidas de higiene, mejoría de las técnicas y la tecnología utilizada hoy en día. 3 Puede haber problemas en el lenguaje con diferentes variaciones: a veces se compromete el habla pero no la escritura, otras veces se comprometen el habla y la escritura y en otros se compromete solamente la escritura. 3 También puede referirse déficit de memoria, aunque no es muy común y cuando se presenta, generalmente es leve. 3 9 Además puede haber nuevos déficit neurológico o empeoramiento de los previos. El ejemplo más demostrativo es el trastorno para hablar que puede ocurrir en pacientes cuya dominancia para hablar es mixta o cruzada. La incidencia de dominancia cruzada genéticamente es de 7 por 100 y está aumentada en pacientes cuando el foco epiléptico se encuentra en el lóbulo temporal dominante. 13 En el caso de la callosotomía anterior puede aparecer letargia, apatía, mutismo, paresia de la pierna izquierda e incontinencia urinaria, estos déficits por lo general son transitorios, aunque en un bajo porcentaje son permanentes. Después de la callosotomía posterior puede aparecer un síndrome de desconexión interhemisférica sensitiva y aunque puede ser permanente es soportable por el paciente. La callosotomía completa sino se realiza en dos tiempos puede precipitar el síndrome agudo de desconexión. 3, 13,14 El síndrome de desconexión o síndrome de cerebro dividido es caracterizado por ausencia de transferencia interhemisférica de información derivada de un estímulo presente unilateralmente. Representa una compleja y variable expresión de un grupo de signos y síntomas que afectan el control motor, orientación espacial, visión, audición y lenguaje. En la práctica clínica es raramente visto. Los signos y síntomas agudos se observan desde los primeros días o semanas, lo más comunes son: mutismo transitorio, indiferencia a las estimulaciones externas, apraxia ideomotriz unilateral izquierda, subutilización de la mano izquierda y comportamiento aberrante de la misma (dispraxia diagonística). Los signos y síntomas crónicos incluyen: perturbaciones de la transferencia interhemisférica de la información sensorial, de la denominación, agrafia de la mano izquierda, perturbaciones de las actividades gestuales y trastornos de la memoria. 4,15 Las complicaciones neuropsicológicas postoperatorias tales como dificultad en el habla y comportamiento agresivo pueden ocurrir pero usualmente mejora suficientemente dentro de varios días o semanas hasta que ya no interfiere con la vida diaria de estos pacientes. 7 10 Por otro lado, aunque la callosotomía se emplea para disminuir el número de crisis hay casos que pueden inducir nuevas crisis o aumentar el número de crisis. Las nuevas crisis generalmente son crisis parciales y representarían crisis generalizadas abortadas y que ocurrían previamente. 13 F. MORBILIDAD Y MORTALIDAD Finalmente se describe que la morbilidad de la sección del cuerpo calloso es del 11 al 20 por 100, siendo las complicaciones más frecuentes las infecciones, meningitis aséptica, hidrocefalia, hemorragias y estado epiléptico. 13 La mortalidad se estima entre un 2 – 2.5 por 100 e incluye muerte postoperatoria temprana (muerte por infecciones, hidrocefalia, deshidratación, hemorragia y reacción alérgica) y muerte postoperatoria tardía (inexplicable o relacionada a crisis). 8,13 11 ANTECEDENTES La epilepsia refractaria es una condición frecuente y requiere ser identificada, pues existe la posibilidad de ofrecer un tratamiento quirúrgico. 1 Desde los primeros estudios por Van Wagenen y Herren en 1940, varios estudios concuerdan en que los drop attacks, son el tipo de crisis que más responden después de la callosotomía, sin embargo la literatura que describe los resultados a largo plazo de las crisis después de la callosotomía y si existe alguna diferencia entre los efectos a largo plazo de la sección total o parcial, aún es escasa. 5 Entre estos se encuentran: La investigación de Abril Castellanos y cols, en la ciudad de México (2009), que describe la Experiencia en el Hospital Infantil de México Federico Gómez en el tratamiento de la epilepsia generalizada, intratable, mediante callosotomía. Este fue un estudio descriptivo, retrospectivo, con un período de estudio de 10 años (1997 – 2007), en el cual se incluyeron 7 pacientes con epilepsia refractaria y callosotomía parcial; aquí se observo una reducción significativa del 75%, en la frecuencia de las crisis, principalmente de tipo atónicas y tónico clónicas generalizadas. 16 Otro estudio realizado el mismo año (2009), por Sunaga Shigeki y cols, en la ciudad de Tokio, denominado Seguimiento a largo plazo del resultado de la crisisdespués de la Callosotomía; incluyó un período de 13 años (1991 – 2004), con un total de 78 pacientes de los cuales 55 fueron niños y 23 adultos; en él se llegó a las conclusión que la resección total es más efectiva que la parcial en término de control de drop attacks y prevención de recaídas de crisis. 17 Finalmente un trabajo realizado en Suecia (2014), por Stigsdotter – Broman Lina y cols, titulado seguimiento a largo plazo después de callosotomía – Un estudio prospectivo, observacional, que incluyo un periodo de estudio de 12 años (1995 – 2007), dio seguimiento a 31 pacientes a los 2, 5 y 10 años, demostró que la callosotomía reduce la frecuencia de las crisis efectiva y sustancialmente con los años y sugiere que la callosotomía puede ser considerada a temprana edad en niños con epilepsia intratable y traumatizantes drop attacks. 18 12 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA La epilepsia es un trastorno neurológico crónico que afecta a personas de todas las edades. En el mundo hay aproximadamente 50 millones de personas con epilepsia, de las cuales aproximadamente un 70%, responden al tratamiento farmacológico, sin embargo el 30% restante nunca alcanza la remisión, lo que equivaldría a 15 millones de pacientes que no tienen control de sus crisis, considerándose así como epilepsias refractarias. 2, 19 En este contexto es importante destacar que muchos de estos pacientes con epilepsia refractaria, no son candidatos a resección quirúrgica curativa y en un buen porcentaje de ellos, presentan epilepsias “catastróficas” (drop attacks), que se asocian con caídas y lesiones frecuentes, deterioro cognitivo, discapacidad y disfunción psicosocial (caracterizada por comportamiento dependiente y un estilo de vida restringido), lo que a su vez condiciona detrimento en su calidad de vida, con desgaste físico, emocional y económico para la familia y el sistema de salud, por lo que se requiere de otras opciones terapéuticas, adquiriendo en este sentido gran importancia la Callosotomía, como un procedimiento quirúrgico paliativo, que disminuye la frecuencia y duración de las crisis generalizadas incluyendo los drops attacks, lo que permite a su vez una mejoría en la calidad de vida de los mismos. 1, 3,5 13 PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN ¿Cuál ha sido la evolución a largo plazo de los pacientes pediátricos con epilepsia refractaria sometidos a callosotomía en el hospital infantil de México Federico Gómez? 14 JUSTIFICACIÓN La epilepsia refractaria es una condición frecuente en nuestra práctica neurológica cotidiana, considerándose que el 30% de los pacientes con epilepsia de cualquier tipo van a persistir con crisis epilépticas a pesar de la terapia farmacológica.1 La nueva propuesta de la Liga Internacional contra la epilepsia (ILAE), para definir la falla de tratamiento médico y facilitar la selección de pacientes candidatos a procedimientos quirúrgicos es un gran avance hacia un mejor tratamiento para esta población. 1 Sin embargo no todos los pacientes son candidatos para resección quirúrgica de tipo curativo, por lo que se requiere de procedimientos paliativos, cuyo propósito es mejorar la calidad de vida de este grupo de pacientes. 1 En este contexto, la callosotomía, aunque es una técnica antigua, aún hoy en día sigue vigente como un procedimiento quirúrgico paliativo para pacientes con epilepsia generalizada refractaria, incluyendo los catastróficos drops attacks, que no son candidatos para resección quirúrgica, cuyo propósito es mejorar su calidad de vida, al disminuir la cantidad y duración de los episodios, número fármacos antiepilépticos utilizados para el control de las mismos, hospitalizaciones y la aparición de nuevas lesiones.3,5 Por tanto con este estudio lo que se pretende es el seguimiento a largo plazo de los pacientes pediátricos con epilepsia generalizada refractaria, sometidos a callosotomía en el Hospital infantil de México Federico Gómez, lo que nos permitirá conocer la respuesta de los pacientes a dicho procedimiento en términos de resultados en el control de sus crisis, según el tipo de técnica utilizada, uso de medicación y complicaciones asociadas, de tal manera que se pueda ofrecer como una alternativa terapéutica quirúrgica temprana en niños con este padecimiento, lo que limitaría su deterioro neuropsicológico y mejoraría su calidad de vida y la de su familia. 15 OBJETIVO GENERAL Describir la evolución a largo plazo de los pacientes pediátricos con epilepsia refractaria sometidos a callosotomía en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. OBJETIVOS ESPECÍFICOS 1. Describir las características clínicas, electroencefalográficas e imagenológicas pre y postoperatorias de los pacientes en estudio. 2. Conocer resultados postoperatorios de acuerdo al tipo y número de crisis, uso de medicación, procedimiento quirúrgico utilizado y complicaciones asociadas. 16 DISEÑO METODOLÓGICO Tipo de estudio: Descriptivo, retrospectivo Lugar del estudio: Hospital Infantil de México Federico Gómez (HIMFG).Ubicado en la Ciudad de México D.F. Periodo del estudio: enero 1999 a diciembre 2014 Población de estudio: conformada por 23 pacientes con edad ≥ 1 mes y ≤ a 18 años, de ambos sexos, en quienes se realizó callosotomía. Muestra: igual a la población de estudio, sin embargo se excluyeron 4 pacientes por expedientes incompletos, razón por la cual se redujo la muestra a 19 pacientes. Criterios de inclusión: Pacientes con epilepsia refractaria a tratamiento farmacológico. Postoperados de Callosotomía. Con edades ≥ 1 mes y ≤ 18 años. De ambos sexos. Criterios de exclusión: Paciente con un foco epileptogénico identificado. Con antecedente de cirugía de epilepsia previa. Criterios de eliminación: Pacientes con expediente incompleto. Fuentes de información y recolección de los datos: de tipo secundaria, los datos se obtuvieron del expediente clínico y fueron recopilados en una ficha elaborada en base a las variables de estudio. 17 Plan de análisis: Los datos se almacenaron y se analizaron en el Software estadístico SPSS para Windows, versión 19.0. La información obtenida, se presentó a través de gráficos y tablas y se describió a través de medianas, distribución de frecuencia y porcentaje. DESCRIPCIÓN DE VARIABLES Nº Variables Definición conceptual Definición operacional Tipo de Variable Escala de Medición 1 Sexo Característica sexual de órganos genitales externos Se obtuvo de la información contenida en el expediente clínico Cualitativa nominal dicotómica Masculino Femenino 2 Edad al inicio de la epilepsia Es el tiempo transcurrido desde el nacimiento hasta el momento de inicio de la epilepsia. Se obtuvo de la información contenida en el expediente clínico Cuantitativa continua Años y Meses 3 Edad al momento de la cirugía Es el tiempo transcurrido desde el nacimiento hasta el momento de la cirugía Se obtuvo de la información contenida en el expediente clínico Cuantitativa continua Años y Meses 4 Duración de la epilepsia hasta el momento de la cirugía Tiempo transcurrido desde el diagnóstico de la epilepsia hasta el momento de la cirugía Se obtuvo de la información contenida en el expediente clínico. Cuantitativa continua Años y Meses 18 Nº Variables Definición conceptual Definición operacional Tipo de Variable Escala de Medición 5 Diagnóstico Procedimiento por el cual se identifica una enfermedad, entidad nosológica, síndrome o cualquier estado patológicoo de salud Se obtuvo de la información contenida en el expediente clínico Cualitativa nominal Sd. West Sd. Doose Sd. Lennox Gastaut Epilepsia parcial continua Hipomelanosis de Ito +epilepsia generalizada refractaria + Epilepsia generalizada refractaria 6 Hospitali- zaciones por descontrol de crisis Hospitaliza- ciones por aumento en el patrón de crisis epilépticas, pero con recuperación del estado de conciencia entre las crisis Se obtuvo de la información contenida en el expediente clínico Cuantitativa discreta Número de hospitaliza- ciones 7 Crisis Epiléptica Ocurrencia transitoria de signos y/o síntomas debido a actividad neuronal excesiva o sincrónica en el cerebro. Se obtuvo de la información contenida en el expediente clínico Cualitativa nominal dicotómica Si No 19 Nº Variables Definición conceptual Definición operacional Tipo de Variable Escala de Medición 8 Tipo de crisis epiléptica Entidades que se reconocen como formas específicas de epilepsia Se obtuvo de la información contenida en el expediente c Cualitativa nominal Parciales Generalizadas 9 Fármacos anti- epilépticos Fármacos diseñados para modificar la excitabilidad neuronal y así evitar o prevenir las crisis. Se obtuvo de la información contenida en el expediente clínico Cuantitativa discreta Número de fármacos 10 Fármacos anti- epilépticos previos a la cirugía Fármacos para control de crisis epilépticas que fueron utilizados desde el inicio de la epilepsia hasta el momento de la cirugía. Se obtuvo de la información contenida en el expediente clínico Cualitativa Nominal Fármacos antiepilépticos 11 Fármacos anti- epilépticos al momento de la cirugía Fármacos para control de crisis epilépticas que fueron utilizados en el momento previo a la cirugía. Se obtuvo de la información contenida en el expediente clínico Cualitativa Nominal Fármacos antiepilépticos 12 Fármacos anti- epilépticos posterior a la cirugía Fármacos para control de crisis epilépticas que fueron utilizados en el momento posterior a la cirugía. Se obtuvo de la información contenida en el expediente clínico Cualitativa Nominal Fármacos antiepilépticos 20 Nº Variables Definición conceptual Definición operacional Tipo de Variable Escala de Medición 13 Estudios paraclínicos Estudios especiales que ayudan al clínico a comprobar o descartar un diagnóstico Se obtuvo de la información contenida en el expediente clínico Cualitativa nominal dicotómica Si No 14 Electro- encefalogra ma Estudio que se basa en el registro de la actividad bioeléctrica cerebral. Se obtuvo de la información contenida en el expediente clínico Cualitativa nominal Generalizada Focal Multifocal Multifocal + patrón brote atenuación Generalizada + patrón brote atenuación Multifocal y generalizada Hipsarritmia Sin actividad 15 Neuro- imagen Técnica utilizadas en neurología para la obtención de imágenes de los órganos y tejidos del sistema nervioso Se obtuvo de la información contenida en el expediente clínico Cualitativa nominal Normal Atrofia focal Atrofia generalizada Trastorno migración neuronal Esclerosis mesial temporal Hematoma subgaleal Hematoma subdural Hematoma parenquimatoso Zona de infarto Neumoencéfalo Neumoventriculo 21 Nº Variables Definición conceptual Definición operacional Tipo de Variable Escala de Medición 16 Callosoto- mía Procedimiento quirúrgico paliativo de desconexión, en el cual el cuerpo calloso es seccionado. Se obtuvo de la información contenida en el expediente clínico Cualitativa nominal dicotómica Parcial Total 17 Evaluación escala de Engel Escala utilizada para evaluar los resultados postoperatorio s de la cirugía de epilepsia Se obtuvo de la información contenida en el expediente clínico Cualitativa Nominal Grupo I Grupo II Grupo III Grupo IV 18 Compli- caciones post- quirúrgicas Evento adverso que sucede en los primeros 30 días posteriores a un procedimiento quirúrgico Se obtuvo de la información contenida en el expediente clínico Cualitativa nominal dicotómica Si No 19 Tipo de compli- caciones post- quirúrgica Complicación postquirúrgica presente en los primeros 30 días posteriores al procedimiento Se obtuvo de la información contenida en el expediente clínico Cualitativa nominal Asociadas al procedimiento Síndrome de desconexión Déficit neurológico transitorio. Déficit neurológico permanente 22 RESULTADOS En el presente estudio se dio seguimiento a todos los pacientes pediátricos con epilepsia refractaria a quienes se realizó callosotomía en el Hospital Infantil de México Federico Gómez, en el período comprendido entre enero de 1999 a Diciembre del 2014, en total 23 pacientes, de los cuales fueron excluidos 4 por expedientes incompletos, quedando una muestra total de 19 pacientes. Se encontraron los siguientes resultados: A. DATOS GENERALES Y CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS PREOPERATORIAS. 42% 58% Gráfico 1: Sexo de los pacientes pediátricos con epilepsia refractaria sometidos a Callosotomía en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. n = 19 FEMENINO MASCULINO Fuente: secundaria 23 Tabla 1: Características Clínicas preoperatorias de los pacientes pediátricos con epilepsia refractaria sometidos a Callosotomía en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. n = 19 CARACTERÍSTICA CLÍNICA RANGO MEDIANA Edad en años al inicio de la epilepsia 0.08 – 4.5 0.75 Edad en años al momento de la cirugía 0.66 - 16 7 Tiempo en años transcurrido entre inicio de la epilepsia y la cirugía 0.66 - 16 4.7 Hospitalizaciones por descontrol de crisis 0 - 8 2 Número de crisis por mes 90 - 3000 396 Numero de FAEs con los que fue tratado previamente 2 - 9 5 Número de FAEs al momento de la cirugía 2 – 4 3 Fuente: secundaria Tabla 2: Diagnóstico de los pacientes pediátricos con epilepsia refractaria sometidos a Callosotomía en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. n = 19 DIAGNÓSTICO FRECUENCIA PORCENTAJE Síndrome de West 1 5.3 Síndrome de Doose 1 5.3 Síndrome de Lennox Gastaut 14 73.7 Epilepsia parcial continua 1 5.3 Hipomelanosis de Ito + epilepsia generalizada refractaria 1 5.3 Epilepsia generalizada refractaria 1 5.3 Fuente: secundaria 24 Tabla 3: Tipos de crisis parciales y generalizadas preoperatorias en pacientes pediátricos con epilepsia refractaria sometidos a Callosotomía en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. n = 19 TIPOS DE CRISIS FRECUENCIA PORCENTAJE PARCIALES Parciales simples 4 21.1 Parciales complejas 8 42.1 Secundariamente generalizadas 3 15.8 GENERALIZADAS Ausencias 5 26.3 Tónicas 10 52.6 Atónicas 14 73.7 Clónicas 0 0 Mioclónicas 10 52.6 Tónico – clónicas generalizadas 3 15.8 Espasmos infantiles 1 5.3 Drops attacks 16 84.2 Fuente: secundaria 5% 58% 37% Gráfico 2: Tipos de crisis epilépticas preoperatorias en pacientes pediátricos con epilepsia refractaria sometidos a Callosotomía en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. n = 19 Parciales Generalizadas Parciales + Generalizadas Fuente: secundaria 25 Tabla 4: Tipos de Fármacos antiepilépticos(FAEs) utilizados previamente y al momento de la cirugía en pacientes pediátricos con epilepsia refractaria sometidos a Callosotomía en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. n = 19 FÁRMACOS ANTIEPILÉPTICOS PREVIAMENTE UTILIZADOS AL MOMENTO DE LA CIRUGÍA FRECUENCIA PORCENTAJE FRECUENCIA PORCENTAJE Fenitoína 10 52.6 0 0 Fenobarbital 5 26.3 2 10.5 Acido Valproico 19 100 13 68.4 Carbamazepina 6 31.6 1 5.3 Oxcarbazepina 7 36.8 0 0 Clobazam 11 57.9 6 31.6 Clonazepam 6 31.6 5 26.3 Topiramato 13 68.4 9 47.4 Lamotrigina 8 42.1 4 21.1 Levetiracetam 8 42.1 5 26.3 Vigabatrina 9 47.4 3 15.8 Lacosamida 5 26.3 4 21.1 Primidona 3 15.8 3 15.8 Etoxusimida 1 5.3 0 0 Gabapentina 1 5.3 0 0 Fuente: secundaria Tabla 5: Estudios paraclínicos previos en pacientes pediátricos con epilepsia refractaria sometidos a Callosotomía en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. n = 19 ESTUDIO PARACLÍNICO FRECUENCIA PORCENTAJE ELECTROENCEFALOGRAMA (EEG) SI 19 100 NO 0 0 RESULTADOS DE EEG Actividad epiléptica generalizada 5 26.3 Actividad epiléptica focal 4 21.1 Actividad epiléptica multifocal 1 5.3 Actividad epiléptica multifocal + patrón brote - atenuación 1 5.3 Actividad epiléptica generalizada + patrón brote – atenuación 4 21.1 Actividad epiléptica multifocal y generalizada 3 15.8 Hipsarritmia 1 5.3 26 NEUROIMAGEN (IRM o TAC) SI 19 100 NO 0 0 RESULTADO DE NEUROIMAGEN Normal 5 26.3 Atrofia focal 1 5.3 Atrofia Generalizada 3 15.8 Trastorno de la migración neuronal 5 26.3 Esclerosis Mesial Temporal 1 5.3 Infartos antiguos 3 15.8 Encefalomalacia 1 5.3 Fuente: secundaria 58% 42% Gráfico 3: Tipo de procedimiento quirúrgico realizado en pacientes pediátricos sometidos a Callosotomía en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. n= 19 Callosotomía Parcial Callosotomía Total Fuente: secundaria 27 B. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS POSTOPERATORIAS Tabla 6: Características Clínicas postoperatorias de los pacientes pediátricos con epilepsia refractaria sometidos a Callosotomía en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. CARACTERÍSTICA CLÍNICA RANGO MEDIANA Número de crisis por mes (n = 19) 1 - 1200 90 Hospitalizaciones por descontrol de crisis (n = 19) 0 - 7 0 Número de FAEs posterior a la cirugía A los 6 meses (n = 19) 2 – 4 3 A los 2 años (n = 15) 2 – 6 3 A los 5 años (n = 4) 2 – 3 3 A los 10 años (n = 1) 4 4 Fuente: secundaria 31% 37% 32% Gráfico 4: Tipos de crisis epilépticas postoperatorias en pacientes pediátricos con epilepsia refractaria sometidos a Callosotomía en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. n = 19 Parciales Generalizadas Parciales + Generalizadas Fuente: secundaria 28 Tabla 7: Tipos de crisis parciales y generalizadas posoperatorias en pacientes pediátricos con epilepsia refractaria sometidos a Callosotomía en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. n = 19 TIPOS DE CRISIS FRECUENCIA PORCENTAJE PARCIALES Parciales simples 2 10.5 Parciales complejas 8 42.1 Secundariamente generalizadas 4 21.1 GENERALIZADAS Ausencias 1 5.3 Tónicas 7 36.8 Atónicas 3 15.8 Clónicas 0 0 Mioclónicas 2 10.5 Tónico – clónicas generalizadas 2 10.5 Espasmos infantiles 0 0 Drops attacks 7 36.8 Fuente: secundaria 29 Tabla 8: Escala de Engel a los 6 meses en pacientes pediátricos con epilepsia refractaria sometidos a Callosotomía en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. (n = 19) EVALUACIÓN (ESCALA DE ENGEL MODIFICADA) A LOS 6 MESES Todo tipo de crisis Crisis generalizadas Drops Attacks Nº % Nº % Nº % GRUPO I: LIBRE DE CRISIS IA 2 10.5 4 21.1 10 52.6 IB 0 0 0 0 0 0 IC 0 0 0 0 0 0 ID 0 0 0 0 0 0 GRUPO II: RARA RECURRENCIA DE CRISIS IIA 0 0 0 0 0 0 IIB 2 10.5 1 5.3 0 0 IIC 0 0 0 0 0 0 IID 0 0 1 5.3 0 0 GRUPO III: MERITORIA MEJORÍA DE LAS CRISIS. IIIA 4 21.1 2 10.5 1 5.3 IIIB 0 0 0 0 0 0 GRUPO IV: NO MEJORÍA DE LAS CRISIS. IVA 9 47.4 8 42.1 5 26.3 IVB 1 5.3 1 5.3 1 5.3 IVC 1 5.3 1 5.3 0 0 SIN CRISIS DE ESTE TIPO 0 0 1 5.2 2 10.5 Fuente: secundaria 30 Tabla 9: Escala de Engel a los 2 años en pacientes pediátricos con epilepsia refractaria sometidos a Callosotomía en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. n = 15 EVALUACIÓN (ESCALA DE ENGEL MODIFICADA) A LOS 2 años Todo tipo de crisis Crisis generalizadas Drops Attacks Nº % Nº % Nº % GRUPO I: LIBRE DE CRISIS IA 1 6.6 4 26.6 9 60 IB 0 0 0 0 0 0 IC 1 6.6 1 6.6 1 6.6 ID 0 0 0 0 0 0 GRUPO II: RARA RECURRENCIA DE CRISIS IIA 0 0 0 0 0 0 IIB 0 0 0 0 0 0 IIC 1 6.6 1 6.6 0 0 IID 0 0 1 6.6 0 0 GRUPO III: MERITORIA MEJORÍA DE LAS CRISIS. IIIA 5 33.3 1 6.6 1 6.6 IIIB 0 0 0 0 0 0 GRUPO IV: NO MEJORÍA DE LAS CRISIS. IVA 6 40 5 33.3 2 13.3 IVB 0 0 0 0 0 0 IVC 1 6.6 1 6.6 0 0 SIN CRISIS DE ESTE TIPO 0 0 1 6.6 2 13.3 Fuente: secundaria 31 Tabla 10: Escala de Engel a los 5 años en pacientes pediátricos con epilepsia refractaria sometidos a Callosotomía en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. (n = 4) EVALUACIÓN (ESCALA DE ENGEL MODIFICADA) A LOS 5 años. Todo tipo de crisis Crisis generalizadas Drops Attacks Nº % Nº % Nº % GRUPO I: LIBRE DE CRISIS IA 0 0 0 0 0 0 IB 0 0 0 0 0 0 IC 0 0 0 0 0 0 ID 0 0 0 0 0 0 GRUPO II: RARA RECURRENCIA DE CRISIS IIA 0 0 0 0 0 0 IIB 0 0 0 0 0 0 IIC 0 0 0 0 0 0 IID 0 0 0 0 0 0 GRUPO III: MERITORIA MEJORÍA DE LAS CRISIS. IIIA 2 50 1 25 1 25 IIIB 0 0 0 0 0 0 GRUPO IV: NO MEJORÍA DE LAS CRISIS. IVA 2 50 2 50 2 50 IVB 0 0 0 0 0 0 IVC 0 0 0 0 0 0 SIN CRISIS DE ESTE TIPO 0 0 1 25 1 25 Fuente: secundaria 32 Tabla 11: Escala de Engel a los 10 años en pacientes pediátricos con epilepsia refractaria sometidos a Callosotomía en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. n = 1 EVALUACIÓN (ESCALA DE ENGEL MODIFICADA) A LOS 10 años Todo tipo de crisis Crisis generalizadas Drops Attacks Nº % Nº % Nº % GRUPO I: LIBRE DE CRISIS IA 0 0 0 0 0 0 IB 0 0 0 0 0 0 IC 0 0 0 0 0 0 ID 0 0 0 0 0 0 GRUPO II: RARA RECURRENCIA DE CRISIS IIA 0 0 0 0 0 0 IIB 0 0 0 0 0 0 IIC 0 0 0 0 0 0 IID 0 0 0 0 0 0 GRUPO III: MERITORIA MEJORÍA DE LAS CRISIS. IIIA 1 100 0 0 0 0 IIIB 0 0 0 0 0 0 GRUPO IV: NO MEJORÍA DE LAS CRISIS. IVA 0 0 0 0 0 0 IVB 0 0 0 0 0 0 IVC 0 0 0 0 0 0 SIN CRISIS DE ESTE TIPO 0 0 1 100 1 100 Fuente: secundaria 33 Tabla 12: Tipos de Fármacos antiepilépticos (FAEs) utilizados postoperatoriamente en pacientes pediátricos con epilepsia refractaria sometidos a Callosotomía en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. n = 19 FÁRMACOS ANTIEPILÉPTICOS FRECUENCIA PORCENTAJE Fenitoína 1 5.3 Fenobarbital 2 10.5 Acido Valproico 15 78.9 Carbamazepina 0 0 Oxcarbazepina 0 0 Clobazam 7 36.8 Clonazepam 4 21.1 Topiramato 8 42.1 Lamotrigina 3 15.8 Levetiracetam 5 26.3 Vigabatrina 3 15.8 Lacosamida 4 21.1 Primidona 2 10.5 Etoxusimida 0 0 Gabapentina 0 0 Fuente: secundaria Tabla 13: Estudios paraclínicos postoperatorios en pacientes pediátricos con epilepsia refractaria sometidos a Callosotomía en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. n = 19 ESTUDIO PARACLÍNICO FRECUENCIA PORCENTAJE ELECTROENCEFALOGRAMA (EEG) No se realizó el estudio 4 21.1 Actividad epiléptica generalizada 6 31.6 Actividadepiléptica focal 2 10.5 Actividad epiléptica multifocal 1 5.3 Actividad epiléptica multifocal + patrón brote - atenuación 1 5.3 Actividad epiléptica generalizada + patrón brote – atenuación 2 10.5 Actividad epiléptica multifocal y generalizada 1 5.3 Hipsarritmia 0 0 Sin Actividad epiléptica 2 10.5 34 NEUROIMAGEN (IRM o TAC) Normal 3 15.8 Hematoma Subgaleal 2 10.5 Hematoma Subdural 4 21.1 Hematoma intraparenquimatoso 2 10.5 Zona de infarto 1 5.3 Encefalomalacia 2 10.5 Atrofia focal 4 21.1 Atrofia Generalizada 2 10.5 Neumoencéfalo 6 31.6 Neumoventrículo 2 10.5 Fuente: secundaria 53% 47% Gráfico 5: Complicaciones Postquirúrgicas en pacientes pediátricos con epilepsia refractaria sometidos a callosotomía en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. n = 19 SI NO Fuente: secundaria 35 Tabla 14: Tipo de complicaciones postquirúrgicas en pacientes pediátricos con epilepsia refractaria sometidos a Callosotomía en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. n = 10 TIPO DE COMPLICACIÓN FRECUENCIA PORCENTAJE Asociadas al procedimiento 8 80 Síndrome de desconexión 2 20 Déficit neurológico transitorio 0 0 Déficit neurológico permanente. 3 30 Otras 0 0 Fuente: secundaria 36 DISCUSIÓN Hoy en día se reconoce que la callosotomía generalmente puede brindar un buen resultado quirúrgico en crisis generalizadas incapacitantes al prevenir la rápida propagación de las descargas epilépticas de un hemisferio a otro. Además este tipo de procedimiento está confirmado que puede ser extraordinariamente efectivo para drops attacks. Sin embargo la literatura que describe los resultados a largo plazo todavía es escasa. 17 Por tanto, en el presente estudio, se propuso describir la evolución a largo plazo de los pacientes pediátricos con epilepsia refractaria en quienes se realizo callosotomía entre el periodo de enero el 1999 a diciembre del 2014. Se observó que el mayor porcentaje de pacientes eran del género masculino, similar a lo reportado por Castellanos y cols.16 y Sunaga et al. 17 La mediana de edad de inicio de la epilepsia fue menor de un año, similar a lo descrito por Stigsdotter et al 18 quienes establecen una mediana de inicio de 1.3 años. En relación a la mediana de edad al momento de la cirugía esta fue de 7 años y entre el inicio de la epilepsia y la cirugía de 4.7 años, algo menor a lo reportado por Stigsdotter et al 18, estudio en el cual se refiere una mediana de 10.8 y 9.4 años respectivamente y a lo establecido por Castellanos y cols16 en el que el tiempo de demora quirúrgica fue de 8.6 años. Sin embargo aunque en nuestro estudio fue menor, siempre sobrepasa el tiempo establecido para considerar a un paciente con epilepsia refractaria, que de manera general se ha estimado alrededor de 2 años1, resultado que puede deberse a falta de apego de los pacientes al tratamiento, nivel socioeconómico y cultural, por lo que muchas veces se hace difícil establecer la causa de la refractariedad. Este dato es muy importante ya que a pesar de que los resultados en el control de las crisis son similares, muchos pacientes que tienen cirugías tardías tienen una alta incidencia de dificultades psicosociales, de comportamiento y educacionales, por lo que una cirugía temprana en niños podría mejorar el potencial déficit psicosocial.8 37 La mediana en relación a las hospitalizaciones por descontrol de crisis fue de 2, no encontrándose estudio con los cuales comparar dichos resultados, llamando la atención el poco numero de ingresos en el contexto de una epilepsia refractaria, no así esto puede ser debido a que solo se registraron las hospitalizaciones en este instituto y no en las otras unidades de salud en donde pudo haber acudido el paciente, que por lo general es la más cercana a su domicilio, y en la mayoría de los casos este dato no fue consignado en el expediente. En relación al número de crisis por mes la mediana fue de 396, aproximadamente el doble a lo reportado por el estudio de Stigsdotter et al 18, en el que describen una mediana de 195 crisis por mes, esto si bien está relacionado con la etiología de la epilepsia, puede deberse también en gran medida al nivel socioeconómico y cultural de los pacientes que acuden a esta institución, lo que condiciona a su vez un mal apego al tratamiento en el contexto de una epilepsia refractaria. La mediana en relación al número de FAES con los que se trato previamente y al momento de la cirugía fue de 5 y 3 respectivamente, similar a lo reportado por el estudios de Stigsdotter et al 18, donde fue de 4 y 2 y al estudio de Castellanos y cols16 donde el promedio de fármacos por paciente fue de 3. Esto se corresponde con la literatura que establece que un paciente que ha recibido tres medicamentos de primera línea y no presenta un adecuado control de crisis, la posibilidad de éxito de la terapia médica es mínima y requiere por tanto considerarse una opción quirúrgica paliativa o curativa. 1 Con respecto al diagnóstico de los pacientes en quienes se realizó la cirugía, el Síndrome de Lennox Gastaut fue el más frecuentemente reportado (73.7%), similar a lo descrito en el estudio de Castellanos y cols16, esto debido a que la callosotomía es el procedimiento más frecuentemente utilizado en este tipo encefalopatía epiléptica, con el objetivo de reducir el número severos e incapacitantes drop attacks. 3, 7, 9,10 En relación al tipo de crisis preoperatoria la gran mayoría tenía una combinación de crisis parciales y generalizadas (58%) y dentro de las parciales; las parciales complejas (42.1%) y de las generalizadas; los drops attacks (84.2%), similar a lo reportado en el 38 estudio de Castellanos y cols16 donde este tipo de crisis fueron las más frecuentes y al estudio de Sunaga et al. 17, donde el mayor porcentaje correspondían de igual manera a las mismas con un 8 y 41% respectivamente. Esto se relaciona con que los drops attacks son la indicación más común de callosotomía debido a que a menudo estos conducen a severos daños físicos en el paciente que los padece, considerándose además entre otras de sus indicaciones el Síndrome de West y principalmente el Síndrome de Lennox Gastaut, que perse puede presentar este tipo de crisis como parte de su espectro.18 También se observo que los fármacos más frecuentemente utilizados previamente, al momento de la cirugía y después de esta, fueron acido Valproico, Clobazam y Topiramato, similar a lo reportado por el estudio de Castellanos y cols16 , por lo que en este sentido consideramos que la mayor utilización de los mismos están en relación con los tipos de crisis epilépticas presentadas, ya que en la mayoría de los pacientes se presentaron crisis generalizadas, por lo que se requiere fármacos de amplio espectro, asociado esto a los costos y disponibilidad de los mismos, considerando el nivel socioeconómico de la mayor parte de la población que acude a esta institución. En todos los pacientes se realizo electroencefalograma previo a la cirugía y en la gran mayoría posterior a la misma, observándose que lo más frecuentemente reportado fue actividad epiléptica generalizada, lo que se relaciona con el tipo de crisis más frecuentemente presentadas e indicación de procedimiento quirúrgico, similar a lo encontrado en el estudio de Castellanos y cols16 en el que se describe que 5 de 7 pacientes presentaron un trazo con paroxismos generalizados y en el estudio de Sunaga et al. 17 en el que en el 85% de los pacientes se describe con actividad bilateral sincronizada. También se realizó neuroimagen tanto previa como posteriormente a la realización del procedimiento quirúrgico en todos los pacientes, observándose que previo al procedimiento lo más frecuentementereportado fue estudios normales y trastornos de la migración neuronal, que es similar a lo reportado por el estudio de Castellanos y cols16, en el cual 2 de 7 pacientes tenían estudios normales e igualmente en 2 de 7 se reporto polimicrogiria y al estudio de Iwasaki et al20, en el cual en la mayoría de los se 39 reportaron estudios normales. En el caso de los trastornos de la migración neuronal se ha descrito que estos son determinantes para que el tejido cerebral sea propenso a desarrollar actividad epileptógena, debido a un cambio en los mecanismos fisiológicos normales secundario a los cambios estructurales, explicando así el hecho de que la epilepsia refractaria sea un denominador común en estos 21 y por otro lado también se ha descrito que aquellos pacientes con una Resonancia magnética normal que sean sometidos a callosotomía controlarán sus crisis en un 74% a 82% de los casos, reforzándose así la prescripción de una callosotomía. 16 Posterior a la realización de la callosotomía, además de los hallazgos descritos previos a la realización de la misma y cambios propios de la cirugía, lo más frecuentemente reportado fue neumoencéfalo, que está relacionado con el evento quirúrgico, aunque dicho resultado no siempre tiene una trascendencia neurológica y usualmente carece de signifación clínica, ya que pequeñas cantidades de aire pueden ser absorbidas por el espacio subaracnoideo y muy raras veces se presenta como una forma grave conocido como neumoencéfalo a tensión. 22 El número de pacientes en quienes se realizó callosotomía parcial en este estudio fue ligeramente mayor que en quienes se realizó callosotomía total, estos resultados difieren a lo reportado por Castellanos y cols16, estudio en el cual al cien por ciento de los pacientes se realizo callosotomía parcial, pero similar a lo reportado por Sunaga et al. 17, en el cual al mayor porcentaje de pacientes (81%), se les realizó callosotomía total, estas diferencia pueden deberse a que si bien se describe que la callosotomía total es más efectiva que la sección parcial20 si esta no se realiza en dos tiempos puede precipitar el síndrome agudo de desconexión 3, 13,14, sin embargo ya hay mas estudios en los cuales se reporta que esta complicación es raramente vista4 y especialmente en el caso de los niños 17. En relación con los resultados postquirúrgicos la mediana de crisis epilépticas por mes fue de 90, con una reducción del 78 % en la frecuencia de las mismas, similar a lo reportado por el estudio de Castellanos y cols16, en el que se establece una reducción del 75% y a lo descrito en estudios previos, en los que se refiere una reducción significativa que oscila entre el 50 y el 80% según el tipo de crisis. 3, 7,8 La mediana de 40 hospitalizaciones fue de cero, probablemente relacionado a lo previamente expuesto, siendo este resultado uno de los objetivos y beneficios del procedimiento.3 La mediana con respecto al uso de antiepilépticos posterior al procedimiento fue de 3 a los 6 meses, 2 y 5 años y de 4 a los 10 años, no observándose gran variación con respecto a los resultados previos a la cirugía y con resultado similar a lo reportado en el estudio de Stigsdotter et al 18, donde se describe que en el seguimiento a largo plazo la mediana fue de 3 (rango de 0 – 5), probablemente debido a la severidad de la epilepsia subyacente y al hecho de que en pocos pacientes se logro la completa libertad de crisis, asociado esto al mal apego de los pacientes al tratamiento, que no permite un mejor control y considerar por tanto diminución y retiro de la medicación. Con respecto al tipo de crisis postoperatorias siguieron siendo más frecuentes, la combinación de crisis parciales y generalizadas en un mismo pacientes, pero con disminución con respecto a la frecuencia de las mismas, debido principalmente a una reducción en la frecuencia de los drops attacks, seguidas por las crisis atónicas, mioclónicas y de ausencia, resultados similares a los reportados por Sunaga et al. 17 en el que se describe resultados satisfactorios (libre de crisis o reducción > 90%), para drops attacks, crisis tónico clónicas generalizadas y ausencias. Al evaluar los resultados de crisis postoperatorias según escala de Engel, en los primeros seis meses se pudo dar seguimiento a todos los pacientes, encontrándose que en relación a todos los tipos de crisis aproximadamente la mitad de los pacientes se situó en la categoría IVA, con significativa reducción de las crisis (entre el 50 y el 90%) resultados que difieren a lo reportado por Castellanos y cols16, estudio en el cual para el mismo periodo de seguimiento 5 de 7 pacientes se categorizaron como IIA (inicialmente libre de crisis pero raras ahora), sin embargo en nuestro estudio al evaluar por separado las crisis generalizadas la mayoría se localizo en la categoría IVA con significativa reducción de las mismas seguido por la categoría IA que es un estado libre de crisis y para drops attacks aproximadamente la mitad de los pacientes se encontraba en la categoría IA con un estado libre de crisis, lo que se correlaciona con lo descrito en la literatura en la que se establece que a largo plazo los mejores 41 resultados están en relación con la reducción en la frecuencia de los drops attacks y crisis generalizadas 17,18. A los 2 años se logro dar seguimiento a 15 pacientes, manteniéndose la mayoría de los mismos con respecto a todos los tipos de crisis en la categoría IVA y IIIA, con significativa (entre el 50 y 90%) y meritoria (más del 90%) reducción de las crisis respectivamente; en relación a las crisis generalizadas en las categorías IVA y IA con significativa reducción y estado libre de crisis y para drops attacks, en más de la mitad de los casos con estado libre de crisis (categoría IA), estos resultados son comparables y un poco mejores a lo reportado por el estudio de Stigsdotter et al 18, para el mismo periodo, en el que se describe con respecto a todos los tipos de crisis que en 16 de 31 pacientes se observó poco cambios aparentes, con una reducción entre el 0 - 50%, 5 con reducción mayor del 75%, 5 con reducción entre el 50-75%, 2 con estado libre de crisis y tres pacientes con empeoramiento de las mismas; en relación a las crisis generalizadas, se describe disminución en el número de pacientes con las mismas, pero con incremento en su frecuencia por paciente y con respecto a los drops attacks aproximadamente la mitad, 7 de 12 pacientes tuvo mejoría de los mismos, con reducción mayor del 75% en dos y entre el 50 – 75% en los cinco restantes. A los cinco años solo se pudo dar seguimiento a cuatro pacientes de los cuales uno no tenia crisis generalizadas ni drops attacks, encontrándose con respecto a todos los tipos de crisis que la mitad de los mismos se mantenían en categoría IVA y la otra mitad en categoría IIIA con significativo y meritoria reducción de las crisis y para crisis generalizadas y drops attacks en categoría IVA. A diez años, solo se pudo dar seguimiento a un pacientes el cual no presentaba ni crisis generalizadas ni drops attacks y se mantuvo en una categoría IIIA para todo tipo de crisis, con meritoria reducción de las mismas (más del 90%), estos resultados son comparables con el estudio de Stigsdotter et al 18, en el que se reporto que en el seguimiento a 5 o 10 años, se mantuvo una reducción en la frecuencia de todos los tipos de crisis del 68% y en relación a los drops attacks el 56% (10 de 18 pacientes), tenían un estado libre de crisis y de los restantes 8, tres con tenían una reducción mayor del 75%, otros 3 con reducción entre 50 a 75% y los otros dos se perdieron en el seguimiento. 42 Con respecto a las complicaciones postquirúrgicas aproximadamente en la mitad de los pacientes se reportaron las mismas y en su gran mayoría asociadas al procedimiento quirúrgico,principalmente neumoencéfalo, hematoma subdural y en menor proporción subgaleal e intraparenquimatoso, siendo estas de carácter transitorio y de resolución favorable, similar a lo reportado por Sunaga et al17, en el que las principales complicaciones fueron hematoma epidural y subdural crónico con resultados satisfactorios, luego de su intervención. 43 CONCLUSIÓN La callosotomía es una opción quirúrgica paliativa, en aquellos pacientes con epilepsia refractaria que no son candidatos a resección quirúrgica curativa, la cual es especialmente efectiva en la reducción de crisis generalizadas y drops attacks. En nuestro estudio se observó que la mayoría de pacientes sometidos al procedimiento quirúrgico eran del sexo masculino, con diagnóstico de Lennox Gastaut, con una mediana de inicio de la epilepsia menor al año de vida, al momento de la cirugía de 7 años y entre el inicio de la epilepsia y la cirugía de 5 años. La mediana de crisis por mes previo al procedimiento fue de 396 y posterior a este de 90, para una reducción en la frecuencia de las crisis del 78%. En relación a las hospitalizaciones por descontrol de crisis la mediana previo al procedimiento fue de 2 y posterior al mismo de cero. En la mayoría de los pacientes se describió una combinación de crisis parciales y generalizadas, especialmente crisis parciales complejas y drops attacks, con disminución principalmente de estos últimos posterior al procedimiento, seguido por crisis atónicas, mioclónicas y crisis de ausencias. El electroencefalograma previo y posterior a la realización de callosotomía reporto en la mayoría de los pacientes actividad epiléptica generalizada. La Neuroimagen previo al procedimiento se reporto principalmente como estudios normales y con trastornos de la migración neuronal, después de la cirugía lo más frecuentemente reportado fue neumoencéfalo. La mediana para el número de fármacos antiepilépticos previo y posterior al procedimiento se mantuvo en 3 y los más frecuentemente utilizados fueron acido Valproico, Clobazam y Topiramato. El procedimiento quirúrgico más comúnmente realizado fue la callosotomía parcial. 44 En la valoración postquirúrgica de las crisis a través de la aplicación de la escala de Engel modificada se encontró que a los 6 meses posteriores al procedimiento, para todo tipo de crisis la mayoría de los pacientes se hallaba con significativa reducción de las mismas (categoría IVA), para crisis generalizadas con significativa y meritoria reducción de la crisis (categoría IVA y IIIA) y para drops attacks el mayor porcentaje en estado libre de crisis (categoría IA). A los 2 años para todo tipo de crisis la mayoría de los pacientes se encontró con significativa y meritoria reducción de las mismas (categoría IVA y IIIA), para crisis generalizadas con significativa reducción de la crisis y estado libre de crisis (categoría IVA y IA) y para drops attacks el mayor porcentaje en estado libre de crisis (categoría IA). A los 5 años se observó que para todo tipo de crisis la mayoría de los pacientes se mantenían con significativa y meritoria reducción de las mismas (categoría IVA y IIIA ) y para crisis generalizadas y drops attacks con significativa reducción de las crisis (categoría IV A) A los 10 años solo se dio seguimiento a un paciente, que no presentaba crisis generalizadas, ni drops attacks, que se mantuvo para todo tipo de crisis, con meritoria reducción de las mismas (categoría IIIA). Finalmente, las complicaciones postquirúrgicas fueron reportadas en aproximadamente la mitad de los pacientes, pero en su mayoría asociadas con el procedimiento. Por tanto, la mejoría en relación a la frecuencia y tipo de crisis y las pocas y transitorias complicaciones asociadas con el procedimiento, observadas en este estudio tras el seguimiento de los pacientes a largo plazo, sugiere que la callosotomía podría ser considerada de manera temprana en pacientes con epilepsia refractaria, que no son candidatos a resección quirúrgica curativa y que sufren de severos y traumatizantes drops attacks. 45 Por los antes expuesto, es importante mencionar que algunos de nuestros pacientes fueron sometidos al procedimiento después de haber recibido politerapia y seguimiento durante varios años antes de ser considerados para procedimientos paliativos, por lo que es posible asumir que los abordajes tempranos (como en otras series del mundo) podrían tener mejores resultados relacionados con desarrollo cognitivo y calidad de vida de los pacientes y sus cuidadores, razón por la cual es necesario fortalecer los equipos multidisciplinarios existentes en nuestra Institución para ofrecer alternativas terapéuticas tempranas en este tipo de niños. 46 LIMITACIÓN DEL ESTUDIO La mayor limitación del presente estudio fue el pequeño número de pacientes a quienes se les realizó el procedimiento quirúrgico en el lapso de 15 años y la inasistencia y abandono de los mismos a sus consultas médicas de control, por lo que no fue posible dar un seguimiento a mayor plazo en una buena proporción de ellos. Sin embargo es importante mencionar que aún con el limitado número de pacientes, nuestra serie es de las más grandes en Latinoamérica en pacientes pediátricos, describiendo seguimiento a largo plazo. 47 CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES ACTIVIDADES Año 2014 Año 2015 A g o s to S e p ti e m b re O c tu b re N o v ie m b re D ic ie m b re E n e ro F e b re ro M a rz o A b ri l M a y o J u n io Selección del tema x Elaboración del proyecto x x Presentación del anteproyecto x Aprobación del proyecto x Elaboración Marco Teórico x x x Elaboración de instrumentos x x Recolección de datos x x Análisis de los datos x x Redacción informe de tesis x x Presentación de tesis X 48 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Reyes Botero G, Santiago Uribe C. Epilepsia refractaria. Acta Neurol Colomb 2010; 26 (1): 34 – 46. 2. Velasco A. Epilepsia. Un punto de vista latinoamericano. México: Editorial Alfil; 2013. 3. Mantilla D, Nariño D, Acevedo J, et al. Revisión de tema. Callosotomía en el tratamiento de la epilepsia resistente. Univ. Méd. Bogotá (Colombia) 2011; 52 (4): 431 – 439. 4. Jea A, Vachhrajani S, Widjaja E. Corpus Callosotomy in Children and the disconnection syndromes: a review. Childs Nerv Syst 2008; 24: 685 – 692. 5. Maehara T, Hiroyuki S. Surgical Outcome of Corpus Callosotomy in patients with Drop Attacks. Epilepsia 2001 (1): 67-71 6. Raj D. Introduction: Pediatric Epilepsy Surgery in 2000. Seminars in pediatric Neurology 2000: 7 (3); 145-146. 7. Noachtar S, Borggraefe I. Epilepsy surgery. A critical review. Epilepsy & Behavior 2009; 15: 66-72. 8. Spencer S, Huh L. Outcomes of epilepsy surgery in adults and children. Lancet Neurol 2008; 7: 525 – 537. 9. Schuele S, Lüders H. Intractable epilepsy: management and therapeutic alternatives. Lancet Neurol 2008; 7: 514 – 524. 10. Cataltepe O, Jallo G. Pediatric Epilepsy Surgery. New York. Thieme. 2010. 11. Reeves A, Roberts D. Epilepsy and the corpus callosum. 2da ed. New York: Hanover, N. H.; 1995. 49 12. Jiménez M, Aliaga M, Torrejón R. Recurrencias de crisis epilépticas post tratamiento quirúrgico para cirugía epilepsia en el Servicio de Neurocirugía del Hospital Materno Infantil. Rev Med La Paz 2014; 20 (2): 15 – 22. 13. Villarejo F. Tratamiento de la epilepsia. Madrid: Ediciones Díaz de Santos S. A. 1998. 14. Wheless J, Clarke D, McGregorA, et al. Epilepsy in Children and Adolescents. Wiley - Blackwell. Memphis USA. 2012. 15. Ventura RL. El Síndrome de desconexión interhemisferica cerebral. Revista de Psiquiatría y salud mental Hermilio Valdizan. 2003; 4 (2): 29 – 42. 16. Castellanos A, Gordillo L, Suástegui R, y cols. Experiencia en el Hospital Infantil de México Federico Gómez en el tratamiento de epilepsia generalizada, intratable, mediante callosotomía. Arch Neurocien (Mex) 2009; 14 (3): 157 – 166. 17. Sunaga S, Shimizu H, Sugano H. Long – term follow – up of seizure outcomes after corpus callosotomy. Seizure 2009; 18: 124 – 128. 18. Stigsdotter L, Olsson I, Flink R, et al. Long – term follow – up after callosotomy - A prospective, population based, observational study. Epilepsia 2014; 55 (2): 316 – 321. 19. Organización Mundial de la Salud. Epilepsia. Nota descriptiva Nº999. Octubre de 2012. Disponible en: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs999/es/#. 20. Iwasaki MA, Uematsu M, Sato Y, et al. Complete remission of seizures after corpus callosotomy. J Neurosurg: Pediatrics 2012; 10: 7-13. 21. Vélez L. Trastornos de migración neuronal. Gac Méd Méx 1998: 134 (2): 207 – 215. 22. Gil J, Moran A, Sala J y cols. Presentación de 4 casos con Neumoencefalo. Rev Cubana Med Milit 2002;31(3):215-21 http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs999/es/ 50 ANEXOS 51 FICHA DE RECOLECCIÓN DE LA INFORMACIÓN TEMA: Seguimiento a largo plazo de los pacientes pediátricos con epilepsia refractaria sometidos a callosotomía en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. Fecha de cirugía___________ Tiempo de seguimiento posoperatorio _____________ A. DATOS GENERALES Sexo Femenino Masculino B. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS PREOPERATORIAS CARACTERÍSTICAS CLX Edad de inicio de la epilepsia en años Edad al momento de la cirugía en años Duración de la epilepsia en años hasta momento de la cirugía Diagnóstico Nº hospitalizaciones por descontrol de crisis CARACTERÌSTICAS DE LAS CRISIS Número total de crisis por mes Tipo de crisis preoperatoria SI NO Parciales Parciales simples Parciales complejas Secundariamente generalizadas Generalizadas Ausencias Tónica Atónicas Clónicas Mioclónicas Tónico clónicas generalizadas Drops attacks 52 FARMACOS ANTIEPILEPTICOS (FAEs) PREOPERATORIOS Número de FAEs con los que fue tratado previamente. FAEs con los que se trato previamente Número de FAEs al momento de la cirugía. FAEs al momento de la cirugía ESTUDIOS PARACLÍNICOS SI NO DESCRIPCIÓN EEG preoperatorio Neuroimagen (IRM o TAC) preoperatoria C. TIPO DE PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO REALIZADO TIPO DE PROCEMIENTO SI NO Callosotomía parcial Callosotomía total D. CARÁCTERÍSTICAS CLÍNICAS POSTOPERATORIAS RESULTADO DE LAS CRISIS CARACTERÌSTICAS DE LAS CRISIS Número de hospitalizaciones por descontrol de crisis Número total de crisis por mes Tipo de crisis postoperatoria SI NO Parciales Parciales simples Parciales complejas Secundariamente generalizadas Generalizadas Ausencias Tónica Atónicas Clónicas Mioclónicas Tónico clónicas generalizadas Drops attacks 53 TODO TIPO DE CRISIS EVALUACIÓN (ESCALA DE ENGEL MODIFICADA) 6 meses 2 años 5 años 10 años GRUPO I: LIBRE DE CRISIS A-Completamente libre de crisis después de la cirugía. B-Solo auras después de la cirugía. C-Algunas crisis después de la cirugía pero libre de ellas al menos por dos años. D-Solo crisis a la supresión del medicamento. GRUPO II: RARA RECURRENCIA DE CRISIS A-Inicialmente libre de crisis pero raras ahora B-Raras crisis después de la cirugía. C-Crisis ahora pero raras al menos por dos años D-Solo crisis nocturnas GRUPO III: MERITORIA MEJORÍA DE LAS CRISIS. A-Meritoria reducción de las crisis (más del 90%) B-Prolongado intervalo sin crisis pero menor de dos años. GRUPO IV: NO MEJORÍA DE LAS CRISIS. A-Significativa reducción de las crisis (entre el 50 y 90%). B-Poco cambio aparente (reducción de menos del 50%) C-Peor. CRISIS GENERALIZADAS EVALUACIÓN (ESCALA DE ENGEL MODIFICADA) 6 meses 2 años 5 años 10 años GRUPO I: LIBRE DE CRISIS A-Completamente libre de crisis después de la cirugía. B-Solo auras después de la cirugía. C-Algunas crisis después de la cirugía pero libre de ellas al menos por dos años. D-Solo crisis a la supresión del medicamento. GRUPO II: RARA RECURRENCIA DE CRISIS A-Inicialmente libre de crisis pero raras ahora B-Raras crisis después de la cirugía. C-Crisis ahora pero raras al menos por dos años D-Solo crisis nocturnas 54 GRUPO III: MERITORIA MEJORÍA DE LAS CRISIS. A-Meritoria reducción de las crisis (más del 90%) B-Prolongado intervalo sin crisis pero menor de dos años. GRUPO IV: NO MEJORÍA DE LAS CRISIS. A-Significativa reducción de las crisis (entre el 50 y 90%). B-Poco cambio aparente (reducción de menos del 50%) C-Peor. DROPS ATTACKS EVALUACIÓN (ESCALA DE ENGEL MODIFICADA) 6 meses 2 años 5 años 10 años GRUPO I: LIBRE DE CRISIS A-Completamente libre de crisis después de la cirugía. B-Solo auras después de la cirugía. C-Algunas crisis después de la cirugía pero libre de ellas al menos por dos años. D-Solo crisis a la supresión del medicamento. GRUPO II: RARA RECURRENCIA DE CRISIS A-Inicialmente libre de crisis pero raras ahora B-Raras crisis después de la cirugía. C-Crisis ahora pero raras al menos por dos años D-Solo crisis nocturnas GRUPO III: MERITORIA MEJORÍA DE LAS CRISIS. A-Meritoria reducción de las crisis (más del 90%) B-Prolongado intervalo sin crisis pero menor de dos años. GRUPO IV: NO MEJORÍA DE LAS CRISIS. A-Significativa reducción de las crisis (entre el 50 y 90%). B-Poco cambio aparente (reducción de menos del 50%) C-Peor. RESULTADO EN EL USO DE FAEs POSTERIOR A LA CIRUGÌA FAEs Posterior a la Cirugía 55 Nº de FAES posterior a cirugía Sin FAES Un FAEs Dos FAEs Tres FAEs Cuatro FAEs Cinco o más FAEs 6 MESES 2 AÑOS 5 AÑOS 10 AÑOS ESTUDIOS PARACLÍNICOS POSTERIOR A LA CIRUGÌA ESTUDIOS PARACLÍNICOS SI NO DESCRIPCIÓN EEG postoperatorio Neuroimagen (IRM o TAC) postoperatorio COMPLICACIONES POSTQUIRÚRGICAS COMPLICACIONES SI NO PRESENTO COMPLICACIONES TIPO DE COMPLICACIONES SI NO DESCRIPCIÓN Asociadas al procedimiento Síndrome de desconexión Déficit neurológico transitorio Déficit neurológico permanente. Otras 56 ESCALA DE ENGEL MODIFICADA GRUPO I: LIBRE DE CRISIS A-Completamente libre de crisis después de la cirugía. B-Solo auras después de la cirugía. C-Algunas crisis después de la cirugía pero libre de ellas al menos por dos años. D-Solo crisis a la supresión del medicamento. GRUPO II: RARA RECURRENCIA DE CRISIS A-Inicialmente libre de crisis pero raras ahora B-Raras crisis después de la cirugía. C-Crisis ahora pero raras al menos por dos años D-Solo crisis nocturnas GRUPO III: MERITORIA MEJORÍA DE LAS CRISIS. A-Meritoria reducción de las crisis (más del 90%) B-Prolongado intervalo sin crisis pero menor de dos años. GRUPO IV: NO MEJORÍA DE LAS CRISIS. A-Significativa reducción de las crisis (entre el 50 y 90%). B-Poco cambio aparente (reducción de menos del 50%) C-Peor. Portada Índice Resumen Introducción Marco Teórico Antecedentes Planteamiento del Problema Pregunta de Investigación
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