Tipos-histologicos-de-sarcomas-de-partes-blandas-en-el-CMN-La-Raza-durante-el-periodo-del-2008-al-2012

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓMOMA DE MÉXICO
 
 DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO 
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL 
CENTRO MÉDICO NACIONAL LA RAZA 
HOSPITAL GENERAL GAUDENCIO GONZALEZ GARZA 
SERVICIO DE ONCOLOGIA Y PATOLOGIA PEDIATRÍCA 
 
 TIPOS HISTOLOGICOS DE SARCOMAS DE PARTES BLANDAS 
EN EL CMN LA RAZA DURANTE EL PERIODO DEL 2008 AL 2012 
T E S I S 
PARA OBTENER EL TITULO DE: 
 
MÉDICO ESPECIALISTA EN PATOLOGÍA PEDIÁTRICA 
 
PRESENTA: 
DR ALFREDO VALERO GOMEZ 
TUTOR: DRA. SUSANA ELIZABETH ANAYA AGUIRRE 
 
México, Distrito Federal 2015. 
Margarita
Texto escrito a máquina
FACULTAD DE MEDICINA
Margarita
Texto escrito a máquina
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
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IDENTIFICACION DE INVESTIGADORES 
INVESTIGADOR PRINCIPAL: 
Dra. Susana Elizabeth Anaya Aguirre 
Enc. Jefatura de Oncología Pediátrica HG del CMN la Raza 
E-mail: s311276@hotmail.com 
Teléfono: 55 44 63 33 33 
 
INVESTIGADORES ASOCIADOS 
Dra. Sandra Alicia Sánchez Félix 
Enc. División de Pediatría del HG del CMN la Raza 
E-mail: polosan@infosel.net.mx 
Teléfono: 555 451 0690 
Dr. Víctor Manuel Monroy Hernández 
Adscrito al Servicio de Patología Pediátrica del Hospital de Especialidades del CMN La Raza. 
E-mail: vimepe@hotmail.com 
Teléfono: 55 28 79 17 98 
 Dr. Miguel Angel Villasis Keever 
Investigador Titular A 
Unidad de Investigación en Epidemiología Clínica CMNSXXI 
E-mail:miguel_villasis@hotmail.com 
Teléfono: 55 40 67 28 32 
Dr. Alfredo Valero Gómez 
Residente del segundo año de patología pediátrica del HG CMN la Raza 
E-mail: valero_2010@hotmail.com 
Teléfono: 55 2521 0101 
 
 
 
INDICE 
 
INDICE 3 
RESUMEN 4 
ANTECEDENTES 5 
JUSTIFICACION 14 
PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 14 
HIPOTESIS GENERAL 15 
HIPOTESIS ESPECÍFICAS 15 
OBJETIVO GENERAL 15 
OBJETIVOS ESPECÍFICOS 15 
MATERIAL Y MÉTODOS 15 
DEFINICION DE VARIABLES 16 
DESCRIPCION DEL ESTUDIO 17 
ANÁLISIS ESTADÍSTICO 17 
CONSIDERACIONES ÉTICAS 17 
RECURSOS 17 
CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES 18 
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 19 
ANEXOS 21 
HOJA DE RECOLECCION DE DATOS 21 
 
 
 
 
 
 
 
RESUMEN 
TIPOS HISTOLOGICOS DE SARCOMAS DE PARTES BLANDAS EN EL CMN LA RAZA DURANTE EL 
PERIODO DEL 2008 AL 2012 
 
Autores: Anaya-Aguirre Susana, Valero-Gómez Alfredo, Monroy-Hernández Víctor Manuel, Sánchez-Félix 
Sandra Alicia, Villasis-Keever Miguel Ángel. 
Introducción: 
Los sarcomas de tejidos blandos (STB) son un grupo heterogéneo de neoplasias que crecen de células 
mesenquimales primitivas a lo largo del cuerpo. Representan el 4% de todos los cánceres en pacientes 
menores de 20 años, con cerca de 500 casos reportados anualmente. 
 
Objetivo: 
Determinar los tipos histológicos más frecuentes que se diagnosticaron en el CMN La Raza durante el 
periodo del 2008 al 2012. 
Material y métodos: 
Tipo de estudio: Descriptivo retrospectivo. A todos los pacientes pediátricos con diagnóstico de Sarcomas de 
partes blandas que recibieron tratamiento en el servicio de oncología pediátrica del CMN la Raza en el 
periodo comprendido entre 2008 al 2012 se les realizará revisión de los expedientes clínico y revisión de las 
laminillas y bloques de parafina, así mismo en caso de contar con inmunohistoquimica se hará la descripción 
de la misma. 
Análisis estadístico. El análisis estadístico se realizará determinando las frecuencias relativas y acumuladas 
de los casos encontrados. 
Recursos e Infraestructura: 
Se tomarán los datos de expedientes clínicos y las laminillas y bloques de parafina y se registrarán todos los 
datos en la hoja de recolección de datos (anexo 1) por el doctor Víctor Monroy, la doctora Susana Anaya y el 
doctor Alfredo Valero para posteriormente registrarse en una base de datos electrónica. 
Experiencia del grupo y tiempo a desarrollarse: 
Se tiene la experiencia por parte del servicio de oncología pediátrica sobre la realización de este tipo de 
estudios, se planea desarrollar este estudio en el periodo comprendido de Marzo del 2015 a Junio del 2015. 
 
 
 
 
 
 
 
 
ANTECEDENTES 
 
Los STB de la infancia es una enfermedad en la cual las células malignas se forman de los tejidos blandos. 
Los tejidos blandos en el cuerpo conectan, dan soporte y rodean otras partes del cuerpo y órganos. Los 
tejidos blandos incluyen los siguientes: grasa, una mezcla de hueso y cartílago, tejido fibroso, músculos, 
nervios, tendones, vasos sanguíneos y vasos linfáticos. Los STB son un amplio de neoplasias malignas que 
pueden aparecer en casi cualquier parte del organismo y afectan personas de edad pediátrica con 
porcentajes de 10 al 15 % de todos cánceres variando dependiendo de la edad, sexo y las series publicadas. 
Los sarcomas de tejidos blandos provienen casi de toda estirpe histológica. (2, 15, 18). 
Hay muchos tipos de sarcomas de tejidos blandos, tales como (2). 
1.- Tumores de tejido graso. 
2.- Tumores de tejido hueso y cartílago. 
3.- Tumores de tejido fibroso (conectivo). 
4.- Tumores de músculo esquelético. 
5.- Tumores de músculo liso. 
6.- Tumores fibrohistiocíticos. 
7.- Tumores del sistema nervioso periférico. 
8.- Tumores de origen desconocido. 
9.- Tumores de vasos sanguíneos. 
Las células de cada tipo de sarcoma se observan diferentes bajo el microscópico, aunque algunas 
características arquitecturales se sobreponen haciendo difícil su tipificación. 
En resumen se comenta los siguientes tipos de STB: 
TUMORES DE TEJIDO ADIPOSO 
- Liposarcoma. Éste es un raro cáncer de adipocitos. Hay diferentes tipos de liposarcoma. La mayoría 
de ellos en niños y adolescentes son de bajo grado, así como su crecimiento y diseminación lenta. El 
más común es el liposarcoma mixoide, el cual es de bajo grado y tiene buena respuesta al 
tratamiento. Otro tipo es el liposarcoma pleomórfico, el cual es usualmente de alto grado, así como su 
crecimiento y diseminación rápida y es menos comúnmente que responda bien a tratamiento. Hay 
diferentes tipos histológicos como el bien diferenciado que ocupa el 40-45%, diferenciado con el 10%, 
el mixoide con el 30-35% y el pleomórfico con el 5%. (11,13) 
 
 
 
 
 
 
 
TUMORES DE HUESO Y CARTÍLAGO 
- Condrosarcoma extraesquelético. Este tipo tumor de hueso y cartílago, incluye el condrosarcoma 
mesenquimal, el cual crece rápidamente y a menudo se disemina a pulmones.. También conocido 
como condrosarcoma mixoide está compuesto por células ovoides de escaso citoplasma dentro de 
una matrix mixoide compuesta principalmente de mucopolisacaridos, con lagunas de aspecto 
condroblástico. (5,15) 
- Osteosarcoma extraesquelético. Éste tumor es muy raro en niños y adolescentes. Es comúnmente 
secundario a recidivas y previaradiación, puede tener metástasis a los pulmones. El patrón de 
crecimiento es más común de tipo histiocitoma fibroso maligno y menos común osteoblástico. (5,15) 
 
TUMORES DE TEJIDO FIBROSO (CONECTIVO) 
- Tumor desmoides (también llamada fibromatosis agresiva). Éste tumor es de bajo grado e igual de 
crecimiento lento. Éste tumor puede tener recidivas pero usualmente no da metástasis a partes 
distantes del cuerpo. Raramente puede desaparecer sin tratamiento. Los tumores desmoides a veces 
ocurre en niños con alteraciones del gen de la poliposis colónica adenomatosa (APC); es por ello a 
encontrarse ésta lesión se debe hacer un escrutinio para descartar poliposis adenomatosa familiar. 
Normalmente de tamaños mayores de 5 cm, está compuesto histológicamente por fibroblastos 
eosinófilos acomodados de forma paralela y miofibroblastos de forma cónica y núcleo ancho. El 
patrón de crecimiento es con fascículos alargados y amplios, con estroma colagenoso con áreas 
mixoides que contienen gran cantidad de vasos sanguíneos. (11, 13) 
- Fibrosarcoma. Hay dos tipos de fibrosarcoma en niños y adolescentes. 
o Fibrosarcoma infantil (también llamado fibrosarcoma congénito). Éste tipo de fibrosarcoma es 
encontrado en niños de 4 años o menor edad. Hay a menudo formas in útero y pueden ser 
vistos en un examen de ultrasonido prenatal. Es a menudo detamaño grande y rápido 
crecimiento, pero raramente se disemina a partes distantes del cuerpo. Las células de éste 
tumor usualmente muestran traslocación t(12;15) (p13;q26). Es caracterizado 
microscópicamente por fibroblastos de forma fusiforme arreglados en fascículos 
entrecruzados o patrón conocido como “espina de pescado”, mitosis atípicas, acompañado 
de necrosis y hemorragia, vasculatura hemangiopericitoide puede haber hematopoyesis 
extramedular. Puede tener en ocasiones escaso estroma colagenoso y mixoide. 
o Fibrosarcoma de tipo adulto. Éste es el mismo tipo encontrado en los adultos. Muestra 
diferentes alteraciones genéticas en comparación al de tipo infantil. Su histología es de 
variable células fusiformes con citoplasma eosinófilo, pueden mostrar patrón de crecimiento 
de “espina de pescado”. El patrón de crecimiento puede asemejar fibromatosis desmoide. 
Se divide en bien diferenciado con un arreglo de células fusiformes con mínimo pleomorfismo 
y variable cantidades de colágeno, con mitosis infrecuentes.; el probremente diferenciado, 
lesión hipercelular con hipercromasia nuclear, moderado pleomorfismo y numerosas mitosis. 
Necrosis y hemorragia son comunes. (10, 11, 15) 
- Dermatofibrosarcoma protuberans. Es un raro tumor de tejido fibroso encontrado en niños y adultos. 
Es una lesión asimétrica difusa que afecta dermis profunda a tejido celular subcutáneo, hay una 
proliferación de células fusiforme sin atipia en un patrón de huella de llanta o estoriforme. Las células 
neoplásicas infiltran dentro de grasa subcutánea en un patrón de encaje. Escasas figuras mitóticas, 
muy raras mitosis atípicas, necrosis o células gigantes multinucleadas. (15) 
- Tumor miofibroblástico inflamatorio. Éste tumor es común que recidive después de tratamiento, pero 
raramente se disemina a partes distantes del cuerpo. Se ha encontrado alteraciones genéticas en 
2p23 en el locus ALK. Es un tumor variadamente celular comprendiendo células fusiformes con 
mezcla de células inflamatorias en un fondo mixoide y colagenizado. Algunas lesiones contienen 
células grandes histiocitoides y de aspecto ganglionar. Puede ser hipocelular y asemejar cicatrices. 
Puede tener numerosas mitosis pero no son atípicas. (13, 18) 
- Sarcoma fibromixoide de bajo grado. Ésta neoplasia puede tener recidivas muchos años después de 
tratamiento y es comúnmente que se disemine a los pulmones y en pleura parietal. Seguimiento a 
largo plazo es necesario. Es una proliferación bifásica de bajo grado con células fusiformes. Nódulos 
mixoides de células fusiformes sin atipia con una arcada de vasos hialinizados, alrededor de 
agregados de células tumorales. Áreas colagenizadas están acomodadas en fascículos cortos 
arreglados al azar en patrón en espiral. Rosetas pueden estar presentes, caracterizadas por nódulos 
hialinizados atrapados por células tumorales. Mitosis ausentes o esparcidas. Focos de alto grado: 
esto no significa que afecta el pronóstico adversamente. (13,15) 
- Mixofibrosarcoma de bajo grado. Éste es un raro tumor de tejido conectivo que es a menudo 
encontrado en menos proporción en niños que en adultos. Comúnmente es de crecimiento lento. Es 
una lesión multilobulada delimitada por un incompleto septo fibroso conteniendo un estroma mixoide y 
células pleomórficas. La variante de bajo grado con abundante matriz mixoide con escasas células 
fusiformes o hipercromáticas células estelares tumorales con bordes irregulares y citoplasma 
eosinófilo; pseudolipoblastos se muestran excéntricos, núcleos pleomórficos y abundante citoplasma 
vacuolado, hay además vasos largos curvilíneos con condensación perivascular de células tumorales 
es característico. La forma de alto grado, las células tumorales están compuestas de fascículos o 
láminas de células fusiformes o estelares altamente pleomórficas muchas de ellas están 
multinucleadas; su estroma mixoide que es menos aparente pero variable a través de la lesión, 
numerosas figuras mitósicas y mitosis atípicas acompañadas de hemorragia, necrosis es común. 
Raramente tiene un fenotipo epiteliode. (15, 18) 
- Fibrosarcoma epiteliode esclerosante. Tumor raro que usualmente de crecimiento lento. La 
recurrencia es alrededor del 50% las metástasis a distancia son comunes. Es raramente reportado en 
niños. De localización de tejidos blandos profundos de extremidades, tronco, pared torácica, cabeza y 
cuello, el cual puede ser doloroso. De tamaño variable llegado hasta los 20 cm. Histológicamente está 
compuesto de nidos o cordones de células uniformes redondas a ovales con citoplasma eosinófilo a 
claro incrustadas en un estroma densamente hialinizado. Puede ser fascicular, mixoide o áreas 
quísticas y vasculatura con patrón hemangiopericitoide. Las mitosis son infrecuentes. (10,15) 
 
TUMORES DE MÚSCULO ESTRIADO 
 
- Rabdomiosarcoma. El el sarcoma más común de tejidos blandosen pediatría y constituye 
aproximadamente el 2.9% de todas las neoplasias en 
menores de 20 años con 350 casos diagnosticados en los Estados Unidos cada 
año. Se derivan de células mesenquimatosas inmaduras que deberían de dar origen al linaje de 
músculo esquelético, pero estos tumores pueden originarse en tejidos en los que normalmente no se 
encuentra músculo estriado. Cerca de las dos terceras partes de los pacientes con RMS son 
diagnosticados antes de los 6 años de edad y afecta más comúnmente al género masculino que al 
femenino. Prácticamente se pueden originar en cualquier parte del organismo pero su 
comportamiento biológico se ve influido por la edad, sitio de origen e histología. Por ejemplo, los 
tumores de cabeza y cuello son más 
frecuentes en pacientes menores de 8 años y de histología embrionaria en tanto 
que los tumores de extremidad afectan a adolescentes y la histología alveolar es 
más frecuente. La variedad botroide se considera única y afecta a sitios como 
vagina y vejiga. El tipo histológico rabdomiosarcoma embrionario son células hipercromáticas, 
fusiformes primitivas a menudo con un estroma mixoide; alternando áreas hipocelulares e 
hipercelulares con células condensadas alrededor de los vasos sanguíneos, puede tener anaplasia la 
cual es definida por células grandes hipercromáticas de al menos tres veces el tamaño del núcleo de 
las células tumorales vecinas además de mitosis atípicas. Los subtipos de la variante embrionaria es 
la botrioide compuesta de una arquitectura polipoide, la capa de cambio que consiste en una 
condensación de células tumorales debajo de un epitelio intacto en al menos un campo microscópico; 
la variante fusiforme es de crecimientofascicular dentro de un variable fondo colagenizado. El tipo 
alveolar su clásico patrón alveolar propiamente dicho muestra células redondas hipercromáticas 
alineadas con centros fibrovasculares. La variante sólida del alveolar está representada por láminas o 
nidos de células monomórficas con núcleo redondo y una cromatina fina, se observan 
rabdomioblastos en diferenciación son ovales citoplasma eosinófilo excéntrico. El tipo 
rabdomiosarcoma pleomórfico exclusivo de adultos está compuesto por células grandes pleomórficas 
con abundante citoplasma eosinófilo, además con una mezcla de células pequeñas, primitivas, 
indiferenciadas y fusiformes. (1,2,3,20,21) 
 
TUMORES DE MÚSCULO LISO 
 
- Leiomiosarcoma. Éste tumor de músculo liso ha sido enlazado con el virus de Epstein-Barr en niños 
quien también tienen VIH/SIDA. También puede aparecer como segunda neoplasia después de 
tratamiento y antecedente de retinoblastoma. Es un tumor variablemente celular compuesto con 
citoplasma eosinófilo con núcleo en punta de cigarro con vacuolas perinucleares. El pleomorfismo 
puede ser mínimo a marcado, puede tener células gigantes de tipo osteoclasto. Las mitosis deben de 
ser mayor de 5 mitosis en 10 campos de 40X, pero cualquier actividad mitótica pudiera levantar 
sospecha de malignidad. Hialinización y necrosis coagulativa a menudo es vista. Puede tener 
diferenciación epitelioide, cambios mixoides empalizada nuclear o prominente inflamación linfoide 
ocasionalmente puede estar presente.(13) 
- 
TUMORES FIBROHISTIOCÍTICOS 
 
- Tumor fibrohistiocítico plexiforme. Tumor que raramente que afecta niños y adultos jóvenes. Éste 
tumor usualmente empieza como un crecimiento indoloro arriba o debajo de la piel de brazos, manos 
o muñecas. Ésta neoplasia raramente se disemina a ganglios linfáticos o a los pulmones. Estas 
lesiones son típicamente centrados en la unión dérmica/tejido celular subcutáneo y tiene 
estrictamente arquitectura plexiforme/infiltrativa. Esta lesión está compuesta, en variables 
proporciones, de fascículos de citología uniforme, miofibroblastos eosinófilos acomodados 
paralelamente (asemejando fibromatosis) y agregados nodulares de células histiocitoides, a menudo 
mezclados con células gigantes osteoclásticas. Es casos con escaso componente histiocitoide, las 
células pueden estar solas o en solo muy pequeños nidos nidos dentro del componente 
miofibroblástico. No hay atipia ni pleomorfismo, pero la invasión vascular puede ser identificada arriba 
del 20%. La arquitectura plexiforme, y al menos el componente histiocitoide permite hacer la 
distinción de la fibromatosis. (5) 
- Sarcoma pleomórfico indiferenciado. Éste tumor es encontrando en partes del cuerpo donde 
previamente recibieron radioterapia, o como una segunda neoplasia en niños con retinoblastoma. El 
tumor es usualmente encontrado en los brazos o piernas y puede diseminarse a cualquier otra parte 
del cuerpo. Esta lesión tradicionalmente cae dentro dela categoría del bote de basura. 
Morfológicamente todas las lesiones comparten considerable pleomorfismo citológico, presencia de 
células gigantes multinucleadas extrañas, la frecuente presencia de arquitectura estoriforme y 
estroma colagenizado conteniendo variablemente infiltrado inflamatorio crónico, a menudo 
macrófagos espumosos. Pero solo con un minucioso muestreo y juicioso uso de inmunohistoquímica 
se puede llegar a este diganóstico.(15,16) 
 
TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO. 
 
- Tumor maligno de la vaina del nervio periférico. Ésta lesión forma parte del recubrimiento protector de 
los nervios que no forman parte del cerebro ni médula espinal. Muchos niños tienen la alteración 
genética del gen NF1 (neurofibromatosis tipo 1 ) y hasta el 10% de estos pacientes pueden 
desarrollar está neoplasia. Puede ser de bajo y alto grado. Son células fusiformes con patrón de 
crecimiento fascicular, alternando con áreas hipercelulares e hipocelulares a menudo con áreas de 
estroma mixoide. Empalizada nuclear y nódulos verticilados de células fusiformes puede ser visto. 
Hay condensación perivascular de células tumorales a través de ramitas nerviosas es común. Las 
células fusiformes muestran núcleo hipercromático ondulado o torcido y muestran mínimo a marcado 
pleomorfismo. Alta actividad mitótica y necrosis es común. Puede tener elementos heterólogos 
benignos o malignos como hueso, cartílago y músculo esquelético.(11, 17) 
- 
TUMORES DE ORIGEN DESCONOCIDO. 
 
- Sarcoma alveolar de partes blandas. Se presenta en adolescencia tardía y adultos jóvenes. Este 
puede crecer lentamente y puede dar a menudo metástasis a otras partes del cuerpo al momento del 
diagnóstico. Éste tumor está principalmente en extremidades superiores y menos a menudo en el 
retroperitoneo, mesenterio y epiplón; los tumores en pacientes jóvenes por lo general afecta a región 
de cabeza y cuello. Tiene patrón de crecimiento organoide o en nidos con islas de células separadas 
por delicados espacios sinusoidales. Discohesión celular central puede dar una apariencia alveolar. 
Tiene células epiteliodes con abundante citoplasma eosinófilo, granular o claro y núcleo regular 
uniforme por lo común con un nucléolo central. Cristales intracitoplasmáticos y glucógeno 
intracitoplasmático por lo general presentes; mejor vistos con tinción de P.A.S.. Típicamente baja tasa 
de mitosis. Invasión vascular a menudo presente.(4, 7) 
- Sarcoma de células claras de tejidos blandos. Puede dar metástasis a ganglios linfáticos regionales. 
También conocida como “melanoma de tejidos blandos”. Típicamente ocurre alrededor de los 20 
años. Las extremidades son las más afectadas ( inferiores más que superiores) a menudo distal; 
frecuentemente asociado con tendones y aponeurosis. Usualmente de crecimiento lento pero es 
doloroso. Histológicamente conformados por nidos y fascículos de células redondas a fusiformes, 
citoplasma de claro a eosinófilo con un núcleo vesicular con un prominente basófilo nucléolo. Septos 
fibrosos delgados típicamente rodeando los nidos, pero el fondo puede ser hialinizado. Células 
gigantes multinucleadas son comunes; células rabdoides pueden estar presentes. La tasa mitótica 
puede ser variable tan baja como menores tanto de 2 mitosis por 10 campos de 40X. Pigmento de 
melanina intracelular puede estar presente. (4,8,14) 
- Tumor desmoplásico de células redondas y pequeñas. A menudo afecta a niños y puede formarse y 
diseminarse en el abdomen, pelvis o tejidos alrededor de los testículos. Se disemina a los pulmones 
principalmente y a otras partes del cuerpo. Se presenta como una masa abdominal dolorosa y ascitis. 
Son pequeños nidos bien delimitados de células pequeñas redondas con un núcleo uniforme, 
hipercromático, nucléolo indistinguible y escaso citoplasma, separado por un estroma desmoplásico. 
Los nidos varían en tamaño, y los cordones o células tumorales pueden infiltrar el estroma fibroso. La 
tasa de mitosis es alta y necrosis. Ocasionalmente tiene características rabdoides o evidente 
diferenciación epitelial puede ser vista. (6,8) 
- Sarcoma epitelioide. Típicamente visto en adolescentes y adultos jóvenes (usualmente en segunda y 
tercera década) afectando más el género masculino que el femenino, se presenta como crecimiento 
lento, nódulo no doloroso o placa, usualmente ocurre en superficies de flexión de extremidades, el 
sarcoma epitelioide es el sarcoma más común de extremidades distales. Lesiones profundas 
centrales ubicadas en pelvis y tracto genital han sido nombradas como sarcomas epitelioides 
proximales. Es una proliferación multinodular de células epitelioides y fusiformes comúnmente con 
necrosis central. Las células epiteliodes tienen núcleos redondos vesiculares, prominente nucléolo y 
amplio citoplasma eosinófilo; el sarcoma epitelioide proximal puede exhibir un fenotipo rabdoide. Las 
células fusiformes tienen características citológicas similares en un estromacolagenizado. Zonas 
centrales de degeneración y necrosis asemejan infección o granuloma en empalizada. Puede tener 
extensa hialinización y disperso infiltrado inflamatorio crónico puede estar presente. (16, 18) 
- Tumor de células epitelioides perivascular (PEComas). Lesión benigna son comúnmente encontradas 
bajo la condición patológica llamada esclerosis tuberosa. Su malignización varía entre el 10 y el 20% . 
La más común localización son el útero y el ligamento falciforme, otra localización en tejidos blandos 
es raro. Tiene marcada predominancia hacía las mujeres. Es un tumor altamente vascular con pared 
de vasos delgadas, las paredes de las cuales hay una mezcla de células neoplásicas ovoides y 
fusiformes. Las células epiteliodes a menudo contienen citoplasma claro; las células fusiformes tienen 
más citoplasma granular. El ligamento falciforme tiene sólo morfología de células fusiformes. Núcleo 
pequeño central y nucléolo pequeño son típicos, sin embargo el pleomorfismo y el alto grado nuclear 
pueden ser vistos. La actividad mitótica puede ser baja, pero numerosas figuras mitóticas o formas 
atípicas pueden ser un indicador de un ambiente más agresivo. 
- Tumor rabdoide teratoide extra renal (extra craneal). Lesión rara de rápido crecimiento que afecta a 
tejidos blandos de peritoneo y puede afectar el hígado. Esto ocurre en infancia temprana, incluyendo 
neonatos, pero puede ocurrir en niños mayores y adultos. Tienen un curso clínico agresivo, la 
mayoría siendo fatal dentro de los 2 años. La única característica compartida consistentemente de 
todas estas lesiones son la presencia de incluiones globulares hialinas intracitoplasmáticas y 
nucléolos muy grandes dentro de un núcleo vesicular. Sin embargo las células tumorales son 
generalmente redondas y algunasveces epitelioides, el rango descrito de citomorfología y patrones de 
crecimiento lleva en una pequeña duda que es un grupo heterogéneo de neoplasias y no sólo una 
discreta identidad. (18) 
- Sarcoma de Ewing extraóseo. Se puede encontrarse en tejidos blandos de tronco, brazos, piernas, 
cabeza y cuello, cavidad abdominal, puede dar metástasis a distancia y a ganglios linfáticos 
regionales. Típicamente es un tumor celular comprimiendo células redondas monomórficas con 
cromatina dispersa finamente, pequeño nucléolo y escaso citoplasma claro o amfofilico. El 
crecimiento es en láminas, nidos o islas. Pero el sarcoma de Ewing y el tumor neuroectodérmico 
periférico tienen un patrón alveolar o pueden mostrar comúnmente cambio focal de células 
fusiformes, y discohesión celular. Las células tienen glucógeno intracitoplasmático que son P.A.S. 
(ácido peryódico de Shiff). Variable tasa de mitosis y apotosis son a menudo presente. Rosetas 
celulares pueden ser vistas. (8, 10,11 12) 
- Sarcoma sinovial. Es un tipo común de sarcoma en infancia y adolescencia. Usualmente se forma de 
tejido que envuelven articulaciones de brazos y piernas; pero también se puede formar en tronco, 
cabeza o cuello. Las células de éste tumor muestran traslocación. Tumores de mayor tamaño tienen 
gran riesgo de metástasis a partes distantes del cuerpo incluyendo pulmones. Niños menores de 10 
años y aquellos donde el tumor mide 5 cm o menos tienen mejor pronóstico. Se divide 
histológicamente en bifásico, monofásico y pobremente diferenciado. El tipo bifásico, está 
caracterizado por fascículos de células fusiformes mezcladas con grupos de células epiteliales que 
forman grietas, quistes, cordones, nidos, túbulos o papilas. Las células epiteliales son cuboidales a 
columnares con núcleo ovoidea moderada cantidad de citoplasma. Secreciones eosinófilas o 
mucinosas son comúnmente en grupos de células epiteliales; la metaplasia escamosa puede ocurrir. 
El componente de células fusiformes muestran un patrón similar a “espina de pescado” o crec imiento 
hemangiopericitoide. Hay calcificaciones en acerca el 25% de los casos; los focos mixoides, 
condroides u óseos son menos común. Mastocitos son comunes. El tipo monofásico las células 
fusiformes predominan sobre el sarcoma epitelial puramente epitelial, está compuesto por fascículos 
fusocelulares. A menudo con una patrón de crecimiento de “espina de pescado” o 
hemangiopericitoide, el patrón epitelial es incospícuo, calcifiacación, cambios mixoides, hialinización e 
infiltrado de mastocitos puede estar presente. Figuras mitóticas se pueden presentar pero no son 
numerosas. El tipo pobremente diferenciado son células pequeñas compuestas de células redondas a 
alargadas hipercromáticas con alta relación núcleo citoplasma, el crecimiento hemangiopericitoide es 
común; las figuras mitóticas son rápidamente identificadas y la necrosis es común, la diferenciación 
rabdoide puede ser común.(8, 9, 10, 12,13, 15) 
- 
TUMORES DE VASOS SANGUINEOS 
 
- Angiosarcoma (profundo). Angiosarcomas pueden formarse dentro de vasos sanguíneos o vasos 
linfáticos, lesión muy rara en niños, corresponde a <1% de todos los sarcomas en adultos. 
Usualmente éste tumor tiene crecimiento rápido. Está relacionada a terapia postradiación o fistulas 
arteriovenosas en trasplante renal. Histológicamente está constitiuda por células epitelioides o 
fusiformes con rudimentaria diferenciación vascular. Las células tumorales en los espacios vasculares 
pueden ser atenuadoso regordetas con núcleo hipercromático. Las áreas fusocelulares asemejan 
fibrosarcoma u otras lesiones fusiformes histológicamente. (19) 
- Hemangioendotelioma epiteliode y kaposiforme. Se desarrollan en tejidos blandos profundos de 
extremidades o retroperitoneo. Niños con coagulopatía de consumo (también conocida como 
síndrome de Kasabach- Merrit) puede tener in riesgo incrementado de desarrollar esta lesión. En los 
niños menores de 1 año, el tumor puede desaparecer sin tratamiento. Un pequeño número de niños 
pueden desarrollar tumores malignos con el tiempo. En algunos casos, el tumor benigno la variante 
epiteliode que es más rara en niños puede convertirse maligno en 33% de los casos. y extenderse a 
los pulmones, los ganglios linfáticos, los huesos, el abdomen o la pelvis. La variante epitelioide está 
conformada por cordones o nidos de células poligonales endoteliales con citoplasma eosinófilo y 
núcleo oval. Espacios intracelulares citoplasmático con eritrocitos intraluminales. El patrón de 
crecimiento dentro de vasos preexistentes con extensión perivascular del tumor. Las células no 
muestran atipia con núcleos redondos a ovales pero pueden mostrar algún pleomorfismo. El fondo 
estromal es mixoide o hialinizado, típicamente la tasa de mitosis es baja. El tipo kaposiforme está 
compuesto de nódulos tumorales separados de septos fibrosos; los nódulos pueden asemejar 
hemangioma capilar o tienen morfología fusocelular de sarcoma de Kaposi, estructuras glomeruloides 
que constan de pequeños nódulos de células tumorales es característico, hay extravasación de 
eritrocitos, hemorragia intratumoral y hemosiderina. (8, 9, 10, 14, 15) 
- Hemangiopericitoma (infantil). Este tumor de tejido blando tiene muchos vasos sanguíneos. Los niños 
menores de 1 año tienen un mejor pronóstico. En pacientes mayores de 1 año, es más probable que 
se propague a los tejidos distantes, incluyendo los ganglios linfáticos y los pulmones este tumor. Está 
compuesto por una pared delgada de canales vasculares de aspecto de “cuernos de venado” 
revestidos por una línea de unicapa de endotelioplano, rodeadas por proliferaciones perivasculares 
y proliferación intravascular pericitos de apariencia uniforme oval a fusiformes mostrando bordes 
citoplasmático mal definidos. La red rica en reticulina rodea los pericitos individuales. Hialinización 
focal y cambios mixoides puede estar presente. La tasa de mitosis típicamente es menos de 4 figuras 
mitóticas en 10 campos de 40X. Puede haber una variable mezcla de tejido adiposo llamada 
“Hemangiopericitoma lipomatoso”. Los criterios de malignidad, no están biendocumentados pero se 
basan actividad mitótica, atipia nuclear, necrosis y hemorragia. Todos los hemangiopericitomas tienen 
al menos un potencial maligno limítrofe. (16,18) 
 
La importancia de conocer la arquitectura de la lesión y las características citológicas es de suma importancia 
ya que pueden tener diversas lesiones benignas y puedan simular una neoplasia maligna. 
ESQUEMA MORFOLÓGICO DE LOS STB EN NIÑOS Y ALGUNOS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES. 
 
MORFOLOGÍA TIPOS DE TUMORES 
Células pequeñas redondas y 
no “tan redondas” 
Rabdomiosarcoma (embrionario y alveolar). 
Tumor neuroectodérmico periférico/ Sarcoma de 
Ewing. 
Tumor rabdoide maligno. 
Sarcoma alveolar de partes blandas. 
PEComa. 
Sarcoma epiteliode. 
Histiocitosis de células de Langerhans 
Xantogranuloma infantil 
Células fusiformes Tejido fibroso en reacción. 
Neurofibromatosis. 
Fibromatosis. 
Fibrosarcoma congénito. 
Sarcoma sinovial. 
Dermatofibroma protuberans. 
Schwannoma. 
Hemangioendotelioma Kaposiforme. 
Sarcoma fibrosarcoma de bajo grado. 
Tumor maligno de la vaina del nervio periférico. 
Rabdomiosarcoma fusocelular. 
Vasos sanguíneos y linfáticos Hemangiomas de diversos subtipos 
Malformaciones vasculares. 
Linfangioma 
Higroma quístico. 
Adaptado de Thomas Stoker et al. (2011) 
Además de conocer la morfología es de muchas veces indispensable estudios citogenéticos ya que muchos 
sarcomas pueden ser idénticos en pequeñas muestras vistas al microscopio óptico. 
 
Aberraciones cromosómicas frecuentes que se observan en STB Histología 
Aberración cromosómica Genes 
 
Sarcoma alveolar de t(x;17)(p11.2;q25) ASPL/TFE3 
Partes blandas 
Histiocitoma fibroso t(12;16)(q13;p11), FUS/ATF1, 
angiomatoide t(2;22)(q33;q12), EWSR1/CREB1, 
 t(12;22)(q13;q12) EWS/ATF1 
 
Sarcoma de células claras t(12;22)(q13;q12), ATF1/EWS, 
 t(2;22)(q33;q12) EWSR1/CREB1 
 
Fibrosarcoma t(12;15)(p13,q25) ETV-NTRK3 
congénito (infantil)/ 
nefroma mesoblástico 
 
Dermatofibrosarcoma t(17;22)(q22;q13) COL1A1/PDGFB 
protuberans 
 
Fibromatosis Trisomía 8 o 20, mutaciones CTNNB1 
desmoide pérdida de 5q21 o APC 
 
Tumor desmoplásico t(11;22)(p13;q12) EWS/WT1 
 de células redondas 
 
Hemangioendotelioma t(1;3)(p36;q25) WWTR1/CAMTA1 
 epitelioide 
 
Sarcoma epitelioide Desactivación SMARCB1 
SMARCB1 
 
Condrosarcoma 
mixoide extraesquelético t(9;22)(q22;q12), EWSR1/NR4A3, 
 t(9:17)(q22;q11), TAF2N/NR4A3, 
 t(9;15)(q22;q21), TCF12/NR4A3, 
 t(3;9)(q11;q22) TGF/NR4A3 
Hemangiopericitoma t(12;19)(q13;q13.3) and 
 t(13;22)(q22;q13.3) 
 
 
 
Tumor miofibroblástico t(1;2)(q23;q23), TPM3/ALK, 
inflamatorio t(2;19)(q23;q13), TPM4/ALK, 
 t(2;17)(q23;q23), CLTC/ALK, 
 t(2;2)(p23;q13), RANBP2/ALK, 
 t(2;11)(p23;p15) CARS/ALK 
 
Sarcoma fibromixoide t(7;16)(q33;p11), FUS/CREB3L2, 
de grado bajo t(11;16)(p11;p11) FUS/CREB3L1 
 
Tumor maligno de la 17q11.2, pérdida NF1 
vaina del nervio periférico o reordenamiento 10p, 
 11q, 17q, 22q 
 
Liposarcoma mixoide/ t(12;16)(q13;p11), FUS/DD1T3, 
de células redondas t(12;22)(q13;q12) EWSR/DD1T3 
 
Tumor rabdoide Desactivación SMARCB1 SMARCB1 
 
Sarcoma sinovial t(x;18)(p11.2;q11.2) SYT/SSX 
 
Tumor tenosinovial t(1;2)(p13;q35) CSF1 
de células gigantes 
 
Rabdomiosarcoma t(2;13), PAX3/FKHR, 
Alveolar t(1;13) PAX7/FKHR 
 
Adaptado de Sandberg,; Slater et al.; Mertens et al., y Romeo. 
 
 
JUSTIFICACION 
Es importante conocer los tipos histológicos más frecuentes de los sarcomas de partes blandas con la 
finalidad de conocer cuál es su frecuencia. Las variedades histológicas más frecuentes en nuestra población 
con la finalidad de poder tener herramientas de diagnóstico oportuno, tratamiento quirúrgico, 
quimioterapéutico y de radioterapia así como de rehabilitación para este tipo de pacientes pediátricos. 
PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 
Es necesaria la realización de estudios descriptivos de los tipos histológicos de sarcomas de partes blandas 
en pacientes pediátricos con la finalidad de evaluar su orden de frecuencia. 
 
 
 
 
PREGUNTA DE INVESTIGACION 
¿Cuáles son los tipos histológicos de los sarcomas de partes blandas en niños en el servicio de oncología de 
Centro médico La Raza? 
HIPOTESIS GENERAL 
 El fibrosarcoma es el tipo histológico más común de los sarcomas de partes blandas de riesgo bajo en la 
edad pediátrica mientras que el sarcoma sinovial es el tipo histológico más común de los sarcomas de partes 
blandas de alto riesgo en la edad pediátrica. 
OBJETIVO GENERAL 
 Describirlos tipos histológicos de los sarcomas de partes blandas de la edad pediátrica del 2008 al 2012 en el 
CMN La Raza 
OBJETIVOS ESPECIFICOS 
Determinar los tipos histológicos de pacientes pediátricos diagnosticados con Sarcomas de partes blandas 
Determinar la frecuencia de los tipos histológicos pacientes pediátricos diagnosticados con sarcomas de 
partes blandas. 
PACIENTES, MATERIALES Y MÉTODOS: 
Lugar donde se desarrollará el estudio: Servicio de Oncología Pediátrica, del Hospital General Gaudencio 
González Garza del Centro Médico Nacional La Raza, del Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS) a partir 
del mes de Marzo del 2015. 
Diseño de estudio: Estudio descriptivo retrospectivo. 
Población de estudio: Pacientes pediátricos con diagnóstico de sarcoma de partes blandas que recibieron 
tratamiento en esta unidad durante los años 2008 al 2012. 
Criterios de selección 
a) Criterios de inclusión: Pacientespediátricos con diagnóstico de Sarcomas de Partes Blandas en el 
periodo comprendido de enero del 2008 a diciembre del 2012. 
b) Criterios de exclusión: Pacientes que hayan recibido tratamiento previo de quimio y radioterapia en otro 
hospital. 
c) Criterios de eliminación: Que no se obtengan datos completos del expediente clínico o de patología 
completo. 
 
 
 
 
DEFINICIÓN Y OPERACIONALIZACIÓN DE VARIABLES: 
VARIABLE DEFINICION 
CONCEPTUAL 
DEFINICION 
OPERACIONAL 
UNIDAD ESCALA DE 
MEDICION 
TIPO 
VARIABLE 
 Sarcoma de 
tejido blando 
 Tumor maligno originado 
en partes blandas no 
rabdomiosarcoma 
 Neoplasia de origen 
embrionario derivada del 
mesenquima 
Fibrosarcoma, 
sarcoma sinovial 
Leimiosarcoma, tumor 
teratoide rabdoide, 
tumor maligno de la 
vaina del nervio 
periférico, etc 
 
Categórica Cualitativa 
Nominal 
 
Edad 
 
Tiempo de existencia 
desde el nacimiento128 
 
Años cumplidos desde el 
nacimiento hasta la fecha 
 
Años 
 
Fue dividida en 
rangos etarios, 
según los años 
exactos y 
cumplidos del 
paciente 
 
Cuantitativa 
Continua 
Tipo de 
inmunohistoqui
mica utilizado 
 Técnica de tinción 
especial en tejidos para 
identificación de antígenos 
de superficie de las células 
Tinción de marcación 
especial para identificación 
del tipo histológico del 
sarcoma de partes blandas 
Actina, desmina, ENE, 
proteina S-100, a1AT, 
CD99, CAM5.2, 
PGP9.5. HNK-1, 
Miogenina, 
Mioglobina, CD68, 
Ki67, P53, PCNA, FL1, 
 
Categórica 
Cualitativa 
 
 
Género 
 
Unidad sistemática para la 
clasificación de organismos 
 
Se identificará según se 
refiera en la encuesta llenada 
como hombre o mujer 
 
Género 
 
Masculino 
Femenino 
 
Cualitativa 
Nominal 
Dicotómica 
 
 
 
DESCRIPCION GENERAL DEL ESTUDIO 
A todos los pacientes pediátricos con diagnóstico de sarcoma de partes blandas que fueron diagnosticados 
en el servicio de oncología pediátrica del CMN la Raza en el periodo comprendido entre 2008 al 2012 se les 
realizara revisión de los expedientes clínicos, revisión de laminillas y bloques de parafina, se hará narración 
de la edad, sexo, cuadro clínico, métodos diagnósticos, la histología micro y macroscópica de la tumoración y 
si se cuenta con inmunohistoquimica se realizara la narración de las misma en estos pacientes, en el servicio 
de oncología pediátrica en el periodo del 2008 al 2012. 
ANALISIS ESTADISTICO 
Análisis estadístico. El análisis estadístico se realizará determinando las frecuencias de los tipos histológicos 
de estos pacientes con sarcomas de partes blandas. 
ASPECTOS ETICOS 
Este tipo de estudio clínico descriptivo retrospectivo implica una investigación sin riesgo de acuerdo al 
reglamento de investigación en salud ya que solo se va determinar los tipos histológicos de los sarcomas de 
partes blandas en niños. 
FACTIBILIDAD 
RECURSOS HUMANOS: 
Pacientes pediátricos con cáncer (Sarcomas de Partes Blandas) que fueron diagnosticados en CMN la Raza 
en el periodo comprendido de enero del 2008 a diciembre del 2012. 
RECURSOS MATERIALES: 
Hoja de recolección de datos, expedientes clínicos, bloques de parafina y laminillas, Base de datos en Excel, 
sistema SPSS para análisis estadístico. 
RECURSOS FINANCIEROS: No requeridos 
 
 
 
CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES 
Actividades 2015 
Actividad Fecha 
Investigación Bibliográfica Marzo 2015 
Realización del protocolo Abril 2015 
Presentación del protocolo Mayo 2015 
Autorización por comité local Junio 2015 
Recolección de datos Julio-Agosto 2015 
Procesamiento de datos y análisis de resultados Septiembre 
Presentación de resultados Septiembre-Octubre 2015 
TOTAL 7meses 
 
Fecha de inicio: 01 Marzo del 2015 
Fecha de término: 31 de Octubre del 2015 
 
 
 
 
GRAFICA DE GANT 
Actividades 2015 
ACTIVIDAD 
Mar 
2015 
Abr 
2015 
Mayo 
2105 
Junio 
2015 
Julio-
Agosto 
2015 
Septiembre 
2015 
Septiembre-
Octubre 
2015 
Investigación 
Bibliográfica 
X 
Realización del 
protocolo 
 
 
X 
X 
Presentación 
del protocolo 
 
 
X 
 
Autorización 
por comité 
local 
 
 
 
 
 
 
 
X 
 
 
Recolección de 
datos 
 
 
 
 
 
X 
 
 
Procesamiento 
de datos y 
análisis de 
resultados 
 
 
 
 
 
 
 
 
X 
Presentación 
de resultados 
 
 
 
 
 
 
X 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 
 
 
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morphology or molecular genetics?. Histopathology 2000, 37, 485-500. 
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Studies. Mod Pathol 2001;14(5):506–514. 
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soft tissue sarcoma has clinical relevance. EJSO (2004) 30, 1131–1136. 
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does it exist? A clinicopathologic study of 7 pediatric cases and review of literatura. Human Pathology (2009) 
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Pathology, 15 (1) Supplement, 62–107, 2012. 
18.- Rita Alaggio, Cheryl M. Coffin, Sara O. Vargas. Soft Tissue Tumors of Uncertain Origin. Pediatric and 
Developmental Pathology, 15 (1) Supplement, 267–305, 2012. 
19.- Carola A. S. Arndt, Peter S. Rose, Andrew L. Folpe, Nadia N. Laack. Common Musculoskeletal Tumors 
of Childhood and Adolescence. Mayo Clin Proc. 2012;87(5):475-487. 
 
20.- Aaron R. Weiss, Elizabeth R. Lyden, James R. Anderson, Douglas S. Hawkins, Sheri L. Spunt, David O. 
Walterhouse, Suzanne L. Wolden, DavidM. Parham, David A. Rodeberg, Simon C. Kao, and Richard B. 
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With Rhabdomyosarcoma: A Report From the Children’s Oncology Group Soft Tissue Sarcoma Committee. J 
Clin Oncol 31:3226-3232. 2013. 
21.- Erin R. Rudzinski, James R. Anderson, Elizabeth R. Lyden, Julia A. Bridge, Frederic G. Barr, Julie M. 
Gastier-Foster, Karen Bachmeyer, Stephen X. Skapek, Douglas S. Hawkins, Lisa A. Teot, David M. Parham. 
Myogenin, AP2b, NOS-1, and HMGA2 Are Surrogate Markers of Fusion Status in Rhabdomyosarcoma A 
Report From the Soft Tissue Sarcoma Committee of the Children’s Oncology Group. Am J Surg Pathol 
2014;38:654–659. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ANEXOS 
ANEXO 1 
HOJA DE RECOLECCION DE DATOS 
TIPOS HISTOLOGICOS DE SARCOMAS DE PARTES BLANDAS EN CENTRO MEDICO NACIONAL LA RAZA 2008 
AL 2012. 
1.-FICHA DE IDENTIFICACION: 
NOMBRE_______________________________________________AÑO DE NACIMIENTO__________________ 
AFILIACION_________________________________________________________________________________ 
EDAD____________________________________SEXO______________________________________________ 
 
 2.-CUADRO CLINICO: 
LOCALIZACION: ___________________________________________________________________ 
3.-METODOS DIAGNOSTICOS: Fecha del diagnostico______________________________________ 
TIPO DE BIOPSIA (SI) (NO) RESECCION COMPETA (SI) (NO) RESECCION PARCIAL (SI)(NO) 
TAC TORAX___________________________________________________________________ 
RNM DE LA EXTREMIDAD____________________________________________________________ 
ESTADIFICACION___________________________________________________________________ 
 
4.-TIPO DE HISTOLOGIA: 
 
A) FOLIO DE PATOLOGIA__________________________ 
 
B) DESCRICIPCION 
MACROSCOPICA______________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________ 
 
C) DECRIPCION 
MICROSCOPICA_______________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________ 
 
D) DESCRIPCION DE LA INMUNOHISTOQUIMICA ( SI SE CUENTA CON 
ELLA)_______________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________ 
 
 
 
 
 
 
DISCUSIÓN 
Tumores de tejidos blandos (TTB) se componen de un complejo grupo de entidades diagnósticas. 
Dada la rareza general de muchas de estas lesiones y una lista de nuevas entidades de diagnóstico cada vez 
mayor, el patólogo puede enfrentarse a un reto diagnóstico importante cuando se trata de estas lesiones. El 
enfoque habitual para la clasificación de TTB es por presunto linaje de células. 
La clasificación de la Organización Mundial de la Salud, por ejemplo, divide a los tumores en adipocítico, 
fibroblástico / miofibroblástico, llamado fibrohistiocítico, músculo liso, pericítico, músculo esquelético, vascular, 
chondro-óseo, y por último, categoría '' de diferenciación incierta '' 
La inmunohistoquímica (IHC) desempeña un papel importante en Diagnóstico TTB. El primer enfoque 
consiste en descartar un tumor no mesenquimal, seguido por tratar de definir a los mesenquimales por su 
linaje celular. Este enfoque, logrado con un panel de anticuerpos de uso común, ayuda a reducir la diferencial 
a un nivel más manejable. Además, hay tipos de tumores específicos que requieren un conjunto más refinado 
de anticuerpos inmunohistoquímicos. Desafortunadamente, no existe también un número sustancial de 
entidades de diagnóstico en el cual IHC es de uso limitado o nulo. Es importante mencionar que genética 
molecular de los TTBs ha desarrollado a un ritmo rápido en los últimos años y ha ayudado a hacerse una idea 
de patogénesis y histogénesis. Los libros de texto más actuales incluyendo la actual edición de la 
Organización Mundial de la Salud de los tumores de tejidos blandos y hueso, reserva párrafos específicos 
para incluir los más recientes datos citogenéticos y moleculares. Sin embargo, muchos de estos tumores han 
sido detectados en un pequeño número de casos y pruebas de confirmación que aún no están disponibles 
comercialmente. Su utilidad diagnóstica por lo tanto, se limita con la excepción de varias sondas de 
fluorescencia de hibridación in situ, que están siendo utilizadas con el aumento de la frecuencia, en particular 
para el diagnóstico del sarcoma sinovial, Ewing / tumor neuroectodérmico primitivo, y rabdomiosarcoma 
alveolar. Se espera que la detección de alteraciones específicas del tumor y validación mediante el análisis 
genético de las muestras más grandes conducir al desarrollo de nuevos anticuerpos de IHC. Estos nuevos los 
marcadores pueden detectar proteínas de fusión específicas de tumores que son ya sea sobreexpresada o 
expresada de manera aberrante como resultado de una translocación. Ejemplos de tales anticuerpos son 
ALK-1, WT-1, y FLI-1. 
 
 
 
 
 
 
 
RESULTADOS 
16 casos del periodo de 2008 al 2012. Con edades que fueron desde los 6 meses hasta los 15 años, con una 
media de 9 años 2 meses. Seis del sexo Masculino y diez del sexo Femenino. (Tabla 1 y tabla 2). 
En 100% las lesiones de características fusocelulares, por lo cual se tuvieron que usar parámetros como 
morfología del tumor, localización y estudio de inmunohistoquímica, por ejemplo, el hemangiopericitoma y 
dematofibrosarcoma protuberans (D.F.S.P.), guardan similitud por estudio de inmunomarcación, de ahí que el 
D.F.S.P. es de localización exclusiva subdérmica y que invade tejido celular subcutáneo (Tabla 3). 
Se encontraron 7 sarcomas sinoviales (43%) de los cuales el 100% son bifásicos, el sitio de predilección fue 
extremidad inferior con 4 casos (57.14 %), el resto fue sólo uno en región cervical, axila y cavidad torácica 
(14.28% cada uno), la edad de presentación desde los 6 meses hasta los 15 años con un promedio de 9 años 
4 meses. Fue la relación M:F, (1:6). 
Fibrosarcoma infantil con 2 casos el primero a los101 meses con localización en extremidad inferior y el 
segundo con 95 meses en extremidad superior. Relación M:F, (1:1). 
Tumor maligno de vaina nerviosa periférico (T.M.V.N.P.) dos casos, se presentaron de 121.3 meses y 50 
meses relación M:F, 1:1, localización en mediastino y extremidad inferior. 
El Hemangiopericitoma con edades de 165 y 72 meses localizados en extremidad inferior y mediastino y 
relación M:F 2:0. 
Dos casos de Dermatofibrosacoma protuberans el primer caso de 123 meses y el segundo a los 84 meses, 
localizados en miembro superior e inferior respectivamente y relación H:M, 1:1. 
Por último 1 caso de Histiocitoma fibroso maligno, con edad de 172 meses, con localización de miembro 
superior y del sexo femenino. 
 
 
Tabla 1. Clasificación de sarcoma de tejidos blandos por edades. 
Tumor/edad* Neonato (0-
28días) 
Lactante 
mayor (1-12 
meses). 
Preescolar 
 (1 a 5ª 11m) 
Escolar 
(6 a 12ª 11 m) 
Adolescente 
(12 a 18 
años) 
Sarcoma sinovial 1 1 2 3 
Fibrosarcoma 
(infantil) 
 2 
T.M.V.N.P. 1 1 
Hemangiopericitoma 1 1 
D.F.S.P. 2 
Histiocitoma fibroso 
maligno. 
 1 
Total 0 1 (6.25%) 2 (12.5%) 8 (50%) 5 (31.25%) 
*Clasificación O.M.S. 
 
 
Tabla 2. Clasificación de sarcomas de tejidos blandos por localización. 
Tumor/Localización Extremidad 
superior 
Extremidad 
inferior 
Región 
cervical 
Mediastino/ 
C. Torácica 
Axila 
Sarcoma sinovial 4 1 1 1 
Fibrosarcoma 
(infantil) 
1 1 
T.M.V.N.P. 1 1 
Hemangiopericitoma 1 1 
D.F.S.P. 1 1 
Histiocitoma fibroso 
maligno. 
1 
Total 3 (18.75%) 8 (50%) 1 (6.25%) 3 (18.75%) 1 (6.25%) 
 
 
 
Tabla 3. Estudio de sarcomas de partes blandas por inmunohistoquímica (I.H.Q.) 
Tumor/I.H.Q. Bcl-2 P-100 CD34 Vimentina CD68. AE1-AE3* 
Sarcoma sinovial + */- - - - epitelial(+) 
Fibrosarcoma 
(infantil) 
- - - + + - 
T.M.V.N.P. - + - - - - 
Hemangiopericitoma - - + - - - 
D.F.S.P. - - + - - - 
Histiocitoma fibroso 
maligno. 
- - - + + - 
*Coctel de citoqueratinas de alto y bajo peso molecular 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
CONCLUSIONES 
 
Los sarcomas de tejidos blandos en edad pediátrica guardan en su mayoría cierta similitud por morfología, 
localización, sobretodo cuando se tratan de tumores de células pequeñas redondas y azules o caso contrario 
cuando son fusocelulares que fue los casos encontrados en esta serie. Es por ello el estudio indispensable, 
aparte de su arquitectura histológica, realizar pruebas de inmunohistoquímica y biología molecular en 
aquellas biopsias que son de difícil diagnóstico cuando es muestra escasa; además ahora con el 
advenimiento de terapias oncológicas blanco, lo cual mejorará el pronóstico, la calidad de vida en pacientes 
pediátricos y en adultos que presenten este tipo de lesiones. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ANEXOS 
ANEXO 1 
HOJA DE RECOLECCION DE DATOS 
TIPOS HISTOLOGICOS DE SARCOMAS DE PARTES BLANDAS EN CENTRO MEDICO NACIONAL LA RAZA 2008 
AL 2012. 
1.-FICHA DE IDENTIFICACION: 
NOMBRE_______________________________________________AÑO DE NACIMIENTO__________________ 
AFILIACION_________________________________________________________________________________ 
EDAD____________________________________SEXO______________________________________________ 
 
 2.-CUADRO CLINICO: 
LOCALIZACION: ___________________________________________________________________ 
3.-METODOS DIAGNOSTICOS: Fecha del diagnostico______________________________________ 
TIPO DE BIOPSIA (SI) (NO) RESECCION COMPETA (SI) (NO) RESECCION PARCIAL (SI)(NO) 
TAC TORAX___________________________________________________________________ 
RNM DE LA EXTREMIDAD____________________________________________________________ 
ESTADIFICACION___________________________________________________________________ 
 
4.-TIPO DE HISTOLOGIA: 
 
E) FOLIO DE PATOLOGIA__________________________ 
 
F) DESCRICIPCION 
MACROSCOPICA______________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________ 
 
G) DECRIPCION 
MICROSCOPICA_______________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________ 
 
H) DESCRIPCION DE LA INMUNOHISTOQUIMICA ( SI SE CUENTA CON 
ELLA)_______________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________
____________________________________________________________________________________________ 
 
 
 
 
 
 
 
ANEXO 2. 
FOTOGRAFIAS 
 
 
 
 
Figura 1, 2. Se observan las carácterísticas celulares del Sarcoma sinovial bifásico, el componente 
fusiforme(figura 1) y el epitelial (figura 2). En la figura 3 se observa positividad de Bcl-2 en el componente 
fusocelular corroborando el diagnóstico por inmunohistoquímica. 
 
 
 
 
Figura 4, 5. En ésta imagen la citología fusiforme del Fibrosarcoma Infantil/Congénito (figura 4). En figura 5 
se observa positividad citoplasmática de Vimentina en el estudio de inmunohistoquímica. 
 
 
 
 
 
 
Figura 1. Figura 2. 
Figura 3. 
Figura 4. Figura 5. 
 
 
Figura 6, 7. En la figura 6 se observa el patrón de áreas de hipocelurares llamadas Antoni B alternando con 
áreas hipercelulares llamadas Antoni A con zona de empalizada nuclear llamada cuerpos de Verocay. En la 
figura 7 el estudio de inmunohistoquímica para PS-100 corroborando el diagnóstico de Tumor Maligno de la 
Vaina de Nervio Periférico. 
 
 
 
 
 
 
Figura 8, 9, 10. Fotomicrografía del Hemangiopericitoma que muestra espacio vascular rodeado por la 
proliferación de pericitos ovales a fusiformes (figura 8), vasculatura prominente (figura 9) representados 
por el patrón de cuerno de ciervo (flecha). Las células tumorales que expresan fuertemente CD-34 en 
estudio de inmunohistoquímica (figura 10). 
 
 
 
 
 
 
 
 
Figura 6. Figura 7. 
Figura 8. Figura 9. 
Figura 10. 
 
 
Figura 11, 12. Dermatofibrosarcoma protuberans en el espécimen de resección finales revelaron una 
proliferación decélulas fusiformes en la dermis que se infiltraron ampliamente en los tejidos subcutáneos 
(figura 11). Tinción difusa de CD34 por inmunohistoquímica en la proliferación fusocelular (figura 12.) 
 
 
 
 
 
 
 Figura 13, 14, 15, 16. Imágenes fotomicrográficas donde se observa en panorámica (figura 13) y a mayor 
aumento (figura 14), la presencia de la proliferación de células gigantes pleomprficas del Histicitoma 
fibroso maligno. La tinción inmunohistoquímica del tumor con anticuerpos contra CD68 (figura 15) y 
vimentina (figura 16). 
 
Figura 11. Figura 12. 
Figura 13. Figura 14. 
Figura 15. Figura 16. 
	Portada
	Índice
	Resumen
	Antecedentes
	Justificación Planteamiento del Problema
	Hipótesis General Objetivo General Objetivo Específico Pacientes, Materiales y Métodos 
	Definición y Operacionalización de Variables Descripción del Estudio Análisis Estadístico
 
	Aspectos Éticos Factibilidad Cronograma de Actividades
	Referencias Bibliográficas
	Anexos