Prevalencia-de-inmunodeficiencia-comun-variable-en-pacientes-adultos--Hospital-de-Especialidades-de-Centro-Medico-Nacional-Siglo-XXI

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA 
DE MÉXICO 
 
FACULTAD DE MEDICINA 
DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO 
 
 
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL 
DELEGACION SUR DEL DISTRITO FEDERAL 
UMAE CENTRO MEDICO NACIONAL SIGLO XXI 
HOSPITAL DE ESPECIALIDADES 
“DR. BERNARDO SEPÚLVEDA GUTIÉRREZ” 
SERVICIO DE ALERGIA E INMUNOLOGÍA CLÍNICA 
 
 
“PREVALENCIA DE INMUNODEFICIENCIA COMÚN 
VARIABLE EN PACIENTES ADULTOS” 
HOSPITAL DE ESPECIALIDADES DE CENTRO MEDICO 
NACIONAL SIGLO XXI 
F – 2011 – 3601 - 21 
 
TESIS DE POSGRADO 
 
PRESENTA: 
DRA. NELVA LIZBETH GUILLEN ROCHA 
 
PARA OBTENER TITULO DE SUBESPECIALIDAD EN: 
ALERGIA E INMUNOLOGÍA CLÍNICA 
 
ASESORA: 
DRA. NORA HILDA SEGURA MÉNDEZ 
 
MÉXICO, D.F. – 2012 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
Restricciones de uso 
 
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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO 
FACULTAD DE MEDICINA 
DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO 
 
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL 
DELEGACION SUR DEL DISTRITO FEDERAL 
UMAE CENTRO MEDICO NACIONAL SIGLO XXI 
HOSPITAL DE ESPECIALIDADES “DR. BERNARDO SEPÚLVEDA” 
SERVICIO DE ALERGIA E INMUNOLOGÍA CLÍNICA 
 
 
“PREVALENCIA DE INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE 
EN PACIENTES ADULTOS” 
HOSPITAL DE ESPECIALIDADES DE CENTRO MEDICO 
NACIONAL SIGLO XXI 
F – 2011 – 3601 - 21 
 
TESIS DE POSGRADO 
PARA OBTENER TITULO DE SUBESPECIALIDAD EN: 
ALERGIA E INMUNOLOGÍA CLÍNICA 
 
PRESENTA: 
DRA. NELVA LIZBETH GUILLEN ROCHA* 
 
ASESORA: 
DRA. NORA HILDA SEGURA MÉNDEZ** 
 
*Residente de 4to Año de Alergia e Inmunología Clínica. Hospital de Especialidades “Dr. 
Bernardo Sepúlveda”. Centro Médico Nacional Siglo XXI. 
**Médico Adscrito al Servicio de Alergia e Inmunología Clínica y Profesor Titular del Curso de 
la Especialidad en el Hospital de Especialidades “Dr. Bernardo Sepúlveda”. Centro Médico 
Nacional Siglo XXI. 
MÉXICO, D.F. - 2012 
 
 
AUTORIZACIÓN DE TESIS 
 
COMITÉ: 3601 
F – 2011 – 3601 - 21 
 
 
 
 
 
Dra. Diana Graciela Ménez Díaz 
Jefe del Departamento de Educación en Salud 
Hospital de Especialidades “Dr. Bernardo Sepúlveda”. Centro Médico Nacional Siglo XXI 
 
 
 
 
 
 
 
Dra. Nora Hilda Segura Méndez 
Asesora de Tesis 
Médico Adscrito al Servicio de Alergia e Inmunología Clínica y Profesor Titular del Curso de la 
Especialidad. Hospital de Especialidades “Dr. Bernardo Sepúlveda”. Centro Médico Nacional Siglo XXI 
 
 
 
 
 
 
 
Dr. Juan José Matta Campos 
Encargado de la Jefatura del Servicio de Alergia e Inmunología Clínica 
Hospital de Especialidades “Dr. Bernardo Sepúlveda”. Centro Médico Nacional Siglo XXI 
 
 
 
 
DEDICATORIA 
 
 
 
 
A Dios; por ser mi amparo y fortaleza, por no abandonarme cuando más 
te necesite, por demostrarme que soy una de tus hijas preferidas…y por 
hacer palpable tu amor a través de cada uno de los que me rodea. 
 
 
A mis Padres; por ser los pilares más importantes de mi vida que día a 
día me demuestran su amor y su apoyo para seguir adelante, a pesar de 
la distancia. Por su energía y confianza que me brindaron durante la 
Especialidad y por ser parte de este logro que me abre puertas 
inimaginables en mi desarrollo profesional. 
 
A ti Papito, por tu confianza y todo tu apoyo incondicional…te quiero 
mucho. 
 
A ti Mamita, por ser mi mejor amiga, que me escuchaste y guiaste en los 
momentos de alegría y tristeza, me impulsas a seguir día a día…te adoro 
mamita linda. 
 
 
A mis hermanos; por ser como son... los mejores hermanos que pude 
haber tenido; por su confianza, comprensión y su apoyo durante este 
tiempo. Mis pequeños… los quiero. 
 
 
A la Dra. Nora Hilda Segura; por toda la paciencia, confianza, apoyo 
incondicional… la quiero mucho, siempre la recordare. 
 
 
A todos y cada uno de los pacientes con Inmunodeficiencia Común 
Variable; por toda su confianza y por haber contribuido a la realización de 
esta tesis. 
 
 
 
 
AGRADECIMIENTOS 
 
 
DIOS, Gracias por amarme tanto y regalarme estos dos años que hoy reflejan el 
primer fruto, de muchos que vendrán; y que son producto de la constancia y 
perseverancia. Gracias por ayudarme a levantarme en los momentos de derrota, 
por aprender de ellos y por permitirme disfrutar de todos los momentos de 
alegría y logros obtenidos en este tiempo. 
 
Papito y Mamita; Gracias por darme la vida, y por el apoyo incondicional para 
que cumpla este objetivo; por estar conmigo en todos los momentos a pesar de 
la distancia, son mi motivación para seguir adelante… les debo mucho y ahora 
me toca corresponder… los amo. 
 
Dra. Nora Hilda Segura; quien sin pedir nada a cambio dedica todo su tiempo 
para formar excelentes especialistas, sin ella la residencia no hubiera sido igual; 
Gracias por todo su apoyo incondicional, es un ejemplo a seguir en el campo 
profesional, personal; deseo contar siempre con su amistad. Muchas Gracias 
Dra. 
 
A mis Maestros; Gracias por su gran apoyo y motivación para la culminación de 
mis estudios profesionales. Dr. Del Rivero, gracias por su apoyo. 
 
A mis Compañeros de Residencia; Gracias por brindarme su apoyo 
incondicional y por todos los momentos que hemos compartido…Toño, Laura y 
Frey, no los olvidare… 
 
Al servicio de Alergia e Inmunología Clínica; Gracias por compartir sus 
conocimientos, valores, ideales, momentos de diversión; y sobre todo por su 
apoyo infinito… son parte de mi familia Mexicana. Siempre los recordare. 
Carmelita y Anghy gracias por todo su apoyo, las quiero mucho. 
 
A mis tíos Edgar y Aracely; Gracias por su apoyo, comprensión, consejos y 
sobre todo cariño de padres y amigos, los quiero mucho. 
 
A mis primos Emma, Santiago y Aleth; Gracias por los momentos de alegría 
que vivimos durante este tiempo…los quiero. 
 
Gracias a todos por formar parte de mi vida y por todo lo que me han 
enseñado. 
 
 
 
ABREVIATURAS 
 
 
Ac 
AR 
ACR 
BAFF-R 
CMN SXXI 
DE 
DIgA 
EPC 
ESID 
ICOS 
IDCV 
IDP 
IGIV 
Igs 
IMSS 
IUIS 
HiB 
LES 
LB 
LT 
OMS 
PAGID 
PFR 
TACI 
 
TCR 
TNF 
USG 
Anticuerpos 
Artritis Reumatoide 
Colegio Americano de Reumatología 
Receptor for B cell - activating factor 
Centro Médico Nacional Siglo XXI 
Desviación Estándar 
Déficit de IgA 
Enfermedad Pulmonar Crónica 
European Society for Immunodeficiencies 
Co-estimulador inducible 
Inmunodeficiencia Común Variable 
Inmunodeficiencias Primarias 
Gammaglobulina humana Intravenosa 
Inmunoglobulinas 
Instituto Mexicano del Seguro Social 
International Union of Immunology Societies 
Haemophilus influenzae tipo B 
Lupus Eritematoso Sistemico 
Linfocitos B 
Linfocitos T 
Organización Mundial de la Salud 
Panamerican group for Immunodeficiency 
Pruebas de Función Respiratoria 
Transmembrane activator, calcium modulator an 
cyclophilim ligand interactor 
Receptor de Linfocito T 
Factor de Necrosis Tumoral 
Ultrasonografia 
 
 
 
 
 
 
 
ÍNDICE 
 
 
 
 
 
RESUMEN…………………………………………………………………………….. 1 
 
ANTECEDENTES……………………………………………………………………. 4 
 
OBJETIVO GENERAL……………………………………………………………….. 22 
 
MATERIAL Y MÉTODOS……………………………………………………………. 22 
 
CONSIDERACIONES ETICAS………………………………………………………26 
 
RECURSOS PARA EL ESTUDIO…………………………………………………...27 
 
RESULTADOS……………………………………………………………….……….. 28 
 
DISCUSIÓN……………………………………………………………………….……42CONCLUSIÓN….………………………………………………………….……….….44 
 
REFERENCIAS……………………………………………………………….……….45 
 
ANEXOS……………………………………………………………………………….. 49 
 
 
 
 
 
 
 
 
“PREVALENCIA DE INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE EN PACIENTES 
ADULTOS” 
 HOSPITAL DE ESPECIALIDADES DE CENTRO MEDICO NACIONAL SIGLO XXI 
*Guillén Rocha Nelva Lizbeth, **Segura Méndez Nora Hilda 
*Residente de 4to Año de Alergia e Inmunología Clínica 
**Médico Adscrito al Servicio de Alergia e Inmunología Clínica y Profesor Titular del Curso 
 
 
INTRODUCCIÓN: La Inmunodeficiencia Común Variable (IDCV) es la 
inmunodeficiencia primaria más común, se caracteriza por concentraciones de 
Inmunoglobulinas (Igs) de al menos 2 desviación estándar (DE) de los valores 
normales, infecciones recurrentes, algunos pacientes presentan enfermedades 
autoinmunes y neoplasias, ausencia de isohemaglutininas y falta de producción de 
anticuerpos (Ac) posterior a la vacunación y se hayan excluido otras causas de 
Hipogammaglobulinemia. 
 
OBJETIVO: Determinar la prevalencia de IDCV en el Hospital de Especialidades de 
Centro Médico Nacional Siglo XXI – Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS), 
México.. 
 
MATERIAL Y MÉTODOS: Incluimos todos los pacientes con sospecha diagnostica de 
IDCV, se realizó diagnóstico definitivo acorde con lineamientos internacionales: historia 
clínica, determinación sérica de Igs e isohemaglutininas. Establecido el diagnóstico 
inicia tratamiento con gammaglobulina iv 500 mg/kg/dosis cada 21 días. Los resultados 
se analizaron con estadística descriptiva. El protocolo fue aprobado por el comité local 
de investigación. 
 
RESULTADOS: Participaron 15 pacientes; 11 mujeres y 4 hombres, edad promedio 34 
años (+/- 11), 14 pacientes cumplen todos los criterios internacionales un paciente 
presenta isohemaglutininas positivas. La prevalencia de IDCV es de 1:101.393, 
calculada de acuerdo al total de población que es derechohabiente en este hospital 
1’520.900. En relación a la cantidad de pacientes atendidos por nuestro servicio la 
prevalencia es de 0.053% con una relación de 1:2.533 derecho habientes. 
 
 
CONCLUSIONES: Nuestros resultados muestran diferencias en relación a lo publicado 
en la literatura; predominio en sexo femenino en relación 3:1, los pacientes 
participantes fueron diagnosticados a los 34 años de edad en promedio, sólo dos 
pacientes fueron diagnosticados antes de los 20 años de edad, a diferencia de algunos 
de los reportes internacionales y nacionales, logramos establecer el diagnóstico de 
certeza de acuerdo a los estándares internacionales en el 93% de los casos evaluados. 
La prevalencia de IDCV obtenida en nuestro estudio es de 1:101.393 a diferencia de lo 
reportado en la literatura internacional este dato es mayor, pero similar a la reportada 
en 1997 en España e Irán en 2006. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Datos del Alumno: 
 
GUILLEN 
ROCHA 
NELVA 
LIZBETH 
044-5534290111 
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MEXICO 
FACULTAD DE MEDICINA - DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO 
ESPECIALIDAD EN ALERGIA E INMUNOLOGIA CLINICA 
510711355 
 
Datos del Asesor: 
 
SEGURA 
MÉNDEZ 
NORA HILDA 
 
Datos de la Tesis: 
 
“PREVALENCIA DE INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE EN 
PACIENTES ADULTOS”. HOSPITAL DE ESPECIALIDADES DE 
CENTRO MEDICO NACIONAL SIGLO XXI – IMSS 
58 Páginas 
2012 
 
“PREVALENCIA DE INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE EN PACIENTES 
ADULTOS” 
 HOSPITAL DE ESPECIALIDADES DE CENTRO MEDICO NACIONAL SIGLO XXI – IMSS 
 
ANTECEDENTES CIENTÍFICOS 
 
Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son un grupo heterogéneo de enfermedades 
causadas por defectos genéticos en el desarrollo y la maduración del sistema 
inmunológico. Son enfermedades poco conocidas y han estado durante muchos años 
subdiagnosticadas. Clínicamente se caracterizan por un aumento en la susceptibilidad a 
infecciones causadas por agentes de baja patogenicidad y una alta tendencia a 
presentar enfermedades autoinmunes y linfoproliferativas. Se presentan con mayor 
frecuencia en los niños, aunque también son diagnosticadas en adultos. 1 - 5 
 
Se estima que la incidencia de las IDP es de 1:10.000 nacidos vivos. Se debe 
sospechar de una IDP cuando se presentan: 4,5 
1) Dos o más neumonías en el último año 
2) Cuatro o más otitis en el último año 
3) Historia familiar de inmunodeficiencias 
4) Estomatitis a repetición o candidiasis por más de dos meses 
5) Abscesos a repetición o ectima 
6) Un episodio de infección grave (meningitis, sepsis, osteoartritis) 
7) Infecciones o parasitosis a repetición 
8) Alergia respiratoria 
9) Colagenopatia o enfermedad autoinmune 
 
10) Fenotipo clínico de inmunodeficiencia 
 
Se han identificado más de 100 tipos de IDP en las que se ha identificado el defecto 
molecular que causa la enfermedad; el Comité Científico de la International Unión of 
Immunology Societies (IUIS), patrocinado por la Organización Mundial de Salud (OMS), 
y se clasifican en: 4,6 -7 
1) Inmunodeficiencias graves combinadas de células T y B 
2) Deficiencias predominantemente de anticuerpos 
3) Otros síndromes de Inmunodeficiencia bien definidos 
4) Deficiencias del sistema del complemento 
5) Defectos congénitos del número y/o función de los fagocitos 
6) Inmunodeficiencias asociadas a procesos linfoproliferativos 
7) Inmunodeficiencias asociadas a otras enfermedades congénitas 
 
El grupo de IDP con Defectos Predominantemente de Anticuerpos incluye las dos IDP 
más frecuentes: el Déficit Selectivo de IgA (DIgA) y la IDCV. Sólo un tercio de los 
pacientes con DIgA presenta clínica infecciosa y/o autoinmune, por lo que la IDCV pasa 
a ser la IDP sintomática más frecuente.4 Los defectos moleculares en este grupo de IDP 
son muy heterogéneos, afectan cualquier elemento de la respuesta humoral, generando 
alteraciones cuantitativas y/o cualitativas en la producción de anticuerpos5. 
Se incluyen en este grupo: 6 
1) Déficit selectivo de IgA (DIgA) 
2) Inmunodeficiencia Común Variable (IDCV) 
3) Deficiencia selectiva de las subclases de IgG 
4) Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X 
 
5) Déficit de anticuerpos con concentración normal de inmunoglobulinas 
6) Agammaglobulinemia autosómica recesiva 
7) Deficiencia de AID 
8) Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia 
9) Delecciones en el gen de la cadena pesada de las inmunoglobulinas 
10) Deficiencia autosómica recesiva de la cadena kappa 
 
 
INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE 
 
La Inmunodeficiencia Común Variable (IDCV) es la forma más común de las 
Inmunodeficiencias Primarias (IDP) con manifestaciones clínicas significativas que 
varían entre pacientes, razón por la cual recibe el nombre de “Común” y “Variable”; se 
puede presentar a cualquier edad, principalmente en adultos entre la segunda a cuarta 
décadas de la vida, sin predominio de sexo. 8 
 
Se define como un trastorno caracterizado por los valores séricos de Inmunoglobulinas 
(Igs) en menos 2 desviación estándar (DE) de lo normal; mayor predisposición a 
infecciones recurrentes (principalmente respiratorias, gastrointestinales; causadas por 
agentes de baja patogenicidad), algunos pacientes son propensos a presentar 
enfermedades autoinmunes y neoplasias (linfoma); ausencia de isohemaglutininas y 
falta de producción de anticuerpos (Ac) posterior a la vacunación; y se hayan excluido 
otras causas de Hipogammaglobulinemia. 2, 4, 8 - 13 
 
 
Su causa es desconocida, pero puede tener un carácter hereditario autosómico 
recesivo o dominante. Estos pacientes se subdividen en 3 grupos: 2, 4, 8 – 12 
1) Pacientes que tienen un numero normal de Linfocitos B (LB), pero estos no 
logran madurar con normalidad hasta convertirse en células plasmáticas capaces 
de producir Igs. 
2) Pacientes que no tienen la cantidad suficiente de Linfocitos T (LT), necesarios 
para una respuesta normal de los Ac. 
3) Pacientesque tienen cantidad excesiva de LT citotóxicos, la función de estas 
células no es conocida en esta enfermedad. 
 
El diagnostico de IDCV se puede clasificar en: Probable, Posible, Definitivo o de 
Certeza; en base a las manifestaciones clínicas y los exámenes de laboratorio; el 
diagnostico de Certeza no siempre es posible realizarlo en nuestro medio ya que las 
Pruebas Moleculares (defectos genéticos), la determinación de isohemaglutininas y la 
producción de Ac post inmunización; son muy costosas y solo se realiza en laboratorios 
especializados; pero como se describe en varios estudios esto no impide realizar el 
diagnostico clínico de IDCV, ya que las características clínicas son las que predominan 
para determinar el diagnostico, pero el objetivo debe ser el diagnostico de certeza de la 
enfermedad. 2, 9, 10, 13 
 
PREVALENCIA 
 
La prevalencia de IDCV a nivel mundial oscila entre 1:10.000 y 1:50.000; estos datos 
varían debido al subregistro de la enfermedad en los diferentes países (tabla 1). Un 
 
estudio realizado por Stray-Pedersen el año 2000, engloba reportes de casos de varios 
países, y la prevalencia es de 1:30.000. 12, 23 
 
Tabla 1. 
Prevalencia de deficiencias de anticuerpos alrededor del mundo 
(Basado en datos de las últimas dos décadas y cifras de población 
correspondientes al año 2000) 11 
 
 
Número de 
pacientes 
Población 
año 2000 
(x106) 
Prevalencia 
Suecia Fasth 1982 100 5 1:50,000 
Sao Paulo Grumach 1997 101 157 1:79,000 
España Matamoros 
Flori 1997 
300 (213) 35 1:117,000 
Noruega Stray-
Pedersen 
2000 
303 (150) 4.45 1:15,000 
Iran Rezaei 2006 242 (195) 22 1:91:000 
Australia y 
Nueva 
Zelanda 
Kirkpatrick 
2007 
930 23 1:25,000 
 
 
En Europa (España – 2008) se reportaron 22 pacientes adultos con diagnostico de 
IDCV en 20 años (1985 – 2005). 4, 24, 25 
 
En América Latina (Argentina - 2001) se tiene el reporte más grande con 123 casos en 
3 años (2001 - 2004), con prevalencia de 1:10.000 a 1:50.000 habitantes, con 
distribución similar en hombres y mujeres. 4, 24, 25 
 
En México se tiene un reporte de 2 pacientes con IDCV que fueron tratadas con 
Gammaglobulina Humana Intravenosa (IGIV). 4, 24, 25 
 
ETIOLOGÍA 
 
Se describe un defecto en la expresión del Co estimulador inducible (ICOS) de los LT, 
en pacientes con IDVC, debido a una mutación del gen de esta proteína. ICOS es una 
molécula co estimuladora de la familia de CD28, presente en los LT, implicada en la 
colaboración LT - LB; se expresa rápidamente en la membrana del LT después de la 
activación por la vía del receptor de LT (TCR). Posteriormente se estudio los defectos 
en las moléculas: Receptor for B cell-activating factor (BAFF-R) y Transmembrane 
activator, calcium-modulator and cyclophilin ligand interactor (TACI); miembros de la 
familia del receptor de factor de necrosis tumoral (TNF). Ambas moléculas están 
involucradas en la transducción de señal que resulta en el cambio de isotipo del LB. La 
mutación en un alelo del gen de TNFRSF13B, que codifica TACI, ha sido encontrada no 
solo en pacientes con IDVC sino también en otras IDP. La investigación a nivel 
molecular de la causa de esta enfermedad y de las IDP en general, nos ayuda a 
comprender mejor la patogenia de estas enfermedades para así tener bases científicas 
 
para el diagnostico de certeza y prevenir la enfermedad en generaciones futuras. 8, 14 – 
22 
 
MANIFESTACIONES CLÍNICAS 
 
Los pacientes con IDVC presentan una amplia variedad de patologías infecciosas, no 
infecciosas, autoinmunes y linfoproliferativas que pueden afectar a cualquier sistema 
del organismo, principalmente al aparato respiratorio (99%) y digestivo (60%); otras 
infecciones que se presentan son las ocasionadas por hongos, mico bacterias y 
protozoos (Pneumocystis carinii), pueden aparecer: septicemia (5%), meningitis (4%), 
encefalitis (por enterovirus), poli artritis séptica destructiva, mononucleosis infecciosa, 
poliomielitis asociada a la vacuna. 9, 12, 23 
 
Manifestaciones Respiratorias 
 
Las infecciones respiratorias más frecuentes antes del diagnostico de IDCV son: 
Sinusitis (67%), Bronquitis (55%), Neumonías (51%) y Otitis Media y/o Mastoiditis (29-
51%); son ocasionadas por bacterias encapsuladas (Haemophilus influenza, 
Streptococcus pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, Moraxella catarrhalis, etc.), ya 
que el proceso de su eliminación requiere la colaboración de las Igs. 9, 12, 23, 26, 27 
 
En estos pacientes, las infecciones respiratorias son más graves y se convierten en 
crónicas causando daño pulmonar irreversible (deterioro progresivo de la función y 
estructura pulmonar) y bronquiectasias con sobre infecciones respiratorias continuas; 
en estos pacientes el tratamiento sustitutivo con Gammaglobulina Humana Intravenosa 
 
(IGIV) ha limitado las exacerbaciones infecciosas agudas, pero no puede reparar el 
daño estructural ocasionado. 11, 12, 23, 26, 27 
 
Manifestaciones Gastrointestinales 
 
Las patologías digestivas que se presentan en pacientes con IDCV son: diarrea 
recidivante, diarrea crónica asociada o no al síndrome de mal absorción y malnutrición, 
intolerancia a la lactosa y pérdida de peso; estas infecciones son producidas 
comúnmente por Giardia Lamblia, Salmonella, Escherichia Coli, Campylobacter Jejuni, 
Rotavirus. El estudio histológico del intestino muestra con frecuencia lesiones, tales 
como: Hiperplasia Nodular Linfoide, su patogenia parece estar relacionada con la 
persistente estimulación antigénica de los LB residuales en la pared intestinal y su 
escasa capacidad para sintetizar Ac; Atrofia de Vellosidades de diversos grados y 
Ausencia de Células Plasmáticas. 23, 28 - 30 
 
Manifestaciones Linfoproliferativas 
 
Aproximadamente un tercio de los pacientes tienen esplenomegalia y linfadenopatías 
torácicas, mesentéricas y/o retroperitoneales; los ganglios linfáticos muestran una 
importante hiperplasia folicular reactiva. En la Ultrasonografía (USG), la hepatomegalia 
y esplenomegalia pueden ser homogéneas o con granulomas no caseificantes. 11, 12, 23, 
26 
 
Manifestaciones Autoinmunes 
 
 
Alrededor de un 30% de los pacientes sufre trastornos autoinmunes (anemia hemolítica 
autoinmune, púrpura trombocitopénica, lupus eritematoso sistémico (LES), artritis 
reumatoide (AR), neutropenia, anemia perniciosa, esclerodermia, etc.) o presentan 
diferentes tipos de auto Ac de valor clínico desconocido. Esta sintomatología es más 
frecuente en las mujeres que en los varones. 11, 12, 23, 26, 31 
 
Neoplasias 
 
La incidencia de neoplasias sólidas y hematológicas está incrementada de 8 a 13 
veces, sobre todo en mujeres, si la comparamos con pacientes inmunocompetentes de 
igual edad y sexo. Las neoplasias más frecuentes son las Epiteliales de origen 
Gastrointestinal (carcinoma gástrico) que suelen estar asociadas a Atrofia Gástrica y los 
Linfomas (No-Hodgkin) y tienden a ser de origen extranodal de tipo B bien 
diferenciados. 12, 20, 26, 29 
 
La causa de esta alta incidencia de neoplasias es desconocida, aunque es posible que 
la estimulación antigénica permanente y la desregulación de la inmunidad celular sean 
factores de riesgo. El tratamiento con IGIV a dosis adecuadas parece disminuir la 
presentación de estas patologías. 12 
 
DIAGNÓSTICO 
 
El diagnóstico de IDVC actualmente se basa en el fenotipo clínico y en las 
características laboratoriales de los pacientes (valores séricos de Igs). Los estudios 
moleculares para la identificación de la mutación de un gen ha proporcionado el 
 
diagnostico de certeza de IDCV; pero mostró que no todos los pacientes tienen 
mutaciones en el mismo gen; por lo tanto los criterios clínicos son muy importantes. 
Esta información permite que los criterios clínicos que utilizamos para hacer el 
diagnóstico sean muy importantes. 10, 32 
 
Actualmente las pruebas de laboratorio (defectos genéticos,producción de Ac post 
inmunización) que permiten realizar un Diagnóstico de Certeza de IDVC son muy 
complicadas y costosas, pero la determinación de Isohemaglutininas que también 
permite tener el diagnóstico de certeza es más accesible en su realización en algunas 
instituciones de salud y/o laboratorios; el Diagnostico principalmente es Clínico y 
Laboratorial, con las manifestaciones clínicas y con valores séricos de Igs, 
determinación de Isohemaglutininas y la exclusión de otras causas que producen 
Hipogammaglobulinemia, tanto de origen primario o secundario. 10, 13 
 
Los criterios diagnósticos están divididos en tres categorías según Pan-American Group 
for Immunodeficiency (PAGID) y European Society for Immunodeficiencies (ESID): 4, 10, 
11, 13, 26 
1) Diagnóstico Definitivo, se asume que tiene más de 98% de probabilidad de en 
20 años obtener el mismo diagnostico. La detección de la mutación es el método 
más confiable para hacer el diagnostico. Sus criterios son: 
a) Niveles de Igs (IgG, IgM, IgA) en menos 2 DE de los valores séricos normales 
b) Infecciones recurrentes que inician después de los 2 años de vida 
c) Ausencia de Isohemaglutininas y/o Pobre respuesta a la vacunación 
d) Excluir otras causas de Hipogammaglobulinemias 
 
e) Adecuada respuesta a terapia sustitutiva (Igs dentro de valores séricos 
normales) 
2) Diagnostico Posible, aquel que tiene alguno pero no todos los hallazgos 
característicos, clínicos o laboratoriales de la enfermedad. Sus criterios son: 
a) Niveles de Igs (IgG, IgM, IgA) en menos 2 DE de los valores séricos normales 
b) Infecciones recurrentes que inician después de los 2 años de vida 
c) Ausencia de Isohemaglutininas y/o Pobre respuesta a la vacunación 
d) Excluir otras causas de hipogammaglobulinemias 
3) Diagnostico Probable, aquel con todas las características clínicas y laboratoriales 
de un desorden en particular pero no tienen anormalidades documentadas en el 
gen o la proteína que se conoce como anormal en esta enfermedad; se asume 
que tienen más del 85% de probabilidad de en 20 años obtener el mismo 
diagnostico. Sus criterios son: 
a) Niveles de Igs (IgG, IgA) en menos 2 DE de los valores séricos normales 
b) Infecciones recurrentes que inician después de los 2 años de vida 
c) Ausencia de Isohemaglutininas y/o Pobre respuesta a la vacunación 
d) Excluir otras causas de hipogammaglobulinemias 
 
La mayoría de pacientes con IDVC presentan: IgG inferior a 500 mg/dl, IgA bajo o 
indetectable, déficit de subclases de la IgG en el siguiente orden de frecuencia: 
IgG2>IgG1>IgG3; IgM e IgE reducidas, poblaciones linfocitarias normales y alteración 
en la función de los LT. Un porcentaje de estos pacientes presentan: disminución del 
número de LB y disfunción de diferentes células del sistema hematopoyético (linfopenia, 
plaquetopenia). Cuando las Igs se hallan en los límites bajos de la normalidad y el 
paciente presenta sintomatología infecciosa, es necesario investigar su capacidad de 
 
formar Ac. Se valoran anticuerpos naturales como las isohemaglutininas y anticuerpos 
específicos a diferentes vacunas: tétanos, difteria, neumococo, meningococo y 
haemophilus β (Hib) para valorar la respuesta a polisacáridos. 8, 10, 11, 13, 15, 26, 29, 30 
 
TRATAMIENTO 
 
Desde los primeros años de la década de los 80 se encuentra disponible la IGIV, lo que 
ha permitido el uso de mayores dosis y una mejor tolerancia por los pacientes, 
mejorando notablemente el perfil de la terapia con las Igs. El uso de la IGIV como 
inmunomodulador difiere en la dosis utilizada para prevenir las infecciones en los 
inmunodeficientes. La IgG corresponde a más del 90% de la fracción gamma de las 
proteínas del suero, por lo que los beneficios obtenidos de la terapia con Igs son 
debidos a la acción de la IgG sobre sus blancos en el organismo. Las características 
más relevantes de la IgG para su acción terapéutica son: 34 
1) La IgG comprende cerca del 15% de las proteínas del suero y alrededor del 80% 
de los Ac séricos totales 
2) Su vida media es prolongada: entre 20 y 30 días 
3) Difunde muy bien a los tejidos 
4) La mayor actividad "anti" del suero está en la IgG. Tiene una buena actividad anti 
bacteriana, anti viral, anti toxina y anti protozoaria 
5) Los receptores para la fracción Fc gamma se encuentran en múltiples células 
involucradas en la respuesta inmune 
6) Es la única que cruza la placenta 
 
 
En las deficiencias de la inmunidad humoral específica, desde hace 29 años el mejor 
instrumento de manejo se ha conseguido con la terapia de reemplazo, utilizando para 
ello la IGIV; esta terapia está indicada en el manejo de las IDP que presenten una 
deficiencia de IgG, bien sea cuantitativa (hipogamma o agammaglobulinemia) o 
cualitativa (deficiencia de Ac con Igs normales). Las indicaciones de la IGIV en las IDP 
pueden clasificarse en: 34 
1) Absolutas: en las que existe una clara deficiencia cuantitativa de IgG, 
acompañada de infecciones recurrentes e historia natural de complicaciones a 
largo plazo. (tabla 2) 
2) Relativas: síndromes con IgG total normal o cerca a los valores séricos normales 
para la edad, con una deficiencia en la producción de Ac específicos 
comprobada e historia de infecciones recurrentes moderadas a severas. (tabla 2) 
 
La duración del tratamiento con IGIV en las IDP puede ser: 34 
1) De por vida: en las deficiencias absolutas de IgG, independiente de la edad. 
2) Transitoria: si la deficiencia se puede corregir por maduración en la producción o 
en la función de los anticuerpos. 
 
En la actualidad, el tratamiento con Gammaglobulina Humana, se puede administrar vía 
intravenosa (IGIV a 0,4 a 0,6 gr/Kg cada 3-4 semanas) o vía subcutánea (0,1 a 0,2 
gr/Kg cada semana). Las dosis a administrar varían en cantidad y tiempo según la vía 
de administración, pero éstas se ajustarán en cada paciente hasta conseguir unas 
concentraciones de IgG sérica superiores a 600 mg/dl y el control de la sintomatología 
clínica. 11, 13, 24, 26 
 
 
Tabla 2. 
Indicaciones de Empleo de Gammaglobulina Intravenosa 
como Tratamiento Sustitutivo 
Tipo de 
inmunodeficiencia 
Indicación 
Absoluta Relativa 
Deficiencias 
predominantes de 
Anticuerpos 
 Agammaglobulinemia 
ligada al X 
 Inmunodeficiencia 
Común Variable 
 Síndrome de Hiper IgM 
 Síndrome linfoproliferativo 
ligado al X con hipo o 
agammaglobulinemia 
 Deficiencia de 
subclases de IgG 
 Hipogamaglobulinemia 
transitoria de la 
infancia 
 Deficiencia de Ac 
específicos 
Deficiencias 
combinadas 
 Inmunodeficiencia 
Combinada Severa 
 Síndrome de Wiskott-
Aldrich 
 Ataxia Telangiectasia 
 Inmunodeficiencia 
Combinada No Severa 
 Síndrome de Di 
George 
 Enanismo con 
extremidades cortas 
Deficiencias de las 
células fagocíticas 
 Síndrome de Hiper IgE 
con infecciones 
recurrentes 
 
 
En algunos pacientes con enfermedades autoinmunes o lesiones linfoproliferativas 
benignas e inflamatorias en el pulmón o tubo digestivo, está también indicado el 
tratamiento con cortico esteroides locales o sistémicos; en pacientes con infecciones a 
repetición y bronquiectasias la dosis de IGIV debe ser de 0,8 gr/Kg cada 3-4 semanas, 
cuando se presente un proceso infeccioso. 27, 33 
 
Lo recomendable es ajustar la velocidad de infusión en términos de mg IgG/ Kg/ minuto. 
Cuando un paciente comienza la terapia con IGIV, lo ideal en las dos primeras 
infusiones es seguir el siguiente esquema: comenzar a 1 mg IgG/ Kg/ minuto y cada 30 
minutos incrementar el goteo a 2, 3 y 4 mg IgG/ Kg/ minuto; en pacientes muy enfermos 
se deben utilizar velocidades menores. 34 
 
Si existe una buena tolerancia, en las siguientes aplicaciones se recomienda: iniciar a 2 
mg IgG/ Kg/ minuto, y cada 30 minutos incrementar a 4, 6, y 8 mg IgG/ Kg/ minuto; se 
puede continuar incrementando hasta la máxima velocidad de infusión que sea bientolerada, con incrementos cada 10 minutos. Algunos pacientes toleran bien hasta 32 mg 
IgG/ Kg/ minuto. 34 
 
Se recomienda que el paciente sea observado por 30 minutos después de finalizada la 
aplicación de la IGIV; cada vez que se administre la gammaglobulina a un paciente, se 
debe registrar toda la información necesaria para un posterior análisis del evento: fecha, 
dosis total, velocidades de infusión, reacciones (tiempo de infusión, tipo de reacción, 
volumen suministrado, severidad, manejo), nombre del producto, número de lote, etc. 34 
 
 
La mayoría de los efectos colaterales de la IGIV se relacionan con la velocidad de 
infusión; en los pacientes con diferente edad y peso, la administración de la IGIV en 
volumen (ml por minuto) lleva a una infusión muy diferente en mg de IgG/ Kg; esto 
puede evitarse calculando la velocidad de aplicación en mg de IgG/ Kg/ minuto. La otra 
recomendación para evitar los efectos adversos durante la aplicación de IGIV es 
incrementar la velocidad gradualmente en el tiempo y sobre todo mantener una buena 
hidratación durante la aplicación. 
 
Las manifestaciones clínicas son similares a las presentes en las reacciones 
anafilácticas por otros agentes, siendo las más importantes: 34 
1) Generales: ansiedad, confusión, sentido de catástrofe inminente 
2) Piel: prurito, enrojecimiento, urticaria y angioedema, cianosis 
3) Respiratorios: estridor, edema laríngeo, sibilancias, disnea, tos, paro respiratorio 
4) Cardiovascular: opresión torácica, hipotensión, taquicardia, arritmias, infarto, 
colapso cardiovascular 
5) Sistema Nervioso Central: mareo, cefalea, zumbidos, alteraciones de la 
conciencia, convulsiones 
6) Oído, Nariz y Garganta: rinorrea, prurito ocular y nasal, lagrimeo, estornudos, 
obstrucción nasal, edema de úvula 
7) Tracto Gastrointestinal: nauseas, vómito, dolor abdominal, diarrea, incontinencia 
fecal 
 
Por fortuna son las menos frecuentes, pero implican un alto riesgo de muerte para el 
paciente si no se sospechan, detectan y reciben tratamiento oportuno. 35 El mecanismo 
es la degranulación masiva de mastocitos y basófilos mediada por IgE; está asociada 
 
con Ac anti IgA del isotipo IgE en los pacientes con DIgA, aunque también se ha 
observado en pacientes sin deficiencia de IgA por reacciones contra componentes no 
identificados de la IGIV. 34 
 
Debido a que es otra causa frecuente de estas reacciones, se debe tener especial 
precaución cuando en un paciente se cambia la presentación comercial de la IGIV que 
venía recibiendo o cuando se aplica ésta en un individuo con infecciones bacterianas 
agudas sin tratamiento antibiótico; en ambos casos se recomienda una infusión lenta. 34 
 
PRONÓSTICO 
 
La evolución clínica y el pronóstico a largo plazo están en función de: 34 
1) Diagnóstico precoz de la enfermedad 
2) Instauración temprana y permanente del tratamiento con IGIV a dosis 
adecuadas 
3) Presencia de lesiones crónicas antes de su instauración 
 
El tratamiento continuo con IGIV es actualmente el único capaz de prevenir la aparición 
de las complicaciones respiratorias, digestivas y de las patologías asociadas. Las 
complicaciones y la mortalidad (aproximadamente de un 27%) aumentan cuanto mayor 
es el lapso de tiempo entre el inicio de síntomas y el diagnóstico o la instauración del 
tratamiento. Las principales causas de muerte son las infecciones pulmonares crónicas 
y el linfoma. En los últimos años, con el tratamiento adecuado, la supervivencia con 
buena calidad de vida ha mejorado notablemente. 8, 11, 12 
 
 
Un paciente con un síndrome de Deficiencia de Ac que recibe una adecuada terapia de 
reemplazo de IgG está en capacidad de llevar una vida completamente normal; esto 
incluye el desarrollo de actividades educativas o cualquier tipo de trabajo sin riesgos 
elevados. 34 
 
En el Centro Médico Nacional Siglo XXI se atienden a 1’520.900 derecho 
habientes36,37. Al servicio de Alergia e Inmunología Clínica acuden aproximadamente 
38.000 pacientes por año. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
OBJETIVO 
 
Determinar la Prevalencia de Inmunodeficiencia Común Variable en pacientes Adultos 
en el Hospital de Especialidades de Centro Médico Nacional Siglo XXI del Instituto 
Mexicano del Seguro Social, México Distrito Federal. 
 
 
MATERIAL Y MÉTODOS 
 
Diseño 
Estudio Descriptivo, Transversal, cohorte 
 
Universo 
Todos los pacientes adultos con Diagnostico de Sospecha de Inmunodeficiencia 
Común Variable del Servicio de Alergia e Inmunología Clínica del Hospital de 
Especialidades del Centro Médico Nacional Siglo XXI del IMSS en México Distrito 
Federal. 
 
Material 
Historia Clínica, Expedientes Clínicos, Pruebas de Laboratorio, Estudios 
Complementarios; para cumplir los criterios diagnósticos de probable o de certeza de 
IDCV. 
 
 
 
 
Criterios de Inclusión 
Pacientes con Diagnostico de sospecha de IDCV, que tenían valores séricos bajos de 
Igs (menos 2 DE), manifestaciones clínicas de infecciones a repetición desde la infancia 
y respuesta adecuada a la terapia sustitutiva con IGIV. 
 
Criterios de Exclusión 
Pacientes que no aceptaron realizarse los exámenes y estudios complementarios 
solicitados. 
 
Criterios de Eliminación 
Pacientes cuyos exámenes y estudios no se realizaron dentro del tiempo establecido o 
su resultado no fue entregado. 
 
Definición Operativa de Variables: 
 
Definición Conceptual: 
Inmunodeficiencia Común Variable: Es una IDP caracterizada por los niveles de Ig en 
menos 2 desviación estándar de los valores normales; mayor predisposición a 
infecciones recurrentes que inician después de los 2 años de vida (principalmente en 
vías respiratorias, tracto gastrointestinal) causadas por agentes de baja patogenicidad, 
ausencia de isohemaglutininas y/o falta de producción de Ac posterior a la vacunación 
(excluyendo otras causas de Hipogammaglobulinemia), adecuada respuesta 
(incremento de las Igs y disminución de la frecuencia de infecciones) con la terapia 
sustitutiva con la aplicación de IGIV. 2, 4, 9, 10, 13 
 
Definición Operacional: 
1) Niveles de Igs en menos 2 DE de los valores séricos normales 
2) Infecciones recurrentes que inician después de los 2 años de vida 
3) Ausencia de Isohemaglutininas 
4) Adecuada respuesta a terapia sustitutiva (Igs dentro de valores séricos normales) 
 
Procedimientos: 
 
Se invito a participar en el protocolo de Tesis a todos los pacientes con sospecha de 
diagnostico de IDCV y que reciben tratamiento con IGIV en el servicio de Alergia e 
Inmunología Clínica del Hospital de Especialidades de Centro Médico Nacional Siglo 
XXI – IMSS. 
 
Se informo a los pacientes de la necesidad de realizar estos exámenes y estudios en 
beneficio de su salud y se les solicito expresen su aceptación con la firma de la Carta 
de Consentimiento Informado (Anexo 1). El protocolo esta registrado en el Comité Local 
de Investigación 3601, F – 2011 – 3601 - 21. 
 
Historia Clínica: Interrogatorio ordenado y minucioso. 
- Antecedentes familiares de enfermedades similares, infecciones a repetición y 
muertes súbitas o en edades tempranas. 
- Antecedentes Personales de infecciones a repetición (principalmente en vías 
respiratorias, tracto gastrointestinal) y de inicio en edades tempranas (después 
de los 2 años) 
 
- Padecimiento Actual; síntomas de inicio, tratamiento recibido y relación de la 
percepción de la enfermedad desde que se realizo el Diagnóstico de sospecha 
de IDCV y que recibe tratamiento sustitutivo con IGIV. 
- Interrogatorio y Exámenes complementarios para los criterios diagnósticos de 
enfermedades autoinmunes no reumatológicas y reumatológicas (LES, AR) de 
acuerdo a los criterios diagnósticos del Colegio Americano de Reumatología 
(ACR). 38 
 
Exámenes de Laboratorio: 
- Se solicito la cuantificación de los Valores de IgA, IgM e IgG; primera muestrael 
mismo día antes de la aplicación de la IGIV para cuantificar concentraciones 
séricas iniciales de Igs y tomar como valores basales (menos 2 DE), segunda 
muestra a los 5 días de la aplicación de la terapia sustitutiva con IGIV para 
cuantificar las concentraciones séricas de Igs y evaluar si se alcanzan 
concentraciones normales con la aplicación de 500 mg/kg/dosis de medicamento 
aplicado. 4, 10, 11, 13, 26 
- Se realizo la Determinación de la Presencia o Ausencia de Isohemaglutininas 
Naturales (anti A y anti B) para corroborar ausencia de producción de Ac, lo que 
correlaciona con la deficiencia humoral que es la característica de la IDCV. 2, 4, 8 - 
12 
 
Estudios Complementarios: 
- Tomografía de Senos Paranasales, en busca de datos de sinusitis y/o pan 
sinusitis, para correlacionar con la clínica en los pacientes que refieren síntomas 
 
y para interrogar sobre síntomas en los pacientes que no refieren datos de 
patología rinosinusal. 
- Tomografía de Tórax, en busca de Enfisema, Fibrosis y Bronquiectasias, estas 
últimas son la complicación más frecuente en los pacientes con múltiples 
infecciones respiratorias. 
- Pruebas de Función Pulmonar, para correlacionar la funcionalidad pulmonar con 
la lesión estructural sea bronquiectasias, fibrosis. 
- USG Abdominal, para poder corroborar daño hepatoesplenico que sería una de 
las complicaciones estos pacientes con IDCV. 
 
 
CONSIDERACIONES ÉTICAS 
 
El protocolo siguió los Lineamientos Internacionales para Investigación Biomédica en 
Seres Humanos (CIOS-WHO.1993), los principios Éticos para las investigaciones 
medicas en seres humanos de la Asociación Médica Mundial (declaración de Helsinsky) 
y los lineamientos locales del comité de ética del Hospital de Especialidades “Dr. 
Bernardo Sepúlveda” CMN SXXI. 
 
Durante el estudio no se realizaron pruebas experimentales, aunque la realización de 
los exámenes de laboratorio y estudios complementarios tenía un riesgo mínimo de 
afectar la integridad de los pacientes; los resultados permitirán confirmar la 
Inmunodeficiencia Común Variable y otorgar al paciente el tratamiento adecuado para 
mejorar su calidad de vida. 
 
 
El protocolo fue presentado para su evaluación y aprobado por el Comité Local de 
Investigación 3601, F – 2011 – 3601 - 21. 
 
RECURSOS PARA EL ESTUDIO 
 
Se conto con todos los recursos: 
- Humanos: Médicos, medico alergólogo adscrito al servicio y la tesista; Personal 
de Laboratorio, medico patólogo clínico y química de banco de sangre, 
Radiología, medico y técnico radiólogo para la realización e interpretación de las 
Tomografías y USG; y Terapeuta Respiratorio para la realización de 
Espirometría. 
- Materiales: Carpetas, Hojas de Consentimiento Informado, Hojas de Recolección 
de Datos (Anexo 2) y Concentrado de Resultados, Solicitud de Estudios 
complementarios. 
- Recursos Financieros: No requiere partida especial. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
RESULTADOS 
 
Participaron 15 pacientes, de los cuales 14 pacientes con Diagnostico de Certeza de 
IDCV; 1 paciente con Diagnóstico Probable dado que a pesar de cumplir todos los 
criterios para diagnostico de IDCV, presenta Isohemagluitinas positivas a hasta en una 
dilución de 1/64. 
 
Hubo un predominio del pacientes del sexo femenino, 11 (73%) y 4 (27%) de sexo 
masculino, (Grafico 1), en relación a genero la relación es de 3:1 predominio en 
mujeres, las edad de los pacientes muestra un rango de 17 - 71 años, en promedio 34 
años (+/- 11). (Grafico 2). 
 
Gráfico 1. 
Características Demográficas 
 
 
Maculino
27%
Femenino
73%
Sexo
 
Gráfico 2. 
Características Demográficas 
 
 
 
La prevalencia de IDCV en relación a la población derecho habiente que asiste a CMN 
Siglo XXI, es de 1:101.393 de un total de 1’520.900 derecho habientes. (Tabla 3). En 
relación a los pacientes que asisten a consulta en el servicio de Alergia e Inmunología 
Clínica es de 0.053% que corresponde a 1:2.533 derecho habientes (Tabla 3). 
 
La prevalencia en relación a la población mexicana mayor de 15 años, que vive en el 
Distrito Federal, la IDCV se presenta en 1:124.650; y en la población en general que 
vive en el Distrito Federal, es de 1:590.072 habitantes. (Tabla 3) 
< 20 años
21 - 40 años
41 - 60 años
61 - 80 años
2
9
3
1
Edad
 
 
Tabla 3. 
Prevalencia de IDCV en México Distrito Federal 
Experiencia en CMN Siglo XXI 
 
Número de 
pacientes 
Población 
total 
Prevalencia 
México DF 15 8’851.080 1:590.072 
México DF 15 
1’869.760 
(mayores de 
15 años) 
1:124.650 
Derecho 
Habientes de 
IMSS – CMN 
Siglo XXI 
15 1’520.900 1:101.393 
Servicio de 
Alergia e 
Inmunología 
Clínica CMN 
SXXI - IMSS 
15 38.000 1:2.533 
 
 
El diagnóstico de IDCV se sospecho durante la niñez en sólo 5 pacientes (33.3%) sin 
embargo el Diagnostico de Certeza se realizó, en la adolescencia en 2 pacientes 
(13.3%) y en 12 (80%) pacientes durante la vida adulta. (Tabla 4) 
 
 
Tabla 4. 
Edad de Diagnostico de Sospecha y de Certeza de IDCV 
Paciente 
Nro. 
Edad 
de Sospecha 
Diagnostica (años) 
Edad 
de Diagnostico 
de Certeza (años) 
1 30 33 
2 54 71 
3 5 17 
4 22 32 
5 30 32 
6 36 38 
7 3 19 
8 45 45 
9 26 28 
10 14 21 
11 11 21 
12 23 28 
13 54 56 
14 6 27 
15 50 52 
 
 
El tiempo transcurrido entre la sospecha diagnóstica de IDCV y su diagnostico de 
Certeza es de 8.4 años en promedio, y puede demorar en algunos casos hasta 17 
años. (Grafico 3) 
 
Gráfico 3. 
Edad de Diagnóstico de Sospecha y Certeza 
 
 
 
Se realizo prueba para detección de Isohemaglutininas (anti A y anti B del grupo 
sanguíneo), se reportaron Ausentes en 14 pacientes (93%), 1 (7%) paciente mostró 
Isohemaglutininas Presentes hasta una dilución de 1/64 (Grafico 4). 
 
0
10
20
30
40
50
60
70
80
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15
Edad 
de Sospecha 
Diagnostica 
(años)
Edad 
de Diagnostico 
de Certeza 
(años)
 
Es interesante el caso de 1 paciente masculino de 21 años de edad quien a pesar de 
contar con todos los criterios clínicos y de laboratorio para establecer el diagnóstico de 
IDCV tiene isohemaglutininas presentes aún, a diluciones de 1/64. 
 
Gráfico 4. 
Determinación de Isohemaglutininas 
 
 
 
Los valores de Inmunoglobulinas de todos los pacientes se encontraron 2 DE por 
debajo de los valores normales. Recibieron tratamiento con IGIV con adecuada 
respuesta, valorándose con la disminución de la frecuencia de las infecciones de vías 
Ausentes
93%
Presentes
7%
Isohemaglutininas Anti A - Anti B
 
aéreas; y valores de IgG mayores a 600 mg/dl posterior a la aplicación de IGIV. 
(Gráficos 5 – 7). 
 
Podemos observar que posterior a la aplicación de la IGIV, los pacientes alcanzan 
concentraciones séricas de IgG > 600 mg/dl, lo nos indica que la dosis es la adecuada. 
 
Gráfico 5. 
Concentraciones Séricas de IgG (mg/dl) pre y pos IGIV 
 
 
 
 
 
0
200
400
600
800
1000
1200
1400
1600
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15
IgG pre
IgG pos
 
Gráfico 6. 
Concentraciones Séricas de IgM (mg/dl) pre y pos IGIV 
 
 
Gráfico 7. 
Concentraciones Séricas de IgA (mg/dl) pre y pos IGIV 
 
0
50
100
150
200
250
300
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15
IgM pre
IgM pos
0
20
40
60
80
100
120
140
160
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15
IgA pre
IgA pos
 
Las infecciones más comunes en los pacientes adultos con IDCV y que permites 
sospechar el diagnóstico fueron; después de los 2 años de edad, 10 pacientes (66.6%) 
presentaron Neumonía a repetición, (4 cuadros por año), 4 (26.6%) pacientes 
presentaron Otitis Media y 1 paciente (6.6%) Pansinusitis. (Grafico 8). 
 
Otras infeccionesque presentaron los pacientes con IDCV fueron; TB pulmonar y Miliar, 
Glomerulonefritis y Pielonefritis, Artritis Séptica, Giardiasis o Shiguelosis. 
 
Gráfico 8. 
Infecciones a Repetición antes de los 2 años 
 
 
 
Infecciones
Otitis - Pansinusitis
Neumonias
Total
Masculino Femenino Total
0
1 1
1
3
4
3
7
10
4
11
15
Infecciones Otitis - Pansinusitis Neumonias Total
 
A todos los pacientes se les solicito Pruebas de Función Pulmonar con los siguientes 
resultados; Patrón Obstructivo: leve 3 (20%), moderado 6 (40%) y severo 1 (6.6%) 
pacientes, Patrón Restrictivo leve 3 pacientes y Patrón pulmonar Normal 3 pacientes. 
(Grafico 9) 
 
Gráfico 9. 
Prueba de Función Pulmonar 
 
 
Solicitamos Tomografía de Senos paranasales, con los siguientes resultados; 9 (60%) 
pacientes con datos tomograficos de Sinusitis Crónica. (Grafico 10) 
 
67%
13%
20%
Obstructivo
Restrictivo
Normal
 
Gráfico 10. 
Sinusitis Crónica (tomografía de senos Paranasales) 
 
 
 
Solicitamos Tomografia de Tórax, que muestra la presencia de Bronquiectasias en 11 
((73.3%) de nuestros pacientes, 1 (6.6%) paciente muestra datos de con Fibrosis 
Pulmonar; 1 (6.6%) paciente con datos sugestivos de Neumopatía Pulmonar Crónica y 
solamente 2 (13.3%) de los pacientes muestran tomografía pulmonar normal. (Grafico 
11) 
 
 
 
Con Datos 
Tomograficos 60%
Sin datos 
tomograficos 40%
 
Gráfico 11. 
Complicaciones Pulmonares (tomografía de tórax) 
 
 
 
 
Como parte de su protocolo de estudio, a los pacientes se les solicito USG abdominal; 3 
pacientes presentaron esplenomegalia; 1 hepato-esplenomegalia y otro paciente 
hipertensión portal y 9 pacientes con IDCV muestran USG normal. Y 1 paciente fue 
esplenectomizada por haber presentado Púrpura trombocipénica idiopática, refractaria 
a tratamiento. (Grafico 12) 
 
 
73%
7%
7%
13%
Bronquiectasias Fibrosis Pulmonar Neumopatia Cronica Sano
 
 
Gráfico 12. 
Ultrasonografía Abdominal 
 
 
 
Durante el protocolo de estudio; incluimos la detección de procesos autoinmunes 
encontrando: 2 (13.3%) pacientes con Purpura trombocitopenica, 1 (6.6%) con Anemia 
Hemolítica Autoinmune, 1 (6.6%) con Vitíligo, 1 (6.6%) con Enfermedad Celiaca. 
(Grafico 13) 
 
 
 
0
2
4
6
8
10
12
14
16
 
 
Gráfico 13. 
Co-morbilidades en pacientes con IDCV 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
0
1
2
3
4
5
Autoinmune No 
Reumatologico Autoinmune 
Reumatologico Otras
Sin co-morbilidades
 
DISCUSIÓN 
 
Los resultados de nuestro estudio muestran que a diferencia de los reportado en la 
literatura internacional, la prevalencia de IDCV es de 1:30.000 – 1:50.000 en la 
población general, al calcular la prevalencias de IDCV en relación a la población 
derecho habiente del CMN Siglo XXI que es de 1’520.900 habitantes, la prevalencia es 
de 1:101.393 este dato es mayor al reportado en la literatura, pero similar a la 
reportada en 1997 en España e Irán en 2006. 
 
La prevalencia de pacientes con IDCV en el servicio de Alergia e Inmunología Clínica 
del Hospital de Especialidades “Dr. Bernardo Sepúlveda” de acuerdo al promedio anual 
de pacientes atendidos en nuestro servicio que es de 38.000 pacientes, la prevalencia 
calculada es de 0.053% o una relación de 1:2.533 pacientes. 
 
La frecuencia de IDCV en mujeres obtenida en nuestro estudio es de 3:1, en contraste 
a la bibliografía publicada que indica que no hay predominio de sexo. 
 
Es interesante señalar que el tiempo transcurrido entre la sospecha diagnóstica de 
IDCV y su diagnostico de certeza es de 8.4 años en promedio, y puede demorar en 
algunos casos hasta 17 años. 
 
Con frecuencia los estudios publicados con pacientes de IDCV, solo establecen el 
diagnóstico probable y en raras ocasiones se establece la certeza diagnóstica, 
principalmente por falta de detección de anticuerpos post inmunización, nuestra 
 
sugerencia es el empleo de la detección de isohemaglutininas para establecer el 
diagnóstico de certeza, es un estudio accesible, no invasivo y de bajo costo. 
 
Sin embargo nos llama la atención el caso de un pacientes masculino de 21 a de edad 
que muestra isohemaglutininas presentes a pesar de contar con todos los demás 
criterios clínicos y de laboratorio para establecer el diagnóstico de IDCV. 
 
Nuestros pacientes que al recibir terapia sustitutiva con IGIV, disminuyeron la 
frecuencia de las infecciones y mantienen las concentraciones de IgG mayor a 600 
mg/dl. 
 
Los pacientes con IDCV que participaron en nuestro estudio presentan como 
complicación pulmonar principal, como lo describe la bibliografía Bronquiectasias, hasta 
el 73% de nuestros pacientes las presentan y su presencia se asocia a las múltiples 
infecciones de vías respiratorias que padecen. 
 
En relación a los hallazgos abdominales, que muestran los pacientes con IDCV, 
nuestros pacientes presentan hetapo-esplenomegalia, hipertensión portal y 
esplenectomía. 
 
En relación a los procesos autoinmunes que presentan los pacientes con IDCV, la 
literatura señala que hasta el 30% de los pacientes padecen trastornos auto inmunes, 
nuestros pacientes muestran una cifra similar de 27% que corresponde principalmente 
a Purpura trombocitopénica, Anemia Hemolítica Autoinmune, Vitíligo y Enfermedad de 
Cron . 
 
 
A diferencia de lo reportado en la literatura mundial, ninguno de nuestros pacientes 
presenta hasta el momento neoplasias, enfermedades linfoproliferativas y no tenemos 
ningún paciente con enfermedad autoinmune reumatológica. 
 
CONCLUSIÓN 
 
Nuestros resultados muestran diferencias en relación a lo publicado en la literatura; 
predominio en sexo femenino en relación 3:1, los pacientes participantes fueron 
diagnosticados hasta los 34ª de edad, sólo dos pacientes fueron diagnosticados antes 
de los 20ª de edad, a diferencia de algunos de los reportes internacionales y 
nacionales, logramos establecer el diagnóstico de certeza de acuerdo a los estándares 
internacionales en el 93% de los casos evaluados. 
 
La prevalencia de IDCV obtenida en nuestro estudio a diferencia de los reportado en la 
literatura internacional que es de 1:30.000 – 1:50.000 en la población general, nuestra 
prevalencia calculada de acuerdo a la población derecho habiente del CMN Siglo XXI 
que es de 1’520.900 habitantes, la prevalencia es de 1:101.393 este dato es mayor al 
reportado en la literatura, pero similar a la reportada en 1997 en España e Irán en 2006. 
 
En el servicio de Alergia e Inmunología Clínica del Hospital de Especialidades “Dr. 
Bernardo Sepúlveda” de acuerdo al promedio anual de pacientes atendidos en nuestro 
servicio que es de 38.000 pacientes, la prevalencia calculada es de 0.053% o una 
relación de 1:2.533 pacientes. 
 
 
 
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ANEXOS 
 
ANEXO I: 
 
 
 
 
 
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL 
UNIDAD MÉDICA DE ALTA ESPECIALIDAD - CENTRO MEDICO NACIONAL SIGLO XXI 
HOSPITAL DE ESPECIALIDADES “DR. BERNARDO SEPÚLVEDA G.” 
SERVICIO DE ALERGIA E INMUNOLOGÍA CLÍNICA 
 
 
CARTA DE CONSENTIMIENTO INFORMADO 
 
 México DF, ____________________________ 
 
Por medio de la presente, Autorizo mi participación en el PROTOCOLO DE TESIS: 
“PREVALENCIA DE INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE EN PACIENTES 
ADULTOS EN HOSPITAL DE III NIVEL – MÉXICO” 
 
El objetivo del estudio es: “MOSTRAR LA PREVALENCIA DE IDCV EN EL SERVICIO 
DE ALERGIA E INMUNOLOGÍA CLÍNICA DEL HE – CMN SIGLO XXI” 
 
Mi participación en el estudio consistirá en: REALIZACIÓN DE ESTUDIOS DE 
LABORATORIO, TOMOGRAFÍA Y FUNCIÓN PULMONAR. 
 
El Investigador Responsable se ha comprometido a darme información oportuna sobre 
cualquier procedimiento alternativo adecuado que pudiera ser ventajoso para el 
diagnostico definitivo y tratamiento de mi enfermedad, así como a responder cualquier 
pregunta y aclarar cualquier duda que le plantee acerca de los procedimientos que se 
llevarán a cabo; me ha dado seguridades de que no se me identificará en las 
presentaciones o publicaciones que deriven de este estudio y de que los datos 
relacionados con mi privacidad serán manejados en forma confidencial. 
 
Declaro que se me ha informado ampliamente sobre los posibles riesgos, 
inconvenientes, molestias y beneficios derivados de mi participación en este protocolo. 
 
 _______________________________ _________________________________ 
Nombre y Firma Paciente y/o Tutor Nombre y Firma Medico Responsable 
 
 
ANEXO II 
 
 
 
 
 
 
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL 
UNIDAD MÉDICA DE ALTA ESPECIALIDAD - CENTRO MEDICO NACIONAL SIGLO XXI 
HOSPITAL DE ESPECIALIDADES “DR. BERNARDO SEPÚLVEDA G.” 
SERVICIO DE ALERGIA E INMUNOLOGÍA CLÍNICA 
 
HOJA DE RECOLECCIÓN DE DATOS 
N° 
Afiliación Sexo 
Edad 
de Dx 
Edad 
Actual Infecciones 
Isohema 
glutinina 
IgG 
pre 
IgG 
pos 
IgM 
pre 
IgM 
pos 
IgA 
pre 
IgA 
pos 
TC 
SNP 
TC 
Torax 
USG 
Abdominal 
Función 
Pulmonar Comorbilidades 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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	Conclusión
	Referencias
	Anexos