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1 UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO FACULTAD DE MEDICINA INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL DELEGACIÓN SUR DEL DISTRITO FEDERAL UMAE HOSPITAL DE ESPECIALIDADES CMN SIGLO XXI TESIS: PREVALENCIA DE PARAGANGLIOMAS EN DEL SERVICIO DE AUDIOLOGÍA Y OTONEUROLOGÍA DE LA U.M.A.E. HOSPITAL DE ESPECIALIDADES “DR. BERNARDO SEPÚLVEDA GUTIÉRREZ” CENTRO MÉDICO NACIONAL SIGLO XXI, IMSS. TESIS QUE PRESENTA: DRA. CYNTHIA ROSALÍA CÁRDENAS CONTRERAS. PARA OBTENER EL TÍTULO EN LA ESPECIALIDAD EN: COMUNICACIÓN, AUDIOLOGÍA Y FONIATRÍA ASESORES: DRA. MARGARITA DELGADO SOLÍS, DR. JOSÉ LUIS OLVERA GÓMEZ. MÉXICO, D.F. FEBRERO 2012 UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. 2 RESPONSABLES DEL PROYECTO. Autor. Dra. Cynthia Rosalía Cárdenas Contreras. Residente de 3er año de la Especialidad Médica en Audiología, Otoneurología y Foniatría. Unidad de Medicina de Alta Especialidad Hospital de Especialidades “Bernardo Sepúlveda Gutiérrez” Centro Médico Nacional Siglo XXI. Av. Cuauhtémoc No. 330, Colonia Doctores, México, D.F. C.P. 06720. Teléfono 56276900. Extensión 21514. Móvil 5511716634. Correo e: cynthiscc@gmail.com, nayelidavis@hotmail.com. Asesor clínico. Dra. Margarita Delgado Solís. Medico adscrito y titular al Departamento de Audiología y Otoneurología. Unidad de Medicina de Alta Especialidad Hospital de Especialidades “Bernardo Sepúlveda Gutiérrez” Centro Médico Nacional Siglo XXI. Av. Cuauhtémoc No. 330, Colonia Doctores, México, D.F. C.P. 06720. Teléfono 56276900. Extensión 21514. Correo e: del_sol_mar2@yahoo.com.mx Asesor metodológico. Dr. José Luis Olvera Gómez. División de Evaluación de La Investigación. Coordinación de Investigación en Salud Centro Médico Nacional Siglo XXI. Edificio “B” de la Unidad de Congresos, 4to piso. Av. Cuauhtémoc No. 330, Colonia Doctores, México, D.F. C.P. 06725. Teléfono 56276900. Extensión 21223. Fax 57610952. Correo e: jolverag@cis.gob.mx Lugar: Departamento de Audiología y Otoneurología del Servicio de Otorrinolaringología UMAE Hospital de Especialidades “Bernardo Sepúlveda Gutiérrez” del CMN Siglo XXI. 3 DRA. DIANA G. MENEZ DÍAZ JEFE DE LA DIVISIÓN DE EDUCACIÓN EN SALUD UMAE HOSPITAL DE ESPECIALIDADES CMN SIGLO XXI DRA. MARGARITA DELGADO SOLÍS MÉDICO ESPECIALISTA EN AUDIOLOGÍA, OTONEUROLOGÍA Y FONIATRÍA. ADSCRITA AL SERVICIO DE AUDIOLOGÍA Y OTONEUROLOGÍA. HOSPITAL DE ESPECIALIDADES BERNARDO SEPÚLVEDA CMN SXXI IMSS LA ESPECIALIDAD DE COMUNICACIÓN, AUDIOLOGÍA Y FONIATRÍA. UMAE CENTRO MÉDICO NACIONAL SIGLO XXI IMSS ASESORA MÉDICA DRA. MARGARITA DELGADO SOLÍS. MÉDICO ESPECIALISTA EN AUDIOLOGÍA, OTONEUROLOGÍA Y FONIATRÍA ADSCRITA AL SERVICIO DE AUDIOLOGÍA Y OTONEUROLOGÍA HOSPITAL DE ESPECIALIDADES BERNARDO SEPÚLVEDA CMN SXXI IMSS ASESOR METODOLÓGICO M EN C. JOSE LUIS OLVERA GÓMEZ DIVISIÓN DE EVALUACIÓN DE LA INVESTIGACIÓN COORDINACIÓN DE INVESTIGACIÓN EN SALUD EDIFICIO “B” DE LA UNIDAD DE CONGRESOS, 4º PISO; CMN S XXI, IMSS 4 AGRADECIMIENTOS Mil Gracias, Dios! A mis padres, hermanos y a mi “hemosho”, que son mi máximo en la vida. Los amo tanto!! A mis maestros y asesores, que me han guiado con su brillante ejemplo, su permanente enseñanza y generosa contribución académica, así como brindarme su ayuda en todo momento en esta contienda profesional. Siempre los recordaré! A mis amigos y compañeras, que con su perseverancia, comprensión y alegría fuimos cómplices de historias maravillosas. Gracias por los bellos momentos! A los pacientes, que fueron la principal fuerza de voluntad para mi desarrollo profesional y mi inspiración para mejorar. A todos aquellos que contribuyeron en esta elaboración y alimentaron mi desempeño académico. Gracias Mil! Croyez ceux qui cherchent la vérité, doutez de ceux qui la trouvent. André Gide. 5 DEDICATORIA A los que creyeron en mí. La felicidad te mantiene dulce. Los intentos te mantienen firme. Las penas te mantienen humano. Las caídas te mantienen humilde. El éxito te mantiene brillante. Pero sólo Dios te mantiene caminando Arthur Ashe. 7 ÍNDICE Resumen ………. 8 Introducción ………. 11 Marco teórico ……….. 12 Antecedentes ……….. 20 Pregunta de investigación ………. 21 Justificación ………. 22 Objetivos ………. 23 Hipótesis ………. 25 Metodología ………. 26 Análisis estadístico ………. 36 Descripción general del estudio ………. 37 Instrumentos de medición ………. 38 Aspectos éticos ………. 39 Recursos humanos, físicos y financieros ………. 40 Resultados ………. 41 Discusión ………. 92 Conclusiones ………. 108 Referencias bibliográficas ………. 111 Anexos ………. 115 8 RESUMEN. PRESENTA: Dra. Cynthia Rosalía Cárdenas Contreras. TÍTULO: Prevalencia de paragangliomas en del servicio de Audiología y Otoneurología de la U.M.A.E. Hospital de especialidades “Dr. Bernardo Sepúlveda Gutiérrez” Centro Médico Nacional Siglo XXI, IMSS. OBJETIVO: Determinar la prevalencia de paragangliomas detectados en el servicio de Audiología y Otoneurología en la U.M.A.E. Hospital de Especialidades “Bernardo Sepúlveda Gutiérrez” Centro Médico Nacional Siglo XXI y su sintomatología cocleovestibular en un periodo de 26 meses. MATERIAL Y MÉTODOS: El estudio se realizó del 01 de enero de 2009 al 31 de marzo del 2011. Diseño: Ambiespectivo, transversal, descriptivo. Sujetos: pacientes con diagnóstico de paragangliomas yugulotimpánicos que acudieron al servicio de Audiología y Otoneurología de la UMAE “Dr. Bernardo Sepúlveda Gutiérrez”, Hospital de Especialidades, Centro Médico Nacional Siglo XXI, IMSS. RESULTADOS: Se analizaron 23 casos de pacientes; de predominio en sexo femenino (91.3%). Con una media de edad de 55.8, con un rango de 20 a 77 años. Todos habitantes de una zona de gran altitud (D.F.). Con una prevalencia de 0.97 por cada 1000. El tiempo de evolución de paraganglioma tuvo una media de 113.5 meses. El 39% tenían antecedente de hipertensión arterial sistémica en tratamiento. Mayor afectación en el oído izquierdo, en un 60.9% de los casos. El motivo de consulta inicial fue el acúfeno pulsátil (78.3%), seguido de la hipoacusia (8.7%); otros síntomas reportados fueron otorrea, inestabilidad, disfonía y cefalea. Los síntomas otológicos más frecuentemente encontrados en los pacientes del estudio fue el acúfeno en el 100% de los casos, seguido de la hipoacusia en un 69.6%. El vértigo inicial se presentó en un 43.5%, la inestabilidad postural en un 56.5% de casos. Otros síntomas referidos fueron plenitud ótica (47.8%), otalgia (13%), otorrea (13%), disfagia (13%), disartria (8.7%), disfonía (8.7%), cefalea (4.3%), disgeusia (4.3%), paresia facial (26.1%) y parálisis cordal (4.3%) de manera excepcional. Se encontró hipoacusia moderada en un 26.1%, de tipo sensorial en un 43.5% del total. Presentando mayor pérdida auditiva posterior a la intervención quirúrgica en los que fueron sometidos a resección quirúrgica (47.8%).La tumoración glómica fue visible otoscópicamente en un 87% de casos. Con apoyo de estudios de radiodiagnóstico para determinar su extensión anatómica. CONCLUSIONES: Los paragangliomas son lesiones poco comunes, con una prevalencia en nuestra población del 0.97 por cada 1000 que acudieron a la consulta externa de Audiología y Otoneurología, en un periodo de 26 meses. Considerándose lesiones con comportamiento benigno y de lento crecimiento. Con una tendencia mayor a presentarse en mujeres, entre la tercera y octava décadas de la vida, con un predominio entre los 55 años. Mayormente afectando el oído izquierdo. Se ha observado que principalmente son tumoraciones con pobre predisposición heredofamiliar, asociadas a alteraciones vasculares como la hipertensión arterial y habitar en zonas de más de 2000 metros de altitud. Los síntomas cocleovestibulares son constantes y muy variados en pacientes con paragangliomas yugulotimpánicos. El principal motivo de consulta es el acúfeno pulsátil. La hipoacusia afecta principalmente a frecuencias agudas. Otros síntomas otológicos son plenitud ótica, otalgia y otorrea. La sintomatología vestibular se presenta en menos de la mitad, refiriendo inestabilidad postural o vértigo, raramente acompañado de sintomatología neurovegetativa. De manera excepcional se presenta paresia facial, disfagia, disartria, disfonía, disgeusia, cefalea y parálisis cordal. La otoscopía es un excelente auxiliar en la exploración clínica cuando hay sospecha de paraganglioma yugulotimpánico, observándose desde una pequeña masa rojiza retrotimpánica hasta el signo de Brown. Los métodos de radiodiagnóstico no invasivos (TAC, RMN y angioTAC) son sumamente útiles para la correcta identificación de la lesión y diagnóstico certero. La terapia electiva es la resección quirúrgica; preservándose la audición en más del 75%. PALABRAS CLAVE: Paraganglioma, yugulotimpánico, tumor glomus, acúfeno, hipoacusia, vértigo, otalgia, plenitud ótica, cefalea, disfagia, disartria. 9 1. Datos del alumno (Autor) 1. Datos del alumno Apellido Paterno: Apellino materno: Nombre Teléfono Universidad Facultad o escuela Carrera: No. de cuenta Cárdenas Contreras Cynthia Rosalía 55.11.71.66.34 Universidad Nacional Autónoma de México Facultad de Medicina Comunicación, Audiología y Otoneurología 509213598 2. Datos del asesor 2. Datos del asesor (es) Apellino paterno: Apellino materno: Nombre (s) Delgado Solís Margarita Olvera Gómez José Luis 3. Datos de la tesis 3. Datos de la Tesis Titulo: No. de páginas Año: Prevalencia de paragangliomas en el servicio de Audiología y Otoneurología de la U.M.A.E. Hospital de Especialidades “Dr. Bernardo Sepúlveda Gutiérrez” Centro Médico Nacional Siglo XXI, IMSS. 123 p. 2011 10 REGISTRO NACIONAL DE TESIS DE ESPECIALIDAD Título de la tesis: Prevalencia de Paragangliomas en el servicio de Audiología y Otoneurología de la UMAE Hospital de Especialidades “Dr. Bernardo Sepúlveda Gutiérrez” Centro Médico Siglo XXI, IMSS. Resumen: OBJETIVO: Determinar la prevalencia de paragangliomas detectados en el servicio de Audiología y Otoneurología en la U.M.A.E. Hospital de Especialidades “Bernardo Sepúlveda Gutiérrez” Centro Médico Nacional Siglo XXI y su sintomatología cocleovestibular en un periodo de 26 meses. MATERIAL Y MÉTODOS: El estudio se realizó del 01 de enero de 2009 al 31 de marzo del 2011. Diseño: Ambiespectivo, transversal, descriptivo. Sujetos: pacientes con diagnóstico de paragangliomas yugulotimpánicos que acudieron al servicio de Audiología y Otoneurología de la UMAE “Dr. Bernardo Sepúlveda Gutiérrez”, Hospital de Especialidades, Centro Médico Nacional Siglo XXI, IMSS. RESULTADOS: Se analizaron 23 casos de pacientes; de predominio en sexo femenino (91.3%). Con una media de edad de 55.8, con un rango de 20 a 77 años. Todos habitantes de una zona de gran altitud (D.F.). Con una prevalencia de 0.97 por cada 1000. El tiempo de evolución de paraganglioma tuvo una media de 113.5 meses. El 39% tenían antecedente de hipertensión arterial sistémica en tratamiento. Mayor afectación en el oído izquierdo, en un 60.9%. El motivo de consulta inicial fue el acúfeno pulsátil (78.3%), seguido de la hipoacusia (8.7%); otros síntomas reportados fueron otorrea, inestabilidad, disfonía y cefalea. Los síntomas otológicos más frecuentemente encontrados en los pacientes del estudio fue el acúfeno en el 100% de los casos, seguido de la hipoacusia en un 69.6%. El vértigo inicial se presentó en un 43.5%, la inestabilidad postural en un 56.5% de casos. Otros síntomas referidos fueron plenitud ótica (47.8%), otalgia (13%), otorrea (13%), disfagia (13%), disartria (8.7%), disfonía (8.7%), cefalea (4.3%), disgeusia (4.3%), paresia facial (26.1%) y parálisis cordal (4.3%) de manera excepcional. Se encontró hipoacusia moderada en un 26.1%, de tipo sensorial en un 43.5% del total. Presentando mayor pérdida auditiva posterior a la intervención quirúrgica en los que fueron sometidos a resección quirúrgica (47.8%). Palabras Clave: 1) Paraganglioma 2) Yugulotimpánico 3) Tumor glomus 4) Prevalencia 5) Acúfeno Pags. 123 Ilus. 20 ( Para ser llenado por el jefe de Educación e Investigación Médica ) Tipo de Investigación: Tipo de Diseño: Tipo de Estudio: Delegación 3 Sur Unidad de Adscripción UMAE HE Centro Médico Nacional Siglo XXI Autor Apellido Paterno Cárdenas Materno Contreras Nombre Cynthia Rosalía Matricula 99148179 Especialidad Comunicación, Audiología y Foniatría Fecha Grad. 28 Febrero 2012 No. de Registro F-2011-3601-23 11 INTRODUCCIÓN. Los paragangliomas son tumores benignos, raros que reproducen la estructura del corpúsculo yugular y que se desarrollan en el hueso temporal, principalmente en el oído medio. Se presentan en el 0.01% de la población y representan el 1.2% de tumores de cabeza y cuello. La mayoría de los casos son asintomáticos (87.1%) y sólo un 12.9% presenta sintomatología, principalmente cefalea, taquicardia y disfagia. Ocurriendo principalmente en el sexo femenino y en pacientes que habitan en altitudes elevadas o sometidos a hipoxia crónica. En 1990, se estudiaron menos de mil casos que habían sido reportados en la literatura mundial y su incidencia estimada fue de 1 de cada 30,000 personas. En la U.M.A.E. Hospital de Especialidades “Bernardo Sepúlveda” Centro Médico Nacional Siglo XXI, no se han reportado una cantidad determinada de pacientes con paragangliomas hasta la actualidad. Por lo que el presente estudio pretende orientar sobre la prevalencia en nuestra población y detectar oportunamente signos y síntomas cocleovestibulares de presentación de los paragangliomas, por medio de la revisión de casos. 12 MARCO TEÓRICO. Los tumores del cuerpo carotídeo son neoplasias raras originadas de los órganos quimiorreceptores localizados en la adventicia de la bifurcación de la arteria carótida. El origen embriológico de estos quimiorreceptores es a partir de la cresta neural (neuroectodermo) y contribuyen al control de la frecuencia cardiaca, respiratoria y presión arterial, respondiendo a cambios en la PaO2, PaCO2 y pH. La forma esporádica es la más frecuente, aunque el patrón familiar es reconocido hasta en un 20% de los casos, siendo de transmisión autosómica dominante con impresión genómica.1 El gen responsable de los paragangliomas familiares fue designado como PGL1 y se ubica en la región cromosómica 11q22-23. Baysal y colaboradores en el 2000, identificaron que PGL1 corresponde al gen SDHD, que codifica la subunidad pequeña del citocromo b (cybS) en la enzima succinato-ubiquinona óxido-reductasa (complejo mitocondrial II), una proteína hem que tendría un rol en la percepción celular de oxígeno. Otros genes involucradosson PGL2 (11q13) y PGL3 (1q21). También se han reportado, en paragangliomas esporádicos, deleciones cromosómicas en las regiones 11q22-23 (PGL1) y 11q13 (PGL2), sugiriendo que las formas esporádicas y familiares comparten, al menos en parte, una patogénesis molecular común. PGL1 (o SDHD) actuaría como un gen supresor de tumor, requiriéndose la inactivación de ambos alelos para la manifestación de la enfermedad. Siguiendo la hipótesis de dos golpes (característica de los genes supresores de tumores), se puede explicar la mayor tasa de multicentricidad en tumores hereditarios: es así como se ha reportado una enfermedad multicéntrica en un 30-40% de los paragangliomas familiares, muy superior al 4-10% descrito en paragangliomas esporádicos. Los paragangliomas familiares suelen presentarse a edades más tempranas (4ª década de la vida), en relación a la edad de diagnóstico de los paragangliomas esporádicos (5ª a 6ª década de la vida).2 Son observados en pacientes que habitan en altitudes elevadas (más de 2000 metros de altura) o sometidos a hipoxia crónica. Se presentan entre la quinta y sexta décadas de la vida, con mayor 13 frecuencia en mujeres. Hasta 1990, menos de mil casos habían sido reportados en la literatura mundial y su incidencia ha sido estimada en 1 de cada 30,000 personas.1, 2, 3 Los paragangliomas, ya sea que afecten al oído medio, a la región cervical o a cualquier otra, se han denominado también: - Tumores glómicos, por la semejanza histológica de estos tumores con las estructuras glómicas de los pulpejos de los dedos. - Tumores del corpúsculo yugular (o timpánico en su caso), denominación debida a Guild.4 La primera descripción de tejido paraganglionar corresponde a Von Haller en 1743, quien estudió el cuerpo carotídeo. Von Luschka en 1862, hizo el primer reporte de tumores del cuerpo carotídeo, siendo Scudder en 1903, el primero en resecar uno de estos tumores. En el mismo año, Kohn acuñó el término paraganglión para describir el cuerpo carotídeo. Durante la primera mitad del siglo XX se describió la presencia de tejido paraganglionar en el trayecto del nervio de Jacobson, en el perineuro vagal y en la convexidad del golfo de la yugular.2, 4 Guild describió en 1941 una pequeña formación localizada en la adventicia del golfo de la yugular, a la que denominó glomus yugulares o corpúsculo yugular, que poseía una estructura similar a la del corpúsculo carotídeo. El mismo autor (1953) encontró corpúsculos similares en las ramas timpánicas de los nervios glosofaríngeo (IX par) y neumogástrico (X par). Rosenwasser, en 1945, fue el primero en ubicar un tumor desarrollado sobre estos corpúsculos o glomus yugulare, la neoformación mostraba unas características histológicas parecidas a las de los tumores del cuerpo carotídeo.4 - Quemodectoma no cromafín del oído medio; llamada así por ser histológicamente similar a los quemodectomas de la bifurcación carotídea, que se creían originarios de los receptores quimosensibles del corpúsculo carotídeo. En 1950, Mulligan propuso el término de quimiodectomas para el paraganglioma intercarotídeo y aórtico pulmonar que funcionan como quimiorreceptores, nombre que posteriormente se extendió a otros paragangliomas.4, 5 14 En 1974, Glenner y Grimley propusieron un esquema sobre la nomenclatura de estas lesiones, agrupando a los paraganglios extraadrenales en familias de acuerdo con su distribución anatómica, inervación y estructura histológica; los dividió en cuadro grupos: el primero correspondió a los paraganglios branquioméricos que están asociados a vasos arteriales y nervios craneales, ontogénicamente relacionados con los arcos o bolsas braquiales y que incluye a los yugulotimpánicos, intercarotídeos, orbital-subclavios, laríngeos, aórtico-pulmonares, coronarios y pulmonares. El segundo grupo incluye el paraganglio intravagal. El tercer grupo a los paraganglios aórtico-simpáticos, torácicos y retroperitoneales, incluyendo al órgano de Zuckerkandl. El cuarto grupo incluye a los paraganglios viscerales autónomos, como los del atrium del corazón, vejiga urinaria, hilio hepático y vasos mesentéricos. Los paraganglios pueden ser o no cromafínicos, según su capacidad para reducir las sales de ácido crómico, que les confiera un color café pardo. Los cromafines se asociaban a hipertensión; pero Glenner y Grimley sugirieron abandonar el término de cromafín o no cromafín, dado por la presencia de catecolaminas, debido a que la cromafinidad no siempre se correlaciona con hipertensión.5 Desde que en 1974 Pearce caracterizó las células que constituyen los paragangliomas como pertenecientes al sistema APUD y conocimos su origen embriológico –paraneuronas de la cresta neural- se prefiere la denominación de paragangliomas a las demás acepciones.4 En 1975, Mascorro y Yates denominaron como sistema paraganglionar al grupo de células cromafines, derivadas del neuroectodermo, que se ubican en sitios extrasuprarrenales. Forman parte del sistema neuroendocrino, aportando catecolaminas hasta que se forma la médula suprarrenal. La mayor parte de las células degenera después del nacimiento, persistiendo sólo en algunas localizaciones. En el área cérvico-facial normalmente se encuentra tejido paraganglionar a lo largo del sistema nervioso autónomo y en los cuerpos yúgulo-timpánicos, vagal y carotídeo.2, 4, 5 El 90% de los paragangliomas se ubican en la glándula suprarrenal (feocromocitoma). El 85% de los extrasuprarrenales se localizan en el abdomen, 12% en el tórax y, sólo un 3% en cabeza y cuello. En esta última región anatómica, los paragangliomas más comunes son los de cuerpo 15 carotídeo en un 78%, seguidos por los yugulares en un 16%, vagales 4.5% y timpánicos en un 1.5%. Otras ubicaciones infrecuentes son laringe, cavidad nasal, órbita y tráquea.2, 4, 5 Los paragangliomas yúgulotimpánicos son los tumores derivados de los cuerpos glómicos situados sobre el promontorio coclear. Son los tumores más comunes del oído medio y los segundos más comunes del hueso temporal, seguido de los Schwannomas. Su principal aporte sanguíneo proviene de la arteria timpánica inferior que es rama de la faríngea ascendente, de la arteria timpánica anterior rama de la maxilar interna y de la estilomastoidea, rama de la occipital o auricular posterior. Es tres veces más común en las mujeres que en los hombres, por lo general se presenta entre la quinta y sexta décadas de la vida.6, 7 La mayoría de los paragangliomas se localizan en el cuerpo carotídeo, relacionados con personas que viven en lugares de gran altitud, como en el centro de la República Mexicana o con los habitantes de los Ándes peruanos que viven a 4 300 metros de altura, donde la lesión es 10 veces más frecuente, comparado con los que viven a nivel del mar.3, 5 El sitio más común de localización del tumor es en el glomus yugular (bulbo yugular), glomus timpánico (oído medio) y glomus vagal (a lo largo del trayecto del nervio vago). Los paragangliomas vagal y yugular comúnmente envuelven el laberinto y los nervios craneales, mientras que los paragangliomas timpánico usualmente producen sólo síntomas locales como hipoacusia conductiva, tinnitus pulsátil y rinorrea, que surgen por el volumen del tumor en el oído medio.7 Su presentación clínica es como masa asintomática en la cara lateral del cuello, frecuentemente al nivel del ángulo de la mandíbula, la cual es desplazable en forma lateral y no hacia arriba o abajo (signo de Fontaine), de crecimiento gradual y generalmente diagnosticada de forma incidental. Cuando son de gran tamaño, pueden causar sintomatología por efecto de compresión; por lo general son benignos y el diagnóstico de malignidad no está dictado por sus características histopatológicas, sino por invasión a órganos vecinos, metástasis o recurrencia observadas en un 5-10% de los casos.1 16 Los paragangliomas timpánicos,antes de producir abombamiento del tímpano, originan simples cambios de color y opacificación que se asemejan a los de una otitis serosa. Los tumores pequeños del glomus a menudo eluden el diagnóstico, y las radiografías mastoideas habituales revelan un aspecto normal. Por esta razón, en los casos dudosos, debe examinarse el oído medio mediante una timpanotomía exploratoria, incluso cuando las radiografías politomográficas del hueso temporal son normales.9 En paragangliomas de comportamiento biológico maligno pueden presentar cefalalgia, bradipsiquia, bradilalia, dificultad para la marcha, disartria, alteraciones del lenguaje, alteración de los nervios craneanos IX, X, XI y XII, e incluso signos meníngeos, dependiendo de su localización y extensión.10 Es causa de compromiso de los pares craneales bajos y del laberinto; requiere de tomografía craneal de alta resolución y resonancia magnética para su diagnóstico.11 Es importante la clasificación del tumor de acuerdo con el grado de extensión y tamaño para establecer un manejo adecuado. Glasscock y Jackson (1981), elaboraron una clasificación haciendo énfasis en la diferencia entre glomus timpánico y yugular de acuerdo con la extensión de la masa tumoral y su sitio de origen. Esta clasificación es muy práctica en el momento de elegir el método terapéutico más apropiado.4, 12 Glomus timpánico: Tipo I. Pequeña masa confinada al promontorio. Tipo II. Tumor que ocupa por completo la caja timpánica. Tipo III. Tumor que ocupa la caja timpánica y se extiende a la mastoides. Tipo IV. Tumor que además se extiende a través de la membrana timpánica hacia el conducto auditivo externo. Puede extenderse por delante de la arteria carótida. Glomus yugular: Tipo I. Pequeño tumor que compromete el golfo yugular, el oído medio y la mastoides. Tipo II. Tumor que se propaga por debajo del conducto auditivo interno. Tipo III. Tumor que se extiende al ápex petroso. Puede haber extensión intracraneal. 17 Tipo IV. Tumor que sobrepasa el ápex petroso hacia el clivus o la fosa infratemporal. Puede haber extensión intracraneana. Existe la clasificación de Fisch quien los divide en clases: Clase A: Son los mismos glomus timpánicos, tienen origen a lo largo del plexo timpánico sobre el promontorio del oído medio, su irrigación sanguínea proviene de la arteria timpánica, rama de la faríngea ascendente. Pueden presentarse con una mínima erosión del promontorio. Clase B: Se originan en el canal timpánico del hipotímpano y se extienden al oído medio y la mastoides, invaden el hueso del hipotímpano sin lesionar el hueso cortical que cubre el golfo de la yugular. Clase C: Se originan en la cúpula del golfo de la yugular destruyendo su hueso cortical. Se pueden extender inferiormente por la vena yugular interna y los pares craneales IX, X, XI y XII. Posteriormente hacia el seno sigmoideo. Superiormente hacia el conducto auditivo interno y la cápsula ótica. Lateralmente hacia el hipotímpano y el oído medio y medialmente hacia el agujero yugular y el ángulo pontocerebeloso. Estos tumores clase C se pueden subclasificar según la cantidad de hueso erosionado en clase C1, C2, C3 y C4. Los tumores tipo C1 erosionan el agujero carotídeo sin invadir la arteria carotídea. Los tumores tipo C2 destruyen la porción vertical del canal carotídeo entre el agujero y el codo carotídeos. Los tumores tipo C3 se extienden a lo largo de la porción horizontal de la arteria carótida sin alcanzar el agujero rasgado. Los tumores tipo C4 crecen hacia el agujero rasgado y a lo largo de la arteria carótida hacia el seno cavernoso. Clase D: Indican la extensión intracraneal del tumor, ésta puede ser extradural (De) o intradural (Di).4, 12 La arteriografía de los vasos carotídeos ha sido utilizada y referida como el mejor método de diagnóstico, planeación de tratamiento y clasificación de estas lesiones. Shamblin ha definido tres grupos de pacientes: Grupo I, tumores pequeños y fácilmente disecables de los vasos adyacentes; 18 grupo II, los tumores son más adherentes y envuelven parcialmente los vasos y grupo III, con involucro de los vasos sanguíneos y estructuras adyacentes.3, 4, 8, 12 La tomografía computada asociada a la arteriografía constituye la piedra angular para realizar el diagnóstico por imagen. Algunos autores han considerado que la arteriografía carotídea sea imprescindible como método diagnóstico en los tumores del cuerpo carotídeo; sin embargo, su uso no está exento de complicaciones potencialmente grave, como el espasmo de las carótidas, el hematoma y la trombosis. Por otro lado, la tomografía computada y el ultrasonido son estudios no invasivos que disminuyen la posibilidad de complicaciones y la combinación de ambos puede evitar el riesgo de la arteriografía; así como por su disponibilidad y bajo costo. El ultrasonido Doppler auxilia el diagnóstico con certeza de pequeños paragangliomas, lo cual repercute en el manejo quirúrgico temprano y disminuye el riesgo de complicaciones operatorias secundarias a la resección de tumores de grandes dimensiones. Sus características sonográficas han sido bien identificadas, son masas sólidas bien delimitadas, de baja econogenicidad, hipervascularizadas localizadas en la bifurcación de la carótida. El análisis Doppler del pulso revela ondulaciones de la arteria con patrón de flujo de baja turbulencia. El uso de la resonancia magnética se recomienda para los tumores localizados en el hueso temporal (yugulotimpánicos) y en aquellos en los que se sospeche involucro intracraneal, ya que define su relación con estructuras vasculares y neurales. Demuestra invasión de las estructuras vasculares o invasión tumoral a la base del cráneo. La angiorresonancia magnética ha ganado popularidad por su capacidad para mostrar los vasos cerebrales en forma similar a la de la arteriografía.1, 3, 11, 12 La excisión quirúrgica ha sido considerada por ofrecer las mejores posibilidades de tratamiento definitivo a largo plazo, sobre todo para tumores del cuerpo carotídeo, yugulotimpánicos y de otras localizaciones, como cuello y retroperitoneo, reservando a la radioterapia para aquellos pacientes con tumores de grandes dimensiones, irresecables o aquellos con contraindicación quirúrgica. Actualmente existen reportes de radioterapia que muestran pacientes con paragangliomas en cuello, con tasa de control local del 96%, con supervivencia del 100% y sin complicaciones asociadas vasculares o neurológicas, con seguimiento a 5 y 10 años.3, 13 19 En el Instituto Nacional de Cancerología, el tratamiento de elección es la cirugía y son resecados sin sacrificar los vasos carotídeos. La radioterapia sólo se reserva para los pacientes con tumores irresecables, márgenes quirúrgicos positivos o que presentan contraindicación quirúrgica.3, 13 20 ANTECEDENTES. Los paragangliomas o tumores del cuerpo carotídeo, son neoplasias raras originadas de los paraganglios que son nidos de células neuroendocrinas procedentes de la cresta neural con disposición paraaxial y nervios que forman parte del sistema nervioso autónomo. Se presentan en el 0.01% de la población y representan el 1.2% de tumores de cabeza y cuello. Los paragangliomas yúgulotimpánicos son los tumores más comunes del oído medio y los segundos más comunes del hueso temporal, seguido de los Schwannomas. Es tres veces más común en las mujeres que en los hombres, por lo general se presenta entre la quinta y sexta décadas de la vida. Los tumores glomus vagal y yugular comúnmente envuelven el laberinto y los nervios craneales, mientras que los tumores del glomus timpánico usualmente producen sólo síntomas locales como hipoacusia conductiva, tinnitus pulsátil y rinorrea, que surgen por el volumen del tumor en el oído medio. Existen estudios que mencionan sintomatología de presentación muy variable, aunque no se encuentranestudios enfocados a la sintomatología cocleovestibular, por lo que existe la necesidad de documentar y analizar la presentación clínica de pacientes con paragangliomas valorados en nuestra institución. 21 PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN. ¿Cuál es la prevalencia de paragangliomas en el servicio de Audiología y Otoneurología de la Unidad de Medicina de Alta Especialidad Hospital de Especialidades “Dr. Bernardo Sepúlveda” Centro Médico Nacional Siglo XXI y presentación clínica en relación a la sintomatología cocleovestibular? 22 JUSTIFICACIÓN. Los paragangliomas son tumores benignos, raros que reproducen la estructura del corpúsculo yugular y que se desarrollan en el hueso temporal, principalmente en el oído medio. Se considera que los paragangliomas corresponden al 0.012% de todos los tumores del organismo y representan 1 de cada 30 000 tumores de cabeza y cuello. En un estudio realizado en el Instituto Nacional de Cancerología en la ciudad de México (INCan), se encontró que la localización más frecuente correspondió al cuerpo carotídeo (90.3%), mientras que la localización intravagal (9.7%) constituyó la segunda localización. La mayoría de los casos cursaron en forma asintomática (87.1%) y sólo un 12.9% presentó sintomatología, principalmente cefalea, taquicardia y disfagia. Ocurriendo principalmente en el sexo femenino y en pacientes que habitan en altitudes elevadas o sometidos a hipoxia crónica. En el servicio de Audiología y Otoneurología de la Unidad de Medicina de Alta Especialidad Hospital de Especialidades “Bernardo Sepúlveda Gutiérrez” Centro Médico Nacional Siglo XXI, se han reportado una cantidad no valorada de pacientes con paragangliomas hasta la actualidad. Por lo que resulta crucial detectar su prevalencia en dicho departamento. Así también, encontramos que por su extensión hay una presentación clínica incierta, reportándose en la literatura que los de localización en cabeza y cuello pueden presentar involucro intracraneal y afectar los nervios craneales VIII, IX, X, XI y XII. A pesar de su diagnóstico relativamente simple por medio de estudios de imagen, es relevante la detección de los pacientes con dicha patología. Por lo anterior, el presente estudio pretende evaluar la sintomatología cocleovestibular, no ampliada, hasta la actualidad en la revisión bibliográfica y su relación con el grado de discapacidad que genera a los pacientes. 23 OBJETIVO GENERAL. Determinar la prevalencia de paragangliomas detectados en el servicio de Audiología y Otoneurología en la Unidad de Medicina de Alta Especialidad Hospital de Especialidades “Dr. Bernardo Sepúlveda Gutiérrez” Centro Médico Nacional Siglo XXI. Objetivos Específicos. 1. Determinar la prevalencia de paragangliomas en el servicio de Audiología y Otoneurología en la U.M.A.E. Hospital de Especialidades “Dr. Bernardo Sepúlveda Gutiérrez” Centro Médico Nacional Siglo XXI. 2. Identificar las características socio demográficas como edad y género en los pacientes con paragangliomas detectados en el servicio de Audiología y Otoneurología en la U.M.A.E. Hospital de Especialidades “Dr. Bernardo Sepúlveda Gutiérrez” Centro Médico Nacional Siglo XXI. 3. Identificar factores predisponentes, como antecedentes heredofamiliares, exposición a ruido, uso de ototóxicos, enfermedades concomitantes, uso de medicamentos, entre otros, asociados al desarrollo de paragangliomas en el servicio de Audiología y Otoneurología en la U.M.A.E. Hospital de Especialidades “Dr. Bernardo Sepúlveda Gutiérrez” Centro Médico Nacional Siglo XXI. 4. Determinar el tiempo de evolución que tienen los pacientes con diagnóstico de paragangliomas vistos en el servicio de Audiología y Otoneurología en la U.M.A.E. Hospital de Especialidades “Dr. 24 Bernardo Sepúlveda Gutiérrez” Centro Médico Nacional Siglo XXI, en relación a la sintomatología cocleovestibular. 5. Identificar la sintomatología cocleovestibular, como hipoacusia, acúfeno, plenitud ótica, otalgia, vértigo, cefalea, disfagia, disartria y otros, referida por los pacientes con paragangliomas valorados en el servicio de Audiología y Otoneurología en la U.M.A.E. Hospital de Especialidades “Dr. Bernardo Sepúlveda Gutiérrez” Centro Médico Nacional Siglo XXI. 25 HIPÓTESIS. Las características epidemiológicas de los paragangliomas esperadas son: Poca prevalencia en nuestra población. Mayor afección en el género femenino. Mayor frecuencia en población que habita en lugares de gran altitud. La incidencia es mayor entre la quinta y sexta décadas de la vida. Las características clínicas de los paragangliomas esperadas son: El tinnitus pulsátil suele ser el síntoma de mayor sospecha diagnóstica en los paragangliomas en los pacientes incluidos en el estudio. El vértigo, las alteraciones de la marcha y la cefalea representan los síntomas más comunes de presentación clínica inicial. La hipoacusia unilateral se presenta en el menor de los casos estudiados, la cual suele ser de tipo conductivo. Las alteraciones de la deglución y el lenguaje aportan datos sugerentes a una presentación clínica tardía. La otoscopía aporta poca información clínica de utilidad para el diagnóstico, ya que en raras ocasiones se visualiza la tumoración glómica en oído medio. Alrededor del 30% presentan alguna patología sistémica subyacente. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica en todos los casos. 26 METODOLOGÍA. Tipo de estudio. Estudio de serie de casos prevalentes de paragangliomas, detectados en la Consulta Externa del Servicio de Audiología y Otoneurología, en la Unidad de Medicina de Alta Especialidad Hospital de Especialidades “Dr. Bernardo Sepúlveda Gutiérrez” Centro Médico Nacional Siglo XXI, se efectuará la captación de los pacientes subsecuentes diagnosticados con paraganglioma unilateral o bilateral, quienes serán seleccionados después de una evaluación clínica especializada y revisión de casos, de acuerdo a los criterios de selección. Tipo de Diseño. Ambiespectivo, transversal, descriptivo. Muestra. Tamaño de muestra: Se utilizó la fórmula de Proporciones para muestras infinitas: N = z2 p q d2 Dónde: N = (tamaño de muestra). Z = 1.96 (para el 95% de confianza). P = 0.12 (frecuencia esperada del factor a estudiar, prevalencia de paraganglioma en tumores de cabeza y cuello2). Q = 0.98 (1-p). d = 0.05 (nivel de significancia). 27 De acuerdo a la fórmula arriba mencionada, el tamaño de muestra requerido es de 19 casos más un 20% de pérdidas, se requieren en total 23 casos. Tipo de muestreo. Por conveniencia. Se utilizaron los casos que se identificaron con diagnóstico de paraganglioma yugulotimpánico en el Servicio de Audiología y Otoneurología del 01 de enero de 2009 al 31 de marzo del 2011. Población de estudio. Expedientes clínicos de pacientes con diagnóstico de paraganglioma valorados en la Consulta Externa del Hospital de Especialidades, en el Servicio de Audiología y Otoneurología de la Unidad de Medicina de Alta Especialidad Hospital de Especialidades “Dr. Bernardo Sepúlveda Gutiérrez” Centro Médico Nacional Siglo XXI. Periodo de estudio. Del 01 de enero de 2009 al 31 de marzo del 2011. Diseño muestral. No probabilístico, por conveniencia. Lugar: En el servicio de Audiología de la el Servicio de Audiología y Otoneurología de la Unidad de Medicina de Alta Especialidad Hospital de Especialidades “Dr. Bernardo Sepúlveda Gutiérrez” Centro Médico Nacional Siglo XXI. Criterios de selección de pacientes. 28 Criterios de inclusión. 1. Hombres y mujeres. 2. Mayores de 18 años de edad. 3. Con diagnóstico de Paraganglioma/ tumor Glomus uni o bilateral vistos en la Consulta Externa de Audiología y Otoneurología de laUnidad de Medicina de Alta Especialidad Hospital de Especialidades “Dr. Bernardo Sepúlveda Gutiérrez” Centro Médico Nacional Siglo XXI. Criterios de exclusión. 1. Sujetos que no tuvieron el diagnóstico de Paraganglioma/ Tumor Glomus. 2. Pacientes menores de 18 años de edad con diagnóstico de Paraganglioma. Criterios de eliminación. 1. Sujetos a quienes en el estudio se les descartó diagnóstico de paraganglioma. 2. Pacientes que por cualquier motivo no contaban con datos completos en el expediente electrónico. 29 VARIABLES DE ESTUDIO. Variables demográficas. Edad. Descripción conceptual. La edad es la medida de duración del vivir o, el lapso de tiempo transcurrido desde el nacimiento hasta el instante o periodo que se estima de la existencia de una persona. Descripción operacional. Se considerará la edad de los pacientes que se identifique por su año de nacimiento en el registro institucional y se corrobore al interrogatorio directo. Escala de medición. Numérica discontinua. Fuente de información. Expediente clínico. Género. Descripción conceptual. Conjunto de seres que tienen uno o varios caracteres comunes, como biológicos, físicos, conductuales, dando su condición de hombre (masculino) y de mujer (femenino). Descripción operacional. Se identificará de acuerdo al fenotipo de los sujetos del estudio y su registro institucional. 30 Escala de medición. Nominal dicotómica. Fuente de información. Expediente clínico. Variables Dependientes. Paraganglioma (glomus) Descripción conceptual. Los paragangliomas son tumores benignos, raros que reproducen la estructura del corpúsculo yugular y que se desarrollan en el hueso temporal, principalmente en el oído medio. Se denominan también tumores glómicos, del corpúsculo yugular (o timpánico), quemodectoma no cromafín. Descripción operacional. Se utilizará la definición conceptual de acuerdo al diagnóstico con los estudios de imagen complementarios. Escala de medición. Categórica. Fuente de información. Recopilación de datos del expediente clínico. Acúfeno. Descripción conceptual. Sensación auditiva percibida sin que exista un estímulo exterior. Descripción operacional. 31 Se utilizará la definición conceptual de acuerdo a la experiencia subjetiva de percibir sonidos o ruidos, que no provengan de alguna fuente externa, mediante interrogatorio directo, la frecuencia e intensidad del acúfeno en pacientes con paraganglioma. Escala de medición. Categórica. Fuente de información. Recopilación de datos del expediente clínico. Hipoacusia. Descripción conceptual. Disminución de la audición. La cual puede tener diferentes grados: leve (20-40 dB), moderada (de 40-60 dB), severa (de 60-85 dB) y profunda (>91 dB HL). (Rivas 2007, ASHA). Descripción operacional. Se utilizará la definición conceptual de acuerdo a la puntuación obtenida en la escala de discapacidad auditiva en pacientes con paraganglioma. Escala de medición. Categórica ordinal. Fuente de información. Recopilación de datos del expediente clínico. Vértigo. Descripción conceptual. Sensación súbita y espontánea o provocada por rotación corporal (subjetivo) o por el ambiente (objetivo) y representa una sensación errónea postural motivada por una alteración del tono laberíntico. Descripción operacional. Se utilizará la definición conceptual en base al interrogatorio directo al paciente. 32 Escala de medición. Categórica. Fuente de información. Recopilación de datos del expediente clínico. Otalgia. Descripción conceptual. Dolor del oído causado por estados patológicos locales. Descripción operacional. Se utilizará la definición conceptual. Escala de medición. Categórica. Fuente de información. Recopilación de datos del expediente clínico. Plenitud ótica. Descripción conceptual. Sensación de presión en el oído. Descripción operacional. Se utilizará la definición conceptual. Escala de medición. Categórica. Fuente de información. Recopilación de datos del expediente clínico. Cefalea. Descripción conceptual. 33 Es un dolor o malestar que ocurre en la porción superior de la cabeza y en ocasiones se extiende a la cara, dientes, maxilar y mandíbula y cuello. Descripción operacional. Se utilizará la definición conceptual en base al interrogatorio directo al paciente. Escala de medición. Categórica. Fuente de información. Recopilación de datos del expediente clínico. Disfagia. Descripción conceptual. Dificultad para deglutir y se observa cuando la parálisis del nervio vago induce debilidad de los músculos faríngeos. Descripción operacional. Se utilizará la definición conceptual. Escala de medición. Categórica. Fuente de información. Recopilación de datos del expediente clínico. Disartria. Descripción conceptual. Articulación verbal difícil. Descripción operacional. Se utilizará la definición conceptual de acuerdo a lo establecido. Escala de medición. Categórica. 34 Fuente de información. Recopilación de datos del expediente clínico. Historia clínica. Descripción conceptual. Documento clínico que incluye ficha de identificación, antecedentes personales no patológicos, antecedentes personales patológicas, padecimiento actual y exploración física. Descripción operacional. Se utilizará la definición conceptual de acuerdo a lo establecido. Escala de medición. Cualitativa nominal. Fuente de información. Recopilación de datos del expediente clínico y al interrogatorio directo. Antecedentes heredofamiliares. Descripción conceptual. Patologías de repercusión en miembros de familia de causa hereditaria Descripción operacional. Se utilizará la definición conceptual de acuerdo a lo establecido, en relación al diagnóstico de paraganglioma. Escala de medición. Categórica. Fuente de información. Recopilación de datos del expediente clínico. Antecedentes personales patológicos. Descripción conceptual. 35 Alteraciones del estado de salud del paciente. Descripción operacional. Se utilizará la definición conceptual de acuerdo a lo establecido. Escala de medición. Categóricas. Fuente de información. Recopilación de datos del expediente clínico. Uso de medicamentos ototóxicos. Descripción conceptual. Antecedente personal de uso de drogas y medicamentos que tienen afección cocleovestibular. Descripción operacional. Se utilizará la definición conceptual de acuerdo a lo establecido. Escala de medición. Cualitativa nominal. Fuente de información. Recopilación de datos del expediente clínico. 36 ANÁLISIS ESTADÍSTICO. Se realizó estadística descriptiva de las características generales del grupo, calculando las frecuencias simples y porcentajes para las variables categóricas y medidas de tendencia central para las variables sociodemográficas. Las variables cuantitativas se expresaron a través de medidas de tendencia central y de dispersión, como promedios y desviaciones estándar. Además se hizo un análisis descriptivo. Para el análisis estadístico se utilizó el paquete estadístico Excell y SPSS 17. 37 DESCRIPCIÓN GENERAL DEL ESTUDIO. Se realizó un estudio retrospectivo y prospectivo en el cual efectuamos una revisión minuciosa de los expedientes electrónicos de los pacientes detectados con diagnóstico de paraganglioma en la Consulta Externa del Servicio de Audiología y Otoneurología de la Unidad de Medicina de Alta Especialidad Hospital de Especialidades “Dr. Bernardo Sepúlveda Gutiérrez” Centro Médico Nacional Siglo XXI, durante el periodo del 01 de enero de 2009 al 31 de marzo del 2011. Se incluyeron todos los pacientes mayores de 18 años con el diagnóstico de paraganglioma, se excluyerona pacientes sin diagnóstico de paraganglioma o a menores de 18 años. La obtención de datos se efectuó mediante la recopilación de datos de los expedientes clínicos (Ver anexo 1), tras aplicar los criterios de inclusión y exclusión antes mencionados. Se eliminaron pacientes con datos incompletos en los expedientes clínicos. Se obtuvo información concerniente con las variables dependientes e independientes (previamente definidas), como lo son: diagnóstico de paraganglioma yugulotimpánico, edad, sexo, hipoacusia, vértigo, otalgia, plenitud ótica, cefalea, desequilibrio postural, disfagia, disartria, paresia facial, parálisis cordal, historia clínica, antecedentes heredofamiliares, antecedentes personales patológicos, uso de medicamentos ototóxicos, exposición a ruido, así como el tratamiento empleado, preservando la confidencialidad, se vació dicha información sobre una hoja de captura de datos diseñada para este fin, la cual se anexó al final del protocolo. Con los resultados obtenidos, se establecieron las características epidemiológicas y la sintomatología cocleovestibular de los paragangliomas para determinar su prevalencia en nuestra población. 38 INSTRUMENTOS DE MEDICIÓN. Angiotomografía, Tomografía Axial Computarizada de oídos en fase simple y/o contrastada y/o Resonancia Magnética Nuclear de encéfalo. Audiometría tonal. La audiometría tonal, estima la intensidad mínima a la que se perciben sonidos específicos (umbral auditivo), por las vías aérea y ósea. Las frecuencias de uso clínico común incluyen las octavas entre 125 Hz y 8 kHz. La representación gráfica de los umbrales para las diferentes frecuencias permite identificar el tipo de pérdida: de conducción, sensorial o mixta. Logoaudiometría. La logoaudiometría, implica la capacidad del individuo para escuchar, discriminar y reproducir el material fonético que se le presenta. En congruencia con las características del idioma, la principal prueba es la que evalúa la capacidad de discriminar series de monosílabos sin sentido que se presentan al paciente a intensidades umbrales y supra-umbrales. 39 ASPECTOS ÉTICOS. El estudio respetó las normas institucionales, nacionales e internacionales para investigación en seres humanos. En conformidad con el artículo 100 Ley General de Salud. Últimas reformas publicadas DOF-09-05-2007, disponible en (http://www.cddhcu.gob.mx/LeyesBiblio/pdf/142.pdf) de la Ley General de Salud, este estudio está catalogado como de riesgo mínimo (no se expone a riesgos y daños al paciente) y no se realizaron procedimientos invasivos (artículo 17 fracción 11 del reglamento de la ley federal de salud), dado que se consultaron los expedientes y se aplicó un cuestionario para recabar los datos específicos. Se realizó la revisión de expedientes electrónicos interinstitucionalmente. El protocolo de investigación se registró en el Comité local de investigación número de registro institucional R-2011-3601-72 de la UMAE Hospital de Especialidades "Dr. Bernardo Sepúlveda Gutiérrez", Centro Médico Nacional "Siglo XXI", D.F. 40 RECURSOS HUMANOS, FÍSICOS Y FINANCIEROS. Recursos Humanos. Investigadora: Dra. Cynthia Rosalía Cárdenas Contreras. Asesora clínica: Dra. Margarita Delgado Solís. Asesor metodológico: Dr. José Luis Olvera Gómez. Recursos Físicos. Expedientes clínicos. Hojas de recolección de datos (elaboradas para este estudio). Computadora. Recursos financieros y factibilidad. Para realizar este estudio se contó con los recursos humanos y materiales y no se identificó la necesidad de recursos financieros. La factibilidad está relacionada a que se contó con los recursos institucionales y la afluencia de pacientes con las características pertinentes. Se contó con las instalaciones en el Servicio de Audiología y Otoneurología de la Unidad de Medicina de Alta Especialidad Hospital de Especialidades “Dr. Bernardo Sepúlveda Gutiérrez” Centro Médico Nacional Siglo XXI. 41 RESULTADOS En el presente estudio se incluyeron un total de 23 casos de pacientes con diagnóstico de paraganglioma que acudieron al servicio de Audiología y Otoneurología de la UMAE Hospital de Especialidades, “Dr. Bernardo Sepúlveda Gutiérrez”, Centro Médico Nacional Siglo XXI, del período comprendido entre 1 de marzo de 2009 al 28 de febrero de 2011; del total de 23 casos, 21 pacientes presentaron paraganglioma unilateral, encontrando un paciente con diagnóstico de paraganglioma bilateral (4.3%). Con una prevalencia de 0.97 casos por cada 1000, de un total de 23 674 pacientes vistos en la consulta externa durante los 26 meses del estudio. Del total de pacientes, predominaron las mujeres con 21 casos (91.3%). Con una media de 55.8 años y una desviación estándar de 14.4, con un rango de edad de 20 a 77 años. Ver gráfica 1. Todos habitantes del Distrito Federal, considerada una zona de más de 2000 metros de altitud sobre el nivel del mar. Gráfica 1. Porcentaje de distribución de pacientes por género. 42 El tiempo de evolución de paraganglioma tuvo una media de 113.5 meses, con una desviación estándar de 103.5 meses, con un máximo de 360 meses y un mínimo de 4 meses. En tanto que, el tiempo de diagnóstico de 67.9 meses, con una desviación estándar de 63.6 meses, en un máximo de tiempo de 240 meses y un mínimo de 4 meses. Se observó que el 78.3% (18) de los pacientes utilizaba algún medicamento de manera crónica. Siendo los antihipertensivos los más empleados, 43.5%. Ver gráfica 2. Gráfica 2. Medicamentos empleados por pacientes con diagnóstico de paraganglioma. 21.7% 43.5% 8.7% 4.3% 8.7% 4.3% 4.3% 4.3% 0.00% 5.00% 10.00% 15.00% 20.00% 25.00% 30.00% 35.00% 40.00% 45.00% Ausente Antihipertensivos Hipoglucemiantes Antidepresivos Vasodilatadores Anticonvulsivos Vitamínicos Analgésicos Se encontraron otros medicamentos utilizados, asociados principalmente a la patología de base, las estatinas solas o asociados a antihipertensivos, corticoide, antidepresivo y esteroide gástrico fueron los más frecuentemente empleados. Ver tabla 1. 43 Tabla 1. Otros medicamentos utilizados en pacientes con diagnóstico de paraganglioma. Medicamento Frecuencia Total de casos Ausente 39.1% 9 Antihipertensivos 4.3% 1 Antidepresivos 4.3% 1 Estatinas 4.3% 1 Hipoglucemiantes 4.3% 1 Levotiroxina 4.3% 1 Esteroides 4.3% 1 Antifímicos 4.3% 1 Levotiroxina + antidepresivos 4.3% 1 Inmunosupresores + corticoides 4.3% 1 Antihipertensivos + estatinas 4.3% 1 Anticonvulsivos + estatinas 4.3% 1 Estatinas + levotiroxina +corticoides + antisecretores gástricos 4.3% 1 Estatinas + antidepresivos + corticoides + antisecretores gástricos 8.7% 2 De los 23 casos estudiados, el 73.9% (17) presentaban una enfermedad crónica al momento del diagnóstico de paraganglioma, dentro de las cuales, la hipertensión arterial sistémica fue la más frecuente 39%, sola o asociada a otra enfermedad. Ver tabla 2. 44 Tabla 2. Enfermedades crónicas en pacientes con diagnóstico de paraganglioma. Enfermedades crónicas Frecuencia Total de casos Ninguna 26.1% 6 Hipertensión Arterial Sistémica (HAS) 8.7% 2 Psiquiátrica 4.3% 1 Gástrica 4.3% 1 Hematológica 4.3% 1 HAS + Diabetes Mellitus tipo 2 (DM2) 4.3% 1 HAS +Dislipidemia 8.7% 2 DM2 + Tiroidea 4.3% 1 HAS + Psiquiátrica 4.3% 1 DM2 + Tiroidea+ Psiquiátrica 8.7% 2 Neurológica + Gástrica + Hematológica 4.3% 1 HAS + Tuberculosis 4.3% 1 DM2 + Tiroidea + Dislipidemia + Gástrica 4.3% 1 HAS + Dislipidemia + Psiquiátrica + Enfermedad gástrica 8.7% 2 En nuestro estudio, 21 casos (91.3%) no presentaron el antecedente de uso de ototóxicos, en tanto que dos (8.7%) sí tuvierondicho antecedente, mencionando principalmente uso de aminoglucósidos. 45 Así también, el 87% (20) de los pacientes negó la exposición a medio ambiente adverso (ruido), con sólo un 13% (3) de los casos con dicho antecedente. Mayormente se observó afectación del paraganglioma en el oído izquierdo, en un 60.9% de los casos, con un 30.4% de afección al oído derecho y un caso de paraganglioma bilateral, representando el 8.7% de los casos estudiados. Ver gráfica 3. Gráfica 3. Oído afectado con paraganglioma. 60.9% 30.4% 8.7% 0.00% 10.00% 20.00% 30.00% 40.00% 50.00% 60.00% 70.00% Oído izquierdo Oído derecho Ambos oídos Oído afectado En el presente estudio, el principal signo inicial fue el acúfeno, con un 78.3% (18) de frecuencia, como lo reportado en la literatura. Seguido de la hipoacusia con un 8.7% (2) de los casos; otros síntomas reportados fueron otorrea, inestabilidad, disfonía y cefalea en un 4.3% (1) cada uno. Ver gráfica 4. 46 Gráfica 4. Signo inicial en pacientes con diagnóstico de paraganglioma. Signo Inicial 78.30% 8.70% 4.30% 4.30% 4.30% Acúfeno Hipoacusia Otorrea Inestabilidad Disfonía + Cefalea La sintomatología cocleovestibular de los pacientes con diagnóstico de paraganglioma fue diversa, presentándose en un 52.2% de los casos hipoacusia lentamente progresiva, en un 17.4% hipoacusia de inicio súbito y un 30.4% de los casos no mencionó síntoma de hipoacusia. Ver gráfica 5. 47 Gráfica 5. Hipoacusia en el oído con diagnóstico de paraganglioma. 52.2% 17.4% 30.4% 0.00% 10.00% 20.00% 30.00% 40.00% 50.00% 60.00% Hipoacusia Hipoacusia lentamente progresiva Hipoacusia de inicio súbito Sin hipoacusia El síntoma más frecuentemente mencionado por los pacientes del estudio fue el acúfeno, en un 100% de los casos, presentándose de manera continua en un 82.6% (19) y un 17.4% (4) de manera intermitente. Así también, el acúfeno se presentó de tipo pulsátil en un 78.3% (18) de los casos, representando el síntoma más constante en los pacientes estudiados, el acúfeno no pulsátil fue referido en un 21.7% (5) de los casos. Ver gráfica 6. 48 Gráfica 6. Tipo de acúfeno en el oído con diagnóstico de paraganglioma. 78.3% 21.7% 0.00% 10.00% 20.00% 30.00% 40.00% 50.00% 60.00% 70.00% 80.00% Tipo pulsátil No pulsátil Tipo de acúfeno Del total de casos estudiados, el 47.8% (11) refirió plenitud ótica en el oído afectado con paraganglioma y un 52.2% (12) negó el síntoma. Ver gráfica 7. Gráfica 7. Plenitud ótica en el oído con diagnóstico de paraganglioma. Plenitud ótica Presente, 47.8% Ausente, 52.2% 49 El vértigo inicial al momento del diagnóstico se presentó en un 43.5% (10) de los casos estudiados, en tanto que un 56.5% (13) no lo manifestaron de manera inicial. Ver gráfica 8. Gráfica 8. Vértigo inicial en pacientes con diagnóstico de paraganglioma. Presente Ausente 43.5% 56.5% 0.00% 10.00% 20.00% 30.00% 40.00% 50.00% 60.00% Dentro de este 43.5% de pacientes que refirieron el vértigo inicial, se determinó su duración en segundos en un 34.8% (8), de minutos en el 4.3% (1) y de horas en un 13% (3) de casos estudiados. Ver gráfica 9. 50 Gráfica 9. Duración del vértigo en pacientes con diagnóstico de paraganglioma. 34.8% 4.3% 13% 0.00% 5.00% 10.00% 15.00% 20.00% 25.00% 30.00% 35.00% Duración del vértigo Segundos Minutos Horas En tanto, la inestabilidad postural tuvo una mayor presencia en los pacientes estudiados, en un 56.5% (13) de casos. Ver gráfica 10. 51 Gráfica 10. Inestabilidad postural en pacientes con diagnóstico de paraganglioma. Presente, 56.5% Ausente, 43.5% 0.00% 10.00% 20.00% 30.00% 40.00% 50.00% 60.00% Inestabilidad postural Debido a que en la sintomatología vestibular estudiada en los pacientes con diagnóstico de paraganglioma (vértigo e inestabilidad postural), se presenta comúnmente la sintomatología neurovegetativa, se realizó un análisis, encontrándose ausente en un 73.9% (17), refiriéndose en un 13% (3) solamente náusea y en otro 13% (3) de casos náusea y vómito asociados. Ver gráfica 11. 52 Gráfica 11. Sintomatología neurovegetativa asociada a sintomatología vestibular en pacientes con diagnóstico de paraganglioma. 13% 13% 73.9% 0% 20% 40% 60% 80% Sintomatología neurovegetativa asociada Náusea Naúsea y vómito Ausente Dentro de sintomatología por afectación a pares bajos, se encontró una diversidad, esto se debió a la extensión y afección anatómica del paraganglioma. La disfagia se presentó en un 13% (3) y ausente en un 87% (20) de los casos estudiados. Ver gráfica 12. 53 Gráfica 12. Disfagia en pacientes con diagnóstico de paraganglioma. 4.3% 4.3% 4.3% 87% 0.00% 10.00% 20.00% 30.00% 40.00% 50.00% 60.00% 70.00% 80.00% 90.00% Líquidos Sólidos Líquidos y sólidos Ausente Disfagia La disartria fue referida en un 8.7% (2) de los casos evaluados. Ver gráfica 13. Gráfica 13. Disartria en pacientes con diagnóstico de paraganglioma. Presente, 8.7% Ausente, 91.3% 0.00% 20.00% 40.00% 60.00% 80.00% 100.00% Disartria 54 La disfonía fue otro síntoma poco referido por la serie de casos, presentándose en un 8.7% (2) de pacientes. Ver gráfica 14. Gráfica 14. Disfonía en pacientes con diagnóstico de paraganglioma. Presente, 8.7% Ausente, 91.3% 0.00% 20.00% 40.00% 60.00% 80.00% 100.00% Disfonía En nuestro estudio, la cefalea fue poco referida, con tan sólo un caso que representó el 4.3%, permaneciendo ausente en el 95.7% (22) restante. Ver gráfica 15. 55 Gráfica 15. Cefalea en pacientes con diagnóstico de paraganglioma. Presente, 4.3% Ausente, 95.7% 0.00% 20.00% 40.00% 60.00% 80.00% 100.00% Cefalea De igual manera, la disgeusia se presentó en un solo paciente, 4.3%. Ver gráfica 16. Gráfica 16. Disgeusia en pacientes con diagnóstico de paraganglioma. Presente, 4.3% Ausente, 95.7% 0.00% 20.00% 40.00% 60.00% 80.00% 100.00% Disgeusia Otro síntoma fue el dolor local en el oído afectado, referido como otalgia, que estuvo presente en el 13% (3) de los pacientes. Ver gráfica 17. 56 Gráfica 17. Otalgia en pacientes con diagnóstico de paraganglioma. Otalgia Presente, 13% Ausente, 87% De la serie de pacientes estudiados, 3 de ellos (13%) tuvieron antecedente de otorrea del oído afectado con paraganglioma, en tanto que el 87% (20) del total de pacientes no la presentó. Ver gráfica 18. 57 Gráfica 18. Otorrea del lado afectado con diagnóstico de paraganglioma. Otorrea Ausente, 87% Presente, 13% Por el nivel de extensión del paraganglioma, algunos pacientes tuvieron paresia facial, que de acuerdo con la clasificación de House Brackmann, sólo estuvieron presentes de grado II en un 17.4% (4), en tanto que de grado IV hubieron dos casos, representando el 8.7%, sin afectación facial en un 73.9% (17) de los pacientes. Ver gráfica 19. Gráfica 19. Paresia facial en pacientes con diagnóstico de paraganglioma. Ausente, 73.9% Grado II HB, 17.4% Grado IV HB, 8.7% 0.00% 10.00% 20.00% 30.00% 40.00% 50.00% 60.00% 70.00% 80.00% Paresia facial, según la clasificación de House Brackmann 58 Se presentó, en un paciente del estudio, parálisis cordal, 4.3%, al cual se le realizó telelaringoscopia para correlacionar los hallazgos clínicos, puesto que presentaba reflejo nauseoso disminuido, desviación lingual, paresia del VI NC y paresia facial grado II; siendo sometido a intervención quirúrgica para la resección tumoral con mejoría de la sintomatología cocleovestibular, no así del resto de clínica mencionada. Ver gráfica 20. Gráfica20. Parálisis cordal en pacientes con diagnóstico de paraganglioma. Parálisis cordal Presente, 4.3% Ausente, 95.7% En nuestro estudio, se mantuvo la sintomatología muy variable, presentándose de manera constante en los 23 casos de paraganglioma el acúfeno; por lo que analizamos en secuencia los síntomas referidos en el total de 23 casos, con la intención de encontrar el cuadro clínico más característico del estudio. Sólo en 2 pacientes se presentó el acúfeno como único síntoma, en tanto que la secuencia de síntomas más comúnmente observada fue acúfeno con hipoacusia y/o vértigo. Sin presentarse una secuencia de sintomatología con frecuencia significativa que otra. Ver tabla 3. 59 Tabla 3. Secuencia de síntomas en pacientes con diagnóstico de paraganglioma. SSiinnttoommaattoollooggííaa eenn ppaacciieenntteess ccoonn ddiiaaggnnóóssttiiccoo ddee ppaarraaggaanngglliioommaa FFrreeccuueenncciiaa TToottaall ddee ccaassooss Acúfeno 8.7% 2 Acúfeno + Hipoacusia 4.3% 1 Acúfeno + Hipoacusia + Vértigo + Inestabilidad + Otalgia 4.3% 1 Acúfeno + Hipoacusia + Vértigo + Inestabilidad + Plenitud ótica + Disartria 4.3% 1 Acúfeno + Vértigo + Inestabilidad 8.7% 2 Acúfeno + Hipoacusia + Vértigo + Inestabilidad + Disfagia + Disfonía + Otorrea 4.3% 1 Acúfeno + Hipoacusia + Vértigo + Plenitud ótica + Disfagia + Otorrea + Paresia Facial 4.3% 1 Acúfeno + Hipoacusia + Vértigo + Plenitud ótica + Paresia Facial 4.3% 1 Acúfeno + Hipoacusia + Vértigo + Inestabilidad + Plenitud ótica 4.3% 1 Acúfeno + Hipoacusia + Plenitud ótica 4.3% 1 Acúfeno + Hipoacusia + Inestabilidad 8.7% 2 Acúfeno + Hipoacusia + Vértigo 8.7% 2 Acúfeno + Hipoacusia + Plenitud Ótica + Vértigo 4.3% 1 Acúfeno + Disfagia + Disgeusia + Otorrea 4.3% 1 Acúfeno + Inestabilidad + Otalgia 4.3% 1 Acúfeno + Disartria + Hipoacusia + Inestabilidad 4.3% 1 Acúfeno + Hipoacusia + Inestabilidad + Paresia Facial 8.7% 2 Acúfeno + Hipoacusia + Vértigo + Inestabilidad + Disfonía + Cefalea + Paresia facial 4.3% 1 60 El grado de hipoacusia se encontró mayormente en moderada en un 26.1% (6) de los casos estudiados, en tanto que la hipoacusia superficial y profunda se encontraron en un 17.4% (4) en cada una. Con hipoacusia severa se encontró al 13% (3) y con anacusia o sordera total al 13% (3) de casos. Ver gráfica 21. Gráfica 21. Grado de hipoacusia en pacientes con diagnóstico de paraganglioma. 13% 17.40% 26% 13% 17.40% 13% 0.00% 10.00% 20.00% 30.00% Grado de hipoacusia Anacusia Profunda Severa Moderada Superficial Audición normal El tipo de hipoacusia por la afección coclear, se encontró predominantemente de tipo sensorial en un 43.5% (10) de casos, seguida de tipo mixto en un 34.8% (8) y en un 8.7% (2), un 13% (3) no presentó hipoacusia. Ver gráfica 22. 61 Gráfica 22. Tipo de hipoacusia en pacientes con diagnóstico de paraganglioma. 13.00% 43.50% 35% 9% 0.00% 5.00% 10.00% 15.00% 20.00% 25.00% 30.00% 35.00% 40.00% 45.00% Audición normal Sensorial Mixto Conductivo Se analizó la hipoacusia según las frecuencias afectadas; encontrándose predominio de caída en agudos en un 52.2% (12) de casos, con caída en graves en un 13% (3) al igual que pacientes con anacusia en un 13% (3) de casos, caída en las frecuencias del habla en un 8.7% (2), por último se encontró caída en graves y agudos en un paciente, 4.3% y sin afección de ninguna frecuencia en 2 pacientes (8.7%), a pesar de que en lo anteriormente referido se manifestó que había 3 pacientes con audición normal, aunque en un caso en particular, se determinó audición normal para las frecuencias del habla con caída en frecuencias agudas, por lo que se incluyó en la afección en frecuencias agudas. Ver gráfica 23. 62 Gráfica 23. Hipoacusia por frecuencias afectadas en pacientes con diagnóstico de paraganglioma. 8.7% 52.2% 13% 13% 8.7% 4.3% 0.00% 10.00% 20.00% 30.00% 40.00% 50.00% 60.00% Audición normal Caída en agudos Caída en graves Anacusia Caída en frecuencias del habla Caída en graves y agudos Se realizó un análisis de la pérdida auditiva antes y después del evento quirúrgico, en aquellos que fueron intervenidos quirúrgicamente. Se analizaron por pérdida de frecuencia, obteniendo promedio de frecuencias bajas (125 Hz, 250 Hz y 500 Hz) para los 23 casos en 47.6 dBHL, con una desviación estándar de 30.3, con un rango entre 10 y 120 (120 dBHL, se consideró como sin respuesta audiométrica). El promedio de frecuencias medias o del habla (500 Hz, 1000 Hz y 2000 Hz) fue de 50.9 dBHL, con una desviación estándar de 31.3, con un rango de 8.3 y 120. En tanto que en las frecuencias altas (2000 Hz, 4000 Hz y 8000 Hz) el promedio fue de 63 dBHL, con desviación estándar de 37, con un rango de 10 y 120. Conociendo que 11 pacientes (47.8%) del total se sometieron a intervención quirúrgica para la resección del tumor en el oído afectado, se encontró la pérdida auditiva con un promedio para frecuencias bajas (125 Hz, 250 Hz y 500 Hz) de 73.9 dBHL, con una desviación estándar de 36.9, en un rango de 16.6 y 120. El promedio para frecuencias medias (500 Hz, 1000 Hz y 2000 Hz) fue 63 de 74.7 dBHL, con una desviación estándar de 42.2, con rango entre 15 y 120. Para las frecuencias altas (2000 Hz, 4000 Hz y 8000 Hz) se detectó el promedio en 77.5 dBHL, con una desviación estándar de 40, con un rango entre 22.5 y 120. Observándose, por lo tanto, mayor pérdida auditiva posterior a la intervención quirúrgica, aunque con disminución o incluso ausencia del acúfeno pulsátil en todos los casos. Ver tabla 4 y gráficas 24 y 25. Tabla 4. Pérdida auditiva en pacientes con diagnóstico de paraganglioma. Promedio audiométrico Previo a procedimiento quirúrgico Posterior a procedimiento quirúrgico Promedio Desviación estándar Rango Promedio Desviación estándar Rango Frecuencias bajas (125, 250, 500 Hz) 47.6 30.6 10-120 73.9 36.9 16.6-120 Frecuencias medias (500, 1000, 2000 Hz) 50.9 31.3 8.3-120 74.7 42.2 15-120 Frecuencias altas (2000, 4000, 8000 Hz) 63 37 10-120 77.5 40 22.5-120 64 Gráfica 24. Umbrales tonales encontrados en todos los pacientes con diagnóstico de paraganglioma. AUDIOMETRÍAS TONALES ANTES DEL PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO 0 20 40 60 80 100 120 140 125 250 500 1000 2000 4000 8000 Hertz D e ci b e le s 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 21B 22 65 Gráfica 25. Umbrales tonales en pacientes con diagnóstico de paraganglioma antes y después de someterse a intervención quirúrgica. AUDIOMETRÍAS TONALES DESPUÉS DEL PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO 0 20 40 60 80 100 120 140 125 250 500 1000 2000 4000 8000 Hertz D e ci b e le s 1A 2A 5A 6A 8A 11A 18A 22A 1B 2B 5B 6B 8B 11B 18B 22B 2B 2A 1A 1B 5A 5B 6A 6B 8A 8B 11A 11B 18A 18B 22A 22B 66 Detalladamente en los casos intervenidos quirúrgicamente, observamos que en el primer caso (1A y 1B), previo a la intervención quirúrgica presentaba una hipoacusia izquierda moderada de tipo mixto, en tanto que posterior al evento se presentó una hipoacusia profunda de tipo mixto, umbrales acordes a lo encontrado en la logoaudiometría. En el segundo caso (2A y 2B), previo a la intervención quirúrgica el paciente tenía una hipoacusia derecha severa de tipo mixto y posteriormente quedó como profunda de tipo mixto, datos con una logoaudiometría acorde. En el tercer caso presentado (5A y 5B), previo a la resección quirúrgica presentaba una hipoacusia izquierda severa de tipo sensorial, mientras que después de la resección presentó anacusia, sin detectarse discriminación fonémica a máxima intensidad (100 dBHL). En el cuarto caso (6A y 6B), se obtuvo una hipoacusia derecha profunda de tipo sensorial previo a la resección tumoral,en tanto que posteriormente, se presentó anacusia, no encontrando discriminación fonémica a 100 dBHL. En el quinto caso intervenido quirúrgicamente (8A y 8B), previo se reportó una hipoacusia izquierda superficial de tipo sensorial, permaneciendo sin cambios tras la resección quirúrgica, con una logoaudiometría acorde a umbrales tonales. En el sexto caso analizado (11A y 11B), se encontró una hipoacusia izquierda moderada de tipo mixto previo al evento quirúrgico, posteriormente tuvo una hipoacusia profunda de tipo mixto, hallazgos que concordaban con la logoaudiometría. En el séptimo caso graficado (18A y 18B), previo a la resección se determinó una hipoacusia derecha severa de tipo mixto, presentando una ganancia tras la radiocirugía, con una hipoacusia moderada de tipo mixto, con una logoaudiometría acorde a umbrales tonales. En el octavo paciente sometido a resección tumoral (22A y 22B), antes de la cirugía se presentó con una hipoacusia izquierda superficial de tipo sensorial, posterior a la intervención, quedó con hipoacusia severa de tipo mixto, presentando una logoaudiometría acorde a umbrales. En uno de los casos presentados no se obtuvo audiometría tonal previa a la resección tumoral, que se había llevado a cabo 17 años atrás, acudiendo en el 2010 por recidiva tumoral. Los otros 2 67 casos no se presentaron para determinación de umbrales tonales posterior al evento quirúrgico, por lo que no se incluyeron en el análisis gráfico de resultados. En lo que respecta a la exploración física, la otoscopía suele ser útil para la orientación diagnóstica del paraganglioma. En el presente estudio se demostró que la tumoración glómica fue visible otoscópicamente en un 87% (20) de casos, en tanto que en un 13% (3) no se observó. Ver gráfica 26. Gráfica 26. Tumoración visible otoscópicamente en pacientes con diagnóstico de paraganglioma. Tumoración por otoscopía Visible, 87% No visible, 13% Dentro de los estudios complementarios (de radiodiagnóstico, patológicos y de gabinete otoneurológico), la tomografía axial computada (TAC) fue la más solicitada, en 22 de los casos con diferentes combinaciones; en 7 pacientes (30.4%) se solicitó solamente TAC, siendo significativa para el diagnóstico certero de paraganglioma; en tanto que la TAC con Resonancia Magnética (IRM) resultaron ser la combinación más solicitada en un 21.7% (5) de los casos. Seguido de la TAC, IRM y angiotomografía (angioTAC) solicitadas en un 17.4% (4) de los pacientes, siendo ésta la combinación más recomendable según lo revisado en la bibliografía. Otros estudios 68 complementarios utilizados fueron la TAC, IRM y la telelaringoscopía en un 8.7% (2) de pacientes que presentaban manifestaciones clínicas de afección de pares bajos. Ver tabla 5. Tabla 5. Estudios complementarios solicitados en pacientes con diagnóstico de paraganglioma. Estudios complementarios para el diagnóstico de paraganglioma Frecuencia Total de casos Tomografía axial computada (TAC) 30.4% 7 TAC + Resonancia magnética (IRM) 21.7% 5 TAC + IRM + Angiotomografía (AngioTAC) 17.4% 4 TAC+ IRM + Histopatológico 4.3% 1 TAC + IRM + Telelaringoscopía 8.7% 2 TAC + AngioTAC + Pruebas vestibulares 4.3% 1 TAC + Pruebas vestibulares 4.3% 1 TAC + Histopatológico 4.3% 1 IRM + Telelaringoscopía + Electronistagmografía 4.3% 1 El estudio histopatológico no fue posible realizarse en la totalidad de los casos, puesto que en el 47.8% se realizó resección quirúrgica, de éstos, solamente a 3 pacientes se les realizó el análisis histopatológico, sin determinarse las causas por las cuales al resto no se les realizó. Del total de la muestra (23), a 2 pacientes (8.7%) se les reportó como tumor glómico sin determinar su tamaño, en tanto, que a sólo el 4.3% (1) el resultado histopatológico reportó un tumor glómico de 0.8 cm. Por lo mostrado en los estudios de imagen se determinó la localización del tumor glómico según la clasificación de Glasscok y Jackson, más frecuente en timpánico, 65.2% (16), seguido de yugular 21.7% (5) y yugulotimpánico en un 13% (6). Ver gráfica 27. 69 Gráfica 27. Localización del paraganglioma. Localización Timpánico, 65.2% Yugular, 21.70% Yugulotimpánico , 13% En el presente estudio, el 47.8% (11) de los pacientes fueron sometidos a intervención quirúrgica para la resección del tumor glomus en el oído afectado, en tanto que el 52.2% (12) se mantuvieron con tratamiento conservador, debido a que no eran candidatos a cirugía o por elección del paciente. Ver gráfica 28. 70 Gráfica 28. Tratamiento empleado en pacientes con diagnóstico de paraganglioma. Tratamiento empleado 52.20% 47.80% Resección quirúrgica Tratamiento conservador En cuanto al tratamiento quirúrgico empleado para la resección del tumor glomus en el oído afectado con paraganglioma, el 21.7% de los pacientes se sometieron a resección tumoral por mastoidectomía radical, un 13% de los casos se sometieron a resección tumoral por mastoidectomía más timpanotomía posterior vía acceso del facial ampliado debido a la extensión tumoral, un 4.3% ameritó resección tumoral por abordaje retroauricular, otro 4.3% requirió resección tumoral vía transcanal más miringoplastía y tan sólo un 4.3% se sometió a radiocirugía. Ver tabla 6. 71 Tabla 6. Tratamiento quirúrgico empleado en pacientes con diagnóstico de paraganglioma. Tratamiento quirúrgico en pacientes con diagnóstico de paraganglioma Frecuencia Total de casos Tratamiento conservador 52.2% 12 Resección tumoral mediante mastoidectomía radical 21.7% 5 Resección radical por mastoidectomía + timpanotomía por vía acceso del facial ampliado 13% 3 Resección tumoral abordaje retroauricular 4.3% 1 Resección tumoral vía transcanal + miringoplastía 4.3% 1 Radiocirugía 4.3% 1 En 4 pacientes se presentó el antecedente de otro tratamiento al paraganglioma, los cuales no fueron intervenidos quirúrgicamente y se mantenían bajo tratamiento conservador. El 4.3% intentó con tratamiento médico a base de vasodilatadores; el 8.7% de los pacientes intentó resección tumoral mediante radioterapia, en tanto que el 4.3% recibió tratamiento con Gammaknife. Ver tabla 7. 72 Tabla 7. Otras terapias empleadas en pacientes con diagnóstico de paraganglioma. Otras terapias empleadas Frecuencia Total de casos Tratamiento médico (vasodilatadores) 4.3% 1 Radioterapia 8.7% 2 Gammaknife 4.3% 1 No aplica 82.6% 19 Uno de los casos encontrados de paraganglioma yugulotimpánico izquierdo, que ameritó resección quirúrgica, fue una mujer de 46 años, con antecedente de exposición a ruido por 8 años, trastorno mixto ansioso depresivo, hipotiroidismo y diabetes mellitus tipo 2 de recién diagnóstico, en control. Debutando hace 3 años 10 meses con acúfeno pulsátil ipsilateral, continuo, de tonalidad grave; posteriormente con otorrea no recurrente, hipoacusia súbita, otalgia y cuadros vertiginosos; al acudir a la valoración prequirúgica se encontró a la otoscopía el tumor retro timpánico izquierdo de color rojo que ocupaba todos sus cuadrantes, no pulsátil, abombando la membrana timpánica, sin niveles hidroaéreos. A la exploración física con paresia facial izquierda grado II de House Brackmann, nistagmo espontáneo y evocado a la mirada hacia la derecha de II grado, Romberg positivo con caída a la izquierda, Fukuda con lateralización a la izquierda y marcha de Babinsky Weill en estrella. Acumetría con mejor umbral derecho, Weber lateralizando a la izquierda, Rinne derecho positivo y Rinne izquierdo negativo. Obteniendo con audiometría tonal una hipoacusia izquierda moderada de tipo mixto y una audición normal derecha, con logoaudiometría acorde a umbrales. Ver imágenes 1 y 2. 73 AUDIOMETRIA TONAL Hz1.25
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