Frecuencia-y-descripcion-de-los-trastornos-cualitativos-plaquetarios-diagnosticados-por-agregometra-en-pacientes-pediatricos-en-el-Centro-Medico-Nacional-20-de-Noviembre

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MEXICO 
FACULTAD DE MEDICINA 
CENTRO MEDICO NACIONAL. HOSPITAL 20 DE NOVIEMBRE 
(ISSSTE) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
MEXICO, D.F. AGOSTO 2014 
 
 
 
 
“FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS 
PLAQUETARIOS DIAGNOSTICADOS POR AGREGOMETRIA EN PACIENTES 
PEDIATRICOS EN EL CENTRO MEDICO NACIONAL 20 DE NOVIEMBRE” 
 
 
 
TESIS PARA OBTENER EL TITULO DE LA ESPECIALIDAD EN 
HEMATOLOGIA PEDIATRICA 
 
 
Realizada por: 
 
DR. ERICK EDUARDO SAUCEDO MONTES 
Residente de Hematologia Pediatríca 
 
 
 
Asesor de tesis: 
 
DRA. LUZ VICTORIA FLORES VILLEGAS 
 
 
 
 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
Restricciones de uso 
 
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FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MEXICO 
 
 
FACULTAD DE MEDICINA 
 
 
DIVISION DE POSGRADO 
 
 
CENTRO MEDICO NACIONAL. HOSPITAL 20 DE NOVIEMBRE 
(ISSSTE) 
 
 
 
“FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS 
PLAQUETARIOS DIAGNOSTICADOS POR AGREGOMETRIA EN 
PACIENTES PEDIATRICOS EN EL CENTRO MEDICO NACIONAL 20 DE 
NOVIEMBRE” 
 
 
 
TESIS 
PARA OBTENER EL TITULO DE LA ESPECIALIDAD EN: 
HEMATOLOGIA PEDIATRICA 
 
 
PRESENTA: 
DR. ERICK EDUARDO SAUCEDO MONTES 
 
 
 
TUTOR / ASESOR 
 
 
 
_______________________________________ 
DRA. LUZ VICTORIA FLORES VILLEGAS 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 3 
 
AGRADECIMIENTOS: 
A dios: 
Por permitirme existir y estar siempre conmigo en cada alegría, permitir la realización de mis 
objetivos, así como el estar ante las dificultades enfrentadas durante mi vida y sobre todo por la 
familia que me dio tantos mis padres como mis hermanos. 
 
A mis padres: 
Sin duda las primeras personas a las cuales agradezco este logro obtenido es a mis padres, ya 
que de forma incondicional siempre me han apoyado en la toma de mis decisiones, siempre con el 
objetivo de alcanzar mis sueños y metas inculcándome valores de responsabilidad, honestidad y 
estudio constante, de forma especial el agradecimiento mas grande es hacia mi madre que se que 
siempre reza a dios por bienestar físico, emocional y académico y junto con la bendición de dios e 
logrado hasta el momento todos mis objetivos impuestos además ha sido mas que una amiga en 
este proyecto de vida que decidí emprender, contando con ella siempre ante mis logros e incluso 
fracasos, por lo cual le dedico este logro académico, siendo este de los primeros de los muchos 
mas que me propongo realizar. Recordándole que la quiero mucho y cada cosa realizada es tanto 
por mi, como por ella, esperando ser un orgullo para ella. 
 
A mis hermanos: 
Por estar siempre al pendiente de mi bienestar y ser un ejemplo a seguir que el estudio constante 
nos lleva al éxito, externo felizmente que me enorgullece sus logros obtenidos en la vida tanto en lo 
profesional como en sus proyectos personales que han llevado a cabo, esperando en un futuro no 
muy lejano tener el mismo éxito. 
 
A mis profesores y amigos: 
Por el apoyo constante, la motivación, la confianza y la enseñanza administrada en cada una de 
las etapas cursadas durante mi carrera profesional, ha saber que el estudio constante es la clave 
para lograr cualquier objetivo profesional que uno se imponga, así como el conocimiento adquirido 
de forma diaria tanto en lo académico como en la vida es la verdadera satisfacción del día a día 
llevar a cabo las actividades medicas, tanto el acudir a clases, las guardias, rotaciones por 
servicios, internos y externos, han sido tan fáciles de cursar y siempre con un aprendizaje, gracias 
a esas personas puestas en mi camino. 
 
 
¡¡¡GRACIAS!!! 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 4 
 
 
 
 
 
INDICE 
 
• Resumen…………………………………………………………………………..5 
 
• Abstract…………………………………………………………………………….6 
 
1. Introducción…………………………………………………………………7-8 
 
2. Marco teórico…………………………………………………………..…9-20 
 
3. Planteamiento del problema……………………………………………….21 
 
4. Justificación………………………………………………………………….21 
 
5. Objetivos……………………………………………………………………..22 
 
6. Diseño…………………………………………………………………..……22 
 
7. Material y Métodos…………………………………………………..……..23 
a. Universo de la muestra…………………………………………….……...23 
b. Tamaño de la muestra……………………………………………..………23 
c. Criterios de inclusión……………………………………………..………..24 
d. Criterios de exclusión………………………………………………………24 
e. Variables………………………………………………….....…..………….24-25 
f. Descripción de procedimientos…………………………….……………..26 
g. Validación de datos………………………………………………………..26 
 
8. Consideraciones éticas……………………………………………………26 
 
9. Resultados………………………………………………………………….27-30 
 
 
10. Analisis……………………………………………………..………………31 
 
11. Conclusiones…………………………………………………...…………32 
 
 
12. Referencias Bibliograficas……………………………………….……….33 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 5 
 
 
 
RESUMEN 
 
Las plaquetas tienen como función principal participar en la hemostasia a través de la adhesión al 
endotelio vascular cuando éste sufre algún tipo de lesión, de la agregación con otras plaquetas 
(hemostasia primaria) para formar el tapón hemostático primario y de la liberación de factores que 
participan en la cascada de la coagulación (hemostasia secundaria). Para lograrlo, las plaquetas 
están provistas de sustancias proagregantes y de glicoproteínas de superficie que favorecen la 
formación del tapón hemostático y el inicio de la cascada de la coagulación1-13 
Por lo cual las mutaciones en los genes que codifican para la síntesis de estas moléculas 
conducen a alteraciones hemorrágicas hereditarias, entre ellas, la trombastenia de Glanzmann, la 
enfermedad de von Willebrand, el síndrome de Bernard Soulier y la deficiencia de gránulos alfa o 
de gránulos densos, e incluso a alteraciones trombóticas hereditarias como el síndrome de la 
plaqueta pegajosa. Un mecanismo para el diagnóstico de estas enfermedades es la evaluación de 
la capacidad de respuesta de las plaquetas cuando entran en contacto con una sustancia 
proagregante (agonista) como el adenosín difosfato (ADP), el colágeno, la epinefrina, el ácido 
araquidónico y la ristocetina. Ello se realiza a través de ensayos de Agregometría plaquetaria1-2 
Con nuestro estudio se desea conocer la frecuencia y realizar la descripción de los tipos de 
trastornos cualitativos plaquetarios en la población de 0-18 años diagnosticados por Agregometría 
en los años 2008 a 2013 en el CMN 20 de Noviembre del ISSSTE, ya que hasta la fecha actual se 
desconoce la cantidad de pacientes afectados, el tipo de trombocitopatía que prevalece, el 
tratamiento que reciben y su destino final dentro del ISSSTE. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 6 
 
 
 
ABSTRACT 
 
Platelets main function involved in hemostasis via adhesion to vascular endothelium when 
he suffers an injury, aggregation with other platelets (primary hemostasis) to form the 
primary hemostatic plug and the release of factors involved in the coagulation cascade 
(secondary hemostasis).To do this, platelets are provided with proaggregatory substances 
and surface glycoproteins that promote the formation of a hemostatic plug and the 
beginning of the cascade coagulación1-13 
Therefore mutations in the genes encoding for the synthesis of these molecules leading to 
inherited bleeding disorders, including, Glanzmann thrombasthenia, von Willebrand's 
disease, Bernard Soulier syndrome and deficient alpha granules or granules dense, and even 
hereditary thrombotic disorders such as sticky platelet syndrome. A mechanism for the 
diagnosis of these diseases is the assessment of the responsiveness of platelets when in 
contact with a proaggregatory substance (agonist) such as adenosine diphosphate (ADP), 
collagen, epinephrine, arachidonic acid and ristocetin . This is accomplished through testing 
plaquetaria1-2 Aggregometry 
With our study we want to know the frequency and make the description of the types of 
qualitative platelet disorders in the population 0-18 Aggregometry diagnosed in the years 
2008-2013 in the CMN November 20, ISSSTE, as far actual number of patients affected is 
unknown, the prevailing type of thrombocytopathy, their treatment and their final 
destination within the ISSSTE. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 7 
 
INTRODUCCIÓN: 
La hemorragia es el resultado de una alteración de la hemostasia. La hemostasia es un conjunto 
de procesos fisiológicos que intervienen para el mantenimiento de la integridad vascular y para 
conservar a la sangre en forma fluida. En la hemostasia normal tiene lugar una interacción de tres 
fuerzas descritas por primera vez en 1856 por el patólogo alemán Rudolf Virchow2-14: 
o La sangre (con sus componentes solubles y celulares) 
o El vaso sanguíneo 
o El flujo sanguíneo. 
Las plaquetas son células sin núcleo, multifuncionales, que desempeñan un papel indispensable 
en la hemostasia2-14. 
ESTRUCTURA Y FUNCIÓN DE LAS PLAQUETAS 
Las plaquetas se originan a partir del citoplasma de los megacariocitos de la médula ósea . Las 
plaquetas no tienen ADN genómico, pero contienen ARN mensajero (ARNm) derivado de los 
megacariocitos. Las plaquetas circulantes tienen forma discoide, con dimensiones de 
aproximadamente 2.0–4.0 por 0.5 µm, y un volumen medio de 7–11 fl. Su forma y tamaño pequeño 
permite que las plaquetas sean empujadas hacia los bordes de los vasos sanguíneos, 
colocándolas en una posición óptima para la vigilancia constante de la integridad vascular. Las 
plaquetas circulan en concentraciones de 150,000-450,000 células/mL. De la cantidad total de 
plaquetas en el cuerpo, 70% se mantiene en circulación, mientras que el restante 30% permanece 
de manera transitoria pero constante en el bazo. Las plaquetas permanecen en circulación durante 
un promedio de 10 días. El bazo y el hígado se encargan de retirar a la mayoría de las plaquetas 
después de su vida promedio, aunque una pequeña fracción se elimina constantemente como 
resultado de su participación en el mantenimiento de la integridad vascular11. 
En frotis de sangre periférica teñidos con tinción de Wright-Giemsa, las plaquetas aparecen como 
pequeñas células granulares con una membrana áspera y normalmente se encuentran entre 3-10 
plaquetas por campo de alto poder de inmersión en aceite. A pesar de su apariencia simple en el 
frotis de sangre periférica, las plaquetas tienen una estructura compleja. Su estructura interna se 
ha dividido en cuatro zonas11: 
• zona periférica 
• zona sol-gel 
• zona de organelas 
• zona de la membrana 
La zona periférica incluye las membranas exteriores y las estructuras estrechamente relacionadas 
con ésta. La plaqueta tiene un sistema de canales conectados a la superficie llamado sistema 
canalicular abierto (SCA). Las paredes del SCA están incluidas en esta zona. El SCA ofrece 
acceso a las sustancias plasmáticas al interior de la plaqueta y un canal de salida para los 
productos plaquetarios. A la liberación de productos plaquetarios a través del SCA después de la 
activación plaquetaria se le llama “reacción de liberación”11-13. 
Las membranas de la plaqueta tienen múltiples receptores plaquetarios, los cuales determinan su 
identidad celular específica. Estos receptores se expresan de manera constitutiva en las plaquetas 
y requieren de cambios de conformación durante la activación de las plaquetas a fin de expresar la 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 8 
función receptora11. 
 
 
La zona periférica incluye los fosfolípidos de la membrana. Los fosfolípidos son un componente 
importante de la coagulación ya que proporcionan la superficie sobre la cual reaccionan las 
proteínas de la coagulación. Los fosfolípidos también sirven como sustrato inicial para las 
reacciones enzimáticas plaquetarias a fin de producir tromboxano A2 (TXA2), un producto 
importante de la activación plaquetaria y un potente agonista plaquetario. La membrana de la 
plaqueta también tiene la capacidad de traducir señales de la superficie en señales químicas 
internas11. 
La zona sol-gel se encuentra debajo de la zona periférica y constituye la estructura de la plaqueta, 
el citoesqueleto. El citoesqueleto forma el sostén para el mantenimiento de la forma discoide de la 
plaqueta así como del sistema contráctil que tras la activación, permite cambio de forma, 
prolongación pseudopódica, contracción interna y liberación de constituyentes granulares. El 
citoesqueleto comprende entre 30%-50% de la proteína total de la plaqueta11. 
La zona de organelas está formada por gránulos y componentes celulares como lisosomas, 
mitocondria, etc. Estas organelas sirven en los procesos metabólicos de la plaqueta y almacenan 
enzimas y otra gran variedad de sustancias críticas para la función plaquetaria. Existen dos 
compartimentos de nucleótidos de adenina: la reserva de almacenamiento o secretable en los 
gránulos densos y la reserva metabólica o citoplásmica. Los gránulos alfa y densos están incluidos 
en esta zona11. 
o Los gránulos densos contienen adenosín trifosfato (ATP) y adenosín difosfato (ADP) no 
metabólicos, serotonina y calcio11. 
o Los gránulos alfa contienen proteínas adhesivas como fibrinógeno, fibrinectina, factor von 
Willebrand (FVW), trombospondina y vitronectina11. 
o Los gránulos alfa también contienen sustancias que fomentan el crecimiento, como factor 
de crecimiento derivado de plaquetas (FCDP), factor plaquetario 4 y factor transformador 
de crecimiento. Los factores de la coagulación, entre ellos factor V, cininógeno de alto peso 
molecular, factor XI y activador plasminógeno inhibidor-1, también se encuentran presentes 
en los gránulos alfa11. 
La cuarta zona es la zona de membranas, que incluye el sistema tubular denso. Es aquí donde se 
concentra el calcio, importante para desencadenar eventos contráctiles. Esta zona también incluye 
los sistemas enzimáticos para la síntesis de prostaglandina11. 
 
 
 
 
 
 
 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 9 
MARCO TEORICO: 
EL PAPEL DE LAS PLAQUETAS EN LA HEMOSTASIA 
En un estado fisiológico normal las plaquetas circulan sin adherirse al endotelio vascular sano. 
Cuando hay alteraciones en la integridad del endotelio vascular o en la fuerza de cizallamiento del 
flujo sanguíneo, las plaquetas se “activan”. La activación de las plaquetas desempeña un papel 
esencial en las respuestas tanto fisiológicas como patológicas a lesiones vasculares y formación 
de trombos6-11. 
El proceso de transformación de plaquetas inactivas en un tapón plaquetario bien formado, puede 
dividirse en tres etapas7-13: 
(1) adhesión 
(2) agregación 
(3) secreción. 
 
o ADHESIÓN PLAQUETARIA 
Cuando ocurre una lesión en la pared de un vaso, quedan expuestos productos subendoteliales 
(por ejemplo, colágeno, FVW, fibronectina y laminina). El FVW facilita la adhesión inicial al unirse al 
complejo glicoproteínico (GP) Ib./IX/V, particularmenteen presencia de fuertes fuerzas de 
cizallamiento. Estas interacciones permiten que la velocidad de circulación de las plaquetas 
disminuya lo suficiente para que tengan lugar otras interacciones de unión en otros pares receptor-
ligando, lo que produce una adhesión estática. En particular, la interacción inicial entre colágeno y 
GPVI induce un cambio conformacional (activación) en las integrinas de las plaquetas GPIIb/IIIa y 
GPIa/IIa. El FVW y el colágeno forman sólidas uniones con GPIIb/IIIA y GPIa/IIa respectivamente, 
anclando a las plaquetas en su lugar. El reclutamiento de otras plaquetas ocurre por medio de una 
interacción plaqueta-plaqueta que es mediada principalmente a través del fibrinógeno y su 
receptor, GPIIb/IIIa7-11. 
o AGREGACIÓN Y SECRECIÓN PLAQUETARIAS 
Al activarse, las plaquetas sufren cambios morfológicos. La forma de las plaquetas cambia de un 
disco a una esfera puntiaguda con múltiples extensiones pseudopodiales. La membrana 
plaquetaria se reacomoda, dejando expuestos fosfolípidos de carga negativa que facilitan la 
interacción con las proteínas de la coagulación para formar los complejos de tenasa y 
protrombinasa. El contenido de los gránulos plaquetarios es secretado a través del sistema 
canalicular conectado a la superficie, y ADP, fibrinógeno y factor V aparecen en la superficie de las 
plaquetas y en el medio inmediato que las rodea. Se secreta FCDP, lo cual conduce a la 
proliferación de músculo liso. La secreción repetida de FCDP provocada por episodios recurrentes 
de activación plaquetaria incrementa la proliferación de músculo liso y puede dar inicio a 
ateroesclerosis. El factor 3 plaquetario también se expresa después de la activación plaquetaria. 
Pueden desprenderse pequeños pedazos de la plaqueta para formar micropartículas circulantes. 
Las interacciones plaqueta–agonista dan lugar a la producción o liberación de diversas moléculas 
mensajeras intracelulares que facilitan estas reacciones7-11. 
 
 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 10 
 
o PROCESOS BIOQUÍMICOS QUE TIENEN LUGAR EN LA AGREGACIÓN Y 
SECRECIÓN PLAQUETARIAS 
Conforme se reclutan las plaquetas hacia el área lesionada del vaso sanguíneo, éstas son 
activadas por una gama de agonistas entre los que se cuentan ADP, trombina y tromboxanos, los 
cuales interactúan con receptores transmembrana. La estimulación de los receptores da lugar a 
interacciones de proteína G que permiten la activación de enzimas que participan en vías 
metabólicas celulares, en particular la fosfatidilinositol 3-quinasa y la fosfolipasa C. La activación de 
la vía metabólica provoca la elevación del calcio citoplásmico y la fosforilación de proteínas de 
sustrato, lo cual genera cambios en el citoesqueleto, permitiendo el cambio de forma y la 
dispersión de las plaquetas, la liberación de contenidos granulares alfa y densos, la estimulación 
de la fosfolipasa A2 y la liberación de TXA2, la inducción de una superficie procoagulante, y la 
activación de los receptores GPIIb/IIIa7-11. 
 
 
 
 
 
 
 
Utilidad clínica de la agregometría plaquetaria, Clinical utility of platelet aggregometry (Natalia María Guevara Arismendy, Gloria Elcy Escobar Gallo, Germán Campuzano Maya).
 
El siguiente esquema representa la respuesta plaquetaria durante un daño al endotelio. A. Cuando ocurre daño al endotelio, 
el colágeno y el factor von Willebrand expuesto en la superficie endotelial activa y captura las plaquetas en circulación. B. 
Las plaquetas se unen al endotelio dañado (adhesión) y forman una monocapa. C. A medida que las plaquetas se adhieren, 
secretan sustancias que inducen la unión entre plaquetas (agregación) para formar el tapón hemostático. D. Mediante la 
activación de la cascada de coagulación (hemostasia secundaria) se forma fibrina, la cual estabiliza el coágulo7. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LOS DEFECTOS PLAQUETARIOS 
El diagnóstico inicial de un trastorno de la función plaquetaria se basa en la cuidadosa evaluación 
de hallazgos clínicos y un historial médico detallado, incluyendo historial familiar. El análisis del 
historial médico puede establecer si el trastorno es hereditario o adquirido. Las manifestaciones 
hemorrágicas típicas de los trastornos de la función plaquetaria incluyen8-12: 
o Lesiones inexplicable o extensas, en particular la relacionadas con hematomas en tejidos 
blandos 
o Epistaxis, especialmente con duración mayor a 30 minutos o que provoca anemia u 
hospitalizaciones 
o Menorragia, particularmente si está presente desde la menarquía 
o Hemorragia gingival 
o Hemorragia durante el parto 
o Hemorragia posterior a procedimientos invasores (ejemplo extracción dental, 
amigdalectomía, adenoidectomía) 
 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 11 
 
Raras veces se ha informado también de hemorragia gastrointestinal, hematoma visceral, 
hemartrosis y hemorragia intracerebral, aunque estos síntomas hemorrágicos se observan más 
comúnmente en trastornos de la coagulación hereditarios o adquiridos8-12. 
En los trastornos de la función plaquetaria hereditarios, las hemorragias por lo general se 
presentan desde la infancia, aunque esto podría ser variable y exacerbado por condiciones que 
sobrecargan la hemostasia9-12. 
En trastornos hemorrágicos adquiridos, el cuadro clínico está dominado por la enfermedad 
subyacente; con frecuencia, estos trastornos están relacionados con defectos hemostáticos 
múltiples, tales como trombocitopenia o importantes anormalidades de la coagulación9-12. 
EVALUACIÓN DE LABORATORIO 
No existe una prueba de “detección” de predicción confiable para la disfunción plaquetaria. 
Dado que las plaquetas se activan fácilmente, se recomienda que las muestras se extraigan ya sea 
en jeringas o en tubos al vacío. El anticoagulante preferido es citrato de sodio al 3.2%, que actúa 
quelando los iones de calcio (Ca++). Se recomienda una proporción de sangre/citrato de 9:1; una 
concentración de citrato mayor sobrequelará el Ca++ y subsecuentemente interferirá con 
posteriores estudios de la función plaquetaria. Las muestras deben mantenerse a temperatura 
ambiente (20-25° C) durante su transporte y almacenamiento. Los tubos deben transportarse en 
posición vertical y debe tenerse cuidado de no agitar o sacudir las muestras; por ende, se prefiere 
el transporte manual en lugar de los sistemas de tubos neumáticos6-7. 
o ANÁLISIS DE LA BIOMETRIA HEMATICA 
Una biometría hemática completa, con estudio de frotis de sangre periférica es el primer paso para 
la evaluación de un trastorno de la función plaquetaria. Estas pruebas básicas brindarán 
información, como el conteo plaquetario y la morfología de plaquetas y otras células, la cual es 
esencial para el diagnóstico de varios trastornos plaquetarios hereditarios y adquiridos6-7. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
8 Trastornos de la función plaquetaria
Figura 5: Algoritmo para la evaluación de un paciente que se sospecha pudiera tener
trastornos plaquetarios
Abreviaciones: TS: Tiempo de sangrado; PFA: Anormalidades de la función plaquetaria; N: Normal; PTT: Púrpura tromboci-
topénica trombócica; SUH: Síndrome urémico hemolítico; CID: Coagulación intravascular diseminada; CGB: Conteo de
glóbulos blancos; MYH9: Trastornos genéticos de la cadena pesada de la miosina; PTI: Púrpura trombocitopénico inmune;
EVW: Enfermedad de Von Willebrand; TAR Trombocitopenia y aplasia radial; AD: Autosómico dominante; AR: Autosómico
recesivo; ADP: Adenosín difosfato
Historial clinico de hemorragias
Hemograma completo, conteo
plaquetario, frotis de sangre
Anormal Normal
Trombocitopenia
Morfología: Anormal
Trombocitopenia
Morfología: Normal 
• Esquistocitos: microangiopatía 
(e. g., PTT, SUH, CID)
• Blastos: Leucemia
• Microtrombocitopenia con
inmunodeficiencia: 
Síndrome de Wiskott-Aldrich 
• Gránulos de inclusion en
CGB y albinismo: 
Chediak-Higashi
• Macrotrombocitopenia: 
Trastornos del MYH9 
• PTI 
• EVW tipo 2B 
• EVW plaquetaria• TAR 
• Trombocitopenia
AD/AR/ vinculada al
cromosoma X 
Sospecha de un
trastorno cualitativo de
la función plaquetaria 
Pruebas de primer nivel
PFA100 +/-, TS +/-
Descartar EVW 
Pruebas de segundo nivel
Agregometría plaquetaria
con ADP, epinefrina, 
ristocetina, ácido
araquidónico, trombina 
Pruebas de tercer nivel
• Citometría de flujo 
plaquetario
• Lumiagregometría
• Microscopía electrónica
de plaquetas para
detectar trastornos de
almacenamiento
Descartar:
• Deficiencias leves de
factores de coagulación
• Hipo o afibrinogenemia
• Disfibrinogenemia
• Maltrato infantil
• Munchausen por proxy
• Trastornos del tejido
conectivo
• Medicamentos/
remedios herbales
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 12 
 
La presencia de esquistocitos y células casco puede conducir a la consideración de procesos 
microangiopáticos tales como síndrome urémico hemolítico y púrpura trombocitopénica 
trombótica6-7. 
La presencia de plaquetas grandes pero en cantidades disminuidas con morfología normal de 
glóbulos rojos y blancos podría orientarnos a considerar procesos inmunomediados6-7. 
En frotis de pacientes con síndrome de Chediak-Higashi son visibles grandes gránulos de inclusión 
en glóbulos blancos6-7. 
En casos del síndrome de Bernard-Soulier y anomalía de May-Heggelin, las plaquetas pueden 
estar agrandadas6-7. 
En casos del síndrome de Wiskott-Aldrich, las plaquetas son pequeñas en tamaño y se encuentran 
en menores cantidades6-7. 
En el caso del síndrome de plaquetas grises, las plaquetas pueden parecer grises o descoloridas6-
7. 
No obstante, en la mayoría de los defectos de la función plaquetaria, tales como defectos de 
liberación y de almacenamiento, y en la trombastenia de Glanzmann, la cantidad de plaquetas y su 
morfología son normales. Por lo tanto, es necesaria una evaluación adicional de la función 
plaquetaria6-7. 
o TIEMPO DE SANGRADO Y TIEMPO DE CIERRE PFA-100 
Las pruebas de laboratorio que convencionalmente se usan para evaluar la función plaquetaria 
incluyen el tiempo de sangrado (TS) y pruebas de función plaquetaria (que pueden ser realizadas 
ya sea en sangre entera o en plasma rico en plaquetas). Ni el TS ni el analizador de función 
plaquetaria (PFA) son buenas herramientas de detección para trastornos de la función plaquetaria 
ya que cada una tiene una sensibilidad limitada (~40%), aun en pacientes sintomáticos. Los 
resultados del TS dependen de la persona que realiza la prueba y se ven afectados por la edad y 
elasticidad de la piel del sujeto. Tanto el TS como el tiempo de cierre PFA-100 son prolongados en 
pacientes con hematocritos bajos y función plaquetaria normal. Aunque sensible cuando se realiza 
con precisión, el TS es la única prueba in-vivo para evaluar la función plaquetaria. A pesar de las 
limitaciones del TS y del tiempo de cierre PFA-100, estas pruebas pueden ser útiles para limitar las 
consideraciones diagnósticas entre pacientes con un historial de hemorragias mucocutáneas5. 
o ESTUDIOS DE AGREGACIÓN PLAQUETARIA 
Se pueden realizar pruebas específicas de función plaquetaria aplicando la evaluación de 
agregación a un panel de agonistas con plasma rico en plaquetas o a través de agregómetros de 
sangre entera5-14. 
Los agonistas comúnmente usados en el análisis de la función plaquetaria incluyen ADP, 
epinefrina, colágeno, ácido araquidónico, ristocetina y trombina. Pueden usarse agonistas menos 
comunes, como la ristocetina en bajas dosis y el críoprecipitado, para diferenciar ciertos tipos de la 
enfermedad de von Willebrand (EVW) de la seudo enfermedad de von Willebrand (un defecto del 
receptor plaquetario GPIb)5-14. 
 
 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 13 
 
 Los análisis de función plaquetaria deben ser realizados por técnicos expertos, en muestras que 
se obtengan de manera adecuada y que sean transportadas de inmediato para impedir la 
activación de las plaquetas antes de la prueba. Temperatura, lipemia, toma de la muestra, intervalo 
desde la venopuncion y preparación del plasma rico en plaquetas son todos factores que pueden 
afectar los perfiles de agregación plaquetaria5-14. 
Los estudios de agregación plaquetaria pueden confirmar los efectos del ácido acetilsalicílico 
tienopiridinas, antibióticos β-lactamicos y paraproteínas en la función plaquetaria5-14. 
Por ejemplo, la EVW y el síndrome de Bernard-Soulier pueden estar relacionados con defectos en 
la agregación a la ristocetina5-14. 
La trombastenia de Glanzmann tiene un perfil plano de agregación a todos los agonistas salvo a la 
ristocetina5-14. 
o PRUEBAS DE SECRECIÓN PLAQUETARIA 
La secreción plaquetaria se mide principalmente mediante dos pruebas diferentes7-10. 
La primera, una lumiagregometría, mide simultáneamente la agregación y la luminiscencia de la 
luciferasa. Mide la liberación de ATP que secretan los gránulos densos al ser estimulados por 
agonistas. La secreción también puede medirse permitiendo que las plaquetas absorban 
serotonina etiquetada 14C y luego midiendo su liberación en respuesta a agonistas. Las 
anormalidades en estas pruebas de secreción podrían ser indicadores de defectos de liberación y 
almacenamiento7-10. 
o CITOMETRÍA DE FLUJO 
La citometría de flujo es la técnica que mide la expresión de la proteína en la célula usando 
anticuerpos monoclonales. El uso clínico más común para la citometría de flujo de plaquetas es el 
diagnóstico de defectos hereditarios en las glicoproteínas de la superficie de las plaquetas. La 
citometría de flujo puede detectar un decremento o la ausencia de expresión de GPIb (síndrome de 
Bernard-Soulier) y GPIIb/IIIa (trombastenia de Glanzmann)7-10. 
Tiene múltiples técnicas para la evaluación de la activación y reactividad plaquetarias, medición de 
los efectos de agentes antiplaquetarios y monitoreo de la trombopoyesis. Estas técnicas tienen la 
ventaja de usar sangre entera y no están limitadas por la trombocitopenia, como lo están la 
mayoría de las demás pruebas de la función plaquetaria7-10. 
o MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA 
La microscopía electrónica (ME) revelará anormalidades plaquetarias estructurales, incluyendo una 
disminución en el número de gránulos plaquetarios alfa y densos o su morfología anormal7-10. 
o ESTUDIOS MOLECULARES 
Se realiza en familias con trastornos graves de la función plaquetaria donde podría ser provechosa 
la identificación de su(s) defecto(s) molecular(es) para ofrecerles un diagnóstico prenatal7-10. 
o PRUEBAS MÁS ESPECIALIZADAS 
Análisis de la expresión del receptor, fosforilación de proteínas y formación de segundos 
mensajeros7-10. 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 14 
 
o TRASTORNOS ADQUIRIDOS DE LA FUNCIÓN PLAQUETARIA 
Los trastornos de la función plaquetaria se encuentran entre las anormalidades hematológicas 
adquiridas más comunes. La mayoría de estos defectos se detectan de manera incidental debido a 
pruebas de laboratorio anormales que incluyen TS o tiempo de cierre PFA-100 prolongados. La 
manera en la que se miden estos defectos en las pruebas de laboratorio no tiene correlación con el 
riesgo de hemorragia8. 
 
Por lo tanto, la decisión médica de evaluar trastornos adquiridos de la función plaquetaria depende 
exclusivamente de si el defecto observado en la función plaquetaria representa una amenaza para 
el paciente8. 
Los trastornos adquiridos de la función plaquetaria se clasifican ampliamente en los provocados 
por defectos intrínsecos a las plaquetas, y los causados por defectos extrínsecos a ellas. Fármacos 
y muchas enfermedades sistémicas pueden dar lugar a trastornos adquiridos de la función 
plaquetaria. Los defectos adquiridos de la función plaquetaria debidos a fármacos son leves y 
comunes8. 
También se ha informado de disfunción plaquetaria en pacientes con uremia, disfunción hepática, 
procedimientos de desvíos coronarios, sepsis/infecciones, leucemia y padecimientos como 
coagulación intravasculardiseminada (CID). Es importante subrayar que el acido acetil salicilico, y 
otras causas de la alteración de la función plaquetaria tales como: insuficiencia renal crónica y 
cirugía cardiaca, pueden exacerbar considerablemente hemorragias en pacientes con un trastorno 
plaquetario subyacente8. 
Además de las anormalidades plaquetarias que provocan un decremento en la función plaquetaria, 
cada vez es mayor el reconocimiento de defectos plaquetarios de incremento de las funciones 
como un problema médico. Por ejemplo, la trombocitopenia causada por la administración de 
heparina provoca un trastorno transitorio pero sumamente trombogénico debido al 
“hiperfuncionamiento” de las plaquetas. El síndrome de hiperactividad plaquetaria (o síndrome de 
plaquetas pegajosas) es un trastorno poco común, pero bien descrito que provoca trombosis 
arterial o venosa y complicaciones durante el embarazo8. 
TRATAMIENTO DE LOS DEFECTOS DE LA FUNCIÓN PLAQUETARIA 
o PREVENCIÓN Y ATENCIÓN LOCAL 
No hay buenos pronosticadores del riesgo hemorrágico en pacientes con trastornos plaquetarios. 
La mayoría de las hemorragias son una variación de la hemorragia anatómica y fisiológica normal. 
Por ende, los cuidados deben enfocarse hacia la prevención. Es indispensable evitar 
medicamentos como el acido acetil salicilico y analgésicos no esteroides. Limpiezas dentales 
periódicas, el control con hormonas de periodos menstruales y los planes de tratamiento 
prequirúrgico deberían formar parte de una estrategia de atención integral. La mayoría de los 
episodios hemorrágicos pueden controlarse con medidas locales y transfusiones de plaquetas. 
Epistaxis y hemorragias gingivales se controlan eficazmente en la mayoría de los pacientes con un 
taponamiento nasal o con la aplicación de espuma en gel remojada en trombina tópica. Las 
hemorragias locales durante intervenciones dentales pueden controlarse con medidas locales 
como selladores de fibrina. Además, los agentes antifibrinolíticos como el ácido aminocaproico 
pueden resultar útiles para el control de hemorragias leves posteriores intervenciones dentales 
programadas u hemorragias en otras mucosas9. 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 15 
 
OPCIONES DE TRATAMIENTO ESPECÍFICAS PARA PACIENTES CON 
DISFUNCIÓN PLAQUETARIA 
o AGENTES ANTIFIBRINOLÍTICOS 
El ácido tranexámico (15-25 mg/kg por vía oral, cada 6-8 horas, o 10 mg/kg por vía intravenosa, 
cada 8 horas) y el ácido epsilón-aminocaproico (“EACA” acido aminocaproico; 50-100 mg/kg por 
vía intravenosa u oral, cada 4-6 horas) son útiles para estabilizar el coágulo. Estos medicamentos 
son útiles para el control de la menorragia y de otras manifestaciones hemorrágicas leves de 
membranas mucosas, como la epistaxis. El ácido tranexámico y el EACA pueden usarse como 
enjuague bucal para hemorragias orales locales como las resultantes de una amigdalectomía o de 
extracciones dentales9. 
o DESMOPRESINA 
La desmopresina (1-deamino-8-D-argina vasopresina o DDAVP) se ha utilizado con diferentes 
grados de éxito en pacientes con trastornos de la función plaquetaria9. 
La desmopresina puede provocar rubefacción e hipotensión. No debe usarse en personas con 
evidencias de ateroesclerosis. Provoca retención de líquidos, y debe advertirse a los pacientes que 
restrinjan su consumo de éstos durante las 24 horas subsiguientes a su administración. Los 
líquidos intravenosos deben administrarse con precaución debido al riesgo de que la retención de 
agua dé lugar a hiponatremia y posibles convulsiones. Por este motivo, por lo general no se 
administra a niños menores de dos años en quienes el riesgo de hiponatremia puede ser mayor. Si 
se administrara más de una sola dosis, es recomendable monitorear pesos diarios y electrolitos 
plasmáticos. La desmopresina puede ser el agente preferido para problemas hemorrágicos leves 
en casos en los que el ácido tranexámico o el EACA por sí solos no sean eficaces. No hay pruebas 
convincentes que apoyen la práctica de evaluar la acción de la desmopresina con base en la 
corrección del tiempo de sangrado. El efecto debe evaluarse mediante la respuesta clínica9. 
La desmopresina puede administrarse de las siguientes maneras: 
• Infusión intravenosa, en dosis de 0.3 µg/kg de una solución de 4 µg/mL diluida a 30-50 mL en 
suero salino al 0.9%, e infundida durante 30 minutos; hay algunas pruebas de que una dosis menor 
de 0.2 µg/kg también es eficaz cuando se usa en combinación con un agente antifibrinolítico como 
el ácido tranexámico9. 
• Inyección subcutánea en dosis de 0.3 µg/kg, una vez al día9. 
• Aerosol intranasal, disponible en presentación concentrada (150 µg por dosis) bajo la marca9. 
Stimate®, para administrarse en dosis de 300 µg para adultos (> 50 kg) y 150 µg para niños (20-50 
kg), una vez al día9. 
La eficacia terapéutica de la desmopresina disminuye considerablemente luego de la primera dosis 
(taquifilaxia). La respuesta inicial puede reproducirse después de una semana. En intervenciones 
como amigdalectomías, la dosis de desmopresina puede repetirse en el día 7 para evitar 
hemorragias por el desprendimiento de la costra9. 
 
 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 16 
 
o TRANSFUSIONES DE PLAQUETAS 
Las transfusiones de plaquetas son adecuadas en trastornos graves y cuando otros agentes no 
han sido eficaces. Sin embargo, por ser hemoderivados conllevan el riesgo de infecciones 
transmitidas por la sangre y reacciones alérgicas. Es probable que las exposiciones a donantes 
múltiples incrementen el riesgo, de modo que las transfusiones plaquetarias sólo deberían 
efectuarse en caso de ser indispensables. Los pacientes con trastornos plaquetarios podrían estar 
sujetos a repetidos episodios de transfusión, con lo que corren el riesgo de desarrollar 
aloanticuerpos ya sea contra antígenos de leucocitos humanos (ALH) o contra glicoproteínas 
faltantes, como en el síndrome de Bernard-Soulier (GPIb/IXa/Va) y la trombastenia de Glanzmann 
(GPIIb/IIIa). Dado que la sensibilización da lugar a la refracción de las plaquetas y a la 
imposibilidad de lograr la hemostasia, se recomienda transfundir plaquetas compatibles con los 
ALH, a menos que el retraso para obtenerlas comprometiera la situación médica. De manera 
alterna, las transfusiones de plaquetas provenientes de un solo donante pueden ser una opción 
práctica para evitar la exposición a múltiples aloantígenos. En niños, la dosis convencional de 
plaquetas es de 10-15 mL/kg9. 
 
o FACTOR VIIA RECOMBINANTE (FVIIAR) 
Utilizada en pacientes con hemorragias importantes con trombastenia de Glanzmann y trastornos 
de almacenamiento. En la Unión Europea se aprobó recientemente el uso de FVIIar en casos de 
pacientes con trombastenia de Glanzmann refractaria a transfusiones de plaquetas o en pacientes 
que han desarrollado anticuerpos contra GPIIb/IIIa. Se considera que los regímenes de dosis 
usados en pacientes con hemofilia e inhibidores, 90 µg/kg (80-120 µg/kg) cada 3-4 horas, son 
suficientes para controlar la hemorragia en esta población9. 
o ESPLENECTOMÍA 
No se ha demostrado que la esplenectomía tenga efectos favorables sobre ningún trastorno de la 
función plaquetaria, congénito o adquirido, excepto en el síndrome de Wiskott-Aldrich. Estos 
pacientes pueden presentar una clara mejoría en la trombocitopenia después de la esplenectomía9. 
o OTRAS OPCIONES 
En un solo estudio sin confirmar se utilizó prednisona en dosis de 20-50 mg durante 3-4 días para 
mejorar la hemostasia en pacientes con trastornos plaquetarios hereditarios. No obstante, es 
ineficaz en pacientes con trombastenia de Glanzmann y defectos causados por el acido acetil 
salicilico. El trasplante de médula ósea ha resultado eficaz para revertir manifestaciones 
inmunológicas y hematológicas en pacientes con síndromes de Chediak-Higashi o de Wiskott-
Aldrich9. 
 
 
 
 
 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 17 
 
TRASTORNOSESPECÍFICOS DE LA FUNCIÓN PLAQUETARIA 
DEFECTOS EN LOS RECEPTORES PLAQUETARIOS 
o TROMBASTENIA DE GLANZMANN 
Causado por la ausencia o disminución en el receptor plaquetario del fibrinógeno IIb/IIIa. En este 
trastorno, el conteo, tamaño, forma y vida de la plaqueta son normales. Se hereda como 
característica autosómica recesiva; por lo tanto, el historial de hemorragias en los padres es 
negativo. Afecta por igual a hombres y mujeres. El tiempo de sangrado es invariablemente 
prolongado. La retracción de coágulos es de mala a inexistente. Los estudios de función 
plaquetaria revelan agregación a la ristocetina únicamente). La adherencia a áreas dañadas del 
endotelio es normal pero el reclutamiento de plaquetas adicionales al tapón hemostático primario 
es deficiente4. 
La terapia consiste en transfusiones de plaquetas, dado que la desmopresina no es eficaz en estos 
pacientes. Una consecuencia grave de las transfusiones de plaquetas es la aloinmunización4. 
o SÍNDROME DE BERNARD-SOULIER 
Trastorno poco común caracterizado por plaquetas anormalmente grandes cuyo número también 
podría ser ligeramente menor al normal. El tiempo de sangrado es marcadamente prolongado. Los 
estudios de agregación plaquetaria revelan que la agregación a la ristocetina es anormal. Esta 
anormalidad se debe a la disminución o falta de GPIb/IX, el receptor del FVW. Este trastorno debe 
diferenciarse de la EVW, que es provocada por un defecto del FVW y no del receptor plaquetario10. 
 El síndrome Bernard-Soulier se hereda como característica autosómica recesiva que afecta a 
hombres y mujeres por igual. Los padres no presentan un historial de hemorragias similares10. 
 
En el síndrome de Bernard-Soulier, las transfusiones de plaquetas se usan terapéuticamente; no 
obstante, como en el caso de la trombastenia de Glanzmann, puede ocurrir una aloinmunización10. 
DEFECTOS DE CONTENIDO GRANULAR / DEFICIENCIAS POR DEFECTOS 
DE ALMACENAMIENTO 
Grupo heterogéneo de enfermedades en las cuales existe una anormalidad en la capacidad para 
almacenar los productos adecuados dentro de los gránulos plaquetarios. Los siguientes son 
algunos de los trastornos de almacenamiento reconocidos, no relacionados con un padecimiento 
sistémico10. 
o SÍNDROME DE PLAQUETAS GRISES 
Trastorno caracterizado por una deficiencia proteínica (por ejemplo, factor plaquetario 4, β-
tromboglobulina, fibrinógeno, y FCDP) en el contenido de los gránulos alfa, tanto en plaquetas 
como en megacariocitos. En el frotis de sangre periférica, las plaquetas aparecen agrandadas y 
grises. Los estudios de función plaquetaria muestran consistentemente un deterioro en la 
agregación a la trombina. Antes de recurrir a la transfusión de plaquetas debería efectuarse una 
prueba con desmopresina en estos pacientes. No obstante, la transfusión de plaquetas podría ser 
necesaria en caso de hemorragias graves o en quienes no respondan a la desmopresina10. 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 18 
 
o SÍNDROME PLAQUETARIO DE QUEBEC 
Tipo de herencia autosómica dominante y está relacionado con una agregación muy anormal con 
la epinefrina. Existe un defecto en la proteólisis del gránulos alfa y una deficiencia en el multimero 
de los mismos, una proteína multimérica que liga al factor V dentro de los gránulos, lo cual 
conduce a una disminución en el contenido del factor V plaquetario y de algunas otras proteínas 
(fibrinógeno, FVW, etc.)10. 
Se ha informado que los siguientes trastornos de almacenamiento ocurren en relación con otros 
padecimientos sistémicos hereditarios. 
o SÍNDROME DE HERMANSKY-PUDLAK 
Trastorno autosómico recesivo, con albinismo oculo-cutáneo. Existe también un pigmento tipo 
ceroide en los macrófagos de la médula ósea. Caracterizado como un trastorno hemorrágico leve 
con tiempo de sangrado prolongado y una marcada ausencia de gránulos densos. Los estudios de 
función plaquetaria muestran la ausencia de la fase secundaria de adhesión a ADP, epinefrina y 
ristocetina, y una agregación anormal con el colágeno10. 
o SÍNDROME DE CHEDIAK-HIGASHI 
Trastorno autosómico recesivo poco común, con presencia de grandes gránulos anormales 
aparentes en meloncitos, leucocitos y fibroblastos, pero no en plaquetas. Existe un albinismo 
oculocutáneo parcial e infecciones piogénicas recurrentes. El conteo plaquetario es normal, con 
tiempo de sangrado prolongado, disminución de los gránulos densos y agregación plaquetaria 
anormal relacionada con una tendencia hemorrágica10. 
o SÍNDROME DE WISKOTT-ALDRICH 
Trastorno recesivo poco común ligado al cromosoma X, provocado por un defecto en una proteína 
ahora conocida como la proteína del síndrome de Wiskott-Aldrich (WASp)10. 
El gen se ubica en Xp11.22-23 y su expresión se limita a células de linaje hematopoyético. La 
enfermedad se caracteriza por trombocitopenia, con plaquetas pequeñas e inmunodeficiencia. Se 
pueden presentar hemorragias relacionadas con el reducido número de plaquetas y su función 
anormal. En algunos pacientes se ha descrito un trastorno de almacenamiento. En el examen 
físico, los pacientes afectados muestran un historial de infecciones recurrentes y eccema. Las 
anormalidades de laboratorio revelan ausencia de isohemaglutininas. Existen defectos 
inmunológicos relacionados. El tratamiento de hemorragias agudas es mediante transfusión de 
plaquetas. El trasplante de médula ósea debería considerarse el tratamiento definitivo para estos 
pacientes10. 
DEFECTOS DE LIBERACIÓN 
Los defectos de liberación representan el mayor grupo de personas con trastornos de la función 
plaquetaria. Estos pueden ocurrir debido a anormalidades en la transducción de señales de la 
membrana, vías metabólicas internas anormales, y mecanismos o estructuras de liberación 
anormales que intervienen en las reacciones de liberación. La anormalidad común final de este 
grupo de defectos es la incapacidad para liberar eficazmente el contenido de los gránulos después 
de la activación plaquetaria10. 
 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 19 
 
Los defectos de liberación están relacionados con un tiempo de sangrado prolongado y un perfil de 
agregación plaquetaria anormal in vitro, caracterizado por anormalidades de agregación con el 
ADP, incluyendo ausencia de fase secundaria, epinefrina y colágeno, con fase secundaria 
incompleta o ausente. Muchos pacientes con defectos de liberación pueden recibir tratamiento con 
desmopresina10. 
DEFECTOS DE FACTOR DE COAGULACIÓN QUE AFECTAN LA FUNCIÓN 
PLAQUETARIA 
Las anormalidades de los factores de coagulación plasmáticos pueden generar defectos en la 
función plaquetaria, a pesar de la presencia de cantidades normales de plaquetas que funcionan 
adecuadamente. 
La anormalidad más común en esta categoría es la enfermedad de von Willebrand (EVW). La 
ausencia de plasma y fibrinógeno plaquetario provoca un defecto en la función plaquetaria, puesto 
que el fibrinógeno es importante en la interacción plaqueta-plaqueta dentro del tapón hemostático 
primario. La afibrinogenemia es un defecto autosómico recesivo poco común. Tanto la EVW como 
la afibrinogenemia dan lugar a defectos de adhesión en la función plaquetaria: la EVW en la 
interacción plaqueta-vaso, y la afibrinogenemia en la interacción plaqueta-plaqueta10. 
o ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND 
El defecto en la EVW reside dentro del FVW, el cual desempeña un importante papel en la función 
plaquetaria y cuyo receptor plaquetario es GPIb/IX11. 
Las anormalidades del FVW pueden dar lugar a hemorragias mucocutáneas similares a las 
observadas en los defectos de la función plaquetaria. La EVW se hereda como característica 
autosómica dominante que afecta a hombres y mujeres por igual. El tiempo de sangrado puede ser 
prolongado. Los estudios de factores de la coagulación pueden revelar anormalidades en la 
actividad del factor VIII, antígeno cuantitativo del FVW, en el antígeno cuantitativo del FVW, en la 
actividad del FVW (quecomúnmente se mide con el ensayo de cofactor de ristocetina), y en la 
estructura de la proteína en sí (que generalmente se evalúa mediante análisis multiméricos por 
electroforesis en gel)11. 
o AFIBRINOGENEMIA 
Este es un trastorno autosómico recesivo poco común en el cual existen niveles sumamente bajos 
o nulos de fibrinógeno. El tiempo de sangrado podría ser prolongado. En algunos pacientes podría 
haber una disminución en el conteo plaquetario correspondiente, así como un perfil anormal de 
agregación plaquetaria. La ausencia o deficiencia grave de fibrinógeno plasmático provoca una 
interacción deficiente plaqueta- plaqueta10. 
DEFECTOS EN LA ACTIVIDAD PLAQUETARIA PROCOAGULANTE 
o SÍNDROME DE SCOTT 
El síndrome de Scott es quizás el defecto de la función plaquetaria mejor descrito en esta 
categoría. En este síndrome, las plaquetas presentan defectos de unión a los complejos de factor 
Va-X y a los complejos de factor VIIIa-IXa. La unión deficiente de estos complejos de factores 
plasmáticos de la coagulación da por resultado una activación deficiente del factor X y de la 
protrombina, formación de fibrina dependiente de las plaquetas, y una anormalidad en la actividad 
del factor plaquetario 3. Estas deficiencias se han atribuido a una anormalidad en la expresión de 
fosfatidilserina en la membrana plasmática10. 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 20 
TRASTORNOS CONGÉNITOS MISCELÁNEOS 
Se ha informado de trastornos de la función plaquetaria que ocurren en relación con trastornos del 
tejido conectivo. Estos incluyen, entre otros, trastornos como el síndrome de Ehlers-Danlos, el 
síndrome de Marfan, la osteogénesis imperfecta y el síndrome del cromosoma x frágil. La anomalía 
de May-Hegglin es un trastorno autosómico dominante caracterizado por una trombopoyesis 
ineficaz, con estudios normales de función plaquetaria y gránulos de inclusión anormales en 
leucocitos. También se ha informado de defectos en la función plaquetaria que ocurren en relación 
con el síndrome de Down10. 
El síndrome de trombocitopenia y aplasia radial (TAR) se caracteriza por trombocitopenia y 
defectos en el hueso del radio. Se ha informado de defectos en la función plaquetaria en casos de 
síndrome de TAR. Los niños con este síndrome pueden padecer hemorragias graves y hasta 
mortales durante el primer año de vida, después del cual la trombocitopenia mejora gradualmente. 
Se recomiendan transfusiones profilácticas de plaquetas para esta población de pacientes. Se ha 
informado de trombocitopenia hereditaria autosómica dominante, parecida al púrpura 
trombocitopénico idiopático, que podría estar relacionada con un defecto de la función plaquetaria. 
También se ha informado de defectos de la función plaquetaria relacionados con un aumento 
sérico de IgA, nefritis, sordera y plaquetas gigantes10. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 21 
 
 
 
PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 
Las plaquetas tienen como función principal participar en la hemostasia a través de la adhesión al 
endotelio vascular cuando éste sufre algún tipo de lesión, de la agregación con otras plaquetas 
(hemostasia primaria) para formar el tapón hemostático primario y de la liberación de factores que 
participan en la cascada de la coagulación (hemostasia secundaria). Para lograrlo, las plaquetas 
están provistas de sustancias proagregantes y de glicoproteínas de superficie que favorecen la 
formación del tapón hemostático y el inicio de la cascada de la coagulación1-13 
Por lo cual las mutaciones en los genes que codifican para la síntesis de estas moléculas 
conducen a alteraciones hemorrágicas hereditarias, entre ellas, la trombastenia de Glanzmann, la 
enfermedad de von Willebrand, el síndrome de Bernard Soulier y la deficiencia de gránulos alfa o 
de gránulos densos, e incluso a alteraciones trombóticas hereditarias como el síndrome de la 
plaqueta pegajosa. Un mecanismo para el diagnóstico de estas enfermedades es la evaluación de 
la capacidad de respuesta de las plaquetas cuando entran en contacto con una sustancia 
proagregante (agonista) como el adenosín difosfato (ADP), el colágeno, la epinefrina, el ácido 
araquidónico y la ristocetina. Ello se realiza a través de ensayos de Agregometría plaquetaria1-2 
Con nuestro estudio se desea conocer la frecuencia y realizar la descripción de los tipos de 
trastornos cualitativos plaquetarios en la población de 0-18 años diagnosticados por Agregometría 
en los años 2008 a 2013 en el CMN 20 de Noviembre del ISSSTE, ya que hasta la fecha actual se 
desconoce la cantidad de pacientes afectados, el tipo de trombocitopatía que prevalece, el 
tratamiento que reciben y su destino final dentro del ISSSTE. 
 
 
JUSTIFICACION: 
 
Desde la creación del servicio de Hematología pediátrica en el año Marzo del 2009-Febrero 2014 y 
hasta el momento actual, dentro de las primeras 10 causas de atención médica en el Servicio de 
hematología pediátrica, se encuentran los trastornos hemorrágicos asociados a la patología 
plaquetaria 
Sin embargo no se ha realizado estudio alguno sobre los defectos cualitativos plaquetarios o 
trombocitopatías en el grupo de pacientes pediátricos en esta institución, ya que múltiples recursos 
son utilizados para su diagnóstico y tratamiento por lo que saber su frecuencia, los tipos de 
trombocitopatía y el tratamiento que han recibido de forma retrospectiva, observacional y 
transversal en este estudio, nos ayudará a establecer dentro del Servicio un protocolo diagnóstico 
y terapéutico así como un adecuado sistema de referencia a otras unidades hospitalarias. 
 
 
 
 
 
 
 
 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 22 
 
 
 
OBJETIVOS: 
 
OBJETIVO GENERAL 
Conocer la frecuencia de trastornos cualitativos plaquetario en los pacientes del Servicio de 
Hematología pediatrica del CMN 20 de Noviembre diagnosticados por agregometria plaquetaria 
dentro del periodo Marzo del 2009-Febrero 2014, identificacion de la patologia, su tratamiento y 
destino final en esta institucion. 
 
 
OBJETIVOS ESPECIFICOS 
 
• DESCRIBIR: 
-La frecuencia de trombocitopatías en los pacientes pediátricos con trastornos hemorrágicos 
atendidos en el servicio de hematología pediatrica diagnosticados por agregometría. 
 -Los tipos de trombocitopatías diagnósticadas por agregometría plaquetaria. 
 -Conocer el tratamiento brindado a los pacientes diagnósticados con trombocitopatía. 
 -La evolución y destino final dentro de la Institución de los pacientes diagnosticados con 
trombocitopatías den base a analisis de este estudio de forma retrospectiva, observacional y 
transversal 
 
DISEÑO: 
 
Se realizo un estudio retrospectivo, descriptivo, observacional y transversal. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 23 
 
MATERIAL Y METODOS: 
 
UNIVERSO DE LA MUESTRA: 
 
37 pacientes registrados en un periodo de 5 años que se realizo agregometría ante sospecha de 
trastorno plaquetario cualitativo en el hospital centro medico nacional 20 de noviembre en el 
periodo comprendido de Marzo del 2009-Febrero 2014 
 
 
TAMAÑO DE LA MUESTRA 
 
En base a registro de agregometrias realizadas en laboratorio de hematologia del hospital centro 
medico nacional 20 de noviembre, comprendidas del periodo de Marzo del 2009-Febrero 2014 con 
historia de hemorragia y estudio de agreometria con sospecha diagnostica de trastorno plaquetaria 
cualitativo se reporta un total de 180 agregometrias realizadas en un periodo de 5 años, de las 
cuales 36 son menores de 18 años de edad, que son las que se incluiran en este estudio, siendo 
de forma porcentual el 20%. 
 
Los estudios previos reportan una frecuencia de hasta el 30% de trastornos plaquetarios en base a 
la consulta hematologica en general, por lo cual suponemos que en al consulta hematologica 
pediatrica hay una reducción de al menosal 5-10% de las mismas, al tener mayor 
prevalencia otras patologias. El cálculo del tamaño de muestra se hace en base a esta 
reducción, con la fórmula para comparar proporciones: 
 
Donde: 
α = 0.05 
β = 0.20 
p1 = prevalencia de patologia hematologica plaquetaria en general 30% 
p2 = Prevalencia en el grupo de patologia hematologica plaquetaria en pediatria 25% 
 
Dando un total de 36 pacientes en promedio del grupo a estudiar 
 
El estudio será retrospectivo, transversal y observacional abarcando un periodo de Marzo 
2009 a Febrero 2014. 
 
 
 
 
 
 
 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 24 
CRITERIOS DE INCLUSION 
• Pacientes: 
-Menores de 18 años de edad 
-Que cuenten con estudio cualitativo de funcion plaquetaria por agregometria 
-Que cuenten con expediente clinico y por archivo electronico completo 
 
CRITERIOS DE EXCLUSION 
 
• Pacientes que no cuenten con expediente clinico y por archivo electronico completo 
• Paciente mayor de 18 años de edad con realizacion de agregometria por sospecha de 
trastorno plaquetario cualitativo 
 
VARIABLES 
 
Variables Definición Unidad de medida Tipo de 
variable 
Edad Número de años del paciente, contados a partir de la 
fecha nacimiento 
Años Cuantitativa 
Genero Clasificación de individuos o cosas en las que los 
mismos pueden ser ordenados según sus rasgos o 
características particulares 
Femenino/Masculino Cualitativa 
Trombocitopatia Cualquier alteración o trastorno en el mecanismo de 
coagulación de la sangre, causado por una disfunción o 
anomalía en las plaquetas, ya sea cualitativo o 
cuantitativo 
Presente/Ausente Cualtitativa 
Agregometria Desarrollada desde 1962 por Born, es un método invitro 
para valorar la función plaquetaria. En un tubo de vidrio 
un Plasma Rico en Plaquetas (PRP) es agitado, lo que 
obliga a sus plaquetas a entrar en contacto. La adición 
de un agonista al PRP activa a las plaquetas que se 
agregan en presencia de fibrinógeno. La agregación es 
medida con el principio turbidimétrico de Born que se 
basa en la diferencia en la transmisión de la luz en el 
PRP comparándolo con el plasma pobre en plaquetas 
(PPP). 
 
Agregometro Cualitativa 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Agonista Sustancia que es capaz de inducir la agregacion 
plaquetario in vitro. (ADP, Ristocetina, Trombina, 
Colagena, Epinefrina) 
Porcentaje Cuantitativa 
Enfermedad de von 
willebrand 
Enfermedad en la cual el defecto en la EVW reside 
dentro del FVW, el cual desempeña un importante papel 
en la función plaquetaria y cuyo receptor plaquetario es 
GPIb/IX. 
Las anormalidades del FVW pueden dar lugar a 
hemorragias mucocutáneas similares a las observadas 
en los defectos de la función plaquetaria. La EVW se 
hereda como característica autosómica dominante que 
afecta a hombres y mujeres por igual. El tiempo de 
sangrado puede ser prolongado. Los estudios de factores 
de la coagulación pueden revelar anormalidades en la 
actividad del factor VIII, antígeno cuantitativo del FVW, 
en el antígeno cuantitativo del FVW, en la actividad del 
FVW (que comúnmente se mide con el ensayo de 
cofactor de ristocetina), y en la estructura de la proteína 
en sí (que generalmente se evalúa mediante análisis 
Presente/ausente Cualitativa 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 25 
multiméricos por electroforesis en gel). 
 
Sindrome de 
Bernanrd Solier 
Trastorno caracterizado por plaquetas grandes con 
número menor al normal. El tiempo de sangrado es 
marcadamente prolongado. Los estudios de agregación 
plaquetaria revelan que la agregación a la ristocetina es 
anormal. Esta anormalidad se debe a la disminución o 
falta de GPIb/IX, el receptor del FVW. 
El síndrome Bernard-Soulier se hereda como 
característica autosómica recesiva. 
 
Presente/ausente Cualitativa 
Tromboastenia de 
Glanzzman 
Causado por la ausencia o disminución en el receptor 
plaquetario del fibrinógeno IIb/IIIa. En este trastorno, el 
conteo, tamaño, forma y vida de la plaqueta son 
normales. Se hereda como característica autosómica 
recesiva; por lo tanto, el historial de hemorragias en los 
padres es negativo. Afecta por igual a hombres y 
mujeres. El tiempo de sangrado es invariablemente 
prolongado. La retracción de coágulos es de mala a 
inexistente. Los estudios de función plaquetaria revelan 
agregación a la ristocetina únicamente). La adherencia a 
áreas dañadas del endotelio es normal pero el 
reclutamiento de plaquetas adicionales al tapón 
hemostático primario es deficiente. 
La terapia consiste en transfusiones de plaquetas, dado 
que la desmopresina no es eficaz en estos pacientes. 
Una consecuencia grave de las transfusiones de 
plaquetas es la aloinmunización. 
 
Presente/Ausente Cualitativa 
Conteo plaquetario Cantidad de plaquetas circulantes en un individuo en 
torrente circulatorio, obtenida por venopuncion y 
procesamiento en equipo automatizado o de forma 
manual 
Numero Cualitativa 
Tiempos de 
coagulacion 
Pruebas que miden la el tiempo de accion y adecuada 
funcion de las vias intrinsecas tanto extrinsecas de la 
coagulacion 
Segundos Cualitativa 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 26 
DESCRIPCION DE PROCEDIMIENTOS 
 
Se realizo revisión de registro de realización de agregometrías en el área de laboratorio de 
pruebas especiales “hematología” del hospital centro medico nacional 20 de noviembre, 
durante el periodo comprendido de Marzo del 2009-Febrero 2014 
 
Se documento en registro de datos de acuerdo a las variables a estudiar todo paciente que se 
haya realizado agregometría plaquetaria ante sospecha de trastorno cualitativo. 
 
 
VALIDACION DE DATOS 
 
 
Se utilizo estadística descriptiva: medidas de tendencia central y dispersión /rango, media, 
mediana, moda, proporciones y porcentajes). 
 
 
CONSIDERACIONES ETICAS 
 
No requiere, debido a que es un estudio retrospectivo, en el cual solo se analizaran registros de 
realización de agregometría en menores de 18 años y posterior revisión del expediente clínico en 
aquellos con historia de hemorragia que se halla realizado la agregometría que demuestre 
trastorno plaquetario cualitativo presente. 
El grupo control descrito, son plasmas frescos congelados rico en plaquetas obtenidos del banco 
de sangre de forma aleatorizada, que cumplan las características para la realización de el estudio 
de la agregometría y son utilizados como testigo en base a la muestra piloto del paciente con 
patología sospechada. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 27 
HOMBRES	
  
36%	
  
MUJERES	
  
64%	
  
TABLA	
  1	
  
DISTRIBUCION	
  DE	
  GENERO	
  
MENORES	
  DE	
  
10	
  AÑOS	
  
39%	
  MAYORES	
  DE	
  
10	
  AÑOS	
  
61%	
  
GRAFICA	
  2.	
  DISTRIBUCION	
  DE	
  
GRUPOS	
  DE	
  EDAD	
  EN	
  MUJERES	
  
RESULTADOS: 
 
La grafica 1 nos muestra la mayor predisposición en cuanto al genero femenino con 
trastornos cualitativos plaquetarios en un 64% (23 mujeres) contra en 27% (13 hombres) en 
varones 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Además se dividió en 2 grupos de edad, aquellos mayores de 10 años y los menores de 10 
años, dividiéndolos por genero. 
 
Siendo de mayor prevalencia en ambos grupos el diagnostico posterior a los 10 años de 
edad. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 28 
1	
   2	
   3	
   4	
   5	
  
Serie1	
   10	
   4	
   11	
   5	
   6	
  
0	
  
2	
  
4	
  
6	
  
8	
  
10	
  
12	
  
Tí
tu
lo
	
  d
el
	
  e
je
	
  
GRAFICA	
  4.	
  NUMERO	
  DE	
  CASOS	
  
REPORTADOS	
  POR	
  AÑO	
  
2009	
  
71%	
  
2010	
  
29%	
  
GRAFICA	
  3.	
  DISTRIBUCION	
  DE	
  
GRUPOS	
  DE	
  EDAD	
  EN	
  HOMBRES	
  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
En cuanto al reporte de casos de pacientes con historia de probable trastorno cualitativo 
plaquetario querequirió realización de agregometría, se distribuyo por año de la siguiente 
manera 
Grupo 1 (2009) = 10 casos 
Grupo 2 (2010) = 4 casos 
Grupo 3 (2011) = 11 casos 
Grupo 4 (2012) = 5 casos 
Grupo 5 (2013) = 6 casos 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 29 
1	
  
19%	
  
2	
  
81%	
  
GRAFICA	
  5.	
  ANTECEDENTE	
  
HEREDOFAMIAL	
  DE	
  TRASTORNO	
  
HEMATOLOGICO	
  
1	
  
6%	
  
2	
  
75%	
  
3	
  
19%	
  
GRAFICA	
  6	
  .	
  TRASTORNOS	
  
ENCONTRADOS	
  EN	
  CONTEO	
  
PLAQUETARIO	
  	
  
Se dividió en 2 grupos en aquellos que al interrogatorio negaban trastornos hematológicos 
heredofamiliares en el grupo 2 (86%=31 casos) en contra del grupo 1 que contaban con 
dichos antecedentes heredofamiliares (14%=5 casos), de los cuales se distribuían de la 
siguiente forma: 
-1 con historia de hemorragia mucocutáneas sin diagnostico concluyente por parte de los 
familiares 
-2 con historia de hermanos con trombastenia de Glanzmann 
-2 con historia de hermano portador de leucemia linfoblastica aguda en actual tratamiento 
-2 con historia de hermanos con enfermedad de von Willebrand 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
A continuación se muestra la distribución de los grupos de acuerdo a conteo plaquetario 
dividido en los siguientes grupos: 
-Grupo 1 (<150,000 plaquetas) = 2 pacientes 
-Grupo 2 (150-450,000 plauetas) = 27 pacientes 
-Grupo 3 (>450,000 plaquetas) = 7 plaquetas 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 30 
0	
   5	
   10	
   15	
   20	
   25	
   30	
   35	
   40	
  
1	
  
2	
  
3	
  
GRAFICA	
  7.	
  TRASTORNOS	
  
ENCONTRADOS	
  EN	
  LOS	
  TIEMPOS	
  DE	
  
COAGULACION	
  
Serie1	
  
1	
  
20%	
  
2	
  
20%	
  
3	
  
20%	
  
4	
  
20%	
  
5	
  
20%	
  
GRAFICA	
  8.	
  AGONISTAS	
  
PLAQUETARIOS	
  UTILIZADOS	
  
No se encontró ninguna alteración en los tiempos de coagulación, el 100% (36 pacientes) se 
encontraban dentro de los grupos testigo. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
La siguiente grafica muestra los grupos agonistas plaquetarios utilizados en este estudio. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 31 
 
 
 
ANALISIS 
 
Este tipo de estudio realizado es de carácter descriptivo, observacional, y retrospectivo, 
mediante el cual se desea conocer la frecuencia de los trastornos plaquetarios cualitativos 
reportados en el hospital centro medico nacional 20 de noviembre, con un total de 37 casos 
reportados a la fecha de realización de estudio de agregometría realizadas en pacientes de 
grupo pediátrico (0-18 años), reportándose un total de 37 casos, de los cuales el 64% se 
presento en el genero femenino y 36% en el genero masculino, como se observa en la 
grafica 1. 
 
En la grafica 2 Y 3 se observa la distribución por grupos de edad tanto en hombres como en 
mujeres dividiéndose en 2 grupos: Aquellos mayores de 10 años y aquellos menores de10 
años, lo cual muestra que en el grupo de las mujeres mayores de 10 años un porcentaje del 
61% y un 39% en los menores de 10 años, y en el grupo de los hombres los mayores de 10 
años fue de 29% y los menores de 10 años fue de 71 %. 
 
La grafica 4 muestra el numero de casos por años registrados que se les realizara 
agregometrías en este centro medico nacional 20 de noviembre mostrando como año de 
mayor incidencia el 2011, donde se realizo un total de 11 agregometrías/año. 
 
La grafica 5 muestra la relación del trastorno cualitativo plaquetario asociado a algún otro 
trastorno hematológico de carácter heredofamiliar, mostrando solo el 19% relación del 
trastorno plaquetario cualitativo con otros trastornos hematológicos como antecedentes 
heredofamiliares. 
 
La grafica 6 muestra la alteración cuantitativa asociada a trastorno cualitativo, 
encontrándose en el 75% de los casos un control plaquetario normal. 
 
Además se reviso trastornos en los tiempos de coagulación sin encontrar alteración alguna 
0% de los casos, que se muestra en la grafica 7 
 
La grafica 8 muestra los agonistas plaquetarios utilizados en la realización de la 
agregometria con una distribución del 20% de los 5 agonistas utilzados, ya que todos 
fueron utilizados en el estudio de la agregometria. 
 
 
 
 
 
 
 
 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 32 
 
 
CONCLUSIONES 
 
Mediante este estudio se concluye lo siguiente: 
-La agregometría es el método de medición mayormente utilizado en cuanto se sospecha de 
trastorno cualitativo plaquetario en este centro medico nacional 20 de noviembre, ya que es 
el aparato de medición para determinar la función cualitativa plaquetaria. 
-La principales enfermedades que prevalecen con diagnostico de trastornos plaquetarios 
cualitativos corroborados por agregometría plaquetaria que se describieron en este estudio, 
son similares a lo ya documentado en la literatura, prevaleciendo en orden de frecuencia 
como primer lugar en este centro medico nacional 20 de noviembre la enfermedad de von 
Willebrand y en segundo lugar la tromboastenia de Glanzmann. 
-El destino final de los pacientes es continuar vigilancia ya sea en esta unidad hospitalaria, 
sobre todo aquellos casos que presenten patología agregada al trastorno hematológico que 
requiere seguir citas de control con otras subespecialidades, en el caso de los pacientes con 
trastorno hematológico puro, al no encontrarse las formas graves expresadas de la 
enfermedad, pueden continuar su seguimiento en su unidad hospitalaria de adscripción, 
dejando cita abierta a la valoración de hematología pediátrica en caso de ser necesario en 
este centro medico nacional 20 de noviembre. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
FRECUENCIA Y DESCRIPCION DE LOS TRASTORNOS CUALITATIVOS PLAQUETARIOS 
 33 
 
 
 
 
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Capitulo 20. Purpuras: 213-225© 
 
 
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