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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO FACULTAD DEMEDICINA TEMA: “GASTROSQUISIS EN EL HOSPITAL JUÁREZ DE MÉXICO. REVISIÓN DE 4 AÑOS” TESIS DE POPSGRADO: PARA OBTENER EL TITULO DE ESPECIALISTA EN PEDIATRIA PRESENTA: JAIME RICARDO LEZAMA CORDERO TUTOR O TUTORES PRINCIPALES: ROSALINDA CAMACHO MORENO Ciudad Universitaria, CD. MX., 2016 UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 1 “Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años.” 28/07/2016 Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 2 INDICE: TITULO…………………………………………………………………………………………………………….3 AGRADECIMIENTOS……………………………………………………………………………………………4 RESUMEN…………………………………………………………………………………………………………5 MARCO TEORICO……………………………………………………………………………………………….7 JUSTIFICACION………………………………………………………………………………………………….27 OBJETIVOS……………………………………………………………………………………………………….28 METODOLOGIA…………………………………………………………………………………………………..29 RESULTADOS…………………………………………………………………………………………………….30 DISCUSION………………………………………………………………………………………………………..37 CRONOGRAMA…………………………………………………………………………………………………...42 BIBLIOGRAFIA…………………………………………………………………………………………………….43 Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 3 “Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años.” ----------------------------------------------------- Dra. Rosalinda Camacho Moreno INVESTIGADOR CLÍNICO RESPONSABLE ----------------------------------------------------------- Dr. Jaime Ricardo Lezama Cordero TESISTA ------------------------------------------------------ --------------------------------------------------- Dr. Jorge Alberto Del Castillo Medina Dra. Erika Gómez Zamora JEFE DE POSGRADO Y CURSO DE PEDIATRÍA JEFA DE DIVISIÓN DE PEDIATRÍA Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 4 AGRADECIMIENTOS: A MIS PADRES Y HERMANA A quienes me han heredado el tesoro más valioso que puede dársele a un hijo; Amor. A quienes, sin escatimar esfuerzo alguno, han sacrificado gran parte de su vida para formarme y educarme. A quienes la ilusión de su vida ha sido convertirme en persona de provecho. A quienes nunca podre pagar todos sus desvelos, ni aun con las riquezas más grandes del mundo. Por esto y más….. ¡Gracias! A MIS PROFESORES Y COMPAÑEROS Quienes se tomaron el arduo trabajo de transmitirme sus diversos conocimientos. pero además de eso, han sido quienes han sabido encaminarme por el camino correcto, y quienes me han ofrecido sus sabios conocimientos para lograr mis metas y todo lo que me proponga. ¡Muchas gracias! Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 5 “Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años.” AUTORES: R. Camacho-Moreno, J. R. Lezama-Cordero RESUMEN: La gastrosquisis (GQ) es el tipo de defecto congénito de pared abdominal más frecuente, se encuentra a la derecha del cordón umbilical, y tiene un diámetro menor a 4 cm, a través del cual protruye intestino delgado, colon, gónadas, estomago y solo en casos muy raros hígado y bazo. Estas estructuras no tienen ningún tipo de saco cubriéndolas, por lo cual la exposición al medio ambiente intra y extra uterino condiciona lesión. En general el pronóstico es bueno con una sobrevida ≥ 90%; no obstante, en países en vías de desarrollo el riesgo de muerte puede llegar a ser hasta de 50-60%. Las principales causas de mortalidad se relacionan con prematuridad, sepsis neonatal, complicaciones intestinales relacionadas con isquemia intestinal, insuficiencia renal aguda o falla orgánica múltiple. ANTECEDENTES: La gastrosquisis es un padecimiento que ha incrementado su incidencia a nivel mundial. El impacto de esta enfermedad recae en la incidencia misma que se encuentra en incremento notable sobre todo en nuestro país en comparación con otras regiones del mundo, además del impacto que generan en los servicios de salud por la estancia hospitalaria prolongada, la intervención quirúrgica, las reintervenciones, los días de ventilación mecánica y los días de uso de nutrición parenteral. En este estudio se pretende describir la tendencia de esta enfermedad en el Hospital Juárez de México Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 6 en los últimos años, conocer los factores de riesgo en nuestra población y saber cuál fue el tratamiento médico y quirúrgico usado, así como para estimar la morbimortalidad que genera esta patología en esta unidad ya que no existen trabajos relacionados que muestren estos datos previamente. OBJETIVO: Describir la experiencia durante 4 años de pacientes con gastrosquisis hospitalizados en el Hospital Juárez de México. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio descriptivo, retrospectivo, observacional basado en la revisión del expediente clínico de pacientes con defecto de pared anterior tipo gastrosquisis, desde junio del 2012 hasta junio 2016. Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 7 MARCO TEÓRICO Generalidades: La gastrosquisis (GQ) es el tipo de defecto congénito de pared abdominal más frecuente, habitualmente a la derecha del cordón umbilical, y comúnmente tiene un diámetro menor a 4 cm, a través del cual protruye intestino delgado, colon, gónadas, estómago y solo en casos muy raros hígado y bazo. Estas estructuras no tienen ningún tipo de saco cubriéndolas, por lo cual la exposición al medio ambiente intra y extra uterino condiciona lesión(1). Embriología: Aproximadamente a los 21 días de gestación el embrión es un disco trilaminar localizado entre la cavidad amniótica y el saco vitelino; al formarse el tubo neural los bordes del disco se pliegan ventralmente para formar los pliegues laterales que se extienden hacia abajo. Posteriormente, a los 24 días, se forman los pliegues cefálico y caudal e inicia el plegamiento del embrión para dar origen al tallo de Yolk y al corporal. A los 28 días la apertura alrededor de estos tallos forma el anillo umbilical, que contiene el conducto y las arterias vitelinas (tallo de Yolk), el alantoides, el tallo conector y un canal comunicante entre las cavidades intra y extraembrionaria. A los 29 días el tubo intestinal forma un asa sobre la cual se forma la arteria mesentérica superior por la coalescencia de las arterias vitelinas; a los 37 días, el conducto vitelino y el tallo conector se aproximan hasta emerger para formar el cordón umbilical. Las fuerzas responsables de esta unión involucran elmovimiento y la fusión de los pliegues laterales hacia la línea media. En el proceso de Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 8 fusión se involucran diferentes mecanismos como la apoptosis, la interacción célula- célula y la migración celular(6). Etiología: Se han propuesto varias hipótesis para explicar la patogénesis de la gastrosquisis; todas implican la formación defectuosa o la interrupción de la pared abdominal en el período embrionario, con la posterior herniación del intestino(1): Sin embargo hasta hoy todas las hipótesis han sido refutadas. Recientemente, Stevenson y cols., en 2009, propusieron que la GQ es ocasionada por la falla del saco y del conducto de Yolk, así como de los vasos vitelinos, para incorporarse inicialmente al alantoides y posteriormente al tallo corporal. Se ha determinado que existe una segunda perforación en la pared abdominal, además de la del anillo umbilical, a través de la cual el punto medio del intestino (punto de Meckel) está unido a las estructuras vitelinas exteriorizadas, estas se unen al intestino de modo anormal, separándolo del tallo corporal, lo que ocasiona una falla en la incorporación al tallo umbilical. Como consecuencia, el intestino es extruido a la cavidad amniótica, sin remanentes del saco de Yolk o del amnios, por lo que el punto medio del intestino siempre está exteriorizado y hay ausencia de remanentes vitelinos en el cordón umbilical. La localización derecha del defecto puede explicarse por la tendencia del tallo vitelino a desplazarse a este lado debido a la presencia del corazón y al crecimiento más rápido de la pared lateral izquierda(6). Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 9 Factores de riesgo: Aunque hasta el momento las causas de GQ son poco conocidas los principales factores de riesgo implicados son los siguientes: Factores genéticos El papel específico del componente genético en la etiología de la GQ es poco claro. Si bien existen reportes de casos familiares la GQ ocurre en la mayoría de los casos como un evento esporádico. Se ha observado que en 4.7% existe al menos un familiar afectado y el riesgo de recurrencia entre hermanos es de 3.5%(6). Polimorfismos en los genes que interactúan con factores ambientales, tales como tabaquismo, los cuales pueden desempeñar un papel en la patogénesis(2). Factores ambientales El hallazgo de gemelos monocigóticos discordantes y dicigóticos concordantes para GQ sugiere que los factores ambientales juegan un papel importante como factor de riesgo. A continuación se presentan aquellos factores no genéticos que se encuentran fuertemente asociados con esta malformación: 1. Edad materna. La edad promedio de las madres con hijos afectados es de 21.1 años. Las mujeres de 14 a 19 años tienen 7.2 veces más riesgo de tener un hijo con GQ comparadas con las de 25 a 29 años. Menos de 7% de los casos ocurre en madres mayores de 29 años. Este es el factor de riesgo más consistente; no se sabe la razón pero se cree que es debido a una exposición ambiental en este grupo de edad. Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 10 2. Edad paterna. Padres de 20-24 años tienen 1.5 veces más probabilidad de tener un hijo con GQ que los de 25-29 años. 3. Etnia. Las mujeres caucásicas e hispanas de 20-24 años tienen un riesgo más alto de tener hijos con GQ, con OR de 2.5 y de 1.5 respectivamente. 4. Estrato socioeconómico. Entre estos factores destacan la ausencia paterna y los bajos ingresos, aumentando el riesgo 4 y 4.5 veces respectivamente. 5. Paridad. En contraste con lo reportado inicialmente, los estudios posteriores no han reportado efectos estadísticos respecto a la paridad o gravidez. 6. Exposición a fármacos durante el embarazo. Los medicamentos que aumentan significativamente el riesgo son principalmente analgésicos y antigripales como la aspirina (OR 4.7), el ibuprofeno (OR 4.0), la pseudoefedrina (OR 2.1), la fenilpropanolamina (OR 10), la pseudoefedrina con paracetamol (OR 4.2) y los descongestionantes nasales como oximetazolina y epinefrina (OR 2.4, 1.5-2.4). 7. Tabaquismo materno. Aproximadamente 42% de las madres que tienen hijos con GQ fumaron durante el embarazo. Las madres con desnutrición y que fumaron 3 meses previos o durante el primer trimestre (>1 paquete/día) presentan un riesgo muy elevado (OR 26.5). 8. Alcohol. La ingesta durante el primer trimestre incrementa el riesgo (OR 2.4) 9. Drogas ilegales. Su consumo durante el primer trimestre aumenta el riesgo (OR 2.2); cuando es limitado a drogas vasoconstrictoras, como la cocaína, el OR es más alto (OR 3.3); al combinarse con el tabaco aumenta (OR 2.1, 1.0-4.4) y si el consumo del tabaco es intenso el riesgo es mayor (OR 3.6). Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 11 10. Factores nutricionales. Existe una asociación entre el índice de masa corporal bajo (IMC < 18.1 kg/m2) con la GQ (OR 3.2). El sobrepeso parece tener un efecto protector (OR 0.2) ya que el riesgo disminuye 11% por cada unidad de IMC incrementada. La mayor prevalencia entre madres jóvenes podría estar relacionada con una competencia por los nutrientes esenciales entre la madre, que está en fase de crecimiento, y su feto. 11. Infecciones maternas. No hay asociación entre la frecuencia de infecciones de vías respiratorias superiores, fiebre y alergias pero sí con infecciones de transmisión sexual y del tracto urinario durante el primer trimestre del embarazo (OR 4.0). 12. Exposiciones médicas. La exposición a rayos X antes o durante el primer trimestre de la concepción presenta un OR de 2.5. 13. Exposiciones químicas laborales. Se tiene un mayor riesgo con la exposición a solventes (OR 6.3). 14. Otros factores. Se ha observado que las madres que cambian de pareja (cambio de figura paterna) en el caso índice tienen un aumento en el riesgo (OR 13.6, 4.0-46.7). Esto se debe probablemente a un mecanismo autoinmunitario, similar a lo que ocurre en algunos casos de preeclampsia. También se ha observado que el tiempo de cohabitación corto (tiempo con el compañero actual antes del último periodo menstrual del embarazo del caso índice) representa riesgo; cuando es menor a un año presenta un OR 2.4 y es mayor en las multigrávidas (OR 8.7). Esto es debido, probablemente, a los cambios en el estilo de vida o a la falta de tiempo para producir tolerancia materna ante antígenos paternos(6). Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 12 Epidemiología: Desde los años 70’s se ha detectado un incremento importante en la incidencia en muchos países, esto ha sido objeto de múltiples publicaciones intentando medir el incremento y explicar el origen de este. La prevalencia de gastrosquisis es de 0.5-7 por cada 10,000 recién nacidos vivos, con un promedio de 1/2700 nacimientos; la frecuencia de esta malformación es más alta en México, más baja en la República Eslovaca y más frecuente en los países del Cono Sur(6). Sin embargo su incidencia ha aumentado en los últimos 10 años. Es la única malformación congénita que ha aumentado su incidencia a través del tiempo(27). Por ejemplo, en el Hospital General de México, que atiende a población de bajos recursos se ha reportado una incidencia aproximada del año 2000 al 2004 de 0.9 por cada 1000 nacidos vivos(7). En el Instituto Nacional de Perinatología, que atiende a mujeres con embarazos de alto riesgo, llega a ser de 13 por cada 10,000 nacidos vivos(8). La gastrosquisis se presenta en forma aislada o asociada a otras malformaciones con una relación masculino/femenino de 1/1.3 en casos aislados y de 4/1en casos no aislados. Desde 1980 se ha observado un aumento de 10 a 20 veces en la frecuencia escala mundial, aunque se desconoce la causa específica de dicho incremento. Esta Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 13 malformación se presenta principalmente en hijos de madres jóvenes menores de 20 años. En México el Registro y Vigilancia Epidemiológica de Malformaciones Congénitas Externas (RVEMCE) reportó en el International Clearinghouse for Birth Defects Surveillance and Research una prevalencia de 0.77 de 1982 a 1986; 1.45 de 1987 a 1991; 2.09 de 1992 a 1996; 3.75 de 1997 a 2001 y 5.34 de 2002 a 2006 (Figura 1) (6). Figura 1. Grafica de la prevalencia de gastrosquisis en 5 regiones geográficas durante diferentes periodos (1974-2006). Se observa la tendencia en el aumento de casos particularmente en México, seguido por la de los países de América del Sur. Tomado de López V. J., Castro C. D., Venegas V. C., Nuevas hipótesis embriológicas, genética y epidemiologia de la gastrosquisis. Bol Med Hosp Infant Mex. Vol. 68, Mayo-Junio 2011. Se ha observado un incremento de 1.49:10 000 en 1990 a 5.79:10 000 en 2010(10). A pesar de múltiples investigaciones se desconoce la causa de este incremento en la incidencia de esta patología. En México se considera la cuarta causa de mortalidad por defectos congénitos en niños menores de cinco años, sólo después de las Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 14 malformaciones cardiacas congénitas, defectos del cierre del tubo neural y síndrome de Down(11). Diagnóstico: Diagnóstico prenatal El diagnostico actualmente debe realizarse de forma prenatal, ya que el estudio ultrasonografico habitual que se realiza en todas las mujeres embarazadas es suficiente para detectar la existencia de un defecto de pared abdominal, si las asas de intestino se encuentra libres, se sospechara en gastrosqusis si se observan contenidas por un saco se pensara en onfalocele. Casi todos los casos de gastrosquisis se asocian con una elevada concentración en los niveles de alfa fetoproteína materna. Por lo tanto, la posibilidad de gastrosquisis, así como otras anomalías fetales, se debe considerar en los embarazos con elevada concentración de alfa fetoproteína materna en el segundo trimestre. Con buena sensibilidad y especificidad se puede diferenciar entre gastrosquisis y onfalocele. La combinación de ultrasonido y la detección de alfa fetoproteína materna detecta al menos el 90 por ciento de los casos, sin embargo en casos de duda su puede requerir de una resonancia magnetica nuclear, este estudio esta indicado casi siempre en paciente con onfalocele debido a que esta malformación se encuentra asociada a multiples malformaciones a diferencia de la gastrosquisis en donde son poco frecuentes(12). En países con sistemas de salud desarrollados el diagnóstico prenatal se puede realizar en 88% de los casos en promedio en la semana 28 de gestación. En México, el acceso Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 15 al diagnóstico prenatal se encuentra muy por debajo de lo ideal. En términos generales las malformaciones congénitas de la pared abdominal se están diagnosticando prenatalmente en México en menos de 65% de los casos(10). Por lo tanto, la morbimortalidad de los pacientes con gastrosquisis varía dependiendo del lugar de nacimiento y de la accesibilidad oportuna a centros de concentración(27 y 28). Diagnóstico clínico El diagnostico al momento del nacimiento es evidente, se basa en el examen físico que muestra el hallazgo clínico característico de un defecto de la pared abdominal de espesor total, asociado con evisceración del intestino. Se encuentra a la derecha del cordón umbilical el cual se inserta en la pared abdominal normal, el diámetro tiende a ser <4 cm. No hay membrana de recubrimiento, las asas de intestino expuestas pueden tener diferentes grados de inflamación. En el caso de un onfalocele roto, se encontrara el cordón umbilical naciendo del saco roto que cubría a las asas de intestino(13, 14). Después de la reanimación habitual del recién nacido, es importante determinar si no existe compresión de los vasos mesentéricos en el defecto de la pared y determinar las condiciones del intestino y, cuando es posible, revisar las asas en búsqueda zonas de atresia. Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 16 Clasificación: La gastrosquisis se puede clasificar en 2 formas: 1) Compleja en los casos en que presente atresia intestinal, isquemia o necrosis del intestino, este se presenta aproximadamente en un 10% de los casos. Y 2) Cerrada, que es la presentación más grave, y es cuando una porción de intestino se encuentra fuera del abdomen, pero el defecto cerro alrededor del mesenterio. Se asocia frecuentemente con atresia intestinal y necrosis intestinal. Anormalidades asociadas: Existen dos malformaciones que se asocian principalmente, la atresia intestinal y la criptorquidia. En series de casos recientes se han descrito múltiples malformaciones asociadas con una frecuencia menor, en donde se observan malformaciones cardiacas, osteomusculares, etc. Diagnóstico diferencial: Se debe diferenciar principalmente de un onfalocele, en especial del que se presenta con el saco roto, la ubicación del cordón umbilical pueden ayudar a diferenciar un onfalocele de gastrosquisis. El onfalocele tiene frecuentemente el hígado extracorporal, mientras que en la gastrosquisis el hígado es típicamente intracorporal. La gastrosquisis se asocia con una menor tasa de defectos asociados a onfalocele (32 frente al 80%)(19). Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 17 El diagnóstico diferencial prenatal es un poco más complejo y requiere de un ultrasonido más detallado o el uso de resonancia magnética nuclear. Otra patología de pared abdominal que existe es la ectopia cordis (Pentalogia de Cantrell), que es una anomalía que incluye la variedad toracoabdominal de la ectopia cordis y en la que se asocian cinco anomalías: defecto epigástrico de la línea media abdominal supra umbilical, defecto del tercio inferior del esternón, deficiencia del segmento anterior del diafragma, defectos pericárdicos y malformaciones cardíacas congénitas, entre las que destacan la comunicación interventricular, comunicación interauricular, tetralogía de Fallot, doble vía de salida del ventrículo derecho, ventrículo único, divertículo ventricular, entre otras. Estos son muy raros (prevalencia de cada uno de menos de 1 de cada 100.000 nacimientos) y difícilmente se confundirán con una gastrosquisis. Tratamiento médico: Existe aún controversia respecto a la vía de parto. Los defensores del parto por cesárea aducen daño de las asas durante el trabajo de parto vía vaginal, pero los datos publicados no consiguen demostrar ventajas y diferencias significativas sobre los beneficios del parto por cesárea en comparación con el parto vaginal. El parto prematuro programado mediante cesárea también tiene defensores y detractores. Por un lado, se argumenta que adelantar el parto evita la formación del peel y evita el daño intestinal. Por el contrario, muchos autores demuestran un aumento de la morbimortalidad asociada Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 18 a la prematuridad y al bajo peso, así como una prolongación de estancias hospitalarias, tiempos de intubación y necesidad de nutrición parenteral prolongados(17). Idealmente se debería contar con un diagnóstico prenatal para poder brindar la atención adecuada y oportuna al paciente,se ha visto que una atención quirúrgica inmediata se asocia a mejores resultados. Ha habido controversia con respecto al momento ideal para el nacimiento, sin embargo la evidencia actual indica que aquellos pacientes que se interrumpe el embazo entre las 34 y 36 semanas de gestación, nacen con menor inflamación en el intestino, sin embargo los factores asociados a la prematuridad generan que la morbimortalidad y el tiempo de estadía hospitalario sean mayores(20). La evidencia actual recomienda el nacimiento por parto vía vaginal, a menos que existan indicaciones obstétricas o sufrimiento fetal, ya que la cesárea no tiene ningún impacto sobre la inflamación del intestino(27). La reanimación del recién nacido con gastrosquisis debe realizarse igual a la de cualquier recién nacido en base a las guías de la Academia Americana de Pediatría y la Asociación Americana del Corazón(1, 11, 21, 22). La exposición del intestino inflamado condiciona mayor pérdida de líquido por evaporación principalmente, las pérdidas insensibles de líquidos en estos neonatos pueden ser hasta 2,5 veces mayores en comparación con las de un recién nacido sano(21). También la perdida de líquido al tercer espacio puede ser significativa. Los primeros Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 19 cuidados que debe recibir un recién nacido ya que se encuentra estable, deben ser los siguientes(21, 22): 1.- Proteger las asas de intestino: lo cual se debe realizar con una cobertura plástica transparente (bolsa de solución, film, plástico de cocina, papel plástico), esto se puede realizar de dos formas: cubriendo las asas con todo el resto del cuerpo del paciente, lo cual se realiza introduciendo en una bolsa el cuerpo del paciente y fijando la bolsa a la altura de las tetillas, se acuesta al paciente en decúbito lateral derecho para evitar la torsión de los vasos mesentéricos. La otra opción se realiza cubriendo solamente las asas de intestino y fijando la bolsa a la pared del abdomen (silo pre armado o bolsa estéril –Bolsa de solución 500ml-), en este caso se acuesta el paciente en decúbito dorsal y se cuelga la bolsa de la cuna térmica para evitar la torsión de los vasos mesentéricos. Con esto disminuimos las pérdidas de líquido por la exposición de las asas y por la bolsa transparente podemos estar vigilando la coloración del intestino. Esto conserva el calor del cuerpo y reduce al mínimo la pérdida de líquido insensible. 2.- Inserción de una sonda orogástrica para descomprimir el estómago, de preferencia corta tipo Nelaton de un diámetro de 12-14 Fr. 3.- Colocación de una vía intravenosa periférica para proporcionar líquidos y antibióticos de amplio espectro que cubren la flora vaginal materna (por ejemplo, ampicilina y gentamicina). El requisito de mantenimiento de líquidos se incrementa de dos a tres veces debido a las pérdidas insensibles. Sin embargo se debe tener una monitorización estrecha del estado de hidratación del paciente ya que se ha observado que una sobre Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 20 hidratación puede condicionar edema de las asas dificultado el retorno de estas a la cavidad abdominal. 4.- Asegurar una vía aérea permeable. 5.- Mantener el recién nacido en un ambiente eutérmico. Tratamiento quirúrgico: Existen múltiples técnicas para la reparación de los defectos congénitos de pared abdominal(20). Sin embargo se puede dividir en dos tipos principales: 1) El cierre primario, los pacientes en los que se puede cerrar de forma primaria el defecto congénito de la pared abdominal y 2) Colocación de silo o cierre diferido, en los pacientes que requieren un silo para disminuir la inflamación del intestino y posteriormente cerrar el defecto de la pared abdominal. Cierre Primario La forma clásica de cierre primario se efectúa en quirófano, bajo anestesia general y relajación. Se introducen las asas de intestino al abdomen a través del defecto el cual en ocasiones se necesita ampliar. Después de esto se realiza un cierre por planos de la pared abdominal o con puntos totales. Antes del cierre definitivo es importante valorar la presión abdominal en base a la presión de ventilación, saturación en extremidades superiores e inferiores y presión intraabdominal. La única variable que se ha estudiado es la presión intraabdominal medida mediante una sonda vesical, en esta se ha Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 21 determinado que una presión mayor de 20 cm HO2 se relaciona con mayor frecuencia de complicaciones. Estas complicaciones pueden ir desde mayor tiempo de ventilación, mayor tiempo de internamiento hasta isquemia y necrosis intestinal. Se obtendrá un mejor resultado estético si se conserva la cicatriz umbilical durante el cierre, pero para evitar que esto condicione una hernia umbilical es importante asegurarse que los puntos por debajo de la cicatriz tomen aponeurosis fuerte de ambos lados. En los casos que no se pueda conservar la cicatriz umbilical, se deben usar técnicas para crear un “ombligo”, esto mejorara la apariencia del abdomen. Otra forma de realizar el cierre es mediante el “cierre sin sutura” o técnica de Bianchi. Los beneficios de este método es que se puede realizar en la cama del paciente sin necesidad de anestesia general ni intubación orotraqueal. Después de antisepsia y colocación de campos estériles se introducen las asas de intestino a la cavidad abdominal y se aproximan los bordes del defecto, se ha descrito utilizar cordón umbilical para cubrir el defecto y sobre este se aplica una cobertura plástica. Existen reportes de uso de aspiración para evitar que la humedad despega la cobertura plástica(23, 24). Algunos estudios demuestran mejoría en la evolución de los pacientes que se manejan con el cierre sin sutura, como menos días de necesidad de ventilación mecánica(24) y menos riesgo de infección(25). Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 22 Colocación de silo o cierre diferido. En caso de que la inflamación del intestino no permita un cierre primario se deberá proteger el intestino con un silo el cual se puede colocar en quirófano suturando una bolsa estéril a la aponeurosis o se puede usar un silo pre-armado para realizar la misma protección. El beneficio del silo pre-armado es que se puede colocar en la cama del paciente sin necesidad de anestesia general o intubación orotraqueal. Evolución: Se reporta diferente estadística según la epidemiologia de la unidad, el número de concentración de pacientes con esta patología y la experiencia que tengan en el manejo de los mismos. Diversos reportes(9, 16, 20, 15) señalan un cierre primario VS silo de 1:1, con un promedio de días de silo de 7,5 ± 2,7 días (2 a 15 días). Con un promedio de 8 días en ventilación mecánica. 50% pacientes desarrollaron enterocolitis necrotizante en el posoperatorio. Menos del 2% de los pacientes falleció en el período posquirúrgico inmediato, 6% fallecen en el primer mes de internación por sepsis, y otro 6% luego de 90 días de internación por complicaciones asociadas a la nutrición parenteral prolongada. Con una mortalidad global del 15%(9). Todos los pacientes iniciaron nutrición parenteral total (NPT) en el período posquirúrgico inmediato (promedio 2,8 días, entre 1 a 6 días). La duración total de NPT fue de 56 días. La alimentación por vía enteral pudo establecerse a un promedio de 34 días de evolución, con una mediana de 26 días. La alimentación enteral se completó a un promedio de 95 días con una mediana de 52 días, aunque en el 7% nunca se alcanzó este objetivo debido Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisiónde 4 años 28 de julio de 2016 23 a la grave dismotilidad. El promedio de días de internación es de 82 días, con una mediana correspondiente a 53 días. Los niños con disfunción intestinal presentaron mayor mortalidad y morbilidad. El riesgo relativo (RR) de muerte si la condición de disfunción existía fue de 3,5 veces más (IC 95% entre 1,3 a 9,5). Este grupo presentó significativamente más días de internación, más requerimiento de NPT, y más complicaciones como sepsis y colestasis(9). Complicaciones: Varios autores(9, 16, 20, 25) consideran a la Enterocolitis Necrosante como predictor independiente de mortalidad en pacientes con gastrosquisis y no encuentran relación con el tratamiento quirúrgico primario(16). Muchos autores(9, 16, 20, 25, 26 y 28) refieren que el daño vascular que se produce intraútero sería el responsable de la calidad y la injuria intestinal posterior por lo que resulta imposible predecir que grupo de pacientes con gastrosquisis serían propensos al desarrollo de Enterocolitis Necrosante. Ha sido reportado que tanto el bajo peso al nacimiento como las diversas técnicas quirúrgicas no son predictores de desarrollo de compromiso intestinal. El daño intestinal condiciona el pronóstico de los pacientes con gastrosquisis. Si bien no existen factores de riesgo claros, existen diversas estrategias como recambio de líquido amniótico intraútero y el uso de leche materna y no de fórmula para disminuir su incidencia. Por otro lado, algunos autores consideran que no existen datos concretos para el uso de leche materna ni tampoco de antibióticos como profilaxis en contra del desarrollo de Enterocolitis Necrosante(16). Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 24 Se concluye en algunos estudios que la tasa de Enterocolitis Necrosante en pacientes con gastrosquisis es de 8%. La incidencia y la sobrevida no parecen estar relacionadas con la técnica quirúrgica empleada para el cierre de la pared(16). Pronóstico: Los defectos de la pared abdominal conforman un espectro de malformaciones anatómicas estructurales con severidad y pronóstico variable. La gastrosquisis dentro de este grupo, constituye una entidad con características patogénicas y clínicas propias, cuya condición más trascendente es la evisceración del intestino fetal hacia la cavidad amniótica y el consecuente daño intestinal que esta situación anómala genera(9). Desde que en 1967, Schuster describiera una técnica quirúrgica revolucionaria al utilizar una malla de teflón tejido suturada a la pared abdominal hubo importantes cambios en la evolución de esta patología. Junto con la optimización del abordaje quirúrgico, el desarrollo del cuidado intensivo neonatal, la introducción de la alimentación parenteral, la asistencia respiratoria mecánica y la posibilidad del diagnóstico prenatal, produjeron un impacto altamente favorable en el pronóstico de estos pacientes(9). Grandes interrogantes persisten en la actualidad; entre ellos diferentes estudios de riesgo han fracasado en demostrar la correlación entre el pronóstico de la enfermedad y la vía de parto o el sitio y edad gestacional al nacer. Tradicionalmente, la mortalidad por Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 25 gastrosquisis fue utilizada como la medida de pronóstico primaria para estudiar el tratamiento más eficaz(9). La Red Canadiense de Cirugía Pediátrica ideó una clasificación pronostica (Gastroschisis Prognostic Score) que evalúa las condiciones intestinales al momento de la primera valoración por el cirujano; un valor de 2 o más identifica un paciente con mayor riesgos de morbilidad y con necesidad de un internamiento más prolongado, un valor mayor a 4 indica un paciente con mayor riesgo de mortalidad(15). Cuadro 1. (Índice pronóstico de gastrosquisis) Índice Pronóstico de Gastrosquisis Pts. Pts. Pts. Cubierta Intestinal Ninguna 0 Leve 1 Grave 4 Atresia Intestinal Ausente 0 Sospecha 1 Presente 2 Perforación Intestinal Ausente 0 Presente 2 Necrosis Intestinal Ausente 0 Presente 4 Tomado de: The Gastroschisis Prognostic Score (GPS) Cowan et al1 using CAPSNet data(15). Con este puntaje se clasifican a los pacientes de bajo riesgo (<2 pts.) y a los de alto riesgo (>4 pts.). Una puntuación compuesta de 2 o más pronostica un bebé con mayor riesgo de morbilidad multifactorial y una estancia hospitalaria prolongada. Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 26 Una puntuación de 4 o más identifica a un bebé con una probabilidad adicional mayor de mortalidad. En la actualidad la tasa de sobrevida alcanzada en la mayoría de los centros oscila entre 70 y 90%; sin embargo, es globalmente reconocida la dificultad en la recuperación funcional del intestino de algunos de estos pacientes hecho que determina prolongados períodos de nutrición parenteral con elevado riesgo de complicaciones. En nuestro medio, la gastrosquisis constituye una de las primeras causas entre las patologías que generan cronicidad e internamiento prolongado(9). En general el pronóstico es bueno con una sobrevida ≥ 90%; no obstante, en países en vías de desarrollo el riesgo de muerte puede llegar a ser hasta de 50-60%. Las principales causas de mortalidad se relacionan con prematuridad, sepsis neonatal, complicaciones intestinales relacionadas con isquemia intestinal, insuficiencia renal aguda o falla orgánica múltiple(9, 16). De los pacientes diagnosticados prenatalmente 10% muere en esta etapa y se realiza la terminación electiva del embarazo en 26.5% de los casos(26). Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 27 JUSTIFICACION La gastrosquisis es un padecimiento que ha incrementado su incidencia a nivel mundial. El impacto de esta enfermedad recae en la incidencia misma que se encuentra en incremento notable sobre todo en nuestro país en comparación con otras regiones del mundo, además del impacto que generan en los servicios de salud por la estancia hospitalaria prolongada, la intervención quirúrgica, las reintervenciones, los días de ventilación mecánica y los días de uso de nutrición parenteral. En el actual estudio se pretende describir la tendencia de esta enfermedad en el Hospital Juarez de México en estos últimos años, para poder conocer los factores de riesgo en nuestra población, así como para saber cuáles fueron las pautas de tratamiento médico y quirúrgico y la evolución de los pacientes, así como para estimar la morbimortalidad que genera esta patología en esta unidad ya que no existen trabajos relacionados que muestren estos datos. Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 28 OBJETIVOS: OBJETIVO GENERAL: El presente estudio tiene por objetivo describir la experiencia en 4 años de pacientes atendidos con gastrosquisis en el servicio de pediatría del Hospital Juárez de México. OBJETIVOS ESPECIFICOS: Describir la prevalencia de junio de 2012 a junio de 2016 de gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Describir la epidemiologia; factores epidemiológicos maternos, datos de atención inmediata, datos de la cirugía, evolución alimentaria y condiciones de alta. Describir la evolución de los pacientes durante su estancia en el hospital según el tipo de cierre quirúrgico realizado, días de estancia hospitalaria, días de vida a los cuales se inició la vía oral, días de vida en los que alcanzo el volumen total por vía oral, y días de uso de nutrición parenteral total. Conocer si existe alguna diferencia en cuanto a días de estancia hospitalaria, días de inició la vía oral, días en losque alcanzo el volumen total por vía oral, y días de uso de nutrición parenteral total en diferentes situaciones según el tipo de cierre quirúrgico realizado. Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 29 METODOLOGÍA: Estudio observacional descriptivo, retrospectivo, basado en la revisión de expedientes clínicos de pacientes con diagnóstico de gastrosquisis asistidos en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN) desde junio del 2012 hasta junio de 2016, seguidos desde su nacimiento hasta el alta hospitalaria. Quedaron excluidos del estudio los Recién nacidos (RN) que fallecieron en sala de parto y que no fueron ingresados a la UCIN. Se estudió las siguientes variables: Datos maternos: Edad materna, tabaquismo, alcoholismo. Datos de atención inmediata: Peso, sexo, edad gestacional. Datos de la cirugía: Tiempo de vida, tipo corrección. Evolución alimentaria: Duración de NPT, edad de inicio alimentación enteral, días en que alcanza volumen de 80ml/k/día. Condiciones de alta: domicilio o fallece. La base de datos se consignó en una planilla electrónica Microsoft Excel 2016. Las variables cuantitativas y cualitativas fueron expresadas en números totales y porcentajes. Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 30 RESULTADOS: El estudio se realizó en un periodo de 4 años, de junio de 2012 a junio de 2016, encontrando y revisando un total de 26 expedientes clínicos de pacientes que presentaron defecto de pared abdominal tipo gastrosquisis en el Hospital Juárez de México, de estos se elaboró la estadística general, según las pruebas y métodos ya mencionados de los cuales se pudo extraer los siguientes datos. Tabla 1. Descripción general del tamaño de muestra y epidemiologia general reportada en el Hospital Juárez de México. Sexo Pacientes (n=26) Porcentaje (%) Femenino 15 57.6% Masculino 11 42.4% Edad gestacional Pretermino 6 23% Termino 20 77% Postermino 0 0% Cierre Primario 8 30.7% Secundario-Silo 18 69.3% Alta Domicilio 24 92.3% Defunción 2 7.7% En la Tabla 2. Se describen los resultados epidemiológicos de los datos maternos los cuales reportan un rango de edad mínimo de 15 años y un máximo de 22 años, con un promedio de 17.9 años, dentro de los datos maternos también se investigó según la Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 31 historia clínica materna sobre el consumo de tabaco o alcohol u otra droga, sin embargo en todas las historias clínicas este antecedente se encontraba negado. Así mismo se describe el peso al nacimiento de los pacientes con gastrosquisis en los cuales se reportaron peso desde 1150g hasta 3300g con un promedio de 2171g con una edad gestacional promedio de 37.1 SDG, con predominio en pacientes de termino. En cuanto al sexo, se encontró predominio en el sexo femenino con 57.6% sobre el sexo masculino con 42.4% quedando una relación 1:1.2. Tabla 2. Datos maternos: Edad. Datos de la atención inmediata: Peso, sexo y edad gestacional. Rango Promedio Edad materna 15-22 17.9 Peso 1150-3300g 2171g Edad gestacional 28-40.3 SDG 37.1 SDG Sexo Pacientes (n=26) Porcentaje (%) Femenino 15 57.6% Masculino 11 42.4% Edad gestacional Pretermino 6 23% Termino 20 77% Postermino 0 0% Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 32 En la Tabla 3. Se muestra el porcentaje de los pacientes a los cuales se logró realizar cierre primario, los cuales se reportaron en un 30.7% y a los que se realizó cierre secundario que se manejaron previamente con silo que fueron el 69.3%, así mismo se analizó a los pacientes a los cuales se manejó con silo a los cuantos días de vida se logró realizar el cierre completo del defecto de pared lo cual mostro un promedio de 8.2 días. Tabla 3. Datos de la cirugía: Tiempo de vida al cierre y tipo de corrección. Cierre Pacientes (n=26) Porcentaje (%) Primario 8 30.7% Secundario (Silo) 18 69.3% Rango Promedio Cierre del silo (DIAS) 5-12 8.2 En la Tabla 4. Se muestran datos generales sobre el total de muestra, valorando la edad a la cual se logró iniciar la vía oral, la cual se reportó un rango de 0 a 40 días, este primer valor reportado en cero porque hubo dos pacientes que fallecieron antes de poder iniciarles la vía oral, con un promedio general de 22 días. También se reporta el número de días que requirieron de apoyo con nutrición parenteral total los cuales reportaron un rango de 13 a 66 días con un promedio de 33.4 días. Así mismo también se analizó el Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 33 número de días en los cuales se alcanzó un volumen total de 80ml/kg/día por vía oral, el cual se reportó con un promedio de 0-64 días, también alterada por los 2 pacientes que fallecieron y que no iniciaron vía oral, con un promedio de 31 días. Tabla 4. Evolución alimentaria: Edad de inicio de Nutrición Parenteral (NPT), duración de NPT, edad de inicio alimentación enteral, días en que alcanza volumen total de 80ml/k/día. Rango Promedio Edad de inicio de vía oral (Días) 0-40 22 Días de NPT 13-66 33.4 Días en que alcanza Vol. Total (80ml/kg/día) 0-64 31 En la Tabla 5. Se reporta la mortalidad que presento el estudio la cual consto de 2 fallecimientos, los cuales representan una mortalidad de 7.7% Tabla 5. Condiciones de alta: domicilio o fallece. Condiciones de alta Pacientes (n=26) Porcentaje (%) Domicilio 24 92.3% Defunción 2 7.7% Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 34 En la Tabla 6. Se presentan los datos encontrados derivados de la comparación entre pacientes a los cuales se realizó cierre primario VS cierre secundario (silo) y los cuales se reporta que a los pacientes a los cuales se realizó cierre primario se inició la vía oral a los 24 días en comparación con los de cierre secundario con 23.8 días. Los pacientes con cierre primario utilizaron en promedio 34.2 días NPT en comparación con cierre secundario que la requirieron por 33 días. En los pacientes con cierre primario se logró alcanzar el volumen total a los 35 días en comparación con los de cierre secundario que lo alcanzaron a los 32.9 días. Y el egreso a domicilio en los pacientes con cierre primario se logró a los 40.2 días en comparación con los pacientes a los que se realizó cierre secundario los cuales pudieron egresar a los 34.1 días. Tabla 6. Relación de los días de uso de NPT, edad de inicio de la vía oral, días en los que alcanzo el volumen total (80mlkgdia) y edad al egreso entre pacientes que fueron sometidos a cierre primario y secundario (silo). Primario Secundario Edad inicio de vía oral (Días) 24 23.8 Días de NPT 34.3 33 Días en que alcanza Vol. Total (80ml/kg/día) 35 32.9 Edad al alta 40.2 34.1 En la Tabla 7. Se describen los resultados de la comparación de los días de uso de NPT, edad de inicio de la vía oral, días en los que alcanzo el volumen total y edad al egreso Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 35 entre pacientes según peso su al nacimiento, encontrándose que en los pacientes de <1500g utilizaron 13 días NPT y no se les pudo iniciar la vía oral porque fallecieron. Los pacientes de 1501g-2000gse les inicio la vía oral en promedio a los 28.4 días, requiriendo de NPT por 39.5 días, los cuales alcanzaron el volumen total a los 39.7 días y se egresaron en promedio a los 42.5 días. Los pacientes de 2001g-2500gse les inicio la vía oral en promedio a los 22 días, requiriendo de NPT por 28.3 días, los cuales alcanzaron el volumen total a los 31.4 días yse egresaron en promedio a los 32.9 días. Los pacientes de 2501g-3000gse les inicio la vía oral en promedio a los 20 días, requiriendo de NPT por 29.2 días, los cuales alcanzaron el volumen total a los 30.2 días y se egresaron en promedio a los 28.4 días. Los pacientes de >3000gse les inicio la vía oral en promedio a los 20 días, requiriendo de NPT por 32.5 días, los cuales alcanzaron el volumen total a los 33 días y se egresaron en promedio a los 35 días. Tabla 7. Relación de los días de uso de NPT, edad de inicio de la vía oral, días en los que alcanzo el volumen total (80mlkgdia) y edad al egreso entre pacientes según peso al nacimiento. 1000- 1500g 1501- 2000g 2001- 2500g 2501- 3000g >3000g Edad inicio de vía oral (Días) 0 28.4 22 20 20 Días de NPT 13 39.5 28.3 29.2 32.5 Días en que alcanza Vol. Total (80ml/kg/día) 0 39.7 31.4 30.2 33 Edad al alta 13 (Def) 42.5 32.9 28.4 35 *Def = Defunción Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 36 En la Tabla 8. Se describen los nacimientos que hubo durante el tiempo en que se elaboró el estudio, presentando un total de 2063 nacimientos en 2012 presentando en ese periodo 3 casos de gastrosquisis, en 2013 hubo 2271 nacimientos y 8 casos de gastrosquisis, en 2014 se registraron 2007 nacimientos y 8 casos de gastrosquisis, en 2015 hubo 1970 nacimientos y 6 casos de gastrosquisis, y en lo que va del año 2016 se han registrado un total de 1133 nacimientos lo cual se expresa en una prevalencia de 0.08% en lo que va del año. Tabla 8. Prevalencia anual de 2012 a 2016 de Gastrosquisis en Hospital Juárez de México. Año Total de nacimientos Pacientes con Gastrosquisis Prevalencia 2012 2063 3 0.14% 2013 2271 8 0.35% 2014 2007 8 0.39% 2015 1970 6 0.30% 2016 1133 1 0.08% Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 37 DISCUSION: Es muy llamativo el aumento en la prevalencia de esta patología en el periodo estudiado. Una explicación podría ser que el Hospital Juárez de México constituye un centro de referencia para los embarazos de alto riesgo. También han sido reportados otros estudios mostrando el aumento en la incidencia de gastrosquisis en los últimos años en distintas partes del mundo. La prevalencia de gastrosquisis de acuerdo al Estudio Colaborativo Latino Americano de Malformaciones Congénitas (ECLAMC), en el periodo 1982 -1998 fue de 1,1 por 10.000 nacimientos. Un reporte reciente documenta la tasa de incidencia de gastrosquisis en el Hospital Universitario de México donde se incrementó de 11,1: 10.000 RN vivos en el 2004 a 23: 10.000 RN vivos en el 2008(6, 28). No podemos considerar que esto se deba simplemente a un aumento en el reporte de casos, sino más bien a la exposición prenatal a determinados factores de riesgo, aún no esclarecidos. El predominio de madres jóvenes y adolescentes y el mayor porcentaje de primigestas coincide con lo reportado por los diferentes autores. López Valdez y colaboradores encontraron un mayor riesgo de gastrosquisis en pacientes menores de 21 años, considerando a la edad materna como factor de riego principal. Se consideran factores de riesgo genéticos ambientales que podrían estar involucrados con el desarrollo de la gastrosquisis. Dentro de los factores ambientales López Valdez y colaboradores publican que la exposición a fármacos principalmente analgésicos y antigripales aumentan significativamente el riesgo(6). Existen diferentes modelos animales en los que se estudia la gastrosquisis; donde se ha reproducido esta patología mediante la exposición a diferentes agentes Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 38 externos como radiaciones, monóxido de carbono, etanol, ocratoxina A, aflatoxina B y medicamentos como ibuprofeno y aspirina(5, 6, 27 y 28). En el 82% de los casos el diagnóstico fue prenatal por ecografía, sin embargo en todos los casos fueron realizados estudios ultrasonográficos(18). En cuanto a los factores de riesgo que se revisaron, fue el de tabaquismo y alcoholismo materno principalmente, por la estrecha relación que se ha demostrado con la presencia de Gastrosquisis, sin embargo no se reportaron resultados ya que todas las madres de los pacientes negaron el consumo de los mismos y probablemente los resultados tengan sesgo importante debido a falta de veracidad en sus respuestas. La edad materna es de los factores más estudiados y conocidos para la presentación de Gastrosquisis, en nuestra serie se reportó un rango de edad de 15-22 años con un promedio de 17.9años, el cual coincide con diversas series publicadas y con la epidemiologia mundial(6, 28). Todos los nacimientos de nuestra serie fueron obtenidos vía abdominal (cesárea). Si bien aún no está esclarecida cual es la vía de nacimiento óptima, han sido publicadas las primeras experiencias con relación a la realización de cesáreas electivas en pretérminos tardíos entre las 34 a 35 semanas o ante la presencia de signos ecográficos de sufrimiento intestinal con resultados que parecieran favorables, reduciendo el edema debido a la inflamación intestinal y evitando la formación de peel(11, 22, 23). Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 39 Otra de las razones a favor del nacimiento programado en un horario adecuado es que los pacientes afectos requieren de un manejo interdisciplinario que exige la coordinación de todos sus integrantes(11). La relación entre sexo femenino o masculino fue reportado similar a la literatura y las diversas series que existen reportadas, mostrando una relación 1:1.2 en favor del sexo femenino(6, 28). Nuestra serie revela que el promedio de edad gestacional fue de 37.1 semanas; hecho que puede deberse a la tendencia, en nuestro centro, de interrupción de estos pacientes próximos al término, el 77% de los pacientes fueron pacientes de termino, 23% pretermino y 0% postermino. El promedio de peso al nacimiento fue de 2171 gramos; datos similares a otros reportes(4,7). El pronóstico de estos pacientes se relaciona con el grado de lesión intestinal. La desproporción entre el volumen del intestino y la capacidad de la cavidad abdominal pueden dificultar el cierre primario del defecto con la necesidad de requerir un cierre diferido evitando padecer un síndrome compartimental por la excesiva presión intraabdominal, que compromete la vascularización del intestino(8,22, 28). Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 40 Del total de pacientes, se realizó cierre primario al 30.7% y diferido al 69.3%. El promedio de días en los que se realizó la cirugía para cierre del defecto fue 1; 100% dentro del primer día de vida para el caso del cierre primario, y en el caso de los pacientes que se realizó un cierre diferido fue a los 8.2%. En nuestra serie se estudió la evolución alimentaria en la cual se destaca que en general se les inicio la vía a oral a los 22 días de vida, alcanzando el volumen total por vía oral a los 31 días, requiriendo en promedio 33.4 días de NPT. Al comparar estas mismas variables entre pacientes a los que se realizó cierre primario y cierre diferido no encontramos diferencias significativas en cuanto a la edad de inicio de la vía oral, días en los que alcanza el volumen total por vía oral, y los días de uso de NPT, en donde si se observa diferencia significativa fue en la edad al alta hospitalaria, la cual se reporta en los pacientes a los que se realiza primario alta en promedio a los 40.2 días y cierre diferido a los 34.1 días, lo cual difiere de la literatura y diversas publicaciones, siendo el cierre primario el que menos morbilidad genera y el cual presentamejor evolución ante la evolución y tolerancia de la vía oral(6, 9, 23, 26, 28). Así mismo al comparar los pesos al nacimiento se reporta que los pacientes que pesaron entre 2501-3000g iniciaron la vía oral más temprano, alcanzaron el volumen total en menos tiempo, requirieron menos días NPT y egresaron a su domicilio en forma más temprana. Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 41 La sobrevida de los pacientes con gastrosquisis fue aumentando paulatinamente con los mejores cuidados neonatales y el manejo quirúrgico, la asistencia ventilatoria mecánica y la nutrición parenteral total(23, 28). El porcentaje de mortalidad fue mejorando con los años(4,11, 23, 28). En nuestra serie la sobrevida fue del 92.3%. Las principales causas de muerte fueron asociadas a infecciones y secundarias a asfixia perinatal. Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 42 CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES: MES TIEMPO ACTIVIDAD RECURSOS MAYO 2015- SEPTIEMBRE 2015 3 HRS A LA SEMANA ELABORACIÓN DE PROTOCÓLO HUMANO: TESISTA MATERIAL: ELECTRÓNICO Y BIBLIOGRÁFICO FINANCIERO: $50.00 SEPTIEMBRE 2015-JUNIO 2016 3 HRS A LA SEMANA RECOLECCIÓN DE DATOS HUMANO: TESISTA MATERIAL: EXPEDIENTES BIBLIOGRÁFICO FINANCIERO: $50.00 JUNIO 2016- JULIO 2016 5 HRS A LA SEMANA ELABORACIÓN DE RESULTADOS HUMANO: TESISTA MATERIAL: BIBLIOGRÁFICO FINANCIERO: $50.00 AGOSTO 2016 PRESENTACIÓN DE TESIS HUMANO: TESISTA MATERIAL: TESIS FINANCIERO: $800.00 Gastrosquisis en el Hospital Juárez de México. Revisión de 4 años 28 de julio de 2016 43 Bibliografía: 1.- Feldkamp ML, Carey JC, Sadler TW. Development of gastroschisis: review of hypotheses, a novel hypothesis, and implications for research. Am J Med Genet A 2007; 143A:639. 2. Torfs CP, Christianson RE, Iovannisci DM, et al. 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