Hallazgos-en-la-aplicacion-de-la-prueba-neuropsi-atencion-y-memoria-a-pacientes-con-distrofia-muscular-miotonica-1

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO 
 
FACULTAD DE MEDICINA 
SECRETARÍA DE SALUD 
INSTITUTO NACIONAL DE REHABILITACIÓN 
 ESPECIALIDAD EN: 
COMUNICACIÓN, AUDIOLOGÍA Y FONIATRÍA 
 
“HALLAZGOS EN LA APLICACIÓN DE LA PRUEBA 
NEUROPSI ATENCIÓN Y MEMORIA A PACIENTES CON 
DISTROFIA MUSCULAR MIOTÓNICA 1” 
 
T E S I S 
PARA OBTENER EL GRADO DE MÉDICO ESPECIALISTA EN: 
 
COMUNICACIÓN, AUDIOLOGÍA Y FONIATRÍA 
 
P R E S E N T A : 
 
DRA. CITLAYI ESPINOSA TORRES 
PROFESORA TITULAR: 
DRA. XOCHIQUETZAL HERNÁNDEZ LÓPEZ 
 
ASESORES: 
DR. JOSE DE JESUS HECTOR CHAVEZ BRISEÑO 
DRA. MA. DE LA LUZ ARENAS SORDO 
 
 
 
MEXICO, D.F. FEBRERO 2014 
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DRA. MATILDE L. ENRIQUEZ SANDOVAL 
DIRECTORA DE ENSEÑANZA 
 
 
 
 
 
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DR. ALBERTO UGALDE REYES RETANA 
JEFE DE ENSEÑANZA MÉDICA 
 
 
 
 
 
 
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_________________________________ 
DRA. XOCHIQUETZAL HERNANDEZ LOPEZ 
PROFESOR TITULAR 
 
 
 
 
 
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DR. JOSE DE JESUS HECTOR CHAVEZ BRISEÑO 
ASESOR CLINICO 
 
 
 
 
 
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DRA. MA. DE LA LUZ ARENAS SORDO 
ASESOR METODOLOGICO 
 
 
 
 
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INDICE 
 
1.- INTRODUCCION ............................................................................................... 6 
2.- ANTECEDENTES .......................................................................................... 7 
2.1 DISTROFIA MUSCULAR MIOTÓNICA ........................................................ 7 
2.1.1 Generalidades ......................................................................................... 7 
2.1.2 Epidemiología......................................................................................... 8 
2.1.3 Aspectos genéticos ................................................................................. 9 
2.1.4 Fisiopatología ....................................................................................... 12 
2.1.5 Manifestaciones clínicas ...................................................................... 13 
2.1.5.2 Alteraciones Multisistémicas ............................................................. 13 
2.1.6 Pronóstico ............................................................................................ 14 
2.1.7 Diagnóstico........................................................................................... 15 
2.1.8 Tratamiento .......................................................................................... 15 
2.2 ATENCION ................................................................................................. 16 
2.2.1 Generalidades ...................................................................................... 16 
2.2.2 Sustrato biológico de la atención.......................................................... 17 
2.2.3 Tipos de Atención ................................................................................. 19 
2.3 MEMORIA ................................................................................................... 22 
2.3.1 Generalidades ...................................................................................... 22 
3.- PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA ............................................................ 30 
3.1 PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN .............................................................. 30 
4.- OBJETIVOS ..................................................................................................... 31 
4.1 OBJETIVO GENERAL ................................................................................ 31 
4.2 OBJETIVOS ESPECIFICOS ....................................................................... 31 
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5.-JUSTIFICACION ............................................................................................... 31 
6.- METODOLOGIA DE LA INVESTIGACIÓN ..................................................... 32 
6.1 DISEÑO DE ESTUDIO ............................................................................... 32 
6.2 POBLACION OBJETIVO ............................................................................ 32 
6.3 POBLACION ELEGIBLE ............................................................................. 32 
6.4 CRITERIOS DE INCLUSION ...................................................................... 32 
6.5 CRITERIOS DE EXCLUSION ..................................................................... 32 
6.6 CRITERIOS DE ELIMINACIÓN .................................................................. 33 
6.7 DEFINICION DE LAS VARIABLES.............................................................. 33 
7. RECURSOS ...................................................................................................... 34 
7.1 Recursos Humanos: ................................................................................... 34 
7.2 Recursos materiales: .................................................................................. 34 
7.3 Recursos financieros .................................................................................. 34 
8.- METODO ......................................................................................................... 34 
9.- TAMAÑO DE MUESTRA ................................................................................. 35 
10.- ANALISIS ESTADISTICO ............................................................................. 36 
11.- CONSIDERACIONES ETICAS ...................................................................... 36 
12.- RESULTADOS............................................................................................... 36 
13.- DISCUSION ................................................................................................... 46 
14.- CONCLUSIONES .......................................................................................... 48 
15.- ANEXOS ........................................................................................................ 50 
16- BIBLIOGRAFIA .............................................................................................. 52 
 
 
 
 
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1.- INTRODUCCION 
 
La Distrofia Miotónica (DM) es una enfermedad neuromuscular con degeneración 
muscular progresiva asociada a debilidad y pérdida en el volumen del tejido muscular que 
se refleja clínicamentecon la presentación de miotonia y atrofia muscular. La DM es de 
presentación multisistémica. La Distrofia Muscular Miotónica tipo 1 (DM1) es la 
enfermedad neuromuscular más frecuente en adultos. Es una enfermedad autosómica 
dominante cuyo gen responsable se localiza en el cromosoma 19q13.3, y es conocida 
como una mutación de repetidos en el triplete CTG. Cursa con implicaciones a nivel 
muscular, nervioso, ocular, digestivo, respiratorio, cardiovascular y endocrino. 
Desde la perspectiva clínica, los problemas de atención y memoria se encuentran dentro 
de los trastornos cognoscitivos más frecuentes después de una alteración en el SNC, en 
niños, adultos y ancianos (Larrabee y Crook, 1996). 
La evaluación de las habilidades cognoscitivas en condiciones normales provee un 
método crucial para comprender las dificultades en el aprendizaje de personas que sufre 
algún tipo de alteración cognoscitiva, para planear métodos efectivos de rehabilitación. 
Esta evaluación ya sea en condiciones normales como en condiciones patológicas ha 
despertado la necesidad de contar con instrumentos de evaluación, breves, confiables y 
objetivos que valoren el funcionamiento mental y que además hayan sido validados en 
diversas poblaciones, ante esto, se han creado test de evaluación, ya validados en 
hispanohablantes como es el caso del “Neuropsi” Atención y Memoria. 
En los pacientes con DM1, se han realizado múltiples estudios neuropsicológicos donde 
se han reportado algunas alteraciones en la construcción visual, funciones ejecutivas, de 
percepción, atención y memoria visual. Sin embargo ninguno de los estudios revisados en 
la literatura, han valorado a personas hispanohablantes, por lo que surge la inquietud de 
realizar un estudio de investigación que arroje datos estadísticos en nuestra población 
para corroborar las alteraciones existentes en la Atención y la Memoria en los pacientes 
con diagnóstico de Distrofia Muscular Miotónica tipo 1. 
 
 
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2.- ANTECEDENTES 
2.1 DISTROFIA MUSCULAR MIOTÓNICA 
2.1.1 Generalidades 
Las distrofias musculares son un grupo de enfermedades hereditarias con debilidad 
muscular progresiva1. La Distrofia Muscular Miotónica (DMM) o enfermedad de Steinert 
fue descrita por primera vez como una enfermedad multisistémica en 1909 por Hans 
Steinert, por lo cual lleva su nombre.2,3 El término distrofia muscular se refiere a la 
degeneración muscular progresiva, asociada a debilidad y pérdida en el volumen del 
tejido muscular. La palabra Miotónica o miotonía se refiere a la incapacidad de relajar 
voluntariamente los músculos, presentándose una relajación de forma lenta, anormal.3 
En 1992 se descubrió el defecto genético de la enfermedad como una repetición de CTG 
en la región 3’-UTR del gen de la proteína Cinasa en el cromosoma 19q13.3. En 1994 se 
describieron pacientes con características clínicas similares a la DM1, pero sin la 
mutación antes descrita, denominándose distrofia miotónica tipo 2 y es en 1999 que se 
reporta que la alteración en esta patología se encuentra en el cromosoma 3q.12, 13 
Actualmente se conoce a la DMM como la forma más común de la distrofia muscular en el 
adulto1. Siendo la tipo 1 la más frecuente de las variedades. 
La enfermedad se transmite de manera autosómica dominante y resulta de una expansión 
de repeticiones del triplete Citosina, Timina y Guanina (CTG) en la región no traducida de 
3’ del gen de la proteína Cinasa de distrofia miotónica en el cromosoma 19q13.3. 10, 12, 13,18 
En la población mexicana se realizó un estudio sobre la distribución de los alelos de 
repetición CTG por medio de un análisis de electroforesis capilar de los productos 
amplificados; en éste estudio se identificaron alelos expandidos en 45 de 50 pacientes 
(90%) con las características clínicas de la enfermedad miotónica. Además, se realizó el 
genotipado de 400 sujetos sanos encontrando la presencia de 25 alelos diferentes, que 
varían en tamaño de 5 a 34 repeticiones. El alelo más frecuente fue de 13 repeticiones 
CTG (38,87%) y la frecuencia de los alelos de más de 18 repeticiones CTG fue del 
6,7%.19 
 
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Estas repeticiones en otras poblaciones se presentan en un número de 5 hasta 35 
repetidos en sujetos sanos, mientras que en pacientes con DM1 se encuentra asociado 
con repeticiones de 50 hasta 2000. 10 
Esta enfermedad multisistémica cursa con degeneración muscular lenta y progresiva con 
incapacidad para relajar voluntariamente los músculos, calvicie frontal, cataratas, 
problemas respiratorios, hipogonadismo, arritmias cardíacas producidas por defectos en 
el sistema de conducción del músculo cardíaco, resistencia a la insulina y atrofia 
testicular.1 
La edad de inicio de los síntomas varía desde antes del nacimiento a los mayores de 
edad, pero puede ser considerado bajo tres principales categorías: 
a) Clásica: pacientes con distrofia muscular miotónica que presentan debilidad 
muscular, miotonía, y otros síntomas, a principios o mediados de la vida adulta. 
b) Adultos ligeramente afectados, pueden tener debilidad, miotonía, cataratas o 
diabetes a mediados o finales de la edad adulta. 
c) Congénita: pacientes con distrofia miotónica con síntomas graves al nacer.4 
Se presenta generalmente en la tercera o cuarta década de la vida, pero puede ocurrir 
congénitamente presentándose de una manera más severa y con una alta tasa de 
mortalidad perinatal, aquellos pacientes que sobreviven a éste período desarrollan el 
cuadro clínico clásico de la enfermedad aproximadamente a los 10 años de edad. 1 
 
2.1.2 Epidemiología 
La distrofia miotónica de Steinert presenta distribución geográfica universal, se ha 
observado en toda población estudiada y afecta a todas las razas. 5 
Sin embargo, es extremadamente rara en africanos negros, en donde sólo se ha descrito 
una familia Nigeriana afectada.1 
Se estima que 1/20.000 personas tienen la enfermedad a nivel mundial. La prevalencia se 
estima en un 2,1 por cada 100 000 habitantes en Italia, 2,4 por cada 100 000 habitantes 
en Irlanda del Norte, 5,5 por cada 100 000 habitantes en Alemania occidental y 14,3 por 
cada 100 000 habitantes en Sudáfrica, considerando como prevalencia media a 5 por 
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cada 100 000 habitantes. Hay un pico excepcional de 162,1 por cada 100 000 habitantes 
en la región de Saguenay (Quebec). La incidencia es de 1 en 8,000 habitantes en Europa. 
5, 12, 13,18 
Afecta a ambos sexos por igual, la edad media de inicio para el tipo 1 se sitúa entre los 20 
y los 25 años, el carácter insidioso de los síntomas da lugar a un diagnóstico tardío, 
aproximadamente un 80% de los casos se diagnostica a los 40 años. Se ha descrito una 
forma adulta leve o síndrome parcial, prácticamente asintomática, una forma infantil, 
diferentes fenotipos que corresponden a la expresión variable de la enfermedad, su 
penetrancia es casi completa y una forma congénita o distrofia miotónica congénita (DMC) 
asocia un cuadro de hipotonía neonatal e insuficiencia respiratoria aguda, con frecuencia 
letal, con inicio neonatal y evolución invalidante sobre todo en el ámbito intelectual. 
 
2.1.3 Aspectos genéticos 
De los dos tipos de distrofia muscular miotónica (DM) existentes, la tipo 1, corresponde al 
98% de los casos. La tipo 2, afecta al 2% restante, es conocida como PROMM (“proximal 
myotonicmyopathia”). 
La DMM tipo 1 es una enfermedad heredable en forma autosómica dominante. La 
proporción entre hombres y mujeres es del 50%, como en cualquier transmisión 
autosómica dominante. 
La anomalía se localizaen el brazo largo del cromosoma 19, banda 13.3 (19q13.3), donde 
se encuentra el gen codificante para una proteína Cinasa que se expresa en músculo 
esquelético y en otros tejidos y que cumpliría un rol regulatorio: la proteína cinasa de la 
DM (DMPK). 
 
Figura 1. Representación esquemática del locus DM1. 
La región expandida se localiza en el extremo 3’ no 
traducido del gen DMPK, pero puede afectar la 
expresión de los genes vecinos. 
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10 
 
Se trata de una secuencia de ADN inestable, una repetición de un triplete (sucesión de las 
tres bases Citosina, Timina, Guanina (CTG)) cuya longitud aumenta de manera variable 
en los individuos afectados). Se desconoce todavía el desencadenante que origina y 
determina el número de repeticiones de este triplete. 5 
En el caso de la DM tipo 1, se produce una expansión inestable de la repetición del 
triplete CTG ubicada en la región 3’ no codificante del gen DMPK. (Myotonic dystrophy 
proteinkinase). 6Este número anormal de repeticiones le confiere al RNA mensajero una 
conformación anormal que le impide ser transportado al citoplasma para ser traducido, 
provocando su acumulación anormal en el núcleo de las células musculares. La presencia 
abundante del RNAm mutante da lugar a interacciones aberrantes entre este transcrito y 
las diferentes proteínas nucleares, lo que afecta otras funciones celulares básicas, como 
son la maduración alternativa de transcritos y la activación de la transcripción. Asimismo, 
altera la función de proteínas que regulan el ciclo celular (p21) y el programa de 
diferenciación muscular (MyoD y miogenina), provocando finalmente la inhibición de la 
diferenciación muscular. 8 
En los sujetos sanos, este triplete puede repetirse entre 5 y 35 veces, pero cuando ocurre 
una expansión que alcanza alrededor de 50 veces (estado de premutación), comienzan a 
manifestarse síntomas leves. Los pacientes más afectados presentan mayor número de 
repeticiones, que pueden superar las 2.000 (estado de mutación) Figura 2. 
 
 
Esta variabilidad se refleja en la gravedad de los síntomas; mientras más repeticiones 
existan, más afectado se verá el paciente y los síntomas aparecerán más tempranamente 
en la vida (Tabla 1). 
 
Figura 2. Expansión del triplete CTG. En las 
personas afectadas se encuentra un número 
aumentado de repeticiones CTG, desde 50 
copias en adelante, comparado con 5-37 
copias presentes en los individuos 
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11 
 
No. DE REPETIDOS CLASIFICACION Y FENOTIPO 
5-37 No afectados 
50-100 Portadores asintomáticos o con síntomas leves a moderados 
(cataratas o problemas musculares de aparición tardía) 
Más de 100 Aparición adulta clásica con miotonía y debilidad muscular. Otros 
síntomas: calvicie prematura, atrofia testicular, defectos de la 
conducción cardiaca, deficiencia mental moderada. 
700-4000 Compromiso congénito, síntomas más severos: respiratorios, 
retraso mental y retraso del DSM del RN. Si mueren en período 
neonatal no presentan síntomas clásicos (miotonía y debilidad 
muscular), que se manifiesta en la adultez. 
Tabla I. Correlación entre el número de repeticiones del triplete CTG y la manifestación fenotípica de la 
enfermedad. 
 
Los pacientes con más de 50 repeticiones de la secuencia CTG, es probable que 
desarrollen los síntomas de la enfermedad en algún momento de su vida, en algunos 
casos, los síntomas serán tan leves que es probable que nunca se haga el diagnóstico de 
DM. 
La anomalía tiene manifestación multisistémica. La penetrancia de la enfermedad es casi 
del 100%, y oscila entre 83% (en Ucrania) y 91% (en Rusia). La expresividad variable se 
manifiesta en la variación de la gravedad de los síntomas.6 
La forma infantil es grave, la forma adulta tardía moderada y la forma congénita llega a 
ser a veces letal.5 
Existe en la DM1 el Fenómeno de anticipación; hecho por el cual, de generación en 
generación, el inicio de la enfermedad es cada vez más precoz y la enfermedad cada vez 
más grave. La anticipación genética, hace referencia a que el número de repeticiones de 
la secuencia CTG se irá expandiendo de generación en generación. En los descendientes 
de un individuo afectado la gravedad de los síntomas va aumentando y la edad de 
aparición de la enfermedad va disminuyendo, se presenta cada vez más precozmente. 6 
Los individuos con expansiones pequeñas son mínimamente afectados. Con base en esto 
se han establecido varias categorías clínicas: 
I.- Asintomática 
II.- Leve: expresión de cataratas en adultos mayores de 40 años. En algunos casos se 
presenta debilidad y desgaste muscular leve. 
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12 
 
III.- Clásica del adulto: se expresan los cambios distróficos y los rasgos neuromusculares 
típicos con miotonía al examen físico o electromiográfico, en la adolescencia o temprano 
en la vida adulta. 
IV.- Pediátrica: expresión <10 años, los rasgos predominantes son retardo en el desarrollo 
y debilidad leve. 
V.- Congénita: problemas neuromusculares, usualmente severos, claramente 
documentados al nacimiento. 1 
 
2.1.4 Fisiopatología 
Se ha localizado la alteración responsable en la membrana muscular. Los estudios in vitro 
sobre fibras musculares o sobre las membranas eritrocitarias de pacientes con DM han 
permitido demostrar la existencia de una disminución del potencial de reposo de 10 a 15 
mV y un aumento de la concentración intracelular de sodio, que aumenta la conductancia 
sódica en reposo y anomalías de la bomba (Na+ K+) ATPasa dependiente. Parece 
producirse una reducción del número de bombas Na-K, la resistencia de membrana está 
aumentada en la DMM. 
Los estudios electrofisiológicos sobre cultivos musculares de pacientes con DM han 
mostrado: disminución del potencial de reposo, reducción de la amplitud del potencial de 
acción y tendencia de los miotúbulos a descargar potenciales de acción múltiples. 
Las alteraciones observadas en esta enfermedad y los argumentos aportados sobre una 
afectación de membrana, apoyan la existencia de una anomalía en una proteína ubicua 
de membrana que desempeñaría un papel en la organización estructural de la misma, se 
trata de una proteína de la familia de las proteínas Cinasas, la miotoninaproteíncinasa 
(MT-PK). Su gen, situado en 19q 13,3 está limitado por una secuencia de ADN repetitiva 
de los nucleótidos: citosina-timina-guanina (CTG). Esta ampliación anormal (de 50 a más 
de 2000 veces), de longitud variable, es más importante en las formas más graves, el 
estudio de la función de esta proteína está en sus inicios.5 
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13 
 
2.1.5 Manifestaciones clínicas 
La mayoría de los pacientes presentan sintomatología en la edad adulto joven y se 
caracteriza por una miotonía con compromiso distrófico muscular y manifestaciones 
multisistémicas 11, 15,18 
2.1.5.1 Alteraciones Musculares 
Las alteraciones musculares son la principal queja y la forma más común de las 
presentaciones en los pacientes en ambos tipos de DM, se caracterizan por debilidad 
lentamente progresiva, dolor y miotonía. La miotonía es la contracción muscular 
involuntaria con una relajación retardada debido a una hiperexitabilidad muscular. 
Tanto la DM1 como la DM2 resultan en debilidad temprana de flexores del cuello y del 
flexor profundo de los dedos, sin embargo la DM1 se asocia con mayor atrofia y debilidad 
sintomática de los flexores de los dedos12, 14,15y con atrofia facial (facies “enjuta” por atrofia 
del músculo temporal y masetero, calvicie frontal,debilidad facial y ptosis) y de antebrazo 
severa, por lo que de ambos tipos, es la de mayor severidad sintomática. 11, 12,18 
2.1.5.2 Alteraciones Multisistémicas 
La afección ocular se presenta en la mayoría de los pacientes en ambos tipos de DMM, 
presentando cataratas subcapsulares con opacidades irídicas rojas y verdes a través de 
la exploración con lámpara. 12, 14,15 
Las manifestaciones cardiacas se presentan con mayor frecuencia en la DM1. Dentro de 
las alteraciones se pueden encontrar defectos de conducción siendo lo más frecuente el 
bloqueo atrio-ventricular de primer grado, en pacientes con DMM y ECG normal, se 
sugiere la repetición del mismo cada 6 a 12 meses, ya que las alteraciones de conducción 
son progresivas. También pueden encontrarse taquiarritmias ventriculares y arritmias 
supraventriculares, siendo estas últimas más frecuentes. En menor frecuencia se han 
observado datos de insuficiencia cardiaca congestiva (1.8%), hipertrofia del ventrículo 
izquierdo (19.8%) dilatación del ventrículo izquierdo (18.6%), disfunción sistólica (14%) y 
prolapso de la válvula mitral en (13.7%).14, 18 
Dentro de las alteraciones endocrinas se encuentran hiperinsulinemia, hiperglucemia e 
intolerancia a la insulina dando lugar a Diabetes Mellitus tipo 2. También es frecuente 
encontrar falla testicular con hipotestorenonismo, elevación de los niveles de FSH y 
oligoespermia.12, 14. 
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14 
 
En las alteraciones serológicas, se asocia a un aumento de los niveles de CK menos de 5 
veces de los limites superiores normales, y una disminución en los niveles de IgG e IgM, 
pero normales de IgA.12, 13, 14 
2.1.5.3 Alteraciones en el Sistema Nervioso Central 
Una de las principales diferencias entre DM1 y DMM2 son las alteraciones a nivel central. 
Estas alteraciones en la DM1 implican: 1) Alteraciones en el desarrollo con retraso mental, 
2) Cambios degenerativos como lesiones en la sustancia blanca, atrofia cortical e 
hiperostosis y 3) Alteraciones de la memoria y de la personalidad.12, 13, 14. 
En diversos estudios realizados fuera del país han evaluado la función cognitiva en 
pacientes con DM1 y se han encontrado dificultades en la atención, en la memoria visual, 
construcción visual, percepción y funciones de ejecución, entre otras11, 12, 13, 14,15. La 
combinación de los hallazgos en pruebas neuropsicológicas, resonancia magnética del 
cerebro, y el uso en uno de ellos de 18 F-deoxi glucosa-PET (FDG-PET), como una 
medida del metabolismo de la glucosa, en pacientes con DM1 y DMM2 y en controles 
sanos. Revelan un deterioro del rendimiento cognitivo en una amplia gama de funciones 
en pacientes con DM1 y, en menor medida, en los pacientes con DMM2, en comparación 
con los controles, con la existencia de una correlación con los hallazgos estructurales del 
cerebro por RM, (lesiones de sustancia blanca, el volumen de materia gris, y el 
metabolismo cerebral, evaluado con FDG-PET) 23. En otro estudio, se relacionó el número 
de repetidos de CTG, con la evaluación cognitiva a través de test neuropsicológicos, 
concluyen que el número de repetidos CTG, no es significativo en el compromiso del SNC 
en pacientes adultos con DM1 y que el deterioro cognitivo es por la afectación de los 
lóbulos frontales y parietales principalmente.25Con todo lo anterior podemos darnos 
cuenta que el deterioro neurológico es evidente en los pacientes con DM1, pero no queda 
clara si su etiología tiene que ver con la repetición de tripletes o directamente con lesiones 
en el SNC. 
 
2.1.6 Pronóstico 
El pronóstico de la forma común es difícil de establecer porque su evolución es variable. 
La enfermedad, a veces, se tolera bien, otras, origina una impotencia funcional grave con 
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15 
 
pérdida de la marcha tras 15 ó 20 años de evolución y con un cierto grado de afectación 
intelectual, la progresión de la enfermedad es lenta y constante en un mismo individuo. 5 
Por regla general, pacientes con mayor número de repeticiones CTG tienen una edad de 
presentación más temprana y con mayor severidad de la sintomatología. Es por lo que la 
medición de la amplificación de CTG es de considerable valor para el pronóstico. 10 
Se ha encontrado un mejor pronóstico en pacientes con DM1 con repeticiones de entre 50 
y 200. Se observo que menos de la mitad de los pacientes con muy pequeñas 
expansiones (< 99 CTG) eran sintomáticos, la mayoría de ellos solamente presentaban 
cataratas. 10 Los síntomas se encontraron con mayor prevalencia en los pacientes con 
repeticiones entre 100 y 200 CTG. 10 
La duración de la vida de un paciente con distrofia muscular miotónica de Steinert puede 
ser normal, la edad media de fallecimiento varía en función de la edad de inicio, de la 
gravedad de la enfermedad y aun más de las complicaciones que pueden aparecer. 5 Sin 
embargo la sobrevida común llega hasta la quinta década de la vida, es rara la sobrevida 
en mayores de 65 años. 2El fallecimiento se produce generalmente por infección 
broncopulmonar o por insuficiencia cardiaca, trastorno del ritmo o de la conducción 
cardiaca. 5 
 
2.1.7 Diagnóstico 
El diagnóstico se realiza mediante la historia clínica (antecedentes familiares y 
exploración física) y estudios electromiográficos. Sin embargo el diagnóstico de precisión 
y definitivo se realiza con el estudio molecular que permite detectar en el 100% de los 
casos el número de repetidos CTG. 13,14, 19 La biopsia muscular es considerada de poca 
importancia para establecer el diagnostico. 
 
2.1.8 Tratamiento 
El tratamiento de la enfermedad es sintomático; no existe un tratamiento específico. Se 
han reportado el uso de AINES, Carbamazepina o esteroides para aminorar el dolor 
muscular. En pacientes con miotonía persistente se ha ocupado la Mexiletina, Fenitoína o 
Carbamazepina, con ciertos beneficios. En lo que respecta al desgaste muscular se ha 
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16 
 
utilizado sulfato de dehidro-epiandrosterona, sin embargo aún se requiere de una mayor 
investigación.9Todos los medicamentos anteriores se proponen según la molestia 
funcional expresada por los pacientes y el grado de afectación, es recomendable la 
fisioterapia ya que proporciona mejoría. 
Los diversos medios farmacológicos y/o técnicos tienen como finalidad mejorar la calidad 
de vida del paciente. Son necesarios el seguimiento y los controles regulares para la 
prevención de complicaciones. Deberá realizarse seguimiento de manera regular a través 
del examen clínico que incluya una valoración de la fuerza muscular, control anual 
cardiológico, examen oftalmológico, control neumológico, control psiquiátrico, control 
foniátrico, audiológico, genético y por el internista, según se requiera. La frecuencia de 
estos controles será indicada por el especialista y se adaptará a cada paciente en función 
de su estado clínico. 5 
 
 
2.2 ATENCION 
 
2.2.1 Generalidades 
Toda actividad humana organizada posee un cierto grado de directividad y selectividad, 
ya que respondemos únicamente a estímulos que son particularmente fuertes o que nos 
parecen importantes y son de nuestro interés, o corresponden a nuestra intensión o 
tareas inmediatas; estos son seleccionados de muchos estímulos que llegan a 
nosotros.18 Del gran número de movimientos escogemos solo aquellos que nos permiten 
alcanzar una meta inmediata o realizar un acto necesario; solo seleccionamos aquella 
huella o conexión almacenada en nuestra memoria, que corresponde a nuestra tarea 
inmediata y nos permiten realizar algunas operaciones intelectuales necesarias. La base 
sobre la quese organiza esta direccionalidad y selectividad de los procesos mentales se 
denomina atención. 18 
La atención ha sido considerada una función independiente e, incluso, una función 
psicológica superior. Hace algunos existía dificultad en separarla de otras funciones, en 
especial de las percepciones. Actualmente se considera que los fines de la atención son: 
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17 
 
a) La percepción precisa de los objetos y la ejecución precisa de acciones 
particulares, especialmente si hay otros objetos o acciones disponibles; 
b) Aumentar la velocidad de las percepciones y acciones para preparar el sistema 
que las procesa; y 
c) Sostener la atención en la percepción o acción todo el tiempo que sea necesario. 
26 
Sin embargo, no podemos hablar de la atención, sino de las atenciones, y procurar que 
todas ellas entren en la definición aceptada. Por lo tanto, lo primero es saber qué se 
considera ‘atención’. Luria 18 afirma que es el factor responsable de extraer los elementos 
esenciales para la actividad mental, el proceso que mantiene una estrecha vigilancia 
sobre el curso preciso y organizado de la actividad mental. De esta manera, se 
jerarquizan la selectividad y la permanencia. Por otro lado, William James 26 destaca la 
selectividad al decir que es la toma de posesión por la mente en forma clara y vívida de 
uno entre varios objetos o pensamientos que pueden aparecer simultáneamente. 
 
2.2.2 Sustrato biológico de la atención 
La base neurofisiológica de la atención es una amplia red neuronal entrelazada de 
estructuras subcorticales y corticales, integrada por componentes perceptivos, motores y 
límbicos o motivacionales, por lo que la neuroanatomía y neurofisiología de la atención se 
asentaría en el sistema reticular activador, tálamo, sistema límbico, ganglios basales 
(estriado), córtex parietal posterior y córtex prefrontal. 20 
Las funciones de la corteza prefrontal pueden dividirse en 2 áreas principales: el área 
dorsolateral prefrontal y el área frontal inferior. El área dorso-lateral prefrontal tiene 
numerosas fibras conectadas con los ganglios basales, el sistema límbico, el colículo 
superior, las áreas parietales posteriores y el surco temporal superior, corresponde a las 
áreas 9 y 46 de Brodman 22. El área frontal inferior está conectada con el lóbulo temporal 
(región visual y auditiva), la amígdala, la ínsula y la corteza piriforme, 22. 
El sistema atencional se ha dividido en 3 modelos atencionales: el modelo anterior-
posterior, el modelo dopamina-noradrenalina y el modelo hemisferio derecho, hemisferio 
izquierdo (tabla 2). 
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18 
 
El primero de estos modelos divide al sistema atencional en 2 grandes sistemas que son 
el Anterior y el Posterior. El anterior es conocido como el sistema ejecutivo y es formado 
por estructuras de diferente ontogenia como el sistema límbico, las áreas frontales y 
prefrontales. El sistema posterior está compuesto por las áreas sensoriales del lóbulo 
parietal, el tálamo óptico y el tronco cerebral. 
El segundo modelo atencional está basado en los neurotransmisores más destacados de 
los circuitos atencionales que pertenecen al sistema adrenérgico y se denominan 
catecolaminas. Estas se distribuyen de forma diferente en el cerebro. La Dopamina se 
encuentra más abundantemente en las áreas anteriores y la Noradrenalina en las 
posteriores. 
Por último el tercer modelo se basa en los hemisferios cerebrales; ambos hemisferios son 
diferentes funcional y bioquímicamente y participan en la atención realizando acciones y 
funciones que se complementan; El hemisferio izquierdo mantiene un control 
contralateral específico, en tanto que el hemisferio derecho ejecuta un control bilateral, 
regula el sistema de despertar y mantiene el estado de alerta. De este modo el hemisferio 
derecho presenta un dominio funcional principalmente del sistema frontoestriado, 22. 
 
SUSTRATO BIOLOGICO DE LA ATENCIÓN 
1)Anterior-
Posterior 
2) Dopamina-
Noradrenalina 
3)Izquierdo- 
Derecho 
Funciones Lesión 
Anterior, sistema 
límbico, áreas 
frontales y 
prefrontales 
Dopamina Izquierdo, 
Tónico. 
Estímulos 
rutinarios. 
Procesamiento de 
información que 
requiere una visión de 
la fóvea, con la 
identificación de 
objetos y con la 
atención sostenida. 
Depresión reactiva, 
patrón externalizante, 
incapacidad para 
planificar. 
Posterior, áreas 
sensoriales del 
lóbulo parietal, el 
tálamo óptico y el 
tronco cerebral 
Noradrenalina Derecho, 
Fásico 
Estímulos 
nuevos 
Procesamiento de 
información que 
requiere visión 
periférica, localización 
espacial y cambio 
rápido de atención 
Depresión endógena, 
alteración en ambos 
sistemas Noradrenalina 
Dopamina, hiper-
actividad conductual, 
desinhibición. 
Tabla 2. Sustrato Biológico de la Atención, basado en los 3 modelos atencionales antes descritos. 
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19 
 
2.2.3 Tipos de Atención 
El proceso de atención ha sido dividido en diferentes categorías o tipos, al ser estudiada 
en la realización de diversas tareas, encontrando que en cada una de ellas impone 
diversas demandas. Actualmente se reconocen, nueve formas de atención. 20,22(tabla 3) 
estas son: 
1. La vigilia o alerta (‘arousal’) que corresponde al nivel de conciencia necesario para 
mantener estado de vigilia, 20,22. 
2. El span’ atencional o amplitud de nuestra atención, coincide con el span o amplitud de 
memoria. Suele evaluarse por el número de estímulos que uno es capaz de repetir (series 
de golpes rítmicos, de dígitos, de posiciones de cubos en un tablero). Existen varias 
modalidades como la acústica, la audio-verbal y la visuoespacial, 20,22. 
3. La ‘atención selectiva o focal’, es una atención perceptiva regulada. Es la necesaria 
para realizar un análisis de los elementos constitutivos de cada estimulo señal (por 
ejemplo forma, color, tamaño, intensidad luminosa, brillo, contraste para los estímulos 
visuales) 
4. La ‘atención de desplazamiento’, es el prototipo de la atención regulada por el ‘sistema 
atencional posterior’, la forma de explorarla es mediante un paradigma con señal de aviso 
espacial necesaria para focalizar nuestra atención sobre un área del campo visual 
5. La ‘atención serial’ es el mecanismo atencional necesario para llevar a cabo tareas de 
búsqueda y cancelación de un estímulo repetido entre otros que actúan como 
distractores. 
 6. La ‘atención dividida o dual o compartida’, se refiere a la atención que usamos cuando 
dos o más tareas deben llevarse a cabo al mismo tiempo o procesarse en paralelo, como 
sucede al teclear (golpes sucesivos digitales) al mismo tiempo que leemos un texto. 
7. ‘Atención de preparación’ Es aquella que se prepara para llevar a cabo una tarea 
cognitiva, movilizando o anticipando los esquemas o respuestas más apropiadas a la 
tarea que debemos desempeñar, y que implica la activación de las zonas cerebrales 
donde debe realizarse el proceso neurocognitivo. Este tipo de atención facilita una tarea 
prevista. 
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20 
 
8. ‘Atención sostenida, concentración o vigilancia’ Es la que permite que mantengamos 
nuestro estado de alerta a acontecimientos que suceden lenta o rápidamente durante un 
período de tiempo prolongado, como sucede con el test de ejecución continua o CPT 
(‘Continuous Performance Test’); el déficit en este tipo de atención puede constituir la 
alteración central en los denominados trastornos de atención con hiperactividad. Para que 
se lleve a cabo esta atención es necesarioel empleo de Dopamina y del sistema de 
activación tónico cerebral en el lóbulo frontal izquierdo, 22. 
9. La ‘inhibición de respuestas automáticas o naturales’, como las necesarias para llevar a 
cabo la prueba de Stroop, en esta tarea se debe inhibir la respuesta a la lectura de una 
palabra, que es el nombre de un color, para dar prioridad al color con la que se halla 
escrita. Ello responde a la selección de un estimulo con doble entrada de procesamiento, 
en donde una de las entradas es inhibida para dar paso al desarrollo de otra, este 
mecanismo también es llamado control de interferencia. 
Según Posner y Peterson 30 la atención se puede describir como una función cerebral 
regulada por tres sistemas neurofuncionales entrelazados (Tabla3): 
a) Sistema de Alerta o arousal. Regula la capacidad de información global y 
suministra la atención tónica o primaria. 
b) Sistema de Atención Posterior o Perceptiva. Permite orientarnos y localizar 
estímulos, es decir, ser selectivos con la información principal. Se denomina 
atencional posterior y de él dependen la integridad de los tipos clínicos de atención 
de desplazamiento, la atención selectiva espacial o búsqueda visual y la atención 
serial tareas de cancelación). 
c) Sistema de atención Anterior o Supervisora. Regula la dirección y el objetivo de la 
atención dentro de los espacios conductuales relevantes. De él dependen la 
integridad de los tipos clínicos de atención dividida, la atención de preparación, la 
inhibición y la atención selectiva a propiedades del objeto (color, forma y 
movimiento). 
 
 
 
 
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21 
 
ATENCIÓN TOPOGRAFIA COMENTARIO EVALUACIÓN 
Alerta o arousal Sistema Reticular 
Activador, Tálamo 
óptico, Sistema 
Límbico, Ganglios 
Basales, Corteza 
frontal, Atención tónica. 
Nivel de conciencia de la 
fase IV del sueño a la 
hipervigilia, preparación de 
respuestas. 
Neurofisiológica. 
Amplitud de 
Atención Span 
 Se explora con las 
modalidades auditivas, 
auditivo-verbales y 
visuoespaciales. 
Reproducción de golpes 
rítmicos, subtest de 
dígitos de la WAIS-
WISC, cubos de Corsi. 
Atención 
selectiva o 
focalizada 
Región Parietal 
Posterior derecha 
(ambos hemicampos 
visuales) e Izquierda 
(control hemicampo 
visual derecho). 
Responde a un estimulo tras 
evaluar las características 
del mismo según un plan 
determinado. 
Tareas de cancelación o 
de apareamiento visual. 
Atención de 
desplazamiento 
Región parietal 
posterior, Colículo 
superior Sistema frontal 
Proceso para seleccionar 
preferencialmente 
información prioritaria en uno 
y en otro campo visual 
Driver test: Velocidad de 
anticipación. 
Atención Serial Región Parietal 
Posterior, Pulvinar 
lateral. 
Pruebas de Cancelación Test de cancelación de 
letras o números, Test 
de negligencia. 
Atención 
Dividida, Dual o 
Compartida 
Región Parietal Inferior, 
Cíngulo Anterior, 
Prefrontal Dorsolateral, 
Hemisferio derecho. 
Proceso por el que se 
responde simultáneamente a 
un doble estimulo y se pone 
en marcha una doble 
activación 
Test de coordinación 
visuomotriz bimanual, 
Tapping con 
interferencia. 
Atención de 
Preparación 
Prefrontal dorsolateral, 
hemisferio derecho. 
Preparación de respuestas 
apropiadas 
Potenciales cognitivos, 
CPT-RT visual. 
Atención 
sostenida o 
concentración. 
Cíngulo anterior, 
prefrontal dorsolateral, 
neoestriado (caudado), 
tálamo óptico, 
orbitofrontal lateral 
(corteza parietal) 
Mantenimiento persistente 
del estado de alerta a pesar 
de la frustración y del 
aburrimiento 
Atención concentrada y 
resistencia vigilante a la 
monotonía. 
Inhibición Cíngulo anterior, 
prefrontal dorsolateral, 
hemisferio derecho. 
Atención necesaria para 
inhibir una respuesta natural. 
Stroop, Go-no Go. 
Tabla 3. Tipos de atención. Basada en Posner y Petersen y Modificado por Etchepareborda, 22. 
 
 
 
 
 
 
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22 
 
2.3 MEMORIA 
 
2.3.1 Generalidades 
La memoria es sin duda un proceso cerebral notable pues, mediante él, el Sistema 
Nervioso codifica, organiza y almacena los sucesos pasados de tal forma que en 
ocasiones permite recordar de manera consciente eventos del pasado tan vívidamente 
como si se experimentaran nuevamente. Estos recuerdos con frecuencia traen consigo 
experiencias emocionales intensas que van desde lo maravilloso hasta lo atemorizante, 
por todo esto, la memoria tiene una importancia fundamental en la vida de los seres vivos, 
y es uno de los procesos cognitivos más complejos y al igual que la atención, interviene 
en el adecuado funcionamiento de muchos procesos cognoscitivos. 
La memoria puede definirse como la capacidad de fijar o registrar, retener o almacenar 
información y de avocarla cuando es necesario, en función de un mejor rendimiento del 
organismo. Es el grabado, retención y reproducción de las huellas de la experiencia 
anterior. 
La memoria no puede ser considerada como un sistema unitario sino, más bien, como un 
conjunto de subsistemas interrelacionados. En general, se considera que la memoria está 
formada por, al menos, tres grandes subsistemas: la memoria a corto plazo, la memoria a 
largo plazo y la memoria sensorial. 33 
 
2.3.1.1 MEMORIA A CORTO PLAZO 
El término memoria de trabajo o memoria a corto plazo se refiere a la memoria que 
utilizamos para retener dígitos, palabras, nombres u otros ítems durante un periodo breve 
de tiempo. Se relaciona con la evocación de la información inmediatamente después de 
su presentación. 
Aunque utilizados frecuentemente como sinónimos, en realidad el término memoria de 
trabajo hace referencia a un sistema conceptualmente más complejo que la memoria a 
corto plazo tradicional. La memoria de trabajo podemos conceptualizarla como la 
capacidad para realizar tareas que implican simultáneamente almacenamiento y 
manipulación de la información, por ejemplo, leer y entender lo que se lee. El modelo de 
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23 
 
memoria de trabajo propuesto por Baddeley y Hitch (1974), está conformado por dos 
componentes: a) un controlador ejecutivo central, y b) un almacén temporal general que 
involucra varios tipos de sistemas de almacenamiento temporales y procesos aplicados a 
dichos contenidos en un momento específico, denominado Espacio de Trabajo. Estos 
sistemas de almacenamiento temporal son: el sistema fonológico, la agenda visoespacial 
y el sistema episódico, añadido por Baddeley en el año 2000. 
 
A) CONTROLADOR EJECUTIVO CENTRAL (sistema de control atencional o supervisor 
central): 
El ejecutivo central hace referencia a un sistema de control cuya finalidad es la de 
mantener los estímulos en la memoria y proporcionar la atención selectiva necesaria para 
centrarse en alguna operación. Determina que contenidos y procesos deberán 
desplazarse hacia el interior y exterior del Espacio de Trabajo. En un momento dado, la 
memoria de trabajo es el contenido del espacio de trabajo, los procesos que se efectúan 
sobre tales contenidos y la función ejecutiva que regula tanto a los contenidos como a los 
procesos que interactúan con ellos. 
El ejecutivo central está vinculado al lóbulo frontal y el daño en este lóbulo produce el 
denominado “síndrome disejecutivo”, en el que el paciente presenta dificultades para 
mantener y manipular la información, para planificar y coordinar actividades. 
Las implicaciones del lóbulo frontal en la memoria son importantes, especialmente si 
tenemos en cuenta que los procesos ejecutivos desempeñan un papel crucial en la 
efectividad del aprendizaje mediante la selección de estrategias y el tipo de 
procesamiento que se realicecon los estímulos relacionados con el aprendizaje efectivo. 
 
B) SISTEMA DE ALMACENAMIENTO TEMPORAL GENERAL. 
 
Sistema Fonológico o Articulatorio (memoria a corto plazo verbal o fonológica) 
 
Hace referencia a un almacén de memoria, con una duración breve de unos segundos, 
conectado a un proceso de repetición subvocal que permite mantener la información en la 
memoria durante más tiempo. Vallar y Cappa (1987) establecen un modelo funcional de 
memoria a corto plazo fonológica y visual escrita. Tras la recepción de la información 
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24 
 
auditiva se lleva a cabo el análisis fonológico, teniendo lugar, posteriormente, el 
almacenamiento de la información verbal durante unos dos segundos y, a continuación, 
un proceso de repetición subvocal (buffer de salida fonológica) que evita que la 
información desaparezca. El proceso de repetición implica la recirculación de la 
información entre el almacenamiento fonológico a corto plazo y el buffer de salida 
fonológica. Este sistema contribuye a la programación de la articulación en el lenguaje 
hablado. 
La información visual escrita (escritura) requiere un número de etapas antes de que tenga 
acceso al almacenamiento fonológico a corto plazo: el análisis visual del material escrito, 
la recodificación fonológica (conversión grafema-fonema) y la repetición articulatoria, 
(subvocal). La información visual puede mantenerse temporalmente en un sistema de 
almacenamiento a corto plazo visual. El modelo de Vallar y Cappa (1987) distingue entre 
la repetición articulatoria y la recodificación fonológica (conversión grafema-fonema). El 
material escrito, antes de entrar en un proceso de repetición necesita ser decodificado 
fonológicamente.33 
 
 
 
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25 
 
En la mayoría de los estudios neuropsicológicos la memoria a corto plazo fonológica se 
evalúa mediante la medición auditivo-verbal (decirle al sujeto verbalmente números y que 
los repita inmediatamente después de terminada la serie). 
Al parecer la región crucial implicada en la memoria a corto plazo fonológica es el giro 
supramarginal (área 40) del hemisferio izquierdo (situado en el lóbulo parietal). Los 
pacientes con déficit en la medición auditivo-verbal y un rendimiento superior en la 
medición visual espacial, presentan lesiones en el giro supramarginal izquierdo. 
La repetición subvocal se produce en el córtex premotor (áreas 44 y 45), lo que indica que 
la repetición de la huella mnésica se produce en la región implicada en la programación 
motora (de salida) del lenguaje (área de Broca), evidentemente sin requerir que se 
produzca la articulación en sí. 
 
 
Sistema visual y espacial (memoria a corto plazo visual y espacial) 
Este subsistema está relacionado con la retención inmediata de la información 
visoespacial. La naturaleza precisa de la codificación de este sistema de memoria a corto 
plazo es menos conocida que la del sistema fonológico. Por analogía con la memoria 
fonológica a corto plazo, el sistema visual espacial puede estar constituido por 
subcomponentes de almacenamiento y de repetición. Además se considera que pueden 
existir subsistemas separados: visual, espacial y visoespacial. 
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26 
 
Estudios neuropsicológicos sobre la memoria a corto plazo para localizaciones visuales 
en el espacio se han llevado a cabo de forma análoga a la medición auditivo verbal. La 
forma en la que esto se hace es a través del Test de Corsi, que consiste en un panel con 
9 cubos de madera situados aleatoriamente. Se le pide al sujeto que reproduzca, 
inmediatamente después de la presentación por parte del examinador, la secuencia de 
bloques que han sido tocados. El número de bloques que se tocan se van aumentando 
progresivamente. 
 
 
Las alteraciones en la medición visoespacial (memoria a corto plazo para localizaciones 
en el espacio) se ha asociado con lesiones en diferentes regiones. Estudios con 
tomografía por emisión de positrones indican que las tareas de memoria a corto plazo de 
la medición visual para localizaciones en el espacio se correlacionan con activación en el 
cortex visual de asociación (área 19), en el giro supramarginal derecho (área 40) y en la 
corteza prefrontal (área 8, 9 y 46). Esta activación diferencial en distintas regiones sugiere 
que el área 19 intervendría en la generación de la imagen, el área 40 en calcular las 
coordenadas de los estímulos visuales en el espacio, el área 8 en dirigir los ojos hacia los 
lugares donde se sitúan los cubos que se van tocando y las áreas 9 y 46 en recordar la 
secuencia de cubos que se tocaron. 
Sistema episódico 
Es el componente de la memoria de trabajo propuesto más recientemente por Baddeley 
(2000). Este sistema proporcionaría un almacenamiento temporal y de capacidad limitada 
de tipo multimodal, integrando la información procedente de los sistemas fonológico y 
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27 
 
visual con la memoria a largo plazo. Se considera que este sistema es importante para 
manejar eficazmente la información en la memoria a corto plazo. 
A nivel operativo, nos permitiría beneficiarnos del conocimiento que ya disponemos para 
agrupar la información que tenemos en la memoria a corto plazo de la forma más efectiva 
y, por consiguiente, favorecer el almacenamiento y la posterior recuperación de la 
información. Por ejemplo, una secuencia de dígitos que hace referencia a fechas de 
acontecimientos familiares (1492, 1776 y 1945) podría ayudarnos a recuperar los 12 
dígitos en orden aleatorio. Se considera también que el bucle episódico desempeña un 
papel importante en la memoria inmediata para la prosa, permitiéndole al paciente 
amnésico, con inteligencia y funciones ejecutivas preservadas mostrar una memoria 
inmediata normal aunque exceda la capacidad de sus bucles fonológico y visual. 
En cuanto a la localización anatómica, parece improbable que el bucle episódico se sitúe 
en un lugar específico, aunque es probable que las áreas frontales estén especialmente 
implicadas. 
 
2.3.1.2 MEMORIA A LARGO PLAZO. 
Se refiere a la evocación de la información después de un intervalo durante el cual la 
atención del paciente se ha enfocado en otras tareas. El almacén a largo plazo no tiene 
un límite conocido y el olvido es muy lento o bien no se olvida. 
Existen 2 tipos de memoria a largo plazo: la EXPLICITA y la IMPLICITA, a continuación 
hablaremos con más detenimiento de cada una de ellas. 
 
 
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28 
 
 
MEMORIA EXPLÍCITA: La memoria explicita hace referencia al recuerdo consciente e 
intencionado de experiencias previas. Son ejemplos de memoria explicita recordar lo que 
hemos desayunado esta mañana, donde estuvimos ayer por la tarde, como hemos ido 
hasta el trabajo, con quién hemos estado hablando, etc. Es con la que aprendemos 
acerca de qué es el mundo, adquiriendo conocimiento sobre personas, lugares y 
acontecimientos que están disponibles en la conciencia. Codifica información sobre 
acontecimientos autobiográficos, así como sobre conocimientos de hechos. Su formación 
depende de procesos cognitivos tales como evaluación, comparación e inferencia y 
pueden recordarse con un acto deliberado de evocación. 
Debido a que la persona desempeña un papel activo en el procesamiento de la 
información explícita, los estímulos internos que utiliza en el procesamiento pueden ser 
usados para unrecuerdo espontáneo. 
La memoria explícita puede a su vez ser subdividida en dos tipos: 
a) Memoria episódica: Consiste en los sucesos que una persona recuerda. También se 
denomina memoria autobiográfica. Es la memoria de las experiencias vitales relativas a la 
propia persona. 
Se cree que las alteraciones en la memoria episódica se deben a trastornos en la 
conexión entre el lóbulo frontal derecho y el lóbulo temporal. 
b) Memoria semántica: Todo lo que no es autobiográfico, incluye el conocimiento de los 
hechos históricos y de figuras históricas y literarias. Incluye también, la información 
aprendida en la escuela, como el vocabulario especializado, la lectura, la escritura y las 
matemáticas. 
La mayor parte de las estructuras neurológicas que intervienen en memoria explícita, se 
encuentra en el lóbulo temporal o en estructuras estrechamente relacionadas con él, por 
ejemplo, la amígdala, el hipocampo, la corteza olfatoria en el lóbulo temporal y la corteza 
prefrontal. 
También se incluyen los núcleos del tálamo, ya que muchas de las conexiones entre la 
corteza prefrontal y la corteza temporal se realizan a través del tálamo. 
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29 
 
Las regiones que forman el circuito de la memoria explícita reciben estímulos desde el 
neocórtex y desde los sistemas del tronco encefálico, e incluyen los sistemas de 
acetilcolina, serotonina y noradrenalina. 
 
MEMORIA IMPLÍCITA: Es con la que aprendemos como hacer las cosas, adquiriendo 
habilidades motoras o perceptivas que no están disponibles en la conciencia; es una 
forma de memoria inconsciente, no intencionada. Es de carácter automático o reflejo, y su 
formación y evocación no dependen por completo de la conciencia o de los procesos 
cognitivos. Este tipo de memoria se acumula lentamente mediante la repetición a lo largo 
de muchos ensayos, se manifiesta básicamente por un aumento del rendimiento, y 
normalmente no puede expresarse en palabras. 
Ejemplos de memoria implícita son las habilidades perceptivas y motoras, así como el 
aprendizaje de ciertos tipos de procedimientos y reglas, tales como los de la gramática; en 
su mayor parte, se codifica en la misma forma en que se recibe. Depende de la recepción 
de la información sensorial y no requiere ninguna manipulación del contenido de la 
información por parte de los procesos corticales superiores. 
Las estructuras clave en este circuito serían el neocórtex y los ganglios basales (núcleo 
caudado y putamen). Los ganglios basales reciben proyecciones desde todas las 
regiones del neocórtex y envían proyecciones a través del globo pálido y del tálamo 
ventral a la corteza premotora. Los ganglios basales también reciben proyecciones desde 
las células ubicadas en la sustancia negra. Las proyecciones a los ganglios basales 
desde la sustancia negra contienen el neurotransmisor dopamina. 
 
2.3.1.3 MEMORIA SENSORIAL. 
Una gran cantidad de información que llega a un órgano sensorial particular se retiene por 
breves instantes (décimas de segundo). Esta información desaparece rápidamente. En 
este almacén los estímulos pueden entrar independientemente de si la persona está 
poniendo atención o no; esto es, el almacén sensorial es preatentivo. Algunas 
características que distinguen al almacén sensorial de los almacenes posteriores son su 
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30 
 
naturaleza de una modalidad específica, una capacidad relativamente grande y su 
naturaleza transitoria 
Además del hipocampo, es de suponer que la amígdala constituye un complejo nuclear 
límbico de importancia capital en la formación de memoria. Los núcleos amigdalinos 
confieren a los cógnitos corticales información relevante acerca del significado emocional 
de los estímulos externos y viscerales que participan en la formación de memoria. La 
atención, la aversión, el placer, la expectativa y el afecto que esos estímulos provocan 
han de ser indudablemente factores prominentes en la facilitación de conexiones 
sinápticas a la raíz de la deposición de nueva memoria. En última instancia la ‘memoria 
emocional’ debe consistir en las conexiones que se forman entre los cógnitos corticales y 
las aferencias emocionales que llegan del sistema límbico en coincidencia temporal con 
los estímulos que forman aquellos cógnitos. La aferencia emocional sería una fuente 
adicional a las aferencias sensoriales o motrices moduladoras de las sinapsis de la red 
cognitiva. 
Los estímulos coincidentes externos no sólo se asocian entre sí, sino que, al mismo 
tiempo, se asocian con redes corticales preestablecidas que contienen elementos 
semejantes–sensoriales, motores o emocionales–. Por esta relación de semejanza, los 
estímulos externos activan estas redes internas y se unen a ellas, modificándolas. 
Cógnitos nuevos se añaden a los viejos, y con ello la memoria nueva se añade a la vieja, 
no sólo modificándola, sino también consolidándola. Lo mismo ocurre en el terreno de la 
acción, es decir, de la memoria ejecutiva. 
 
 
3.- PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 
 
3.1 PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN 
 
¿Presentan los pacientes con Distrofia Muscular Miotónica Tipo 1 alteraciones en 
Orientación, atención, concentración, memoria y en las funciones ejecutivas como parte 
de la patología ocasionada por la alteración genética? 
 
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31 
 
4.- OBJETIVOS 
 
4.1 OBJETIVO GENERAL 
Conocer las alteraciones existentes en la Atención y la Memoria en los pacientes con 
diagnostico de Distrofia Miotónica tipo 1 a través de la prueba NEUROPSI Atención y 
Memoria. 
 
4.2 OBJETIVOS ESPECIFICOS 
 Analizar los resultados en Orientación de los pacientes con DM1, obtenidos en la 
prueba NEUROPSI Atención y Memoria. 
 Describir los resultados obtenidos en la prueba NEUROPSI Atención y Memoria en la 
Memoria de los pacientes con DM1. 
 Analizar los resultados en Atención y concentración de los pacientes con DM1, 
obtenidos en la prueba NEUROPSI Atención y Memoria. 
 Describir los resultados obtenidos en la prueba NEUROPSI Atención y Memoria en 
las funciones ejecutivas de los pacientes con DM1. 
 
5.-JUSTIFICACION 
En los pacientes con DM1, se han realizado múltiples estudios neuropsicológicos donde 
se han reportado algunas alteraciones en la construcción visual, funciones ejecutivas, de 
percepción, atención y memoria visual. Sin embargo ninguno de los estudios revisados en 
la literatura, han valorado a personas hispanohablantes, por lo que surge la inquietud de 
realizar un estudio de investigación que arroje datos estadísticos en nuestra población 
para corroborar las alteraciones existentes en la Atención y la Memoria y valorar en los 
pacientes con diagnostico de Distrofia Miotónica tipo 1 si existe una correlación directa de 
estas alteraciones con el numero de repetidos CTG. 
 
 
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32 
 
6.- METODOLOGIA DE LA INVESTIGACIÓN 
 
6.1 DISEÑO DE ESTUDIO 
Se realizó un estudio Prospectivo de acuerdo al periodo en que se capta la información, 
Transversal de acuerdo a la evolución del fenómeno, Observacional por el tipo de 
intervención del investigador y descriptivo de acuerdo con las comparaciones en la 
población de estudio. 
6.2 POBLACION OBJETIVO 
Pacientes de ambos sexos con Diagnostico molecular de Distrofia Muscular Miotónica tipo 
1, que acudan al Instituto Nacional de Rehabilitación en el periodo comprendido del 01 de 
Abril 2011 al 30 de Mayo de 2012. 
 
6.3 POBLACION ELEGIBLE 
Pacientes de 6 a 85 años de edad a quienes se les aplicó la prueba neuropsicológicaNEUROPSI Atención y Memoria. 
 
6.4 CRITERIOS DE INCLUSION 
 Pacientes de 6 a 85 años con Diagnostico molecular de DM1 
 Contar con agudeza visual y auditiva normal o corregida 
 Pacientes que otorguen su consentimiento para la participación en la investigación 
de forma escrita. Anexo 1 
 
6.5 CRITERIOS DE EXCLUSION 
 Pacientes con cataratas 
 Pacientes que presenten limitaciones físicas que impidan la ejecución de la 
prueba. 
 Pacientes en los que exista sospecha clínica o tengan antecedentes de DM1 pero 
que no cuenten con el diagnostico molecular de la enfermedad. 
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33 
 
 
6.6 CRITERIOS DE ELIMINACIÓN 
 Pacientes que no concluyan el test de Neuropsi Atención y Memoria 
 
6.7 DEFINICION DE LAS VARIABLES 
VARIABLE DEFINICION 
CONCEPTUAL 
DEFINICIÓN OPERACIONAL TIPO DE 
VARIABLE 
Edad Tiempo transcurrido 
desde el nacimiento hasta 
la fecha de interés 
Resta de la fecha de aplicación 
de la prueba y la fecha de 
nacimiento. 
Cuantitativa 
nominal 
politómica. 
Sexo Condición orgánica, 
hombre o mujer. 
*Mujer 
*Hombre 
Variable 
cualitativa 
nominal, 
dicotómica. 
Orientación Nivel de conciencia y 
estado general de 
activación del paciente 
Preguntas abiertas al paciente. 
Se pregunta día mes y año del 
momento de ocupación, hora 
aproximada de aplicación de 
prueba, dirección y edad del 
paciente 
Cuantitativa 
discontinua 
Nominal 
 
Atención y 
Concentración 
Habilidad del paciente 
para enfocar y sostener la 
atención. 
Se evalúa con 5 sub pruebas: 
Ver tabla 2. 
Cuantitativa 
Discontinua 
Nominal 
Memoria Mecanismo o proceso que 
permite conservar la 
información transmitida 
por una señal después de 
que se ha suspendido la 
acción de dicha señal 
Se evalúa en 3 grupos: Memoria 
de trabajo, Codificación y 
Evocación. 
 
Ver anexo 2 
Cuantitativa 
Discontinua 
Nominal 
 
Funciones 
Ejecutivas 
Conjunto de herramientas 
de ejecución y habilidades 
cognitivas que permiten el 
establecimiento del 
pensamiento 
estructurado, planificar y 
ejecutar en función de 
objetivos plateados, 
anticipar y establecer 
metas. 
Se evaluaran los resultados de 
las siguientes sub pruebas: 
*Formación de categorías 
*Fluidez verbal semántica 
*Fluidez verbal fonológica 
*Fluidez verbal no verbal- 
 
Ver anexo 2 
Cuantitativa 
Discontinua 
Nominal 
 
 
 
 
 
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34 
 
7. RECURSOS 
7.1 Recursos Humanos: 
En la realización de esta investigación se conto con un asesor médico clínico, un asesor 
metodológico y un médico residente de Audiología, Otoneurología y Foniatría como 
recursos humanos. 
 
7.2 Recursos materiales: 
a) Consultorio médico iluminado y ventilado, sin distractores. 
b) Batería NEUROPSI Atención y Memoria de Ardilla-Ostrosky-Matute 
c) Hojas blancas tamaño carta. 
d) Bolígrafo tinta Negra y Roja. 
e) Lápices 
f) Computadora 
g) Programas Word y Excel de Office Microsoft. 
 
7.3 Recursos financieros 
No se requirió la búsqueda de recursos financieros extras ya que todos los materiales 
requeridos fueron aportados por el Instituto Nacional de rehabilitación. 
 
8.- METODO 
El estudio se realizó en un periodo comprendido entre del 01 de Abril del 2011 y el 30 de 
Mayo del 2012 a los pacientes de entre 6 y 85 años de edad con diagnóstico molecular de 
Distrofia Muscular Miotónica tipo 1 que acuden al Instituto Nacional de Rehabilitación. 
El diagnóstico molecular así como la determinación del número de repetidos, se realizó en 
el departamento de genética del INR por el Dr. Jonathan Magaña y cols. 19. 
Se les realizo la invitación para la participación del estudio y se otorgó cita para la 
aplicación del mismo. El día de la aplicación de la prueba se explica en qué consiste la 
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35 
 
misma y que evalúa, posterior a aclarar dudas se les entrega el consentimiento informado 
(Anexo 1) para su lectura y firma. 
El Instrumento de medición fue la batería NEUROPSI Atención y Memoria (Ostrosky-
Solís, Gómez-Pérez, Matute, Rosselli, Ardila y Pineda, 2007), que incluye pruebas que 
evalúan en detalle diferentes tipos de atención entre los que se encuentran la orientación, 
la atención selectiva, sostenida y el control atencional; así como tipos y etapas de 
memoria incluyendo memoria de trabajo y memoria a corto y largo plazo para material 
verbal y visuoespacial; sus reactivos están adaptados a la población hispanohablante y se 
pueden utilizar en población analfabeta. 
Tiene normas obtenidas en población mexicana, considerando 9 niveles de edad (6-7, 8-
9, 10-11, 12-13, 14-15, 16-30, 31-55, 56-64, 65-85) y tres niveles de escolaridad (0-3 
años, 4-9 años y más de 10 años de estudios), permitiendo obtener un índice de 
ejecución global: “Total Atención y Memoria”, que puede a su vez dividirse en dos 
puntuaciones: “Total Atención y funciones ejecutivas” y “Total Memoria”. 
Una vez aplicada la prueba se vacían los resultados a la hoja de graficas según su edad y 
grado de escolaridad (ver anexo 4) para valorar cada una de las subpruebas de forma 
independiente. 
La sumatoria final de dichas subpruebas es convertida a puntuación normalizadas con 
una media de 100 y una desviación estándar de 15 con apoyo de las tablas aportadas por 
el Neuropsi (anexo 5). La interpretación de las puntuaciones normalizadas finales, se 
realizó de la siguiente manera: 
 116 en adelante Normal Alto 
 85 a 115 Normal 
 70 a 84 Alteración leve a moderada 
 69 o menos Alteración severa. 
 
9.- TAMAÑO DE MUESTRA 
El número total de pacientes que cumplieron con los criterios de inclusión fueron 50, de 
los cuales 21 fueron mujeres y 29 hombres. Sin embargo 10 de ellos fueron eliminados 
del estudio ya que no concluyeron la prueba por lo que finalmente la población de estudio 
total fue de 40 pacientes de los cuales 21 eran hombres y 19 mujeres. 
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 10.- ANALISIS ESTADISTICO 
Se realizó estadística descriptiva, medidas de tendencia central, desviación estándar y 
rangos, para las variables cuantitativas. Las variables cualitativas se describieron en 
forma dicotómica. 
 
 
11.- CONSIDERACIONES ETICAS 
El estudio está catalogado como de riesgo mínimo, a cada uno de los participantes se les 
presentó y explicó el consentimiento informado (ver anexo 1), así como el procedimiento 
que se lleva a cabo. Una vez que estuvieron satisfechas sus dudas y preguntas, se les 
pidió que firmaran dicho consentimiento. 
 
12.- RESULTADOS. 
 ANALISIS POR EDAD Y SEXO 
Se evaluaron un total de 40 pacientes, 19 mujeres y 21 hombres los cuales cumplieron 
con todos los criterios de inclusión (Grafico 1), de éstos el menor fue de 11 años y el 
mayor de 59 años; la edad promedio es de 33.5 años. 
 
 
 ANALISIS DE ORIENTACIÓN 
En orientación encontramos10 pacientes con alteraciones en tiempo y 2 pacientes con 
fallas en espacio. Estos últimos menores de 18 años, con datos de lento aprendizaje 
(tabla 4). 
Grafico 1 
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37 
 
TABLA 4 RESULTADOS OBTENIDOS EN ORIENTACION 
 NORMAL ALTO NORMAL ALTERACION 
LEVE-MODERADA 
ALTERACION 
SEVERA 
TIEMPO 0 30 0 10 
ESPACIO 0 38 0 2 
PERSONA 0 40 0 0 
 
El total de pacientes afectados en orientación fue de 10 y el grupo de edad con más 
afectaciones fue 16 a 30 años de edad (tabla 5) 
 TABLA 5 ALTERACIONES EN ORIENTACIÓN POR GRUPO DE EDAD 
 6-15 AÑOS 16-30 AÑOS 31-55 AÑOS 56-64 AÑOS 65-85 AÑOS 
TIEMPO 2 5 2 1 0 
ESPACIO1 1 0 0 0 
PERSONA 0 0 0 0 0 
 
Encontramos 8 pacientes del sexo masculino y 2 del sexo femenino con afectaciones en 
Orientación (tabla 6). 
TABLA 6 ALTERACIONES ENCONTRADAS EN ORIENTACIÓN SEGÚN SEXO 
 HOMBRE MUJER 
TIEMPO 7 2 
ESPACIO 1 1 
PERSONA 0 0 
TOTAL DE AFECTADOS 8 2 
PACIENTES NO AFECTADOS 13 17 
 
 
 ANALISIS DE ATENCIÓN Y CONCENTRACIÓN 
Dentro de las subpruebas que evalúan a la atención y concentración se encontraron 20 
pacientes con alteraciones leves a moderadas en series sucesivas y en detección visual 
un total de 16 pacientes con afecciones, 10 de ellos con alteraciones leves a moderados y 
6 con alteración severa (Tabla 7) 
 
 
 
 
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38 
 
TABLA 7 RESULTADOS GENERALES EN ATENCIÓN Y CONCENTRACION 
 NORMAL 
ALTO 
NORMAL ALTERACION 
LEVE-
MODERADA 
ALTERACION 
SEVERA 
TOTAL DE 
AFECTADOS 
DIGITOS EN 
PROGESIÓN 
1 28 10 1 11 
CUBOS EN 
PROGRESION 
3 30 5 2 7 
DETECCIÓN VISUAL 2 22 10 6 16 
DETECCIÓN DE 
DÍGITOS 
1 27 3 9 12 
SERIES SUCESIVAS 3 17 20 0 20 
 
El grupo de edad de 31 a 55 años de edad presento un total de 28 pacientes con alguna 
afectación. El grupo de 16 a 30 años de edad 11 pacientes; el grupo de 6 a 15 años 3 
pacientes y el de 56 a 64 años 2 pacientes con afectaciones (Tabla 8). 
 
TABLA 8 AFECTADOS EN ATENCIÓN Y CONCENTRACIÓN POR GRUPO DE EDAD 
 6-15 
AÑOS 
16-30 
AÑOS 
31-55 
AÑOS 
56-64 
AÑOS 
65-85 
AÑOS 
DIGITOS EN PROGRESIÓN 3 2 6 0 0 
CUBOS EN PROGRESION 1 5 1 0 0 
DETECCIÓN VISUAL 2 7 6 1 0 
DETECCIÓN DE DÍGITOS 2 2 8 0 0 
SERIES SUCESIVAS 1 4 14 1 0 
 
Se encontraron 16 hombres y 12 mujeres con afectación en atención y concentración 
(Tabla 9). 
TABLA 9 ALTERACIONES EN ATENCIÓN Y CONCENTRACIÓN POR SEXO 
 HOMBRE MUJER 
DIGITOS EN PROGESIÓN 6 5 
CUBOS EN PROGRESION 3 4 
DETECCIÓN VISUAL 7 8 
DETECCIÓN DE DÍGITOS 7 5 
SERIES SUCESIVAS 11 9 
TOTAL DE AFECTADOS 16 12 
PACIENTES SIN 
ALTERACIONES 
5 7 
 
 
 
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39 
 
 ANALISIS DE MEMORIA 
 
La tabla 10 resume los resultados generales de las subpruebas destinadas para evaluar la 
memoria. 
TABLA 10 RESULTADOS GENERALES EN MEMORIA 
 NORMAL 
ALTO 
NORMAL ALTERACION 
LEVE-
MODERADA 
ALTERACION 
SEVERA 
TOTAL 
AFECTADOS 
DIGITOS EN REGRESION 1 33 6 0 6 
CUBOS EN REGRESIÓN 2 29 7 2 9 
CURVA DE MEMORIA 15 24 1 0 1 
PARES ASOCIADOS 15 23 2 0 2 
MEMORIA LOGICA 9 29 2 0 2 
FIGURA REY OSTERRATH 1 31 3 5 8 
CARAS 0 28 5 7 12 
MEMORIA VERBAL ESPON. 7 32 1 0 1 
MEMORIA VERBAL CLAVES 13 25 2 0 2 
MEMORIA VERBAL 
RECON. 
7 32 1 0 1 
PARES ASOCIADO 16 22 2 0 2 
MEMORIA LOGICA PROM. 8 28 3 1 4 
FIGURA REY EVOCACIÓN 7 24 5 4 9 
CARAS EVOCACION 0 37 3 0 3 
 
 
En el test Neuropsi Atención y Memoria dividen a la memoria en 3 grupos principales que 
son la memoria de trabajo, codificación y evocación. El porcentaje de afectación en la 
memoria de nuestra población estudiada es de 62% (tabla 11). 
 
TABLA 11 PACIENTES AFECTADOS POR TIPO DE MEMORIA Y SEXO 
MEMORIA DE TRABAJO 7 6 
MEMORIA CODIFICACIÓN 8 8 
MEMORIA EVOCACIÓN 6 7 
MEMORIA GENERAL 14 11 
SIN AFECTACIÓN 7 8 
 
 
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40 
 
En las tablas 12 y 13 se encuentran los resultados obtenidos en la evaluación de memoria 
tomando en cuenta el grupo de edad y el sexo. 
 
TABLA 12 PACIENTES AFECTADOS EN MEMORIA POR GRUPO DE EDAD 
 6-15 
AÑOS 
16-30 
AÑOS 
31-55 
AÑOS 
56-64 
AÑOS 
65-85 
AÑOS 
DIGITOS EN REGRESION 1 2 2 1 0 
CUBOS EN REGRESIÓN 3 4 2 0 0 
CURVA DE MEMORIA 1 0 0 0 0 
PARES ASOCIADOS 1 0 1 0 0 
MEMORIA LOGICA 1 1 0 0 0 
FIGURA REY OSTERRATH 2 4 2 0 0 
CARAS 3 2 6 1 0 
MEMORIA VERBAL ESPON. 1 0 0 0 0 
MEMORIA VERBAL CLAVES 1 0 1 0 0 
MEMORIA VERBAL RECON. 1 0 2 0 0 
PARES ASOCIADO 0 0 2 0 0 
MEMORIA LOGICA PROM. 2 1 1 0 0 
FIGURA REY EVOCACIÓN 2 2 5 0 0 
CARAS EVOCACIÓN 1 2 0 0 0 
 
 
TABLA 13 ALTERACIONES EN MEMORIA POR SEXO 
 HOMBRE MUJER 
DIGITOS EN REGRESION 1 5 
CUBOS EN REGRESIÓN 6 3 
CURVA DE MEMORIA 0 1 
PARES ASOCIADOS 2 0 
MEMORIA LOGICA 1 1 
FIGURA REY OSTERRATH 3 5 
CARAS 6 6 
MEMORIA VERBAL ESPON. 1 0 
MEMORIA VERBAL CLAVES 1 1 
MEMORIA VERBAL RECON. 1 0 
PARES ASOCIADO EVOC. 2 0 
MEMORIA LOGICA PROM. 3 1 
FIGURA REY EVOCACIÓN 3 6 
CARAS EVOCACIÓN 1 2 
TOTAL DE AFECTADOS 14 11 
PACIENTES SIN AFECTACIÓN 7 8 
 
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41 
 
 ANALISIS DE FUNCIONES EJECUTIVAS 
En funciones ejecutivas la subprueba de fluidez no verbal hubieron 10 pacientes 
afectados 7 con alteraciones de moderadas a severas y 3 con alteración severa; en 
funciones motoras fueron 8 los pacientes afectados, 4 de los cuales presentan 
alteraciones severas y 4 alteraciones leves (Tabla14). 
 
TABLA 14 RESULTADOS GENERALES EN FUNCIONES EJECUTIVAS 
 NORMAL 
ALTO 
NORMAL ALTERACION 
LEVE-
MODERADA 
ALTERACION 
SEVERA 
FORMACION DE CATEGORIAS 3 32 4 1 
FLUIDEZ VERBAL SEMANTICA 4 32 3 1 
FLUIDEZ VERBAL FONOLOGICA 3 31 5 1 
FLUIDEZ NO VERBAL 2 28 7 3 
FUNCIONES MOTORAS 1 31 4 4 
STROOP TIEMPO INTERFERENCIA 16 24 0 0 
STROOP ACIERTOS 
INTERFERENCIA 
0 38 1 1 
 
El número de pacientes afectados en funciones por grupos de edades se encuentran en la 
tabla 15. 
TABLA 15 RESULTADOS EN FUNCIONES EJECUTIVAS POR GRUPO DE EDAD 
 6-15 
AÑOS 
16-30 
AÑOS 
31-55 
AÑOS 
56-64 
AÑOS 
65-85 
AÑOS 
FORMACION DE CATEGORIAS 1 2 2 0 0 
FLUIDEZ VERBAL SEMANTICA 2 1 1 0 0 
FLUIDEZ VERBAL FONOLOGICA 1 3 2 0 0 
FLUIDEZ NO VERBAL 0 1 8 1 0 
FUNCIONES MOTORAS 1 1 6 0 0 
STROOP TIEMPO INTERFERENCIA 0 0 0 0 0 
STROOP ACIERTOS 
INTERFERENCIA 
0 0 2 0 0 
 
En la tabla 16 se observa el resultado de las subpruebas que evalúan las funciones 
ejecutivas de acuerdo al sexo; se demuestra que las mujeres presentan un mayor número 
de alteraciones que los varones a razón de 19:14, sin embargo al analizar el número de 
pacientes que presentan esta afectación se revela un mayor número de varones 
afectados y esto es dado por que una sola mujer presenta alteraciones en más de una 
subprueba 
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42 
 
TABLA 16 ALTERACIONES EN FUNCIONES EJECUTIVAS POR SEXO 
 HOMBRE MUJER 
FORMACION DE CATEGORIAS 0 5 
FLUIDEZ VERBAL SEMANTICA 3 1 
FLUIDEZ VERBAL FONOLOGICA 1 5 
FLUIDEZ NO VERBAL 6 4 
FUNCIONES MOTORAS 4 4 
STROOP TIEMPO INTERFERENCIA 0 0 
STROOP ACIERTOS INTERFERENCIA 1 1 
TOTAL DE AFECTADOS 13 11 
PACIENTES SIN AFECTACIÓN 8 8 
 
 ANALISIS DE LAS PUNTUACIONES TOTALES 
Los resultados de la puntuación total obtenida evaluados con la estandarización 
normalizada del Neuropsi Atención y Memoria, se presentan en la tabla 17. Se 
encontraron únicamente 4 pacientes con alteración severa en el puntaje total de atención 
y memoria; 12 pacientes con afectación en atención y funciones ejecutivas de los cuales 
7 presentaron alteración severa y 5 alteración leve a moderada. En memoria total fueron 6 
pacientes los afectados 4 de ellos con alteración severa y 2 con alteración leve a 
moderada (Grafico 2 y 3). 
TABLA 17 PUNTUACIONES TOTALES NORMALIZADA 
 NORMAL ALTO NORMAL ALTERACION 
LEVE-MODERADA 
ALTERACION 
SEVERA 
TOTAL ATENCIÓNY 
FUNCIONES EJECUTIVAS 
5 23 5 7 
TOTAL MEMORIA 13 21 2 4 
TOTAL ATENCIÓN Y 
MEMORIA 
10 26 0 4 
 
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43 
 
 
GRAFICO 2 Resultados finales obtenidos de las puntuaciones totales normalizadas 
 
 
 
 
GRAFICO 3 Resultados obtenidos de las puntuaciones totales 
Por lo anterior tomamos en cuenta la gráfica incluida en la batería Neuropsi (anexo