Artritis-idiopatica-juvenil-variedad-sistemica--revision-de-10-anos-en-el-Hospital-Infantil-de-Mexico-Federico-Gomez

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE 
MÉXICO 
 
FACULTAD DE MEDICINA 
 
DIVISIÓN DE ESTUDIO DE POSGRADO 
 
HOSPITAL INFANTIL DE MÉXICO FEDERICO GÓMEZ 
 
 
 
 
“ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL 
VARIEDAD SISTÉMICA 
REVISIÓN DE 10 AÑOS EN EL 
HOSPITAL INFANTIL DE MÉXICO 
FEDERICO GÓMEZ” 
 
 
 
 
TESIS 
 
 
 
PARA OBTENER EL TÍTULO EN LA 
ESPECIALIDAD EN: 
 
 
PEDIATRÍA MÉDICA 
 
 
 
 
PRESENTA: 
 
 
DR. CARLOS RAFAEL BAÑUELOS ORTIZ 
 
 
 
 
TUTORES 
 
DR. ROBERTO CARREÑO MANJARREZ 
DRA ROCIO MALDONADO VELAZQUEZ 
Departamento de Reumatología del HIMFG 
 
 
 
MÉXICO, D. F. 2006 
 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MÉXICO 
 
 
FACULTAD DE MEDICINA 
 
 
DIVISIÓN DE ESTUDIO DE POSGRADO 
 
 
 
HOSPITAL INFANTIL DE MÉXICO FEDERICO GÓMEZ 
 
 
“ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL VARIEDAD 
SISTÉMICA REVISIÓN DE 10 AÑOS EN EL HOSPITAL 
INFANTIL DE MÉXICO FEDERICO GÓMEZ” 
 
 
 
TESIS 
 
 
PARA OBTENER EL TÍTULO EN LA ESPECIALIDAD EN: 
 
 
PEDIATRÍA MÉDICA 
 
 
 
PRESENTA: 
 
 
DR. CARLOS RAFAEL BAÑUELOS ORTIZ 
 
 
 
 
TUTORES 
 
 
DR. ROBERTO CARREÑO MANJARREZ 
 
 
 
DRA ROCIO MALDONADO VELAZQUEZ 
Departamento de Reumatología del HIMFG 
 
 
 
 
MÉXICO, D. F. 2006 
 
 
 
AGRADECIMIENTOS 
 
 
 
 
Agradezco a mis Padres el apoyo que me han 
brindado durante toda mi existencia 
Me han dado su vida y su amor 
Por eso son irremplazables 
Y el mejor regalo que he recibido jamás 
 
 
Dedicado a mis hermanos cuyo amor y afecto 
me ha permitido seguir adelante 
ayudándome a cumplir mis metas 
Para que ellos cumplan las suyas 
 
 
A mis tutores, 
cuyo empeño, determinación, sabiduría y regaño 
logró llevar a buen término este trabajo 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
INDICE 
 
 
 
 Pg. 
1. MARCO TEÓRICO 1 
2. ANTECEDENTES 1 
3. DEFINICION Y CLASIFICACION 2 
4. INCIDENCIA Y PREVALENCIA 3 
5. ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA 4 
6. SUBTIPOS DE ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL 5 
5.1 AIJ Oligoarticular 5 
5.2 AIJ Poliarticular 6 
5.3 Artritis relacionada a Entesitis 6 
5.4 Artritis Psoriática 7 
5.5 AIJ Sistémica 7 
7. EVOLUCIÓN DE LA AIJ SISTÉMICA 10 
8. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA Y JUSTIFICACIÓN 12 
9. OBJETIVOS 13 
10. HIPÓTESIS 13 
11. MÉTODOS 14 
12. PLAN DE ANÁLISIS ESTADÍSTICO 14 
13. LIMITACIONES 14 
14. VARIABLES 15 
15. RESULTADOS 16 
16. DISCUSIÓN 21 
17. CONCLUSIONES 23 
18. BIBLIOGRAFÍA 24 
 
 
 
 
 
MARCO TEÓRICO 
 
 
La artritis idiopática juvenil (AIJ) es una entidad que incluye a un grupo de trastornos 
caracterizados por artritis crónica. Se trata de la enfermedad reumática más común de la 
infancia, además de representar una de las enfermedades crónicas más frecuentes en la 
niñez y una causa importante de discapacidad a corto y largo plazo. 
 
 
ANTECEDENTES 
 
En 1846, Cornill describió el caso de una mujer de 29 años que presentó artritis crónica 
inflamatoria desde los 12 años de edad. Diamant-Berger revisó el tema en 1890, 
reportando 35 casos con inicio agudo de la enfermedad, con predominio de las grandes 
articulaciones, y un curso caracterizado por exacerbaciones y remisiones, con 
repercusión en el crecimiento normal y generalmente de buen pronóstico. (1, 2, 3)
 
En 1897, Still publicó la clásica descripción de la artritis crónica de la infancia 
trabajando en el Hospital for Sick Children Great Ormond Street, en Londres. Still 
describió que la enfermedad iniciaba casi siempre antes de la segunda dentición, de 
inicio insidioso y de manera más frecuente en niñas. Describió 12 casos que presentaban 
linfadenopatías, esplenomegalia y fiebre; era común la presencia de serositis, 
caracterizada por pleuritis y pericarditis. El exantema no fue descrito. La columna 
cervical se encontraba afectada en la mayoría de los casos. Still sugirió que la artritis de 
la infancia podría tener una etiología distinta de la artritis reumatoide o que podría 
incluir más de una enfermedad. (1,4) 
 
En 1901, Hirschprung confirmó las observaciones de Still, describiendo una enfermedad 
articular crónica asociada a linfadenopatía, esplenomegalia y hepatomegalia(5). En 1939, 
Atkinson publicó una revisión de 118 casos de la enfermedad de Still, 86 de ellos con 
artritis severa, linfadenopatías y esplenomegalia(6). Edstrom describió 65 casos, de los 
cuales solo 3 presentaban linfadenopatías y esplenomegalia(7), mientras Bille no 
encontró datos de la enfermedad de Still en 65 pacientes con artritis crónica juvenil(8). 
En 1946, Coss y Boots formularon que la enfermedad de Still no era una entidad clínica 
independiente y propusieron el término de artritis reumatoide juvenil para todos los 
casos de artritis idiopática(9). 
 
Antes que Colver publicara el primer reporte de seguimiento de la ARJ en 1937, se 
consideraba que la enfermedad tenía mal pronóstico(1,10). Estudios subsecuentes 
mostraban que la recuperación era completa en la mayoría de los pacientes, con una 
mortalidad entre el 7% y 9%. En el estudio de Edstrom, 87% de los pacientes vistos de 
manera temprana y 65% de los vistos posterior al primer o segundo año de la 
enfermedad experimentaron una buena recuperación funcional. En este mismo estudio 
se encontró que un periodo largo e ininterrumpido de enfermedad activa se asociaba 
significativamente a un mal pronóstico, mientras que solo 6% cuya enfermedad se 
volvió inactiva en los primeros 4 años desarrolló alguna incapacidad severa. (1,10)
 
Sury identificó 151 pacientes de 1920 a1948 los cuales presentaban una forma crónica 
de artritis con inicio antes de los 15 años. Treinta y nueve por ciento de estos pacientes 
y 19% de niños originarios de Copenhagen presentaban discapacidad severa. En 100 
niñas estudiadas, la edad de inicio fue entre los 2 y 4 años, y en 8 de los 51 niños inició 
en el primer año de vida. (11)
 
DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN 
 
 
De acuerdo a la definición propuesta por la Liga Internacional de Asociaciones para 
Reumatología (ILAR) en 1997 su diagnóstico se basa en la presencia de artritis 
(definida como inflamación o limitación del movimiento de una articulación 
acompañado de rubor, calor y dolor) en un niño menor de 16 años por al menos 6 
semanas de duración, excluyendo otras causas12. 
 
En la actualidad existen 3 sistemas de clasificación: 
 
• Colegio Americano de Pediatría (ACR) 
• La Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR) 
• La Liga Internacional de Asociaciones para la Reumatología (ILAR) 
 
El problema con estos sistemas es que ninguno es perfecto ya que algunos pacientes 
cumplen criterios para más de un subtipo de AIJ, mientras que a otros es difícil 
clasificarlos en algún subgrupo. 
 
Los distintos esquemas de clasificación se muestran a continuación: 
 
 
ACR (1977) ARJ EULAR (1978) ACJ ILAR (1997) AIJ 
Sistémica 
Poliarticular 
 
Pauciarticular 
Sistémica 
Poliarticular 
Artritis Reumatoide Juvenil 
Pauciarticular 
 
 
Artritis Psoriática Juvenil 
Espondilitis Anquilosante 
Sistémica 
Poliarticular FR negativo 
Poliarticular FR positivo 
Oligoarticular 
 Persistente 
 Extendida 
Psoriática 
Relacionada a entesitis 
Otros 
 
 
El primero solo reconoce 3 tiposde inicio de la enfermedad, el segundo 6 y el último 7. 
Los 3 especifican que la edad de inicio debe ser menor a los 16 años y la duración de la 
artritis mayor de 6 semanas por lo menos. La clasificación de la ILAR se desarrolló con 
el propósito de identificar clínicamente de manera homogénea los subtipos de AIJ 
facilitando así la comunicación con respecto a epidemiología, terapéutica y evolución 
entre los médicos. La ventaja del sistema de la ILAR es que incluye los subtipos: 
espondilitis anquilosante juvenil, la artritis psoriática juvenil y la enfermedad 
inflamatoria intestinal, además es la única que incluye dentro de sus criterios el curso de 
la enfermedad. (12,14) 
 
Debido a lo anterior es el sistema que tiende a utilizarse más comúnmente y será sobre 
el que se basará este trabajo. 
 
INCIDENCIA Y PREVALENCIA 
 
 
A pesar de que el inicio antes de los 6 meses es inusual, la edad de inicio es muy joven, 
con una mayor frecuencia entre el primer y tercer año de vida(1). Esta distribución por 
edades es más evidente en la forma oligoarticular y menos en la poliarticular. En la 
sistémica no hay un aumento en la frecuencia en alguna edad en particular. 
 
En revisiones históricas, 2.7% a 5.2% de todos los pacientes con artritis reumatoide 
tuvieron inicio antes de los 15 años de edad. La AIJ se ha descrito en todas las razas y 
áreas geográficas; sin embargo, su incidencia y prevalencia varía considerablemente en 
todo el mundo. (1, 13, 16) 
 
La incidencia varía de 1 a 22 por cada 100,000 con una prevalencia de 8-150 por cada 
100,000(14). La incidencia más baja (9.2%) ha sido reportada en Michigan, E.U.A. de 
1960 a 1970(1,15). En Finlandia, Laaksonen reporta una incidencia de 6-8 por cada 
100,000(16), mientras que por otro lado Kunnamo y colegas refieren una incidencia de 
18.2 por 100,000 (oligoarticular 11.8 y sistémica 0.8). Sin embargo, 42% de estos niños 
eran HLA-B27 positivos(17). Un estudio reciente en la Clínica Mayo, en Minnesota, 
reporta que la frecuencia de la AIJ ha ido disminuyendo de 15 por 100,000 de 1960 a 
1968 a 7.8 por 100,000 de 1980 a 1993(1,19). Esta misma tendencia no se observó en un 
estudio realizado en Canadá(20). 
 
La prevalencia basada en el criterio de la ACR varía de 16 a 150 casos por 100,000 
personas(1). Bywaters reporta una prevalencia de la “Enfermedad de Still” en los niños 
escolares ingleses de aproximadamente 65 por cada 100,000(21). La prevalencia 
acumulada de 10 años en Michigan fue de 46 niñas y 19 niños(15), mientras que en 
Suecia fue de 86.3 por cada 100,000(22,23). La prevalencia más alta se reporta en 
Noruega, de 148.1 por 100,000(18) y en Australia, de 400 por cada 100,000(24). Dos 
encuestas nacionales de salud en E.U.A. y una en Canadá estimaron la prevalencia de la 
AIJ de 220, 121 y 1300 por 100,000 personas en riesgo(1, 25-27). 
 
Por sexo, hay una relación 2:1 de niñas sobre niños. En los de inicio oligoarticular se 
incrementa a 3:1; siendo aún mayor en niños con uveítis: 5:1 a 6.6:1. En aquellos de 
inicio poliarticular es de 2.8:1. En contraste, la AIJ de inicio sistémico ocurre con la 
misma frecuencia en ambos sexos. (1,15)
 
La mayor parte de estos datos provienen de población blanca de E.U.A. y Europa, 
aunque hay estudios que sugieren diferencia interracial. Se reportan observaciones de 
Hanson y Cassidy que sugieren que hay menor población negra con AIJ que blanca. 
Algunos otros reportes sugieren que la AIJ es menos frecuente en poblaciones africanas 
que europeas, por ejemplo, el inicio oligoarticular es el subtipo menos frecuente en 
África y población negra en niños en Norteamérica(1,83). Oen y colaboradores notaron 
una alta incidencia de AIJ (23.6 por 100,000), además de una alta frecuencia de 
espondiloartropatías, en niños Inuit del norte de Canadá, sin embargo el número de 
pacientes en el estudio fue bajo(29). 
 
 
 
ETIOLOGIA Y FISIOPATOLOGIA 
 
 
A pesar de que no se ha establecido una causa o causas para AIJ, se ha observado que se 
trata de una alteración compleja que involucra efectos de múltiples genes relacionados 
con inmunidad e inflamación. 
 
Algunas de las teorías manejadas en relación al inicio de la enfermedad mencionan que 
la artritis se presenta en individuos genéticamente predispuestos, lo cual es iniciado o 
desencadenado por diversos estímulos como estrés psicológico, alteraciones 
hormonales, trauma a la articulación o infecciones virales o bacterianas. Algunos 
estudios han implicado a la rubéola y al parvovirus B19 como posibles causas ya que el 
virus de la rubéola permanece en los linfocitos y establece un foco de infección 
persistente en el sinovio, resultando en inflamación crónica(30). Sin embargo, estos 
estudios no han podido ser replicados. Se ha documentado además un aumento en la 
incidencia de AIJ posterior a una epidemia de influenza A. También se ha visto un 
aumento de la frecuencia de artritis crónica en niños con deficiencias de 
inmunoglobulinas y componentes del complemento. 
 
Por otra parte, se han asociado algunos antígenos HLA clase I y II con un aumento en el 
riesgo de AIJ. El antígeno HLA clase I HLA-A2 se ha asociado con artritis 
oligoarticular de inicio temprano en niñas. Los antígenos clase II HLA-DRB1*08 y *11, 
DQA1*04 y *05 y DQB1*04 se han asociado con AIJ oligoarticular persistente y 
extendida. HLA-DRB1*08 aumenta el riesgo para poliartritis con factor reumatoide 
negativo y HLA-DRB1*11 aumenta el riesgo para AIJ variedad sistémica. HLA-
DRB1*04 se asocia a un riesgo elevado para artritis poliarticular factor reumatoide 
positivo. (14,32)
 
Existe evidencia que sugiere una alteración inmunitaria asociado a la presencia de AIJ; 
esto fundamentado en la presencia de activación y consumo del complemento lo que 
promueve inflamación, además de encontrarse niveles elevados de complejos inmunes 
circulantes en la enfermedad activa. Además 40% de los pacientes presentan 
anticuerpos antinucleares (ANA), especialmente niñas pequeñas con enfermedad 
pauciarticular y 5 a 10% de los pacientes con AIJ son factor reumatoide positivo. (14,30,33)
 
La respuesta inmune se encuentra mediada por linfocitos T y células mononucleares 
predominantes en el líquido sinovial. Se cree que alteraciones en la función supresora de 
los linfocitos T se encuentre involucrado en la patogénesis de la AIJ, permitiendo una 
sobreproducción de autoanticuerpos(1). Morimoto y colaboradores encontraron un 
decremento de células CD4 con un incremento en las células CD8 en el suero de 
pacientes con AIJ activa. Algunos han encontrado incremento de linfocitos T CD8 en 
niños con AIJ de inicio poliarticular y sistémico, mientras que otros han notado 
decremento de estas células, particularmente en la enfermedad de inicio sistémico. En 
contraste, el número de células B se encuentra incrementado en estos niños. Los 
pacientes con AIJ presentan niveles séricos elevados de interleucinas 1,2,6 y receptor 
IL-2, con IL-1β, IL-6 e IL-2R elevados en líquido sinovial, sugiriendo un patrón Th1. 
Los niveles séricos de IL-6, IL-1 y TNF-α se encuentran elevados en la AIJ variedad 
sistémica, la primera particularmente en el compartimiento vascular y en el líquido 
sinovial; observándose su elevación previo a cada pico febril, lo cual se correlaciona 
con enfermedad activa, artritis y elevación de reactantes de fase aguda. Las alteraciones 
en la regulación de IL-6 son también responsables del deterioro en el crecimiento lineal, 
la trombocitosis y la anemia microcítica. (1, 14, 31, 34, 35, 36)
 
 
SUBTIPOS DE AIJ 
 
La clasificación de la ILAR incluye 7 subtipos(12,14): 
 
 
Subtipo Cassidy1 Literatura14 HIM*
Oligoarticular 44.4% 50-60% 14% 
Poliarticular 23.5% 30-35% 42% 
 FR Positivo 
 FR Negativo 
Variedad Sistémica 11.2% 10-20% 44% 
Artritis Psoriática Juvenil 5.2% 2-15% NID 
Relacionadas a Entesitis 4.6% 1-7% NID 
Otras 10.4% 
 *Fuente Dr. Roberto Carreño Manjarez. Departamento de Reumatología HIM Federico Gómez 
 
Laenfermedad se clasifica en base a las características clínicas en los primeros 6 
meses. Dentro de las características clínicas que nos ayudan a clasificarla están la 
presencia de entesitis (inflamación de los sitios de inserción a hueso de ligamentos, 
tendones o fascia), dactilitis, dolor inflamatorio lumbosacro, sacroileitis, psoriasis, 
fiebre, exantema y serositis. 
 
AIJ Oligoarticular 
 
Se define como aquella artritis que afecta 4 o menos articulaciones durante los primeros 
6 meses de enfermedad. Hay tendencia a afectación de las grandes articulaciones de las 
extremidades inferiores como son rodillas y tobillos. Es común un inicio monoarticular 
afectando exclusivamente a la rodilla, lo cual es visto en la mitad de los pacientes. 
Usualmente los pacientes no se quejan de dolor. Estos pacientes presentan un alto riesgo 
de desarrollar uveítis, principalmente las niñas con ANA positivos. (14,37)
 
Se reportan 2 subtipos: la forma persistente, en la cual la artritis permanece confinada 
en menos de cuatro articulaciones durante todo el transcurso de la enfermedad y la 
forma extendida en la cual el paciente desarrolla artritis en cinco o más articulaciones 
posterior a los seis primeros meses de la enfermedad. 
 
Cerca del 50% de los pacientes puede desarrollar la forma extendida de la enfermedad, 
y 30% la desarrolla en los dos primeros años. Los factores de riesgo identificados para 
desarrollar enfermedad extendida son artritis de muñeca o tobillo, enfermedad de la 
mano, artritis simétrica, artritis de 2-4 articulaciones y títulos de ANA y VSG elevados. 
 
Un estudio evaluó retrospectivamente la evolución de pacientes con AIJ durante una 
media de 16.5 años y encontró una remisión de la enfermedad del 12% en pacientes con 
AIJ oligoarticular extendida contra un 75% en pacientes con AIJ oligoarticular 
persistente(38). 
 
AIJ Poliarticular 
 
Se considera a la artritis que afecta a cinco o más articulaciones durante los primeros 
seis meses de la enfermedad, afectando generalmente de 10 a 20 articulaciones. 
Incluye dos subtipos: niños con factor reumatoide negativo (20-30%) y factor 
reumatoide positivo (5-10%). Este último debe ser corroborado por dos o más 
determinaciones con tres meses de diferencia. (30)
Ambos subtipos son más frecuentes en niñas que en niños. 
Los pacientes FR negativo usualmente desarrollan la enfermedad en la infancia 
temprana, mientras que aquellos con FR positivo lo hacen en la infancia tardía y 
adolescencia. Estos niños usualmente desarrollan atrofia en los grupos musculares 
involucrados con las articulaciones afectadas. (14)
Los pacientes con FR positivo usualmente son niñas adolescentes con afectación 
simétrica de pequeñas articulaciones con enfermedad erosiva severa. Pueden desarrollar 
nódulos subcutáneos (5-10%), los cuales consisten en lesiones duras, no dolorosas que 
se presentan sobre puntos de presión o tendones. Las asociaciones con los HLA son la 
expresión temprana de esta enfermedad(14). Usualmente hay afectación de las 
articulaciones de manos y pies, aunque la columna vertebral, principalmente a nivel 
cervical y la articulación temporomandibular pueden estar afectadas. En estos casos el 
cuello se encuentra rígido y doloroso, y aparece rápidamente una disminución de la 
extensión y rotación del mismo. La afectación de la articulación temporomandibular 
lleva a limitación de la mordida y a micrognatia. Asimismo, son comunes las 
deformidades tipo Boutonniere y en cuello de cisne (10-45% de los niños presentan 
afectación de las articulaciones interfalángicas distales), observándose en este subtipo 
la uveítis en forma menos frecuente (5% o menos de los pacientes afectados); siendo la 
evolución mucho más prolongada ya que un estudio en Cincinati indica que 45% de los 
pacientes con enfermedad poliarticular aún presenta enfermedad activa después de 10 
años del inicio(39,46). 
 
Artritis relacionada a entesitis (ERA) 
 
Se define como la presencia de artritis y/o entesitis con al menos dos de lo siguiente: 
• Historia de dolor inflamatorio lumbosacro y/o de la articulación sacroiliaca 
• Presentación de HLA-B27 
• Inicio de la artritis en un masculino posterior a los 6 años de edad 
• Uveítis anterior aguda 
• Historia de espondilitis anquilosante, enfermedad inflamatoria intestinal con 
sacooileitis, síndrome de Reiter o uveítis anterior en la familia de primer grado. 
 
Esta variedad presenta una prevalencia de 12 a 33 por cada 100,000 y es común en niños 
mayores de 8 años. Las características principales de la enfermedad son dolor, rigidez y 
eventual pérdida de la movilidad de la espalda. Se debe sospechar de ERA en cualquier 
niño con artritis crónica del esqueleto axial o periférico, entesitis (inflamación del sitio 
de inserción de los tendones) y seronegatividad para FR y ANA. La artritis periférica 
usualmente precede a la afectación axial. Los cambios radiográficos de la articulación 
sacroiliaca incluyen disminución del espacio articular, erosión, esclerosis, osteoporosis 
de la pelvis y fusión. (14,47)
 
La artropatía relacionada a la enfermedad inflamatoria intestinal representa un reto 
diagnóstico, ya que puede presentarse sola sin otros datos asociados. Algunas 
manifestaciones asociadas incluyen síntomas gastrointestinales, pérdida de peso, falta 
de crecimiento y alteraciones mucocutáneas como son eritema nodoso, estomatitis 
aftosa y pioderma gangrenoso. Hay dos formas de esta enfermedad: la forma 
poliarticular aguda que va de la mano de la actividad de la enfermedad intestinal y la 
segunda forma en la cual el curso de la artritis es independiente de la enfermedad 
intestinal. (14)
 
Las manifestaciones extraarticulares incluyen uveítis anterior, insuficiencia aórtica, 
aortitis, debilidad muscular y fiebre de bajo grado. La uveitis aguda, la cual se distingue 
de la forma crónica de la enfermedad oligo y poliarticular, se presenta hasta en un 27% 
de los casos, siendo unilateral y recurrente, manifestándose como un ojo rojo, doloroso, 
fotofóbico, frecuentemente sin secuelas. (14) 
 
Artritis Psoriática 
 
Definición: Artritis y psoriasis, o artritis y al menos dos de las siguientes: 
• Dactilitis 
• Onicolisis 
• Psoriasis en un paciente de primer grado 
 
Se trata de una artritis asimétrica que frecuentemente afecta rodillas, tobillos y pequeñas 
articulaciones de la mano y el pie. Se afectan tanto las articulaciones interfalángicas 
proximales, distales y el tendón, resultando en inflamación difusa del dedo, conocido 
como dedo en salchicha. (48) 
Las manifestaciones extraarticulares incluyen exantema, cambios ungueales y uveítis. 
Un tercio de los pacientes con artritis psoriática desarrollan exantema a los 15 años. Los 
ANA pueden ser positivos. (14)
 
AIJ Sistémica 
 
Es el único subtipo sin una edad de inicio en particular, género o asociación HLA. En 
etapas iniciales predominan las manifestaciones extraarticulares tales como exantema, 
fiebre, linfadenopatías, hepato-esplenomegalia y serositis, confirmándose el diagnóstico 
al aparecer la artritis. Spiegel et al refieren que es el subtipo con peor evolución de todas 
las AIJ(42). 
 
Se define como la presencia de artritis en una o más articulaciones con o precedida de 
fiebre de dos semanas de duración, la cual se presenta diariamente por al menos tres 
días y se acompaña por una o más de las siguientes manifestaciones: 
• Exantema eritematoso no fijo 
• Linfadenopatía generalizada 
• Hepato o esplenomegalia 
• Serositis 
 
Se menciona que 10% de los pacientes pueden presentar solo manifestaciones 
extraarticulares y pueden no desarrollar artritis por varios meses(14). Lo anterior hace 
que esa enfermedad represente un verdadero reto diagnóstico, Fantini et al reportan una 
media de 1.5 años entre el inicio de la enfermedad y la referencia a un tercer nivel para 
su estudio y manejo(53). Las manifestaciones agudas de la AIJ sistémica, son de duración 
variable, persistiendo de meses a años, tendiendo a recurrir durante los primerosaños de 
la enfermedad, usualmente asociado a periodos de exacerbación de la artritis. 
 
Usualmente los pacientes se presentan con dos semanas de fiebre elevada, con dos picos 
al día hasta de 39º C o más, presentándose generalmente por la tarde, noche o en las 
primeras horas de la mañana, pudiéndose acompañar de escalofríos y malestar general, 
que desaparecen al remitir la fiebre. 
 
El exantema se caracteriza por ser migratorio y evanescente, aparece durante los picos 
de fiebre y desaparece al remitir ésta. Consiste en pequeñas máculas de color salmón, 
circunscritas de 2 a 10mm de diámetro que pueden estar rodeadas por un halo de palidez 
o en lesiones grandes, ésta puede desarrollarse de manera central. Histológicamente hay 
un infiltrado de linfocitos que rodea los capilares y vénulas en la dermis. En las lesiones 
más grandes podemos encontrar una perivasculitis neutrofílica. Las lesiones se 
presentan comúnmente en el tronco y región proximal de las extremidades, incluyendo 
axilas e ingles, así como en áreas de presión. El estrés o el calor pueden exacerbar el 
exantema, el cual raramente es pruriginoso, pudiéndose presentar el fenómeno de 
Koebner, una línea eritematosa al rascar la piel. (39)
 
Generalmente la artritis es de presentación poliarticular y se manifiesta dentro de los 
primeros seis meses de la enfermedad. Se afectan tanto grandes como pequeñas 
articulaciones. (40)
 
La esplenomegalia, la cual ocurre en la cuarta parte de los niños afectados, se presenta 
con mayor frecuencia durante el primer año de la enfermedad. A nivel hepático 
podemos observar una colección periportal de células inflamatorias así como hiperplasia 
de las células de Kupffer. 
 
El crecimiento ganglionar usualmente es simétrico, afectando las áreas axilar, cervical e 
inguinal y al igual que la esplenomegalia es secundaria a una hiperplasia folicular no 
específica. 
 
Se puede desarrollar una serositis fibrosa no específica que se caracteriza por dolor, 
exudación y derrames. La pericarditis usualmente es subclínica y casi nunca precede al 
desarrollo de la artritis; cada episodio persiste por una semana hasta algunos meses. 
Otras manifestaciones extraarticulares raras incluyen fibrosis pulmonar intersticial 
difusa y enfermedad del SNC. (39)
 
Dentro de los hallazgos de laboratorio encontramos anemia (la cual puede llegar a ser 
severa), leucocitosis, trombocitosis, elevación de enzimas hepáticas y de reactantes de 
fase aguda. Los ANA raramente son positivos. (40)
 
Estos pacientes presentan un curso de la enfermedad variable. Un aspecto importante a 
destacar, es que la información varía y cambia de acuerdo al estudio y zona geográfica 
estudiada. Weiss reporta que la enfermedad de inicio sistémico presenta un curso 
variable, de los cuales 60-85% presentan remisión de la enfermedad y que el 37% 
desarrollan una forma crónica, destructiva de la enfermedad(14). La duración media de 
la actividad de la enfermedad es de 6 años(41). Mientras que Kimura y Pinho reportan 
que un 80% de los pacientes presentan un curso persistente crónico o polifásico de la 
enfermedad, con un 50% de pacientes con pobre evolución funcional, con un 
incremento en el riesgo de muerte (2.8-14%). Por otra parte, el 40-50% de los pacientes 
eran refractarios al manejo estándar. (54)
 
Entre tanto, Fantini y Gattinara reportan una incidencia de la AIJ de inicio sistémico de 
12.8%, con inicio a los 6 años y una duración media de la enfermedad de 10.9 años; con 
una relación por sexos de 46.6% hombres y 53.4% mujeres, donde el 65.9% de los 
pacientes no presentaban remisión. (53)
 
Los factores de mal pronóstico son la edad menor de 6 años al diagnóstico, duración de 
la enfermedad mayor a 5 años, persistencia de síntomas sistémicos (definido como 
fiebre prolongada o necesidad de tratamiento sostenido con esteroides) y la presencia de 
trombocitosis (>600,000) por 6 meses dentro del curso de la enfermedad. (42)
 
Schneider estudió prospectivamente a 45 pacientes con AIJ sistémica de 1.3 a 15.3 años 
de edad (media 4.8 años); 19 pacientes tuvieron un curso monofásico, esto es un 
episodio de enfermedad activa con duración máxima de 24 meses; tres pacientes 
tuvieron un curso policíclico (periodos de actividad de la enfermedad intercalados con 
periodos de inactividad) y 23 pacientes un curso persistente (más de 24 meses de 
evolución). Se observó que la presencia de fiebre y artritis activa a los 3 meses y una 
velocidad de sedimentación globular (VSG) mayor a 26mm/hora y uso de esteroides a 
los 6 meses era predictivo de un curso no monofásico; además, los que presentaron una 
forma oligoarticular al inicio de la enfermedad presentaron un menor tiempo a la 
remisión. Un menor tiempo a la remisión se asoció con la ausencia de artritis activa, una 
velocidad de sedimentación globular menor a 26mm/hora y la ausencia de uso de 
esteroide a los 3 meses. Schneider y cols concluyeron que estos datos pueden ayudar a 
identificar a los pacientes de alto riesgo para una pobre evolución funcional, lo que 
podría facilitar una intervención terapéutica pronta y adecuada para limitar el daño a la 
articulación y la discapacidad de estos pacientes. (55)
 
Aquellos pacientes con variedad sistémica tratados de manera inadecuada tienen un 
incremento de la incidencia de amiloidosis (1.4-9%). La mortalidad se reporta menor al 
0.3% en series norteamericanas, donde la mayoría de las muertes son secundarias al 
síndrome de activación macrofágica, infecciones secundarias a la inmunosupresión o 
por complicaciones cardiacas. (38,41,43)
 
El síndrome de activación macrofágica (SAM) es una complicación rara que se 
caracteriza por un incremento de la activación y demostración de histiofagocitosis en la 
médula ósea. Los desencadenantes incluyen una enfermedad viral y la adición o cambio 
en los medicamentos, usualmente AINEs, inyecciones intramusculares de oro, 
sulfasalazina, y etanercept(14). Los pacientes usualmente están muy enfermos 
presentando hepatoesplenomegalia, linfadenopatías, púrpura y sangrado de mucosas y 
pueden desarrollar falla orgánica múltiple. Son comunes la presencia de pancitopenia, 
prolongación de los tiempos de coagulación, aumento de los productos de degradación 
de la fibrina, hiperferritinemia e hipertrigliceridemia. La VSG es baja debido a 
hipofibrinogenemia secundaria a coagulopatía por consumo y disfunción hepática. 
Dentro de la patogénesis de este síndrome pueden estar involucrados alteraciones en la 
actividad citotóxica de las células NK y linfocitos CD8, niveles bajos de perforinas y 
activación endotelial. En este caso el manejo incluye metilprednisolona y ciclosporina 
A. Los pacientes refractarios pueden responder a dexametasona y etopósido. (14,44,45)
 
Aproximadamente la mitad de los niños afectados se recuperará completamente, más si 
solo se encuentra afectado un número limitado de articulaciones. La otra mitad 
presentará artritis progresiva, desarrollando una incapacidad funcional de moderada a 
severa. Los síntomas sistémicos rara vez persisten más de 5 años. En la serie de 
Cincinati, el 48% de los pacientes presentan enfermedad activa a los 10 años o más, 
posterior al inicio de los síntomas(39,46). 
 
 
EVOLUCION DE LA AIJ SISTÉMICA 
 
En este tipo de pacientes es frecuente la presencia de retraso del crecimiento 
generalizado y pubertad retardada49. La causa es multifactorial. Ya sea metabólica por 
aumento de las demandas catabólicas secundaria a actividad de la enfermedad; 
endocrinológica por disminución de los niveles de IGF-1 secundaria a aumento de los 
niveles de IL-6 y del uso de corticoesteroides debido a su efecto supresivo en los 
osteoblastos y/o por desnutrición que se puede dar por caquexia secundaria al aumento 
de los niveles de TFN-α e IL-1; por alteraciones mecánicas por disfunción de la 
articulación temporomandibular o anorexia secundaria a vómito, úlceras orales y 
gastritis secundaria al uso de AINEs, esteroides e inmunosupresores. (14,35,49)
 
En este sentidolos niños con AIJ variedad sistémica tienen un mayor riesgo para 
presentar un crecimiento lineal disminuido. Es importante que esta detención del 
crecimiento sea detectada a tiempo ya que representa algo irreversible y no deseado. 
 
Una detención del crecimiento localizada puede resultar debido a la destrucción del 
centro de crecimiento como en la micrognatia, maduración ósea acelerada o cierre 
prematuro de los cartílagos de crecimiento, lo que puede dar lugar a braquidactilia. (14)
 
En un estudio realizado con pacientes con AIJ cuya enfermedad duró más de 10 años el 
28% presentaban depresión (7% leve, 21% moderada-severa). El grado de depresión se 
correlacionaba con la persistencia de la actividad de la enfermedad y las alteraciones 
causadas. (14)
 
Hay estudios que muestran que los pacientes con AIJ seguidos hasta los 37 años, cerca 
del 9% al 83% presentan enfermedad que persiste hasta la etapa adulta y 14% a 48% 
(media de 31%) presentan una pobre actividad funcional. Entre los factores asociados a 
esta situación se encuentran el retraso en la referencia del paciente y el retraso en el 
inicio del tratamiento adecuado. Hasta un 72% de los pacientes habían tenido una 
cirugía relacionada con la enfermedad, principalmente las variedades oligoarticular 
extendida, poliarticular y sistémica. Los pacientes FR positivo son los que presentan 
mayor número de cirugías de reemplazo y revisiones. (14,43,50)
 
Hill y colaboradores reportan que de 53 adultos estudiados (con una media de 14.5 años 
desde el diagnóstico de la AIJ) dos terceras partes del grupo presentaban una 
enfermedad leve a moderada, con adecuado desarrollo social y profesional. Sin 
embargo, una tercera parte presentaba una enfermedad severa, con incapacidad 
progresiva(51). Laaksonen reportó que la enfermedad se había resuelto completamente en 
el 30% de sus pacientes (media de 16 años desde el inicio de la enfermedad). El 40% 
presentaba una discapacidad leve a moderada, mientras el 30% presentaba discapacidad 
severa. La recuperación completa era más común en aquellos pacientes con duración de 
la artritis activa menor a 7 años (51% de los pacientes) y menos común cuando 
persistían con actividad por 8 a 16 años (10% de los pacientes) (16). 
 
Sin importar el tipo de inicio de la AIJ, el 83% de los pacientes seguidos por Ansell por 
15 años eran capaces de trabajar, ir a la escuela y ser autosuficientes. En general, la 
sinovitis activa tenía tendencia a disminuir conforme pasaba el tiempo, sin embargo al 
año de inicio de la enfermedad el número de articulaciones involucradas era mayor que 
a los 3 meses. A los 5 años, había una mejoría importante en todos los grupos, 
especialmente en muñecas, rodillas y tobillos. Muchas de las articulaciones solo 
presentaban limitación al movimiento, sin datos de actividad. Reportó 79 pacientes de 
inicio sistémico, 57% presentaban limitación leve o ninguna, el 25% severa, 4% muy 
severa, con una tasa de mortalidad de 14%.(52)
 
Basados en reportes de Canadá y Estados Unidos, la tasa de mortalidad reportada es de 
0.29/100 pacientes. La mayoría de las muertes en pacientes con AIJ variedad sistémica, 
debido a SAM, infecciones y complicaciones cardiacas. (43)
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA Y JUSTIFICACIÓN 
 
 
En base a lo anterior consideramos que la AIJ comprende un universo de entidades en la 
cuales se distinguen diversos subtipos y en ocasiones no es posible incluir a un paciente 
dentro de un cuadro específico, lo cual representa un verdadero reto diagnóstico con un 
consiguiente retraso en el inicio del manejo, elevando el riesgo para el desarrollo de una 
pobre evolución funcional. 
 
El cuadro clínico de la AIJ de inicio sistémico es variable en su presentación así como 
en su evolución y desenlace. El resultado de estas formas de presentación de la 
enfermedad varía de un estudio a otro, proyectando distintos escenarios y estadísticas. 
 
Pero dentro de este pequeño universo, hay algo que no varía: No contamos con estudios 
o revisiones que nos muestren el cuadro clínico predominante (si lo hay) en este subtipo 
de AIJ en la población latina pediátrica, específicamente población mexicana, así como 
también desconocemos el curso o cursos clínicos que presenta esta enfermedad en 
nuestra población en específico ni del resultado final de la misma. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
OBJETIVOS 
 
 
• Describir el cuadro clínico de la Artritis Idiopática Juvenil variedad sistémica en 
nuestro medio. 
• Describir la evolución de la Artritis Idiopática Juvenil variedad sistémica en 
pacientes mexicanos. 
• Describir factores asociados en nuestra población que condicionen que los 
pacientes tengan una mala evolución funcional de la enfermedad. 
 
 
 
HIPÓTESIS 
 
 
El paciente que acude a la consulta del Hospital Infantil de México con diagnóstico de 
artritis idiopática juvenil de inicio sistémico presenta un daño mayor y persistente que el 
reportado en la literatura mundial. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
MÉTODOS 
 
 
Se revisaron los expedientes de los pacientes que acudieron a la consulta de 
Reumatología en el Hospital Infantil de México Federico Gómez de 1995 a mayo del 
2006 que cumplían con criterios diagnósticos para artritis idiomática juvenil variedad 
sistémica. 
 
Criterios de Inclusión: Diagnóstico de AIJ de inicio sistémico de acuerdo a los criterios 
de la ACR, EULAR e ILAR dentro del periodo de 1995 a mayo del 2006 
 
Criterios de Exclusión: Expedientes incompletos. 
 
 
 
 
PLAN DE ANÁLISIS ESTADÍSTICO 
 
 
Se usó estadística descriptiva como son la media, mediana y moda, por medio del 
programa SPSS para analizar las distintas variables. 
 
 
 
 
LIMITACIONES 
 
 
Pacientes vistos únicamente en la consulta externa de Reumatología del Hospital 
Infantil en los últimos 10 años 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
VARIABLES 
 
 
• Sexo 
• Edad de inicio de la enfermedad 
• Edad del paciente al diagnóstico 
• Tiempo de evolución de la enfermedad al momento actual 
• Número de articulaciones afectadas 
• Datos sistémicos: 
o Exantema 
o Adenopatías 
o Hepatomegalia 
o Esplenomegalia 
o Serositis 
o Fiebre 
• Recaídas 
o Número de recaídas 
o Asociación a reactantes de fase aguda 
• Presencia de remisión 
o Tiempo a remisión 
• Muerte 
o Causa 
• Presencia de ANA 
• Presencia de factor reumatoide 
• Anemia 
• Tratamiento previo 
• Tratamiento recibido en la institución 
• VSG 
• PCR 
• Trombocitosis 
o Al inicio y a los 6 meses de la enfermedad 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
RESULTADOS 
 
 
 
Se revisaron un total de 56 expedientes de pacientes que acudieron a la consulta externa 
de Reumatología en el Hospital Infantil de México Federico Gómez durante el periodo 
comprendido desde enero de 1995 hasta mayo 2006 con diagnóstico de Artritis 
Idiopática Juvenil de inicio sistémico. Se excluyeron 3 expedientes porque se 
encontraban incompletos para el análisis y se eliminaron 3 expedientes más debido a 
que el cuadro clínico no era compatible con los criterios para el diagnóstico de AIJ 
sistémica. 
 
 
 
 
 
CUADRO 1 – Epidemiología 
Sexo Femenino 23 (46%) 
 Masculino 27 (54%) 
Edad al inicio (m) 4a 9m (8m-8a10m) 
Masculino 5a (1a3m-8a8m) 
Femenino 4a 5m (8m-8a10m) 
Edad al Diagnóstico (m) 5a 7m (1a5m-13a2m) 
Masculino 5a 9m (1a5m-8a9m) 
Femenino 5a 4m(2a-13a2m)) 
 Fuente: Archivo HIM 
 
 
 
 
De los 50 expedientes revisados, 23 (46%) correspondían a pacientes del sexo femenino 
y 27 (54%) al sexo masculino [Cuadro 1]; con una relación hombre-mujer 1.1:1. La 
edad de inicio fue de 4 años 9 meses, con una mínima de 8 meses y una máxima de 8 
años 10 meses; siendo de 5 años en el sexo masculino y de 4 años 5 meses en el sexo 
femenino, sin diferencia significativa. La edad al diagnóstico fue de 5 años 7 meses, con 
una mínima de 1 año 5 meses y una máxima de 13 años 2 meses. El tiempo transcurrido 
entre el inicio de la sintomatología y el diagnóstico fue de 6 meses, conun intervalo de 
6 semanas hasta 72 meses [Cuadro 5]. 
 
 
El pico de inicio de la AIJ de tipo sistémico en nuestra población se muestra en la 
Figura 1. En la población total se observan 2 picos, uno a los 2 años y otro a los 9 años. 
El primero representado por la población femenina y el segundo representando a la 
población masculina. 
 
 
 
 
 
 
 
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
0 1 2 3 4 5 6 7 8
Edad
N
úm
er
o 
de
 P
ac
ie
nt
es
Femenino Masculino Total
 
 Figura 1 – Edad de Inicio de la AIJ Sistémica 
 
 
 
 
De los síntomas sistémicos presentados, el más frecuente al ingreso fue la presencia de 
adenopatías (64%) y el menos frecuente fue la serositis, la cual sólo se documentó en 2 
pacientes (2.2%). A los 6 meses de evolución, el 21.7% de los pacientes continuaba con 
presencia de fiebre, el 19.6% con adenopatías y el 4.3% con hepatomegalia y 
esplenomegalia. Once pacientes persistieron con fiebre por más de 6 meses [Cuadro 2]. 
 
 
 
 
 
 Cuadro 2 - Síntomas Sistémicos 
 
Al 
Diagnóstico
A los 6 
meses 
Más de 6 
meses 
Exantema 25 (50%) 5 (10.9%) 7 (15.6%) 
Adenopatías 32 (64%) 9 (19.6%) 8 (17.8%) 
Hepatomegalia 12 (24%) 2 (4.3%) 2 (4.4%) 
Esplenomeglia 6 (12%) 2 (4.3%) 2 (4.4%) 
Serositis 2 (4%) 0 1 (2.2%) 
Fiebre 50 (100%) 10 (21.7%) 11 (24.4%) 
 Fuente: Archivo HIM 
 
 
 
 
 
 
 
 
Treinta y uno de los pacientes (63.3%) cursaron con trombocitosis al diagnóstico 
(definida como una cifra plaquetaria de 600,000 o mayor). A los 6 meses, el 28.8% (13 
pacientes) continuaba con trombocitosis a los 6 meses de evolución [Cuadro 3]. 
 
 
 
 
CUADRO 3 - Laboratorios 
 
Al Diagnóstico 
(# de Pacientes) 
Trombocitosis 31 (63.3%)
PCR 43 (91.5%)
VSG 45 (90%)
ANA 7 (15.2%)
FR 3 (6.4%)
Anemia 42 (85.7%)
 Fuente: Archivo HIM 
 
 
 
 
El 91.5% (43) de los pacientes presentó Proteína C Reactiva positiva (Valor positivo 
PCR>0.5mg/dl) al ingreso, con una mediana de 10.4 (0.65-96). Mientras que el 90% (45 
pacientes) presentaron velocidad de sedimentación globular aumentada (mayor de 
20mm/hora), con una media de 29.96 (8-65mm/hora). El 85.7% (42 pacientes) 
presentaron anemia al momento del diagnóstico, con una media de hemoglobina de 
9.58g/dl [Cuadro 3 y 4]. 
 
 
 
 
 
 Cuadro 4 – Valores de Laboratorio 
 Valor 
PCR 10.4mg/dl (0.65-96mg/dl) (md)
VSG 29.96mm/hr (8-65mm/hr) (m)
Anemia 9.58 g/dl (7.1-11.5g/dl) (m)
 Fuente: Archivo HIM 
 
 
 
 
Siete pacientes (15.2%) presentaron Anticuerpos Antinucleares (ANA) positivos, 
mientras que 3 pacientes (6.4%) presentaron factor reumatoide positivo [Cuadro 3] 
 
 
 
 
 
El promedio de articulaciones afectadas fue de 8, variando desde la afección de una sola 
articulación hasta 30 articulaciones afectadas. [Cuadro 5]. 
 
 
 
 
 Cuadro 5 - Evolución 
Número de Articulaciones Afectadas (md) (1-30) 8 
Tiempo de Evolución Al Dx (md) (1-72m) 6 meses 
Tiempo de Evolución total (md) (3-190m) 59 meses 
Remisión # de Pacientes 40 (80%) 
Tiempo a Remisión (md) (6-110) 12 meses 
Defunción # de Pacientes 2 (4%) 
Recaída # de Pacientes 27 (67.5%) 
Número de Recaídas (md) (1-7) 2 
Asociación a Reactantes de Fase Aguda # de Pacientes 24 (88.9%) 
Reactantes de Fase Aguda VSG 14 (58.3%) 
 VSG + PCR 10 (41.7%) 
Actividad (# de Pacientes) Activo 20 (40%) 
 Inactivo 30 (60%) 
Tiempo de Actividad (md) (3-190m) 36 meses 
Tiempo de Inactividad (md) (1-79m) 14 meses 
 Fuente: Archivo HIM 
 
 
 
Cuarenta pacientes (80%) presentaron remisión. Esta fue definida como ausencia de la 
actividad en cualquier momento durante el curso de la enfermedad tanto clínica como 
laboratorialmente por un periodo de 6 meses. De estos, el tiempo entre el diagnóstico de 
la enfermedad y la remisión fue de 12 meses, con un tiempo mínimo de 6 meses y 
máximo de 110 meses. 
 
De los pacientes que presentaron remisión, el 67.5% (27 pacientes) presentaron recaída, 
con un promedio de 2 recaídas por paciente (rango 1-7). Además en el 88.9% (24 
pacientes) esta recaída se asoció a una elevación de los reactantes de fase aguda. 
[Cuadro 5]. 
 
Al momento de la última consulta, el 40% (20 pacientes) persistía con enfermedad 
activa. De estos pacientes con enfermedad activa, ésta tuvo una duración promedio de 
36 meses, con una duración mínima de 3 meses y máxima de 190 meses. Mientras que 
de los pacientes que no presentaban actividad al momento de la última valoración, el 
tiempo de inactividad de la enfermedad fue de 14 meses, con un mínimo de 1 mes y 
máximo de 79 meses [Cuadro 5]. 
 
A su ingreso al hospital el 26% de los pacientes, no había recibido ningún tratamiento, 
mientras que el 58% de los pacientes había recibido algún medicamento tal como 
antiinflamatorios no esteroideos (AINE), antibióticos o ambos. El 12% había recibido 
además de lo anterior prednisona, y en menor medida metotrexate, y en un caso 
metilprednisolona. 
 
 
Con respecto al tratamiento recibido ya en nuestra institución, éste se basó 
principalmente en el uso de AINEs, metotrexato y esteroide. 
 
 
 
 
Cuadro 6 - Tratamiento 
 TRATAMIENTO Frecuencia Porcentaje 
AINE 2 4% 
Metrotexate 10 20% 
Esteroide 21 42% 
Hidroxicloroquina 7 14% 
Etarnecept 1 2% 
Sulfasalazina 1 2% 
AINE + Esteroide 1 2% 
AINE+MTX+HCLQ 2 4% 
AINE+MTX+HCLQ+Sulfasalazina 2 4% 
AINE+MTX+Esteroide+Etarnecept 2 4% 
Esteroide+ATB+Gamaglobulina 1 2% 
Total 50 100% 
 Fuente: Archivo HIM 
 
 
Dos pacientes respondieron únicamente con la administración de un AINE. Además 10 
pacientes (20%) remitieron exclusivamente con la combinación de AINE y metotrexate. 
Veintiún pacientes (42%) ameritaron, además de esta combinación de AINE y 
metotrexato, el uso de esteroides del tipo de la prednisona o bien durante periodos 
cortos de la enfermedad 6 pacientes ameritaron bolos de metilprednisolona por 
actividad importante de la misma. Un total de 11 pacientes requirieron la adición de 
hidroxicloroquina y 3 pacientes el uso de etarnecept. La sulfasalazina se administró a 3 
pacientes, que al igual que el etarnecept, se utilizó cuando los pacientes no respondieron 
al tratamiento estandar y casi siempre posterior al uso de hidroxicloroquina. Un paciente 
ameritó uso de gammaglobulina al presentar Síndrome de Activación Macrofágica 
(SAM). [Cuadro 6] 
 
En total, de los 50 casos revisados, se documentaron 2 defunciones. En el primer caso 
se trató de un síndrome de activación macrofágica secundario a una infección por Virus 
Ebstein Barr y el segundo fue una defunción por sepsis. 
 
No se observó ningún caso de uveítis. 
 
 
 
 
 
 
 
DISCUSIÓN 
 
 
Aunque la artritis idiopática juvenil variedad sistémica es un trastorno poco frecuente, 
en nuestro hospital representa casi la mitad de los casos de artritis idiopática juvenil 
valorados en la consulta de Reumatología en contraste con el 10-15% de los casos de 
AIJ reportados en la literatura mundial. Debido a lo anterior y a la falta de datos en 
cuanto al cuadro clínico y evolución de esta enfermedad en la población latina, 
particularmente mexicana, se realizó la presente revisión. 
 
Este trabajo constituye una pieza importante en este rompecabezas, ya que representa 
una población importante (50 pacientes) ya que difícilmente se observa un reporte de 
casos de un centro específico con dicha cantidad de pacientes. Además representa una 
evaluación del paciente mexicano, lo que nos permite observar como es la evolución de 
la enfermedad en nuestros pacientes permitiéndonos así definir un pronóstico, ya que 
actualmente sólo contamos como referencia lo reportado en la literatura anglosajona, 
que como hemos visto en este trabajo difiere de nuestros datos. 
 
En el presente estudio la edad media de inicio de la enfermedad fue de 4 años 9 meses, 
siendo un poco mayor en pacientes masculinos (5 años) en comparación con los 
femeninos (4 años 5 meses). Esta edad es menor a la edad reportada por Fantini y 
Gatinara(53) que es de 6 años. En la literatura se reporta un pico de incidencia máximo a 
los 2 años en la población total, exhibiendo el sexo masculino otro pico pequeño a los12 años. En nuestro estudio se observaron 2 picos, uno a los 2 años, dado 
principalmente por la población femenina, y otro a los 6 años, condicionado éste por la 
población masculina.(1)
 
La edad al diagnóstico fue de 5 años 7 meses, siendo ligeramente mayor en el sexo 
masculino que en el femenino, aunque sin diferencia significativa. Cabe también 
destacar que en la literatura se reporta como un factor de riesgo para un mal pronóstico 
funcional una edad menor de 6 años al diagnóstico. 
 
En la literatura revisada(1), así mismo, no se reporta un predominio en cuanto al género. 
Tampoco en nuestro estudio se apreció una tendencia en cuanto a predominio de la 
enfermedad en algún género en particular, con una relación hombre:mujer de 1.1:1: en 
cambio, Fantini y Gatinara(53) reportan ligero predominio en el sexo femenino. 
 
El tiempo promedio entre el inicio de la sintomatología y el diagnóstico fue de 6 meses, 
menor que el reportado por Fantini et al(53) que es de 1.5 años. Aunque hubo algunos 
casos en los que el diagnóstico se prolongó, siendo el mayor de 72 meses. 
 
En cuanto a la duración de la fiebre se refiere en la literatura que una duración 
prolongada de ésta es un factor de riesgo para una mala evolución funcional de la 
enfermedad, en el presente estudio encontramos que 11 pacientes (24.4%) presentaron 
una duración de la fiebre mayor de 6 meses posterior al diagnóstico. El síntoma 
sistémico que se presentó con mayor frecuencia asociado a la fiebre y a la artritis fueron 
las adenopatías, en segundo lugar el exantema y posteriormente la hepatomegalia. En 
cambio, la esplenomegalia reportada en la literatura(14) presente en una cuarta parte de 
los pacientes, sólo se encontró presente en el 12% de los expedientes revisados. La 
serositis fue un hallazgo poco común, solo 2 pacientes (4%) lo presentaron. La 
presencia de estos síntomas sistémicos estuvo asociada a actividad de la enfermedad y a 
la presencia de recaídas. 
 
Cuarenta y dos pacientes (85.7%) presentaron anemia, con una media de 9.58 g/dl y 31 
pacientes (63.8%) presentaban trombocitosis al diagnóstico de la enfermedad. La 
presencia de ambas se relacionó a actividad clínica de la enfermedad. De los pacientes 
con trombocitosis, 13 (28.9%) la presentaron por 6 meses o más, lo que también está 
descrito como factor de mal pronóstico de evolución funcional de la enfermedad. 
 
Sólo 7 pacientes (15.2%) tuvieron anticuerpos antinucleares positivos (definidos como 
un valor mayor o igual de 1:160) y 3 (6.4%) presentaron factor reumatoide positivo. 
 
El 90% de los pacientes presentaron VSG elevada, con una mediana de 29.96mm/hr, 
mientras que el 91.5% presentó PCR elevada con una media de 10.4 mg/dl. Ambas se 
correlacionaban con la actividad clínica del paciente, regresando a niveles normales en 
la remisión y elevándose en la recaída. De hecho, de los 27 pacientes que presentaron 
recaída, en 24 de ellos (88.9%) se asoció ésta a elevación de los reactantes de fase 
aguda. 
 
El número de articulaciones afectadas varió desde un curso monoarticular hasta 30 
articulaciones afectadas, con una mediana de 8. Este dato es importante ya que 
Schneider(55) reportó que aquellos que presentan una forma oligoarticular de la 
enfermedad se asocian a menor tiempo a remisión de la misma. 
 
De los 50 expedientes revisados, en 40 (80%) hubo remisión de la enfermedad (definida 
como un periodo mínimo de 6 meses sin datos de actividad tanto clínica como 
laboratorial), con un tiempo a remisión promedio de 12 meses, con mínimo de 6 meses 
y máximo de 110 meses. De aquellos que presentaron remisión, el 67.5% presentó 
recaída, con una media de 2 recaídas (rango 1-7). Cabe destacar este dato, ya que 
Fantini et al(53) reportan remisión en el 34.1% de sus pacientes mientras que Weiss(14) 
reporta remisión en el 60-85% de los pacientes. 
 
A su última consulta, de los 50 expedientes revisados, 30 (60%) se encontraban 
inactivos por un periodo promedio de 14 meses, rango de 1 a 79 meses. Los otros 20 
(40%) permanecían con actividad de la enfermedad, con una media de 36 meses activos, 
rango de 3 a 190 meses. Por otro lado Kimura y Pinho(54) reportan que un 80% de sus 
pacientes presentan un curso persistente crónico o polifásico de la enfermedad, con un 
50% de pacientes con pobre evolución funcional. 
 
En cuanto al tratamiento, este no varía al utilizado en el resto del mundo, siendo los 
AINEs, el metotrexate y los esteroides la piedra angular del tratamiento, utilizando 
como opciones en aquellos pacientes que no responden inmunomoduladores como 
hidroxicloroquina y sulfasalazina, y a últimas fechas, terapia biológica como el 
etarnecept. 
 
 
 
 
CONCLUSIONES 
 
 
Los principales reportes sobre AIJ sistémica están basados en estudios en población 
anglosajona tanto norteamericana como europea sin encontrarse reporte alguno de una 
serie de casos de AIJ sistémica referente a pacientes latinoamericanos. 
 
De acuerdo a los resultados obtenidos podemos definir lo siguiente: 
 
• El porcentaje de pacientes con AIJ sistémica vistos en la consulta de Reumatología 
del HIM Federico Gómez es mayor que el reportado en la literatura mundial(1,14), 
siendo de 44% versus 10-20%. 
 
• La edad media de inicio de la enfermedad fue más temprana en nuestros pacientes. 
 
• La incidencia de la AIJ sistémica es mayor a los 2 años, con predominio del sexo 
femenino y a los 6 años, con predominio del sexo masculino. 
 
• Una proporción mayor de nuestros pacientes se presentaba al momento de la última 
valoración con enfermedad inactiva. 
 
• De acuerdo a la hipótesis que se señaló en un principio esta se deshecha ya que los 
pacientes vistos en la consulta externa de Reumatología del Hospital Infantil de 
México Federico Gómez con diagnóstico de AIJ sistémica, a pesar de ser más 
frecuente en nuestro medio, no presentan un daño más severo ni más persistente que 
el reportado en la literatura mundial(1,14). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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