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Artritis idiopática juvenil

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Artritis idiopática juvenil
En el mapa curricular del ejercicio profesional del es-
pecialista en alergia e inmunología clínica pediátrica se 
consideran los conocimientos y aptitudes para el diag-
nóstico y tratamiento de las enfermedades del sistema 
inmunitario que incluyen con igual peso los temas de 
alergias, inmunodeficiencias y autoinmunidad. Este 
último rubro ha sido subestimado, al asumir que pue-
den cubrirlo los reumatólogos pediatras; sin embargo, 
el número de dichos especialistas es muy pequeño y 
en muchos casos el alergólogo o inmunólogo serán la 
mejor opción para atender a estos pacientes. Por ello se 
considera fundamental este capítulo, y se espera que 
estos conocimientos sirvan en la práctica profesional.
La importancia de las enfermedades musculoesque-
léticas se establece de acuerdo con su potencial de 
generar discapacidad en los individuos, y se calcula 
que al menos 30% de los norteamericanos requieren 
o requerirán tratamiento en esta área. Los costos di-
rectos e indirectos en Estados Unidos del diagnóstico
y atención de todas las personas con enfermedades
musculoesqueléticas en 2002 a 2004 fueron de 849
billones de dólares anuales, por lo que se declararon
los años 2002 a 2011 como la década de los huesos y 
las articulaciones.1
La pediatría no es la excepción en este rubro; se con-
sidera que la artritis idiopática juvenil es la enfermedad 
reumatológica infantil más común, con incidencia esti-
mada de 1 a 22 por 100,000 menores de 16 años, y que 
probablemente es subdiagnosticada y con derivación 
inadecuada.2
La artritis idiopática juvenil es un grupo de enferme-
dades que tienen en común una afección inflamatoria 
articular crónica autoinmune. Para definir la afección ar-
ticular crónica se ha estipulado una duración de por lo 
menos 6 semanas, en la cual no se identifiquen causas 
detonantes de la artritis. Para hacer este diagnóstico 
es necesario excluir causas infecciosas y traumáticas, 
procesos neoplásicos y otros (como los metabólicos). Y 
finalmente, para definirla como artritis idiopática juvenil 
debe haberse manifestado antes de los 16 años.3
Se han creado diferentes sistemas de clasificación de 
pacientes pediátricos con artritis crónica: el del Cole-
gio Americano de Reumatología (ACR) –que la clasifica 
en oligoarticular, poliarticular y sistémica–; el de la 
Artritis idiopática juvenil
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Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR), que la 
clasifica en sistémica, poliarticular, pauciarticular y ar-
tritis psoriásica; el de la Liga Internacional y Asociación 
de Reumatología (ILAR), que la clasifica en sistémica, 
poliarticular con factor reumatoide positivo y negati-
vo, oligoarticular (persistente o extendida), psoriásica, 
entesitis relacionada con artritis y el grupo de artritis in-
diferenciadas; esta última es actualmente la más usada 
(ver Cuadro 1).4
Habrá que tener en consideración las nuevas pro-
puestas de reagrupación de esta clasificación como 
sugerencia de manejo y destacar que hasta el momen-
to sólo está referida con estos fines y no sustituye a la 
clasificación de ILAR.5
El grupo italiano PRINTO (Paediatric Rheumatology 
INternational Trials Organisation) está probando una 
nueva clasificación que pueda sustituir en algunos años 
a la clasificación ILAR.6
La incidencia por subtipos difiere según la región, sobre 
todo en el caso de la artritis sistémica: 20% en Japón 
y 10% en Europa y Estados Unidos; en tanto que la ar-
tritis poliarticular es más frecuente en Japón y la artritis 
oligoarticular en Europa y Estados Unidos.7
La incidencia y prevalencia de la enfermedad en Mé-
xico se desconoce, aunque en la clínica de artritis 
del Instituto Nacional de Pediatría se diagnostican 
en promedio 31 casos al año y se tiene registro de 
182 pacientes de acuerdo con el último concentrado 
de pacientes de la consulta externa de 2015, en el 
que predomina el género femenino con una relación 
1.5:1. La distribución de los subtipos es la siguiente: 
artritis idiopática juvenil oligoarticular, 18%; artritis 
idiopática juvenil poliarticular FR negativo, 29%; ar-
tritis idiopática juvenil poliarticular FR positivo, 10%; 
artritis idiopática juvenil asociada a entesitis, 19%; 
y artritis idiopática juvenil de inicio febril sistémico, 
24% (Figura 1). Hay que destacar que el envío a 
nuestra institución es muy importante, y por sesgos 
de memoria puede ser que las artritis idiopáticas ju-
veniles oligoarticulares extendidas estén incluidas en 
el rubro poliarticular FR negativo. No se identificaron 
casos de artritis idiopática juvenil psoriásica. No es 
frecuente la necesidad de hospitalización de nues-
tros pacientes: 3 fueron hospitalizados en 2008, 4 en 
2009 y 11 en 2010 (Figuras 2 y 3).8
EFECTO DE LA ENFERMEDAD
La clasificación de la Liga Internacional y Asociación 
de Reumatología (ILAR) es pronóstica; cada una de 
las variantes descritas puede tener un comportamien-
to muy distinto. La evaluación de estos niños implica 
el reto de considerar la actividad de la enfermedad, 
su funcionalidad motriz, daño articular establecido y 
potencial reversibilidad, afectación de otros órganos y 
sistemas (ojos, tubo digestivo, pulmones, renal, etc.), y 
las repercusiones psicológicas y sociales que tiene en 
su calidad de vida. 
En el paciente pediátrico un punto especial a tomar en 
cuenta es el crecimiento, que puede verse alterado por 
la enfermedad y el tratamiento administrado.
Cuadro 1. Sistemas de clasificación de pacientes pediátricos con artritis crónica
Tipo Características Proporción de casos (%)
Artritis sistémica Una o más articulaciones, con o antecedente de fiebre por lo menos 
de dos semanas, eritema evanescente, crecimiento ganglionar, 
hepatomegalia, esplenomegalia (o ambas), serisitis
5-10
Oligoartritis Afectación de una a cuatro articulaciones durante los primeros seis 
meses
40-50
• Persistente Afecta a no más de cuatro articulaciones a lo largo de la enfermedad 25-35
• Extendida Afecta a más de cuatro articulaciones después de los primeros seis 
meses de la enfermedad
15-20
Poliartritis (-) Artritis que afecta cinco o más articulaciones durante los primeros 
seis meses de la enfermedad
30-40
• Factor reumatoide (-) Prueba de FR (-) 25-35
• Factor reumatoide (+) Con dos o más determinaciones de FR (+) durante los seis primeros 
meses de la enfermedad
5
Otras Artritis psoriásica, entesitis relacionada con artritis, otras 
(indiferenciadas y sobreposición)
5-30
Fuente: Petty R, et al. J Rheumatol 2004;31:390-392.
410
Todas inciden en la escolaridad, con graves repercusio-
nes psicológicas y sociales. Los matices de los daños 
dependen de la edad, del grado de resiliencia familiar, 
factores sociales, culturales y económicos, así como de 
las redes de apoyo a la familia.
En cuanto al pronóstico a mediano y largo plazo, se ha 
descrito lo siguiente en cada subgrupo:
Artritis de inicio febril sistémico
En la variante sistémica, 60 a 85% logra remisión com-
pleta o parcial y 37% desarrolla enfermedad agresiva 
y destructiva. Los síntomas sistémicos desaparecen en 
un promedio de 6 años.
Factores de mal pronóstico son tener menos de 6 años 
al momento del diagnóstico, duración de la enferme-
dad mayor a 5 años, síntomas sistémicos persistentes 
(fiebre duradera o tratamiento esteroide prolongado), 
trombocitosis (más de 600,000 plaquetas/mL) en los 
primeros 6 meses de evolución y alteraciones radiográ-
ficas con erosiones articulares tempranas.9 También se 
considera de mal pronóstico la actividad significativa de 
la enfermedad por más de 6 meses. Dos terceras partes 
de la mortalidad reportada en pacientes con diagnósti-
co de artritis idiopática juvenil están vinculadas con su 
complicación con el síndrome de activación de macró-
fagos.
Poliarticulares FR +
Afectación temprana y simétrica de articulaciones 
pequeñas, como son las interfalángicas y del carpo. 
Este daño es destructivo y temprano, por lo que se ha 
comparado con la forma de artritis reumatoide de los 
adultos. Enlos niños, la actividad de la enfermedad 
puede afectar el cartílago de crecimiento y por tanto 
tener repercusiones importantes en la talla final de quie-
Figura 1. Distribución de los subtipos de artritis reumatoide 
juvenil en pacientes del Instituto Nacional de Pediatría, 2015.
Figura 3. Distribución por grupo etario de los subtipos de 
artritis idiopática juvenil en pacientes del Instituto 
Nacional de Pediatría, 2015.
Figura 2. Distribución por género de los subtipos de artritis 
idiopática juvenil en pacientes del Instituto 
Nacional de Pediatría, 2015.
Poliarticular FR+,
10%
Oligo-articular,
18%
Sistemica,
24%
Asociada a entesitis,
19%Poliarticular FR-,
29%
Fuente: reportes diarios del médico, Departamento de Archivo 
Clínico, INP.
Fuente: reportes diarios del médico, Departamento de Archivo 
Clínico, INP.
Fuente: reportes diarios del médico, Departamento de archivo 
clínico, INP.
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50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
Asociada a entesitis
19
25
12
28
23
16
13
3
14
444
15
11 00000
15-18 Años10-14 Años5-9 Años0-4 Años
Sistemica
30
25
20
15
10
5
0
Oligo-articular
Poliarticular FR+ Poliarticular FR-
Artritis idiopática juvenil
411
nes la padecen. Se ha descrito la existencia de nódulos 
reumatoides y la asociación con HLA-DR4.8
Los factores de pronóstico adverso para ambos grupos 
de artritis poliarticulares son: artritis en cadera o colum-
na cervical, la serología positiva para factor reumatoide 
y para anticuerpos contra péptido cíclico citrulinado, así 
como daño radiográfico articular demostrado.5
Poliarticulares FR -
Afectación temprana y asimétrica de pequeñas y gran-
des articulaciones.
Oligoarticular
Predomina en niñas e inicia antes de los 6 años de 
edad, 70 a 80% ANA +, reactantes de fase aguda 
normales o levemente aumentados. Los marcadores 
genéticos asociados son DR B1*0801, DR5, DR8, 
DR11;DQA1;DP2; HLA-A2. El daño extraarticular más 
importante para este subgrupo está dado por mayor 
riesgo de iridociclitis crónica, que en algunas series ha 
sido de 30%.9
Las articulaciones más afectadas son: rodilla, 80%; 
monoarticular, 30 a 50% y 50% evoluciona a forma ex-
tendida los 3 a 4 primeros años. Son predictores para 
curso extendido la afectación de las extremidades 
superiores y la velocidad de sedimentación globular 
elevada. El pronóstico depende de la discapacidad fun-
cional que ocasionan.9
También se han descrito como factores de pronóstico 
adverso: artritis de la cadera o de la columna cervical, 
de los tobillos, marcadores inflamatorios con notorias 
elevaciones o por tiempo prolongado, así como daño 
articular radiográfico (erosión o pérdida del espacio ar-
ticular).5
Artritis con entesitis
Se considera que esta variante evolucionará proba-
blemente a espondiloartropatía. No es común que 
los pacientes pediátricos inicien con afección del eje 
axial, sino de miembros pélvicos. Hay que recordar que 
también es posible diagnosticar a este grupo por la sa-
croileítis, y que actualmente esto se hace con mayor 
facilidad por medio de la resonancia magnética. 
Los factores de mal pronóstico son la manifestación 
poliarticular y el daño temprano de cadera. La uveítis 
se describe como recurrente pero no severa. La aortitis 
(rara) siempre constituye mal pronóstico.9
Artritis psoriásica
La artritis psoriásica no ha sido un diagnóstico frecuen-
te en la clínica del Instituto Nacional de Pediatría, y 
según comunicaciones verbales, parece que tampoco 
lo ha sido en otros centros de tercer nivel en México. 
Se ha descrito que inicialmente se diagnostican como 
oligoarticulares extendidas o concomitantes con entesi-
tis, y posteriormente los hallazgos cutáneos determinan 
algunos casos que no tenían antecedente familiar.
Factores de mal pronóstico son la afectación poliarti-
cular, las alteraciones radiográficas con daño óseo 
temprano y la velocidad de sedimentación globular ele-
vada.9
EVALUACIÓN SISTEMÁTICA EN ARTRITIS 
IDIOPÁTICA JUVENIL
La evaluación sistematizada es imprescindible para ha-
cer el diagnóstico diferencial, cuantificar inflamación 
articular y nivel de funcionalidad, identificar otros órga-
nos potencialmente afectados y su repercusión en la 
calidad de vida. Permite detectar grados subclínicos de 
inflamación y en los nuevos esquemas inclusive deter-
minar el efecto en la funcionalidad y calidad de vida de 
los pacientes.
El diagnóstico diferencial es muy amplio y el aborda-
je debe individualizarse de acuerdo con el contexto 
clínico, por lo que hay que averiguar la existencia de 
síntomas autoinmunes, traumáticos, infecciosos y he-
matooncológicos, como en las artritis monoarticulares, 
con insistencia en las causas traumáticas, así como 
considerar los antecedentes, el abordaje radiológico y, 
en adolescentes, incluso se puede considerar la pun-
ción diagnóstica articular (no olvidar la gonorrea como 
causa de artritis). En la artritis idiopática juvenil sistémi-
ca de inicio febril hay que recordar que la artritis puede 
ser el último signo en manifestarse y que puede ocurrir 
semanas o meses después. 
En todos los casos se debe interrogar sobre síntomas 
sistémicos para considerar manifestaciones sistémicas 
de la misma enfermedad (uveítis, enfermedad infla-
matoria intestinal) y complicaciones asociadas con el 
tratamiento, como las infecciones.
También debe hacerse a la brevedad la valoración e in-
tegrar a los servicios de rehabilitación. Esta valoración 
debe incluir la descripción del número y localización de 
articulaciones afectadas, idealmente con la cuantifica-
ción objetiva de los ángulos de los arcos de movimiento, 
además de la aplicación de algún instrumento de medi-
ción de funcionalidad.
412
Todos los pacientes deben ser evaluados por el oftalmó-
logo, debido a que los que padecen artritis idiopática 
juvenil están en riesgo de padecer uveítis autoinmu-
nitaria. Habrá que considerar urgente esta valoración 
cuando el paciente refiera ojo rojo, dolor ocular o dismi-
nución aguda de la capacidad visual.
Por lo general se observan síntomas neurológicos con-
comitantes en sujetos con artritis idiopática juvenil de 
inicio febril sistémico complicados por síndrome de ac-
tivación de macrófagos.
Los pacientes también deben ser tratados en caso de 
que se detecte caries dental. Recordemos que se inicia-
rá inmunosupresión.
En los pacientes con la variante sistémica, sobre todo, 
es muy útil hacer una placa de tórax en la valoración 
inicial y cuando se sospeche reactivación para identifi-
car datos de serositis, tanto pericarditis como derrame 
pleural. 
El abdomen se debe revisar en busca de visceromega-
lias, que también es un dato diagnóstico y de actividad 
en la variante sistémica, al igual que las adenomegalias.
La piel también debe explorarse; el exantema evanes-
cente asalmonado se describe en la artritis idiopática 
juvenil sistémica. Las petequias obligan a la toma de 
muestras de laboratorio por la posibilidad de que exista 
síndrome de activación de macrófagos y pancitopenia.
En las uñas se busca puntilleo, que se vincula con la 
variante psoriásica.
De manera indiscutible, es muy importante la valoración 
musculoesquelética. Se aconseja que se evalúen los 
movimientos y ángulos articulares, sin olvidar las articu-
laciones temporomandibulares en busca de chasquido 
o limitación en la apertura. También hay que poner aten-
ción a la debilidad que puede estar relacionada con
la cronicidad del padecimiento y ocasionar limitación
funcional del área que a largo plazo producirá atrofia
muscular. Las contracturas musculares son comunes
en los pacientes, y tienen relación con la sobrecarga
que soporta el lado menos afectado en forma compen-
satoria al limitar los movimientos del lado opuesto y que
contribuyen a limitar más los arcos de movimiento.
A pesar de que se ha descrito como poco frecuente la 
afección del eje axial, siempre debe evaluarse, sobre 
todoen los pacientes con variante concomitante con en-
tesitis. Hay que revisar la flexión de la columna midiendo 
la distancia dedos-piso, la maniobra de Schöber para 
cuantificarla, la lateralización de la columna, la amplexa-
ción de la caja torácica y la distancia occipucio-pared.
La evaluación radiológica generalmente refleja estadios 
avanzados e irreversibles. Se ha analizado la posibilidad 
de usar el ultrasonido articular para identificar lesiones 
y actividad de la enfermedad, lo que requiere de un en-
trenamiento especial; en niños plantea la posibilidad 
de que se confunda la vascularidad de los núcleos 
de crecimiento con actividad de la enfermedad.10,11 La 
resonancia magnética se ha calificado como un instru-
mento útil, sobre todo para explorar las articulaciones 
de difícil acceso debido a tejidos blandos circundantes, 
como la cadera, o para cuantificar inflamación, como 
en la sacroileítis.12
Hay que buscar entesitis, es decir, dolor e inflamación 
de las entesis (sitio donde se insertan los ligamentos 
musculares al hueso). La sacroileítis también es un dato 
importante y se debe sospechar en pacientes con do-
lor en dicho sitio. Se ha comprobado que el método 
más útil para confirmar el diagnóstico es la resonancia 
magnética.
Se recomienda realizar valoraciones periódicas de 
un mínimo de parámetros para determinar (con da-
tos objetivos) si se ha conseguido la meta terapéutica 
de inactividad o remisión de la inflamación articular, 
así como de los datos clínicos de inflamación, como 
calor local y eritema en la articulación, idealmente me-
diante la cuantificación de los arcos de movimiento, 
rigidez matutina y dolor. También se sugiere evaluar y 
registrar las contracturas musculares existentes, ya que 
éstas contribuyen a la pérdida de funcionalidad. Para 
dar seguimiento a la funcionalidad se aconseja aplicar 
cuestionarios de funcionalidad como el CHAQ, que es 
un instrumento diseñado específicamente para indivi-
duos con esta enfermedad. En el Instituto se realizó una 
evaluación de apoyo social y calidad de vida mediante 
el cuestionario COOP-Darmouth, que ofrece la ventaja 
de identificar la esfera específica (psicológica, social, 
de redes de apoyo), lo que permite la pronta interven-
ción por parte de los servicios de salud mental. 
En cuanto al manejo, hoy en día existen diferentes guías 
de diagnóstico y tratamiento que incluyen medidas hi-
giénicas y dietéticas, intervención farmacológica y de 
rehabilitación.5,9 Todas coinciden en que el diagnóstico 
y tratamiento temprano, la educación al paciente y la 
rehabilitación oportuna son esenciales.
Entre las opciones terapéuticas se encuentran los anti-
inflamatorios no esteroides, esteroides intraarticulares, 
esteroides sistémicos, fármacos modificadores de la 
enfermedad, como sulfazalacina, cloroquínicos e inmu-
nosupresores, y el metotrexato, que se postula como 
fármaco de primera elección. También se han citado 
otros inmunosupresores como azatioprina, ciclofosfa-
mida, micofenolato y ciclosporina. Una nueva opción 
son las terapias biológicas, la más conocida para los 
Artritis idiopática juvenil
413
pacientes con artritis son los anti-TNF (infliximab, adali-
mumab, etanercept), pero también se han usado otras 
terapias biológicas, como gammaglobulina intraveno-
sa, anti-IL-1 (anakinra), anti-IL6 (tocilizumab), anti-CD20 
(rituximab) y anti-CD80 (abatacept), y como última op-
ción el trasplante de células madre hematopoyéticas.13
Con todas estas variantes de la enfermedad, tomar en 
cuenta la intensidad de la afección y los tratamientos 
disponibles no es tarea fácil.4 Se requiere apoyo para 
solventar el alto costo del tratamiento médico y las con-
secuencias muchas veces catastróficas para la familia, 
por lo que se sugiere utilizar una de las herramientas 
clínicas más importantes, la Guía de práctica clínica 
aprobada por el sistema de salud mexicano, disponible 
en línea en el sitio del Centro Nacional de Excelencia 
Tecnológica en Salud de la Secretaría de Salud.15
Si bien estoy convencido de que el ejercicio de la medi-
cina no es una receta de cocina que se pueda aplicar a 
todos los pacientes, sino el arte de interrogar, explorar e 
identificar variables a favor o de riesgo y dar un manejo 
acorde con las condiciones de salud física y emocional, 
sociales y económicas de cada paciente teniendo la 
mejor evidencia actualizada de su utilidad que sólo un 
profesional de la salud comprometido es capaz, estas 
guías pueden convertirse en una arma útil para alcan-
zar estos objetivos.
Cuadro 2. Criterios para el diagnóstico de síndrome 
hemofagocítico, Estocolmo 2004
Fiebre
Esplenomegalia
Citopenia periférica en dos o más líneas
• Hb menor de 10 g/dL
• Trombocitopenia menor de 100,000
• Neutropenia menor de 1000/mL
Hipertrigliceridemia o hipofibrinogenemia
• Triglicéridos mayores de 265 mg/dL
• Fibrinógeno menor de 150 mg/dL
• Hemofagocitosis
○ Médula ósea
○ Bazo
○ Nódulo linfático
○ Líquido cefalorraquídeo
• Actividad de células NK baja o ausente
• Ferritina mayor de 500 mg/dL
• CD 25 soluble mayor de 2400 U/m
Asociación de diagnóstico molecular con 5/8 de los 
siguientes criterios
Cuadro 3. Criterios propuestos para diagnóstico de más 
complicando una artritis idiopática juvenil 
de inicio febril sistémico
• Laboratorio
~ Trombocitopenia menor de 262,000/mL
~Elevación de AST mayor de 59 U/L
~Leucopenia menor de 4000/mL
~Hipofibrinogenemia menor a 250 mg/dL
• Clínicos
~SNC
• Irritabilidad
• Cefalea
• Letargia
• Desorientación
• Convulsiones
• Coma
~Hemorragias
• Equimosis
• Púrpura
• Sangrado en mucosas
~Hepatomegalia
• Mayor de 3 cm debajo del borde costal
• Al menos dos criterios
Int Arch Allergy Immunol 2010;153:109-120.
Por último, habrá que considerar replantear el diagnós-
tico, sobre todo cuando no se logran los objetivos de 
control, tomando en cuenta otros padecimientos auto-
inmunitarios concomitantes con artritis, tal como ocurre 
con pacientes con lupus, vasculitis sistémicas que in-
cluyen enfermedad de Takayasu y panarteritis nodosa. 
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