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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MEXICO ______________________________________________________________ FACULTAD DE MEDICINA DIVISION DE POSTGRADO HOSPITAL GENERAL DE MEXICO SERVICIO DE ORTOPEDIA TESIS PARA OBTENER EL TITULO DE ESPECIALISTA EN: TRAUMATOLOGIA Y ORTOPEDIA TITULO: INCIDENCIA DE SARCOMA SINOVIAL EN EL HOSPITAL GENERAL DE MEXICO DEL 2003 AL 2007. PRESENTA: DRA JOSEFINA MOLINA MENDEZ ASESORES: DRA MERCEDES HERNANDEZ. DR JOSE A. ENRIQUEZ CASTRO. MEXICO DF. FEBRERO 2009. http://images.google.com.mx/imgres?imgurl=http://www.mrarias.com.mx/imag/logo.jpg&imgrefurl=http://www.mrarias.com.mx/resumen.htm&h=157&w=132&sz=7&hl=es&start=4&sig2=xJwMOF-fQyujpDjoCWWf8A&um=1&tbnid=HsCEa4UW-KvmFM:&tbnh=97&tbnw=82&ei=78V6SNLLO6XWigGF8Nhv&prev=/images%3Fq%3DHOSPITAL%2BGENERAL%2BDE%2BMEXICO%26um%3D1%26hl%3Des%26sa%3DG� UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. INDICE 1. AGRADECIMIENTOS…………………………………………………………..... 4 2. PRESENTACION…………………………………………………………………. 5 3. JUSTIFICACION………………………………………………………………….. 6 4. MARCO TEORICO……………………………………………………………….. 7 5. OBJETIVOS……………………………………………………………………… 13 6. VARIABLES……………………………………………………………………….14 7. DISEÑO METODOLOGICO……………………………………………………..16 8. RESULTADOS…………………………………………………………………….17 9. DISCUSION………………………………………………………………………..23 10. ANEXOS………………………………………………………………………….25 11. BIBLIOGRAFIA………………………………………………………………….26 AGRADECIMIENTOS A DIOS. Por permitirme vivir esta gran experiencia y llegar a esta meta propuesta. A MI FAMILIA. Por la paciencia y cariño que me han tenido en esta larga ausencia. A MIS MAESTROS. Por la oportunidad de proporcionarme la experiencia y sabiduría, y motivar mi permanencia en este hospital. A MIS AMIGOS. A quienes estuvieron a mi lado en el momento preciso. A MIS ASESORES. Por ayudarme a concluir este proyecto. A MIS PACIENTES. Quienes me permitieron atenderlos. PRESENTA COMO REQUISITO PARA TITULACION: Dra Josefina Molina Méndez Residente cuarto año Ortopedia Hospital General de México México, DF. TITULO: INCIDENCIA DE SARCOMA SINOVIAL EN EL HOSPITAL GENERAL DE MEXICO EN EL PERIODO DEL 2003 AL 2007. ASESORES: Dra Mercedes Hernández. Jefe de Anatomopatología Quirúrgica. Dr José Antonio Enríquez Castro. Médico de base Ortopedia. JUSTIFICACION En el Hospital General de México, las Neoplasias han sido la primer causa de consulta en los años 2003 al 2007; con un porcentaje del 6 al 10%, con respecto al total de consultas. Tomando en cuenta que los tumores del sistema musculoesquelético, presentan una incidencia mayor en nuestros tiempos, considero que es importante conocer la incidencia en nuestro medio de uno de los sarcomas de partes blandas que requiere un diagnóstico temprano y acertado para poder ofrecer en nuestra población un tratamiento oportuno y multidisciplinario, que le permita una mejor calidad de vida. Si bien es cierto que los tumores óseos y de partes blandas, importan al cirujano ortopedista como tal; el diagnóstico y manejo se basa en un equipo multidisciplinario, por lo que es importante conocer la patología y saber a que nos enfrentamos, la incidencia en nuestra población y la importancia que tiene el estudio y manejo de las neoplasias musculoesqueléticas. Se ha escrito lo suficiente sobre los tumores más comunes tanto óseos como de partes blandas, pero existe una entidad bien establecida en los tumores de partes blandas que es el sarcoma sinovial, que si bien es cierto es uno de los más raros; con una incidencia de 2 a 3 casos por cada 100, 000 habitantes, correspondiendo al 5 a 10% de todos los tumores de partes blandas; en nuestra población tan diversa proveniente de todo el país, de todos los niveles socioeconómicos y de diversas especialidades se ha encontrado una incidencia mayor por lo que nos planteamos conocer: ¿Cuál es la incidencia de casos de sarcoma sinovial en el Hospital General de México, en el periodo Enero 2003 a Diciembre 2008? MARCO TEORICO. Los sarcomas sinoviales representan un 5 al 10% de los sarcomas de partes blandas; su incidencia se estima en 2 a 3 casos por 100, 000 habitantes al año. (1, 2, 4. 7, 8) En los Estados Unidos se estima un total de 800 nuevos casos anualmente (1). La edad de presentación predomina entre los 20 y 50 años de edad. El 80% de los casos se diagnostican entre los 15 y los 40 años de edad. La media de edad es de 30 años. (4, 6, 9) Cerca del 70% ocurren en pacientes mayores de 20 años (1). Estos tumores representan entre el 5 al 10% de todos los tumores malignos de partes blandas. Se afectan más las mujeres que los hombres. (1, 3, 6, 7, 8,11, 12, 13, 16, 17, 18). Dada la aparente existencia de una similitud microscópica con la sinovial normal, esta entidad fue denominada en 1972, por Smith con el término de sinovioma, y en 1936, Knox sugirió el nombre de sarcoma sinovial; aunque nunca se ha demostrado su origen a partir de tejidos sinoviales preformados. (4) Etimológicamente se plantea que por su estructura histológica que recuerda a las membranas sinoviales se postuló su origen a expensas de tejido sinovial; esta establecido que cualquier célula conjuntiva normal sometida a la acción de ciertos estímulos es capaz de formar sinovioblastos malignos por metaplasia, lo que explica la aparición de estos tumores en sitios alejados y sin conexión alguna con las membranas sinoviales. (6, 8, 10) La semejanza histológica con los tumores de la vaina nerviosa periférica y de la presencia de los calcosferitas, fibras amielínicas y moco semejante al de la matriz extracelular del endoneuro, apoyan la hipótesis de un posible origen intraneural. En 1979 habían sugerido que el sarcoma sinovial podría estar relacionado con tumores derivados de nervios o de vaina nerviosa periférica; esta hipótesis esta basada en varias particularidades: dolor constante, localización frecuente en zonas adyacentes a nervios periféricos, hallazgo histológico de fibras nerviosas amielínicas, microcalcificaciones y moco similar al de la matriz extracelular del endoneuro dentro del mismo. (3, 4, 6, 9, 11, 18) El 75% de los tumores aparecen en estructuras para-articulares de extremidades, mas frecuentemente en extremidades inferiores, concretamente el pie, donde pueden confundirse con otros procesos, en asociación con vainas tendinosas, bolsas serosas y capsulas articulares; es poco común el origen intraarticular y suponen el 10% de los mismos; la afección intraarticular es secundaria a un tumor originado en tejidos blandos extraarticulares, el resto aparecen en el tronco, cabeza, cuello y otros sitios. (1, 2, 4, 6, 7, 16, 17, 18) En cabeza y cuello se observan particularmente en región retrofaringea, en la cavidad oral; en abdomen: en pared anterior y retroperitoneo; y en tórax en mediastino. Las localizaciones poco frecuentes incluyen intravascular, pleuropulmonar, riñón, próstata, tiroides, pericardio, intraarticular. (4, 5, 7, 17, 19) Este tumorpuede recurrir localmente y metastatizar a distancia, particularmente en pulmón, ganglios linfáticos y hueso. (1, 5, 17) El diagnóstico diferencial en la localización pleuropulmonar es muy difícil con el mesotelioma. (3, 5) Los hallazgos radiológicos encontrados coinciden con lo reportado por otros autores, como son: aumento de la densidad de las partes blandas y las calcificaciones en las radiografías simples, así como en el ultrasonido y tomografía; los sarcomas sinoviales aparecen redondos o mas o menos lobulados, eventualmente con depósitos de calcio amorfo. (4, 18, 19) Desde el punto de vista histológico, los sinoviosarcomas se clasifican en: MONOFASICOS: las formaciones epiteloides son raras o están ausentes, se observan espacios irregulares, llenos de líquidos serosos o mucoides, muestra algunas proyecciones papilares hacia la cavidad similares a las vellosidades sinoviales y pueden encontrarse calcificaciones o formación de hueso o cartílago. BIFASICOS: estos son característicos y distintivos, están compuestos por estructuras epiteloides que forman cordones sólidos, hendiduras o espacios irregulares rodeados por células cilíndricas, cuboides y poliédricas, originan un cuadro glandular o adenoide y los espacios están ocupados por un líquido homogéneo o seudomucoide. Existe una variante pobremente diferenciada que ofrece una mayor dificultad diagnóstica y puede representar el 20% de todos los sarcomas sinoviales; Meis- Kindblom propone dividir el grupo de POBREMENTE DIFERENCIADOS: en tres subgrupos: • una variante de células grandes, • células pequeñas y • una variante de células fusiformes de alto grado. De éstos el tipo histológico predominante es el monofásico. Los patólogos comentan que el diagnóstico de los tumores no puede hacerse basándose únicamente en la apariencia histológica de los mismos; cada vez es más importante conocer detalles sobre los aspectos clínicos como la edad, cuando ocurrió la aparición del tumor, su evolución, localización y su apariencia macroscópica; actualmente ciertos tumores, como los óseos no se pueden interpretar sin el auxilio de la radiología; frecuentemente los estudios como la tomografía y otros pueden ayudar sobre todo en neoplasias poco diferenciadas. La ayuda que ofrecían inicialmente las coloraciones especiales y la histoquímica enzimática ha sido rebasada por la inmunohistoquímica y en casos en que no se puede llegar a una aproximación diagnóstica, el uso de la ultraestructura y de la citogenética pueden ser ramas auxiliares muy poderosas para llegar al diagnóstico de los tumores de partes blandas. (3, 13, 15) Mas del 90% de los sarcomas sinoviales presentan un alteración citogenética característica que implica a los genes SSX, locus p11, 2 del cromosoma X y al gen SYT locus q11,2 del cromosoma 18, los cuales presentan una traslocación y fusión. Se conocen traslocaciones relacionadas con el sarcoma sinovial que pueden ayudarnos en el diagnóstico de certeza y con el diagnóstico diferencial de otros sarcomas. Las traslocaciones características involucran al cromosoma 18 y al cromosoma X y se denominan SYT- SSX 1, 2 Y 4. En la traslocación tipo 2 esta asociada a sarcoma sinovial monofásico con buen pronostico de supervivencia a 5 años después del diagnostico, comparado con la traslocación SYT- SSX 1 asociado a sarcoma sinovial bifásico, con mal pronostico a 5 años después del diagnóstico. (11) El sarcoma sinovial es una tumoración que presenta una estructura celular bifásica formada por hendiduras o estructuras acinares y revestidas de células de aspecto epiteloide, sinovial hiperplásico y abundantes mastocitos; con formación de material mucoide o sin este, constituye entre el 5 y 10% de los tumores de partes blandas. (11, 14) La tumoración puede expresar con técnicas de inmunohistoquímica positividad a Vimentina, bcl2, Antígeno de Membrana Epitelial (EMA) y PCNA. Ligera positividad al factor XIIIa, focal para coctel de citoqueratinas y MIC2; negatividad para S100, CD34, CD68 y Actina muscular específica (AME). (7) Los marcadores mas utilizados son Citoqueratina, EMA, vimentina, S-100, CD99, BCL-2. (6) La expresión inmunohistoquímica positiva para BCL-2, CD99, CD56 y focalmente para BerEp4, pancitoqueratina y citoqueratina 5/6 sugiere la posibilidad de sarcoma sinovial. (5) En algunos sarcomas, la IHQ se considera necesaria para hacer el diagnóstico ya que puede definir ciertos perfiles de una neoplasia o para decidir algún tratamiento a seguir. En general en algunos sarcomas de difícil diagnóstico como el sarcoma sinovial y algunos angiosarcomas la inmunohistoquímica es indispensable para un diagnóstico preciso. Algunos sarcomas se presentan con apariencia pleomórfica lo cual dificulta el diagnóstico sin la ayuda de la IHQ, quizá el más frecuente es el Fibrohistiocitoma Maligno (FHM) Pleomórfico, pero igual sucede con los Liposarcomas, Leiomiosarcomas y Rabdomiosarcomas Pleomórficos y con el Tumor maligno de Vaina de Nervio Periférico. (17) La importancia de la IHQ en el estudio de los Tumores de partes Blandas (TPB), no solo radica en la posibilidad de precisar el diagnóstico de lesiones sarcomatosas o pseudosarcomatosas, sino en lograr esclarecer el fenotipo de algunas neoplasias no mesenquimáticas que simulan ser sarcomas. Están descritos tumores epiteliales como los carcinomas fusocelulares, algunos tumores carcinoides, y otras neoplasias que pueden mostrar células fusiformes como ocurre también en los melanomas, e igualmente pueden ciertas neoplasias de otra estirpe como linfohematopoyética, o neural con apariencia epitelioide o rabdoide, ser confundidas con sarcomas. Carcinomas indiferenciados, linfomas de Células Grandes, Melanomas, tumores de Células Germinales y hasta Mesoteliomas pueden presentarse como TPB y simular sarcomas. El tratamiento del sarcoma sinovial es primariamente quirúrgico y cuando queda enfermedad residual, se puede realizar reintervención si es factible. Cuando el tumor esta localizado en un sitio inaccesible como retroperitoneo, cabeza o cuello; la quimioterapia o la radioterapia preoperatorio pueden indicarse inicialmente para reducir el volumen del tumor y facilitar la resección posterior. Si en la cirugía no puede ser removido todo el tumor o en pacientes con enfermedad microscópica residual o recurrencia local, la radioterapia adyuvante puede suprimir el crecimiento tumoral. Como el sarcoma sinovial es relativamente raro, no se conoce con certeza la dosis de radioterapia para el control local microscópico o enfermedad con crecimiento residual, pero en el centro para Carcer del MD Andersen se usan dosis de 55 Gy para enfermedad microscópica o recurrencia después de la resección quirúrgica y hasta 60 Gy en presencia de tumor residual visible. La quimioterapia se esta usando en personas jóvenes con diagnóstico de sarcoma sinovial y se le denomina quimioterapia profiláctica antisarcoma, usando agentes como vincristina, actinomycin D, y ciclofosfamida (VAC), con o sin otros fármacos como doxorrubicina, ifosfamide y etopósido. La Ifosfamida es activa en pacientes que han tenido enfermedad recurrente después del tratamiento con doxorrubicina. (1) El tratamiento ideal es la resección total de la tumoración o la amputación, respetando el margen de seguridad oncológica, aunado a la radioterapia y la quimioterapia preoperatorio, según estadificación histopatológica y clínica. Se administran también ciclos de quimioterapia postoperatoriamente para disminuir recidivas y la enfermedad metastásica. El pronóstico es favorable en PACIENTES JOVENES, LOCALIZACION DISTAL, TUMORES MENORES DE 5 CM, CON MENOS DE 15 MITOSIS EN 10 CAMPOS DE MAYOR AUMENTO, AUSENCIA DE NECROSIS EXTENSA Y CELULAS RADDOIDES, AQUELLOS TUMORES QUE MUESTREN METAPLASIA OSEA Y EXTENSA CALCIFICACION ESTROMAL.(5) Factores que empobrecen el diagnostico: TAMAÑO MAYOR DE 5 CM, LOCALIZACION EN EXTREMIDAD INFERIOR, AFECTACION VASCULAR, MAS DE 10 MITOSIS POR CAMPO, EXPRESION DEL GEN p53, PRESENCIA EN EL TUMOR DE MAS DE UN 20% DE AREAS INDIFERENCIADAS. Deshmukh realizó un análisis retrospectivo en 135 pacientes con sinoviosarcomas de extremidades y tronco, la supervivencia de los pacientes con un sarcoma sinovial primario localizado y con sarcoma sinovial con recurrencia local fue de 51% a 10 años. Los pacientes con sarcoma sinovial de menos de 5 cm de diámetro tienen una sobrevida de 10 años hasta el 88% comparado con el 38% y 8% en pacientes con sarcomas de 5 a 10 cm y mayor de 10 cm de diámetro. La localización distal es decir, manos y pies, y el grado histológico fue estadísticamente significativo en la sobrevida tomando en cuenta el análisis multivariado. Con respecto al tamaño de 10 cm y de 5 a 10 cm se asociaron a 18 y 3.1 veces, respectivamente, mayor incremento de riesgo de muerte comparado con los tumores menores de 5 cm. El grado y localización no se encontró relación, es decir son predictores independientes de la sobrevida. (3) OBJETIVOS OBJETIVO GENERAL. CONOCER LA INCIDENCIA DE SARCOMA SINOVIAL EN HOSPITAL GENERAL DE MEXICO, EN EL PERIODO 2003 A 2007. OBJETIVOS ESPECIFICOS. 1. CONOCER EL GENERO DE LOS PACIENTES CON SARCOMA SINOVIAL. 2. CONOCER EL GRUPO DE EDAD DE LOS PACIENTES CON SARCOMA SINOVIAL. 3. CONOCER LA LOCALIZACION ANATOMICA DE LOS CASOS DE SARCOMA SINOVIAL. 4. CONOCER EL TIPO HISTOLOGICO DE SARCOMA SINOVIAL REPORTADO POR EL SERVICIO DE ANATOMOPATOLOGIA VARIABLES NUMERO DE CASOS: Cantidad de casos nuevos en el periodo enero 2003 a enero 2008 en población que acude a consulta en el Hospital General de México. Tipo: Cuantitativa. Escala: nominal. GENERO: característica anatómica sexual que diferencia a la mujer del hombre. Tipo: cualitativa. • MUJER • HOMBRE EDAD: numero de años transcurridos desde el nacimiento de cada individuo, tiempo que ha vivido una persona. Tipo: cuantitativa. GRUPOS DE EDAD: • 0-10, • 11- 20, • 21- 30, • 31- 40, • 41- 50, • 51- 60, • 61- 70; • 70 y más LOCALIZACION REGIONAL: región anatómica en que se encuentra la enfermedad primaria. Tipo: cualitativa. • CABEZA Y CUELLO, • TORAX, • ABDOMEN, • PELVIS, • EXTREMIDADES SUPERIORES. • EXTREMIDADES INFERIORES. LOCALIZACION ANATOMICA: Organo o sitio anatómico específico donde se encuentra la enfermedad primaria. • CABEZA: FARINGE, LARINGE, MAXILAR, ETC. • CUELLO • PULMON • MEDIASTINO • ESCAPULA • AXILA • BRAZO • ANTEBRAZO • MANO • GLUTEO • MUSLO • RODILLA • PIERNA • TOBILLO • PIE • SITIO NO ESPECIFICADO. TIPO HISTOLOGICO: clase o morfología microscópica que caracteriza la enfermedad, siendo esta de dos o tres tipos. Tipo: cualitativo. • MONOFASICO • BIFASICO • POBREMENTE DIFERENCIADO. DISEÑO METODOLOGICO Se realizó un estudio tipo descriptivo, retrospectivo, longitudinal, tomando como universo al número de pacientes atendidos en consulta de primera vez en el Hospital General de México en el periodo 2003 al 2007, que correspondieron a 1, 436, 308 pacientes. La muestra correspondió a todos los pacientes con diagnóstico clínico e histopatológico de SARCOMA SINOVIAL, en sus diferentes tipos; de los cuales se obtuvo una muestra de 38 pacientes. Se incluyeron al estudio a todos los pacientes con diagnóstico de sarcoma sinovial atendidos en el Hospital General de México en el periodo 2003 al 2007, de cualquier edad y género. Se excluyeron del estudio a los pacientes que no contaban con el material clínico y anatomopatológico adecuado para el diagnóstico de sarcoma sinovial. Los criterios de eliminación fueron: pacientes atendidos en mismo periodo en el Hospital General de México que no contaban con el expediente, y los que tenían un diagnóstico indefinido. Teniendo como variables: la edad, género, localización regional y específica; tipo histológico. Se utilizó un formulario (anexo 1) para recabar los datos de los expedientes, así como el concentrado de pacientes con sarcoma sinovial en el periodo citado proporcionado por el servicio de Anatomopatología. Se recabó el número de consultas de primera vez y subsecuente proporcionado en los anuarios del año 2003, 2004, 2005, 2006 y 2007, del departamento de planeación del Hospital General de México; así como el número de consultas otorgadas por neoplasias. Posterior a recabar dichos datos se tabularon y se realizaron gráficos, para poder analizar la información y llegar a la discusión que posteriormente se expone. RESULTADOS Se reportaron el numero total de consultas en el periodo descrito del 2003 al 2007 correspondiendo a 1, 436, 308 de primera vez. El número de biopsias realizadas fueros 43, correspondiendo a 38 pacientes con diagnostico de Sarcoma Sinovial. Los 38 casos de sarcoma sinovial corresponden a 0.00264 %, incidencia 2.64 casos por cada 100, 000 pacientes que acuden a consulta general de primera vez. (tabla1). Correspondiente a 11. 2 por cada 100,000 pacientes que acuden a consulta por neoplasias (tabla 1.1); que es la primera causa de consulta en el Hospital General de México. CONSULTAS 1ª VEZ SUBSECUENTE URGENCIAS TOTAL 2003 315, 763 387, 251 46, 715 749, 729 2004 311, 680 404, 409 42, 963 759, 052 2005 276, 170 403, 885 73, 763 753, 818 2006 273, 149 427, 366 81, 184 781, 699 2007 259, 546 428, 930 69, 123 757, 599 TOTAL 1436 308 2 051, 841 313, 748 3 801 897 Tabla 1. Consultas otorgadas en el periodo 2003 al 2007. AÑOS NO. DE CONSULTAS PORCENTAJE 2003 80, 521 10.74 % 2004 81, 522 10.73% 2005 80, 959 10.74 % 2006 48, 642 6.22 % 2007 47, 598 6.28 % TOTAL 339, 242 ----------- Tabla 1.1. Número de consultas correspondientes a neoplasias. De los 38 pacientes con diagnóstico de Sarcoma Sinovial, 15 corresponden al genero masculino y 23 al género femenino; 39. 48 y 60.52% respectivamente. (tabla 2) GENERO NUMERO % MASCULINO 15 39.48 FEMENINO 23 60.52 TOTAL 38 100 Tabla 2. Distribución por género, GENERO 39% 61% MASCULINO FEMENINO Los grupos etarios más afectados fueron de 21 a 30 años y de 31 a 40 años, con un numero de 12 casos cada uno, que correspondió al 31.57%; el resto en orden decreciente el grupo etario de 11 a 20 años con 6 casos (15.78%), de 51 a 60 años con 4 casos que correspondió a 10.52%, y los grupos de edad de 41 a 50 años y 71 y mas años con 2 casos cada uno, correspondiente a 5.26%; los grupos de edad no afectados son de 0 a 10 años y 61 a 70 años. (tabla 3) EDAD NUMERO PORCENTAJE 0-10 años 0 0 % 11- 20 años 6 15.79% 21- 30 años. 12 31.57% 31- 40 años. 12 31.57% 41- 50 años. 2 5.27% 51- 60 años. 4 10.53% 61- 70 años. 0 0% Más de 71 años. 2 5.27% TOTAL 38 100% Tabla 3. Distribución por edad. GRUPO ETARIO 0 6 12 12 2 4 0 2 0 2 4 6 8 10 12 14 NUMERO 0- 10 a 11- 20 a 21- 30 a 31- 40 a 41- 50 a 51- 60 a 61- 70 a 70 a y más La localización regional más frecuente fue en extremidad inferior con 21 casos (55.26%), le sigue la extremidad superior con 8 casos (21.05%), cabeza y cuello con 4 casos con 10.52%, tórax con 3 casos que corresponde al 7.89%, abdomen 1 caso (2.63%) y un caso de sitio no especificado en expediente ni en reporte de patología. (tabla 4) LOC. REGIONAL NUMERO CABEZA Y CUELLO 4 TORAX 3 ABDOMEN 1 PELVIS 0 EXT SUPERIOR 8 EXT INFERIOR 21 NO ESPECIFICADO 1 Tabla 4. Localización por región. NUMERO 11% 8% 21%54% 3% 3% 0% CABEZA Y CUELLO TORAX ABDOMEN PELVIS EXT SUP EXT INF NO ESPEC El sitio anatómico más afectadofue el pie con 10 casos (26.31%), seguido el muslo con 5 casos (13.15%) y brazo con 3 casos (7.84%); el resto de localizaciones se describen en la tabla 5. LOC. ANATOMICA NUMERO PORCENTAJE ANTRO MAXILAR 1 2.63% FARINGE 1 2.63% LARINGE 1 2.63% CONJUNTIVA 1 2.63% PULMON 2 5.26% MEDIASTINO 1 2.63% ESCAPULA 1 2.63% AXILA 1 2.63% BRAZO 3 7.89% ANTEBRAZO 2 5.26% MANO 1 2.63% GLUTEO 1 2.63% MUSLO 5 13.15% PERIF DE LA RODILLA 2 5.26% PIERNA 2 5.26% TOBILLO 1 2.63% PIE 10 26.31% RETROPERITONEO 1 2.63% NO ESPECIFICA SITIO 1 2.63% Tabla 5. Distribución por localización anatómica. 1 1 1 1 2 1 1 1 1 3 2 1 1 5 2 2 1 10 1 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 NUMERO LOCALIZACION ANATOMICA ANTRO MAXILAR FARINGE LARINGE CONJUNTIVA PULMON MEDIASTINO RETROPERITONEO ESCAPULA AXILA BRAZO ANTEBRAZO MANO GLUTEO MUSLO RODILLA PIERNA TOBILLO PIE NO ESPECIFICA El tipo histológico predominante fue el sarcoma sinovial monofásico con 35 casos correspondiente a 92.10%, seguido del bifásico en 3 casos (7.90%); no se reportaron casos de sarcoma sinovial pobremente diferenciado. TIPO HISTOLOGICO NUMERO PORCENTAJE MONOFASICO 35 92.10% BIFASICO 3 7.90% POBREMENTE DIFERENCIADO 0 0 Tabla 6. Distribución según tipo histológico. TIPO HISTOLOGICO 0 5 10 15 20 25 30 35 NUMERO MONOFASICO BIFASICO POBREMENTE DIFERENCIADO DISCUSION En los diversos estudios y publicaciones sobre Sarcomas sinoviales, se expone una incidencia entre 2 a 3 casos por 100, 000 habitantes al año; en nuestra estadística corresponde a 2.64 casos por cada 100, 000 pacientes que acuden a consulta general de primera vez y 11.2 casos por cada 100, 000 que acuden por alguna causa oncológica. En el Hospital General de México, las neoplasias corresponden a la primer causa de consulta. Siendo el Sarcoma Sinovial un tumor de partes blandas de comportamiento maligno, poco común en los reportes de la literatura; nuestra casuística en el Hospital General de México es mínima, obteniendo 38 casos en 5 años de revisión, lo que concuerda con lo descrito. Tomando en cuenta que el Hospital General de México, es un hospital de concentración y que el monto total de consultas es por diversa índole; la concentración de éstos pacientes es mayor en el servicio de Oncología con 81.5% de los pacientes diagnosticados como Sarcoma Sinovial. El resto corresponde a los servicios de Neumología, Ortopedia, Cirugía general, Pediatría, y Otorrinolaringología. Beverly en April 2005, menciona como una enfermedad que predomina en gente joven entre la tercera y cuarta década de la vida (21 a 40 años), correspondiendo en nuestra revisión al 62.14 % en este grupo etario, a diferencia de Quintana en 2007 que encuentra entre los 40 y 60 años en sitio renal. En nuestra revisión le sigue en frecuencia la segunda década (11- 20 años) observándose el 15.78 % del total. En los estudios de Beverly, Brewster, Desmunk el género femenino es el más afectado, en nuestra muestra correspondió a 61%. En la presentación anatómica Meizoso en 2007 y O´Connor mencionan mayor incidencia en extremidades inferiores; que concuerda con nuestros resultados, donde observamos el 54% en extremidad inferior. En la revisión de Michal en Junio 2006, el tipo histológico predominante fue Monofásico, observándose en nuestros pacientes este tipo en el 86%. Lo anterior nos muestra que los resultados obtenidos de la revisión concuerdan con lo ya establecido en la literatura, y aunque nuestro hospital no es un hospital de concentración oncológica, sí refleja la incidencia en la población atendida. Es de vital importancia que nuestros médicos conozcan la patología para poder realizar un diagnóstico temprano y tener oportunidad de un tratamiento ideal para mejorar las expectativas de vida de nuestros pacientes, así también concientizar a la población sobre salud preventiva. Será motivo de otro estudio poder captar a los pacientes y realizar el cariotipo y probablemente detectar las traslocaciones descritas (X; 18)(p11; q11), así como realizar inmunohistoquímica y un seguimiento de los pacientes, de acuerdo a lo establecido por el Comité de Sarcomas de tejidos blandos. ANEXO 1. METODOS E INSTRUMENTOS DE RECOLECCION DE DATOS. FORMULARIO. No. ________ EXPEDIENTE:_________________ SERVICIO ORTOPEDIA:_______ ONCOLOGIA:_____ NOMBRE: ________________________________________________ EDAD: _________ GENERO: MASCULINO___ FEMENINO____ FECHA DE DIAGNOSTICO:_____________ DIAGNOSTICO_____________________________________________ REGION ANATOMICA___________________________ REGION ESPECIFICA CABEZA Y CUELLO TORAX ABDOMEN PELVIS EXT SUPERIOR EXT INFERIOR TIPOS HISTOLOGICOS TIPOS NUMERO OBSERVACIONES MONOFASICOS BIFASICOS POBREMENTE DIFERENCIADOS BIBLIOGRAFIA. 1. Beverly Raney Richard. Synovial sarcoma in Young people. 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