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1 UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO ESPECIALIDAD NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA FACULTAD DE MEDICINA DIVISIÓN DE ESTUDIOS SUPERIORES INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL UNIDAD MEDICA DE ALTA ESPECIALIDAD “DR GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA” CENTRO MEDICO NACIONAL LA RAZA MANEJO DE LA CRANEOSINOSTOSIS SAGITAL EXPERIENCIA DE 5 AÑOS EN LA U.M.A.E “DR. GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA” TESIS PARA OBTENER EL TITULO DE: MEDICO ESPECIALISTA EN: NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA PRESENTA: DR. ANTONIO GARCÍA MÉNDEZ ASESOR DE TESIS: DR. JOSÉ MANUEL MUÑOZ TAGLE NEUROCIRUJANO PEDIATRA U.M.A.E CMN LA RAZA DR. JOSÉ DE LA CRUZ MORALES NEUROCIRUJANO PEDIATRA U.M.A.E CMN LA RAZA MÉXICO, DF. MARZO 2005 UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. 2 HOJA DE AUTORIZACIÓN DR. JOSÉ LUIS MATAMOROS TAPIA DIRECTOR DE EDUCACIÓN E INVESTIGACIÓN EN SALUD DE LA UNIDAD MEDICA DE ALTA ESPECIALIDAD “D.R GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA” CENTRO MEDICO NACIONAL LA RAZA DR. JOSÉ MANUEL MUÑOZ TAGLE INVESTIGADOR PRINCIPAL. PROFESOR TITULAR DE NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA . JEFE DE DIVISIÓN DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA DE LA UNIDAD MEDICA DE ALTA ESPECIALIDAD “DR. GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA” DEL CENTRO MEDICO NACIONAL LA RAZA DR. JOSÉ DE LA CRUZ MORALES PROFESOR ADJUNTO DE NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA. JEFE DEL SERVICIO DE NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA DE LA UNIDAD MEDICA DE ALTA ESPECIALIDAD “DR GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA” DEL CENTRO MEDICO NACIONAL LA RAZA 3 D E D I C A T O R I A. A DIOS POR PERMITIRME ESTAR Y TERMINAR NEUROCIRUGÍA PEDIÁTRICA A MI FAMILIAR: POR ESPERAR MUCHO TIEMPO A MI ESPOSA YANET HUERTA: POR SU COMPRENSIÓN Y PACIENCIA A MIS HIJOS : ANTONIO Y ANTÓN GARCÍA HUERTA: QUE ME DIERON FUERZA PARA SEGUIR LUCHANDO. A MI MADRE: POR ENSEÑARME A LUCHAR TODOS LOS DIAS A MIS MAESTROS DR. JOSÉ MANUEL MUÑOZ TAGLE DR. JOSÉ DE LA CRUZ MORALES DR. JUAN MANUEL MUÑOZ BELLIZZIA DR ARMANDO GUERRERO GUERRERO. POR SUS ENSEÑANZAS Y CONSEJOS Y TOLERANCIA A LOS PACIENTES QUE ME ENSEÑARON A SER MAS HUMANO Y SENSIBLE. 4 ÍNDICE ANTECEDENTES CIENTÍFICOS............................................................................ 6 JUSTIFICACIÓN.......................................................................................................11 PLANTEAMIENTO GENERAL DEL PROBLEMA...............................................12 ESPECIFICO DEL PROBLEMA..........................................12 OBJETIVOS...............................................................................................................13 HIPÓTESIS................................................................................................................ 13 MATERIAL Y METODOS....................................................................................... 14 TIPO DE ESTUDIO.................................................................................................. 14 UNIVERSO DE TRABAJO.......................................................................................14 CRITERIOS DE INCLUSIÓN...................................................................................14 CRITERIOS DE EXCLUSIÓN..................................................................................14 CRITERIOS DE ELIMINACIÓN..............................................................................14 VARIABLES DE ESTUDIO..................................................................................... 15 METODOLOGÍA DEL ESTUDIO.............................................................................16 TAMAÑO DE LA MUESTRA...................................................................................16 METODO ESTADÍSTICO........................................................................................ 16 ASPECTOS ETICOS...................................................................................................17 RESURSOS..................................................................................................................18 CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES........................................................................19 RESULTADOS.............................................................................................................20 DISCUSIÓN...................................................................................................................26 CONCLUSIONES..........................................................................................................28 ANEXO..........................................................................................................................29 BIBLIOGRAFÍA...........................................................................................................30 5 T I T U L O MANEJO DE LA CRANEOSINOSTOSIS SAGITAL EXPERIENCIA DE 5 AÑOS EN U. M. A. E. DR. GAUDECION GONZÁLEZ GARZA DE ENERO DE 1999 A ENERO DE 2004 6 ANTECEDENTES CIENTÍFICOS DEFINICIÓN: ANTECEDENTES HISTÓRICOS El tamaño y la forma del cráneo en particular la desviación de lo normal ha sido de interés prehistórico. La superstición y la magia siempre han estado alrededor de tamaño del cráneo. En 1871, Sommering reporto la relación entre el crecimiento de las suturas y la morfología craneal. En 1852 Virchow reconoció que la sinostosis prematura del cráneo limita el crecimiento craneal en dirección perpendicular a la sutura del cráneo y causa un crecimiento compensatorio en dirección de la sutura (2). Virchow se opuso a la definición neurofilosofica la cual daba respuesta a esta anormalidad con un pensamiento abstracto (3). Virchow dio una explicación de que el cierre de las suturas se debe a un proceso inflamatorio limitado a una sutura especifica. El tratamiento quirúrgico de la craneosinostosis se centro en tratar de curar el retraso mental y la microcefalia. En 1888 la primera craniectomia fue realizada por Lane en san francisco (4). Él realizo una craniectomia a lo largo de la sutura sagital removiendo parte de los huesos pariétales de ambos lados. El paciente murió 14 horas después. El primer reporte de cirugía fue realizado por Lannelongue en 1890 (5). En 1894 Jacobo revisa los resultados y elocuencia de todas las cirugías de craneosinostosis; Él reporto 14 muertes de 33 pacientes en total siendo en ese tiempo una alta mortalidad (6). Faber y Towne realizaron la primera craniectomia lineal profiláctica en 1924 y propusieron que la cirugía debería realizarse a los 6 meses de edad; basado en la teoría del crecimiento del cerebro (7). En 1937, King realiza una extensa morcelación del cráneo en un niño con oxicefalia; Él publica los detalles de la cirugía así como fotografíasy estudios de radiografías todo bien documentado (8). La seguridad de la anestesia general y la transfusión sanguínea durante la cirugía además de la hemostasia meticulosa de los cirujanos dieron mayor seguridad y menor mortalidad en la cirugía de craneosinostosis. En los 50´s la cirugía de sinostosis deja de ser para retraso mental y se le dio un enfoque a lo estético, esto fue aplicado y confirmado por Shillito y Matson en 1961; Los cuales reportaron solo 2 muertes de 394 operaciones (9). 7 Después de esta publicación se ha convertido una indicación de cirugía el punto de vista cosmético. La craneosinostosis asociada a diferentes dismorfias faciales ha modificado la técnica quirúrgica y esto es influencia de Paul Tessier (10). Otro concepto importante fue el descrito por Marchac y Tesier el de la frente flotante, así como las técnicas de trépanos. (11) ETIOPATOGENIA La craneosinostosis se clasifica en primaria y secundaria de acuerdo a causas intrauterinas o por problemas extrauterinos(12). CAUSAS GENÉTICAS La craneosinostosis simple esporádica representa el 8% en pacientes de sinostosis coronal y el 2% con sinostosis sagital. Se han identificado tanto autonómicos dominantes como autonómicos recesivos(13). Se reportaron en 1988 craneosinostosis sindromica asociada a aberraciones cromosomicas( 14). AGENTES TERATOGENOS El aminopterin derivado del metotrexate puede ocasionar aborto y anomalías fetales si se administra durante el embarazo; estas anomalías incluyen: defectos de osificación parietal y hueso frontal, hipoplasia del borde supraorbitario, hipertelorismo ocular micrognatia, braquicefalia y sindactilia. La difenilhidantoina tomada durante el embarazo muestra efectos de teratogenicidad; ocasiona a nivel craneofacial elevación de la sutura metópica e hipertelorismo ocular. El ácido retinoico utilizados para problemas de la piel también ocasiona anormalidades del calvario(15) La administración de ácido valproico durante el embarazo también ocasiona afección a nivel craneal como hipoplasia mediofacial, microgantia así como prominencia de la la sutura metópica (16). PROBLEMAS METABÓLICOS Se ha reportado cierre prematuro de las suturas de cráneo en pacientes con en tratamiento con hormonas tiroides reemplazadas secundariamente a hipofisectomia. Leonard y colaboradores reportaron craneosinostosis en dos madres que tenían una enfermedad de graves, uno de los pacientes presento tirotoxicosis neonatal a los 15 meses tuvo cierre de suturas múltiples, presentado la tomografía estenosis del acueducto (12). 8 PATOGÉNESIS DE CRANEOSINOSTOSIS Se han discutido diversas teorías que expliquen la formación de craneosinostosis y se han aceptado a 3 teorías tradicionalmente: la teoría establecida por Virchow el cual comenta que la deformación craneal se debe a la sutura craneal cerrada(17); esta contrasta con la de Moss el cual sugiere que la base de cráneo es el sitio primario de la anormalidad resultado secundariamente una deformidad(18). Finalmente Park y Powers sugieren que el defecto se debe a un defecto en el blastema mesenquimal tanto de la base de cráneo como de las suturas del cráneo (19) la teoría mas reciente es la propuesta por Cohen en la cual las células osteo progenitoras emigran alrededor del hueso craneal generan craneosinostosis esta teoría posiblemente es secundaria a una estimulación local de hueso periférico resultado migración de células osteo precursoras (20.) La anormalidad en la morfología craneal es evidente en pacientes con cierre prematuro de suturas del cráneo. La craneosinostosis ocurre en la mitad del embarazo y periodo neonatal temprano, ocasionando anormalidad en la morfología del cráneo. Cuando existe craneosinostosis el crecimiento es restringido en la sutura afectada existiendo un crecimiento compensatorio contra lateral. Él diagnostico se realiza de forma clínica y la clasificación es morfológica dependiendo de la sutura que se fusiona existiendo la siguiente clasificación: sutura forma de la cabeza metópica trigonocefalia unicoronal plagiocefalia frontal coronal bilateral braquicefalia frontal sagital dolicocefalia o escafocefalia lambdoidea plagiocefalia occipital todas las suturas oxicefalia Esta calcificación es la que actualmente se utiliza(21) 9 Virchow estableció un principio “ el crecimiento del cráneo esta restringido en un plano paralelo a la sutura fusionada”(22). Sin embargo Delashaw y colaboradores comentan que la teoría de Virchow no explica adecuadamente la deformidad craneal. Por ejemplo pacientes con sinostosis unilateral coronal, exponen una prominencia temporal del mismo lado y crecimiento frontal y parietal contralateral y el principio de Virchow predice solo la deformación frontal.(23,24). Delashaw explica los patrones de crecimiento de la sinostosis en 4 reglas básicas: 1. - Los huesos de la bóveda craneal que son fusionados prematuramente actúan como hueso único, disminuyendo su potencial crecimiento. 2. - La disposición asimétrica ósea ocurre en el perímetro de la sutura con incremento de acumulación óseo. 3. - El perímetro de las suturas que se fusionan prematuramente compensa el crecimiento de las suturas distantes. 4. - La zona lejana al perímetro de la sutura fusionada presenta una expresión ósea simétrica a lo largo de los bordes. estas 4 reglas sustituirían a la de Virchow, sin embargo no explica el mecanismo así como no considera la base del cráneo en el desarrollo de la sinostosis (24) 10 DIAGNOSTICO El diagnostico se basa en el examen clínico corroborado radiologicamente. De forma clásica hay deformación de la cabeza al nacer, algunos niños presenta deformación gradual, si esta deformación persiste debe estudiarse para descartar craneosinostosis (25). Deberá Realizarse una historia clínica prenatal, al nacimiento y post natal y verificar que no existan exposición a cigarro y cocaína (26,27,28) Anotar los medicamentos que se ingirieron durante el embarazo, los antecedentes heredo familiares que presentaron deformación craneal De preferencia debe identificarse la posición de la cabeza del niño al dormir y los cambios de la forma del cráneo, de vital importancia es la medición del perímetro cefálico y realizar un examen neurológico y particular atención la simetría facial, deformidad de las orbitas, anormalidades esqueléticas en alguna extremidad, tortícolis estrabismo y astigmatismo (29). Las radiografías deberán mostrar fusión de las suturas y características anormales en la forma del cráneo. Es evidente la esclerosis a lo largo de la sutura, adicionalmente la radiografía muestra otras anomalías dependiendo de la sutura cerrada. La tomografía tridimensional es el estudio más sensible, para detectar ínter digitaciones localizadas a lo largo de la sutura del cráneo, y ayuda a diferenciar entre sinostosis lambdoidea y plagiocefalia posicional así como comparar pre y post operatorio. (30,31,32). Algunas anomalías cerebrales pueden acompañar las craneosinostosis, y se pueden detectar por estudio tomográfico. En muchas sinostosis se detecta ampliación del espacio subaracnoideo en las áreas de crecimiento del cráneo; en el 91% de la sinostosis sagital, 91% en la coronaly el 41% en la plagiocefalia anterior. El espacio subaracnoideo contribuye al crecimiento craneal de manera importante. (33,34). El tratamiento de la cráneo sinostosis depende la sutura craneal que se fusiona. La dolicocefalia se define como cierre prematuro de la sutura sagital, que se caracteriza por crecimiento antero posterior con relación al diámetro trasverso, la sinostosis no sindromatica es la mas frecuente de todas las sinostosis, y se describe el 2% de predisposición genética. (35). La afección es mucho más común en varones en relación 4:1 que las mujeres. En general la sinostosis sagital esta asociada con escaso riesgo de anormalidad cerebral debido al crecimiento compensatorio que este tiene al cierre de la sutura sagital. Los pacientes con fusión sagital anterior presentan una prominencia frontal esto secundario a la depresión ósea sobre la sutura coronal, la sinostosis posterior presenta un abombamiento occipital por sobre posición de la sutura lambdoidea. (36). Existen diversos procedimientos quirúrgicos descritos para el tratamiento de la dolicocefalia desde la calvarectomia, morcelaje y más recientemente procedimientos endoscopicos; todos con diversos resultados estéticos y neurológico. En nuestro servicio no existe reportes de estos pacientes y esta tesis va dirigida a presentar cuales son estos resultados en la U. M. A. E Dr. Gaudencio González Garza. 11 JUSTIFICACIÓN La craneosinostosis sagital es una patología que afecta al 2.5% de la población general. Es la más común de todas las sinostosis ocupando el 22% del total. Siendo una patología que frecuente en el servicio de neurocirugía pediátrica del Centro medico Nacional “La Raza”; consideramos que es necesario revisar el cuadró clínico, tipo de cirugía realizada para corregir este defecto craneal, edad en la cual se realiza la cirugía y las complicaciones que tiene después del tratamiento quirúrgico. Esto porque en nuestro hospital no se cuenta con información anterior y es necesario tener trabajos de investigación como base de futuras investigaciones. 12 PLANTEAMIENTO GENERAL DEL PROBLEMA ¿ Cuál es la experiencia del servicio de Neurocirugía Pediátrica en craneosisnostosis sagital en los últimos 5 años? 13 OBJETIVOS GENERAL Dar a conocer la experiencia del servicio de neurocirugía Pediátrica en craneosinostosis sagital en los últimos 5 años. SECUNDARIOS 1. - ¿Dar a conocer la edad en que se realiza la cirugía? 2. - ¿ Dar a conocer el sexo mas frecuente de presentación en la craneosinostosis sagital? 3. -¿ Dar a conocer las características clínicas de los pacientes con craneosinostosis sagital? 4. -¿ Dar a conocer las técnicas técnicas quirúrgicas utilizadas en la craneosinostosis sagital? 5. -¿ Dar a conocer las complicaciones post operatorias de la craneosinostosis sagital? HIPÓTESIS La hipótesis no se llevara acabo debido a que es un trabajo descriptivo en las que no se cuenta con variables comparativas. 14 MATERIAL Y MÉTODOS TIPO DE ESTUDIO 1.- Es un trabajo de investigación, observacional, trasversal, retrospectivo y descriptivo UNIVERSO DE TRABAJO Los pacientes que ingresaron con diagnostico de dolicocefalia en el servicio de Neurocirugía Pediátrica de U. M. A.E. Dr. Gaudencio González Garza. De 1 día de nacido a los 16 años, en el periodo de Enero 1999 a Enero 2004. CRITERIOS DE INCLUSIÓN 1. - Edad de 1 día de vida a los 16 años 2. - Ambos sexos 3. - Con él diagnostico de dolicocefalia por Neurocirugía Pediátrica CRITERIOS DE EXCLUSIÓN 1. - Que tenga él diagnostico de dolicocefalia y este acompañado de otra patología como Crouzon, Apert, tumores como meduloblastoma, meningiomas, craneofaringiomas, neurinomas, hipoplasia media facial. 2. - Enfermedades concomitantes como diabetes juvenil. Hipertensión arterial sistémica, Insuficiencia Renal y cardiaca. CRITERIOS DE ELIMINACIÓN 1. - Que no se encuentre el expediente 15 VARIABLES DEL ESTUDIO 1. - EDAD Definición conceptual: tiempo transcurrido desde el nacimiento hasta los 16 años. Definición operacional: Ultima edad consignada en el expediente clínico, a partir de la fecha de nacimiento. Escala de medición: cuantitativa continua 2. - SEXO Definición conceptual: Diferencias físicas y constitución de hombre y la mujer. Definición Operacional: Características fenotípicas de los genitales externos, que Separan lo masculino de lo femenino. Escala de medición: Nominal dicotomía Indicador : Masculino, femenino. 3. - DATOS CLÍNICOS Definición conceptual: Signos y síntomas característicos de una enfermedad Definición Operacional: mayor crecimiento del diámetro anterior posterior Que el trasverso, cresta frontal, u occipital en línea media del cráneo. Indicadores: cada uno de los datos clínicos, mayor crecimiento antero posterior Presencia de cresta ósea en línea media del cráneo. Escala de medición: nominal 4. - TÉCNICA QUIRÚRGICA Definición conceptual: procedimiento manual que se utiliza para tratamiento de una Enfermedad. Definición Operacional: diferentes técnicas como: calvariectomia total con cortes- parietales de relajación, calvariectomia subtotal, técnica en piel de oso. Escala de medición: Nominal 5. - COMPLICACIONES Definición conceptual: Resultado desfavorable de un procedimiento Definición operacional: Rechazo de material de sutura, infección de herida quirúrgica, Sangrado trasnoperatorio, muerte. Escala de medición: Nominal 16 METODOLOGÍA DEL ESTUDIO Se revisaron los antecedentes bibliográficos registrados sobre craneosinostosis sagital en nuestro hospital, no existiendo los mismo, y son necesarios para tener un antecedente e iniciar diferentes tipos de investigación, posteriormente procedimos a una revisión bibliográfica, sobre la craneosinostosis sagital, elaborando y estructurando un proyecto de investigación, iniciando con el titulo, realizando una justificación del protocolo, así como un planteamiento del problema, con los objetivos establecidos para el mismo. Posteriormente se realiza una hipótesis y criterios de inclusión, exclusión y eliminación. Identificamos nuestras variables y universo de estudio así como el tamaño de la muestra, todos los procedimientos se verifican que están en los lineamientos de la metodología. Se realizara su revisión por el comité de investigación de la institución. Posteriormente al ser aprobado se revisaran en el archivo los expedientes de los pacientes con él diagnostico de sinostosis de sutura sagital, tomando en cuenta los datos precisos y específicos para nuestro protocolo. Posteriormente la información obtenida se ordenará y colocara en tablas y graficas. Se obtendrán resultados, los cuales se analizara, discutirán y se elaborara una conclusión. Se elaborara una tesis para difundir los resultados. TAMAÑO DE LA MUESTRA Se incluirán a todos los pacientes con diagnostico de craneosinostosis sagital corroborando que fueron ingresados al servicio de neurocirugía pediátrica programados a cirugía en la U. M. A. E Dr. Gaudencio González Garza. Durante el periodo comprendido de Enero del 1999 a Enero del 2004. MÉTODO ESTADÍSTICO1. - Estadística descriptiva 2. - De tendencia central: media y moda 3. - De dispersión. Desviación estándar 17 ASPECTOS ÉTICOS: Es un estudio de investigación clínica de tipo descriptivo y observacional, por lo que no requiere para su realización de una carta de consentimiento informado, ya que no implica ningún riesgo de salud. A pesar de esto nos apegamos a todos los principios de investigación científica descritos desde 1947 en el código de Nuremberg, seguidas por las normas internacionales. Establecidas por la declaración de Herlsinki en 1964, con sus respectivas revisiones en 1975 en Tokio Japón; en 1983 en Venecia Italia, 1989 en Hong- Kong, las guías internacionales de 1993 y finalmente por las normas internacionales de las buenas practicas clínicas en 1999. Apegándonos siempre a las normas del reglamento de la ley general de salud en materia de investigación de los estados unidos mexicanos, así como a las normas de investigación del Instituto mexicano del seguro Social y en todo momento se mantendrá la confidenciabilidad de los datos aportados por el paciente en el expediente clínico. 18 RECURSOS RECURSOS HUMANOS 1.- Dr. José Manuel Muñoz Tagle Asesor en el diseño metodológico y análisis de los resultados obtenidos en la investigación. 2.- Dr. José de la Cruz Morales Asesor en el diseño metodológico y análisis de los resultados obtenidos en la investigación. 3.- Dr. Antonio García Méndez Medico médico residente de 8° año de neurocirugía Pediátrica revisor de los expedientes y recolector de información. RECURSOS MATERIALES 1.- Expedientes Clínicos 2.- Computadora Compaq (programa Microsoft Excel), hojas de papel, lápiz mirado No2 RECURSOS FINANCIEROS Los gastos generados serán cubiertos por el Instituto Mexicano del Seguro Social, cuenta con equipo de papelería, computo y así mismo con el archivo clínico con los expedientes clínicos disponibles 19 CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES ACTIVIDADES ENERO FEBRER. MARZO ABRIL REVISIÓN BIBLIOGRAFICA XXXX ESTRUCTURACIÓN DEL PRO YECTO XXXX REVISIÓN DEL COMITÉ DE INVESTIGACIÓN X XX OBTENCIÓN DE DATOS XX XXX ANÁLISIS DE RESULTADOS XXXXXX REALIZACIÓN DE TESIS XX XXX DIFUSIÓN DE RESULTADOS XXXXXX 20 RESULTADOS Se estudiaron un total de 313 paciente que ingresaron con diagnostico de craneosinostosis entre enero de 1999 y enero del 2004 en el servicio de Neurocirugía Pediátrica con un total de 136 casos de sinostosis sagital ( 37%) de la sinostosis ingresadas (grafica 1) CRANEOSINOSIS 0 20 40 60 80 100 120 140 160 P LA G IO C E FA LI A P P LA G IO C E FA LI A A TU R R IC E FA LI A B R A Q U IC E FA LI A P B R A Q U IC E FA LI A A D O LI C O C E FA LI A TR IG O N O C E FA LI A total de 313 Grafica 1. Nos muestra tipo de sinostosis total. 21 En cuanto al grupo de edad la mayoría correspondía entre los 7 y 9 meses, siendo la media de 9.3 y moda de 9. La distribución en cuanto al sexo el 94 fueron hombre (69%) y 42 mujeres (31%). ( Grafica 2 ). 0 19 116 0 1 0 20 40 60 80 100 120 NUMERO 0 A 4 MESES 5 A 8 MESES 9 A 14 MESE 15 A 19 MESES 10 A 24 MESES MESES CRANEOSINOSTOSIS DISTRIBUCION POR EDAD Serie1 Grafica 2. Muestra la edad de cirugía. 94 42 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 CRANEOSINOSTOSIS DISTRIBUCION POR SEXO HOMBRE MUJER Grafica 3. Distribución por sexo. 22 De los 136 pacientes con sinostosis solo se les realizo estudio de radiografía de cráneo a 122 pacientes, En tanto que a 59 se les realizo estudio de tomografía de cráneo. (Grafica 4). ESTUDIOS DE GABINETE RADIGRAFIA 67% TOMOGRAFIA 33% RADIGRAFIA TOMOGRAFIA Grafica 4 . Estudios de imagen realizados. 23 Se les realizo evaluación de la forma del cráneo después de haberles realizado tricotomia cefálica, y la evaluación se realizo en base ala forma del cráneo y el estrechamiento del mismo, que ocasionaba deformación ya sea frontal o occipital. De estos el estrechamiento anterior correspondió a 24 pacientes, estrechamiento media que fue el que se presento con mayor frecuencia corresponde al 85 pacientes y estrechamiento posterior 27 pacientes. (Grafica 5). SIGNOS 24 85 27 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 ESTRECHAMIENTO NATERIOR ESTRECHAMIENTO MEDIO ESTRECHAMIENTO POSTERIOR Serie1 Grafica 5. Esta nos muestra la morfología del cráneo pre operatorio. 24 La cirugía se realizo como programada, dividiéndose como calvarectomia subtotal y calvarectomia total. De estos pacientes a 125 (91%) se les realizo cortes de relajación a nivel de ambos huesos parietales, al resto solo se les realizo calvarectomia total o subtotal. Un paciente se le realizo morcelaje colocado los huesos parietales separados y con sostén con sutura de seda. (Grafico 6 ) TIPO DE CIRUGIA 68% 32% CALVARECTOMIA TOTAL CALVARECTOMIA SUBTOTAL Grafico 6. Calvarectomia y sus dos modalidades. 25 El tiempo de cirugía se obtuvo en base a la hoja de anestesiología, dividida en horas iniciando desde el corte de la piel. En 14 pacientes el tiempo fue de 2 horas, a 99 se terminaron de operar en 3 horas y 23 de ellos la cirugía el tiempo de cirugía fue de 4 horas (Grafico 7). 14 99 23 0 20 40 60 80 100 2 HORAS 3 HORAS MAS 3 HRS TIEMPO DE CIRUGIA Serie1 Grafico 7. Tiempo de cirugía. El seguimiento se realizo durantes las primeras 24 horas del post operatorio y durante los primeros 3 meses del mismo realizo por consulta externa. No se presentaron complicaciones durante las primeros 24 horas, Sin embargo se encuentro 2 complicaciones durante su seguimiento con una reacción granulomatosa en 1 paciente e hidrocefalia un paciente este ultimo fue operado colocándole una derivación ventrículo peritoneal en el cual no hubo complicaciones. 26 DISCUSIÓN La craneosinostosis es la fusión de las suturas del cráneo, las cuales pueden se únicas o múltiples. El cierre prematuro de la sutura sagital se conoce como sinostosis sagita o dolicocefalia. Presentándose en el 43% de todos los pacientes que ingresaron en nuestro hospital coincidiendo con lo descrito en la literatura. La edad promedio de cirugía es reportada entere los 3 y 9 meses como ideal, en nuestro estudio la edad promedio de cirugía fue entre los 8 y 9 meses de edad, con un promedio de 9 meses. Esto para disminuir los riesgos como sangrado y anemia post operatoria. La distribución por sexo fue mas frecuente en niños correspondiendo a los escrito en literatura universal. El tipo de presentación en los síntomas depende de el lugar de estrechamiento; es decir sitio en donde se inicio el cierre de la sutura sagital, y el tercio medio fue el mas afectado en un 62% de las sinostosis, seguida de la estrechamiento anterior posterior con 27 casos y estrechamiento anterior en 24 casos. La deformación craneal depende del sitio de sierre de sutura si existe cierre a nivel anterior el crecimiento del cráneo se realizara hacia la porción occipital , si la deformación es a nivel occipital la deformación se realizara a nivel frontal, pero si es a nivel de tercio medio el cráneo toma un aspecto en formade ocho o reloj de arena. Esta forma del cráneo es independiente de la colocación que tiene este dentro del útero en estado prenatal. El el diagnostico se realizan estudio complementarios y son en ocasiones necesaria las radiografía de cráneo que pueden ser antero posterior y lateral, mostrando un marcado especial a nivel de la sutura sagital y apreciándose un crecimiento mayor en sentido antero posterior que transversal en el cráneo el resto de las suturas deben ser visibles. Los estudios de tomografía se solicitan solo cuando existe datos clínicos de hipertensión endocraneal, como nauseas y vómitos y es menos frecuente cuando se afecta una sola sutura. En nuestro estudio solo se le realizaron estudios de tomografía a 59 pacientes, de los cuales uno solo presento datos de hipertensión endocraneal, colocándose posteriormente derivación ventrículo peritoneal. El en resto de los pacientes no muestra anormalidad. 27 El tipo de cirugía va a depender del sitio de cierre de la sutura sagital. Sin embargo a todos los pacientes en nuestro estudio se les realizo calvarectomia , existiendo una modificación de esta, si es total o subtotal. De estos paciente a 92 pacientes se les realizo calvarectomia total, y solo a 43 que corresponde al 31% se les realizo clavarectomia subtotal agregado al procedimiento son los cortes de relación a nivel de huesos parietales esto se realizo en 125 ocasiones. A un paciente se le realizo morcelaje, que consistió en realizar cortes del hueso parietal en forma de cuadrados, colocándolos nuevamente a nivel de la duramadre pero sujetados con seda entre un fragmento de hueso con otro. El promedio de cirugía fue de 2 a 4 horas, en sus inicios fue de 4 horas y conforme se fueron registrando las cirugía en el 2000, el tiempo se acorto hasta se de 2 horas. Existen algunos procedimientos recientes por medio de endoscopia, en donde registra resección de la sutura sagital por medios de 3 orificios en tan solo 2 horas. Sin embargo este procedimiento no ha mostrado superioridad en cuando a tiempo y eficacia que la cirugía con incisiones grandes. El tiempo de cirugía repercute en algunos niños por el sangrado trasnoperatorio, y el clima del quirófano que pone en riesgo la vida del paciente. El seguimiento se realizo durante las primeros 24 horas del post operatorio, y 3 meses posteriores . durante la consulta externa. En donde solos se registraron 2 complicaciones, durante las primeras horas de cirugía no hubo complicación alguna, sin embargo durante el control a 3 meses un paciente presento reacción granulomatosa se mantuvo solo en observación, sin embargo un paciente presento hidrocefalia y se le coloca derivación ventrículo peritoneal. No hubo ninguna muerte reportada durante esto cinco años de estudios. 28 CONCLUSIONES 1. De la realización de nuestro estudio concluimos: 2. La craneosinostosis sagital es la sinostosis mas frecuente. 3. El diagnostico temprano permite realizar una cirugía programada y con menos riesgos para el paciente. 4. Debe realizarse estudio complementario como la radiografía de cráneo. 5. La mejor opción de tratamiento el la calvarectomia sea total o subtotal pues no se aprecia diferencia entre estas dos modalidades. 6. El tiempo de cirugía disminuirá de acuerdo a la experiencia del cirujano. 29 ANEXO. HOJA DE RECOLECCIÓN DE DATOS EDAD : SEXO: INGRESO EGRESO DATOS CLÍNICOS SÍNTOMAS:______________________________________________________________ _________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________ SIGNOS:_________________________________________________________________ _________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________ DOLICOCEFALIA: SI_______ NO___________ TIPO DE CRANEOSINOSTOSIS____________________________________________ RADIOGRAFÍA : _________________________________________________________ TOMOGRAFÍA:_______________________________________ ___________________ TIPO CIRUGÍA:________________________________________________________________ _________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________ COMPLICACIONES POST OPERATORIAS:__________________________________________________________ _________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________ __________________ TIEMPO DE CONTROL POST OPERATORIO______________________________ 30 BIBLIOGRAFÍA 1.- Wilkins HR. Setti S. Neurosurgery Second Edition Baltimore William and Wilkins vol. III: 3673-3691 2.- Virchow HR. Cretinismus nametlich in frarken, uber pathologische. Phys Med Gesm 1852; 2:230-271 3.- Crome L. La critique of current view on acrocephaly and related conditions J Ment Sci 1961;107: 459-447. 4.- Lane LC. Pionner craniectomy for relif of mental imbecility due to premature sutural closure and microcephalus JAMA 1892;18:49-50. 5.- Lannelongue M. De la craniectomic dans la microcephale C. R Acad Sci 1890; 50:1382-1385. 6.- Jacobi A. non Non nocere. Med Rec 1894;45:609-618. 7.- Faber Hk, Towne EB. Early craniectomy as a preventive measure in oxicephaly and allied conditions: with special reference to the preventions of blindness. Am. J. Med. Sci 1927; 173:70- 74. 8.- King JEJ. Oxicephaly: a new operations and its results (preliminary report) Arch Neurolo Psychiatry 1938; 40:1205-1219. 9.- Shillito J JR, Matson D. 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