Ectopia-lentis--presentacion-de-dos-casos-clinicos

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UNIVERSIDAD NACIONAL 
AUTONOMA DE MEXICO
FACULTAD DE MEDICINA
DIVISION DE ESTUDIOS DE POSGRADO
ECTOPIA LENTIS: PRESENTACION DE 
DOS CASOS CLINICOS
TESIS
QUE PARA OBTENER EL GRADO DE 
ESPECIALISTA EN OFTALMOLOGIA
PRESENTA
SANTIAGO GARCIA ARROYO
México, D.F. Octubre 2006
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
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Dedicatorias
A mis padres y hermanos, por su apoyo incondicional y enorme 
paciencia en este largo camino que apenas inicia.
Indice
Introducción ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! 1
Resumen 2
Definición ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! 2
Epidemiología! ! ! ! ! ! ! ! ! 3
Características clínicas ! ! ! ! ! ! ! ! 4
Indicaciones quirúrgicas ! ! ! ! ! ! ! ! 8
Evaluación preoperatoria ! ! ! ! ! ! ! ! 9
Casos clínicos ! ! ! ! ! ! ! ! ! 10
! Caso Número 1 Ectopia lentis esencial familiar! ! ! ! 10
! Caso Número 2 Ectopia lentis asociada a homocistinuria! ! 14
Técnicas Quirúrgicas ! ! ! ! ! ! ! ! 18
Conclusiones 22
Bibliografía! ! ! ! ! ! ! ! ! ! 24
Introducción
La ectopia lentis es una patología en la que el cristalino se encuentra 
desplazado debido a la ruptura, debilidad o alteración de las fibras zonulares y 
puede clasificarse como congénita y adquirida. Entre las causas de ectopia lentis 
adquirida se encuentran el trauma, el síndrome de pseudoexfoliación y la edad 
avanzada. Por otra parte, la ectopia puede deberse a algunas alteraciones 
metabólicas sistémicas hereditarias relativamente comunes como son el 
síndrome de Marfan y otras, más raras, como la homocistinuria, el síndrome de 
Weill- Marchesani, la hiperlisinemia y la deficiencia de oxidasa de sulfitos se 
encuentran entre las causas congénitas de ectopia lentis. Cuando la ectopia del 
cristalino no está asociada a anomalías oculares o sistémicas se clasifica como 
ectopia lentis familiar o idiopática esencial. (1) 
El espectro clínico y genético de esta entidad se ha ampliado durante el pasado 
siglo al encontrarse que la ectopia lentis es una característica común a varias 
enfermedades oculares diferentes, así como la presentación en diversas 
enfermedades sistémicas. La heterogeneidad nosológica de la luxación del 
cristalino está bien descrita en la literatura; sin embargo la ectopia lentis 
idiopática es una anomalía congénita relativamente rara. (2,3,4,5) Se reconoce 
de manera generalizada que el manejo de los pacientes con ectopia lentis 
representa un reto debido a la dificultad de las diferentes técnicas quirúrgicas, 
numerosos reportes de complicaciones serias y resultados visuales 
desalentadores.(6,7)
Resumen
Se presentan dos casos clínicos: el primero, consiste en una paciente con 
ectopia lentis familiar esencial con herencia autosómica dominante. El segundo 
caso corresponde a una paciente adolescente con retraso mental y ectopia lentis 
secundarias a homocistinuria. Se presenta también una revisión de la literatura 
relevante para el diagnóstico y manejo de este tipo de pacientes.
Definición
La ectopia lentis congénita es una alteración ocular que puede ocurrir como la 
manifestación de una enfermedad hereditaria como en los síndromes de Marfan 
o Weil- Marchesani, la homocistinuria, la hiperlisinemia o la deficiencia de 
oxidasa de sulfitos. También puede encontrarse de manera aislada, es decir, sin 
asociación a otras alteraciones oculares o sistémicas, en cuyo caso se clasifica 
como subluxación esencial. Por otra parte, puede presentarse asociada a otras 
anormalidades sistémicas como la sífilis congénita, traumatismos, uveítis, 
tumores del cuerpo ciliar, cataratas hipermaduras y en pacientes en los que se 
realizó previamente vitrectomía con colocación de aceite de silicón en la cavidad 
vítrea. (1,2,3,4,7,8)
Epidemiología 
La prevalencia de la ectopia lentis congénita en población abierta se ha 
calculado en 6.4:100 000 y su frecuencia se ha encontrado alrederor de 1:4500 
en un servicio de oftalmología general.
Se ha reportado que en población abierta casi 50% de los casos de ectopia 
lentis congénita están asociados a síndrome de Marfan, 15% son debidos a 
ectopia lentis familiar esencial y 31% son casos aislados. El resto de los casos 
están asociados a homocistinuria en el 1.1%, síndrome de Weill- Marchesani y 
deficiencia de oxidasa de sulfitos en 0.7%(5). 
Marfan
47%
Ectopia lentis
15%
Deficiencia 
oxidasa 
sulfitos
1%
No asociado
31%
Ectopia lentis 
pupillae
5%
Weill- 
Marchesani
1%
Características clínicas
En todas los casos de ectopia lentis existen alteraciones zonulares, 
independientemente de la etiología que los originó. Como ejemplo podemos citar 
el síndrome de Marfan, en el cual hay elongamiento sectorial de las fibras 
zonulares, lo cual ocasiona diferentes vectores tensionales en el ecuador del 
cristalino y así éste crece aproximadamente de manera normal, aunque 
frecuentemente con un contorno irregular, además de permitirse el movimiento 
del cristalino (facodonesis) y la localización ectópica.
En cuanto a las características clínicas sistémicas, en el síndrome de Marfan, 
estas suelen concentrarse en el sistema esquelético y el cardiovascular, 
encontrándose que la mayoría de los pacientes son de estatura alta y longilíneos 
y suelen presentar aracnodactilia, pies planos, hiperfelasticidad articular, 
escoliosis, tórax en quilla o excavado y alteraciones cráneofaciales como 
estrechez de la cara, paladar ojival y alteraciones dentarias. Las alteraciones 
cardiovasculares pueden incluir coartación de la aorta y prolapso mitral.(24, 25)
El patrón de herencia para el síndrome de Marfan es autosómico dominante y a 
nivel mundial esta enfermedad afecta a 1:5000 personas con un nivel de 
expresión muy variable. Hasta 25% de las mutaciones se presentan de novo.
Se ha propuesto que en el síndome de Marfan la alteración se encuentra en el 
gen (FBN1) que codifica para la proteína llamada fibrilina 1, componente 
estructural principal de las fibras zonulares, aunque también forma parte de las 
microfibrillas de la matriz extacelular.
 
En el caso de la homocistinuria, la subluxación del cristalino suele presentarse 
generalmente en la primera década de la vida. Esta enfermedad es originada por 
un defecto metabólico en la actividad o estructura de la enzima cistationina b 
sintetasa, encargada de convertir homocisteína en cistationina, resultando en 
una acumulación del sustrato (homocisteína) y una deficiencia de producto 
(cistationina). 
Esquema de la estructura 
primaria de la fibrilina 1. 
Nótense los múltiples 
sitios de unión a calcio y 
de interacción con otros 
componentes de la matriz 
extracelular.
Detalle de la vía metabólica de la 
cisteína. La homocisteína es el sustrato 
de la enzima cistationina b sintetasa, la 
cual se encuentra mutada en la 
homocistinuria, acumulándose el sustrato 
con deficiencia del producto de la 
reacción (cisteína y a-cetoburarato)
El fenotipo de estos pacientes incluye piel delgada, pelo áspero, osteoporosis, 
retraso mental, convulsiones, hábito marfanoide y tendencia a la 
hipercoagulabilidad. Los eventos tromboembólicos constituyen la principal 
amenaza a la sobrevivencia de estos pacientes, especialmente cuando se les 
somete a anestesia general. Los pacientes nacen con el cristalino in situ y 
posteriormente desarrollan los cambiosen la estructura zonular. Dichas 
alteraciones se han encontrado principalmente a nivel de las fibras zonulares, 
cuyo componente principal es la proteína fibrilina 1. Recientemente se ha 
propuesto que los niveles séricos elevados de homocisteína disminuyen la 
capacidad de unión a Ca2+. De este modo, disminuye la capacidad de la fibrilina 
para interactuar con otros componentes de la matriz extracelular, volviendo a la 
proteína resultante menos interactiva y aumentando su suceptibilidad a la acción 
de diversas proteasas. Por otra parte, la disminución en la concentración de 
cisteína disponible para la síntesis de fibrilina ocasiona una menor producción 
local de la proteína. De manera interesante, se han encontrado otras proteínas 
en diversas localizaciones del cuerpo humano, como es la fibrilina 3 en cerebro, 
la proteína C y la trombomodulina, de la cascada de la coagulación, que 
comparten con la fibrilina 1 la característica de ser altamente sulfuradas, lo cual 
permite la interacción con la matriz extracelular. El gen de la fibrilina 1 se 
encuentra codificado en el cromosoma 15q15- 21.1, y hasta la fecha se han 
descrito más de 500 mutaciones, que han permitido el estudio de la correlación 
estructura-función de esta proteína. Diferentes síndromes que cursan con 
subluxación del cristalino convergen en la alteración de la estructura y/o función 
de la fibrilina; tal es el caso del síndrome de Marfan, el síndrome de Weill- 
Marchesani y la homocistinuria. La detección temprana y el tratamiento 
nutricional con piridoxina previenen la acumulación de homocisteína a nivel 
plasmático, con lo cual se evita el efecto reductivo sobre las proteínas 
estructurales de la zónula y otras partes de la anatomía, con lo cual es posible 
evitar el retraso mental, las alteraciones esqueléticas y la subluxación del 
cristalino. Por este motivo, es importante realizar un tamizaje a todos los recién 
nacidos. ( 24,25,26,27)
El síndrome de Weill- Marchesani es originado por una deleción en el gen de la 
fibrilina 1. El resultado es una zónula cuyas fibras se encuentran elongadas en 
su totalidad, es decir, carecen de tensión sobre el ecuador del cristalino. Esto 
provoca la formación de un cristalino esférico y pequeño que con facilidad puede 
luxarse hacia la cámara anterior del ojo o hacia la cavidad vítrea, 
acompañándose de todas las posibles complicaciones como son glaucoma, 
desprendimiento de retina, pseudoafaquia intermitente, miopía alta inducida por 
el cristalino esférico y las alteraciones visuales y sensoriales correspondientes. A 
nivel sistémico se caracteriza por talla baja, braquicefalia, limitación articular y 
desarrollo muscular normal. El patrón de herencia puede ser dominante o 
recesivo con expresión heterogénea.(28)
Otras causas de ectopia lentis poco frecuentes incluyen a la aniridia, en la cual, 
aparte del coloboma iridiano de tamaño variable, existe un coloboma sectorial en 
la zónula, lo cual provoca el desplazamiento contralateral del cristalino.
La deficiencia de oxidasa de sulfatos es una alteración metabólica 
extremadamente rara originada por un defecto en el metabolismo del azufre. Las 
características clínicas incluyen anormalidades progresivas en el sistema 
nervioso central que se desarrollan en el primer año de vida, además de 
subluxación de cristalino.(29)
La hiperlisinemia es debida a un defecto enzimático en el metabolismo de los 
aminoácidos y se caracteriza por retraso mental y ectopia lentis. Es 
extremadamente raro y tiene un patrón de herencia autosómico recesivo. El 
diagnóstico se realiza al demostrar elevación en los niveles séricos de lisina.
La subluxación progresiva del cristalino frecuentemente induce defectos 
refractivos importantes y comunmente puede provocar anisometropía. Además, 
el movimiento del cristalino dislocado puede originar un eje visual 
intermitentemente afáquico que ocasiona grandes alteraciones visuales. En 
niños pequeños, con desarrollo visual incompleto, estas alteraciones son 
frecuentemente la causa de ambliopía.(9, 10)
Indicaciones quirúrgicas
En las series revisadas, las indicaciones de cirugía fueron las siguientes: 
diplopia monocular, disminución de la mejor agudeza visual corregida menor a 
20/60, agudeza visual no corregible por refracción, catarata que disminuya la 
agudeza visual, la bisección del eje visual, diplopia monocular, dislocación hacia 
la cámara anterior, luxación o inminente luxación hacia la cavidad vítrea, 
glaucoma secundario y la presencia de uveítis inducida por el cristalino.(1, 11, 
12)
Evaluación preoperatoria
Se recomienda una evaluación preoperatoria cuidadosa que debe incluir la 
exploración de la agudeza visual con y sin corrección, biomicroscopía con 
lámpara de hendidura, microscopía especular, ecografía, sobre todo si se 
sospecha la presencia de otras alteraciones oculares y para medir el eje 
anteroposterior. El uso de la ultrabiomicroscopía (UBM) se ha recomendado para 
valorar el grado de subluxación y la integridad zonular, datos que pueden 
resultar importantes para el trazo del plan quirúrgico y anticipar los posibles 
eventos transoperatorios. (13)
Casos Clínicos
Caso Clinico No. 1 Ectopia lentis esencial familiar
Presentamos el caso de una mujer de 33 años de edad que acudió a consulta 
debido a la disminución lentamente progresiva de la agudeza visual de ambos 
ojos que inició en la adolescencia. Entre los antecedentes de importancia se 
encontraron una historia familiar positiva para diabetes mellitus y ametropía en el 
padre y hermano. Además, refería el antecedente de obesidad mórbida que 
inició a los 22 años de edad y debido a la cual se encontraba en el momento 
bajo estudio y tratamiento. A la exploración física se encontró una talla de 168 
cm y un peso de 180 kg, con un índice de masa corporal de 64 kg/m2. La 
exploración funcional reveló una agudeza visual de 20/400 en ambos ojos, que 
con correción de +14.00 / -3.00 x 10° en el ojo derecho y +13.00 / -3.00 x 170° 
en el ojo izquierdo, permitió una agudeza visual de 4/10 y 5/10 respectivamente. 
La posición primaria de la mirada se encontró en exotropia de 60 D; las 
ducciones y versiones fueron normales. La presión intraocular en ambos ojos 
era normal.
Se encontró iridodonesis en el ojo izquierdo y subluxación nasal superior del 
cristalino de ambos ojos; el resto del segmento anterior se reportó normal. El 
segmento posterior se encontró sin datos patológicos. 
Para descartar clínicamente un fenotipo compatible con el síndrome de Marfan, 
se buscaron intencionalmente aracnodactilia, hiperlaxitud articular, habitus 
longilíneo, extremidades largas y segmento superior corto, encontrándose 
negativos estos datos clínicos.
Fotografías clínicas de los segmentos anterior y posterior de ambos ojos (derecha, ojo 
derecho; izquierda, ojo izquierdo). Nótese la subluxación nasal superior de ambos 
cristalinos y la presencia de fibras zonulares. El polo posterior es normal en ambos 
ojos; la opacidad nasal superior en ambas imágenes coreseponde a la sombra del 
cristalino subluxado.
Se realizaron pruebas de laboratorio con la intención de demostrar la asociación 
de la subluxación bilateral de cristalino a otras entidades sistémicas así como 
parte del estudio de la obesidad. Los exámenes incluyeron biometría hemática, 
examen general de orina, química sanguínea, tiempos de coagulación, ácido 
úrico, colesterol, triglicéridos, hormonas tiroideas, progesterona y testosterona. 
Solamente se encontró hipertrigliceridemia de 300 mg/dl, mientras que el resto 
de las pruebas resultaron dentro de la normalidad. La paciente fue valorada por 
el servicio de genética para establecer la existencia de un patrón familiar. Se 
encontró positividad para subluxación del cristalino en el hermano y el padre de 
la paciente, haciéndose evidente un patrón de herencia autosómico dominante. 
Fotografías clínicas 72horas después de la cirugía de derivación gastroduodenal. El 
fenotipo no corresponde al descrito en el síndrome de Marfan.
Se descartó el síndrome de Marfan por los hallazgos clínicos y mediante la 
realización de un ecocardiograma que reveló solamente hipertrofia leve del 
ventrículo izquierdo. Otras causas de ectopia lentis congénita fueron 
descartadas al no encontrarse retraso mental y fueron confirmadas mediante la 
búsqueda de homocisteína y sulfitos en orina, que resultaron negativos. Se llegó 
al diagnóstico de ectopia lentis esencial con herencia autosómica dominante.
Arbol genealógico de la paciente (indicada 
con la flecha). El padre y uno de los 
hermanos tienen también subluxación del 
cristalino de ambos ojos. Este tipo de 
herencia es autosómico dominante.
Caso Clínico No. 2 Ectopia lentis asociada a homocistinuria
El segundo caso clínico corresponde al de una paciente de sexo femenino de 14 
años de edad, originaria y residente de la Ciudad de México, estudiante de la 
escuela primaria. Acudió a revisión al servicio de Consulta Externa de la 
Asociación para Evitar la Ceguera en México referida por una escuela para 
débiles visuales con la finalidad de implementarse las ayudas ópticas necesarias 
para su rehabilitación visual. La madre de la paciente refería que ésta había 
recibido atención oftalmológica previamente en un centro médico especializado 
en la población pediátrica. Entre los antecedentes heredofamiliares se reportó 
positividad para diabetes mellitus por parte de la madre, así como una prima 
hermana con síndrome de Down y un tío, por rama paterna, con acondroplasia.
Entre sus antecedentes personales patológicos figuraba la presencia de 
hipoacusia bilateral desde los dos años de edad, escoliosis izquierda y un 
retraso del desarrollo psicomotor leve. Cabe resaltar el uso de lentes aéreos 
desde los nueve años de edad, con cambio frecuente de su refracción desde 
entonces. 
En la exploración física se encontró un paciente de sexo femenino de habitus 
longilíneo, de aspecto Marfanoide, sin fascies característca y sin alteraciones 
articulares en las manos. Se hace evidente la escoliosis hacia la izquierda y una 
obesidad exógena moderada.
En la exploración funcional se encontró una agudeza visual de 20/400 y 20/200 
para el ojo derecho e izquierdo, respectivente. La refracción mediante 
esquiascopía demostró un astigmatismo hipermetrópico mixto en ambos ojos; 
OD +6.00 = -2.00 x 180˚ y OI +2.00 = - 2.00 x 95˚ con lo que alcanzaba una 
capacidad visual de 20/60 en ambos ojos. La presión intraocular, la posición 
primaria de la mirada y los movimiento oculares se encontraron normales.
En la exploración biomicroscópica se encontró en el segmento anterior de 
ambos ojos una subluxación superior del cristalino, con el ecuador del mismo a 
nivel del eje visual. Llamaba la atención la observación de las fibras zonulares 
en la hemipupila inferior de ambos ojos. Este desplazamiento bilateral del 
Fotografías clínicas del fenotipo de 
la paciente. Nótese el hábitus 
marfanoide, la escoliosis, la 
blefaroptosis izquierda y las manos 
de aspecto normal. 
cristalino se hizo más evidente bajo dilatación farmacológica con gotas de 
tropicamida y fenilefrina. El resto del segmento anterior no mostró otras 
alteraciones. 
La exploración del fondo de ojo demostró una papila oblicua con una creciente 
escleral atrófica en el ojo derecho. El fondo de ojo presentaba un aspecto 
coroideo y la retina se encontraba aplicada en ambos ojos. El ecuador del 
cristalino subluxado se alcanza a apreciar en la porción superior de ambas fotos.
Fotografías clínicas del segmento anterior de ambos ojos (derecha, ojo derecho; 
izquierda, ojo izquierdo). Nótese la subluxación superior de ambos cristalinos y la 
presencia de fibras zonulares. 
Se llegó al diagnóstico de astigmatismo hipermetrópico, subluxación bilateral de 
cristalino, probable síndrome de Marfan, obesidad exógena y escoliosis 
izquierda.
Se investigaron otras posibles alteraciones esqueléticas compatibles con el 
diagnóstico de síndrome de Marfan. No se encontraron alteraciones 
cardiovasculares mediante el uso de ecocardiograma. El estudio del árbol 
genealógico no reportó casos similares y por lo tanto se decidió investigar el 
perfil metabólico. 
Se realizó un prueba de Brand buscando cisteina y homocisteína en orina, 
encontrándose positividad (1.5 uM/ml), con lo cual se llegó al diagnóstico de 
homocistinura.
El polo posterior semeja al de los pacientes miopes en ambos ojos, con la presencia de 
oblicuidad papilar y creciente escleral, fondo coroideo y ausencia de brillo de la membrana 
limitante interna; la opacidad nasal superior en ambas imágenes coreseponde a la sombra 
del cristalino subluxado.
La paciente fue manejada de manera interdisciplinaria, enviándose a audiología, 
quienes reportaron una hipoacusia moderada bilateral que fue tratada con 
ayudas audiologicas para ambos oídos. En el departamento de ortopedia se 
recomendó el uso de ortesis mediante plantilla para el pie derecho. Por parte de 
nutriología se recomendó una dieta de 1500kcal por día adicionada con 100 mg 
de clorhidrato de piridoxina , así como tiamina, cianocobalamina y ácido fólico.
Técnicas quirúrgicas
Históricamente la remoción quirúrgica del cristalino con subluxación congénita 
ha sido considerada una cirugía técnicamente difícil, con numerosas 
complicaciones potenciales y con pronósticos visuales desalentadores.(6, 14) 
Las técnicas quirúrgicas propuestas pueden agruparse en aquellas que 
proponen la extracción intracapsular del cristalino, la lensectomía combinada 
con vitrectomía a través de la pars plana o por vía límbica y aquellas que 
preconizan la preservación de la bolsa capsular como soporte para la colocación 
de un lente intraocular dentro de la bolsa o en el surco ciliar.(9, 10, 11, 14, 15) 
La rehabilitación visual se alcanzaba inicialmente mediante el uso de anteojos o 
lentes de contacto, ya que se producía afaquia quirúrgica. Otros cirujanos 
propusieron la colocación de lentes intraoculares de cámara anterior para 
rehabilitar a los pacientes postoperados; sin embargo, se han asociado a 
complicaciones como edema corneal, uveítis, glaucoma y edema macular en 
mayor magnitud que los lentes intraoculares de cámara posterior. (16)
En 1988 Stark y col. reportaron la colocación de lentes intraoculares en 
pacientes sin soporte capsular, mediante la fijación transescleral de las asas del 
lente a nivel de surco ciliar. Brevemente, la técnica consiste en realizar una 
herida límbica de 7 mm de longitud, posteriormente el asa inferior del lente se 
anuda a una sutura de polipropileno, la cual se desliza a través de la cámara 
anterior hasta alojarse por detrás de la superficie del iris en el cuadrante inferior. 
La sutura de esta asa atraviesa el espesor total del globo ocular a nivel del surco 
ciliar, 2 mm por detrás del limbo. En seguida, la zona óptica del lente se coloca 
por detrás del iris. El asa superior se anuda también a una sutura doble armada 
de polipropileno y se apoya en la porción superior del surco ciliar. 
Posteriormente, en la técnica original, se suturaba el asa superior al iris 
periférico, o en caso de encontrarse éste dañado, a través del surco ciliar en el 
cuadrante superior. Se han realizado numerosas modificaciones a la técnica 
original, entre las que se encuentran la utilización de suturas de Lewis (hechaun 
extremo tiene una aguja recta y larga y el otro extremo una aguja curva y corta), 
lentes intraoculares con ojales en las asas, la realización de carteras esclerales 
para proteger los nudos de la sutura. Sin embargo, el principal adelanto se ha 
encontrado en los estudios anatómicos que han demostrado que el surco ciliar 
se encuentra 0.83mm por detrás del límite posterior del limbo quirúrgico en el 
meridiano vertical y 0.46 mm en el horizontal. Este conocimientoha evitado 
complicaciones serias como son sangrado profuso debido a la penetración de la 
aguja a la pars plicata, altamente vascularizada. La complicación más 
frecuentemente encontrada es el edema macular quístico persistente en 9 a 
36% de los casos.(17) Otras complicaciones que se han reportado son 
desprendimiento de retina regmatógeno, desprendimiento coroideo hemorrágico, 
exposicion de las suturas y dislocación del lente.(7, 8, 18)
Otra opción para aumentar la seguridad del implante posterior utilizando el 
soporte capsular consiste en realizar una sutura de la cápsula anterior al surco 
ciliar. Esta técnica, desarrollada por el Dr. Villar Kuri en nuestro país, evita la 
enoftalmodonesis o movimiento del lente intraocular suturado al surco. Se 
realizan dos incisiones en la cápsula anterior, los bordes libres de la cápsula son 
doblados y se suturan a la esclera a nivel del surco ciliar en el lado opuesto de la 
subluxación.(19)
 
En 1993 los Drs. Witschel y Legler en Alemania demostraron que los anillos de 
tensión capsular son capaces de proporcionar estabilidad de la bolsa capsular 
durante la cirugía, así como en el postoperatorio en pacientes con diálisis 
zonulares. Estos instrumentos anulares (Morcher GmbH) están fabricados con 
polimetilmetacrilato y pueden ser insertados en la bolsa capsular en cualquier 
punto después de realizarse la capsulorrexis. El efecto que se busca es la 
expansión y estabilización de la bolsa capsular para permitir la emulsificación/ 
aspiración del cristalino y facilitar la colocación de un lente intraocular, 
aprovechando el soporte de la bolsa. Además previenen la luxación del lente 
intraocular, descentración, inclinación, incremento de la dehiscencia zonular y 
opacificación de la cápsula posterior(20).
 Existen variaciones a estos anillos, entre los que se encuentran los anillos de 
tensión capsular modificados (Cionni, modelos 1-L y -C), que tienen un gancho 
de fijación que sigue una trayectoria anterior y central hacia un plano anterior 
con respecto al plano del filamento principal del anillo. El gancho rodea el borde 
de la capsulorrexis y reposa sobre el remanente capsular anterior. Este gancho 
posee además un ojal que permite el paso de una sutura de polipropileno doble 
armada para ser fijado a nivel del surco ciliar a través de la esclera, por lo que 
constituyen una buena opción para mantener la posición de la bolsa capsular. 
(21)
Una modificación interesante a esta técnica consiste en la utilización de 4 o 5 
ganchos desechables de DeJuan para iris colocados en el borde de la 
capsulorrexis del cristalino subluxado, lo cual permite centrar y realizar 
cómodamente una facoemulsificación. Posteriormente se coloca un anillo de 
tensión capsular y un lente intraocular dentro de la bolsa. El anillo de tensión 
capsular consigue centrar la bolsa y mantener el eje visual alineado con el 
centro óptico del lente intraocular. (11)
Otra alternativa reciente es la colocación de lentes intraoculares afáquicos 
(Artisan) que se fijan al estroma del iris mediante dos tenazas conformadas por 
las asas del lente. La colocación y/o remoción de estos lentes es sencilla y han 
sido utilizados satisfactoriamente para la corrección de grandes defectos 
refractivos en adultos, así como en niños con cataracta congénita, con relativa 
seguridad. Sin embargo, el uso de estos lentes se ha asociado a irregularidad 
pupilar, edema corneal transitorio, iritis, elevación de la presión intraocular, 
descentramiento del lente y aumento de la pérdida endotelial de 6% dos años 
después de la cirugía. Un aspecto desfavorable para la utilización de estos 
lentes es la falta de estudios mayores de 10 años que demuestren su seguridad. 
(9, 22) 
CONCLUSIONES
La subluxación de cristalino congénita constituye un dato clínico común a 
múltiples patologías oculares y/o sistémicas. Los mecanismos que subyacen al 
desplazamiento del cristalino son, desde el punto de vista etiológico, diversos y 
oscilan desde las malformaciones debidas a la faltta de cierre de la henridura 
oftálmica durante la embriogénesis, hasta defectos congénitos del metabolismo. 
La ectopia lentis puede presentarse de forma aislada o asociada a patología 
sistémica con una gran heterogeneidad clínica. Sin embargo, es interesante 
estudiar a la subluxación desde sus bases moleculares, debido a que en varias 
entidades nosológicas constituye un claro ejemplo de la relación que guardan las 
mutaciones en el gen que codifica para una proteína estuctural y las alteraciones 
funcionales de la misma o bien, de manera secundaria, a una deficiencia 
enzimática que produce alteración en el acoplamiento/ función de la proteína 
estructural.
Es nuestro parecer que el diagnóstico de las patologías que cursan con ectopia 
lentis comprende un ejercicio diagnóstico sutil y complejo y que frecuentemente 
requiere un abordaje interdisciplinario que suele incluir valoración por el 
genetista y en algunos casos estudios del perfil metabólico de los pacientes.
La corrección de la ectopia lentis congénita es un reto para el cirujano 
especialmente en casos asociados a patología sistémica ya que existen 
1
alteraciones oculares asociadas a la subluxación del cristalino. La mayoría de 
las series incluyeron casos de subluxación de cristalino de diversas etiologías; 
esto hace poco comparable los pronósticos para los pacientes con ectopia 
familiar. Aunque las indicaciones quirúrgicas son similares entre las diversas 
series reportadas, no existen lineamientos generales para decidir la conducta 
quirúrgica, por lo que existe aún gran controversia al decidir la más apropiada. 
Por tanto, es necesario individualizar las decisiones en forma cautelosa para 
conseguir el mejor resultado. 
2
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