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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MEXICO FACULTAD DE MEDICINA DIVISION DE ESTUDIOS DE POSTGRADO HOSPITAL GENERAL DE MEXICO "HIDRADENITIS SUPURATIVA" T E s 1 s PARA OBTENER EL TITULO O E: e o L o p R o e T O L O G o p R E s E N T A • DRA. REBECA MAL DONADO BAR RON HüSP\l~L CÉNEttAl ÓÉ MEXICO AGOSTO 2005 UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. DRA. REBECA MALDONADO BARRÓN. Médico Residente de 2º año del Curso de Especialización en Coloproctología. E-meil: rebecamaldonado2003@yahoo.com.mx Tel.5999 6133 Ext.1045. DR. FERNANDO BERNAL SAHAGÚN. Jefe del Servicio de Gastroenterología. Hospital General de México. Tel.5999 6133 Ext.1042. . . ~ ~~ec" y¿7 1~20l> _ ~. fr 2 3 l. AGRADECIMIENTOS: ''E{ ser trascendente en f.a vüf.a y f.a ezytencia, está en f.a semi!Ia y no en f.as raíces''. A DIOS. Por existir, por mi familia y por todo lo que hay a mi alrededor. A MlS PADRES. Por procrearme; darme apoyo, confianz.a, respeto y por hacer de mi lo que soy. A MIS HERMANOS. Por apoyarme y comprenderme en todo momento. A MI ANGEL. Por estar conmigo siempre. AL DR. LUIS CHARÚA GUfNDIC. Ejemplo de disciplina y respeto. A MIS PROFESORES: Dr. Octavio Avendaño Espinosa, Dra. Teresita Navarrete Cruces, Dra. Rosa Martha Osorio Hemández y Dr. Billy J iménez Bobadilla, Por ser los pilares de mi fonnación. 4 A MARJCELA Y JUAN ANTONIO. Por guiarme en los momentos dificiles. A MIS COMPAÑEROS RESIDENTES. Por todo lo que compartimos en estos 2 años. A MIS PACIENTES. Por ser una fuente inagotable de disciplina y conocimientos. 11Es átfici{ áecir que es imposi6k. Los sueW:>s áe ayer son fas esperanzas áe lioy y fas reaCuíatfes áe mañana". <J?..96ert Jl qoáará. 5 11. ÍNDICE: l. AGRADECIMIENTOS: ............... .............. .. ....................................... 3 11. ÍNDICE: ............................................... .......... ................................... 5 111. RESUMEN: ...... ...... .............. ...... ..................................................... 7 IV. INTRODUCCIÓN: ....... ................ .................................................... 9 V. ASPECTOS EMBRIONARIOS Y ANATÓMICOS: ........................ . 16 A) EMBRIOLOGIA: ............................................................................ 16 B) ANATOMiA: ............... ........................................... ...... ... ............... . 19 VI. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA: .......................................... 38 VII. JUSTIFICACIÓN: ......................................................................... 39 VIII. HIPÓTESIS: .............................. .. ............................................... 40 IX. OBJETIVO GENERAL: ...... .. .. ............. ......................................... 41 X. OBJETIVOS ESPECÍFICOS: ..... .. ........ ......................................... 42 XI. DISEÑO Y DURACIÓN: .. .. ........................ .... ................................ 43 XII . DISEÑO ESTADÍSTICO: ......... ..... ............................................... 44 XIII. ASPECTOS ÉTICOS Y DE BIODEGURIDAD: ......................... .45 XIV. RECURSOS: ........... ... ..... ... ..... ...... .. ........................................... 46 XV. MATERIAL Y METODOS: .............................. ............................. 47 6 XVI. RESUL TAOOS: ............ .......... ..... ............................................... 48 XVII. DISCUSIÓN: ...................... ....................................................... 51 XVIII. CONCLUSIONES: .................................................................... 59 XIX. ANEXO 1 .................... ...... .......... ................................................ 61 XX. FIGURAS Y GRÁFICAS: .... .... ... ............ ............................. ... ..... . 65 XXI. BIBLIOGRAFÍA: ............ .... .......................... ........... .................... 75 7 111. RESUMEN: Justificación: No existe un registro sobre la hidradenitis supurativa de la región anoperineal en la Unidad de Coloproctología del Servicio de Gastroenterología del Hospital General de México, por lo que es necesario un estudio retrospectivo y descriptivo para conocer el porcentaje y compararlo con la experiencia que se reporta en la literatura mundial. Hipótesis: Conocer el tratamiento empleado en los pacientes portadores de hidradenitis supurativa atendidos en la Unidad de Coloproctología del Servicio de Gastroenterología del Hospital General de México. Objetivo: Conocer los resultados en el manejo de la hidradenitis supurativa, de enero de 1995 a diciembre de 2004, en la Unidad de Coloproctología del Servicio de Gastroenterología del Hospital General de México. Diseño y duración: Estudio retrospectivo, observacional y longitudinal para evaluar a los pacientes portadores de hidradenitis supurativa atendidos en la Unidad de Coloproctología del Servicio de Gastroenterología del Hospital General de México, de enero de 1995 a diciembre de 2004. 8 Materiales y método: Se revisarán los expedientes clínicos de los pacientes que acudieron por primera vez a la Unidad de Coloproctología del Servicio de Gastroenterología del Hospital General de México, de enero de 1995 a diciembre de 2004, con el diagnóstico de hidradenitis supurativa. Se captarán en la hoja de recolección de datos las siguientes variables: edad, sexo, estado civil, ocupación, religión, escolaridad, tabaquismo, alcoholismo, sintomatología, tiempo de evolución de la enfermedad, hallazgo en la inspección de la región anoperineal y por anuscopía, recurrencia, tiempo y tratamiento de la recurrencia. Análisis de resultados: Se utilizarán tablas de frecuencia y de porcentajes de acuerdo a cada variable y gráficas para representar los resultados y se cruzaran las variables en los casos necesarios. 9 IV. INTRODUCCIÓN: La hidradenitis supurativa (HS) es una enfermedad inflamatoria, crónica, recurrente, que se origina en las glándulas apocrinas; se puede localizar en la axila, ingle, periné y región anoperineal. Es una enfermedad rara, mal diagnosticada, que suele pasa inadvertida por el médico general y sólo se registra en los servicios de especialidad en donde se ha identificado una incidencia de 1 de cada 300 a 600 personas adultas. La enfermedad generalmente se manifiesta a partir de la pubertad y es rara después de los 40 años, en una proporción de 2: 1 con predomino en los varones, pero hay reportes en los que la enfermedad es más frecuente en las mujeres.1·3 Fue Velpeau quien describió por primera vez esta enfermedad en 1839, él reporta el caso de un paciente con abscesos en la piel de la región axilar, mamaria y perineal,4 pero fue hasta 1854, cuando Verneuil sugirió que la enfermedad se originaba en las glándulas sudorí paras.1 En 1922, Schiefferdecker clasificó las glándulas sudoríparas como apocrinas y ecrinas e identificó el origen de la hidradenitis supurativa en las glándulas apocrinas.4 Lane, en 1933, describe que esta enfermedad se asocia frecuentemente al acné.4 En 1939, Brusting definió los aspectos histológicos y sugirió que el suceso lo desencadenaba la obstrucción luminal de las glándulas apocrinas.En 1955, Shelley y Cahn pudieron demostrar lo anterior en un modelo experimental. Tres años después, Spiller y colaboradores demostraron 10 la asociación de otras enfermedades de la piel con la oclusión folicular.1.4·5 Las glándulas apocrinas están compuesta por una unidad secretora de forma espiral que drena su contenido por medio de un conducto excretor largo en un folículo piloso. El líquido que secreta es de aspecto lechoso, inodoro y es excretado como reacción al dolor, la ira o la excitación sexual. Al estar en contacto con bacterias localizadas en la superficie cutánea se vuelve de mal olor. 1 La secreción apocrina está regulada por una inervación adrenérgica y por catecolaminas circulantes organizadas en la médula suprarrenal. 6 Lo primero que sucede para que se convierta en una hidradenitis supurativa es la oclusión de los conductos apocrinos o foliculares por queratina que tiene como consecuencia dilatación ductal y estasis en el interior de la glándula, seguido de inflamación severa. 1 Las bacterias entran en el sistema apocrino por el folículo piloso y son atrapadas por debajo de la queratina, multiplicándose rápidamente en el medio nutriente que le proporciona el sudor apocrino. Por último, se rompe la glándula con extensión de la infección a las glándulas adyacentes con extensión local, daño de la piel y destrucción tisular. 4·7 Cuadros inflamatorios repetitivos producen fibrosis y retracción cicatriza! de severidad variable de la piel, con formación de cicatrices en forma de "fositas". Las glándulas pilosebáceas lesionadas acaban 11 por entrar en coalescencia para formar abscesos subcutáneos y senos que drenan de manera crónica.1·3 ·8 La flora bacteriana es variable; se han desarrollado bacterias como Staphylococcus epidermidis, Escherichia Coli, Klebsiella, Proteus, streptococcus alfa, bacterias anaerobias y difteroides.1·4 Bendahan y colaboradores describen 7 pacientes que fueron examinados por exacerbaciones de hidradenitis perineal; seis de éstos tenían evidencia de Chlamydia Trachomatis, sugiriéndola como factor predisponente para el desarrollo de esta enfermedad.9 Clínicamente, se manifiesta por dolor y aparición de nódulos subcutáneos profundos, que se organizan como abscesos y drenan una secreción maloliente de manera espontánea; por lo regular, no cicatrizan por completo.1 Los síntomas que suelen acompañar a la HS son descarga purulenta, dolor local e inflamación y en menos del 10%, prurito, sangrado y eritema. 10 Puede progresar a una forma crónica, recurrente, con lesiones contiguas o distantes y finalmente hay presencia de múltiples nódulos, con trayectos fistulosos, rodeados de fibrosis y celulitis. Los trayectos usualmente son múltiples e irregulares. 2 La mayoría de los enfermos presenta las formas leves y generalmente en regiones limitadas, pero en otros, es muy extensa y en múltiples regiones.1 12 La localización axilar es muy frecuente en mujeres, en cambio en los hombres es más frecuente en la regiones inguinal, perineal y glúteas.2 Son típicos los ciclos de remisión y recaída y cada crisis produce dolor intenso y secreción.1 El diagnóstico lo establece la historia clínica; en casos seleccionados en la que hay dudad diagnóstica puede ser útil el cultivo de la secreción y biopsia para su estudio histológico. Se debe de hacer diagnóstico diferencial con otras infecciones cutáneas, entre las que destacan la forunculosis, ántrax, linfogranuloma venéreo, erisipela, quiste dermoide, actinomicosis y tuberculosis. En los casos leves localizados en la región sacra o perianal se debe de hacer diagnóstico diferencial con la enfermedad pilonidal y las fístulas de origen criptoglandular.1·2·7·10 El tratamiento es todo un reto y se ha prestado a múltiples controversias. Lo primero que se debe de hacer es clasificar la severidad del caso y establecer las prioridades de su manejo. En los casos leves puede iniciarse con medidas conservadoras con el fin de aliviar el dolor y otros síntomas. Se indican fomentos con agua caliente, limpieza de la región y aplicación de antisépticos tópicos, con objeto de reducir presencia bacteriana. Además, se recomienda al 13 enfermo que utilice ropa holgada, de preferencia de algodón y bajar de peso en los pacientes obesos.1•4 En casos moderados o severos es útil el empleo de antibióticos, de preferencia de amplio espectro cuando la enfermedad está localizada en la región anoperineal; en estudios comparativos, se ha demostrado que el único antibiótico tópico que ha resultado eficaz es la clindamicina y por vía oral la tetraciclina. Sin embargo, no se ha observado que este tratamiento modifique la historia natural de la enfermedad. 11 Algunos autores recomiendan el uso de esteroides, basados en la posible influencia hormonal en la etiopatogenia de esta enfermedad, con el objeto de suprimir el eje hipotálamo-hipófisis para reducir la concentración de andrógenos. En Europa se ha empleado el antiandrógeno acetato de ciproterona, con buenos resultados.12•13 Recientemente se ha utilizado la isotretinoína por vía oral, con resultados variables, con el objeto de reducir el tamaño de la glándula sebácea, inhibir la hiperqueratinización intraductal y la disminución de la proliferación de los queratinocitos foliculares.14 El tratamiento quirúrgico es motivo de múltiples controversias y no ha sido posible la unificación de criterios. La conducta debe de ajustarse a la severidad, la extensión y el tiempo de evolución.1 14 Incisión local y drenaje La incisión simple y drenaje de todas las zona fluctuantes controla temporalmente los síntomas agudos pero no impide el riesgo de sepsis recurrente, que se produce hasta el 83% de los casos.1.4·1º Destechamiento de los trayectos fistulosos y marsupialización La técnica consiste en insertar una sonda acanalada o un estilete para identificar todos los trayectos fistulosos y se destechan. A continuación se procede al curetaje del fondo y se marsupializan los bordes de la herida; el cierre ocurre por segunda intención.7•15 Resección local limitada Consiste en exéresis local con cierre primario.16 Resección amplia Cuando la enfermedad es extensa o crónica suele requerir resección radical de todo el tejido comprometido, con limites de 1 a 2 cm más allá de la zona afectada, con el objeto de minimizar las posibilidades de recurrencia. 15 El principio de esta técnica es extirpar por completo la zona enferma hasta la profundidad requerida, con un margen por lo menos de 0.5 cm en la grasa subcutánea, con el fin de garantizar la resección de todas las glándulas apocrinas. 17 Una vez efectuada la exéresis, la herida se trata de diferentes maneras como el cierre primario, la colocación de injerto de piel de espesor parcial, el avance o rotación de colgajo cutáneos o la cicatrización por segunda intención. 18 La resección se puede hacer también con láser de dióxido de carbono.12 En los casos en que se ha colocado injertos cutáneos amplios o la rotación de colgajos en la región anoperineal, puede requerirse una colostomía temporal.1º· 19 La hidradenitis supurativa predispone a la aparición de sepsis anorrectal.10 Otra de las complicaciones que se señalan en la literatura es el carcinoma de células escamosas, una complicación rara vez informada que se desarrolla en las heridas crónicas de pacientes con hidradenitis supurativa; cuando la enfermedad ha estado presente durante un promedio de 20 años antes de que se desarrolle el cáncer, 1 Jon Lapins y colaboradores revisaron un total de 2119 pacientes en un periodo de 32 años (1965 a 1997) encontrando un incremento del riesgo de desarrollo de cáncer de piel tipo no melanoma de hasta el 50%.20 16 V. ASPECTOS EMBRIONARIOS Y ANATÓMICOS: A) EMBRIOLOGIA: La gestación se divide en dos períodos, el primero llamadoorganogénesis o embrionario y el segundo llamado de crecimiento o maduración o fetal. Durante el período embrionario entre la 4ª y la 8ª semanas el embrión se encuentra formado como una placa con sus tres capas germinativas bien diferenciadas (ectodermo, mesodermo y endodermo), tiene lugar la flexión céfalo-caudal y lateral del mismo, el intestino primitivo, originado del endodermo, en estos momentos está constituido por 3 segmentos: el intestino anterior, el medio y el posterior. Los intestinos anterior y posterior están constituidos por una placa sólida que posteriormente se hace tubular durante el período fetal, el intestino medio se encuentra abierto hacia el saco vitelino; esta comunicación se cierra debido a los movimientos de plegamiento que presenta el embrión, quedando al final un conducto angosto y largo que continúa comunicando con el exterior del embrión conocido como conducto ónfalo-mesentérico o vitelino que posteriormente se ocluye y persiste así durante toda la vida del individuo. 17 Del intestino posterior se originarán entre otras estructuras el tercio distal del colon transverso, el colon descendente, el colon sigmoides, el recto y la porción superior del conducto anal. El intestino posterior termina en la cloaca, la cual se encuentra cerrada por la membrana cloaca! la cual se dividirá por medio del tabique urogenital en membrana urogenital y membrana anal. La membrana anal es rodeada por abultamientos de mesénquima y en la octava semana se advierte como una depresión ectodérmica llamada fosa anal o protodeo; en la novena semana se rompe la membrana anal y el recto comunica libremente con el exterior. La porción superior del conducto anal es de origen endodérmico y está vascularizada por la arteria del intestino posterior, la arteria mesentérica inferior, el tercio inferior del conducto anal es de origen ectodérmico y está irrigado por las arterias hemorroidales, ramas de la arteria pudenda interna, la unión entre las porciones endodérmica y ectodérmica está constituida por la _ línea anorrectal, localizada en el producto de término debajo de las columnas anales, aproximadamente a 1.5 cm del ano. El desarrollo del tabique urorrectal es de suma importancia ya que alteraciones en el mismo pueden ocasionar ano imperforado, atresia rectal y comunicaciones anómalas entre el intestino distal y la uretra, la vejiga o la vagina. 18 Las glándulas y conductos ecrinos y apocrinos y los complejos pilosebáceos constituyen los anexos cutáneos. Embriológicamente se originan como crecimientos en profundidad a partir de la epidermis y por tanto son de origen ectodérmico. 21 Durante la embriogénesis se acumulan en algunos lugares células mesenquimatosas de la dermis fetal inmediatamente por debajo de la capa basal de la epidermis. Existen en estas zonas yemas epidérmicas que penetran en la dermis. El folículo en desarrollo se dispone formando un ángulo con la superficie de la piel y continua su crecimiento hacia abajo. En su base, la columna de células ensancha y rodea a los pequeños acumulos de células mesenquimatosas que forman el bulbo. El pelo se forma a partir de células situadas justo por encima del bulbo, que también dan origen a zonas concéntricas de células epiteliales diferenciadas, destinadas a formar las vainas interna y externa de la raíz. En un lado del folículo, se forman dos gérmenes: uno superior, que se transformará en la glándula sebácea, y uno inferior, que se convierte en la fijación del músculo erector del pelo. En las zonas de piel destinadas a tener complejos apocrinos, aparece un tercer germen epitelial en el lado puesto del folículo y a un nivel superior de la desembocadura de la glándula sebácea.6 19 B) ANATOMÍA: El conocimiento de la anatomía del ano, recto y piso pélvico es esencial para entender la formación y extensión de los abscesos anales. Conducto anal: El conducto anal es la porción terminal del tracto intestinal, inicia en la línea de unión anorrectal, tiene 3 a 4 cm de longitud y termina en el ano, se encuentra rodeado por el aparato esfinteriano y debido a lo contracción tónica de estos músculos permanece cerrado, apareciendo como una ranura ánteroposterior. Con fines descriptivos puede decirse que el aparato esfinteriano está formado por dos tubos, el interno de músculo liso inervado por el sistema nervioso autónomo (involuntario) y el externo, de músculo esquelético con inervación somática (voluntario); este aparato esfinteriano se describirá más adelante y es de fundamental importancia en la continencia. El conducto anal esta cubierto por diferentes tipos de epitelio; en su punto medio, se encuentra la línea anorrectal, la cual se localiza aproximadamente a 1.5 a 2 cm del ano; el recto se estrecha a nivel de la línea anorrectal hacia el conducto anal, formando pliegues mucosos verticales en número de 6 a 14, conocidos como columnas de 20 Morgagni, en cuyo extremo interior se forman bolsas pequeñas llamadas criptas anales, en las que desembocan los conductos de las glándulas anales (4 a 10), que penetran en la submucosa con dirección hacia abajo y afuera; dos tercios de ellas cruzan el esfínter anal interno, llegando incluso al plano interesfinteriano y muy raramente penetran el esfínter externo. El conducto anal, por arriba de la línea anorrectal, está cubierto por epitelio columnar, que se continúa con una zona de transición de 6 a 12 mm conocida como zona cloacogénica, en donde existe un cambio gradual entre el epitelio columnar y el epitelio escamoso; debajo de la línea anorrectal se encuentra el epitelio escamoso conocido como anodermo, que no es piel verdadera por carecer de estructuras cutáneas accesorias y se extiende hasta el ano, en donde se engruesa y adquiere características histológicas de piel normal. Recto: El recto tiene un inicio arbitrario, se puede considerar que principia a nivel de la tercera vértebra sacra (S3) o también donde las tenias del colon, que son tres bandas bien diferenciadas, desaparecen continuando como una capa delgada de músculo longitudinal liso en el recto; a esta unión recto-sigmoidea también se le conoce como válvula recto-sigmoidea y es el segundo punto más estrecho del colon posterior a la válvula ileocecal. 21 A partir de su origen, el recto desciende a lo largo de la curvatura del sacro y del cóccix y termina en la cara superior del diafragma pélvico, donde se curva de manera súbita hacia abajo y atrás pasando entre los músculos elevadores del ano, continuándose con el conducto anal. El recto mide de 12 a 15 cm de longitud y describe 3 curvas laterales, la superior y la inferior son convexas hacia la derecha y la media hacia la izquierda. El recto está constituido por 4 capas que de afuera a adentro son: peritoneal, muscular, submucosa y mucosa. Para comprender el recubrimiento peritoneal del recto se le divide en tres porciones, el tercio superior está cubierto por peritoneo en sus caras anterior y lateral, el tercio medio solo está cubierto por peritoneo en su cara anterior y el tercio inferior es extraperitoneal. La reflexión peritoneal conocida como fondo de saco de Douglas, localizada en el tercio medio del recto presenta variaciones individuales y de sexo, en los hombres la reflexión peritoneal se localiza entre 7 a 9 cm del ano y en las mujeres entre 5 a 7.5 cm del ano; por otra parte, existen dos constantes: la válvula media de Houston, en la luz del recto, corresponde aproximadamente a la reflexión peritoneal anterior y la reflexión peritoneal posterior se localiza por lo regular de 12 a 15 cm del ano. 22 Posteriormente, el recto es retroperitoneal y está cubierto por una prolongación de la aponeurosis pélvica llamada fascia propia, a ambos lados y retroperitoneal, el tejido se compacta formando los ligamentos laterales que unenal recto con la aponeurosis pélvica parienta!. El sacro y el cóccix están cubiertos por la aponeurosis presacra que también cubre los vasos sacros medios. A nivel del cuarto segmento sacro, inicia una aponeurosis avascular y resistente llamada rectosacra o de Waldeyer que se extiende hacia abajo y adelante y se inserta en la fascia propia de la unión anorrectal. El espacio posterior, por debajo de la aponeurosis rectosacra, es el espacio supraelevador o infrarrectal; en su parte anterior, la porción extraperitoneal del recto se encuentra cubierta por la aponeurosis pélvica visceral o de Denonvillier, que se extiende desde la reflexión peritoneal hasta el diafragma urogenital y continúa con la parte anterior de los ligamentos laterales; la aponeurosis de Denonvillier separa al recto de la próstata y las vesículas seminales en el hombre y en la mujer se localiza en el tabique recto-vaginal , separando al recto de la vagina. La capa muscular está formada por 2 músculos, uno interno y grueso de fibras circulares y otro externo y fino de fibras longitudinales que es continuación de las 3 bandas llamadas tenia coli que recorren al colon 23 en su totalidad; hacia abajo, ambos músculos contribuyen a la formación de la musculatura anal. La submucosa contiene los vasos y nervios rectales. La mucosa, normalmente de color rosado o rojo pálido, forma tres pliegues prominentes dispuestos en espiral y de forma semilunar llamados válvulas de Houston; las válvulas superior e inferior son izquierdas y la válvula media es derecha; éstas tienen importancia clínica, ya que no contienen todas las capas de la pared rectal por lo que la toma de biopsias en éstas conlleva un riesgo mínimo de perforación. En el extremo inferior del órgano, por su cara interna, existen unos pliegues verticales de unos 15 a 20 mm de longitud llamados columnas de Morgagni, entre los cuales, se forman depresiones o sacos a los que se les conoce como criptas de Morgagni. MUSCULOS ANORRECTALES: Esfínter anal interno: La prolongación hacia abajo del músculo liso circular del recto se torna más gruesa y redonda en su extremo inferior y es conocido como esfínter anal interno, la porción más baja del músculo esfínter anal interno se localiza a 1 ó 1.5 cm debajo de la línea anorrectal. 24 Músculo longitudinal conjunto: Constituido por los músculos elevador del ano y del puborrectal, se localiza entre los esfínteres anales interno y externo, es muy fino y envía fibras que se insertan en la piel perianal atravesando la porción inferior del esfínter anal externo y constituyen el músculo corrugador del ano, Fine y Lawes lo denominaron musculatura submucosa del ano; otras fibras atraviesan el esfínter anal interno y se insertan debajo de las criptas anales y se les conocen como ligamento suspensorio mucoso. La función de este músculo es fijar el conducto anal y voltearlo hacia fuera durante la defecación. Esfínter anal externo: Se han hecho varias descripciones anatómicas del esfínter anal externo, que es el encargado del control voluntario del mecanismo esfinteriano; actualmente la descripción más aceptada es la de Shafik, que ha demostrado la existencia de 3 asas en forma de U; el asa superior abarca la porción profunda del esfínter externo fusionada al puborrectal, se origina en la parte inferior de la sinfisis del pubis y rodea la parte superior del conducto anal, desviándolo hacia abajo; el asa intermedia, con dirección horizontal, que corresponde al esfínter externo superficial, rodea al conducto anal y se inserta en el cóccix por 25 medio del ligamento anococcígeo; el asa inferior corresponde a la porción subcutánea. Shafik opina que durante la contracción voluntaria las 3 asas se contraen en direcciones diferentes; las asas superior e inferior dirigen el conducto anal hacia delante, y el asa intermedia lleva el conducto anal hacia atrás; de esta manera, cada asa es un esfínter separado que complementa a los otros para ayudar a mantener la continencia. DIAFRAGMA MUSCULAR DE LA PELVIS: Músculos elevadores del ano: El músculo elevador del ano es un músculo delgado y ancho, forma la mayor parte del piso pélvico; tradicionalmente se le consideraba constituido por los músculos ileococcígeo, el pubococcígeo y el puborrectal; sin embargo, estudios más recientes indican que lo integran solamente el ileococcígeo y el pubococcígeo y que el puborrectal forma parte de la porción profunda del esfínter anal externo, debido a que ambos se unen, se fusionan y tienen la misma inervación. 26 Músculo ileococcígeo: Se origina en la espina isquiática y la parte posterior de la aponeurosis del obturador, se dirige hacia abajo, atrás y medialmente y se inserta en los 2 últimos segmentos del sacro y del rafé anococcígeo. Músculo pubococcígeo: Se origina en la mitad anterior de la aponeurosis del obturador y de la parte posterior del pubis, se dirige hacia atrás, abajo y medialmente y se entrecruza con las fibras del lado opuesto formando una línea de entrecruzamiento llamado rafé anococcígeo; también envía fibras que se fijan directamente a la punta del cóccix y al último segmento sacro y también envía fibras que toman parte en la formación del músculo longitudinal conjunto. Las fibras musculares del pubococcígeo forman un espacio elíptico llamado hiato del elevador a través del cual pasa la parte inferior del recto, la uretra prostática y la vena dorsal del pene en el hombre o la vagina y la uretra en la mujer, éstas se unen entre sí por medio de la aponeurosis pélvica llamada ligamento hiatal. El dispositivo entrecruzado de los músculos ileococcígeo y pubococcígeo fijados en el rafé anococcígeo impide el efecto constrictor sobre las estructuras intrahiatales durante la contracción del músculo elevador del ano y ocasiona un efecto dilatador. 27 Músculo puborrectal: Se origina en la parte posterior de la sínfisis pubiana y la porción superior del diafragma urogenital, se extiende hacia atrás a lo largo de la unión anorrectal y se une con el músculo contralateral por detrás del recto formando un asa en forma de U que suspende el recto. Durante la defecación, hay relajación del músculo puborrectal junto con la contracción del músculo elevador del ano, lo que provoca la dilatación del hiato y eleva el recto inferior y el conducto anal; en la posición erecta, el músculo elevador del ano sostiene las vísceras intrahiatales. Milligan y Margan designaron el término "anillo anorrectal" a la zona muscular de unión del recto y el conducto anal; está compuesto por los bordes superiores de los esfínteres anales interno y externo y el músculo puborrectal; esta estructura es fundamental durante el tratamiento de las fístulas y abscesos anales, ya que la sección de estas estructuras tiene como consecuencia incontinencia anal. ESPACIOS ANORRECTALES: Espacio perianal: Conocido también como espacio marginal, se localiza desde la unión anorrectal y rodea el conducto anal, se continúa hacia abajo y a los 28 lados hacia el tejido adiposo glúteo; su parte medial continúa con el espacio interesfintérico y contiene la parte más baja del esfínter anal externo, el plexo hemorroidal externo, las ramas de los vasos rectales inferiores y los linfáticos. Un tabique elástico con aspecto de panal compacto divide éste espacio y es el causante del dolor intenso que se produce cuando se acumula pus o sangre en él. Espacio isquiorrectal: Localizado en la fosa isquiorrectal que tiene forma piramidal, el ápice lo forma el origen del músculo elevador del ano en la aponeurosis del obturador, anteriormente limita con los músculos perineal superficial y transverso profundo y el límite posterior de la membrana perineal; el límite posterior está constituido por el ligamento sacrotuberoso y el borde inferior del músculo glúteo mayor.Hacia la línea media la fosa esta limitada por los músculos elevador del ano y esfínter anal externo incluyendo la aponeurosis que los cubre. La pared lateral es casi vertical y está formada por el músculo obturador interno que se apoya sobre el isquion y la aponeurosis del obturador en la que se encuentra sobre su pared lateral el conducto de Alcock que contiene los vasos pudendos internos y el nervio pudendo. 29 El contenido de la fosa isquiorrectal incluye tejido adiposo, el nervio rectal inferior, los vasos rectales inferiores, los nervios y vasos escrotales en el hombre y labiales en la mujer, los vasos perineales transversos y la rama perineal del cuarto nervio sacro. En la parte anterior el espacio isquiorrectal tiene una extensión que cursa encima del diafragma urogenital y comunica anteriormente con el espacio isquiorrectal contralateral. Espacio interesfintérico: Se localiza entre los músculos esfintéricos anales interno y externo, se continúa hacia abajo con el espacio perianal y se prolonga hacia el espacio supraelevador. Espacio supraelevador: Situado a cada lado del recto, limitado en la parte superior por el peritoneo, a los lados por la pared pélvica, en la parte media por el recto y hacia abajo por el músculo elevador del ano. 30 Espacio submucoso: Se encuentra entre el esfínter anal interno y la mucosa, se extiende distalmente hacia la línea anorrectal y próximalmente continúa con la submucosa del recto y contiene el plexo hemorroidal interno. Espacio postanal superficial: Conecta ambas fosas isquiorrectales, posteriormente y por abajo del ligamento anococcígeo. Espacio postanal profundo: Llamado también espacio de Courtney, comunica ambos espacios isquiorrectales posteriormente, por encima del ligamento anococcígeo, pero por debajo del músculo elevador; este espacio es la vía común para que un proceso séptico en una fosa isquiorrectal pase a la contralateral dando por resultado un absceso y/o fístula en herradura. Espacio retrorrectal: Se localizada entre los dos tercios superiores del recto y del sacro, arriba de la aponeurosis rectosacra, anteriormente limita con la fascia propia que cubre al recto, hacia atrás por la aponeurosis presacra; en la parte superior comunica con el espacio retroperitoneal y en la J I inferior por la aponeurosis rectosacra que pasa por delante de la 4º vértebra sacra al recto, aproximadamente entre 3 a 5 cm de la línea anorrectal. Por debajo de la aponeurosis rectosacra está el espacio supraelevador, es un espacio potencial como los anteriormente descritos, en forma de herradura, limitado anteriormente por la aponeurosis de Denonvillier y hacia abajo por el músculo elevador del ano; este espacio está ocupado por tejido conjuntivo laxo. IRRIGACIÓN DEL RECTO Y CONDUCTO ANAL: Arteria rectal (hemorroidal) superior: Se origina de la arteria mesentérica inferior, desciende por el mesocolon sigmoide y al cruzar la arteria ilíaca común izquierda cambia de nombre a arteria rectal (hemorroidal) superior y es considerada rama terminal de la arteria mesentérica inferior; se divide en ramas izquierda y derecha colocándose la izquierda, en la cara anterior del recto y la derecha, en la cara posterior. Arterias rectales medias: Se originan de las arterias ilíacas internas e irrigan la porción media del recto y el conducto anal superior; esta arteria es inconstante. 32 Arterias rectales (hemorroidales) inferiores: Se originan de las arterias pudendas internas (en el conducto de Alcock), que a su vez se originan de la arteria ilíaca interna, atraviesan la fosa isquiorrectal e irrigan los músculos del esfínter anal. Arteria sacra media: Se origina en la parte posterior de la aorta a 1.5 cm arriba de su bifurcación, desciende sobre las dos últimas vértebras lumbares, el sacro y el cóccix, por detrás de la vena ilíaca común izquierda, el nervio presacro y los vasos rectales superiores e irriga la porción inferior del recto. DRENAJE VENOSO DEL RECTO Y CONDUCTO ANAL: El retomo venoso del recto y del conducto anal se efectúa por 2 sistemas: el portal y el sistémico. La vena rectal (hemorroidal) superior drena al recto y la parte superior del conducto anal hacia el sistema portal a través de la vena mesentérica inferior. Las venas rectales medias drenan la parte media del recto y la parte superior del conducto anal a las venas ilíacas internas, hacia la circulación sistémica, las venas rectales medias son inconstantes. 33 Las venas rectales (hemorroidales) inferiores, drenan la parte inferior del conducto anal hacia las venas pudendas internas que continúan con las venas ilíacas internas hacia la circulación sistémica. Las anastomosis entre las venas rectales constituye otra anastomosis portosistémica; esta anastomosis se efectúa a través del plexo rectal o hemorroidal en la submucosa de las columnas de Morgagni. DRENAJE LINFATICO DEL RECTO Y CONDUCTO ANAL: Los vasos linfáticos siguen el mismo curso de la trama arterial. La linfa de las partes superior y media del recto asciende a lo largo de la arteria rectal superior a los ganglios linfáticos mesentéricos inferiores. La parte inferior del recto drena a través de los ganglios linfáticos inferiores hacia los lados a través de los linfáticos rectales medios a los ganglios ilíacos internos. Los vasos linfáticos del conducto anal, arriba de la línea anorrectal, drenan a los ganglios linfáticos rectales superiores y lateralmente a lo largo de los vasos rectales medios, hacia los ganglios ilíacos internos. 34 La linfa del conducto anal, por debajo de la línea anorrectal, drena a los ganglios linfáticos inguinales, pero también puede hacerlo hacia los ganglios linfáticos rectales superiores o a través de los linfáticos rectales inferiores hacia los ganglios ilíacos internos. INERVACION DEL RECTO Y CONDUCTO ANAL: Recto: De los 3 primeros segmentos lumbares de la médula espinal, salen fibras simpáticas formando el nervio simpático lumbar, que se une al plexo preaórtico, continúa a lo largo de la arteria mesentérica inferior como el plexo mesentérico inferior y llega a la parte superior del recto. El nervio presacro o hipogástrico, proviene del plexo aórtico y de los 2 nervios esplácnicos lumbares laterales; el plexo así constituido se divide en 2 ramas en donde se unen las ramas de los nervios parasimpáticos sacros o nervios erectores para formar el plexo pélvico que inerva el recto inferior, el conducto anal, la vejiga urinaria y los órganos sexuales; el recorrido nervioso anteriormente mencionado no sigue a los vasos sanguíneos. El nervio presacro se encuentra por detrás de los vasos mesentéricos inferiores entre los 2 uréteres y en íntima relación con los vasos ilíacos y las vértebras lumbares, se dividen y extienden por la pared pélvica 35 lateral y descienden íntimamente adheridos a la cara posterolateral del recto. La inervación parasimpática se origina en el segundo, tercero y cuarto nervios sacros, situados a cada lado del orificio sacro anterior y se dirigen lateralmente hacia delante y arriba para unirse a los plexos pélvicos en las paredes laterales de la pelvis, de donde se distribuye a los órganos pélvicos. Tanto el sistema simpático como el parasimpático intervienen en la erección, pero lo hacen en fases diferentes que incluyen el mecanismo de la eyaculación por lo que la lesión de alguno de ellos puede producir erección incompleta, falta de eyaculación, eyaculación retrógrada o impotencia total. CONDUCTO ANAL: Inervación motora: El músculo esfínter interno tiene inervación simpática y parasimpática que le llega por la misma vía que conduce al recto inferior. El nervio simpático es motor y el parasimpático inhibitorio. 36 El músculo esfínter externo y los músculos elevadores del ano son inervados por la rama rectal inferiordel pudendo interno y también por la rama perineal del cuarto nervio sacro. Inervación sensorial: La sensación cutánea de la región perianal y de la mucosa del conducto anal por debajo de la línea anorrectal es transmitida por ramas aferentes en los nervios rectales inferiores. Por arriba de la línea anorrectal, en el recto, existe sensibilidad mal definida que se cree es mediada por nervios parasimpáticos. 21 Piel perianal: La piel se compone de tres capas: epidermis, dermis y tejido celular subcutáneo o panículo adiposo. La epidermis, que es la capa más externa, esta directamente en contacto con el medio ambiente. La dermis es la capa intermedia. La capa más interna de la piel, el tejido celular subcutáneo. El complejo apocrino y el folículo piloso son anexos de la piel; la porción más elevada del folículo, que se extiende desde la abertura de la superficie hasta la entrada del conducto sebáceo. se denomina segmento infundibular. La porción del folículo situada entre el conducto sebáceo y la inserción del músculo erector del pelo es el istmo. La matriz o porción inferior comprende la parte inferior del folículo y el bulbo piloso. Los complejos apocrinos se 37 derivan de la porción superior o infundibular del folículo piloso, la porción excretora recta del conducto que desemboca en la porción infundibular del folícu lo piloso. La glándula secretora en ovillo está localizada entre la unión de la dermis y el tejido subcutáneo. Los complejos apocrinos del cuerpo humano están localizados por lo general en axilas, aréolas, región anogenital, conducto auditivo externo (glándulas ceruminosas) y párpados (glándulas de Moll).6 38 VI. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA: La Hidradenitis Supurativa es un proceso inflamatorio crónico y recurrente que afecta a las glándulas apocrinas y constituye un factor de riesgo para el desarrollo de sepsis anorrectal, representando un reto terapéutico; el tratamiento médico puede mitigar temporalmente los síntomas y la mayoría de los pacientes requieren de tratamiento quirúrgico que ofrece mejores resultados. Sin embrago se requiere del estudio de sus resultados para evidenciar su eficacia. 39 VII. JUSTIFICACIÓN: No existen registros de frecuencia, cuadro clínico, evolución, tratamiento, complicaciones y morbimortalidad en el tratamiento de la hidradenitis supurativa de los pacientes que han sido atendidos en la unidad de Coloproctología del Hospital General de México , por lo que es necesario revisar y conocer nuestra experiencia en esta patología. 40 VIII. HIPÓTESIS: Determinar la frecuencia, cuadro clínico, tratamiento implementado, evolución y las complicaciones de la Hidradenitis Supurativa en el Hospital General de México. 41 IX. OBJETIVO GENERAL: Conocer la frecuencia de la hidradenitis supurativa en la Unidad de Coloproctología del Hospital General de México, de enero de 1995 a diciembre de 2004. 42 X. OBJETIVOS ESPECÍFICOS: 1 ) Determinar el porcentaje de presentación de hidradenitis supurativa en la Unidad de Coloproctología del Servicio de Gastroenterologia del Hospital General de México. 2) Describir los principales factores de riesgo en las complicaciones de la hidradenitis supurativa en la Unidad de Coloproctología del Servicio de Gastroenterología del Hospital General de México. 43 XI. DISEÑO Y DURACIÓN: Se trata de un estudio retrospectivo, longitudinal y observacional en los pacientes con diagnóstico de Hidradenitis Supurativa atendidos en la unidad de Coloproctología del servicio de Gastroenterología del Hospital General de México, comprendido de enero de 1995 a diciembre de 2004. 44 XII. DISEÑO ESTADÍSTICO: Los resultados se presentarán en tablas de frecuencia y porcentaje de acuerdo a cada variable estudiada. Se presentarán gráficos mostrando los resultados más representativos del estudio y se cruzaron variables en los casos que sea necesario. 45 XIII. ASPECTOS ETICOS Y DE BIODEGURIDAD: Estudio apegado a los acuerdos de Helsinki de 1964. Por ser de tipo observacional y retrospectivo donde no se compromete la integridad física ni psicológica del paciente, no se requiere de hoja de consentimiento informado para la realización de este estudio. 46 XIV. RECURSOS: En este estudio se revisaron los expedientes clínicos del archivo de la Unidad de Coloproctología del Hospital General de México de enero de 1995 a diciembre de 2004; con el asesoramiento de los médicos de la Unidad de Coloproctología del Servicio de Gastroenterología del Hospital General de México. Los materiales y equipo fueron otorgados por el Hospital General de México. Se uso computadora para archivar y procesar los datos con el programa Microsoft Word y Excel 2000. 47 XV. MATERIAL Y METODOS: Es un estudio retrospectivo, transversal y descriptivo en los pacientes portadores de hidradenitis supurativa que fueron atendidos en la Unidad de Coloproctología del Servicio de Gastroenterología del Hospital General de México, de enero de 1995 a diciembre de 2004. Se captarán en la hoja de recolección de datos las siguientes variables: edad, sexo, estado civil, ocupación, religión, escolaridad, tabaquismo, alcoholismo, sintomatología, tiempo de evolución de la enfermedad, hallazgo en la inspección de la región anoperineal y por anuscopía, recurrencia, tiempo y tratamiento de la recurrencia. Fueron incluidos todos los pacientes a los que se les diagnóstico hidradenitis supurativa, con historia clínica completa y un tempo de seguimiento no menos de 6 meses. Los criterios de exclusión fueron: expedientes incompletos y pacientes con un seguimiento menor de 6 meses. 48 XVI. RESULTADOS: Se revisaron 12,689 expedientes clínicos del archivo de la Unidad de Coloproctología del Servicio de Gastroenterología del Hospital General de México, en el período mencionado; de ellos, se identificaron a nueve pacientes (0.04 %) portadores de hidradenitis supurativa. El sexo masculino predominó con 7 pacientes (77.7 %), con una relación de 3.5: 1. La edad promedio fue de 29.6 años, con un rango de 23 a 46 años. El mayor número de pacientes, con cuatro (44.4 %), se observó en la 4ª década de la vida. Seis pacientes (66 %), son casados; el nivel de escolaridad en seis pacientes (66% ), con primaria y el resto, con secundaria. La ocupación fue variada sin tener algún predominio. En tres pacientes (33.3 %), con tabaquismo positivo y cuatro (44.4 %), consumían bebidas alcohólicas sin llegar a la embriaguez. El hábito evacuatorio fue normal en 6 pacientes (66.6 %). El 100 % de los pacientes cuenta con servicios básicos de urbanización intra y extradomiciliarios; ocho pacientes (88.8 %}, no tenia antecedentes heredofamiliares de importancia, sólo un paciente con el antecedente de diabetes mellitus. Dentro de los antecedentes personales patológicos, diabetes mellitus se presentó en uno, alergia a la penicilina en uno, traumatismo por una luxación de rodilla en uno y 2 pacientes (23.3%) antecedentes 49 transfusionales. Dentro de los antecedentes gineco-obstétricos, las dos mujeres incluidas en este estudio se encontraban en el climaterio. El tiempo de evolución de la enfermedad fue muy variable, de 3 meses a 20 años; la evolución fue de 1 mes para un paciente, uno con 3 meses ,uno con 4 meses, uno con 8 meses, uno con un año, uno con 3 años, uno con 5 años uno con 7 años y uno con 20 años de evolución de la enfermedad. Seis de los pacientes (66.6%) presentaban cuadros recidivantes de hidradenitis supurativa. Los síntomas que predominaron entre los pacientes fueron tumor o nodulaciones, dolor y supuración purulenta o serosa en 8 pacientes (88.8%); otros de los síntomas fueron ardor, prurito, aumento de temperatura local y fiebre. Tres pacientes (33.3%) tenían como antecedente quirúrgico incisión y drenaje de hidradenitis supurativados de ellos (23.3%) ya habían tenido dos procedimientos. El tratamiento médico más frecuente fue a base de tetraciclina en pacientes (55.5%), 2 de los pacientes (23.3%) recibieron combinación de 2 de los siguientes medicamentos dicloxacilina, orfloxacino, trimetoprim con sulfametoxazol y metronidazol, 2 de los pacientes recibieron monoterapia a base de estos. Las regiones afectadas fueron en un paciente, anoperineal, glútea y muslo derecho( 11 % ), glútea y sacrococcigea en 2 pacientes (22. 3% ). anoperineal y glutea en 2 pacientes (22.3%), anoperineal, glútea, pubis y vulva en una paciente ( 11 % ), anoperineal, glútea, e inguinal 50 izquierda en un paciente (11 %) y anoperineal en 2 pacientes (22.3%); 7 de los pacientes (77.7%) presentaba mas de un área afectada. En la exploración de las áreas involucradas se encontró dolor en 7 pacientes (77.7%) múltiples trayectos fistulosos en pacientes (55.5%) descarga purulenta o serosa en 8 pacientes (88.8% }, fibrosis en pacientes (66.6%) y un quiste pilonidal en 1 paciente (11 .2%). El tacto rectal, anucospia y rectosigmoidoscopia rígida fue normal en el 100% de los pacientes; solo a 1 paciente se le realizó colonoscopia con el fin de descartar enfermedad de Crohn, el cual se reportó dentro de límites normales. Se realizó tratamiento quirúrgico en 7 pacientes (77. 7%) a 2 pacientes (23.3%) se les realizaron incisión local y drenaje y a cinco pacientes (55.5%), destechamiento de trayectos fistulosos con marsupialización de los bordes. Sólo un paciente presentó recurrencia, por lo que fue necesario resección local amplia. No se presentaron complicaciones en esta serie. 51 XVII. DISCUSIÓN: La hidradenitis supurativa es un proceso inflamatorio, crónico, recurrente, originada en las glándulas apocrinas de la regiones axila, inguinal, perineal, perianal y glúteas. Esta enfermedad puede volverse muy dolorosa y debilitante así como provocar lesiones y trayectos fistulosos que supuran en forma crónica.1º·19 Afecta ambos sexos, pero en las mujeres es más frecuente en la región axila, mientras que los hombres lo es en las regiones glúteas, perineal, perianal e inguinal. 1 No se conoce la incidencia exacta en la población general en nuestro país, lo que se debe principalmente a la notificación deficiente y al diagnóstico erróneo. Hay reportes que estiman una prevalencia que varia de 1 a 300 ó 600.1·3 En este estudio la prevalencia fue de 1 :2,409, muy por debajo a lo reportado en otras series. Es rara antes de la pubertad y es más frecuente en adultos jóvenes. 3•2•9 El medio ambiente tropical favorece el desarrollo de hidradenitis supurativa, pero también es reportada en muchas otras partes del mundo con condiciones climáticas variables. La obesidad y la tendencia genética al acné son posibles factores predisponentes. 4 Hay otros factores a los que se les ha atribuido alguna influencia en el desarrollo de la enfermedad, como el uso de antitranspirantes que pueden impedir la descarga de la secreción de las glándulas 52 apocrinas. Margan y Licester sin embrago, no encontraron diferencias importantes en las prácticas de afeitado, uso de desodorantes y la aplicación de depiladores químicos. 1·2 La hidradenitis supurativa ha sido reportada en pacientes de piel grasa, con acné, hipercolesterolemia o con alteraciones endocrinas como la obesidad, diabetes mellitus, acromegalia o síndrome de Cushing. La diabetes y la obesidad son comunes, los pacientes con estos problemas son propensos a infecciones recurrentes, así como tener problemas de cicatrización en enfermedades inflamatorias de la piel. 1·1º·19 En nuestra serie en un sólo caso la encontramos relacionada con la diabetes mellitus. Wiltz y col. reportaron la asociación entre el tabaquismo e hidradenitis supurativa; esta asociación fue notada en 70% de los pacientes de su serie, atribuyendo efectos de la nicotina sobre las glándulas exocrinas; inicialmente estimula la secreción, pero, eventualmente, inhibe su función normal, posiblemente por un mecanismo que ayuda a iniciar una reacción inflamatoria. 19 En este estudio el 33.3% el tabaquismo fue positivo. Es probable que las hormonas desempeñen una papel importante en su desarrollo. El exceso de andrógenos resultado de la sobreproducción de las glándulas suprarrenales y por las gónadas puede aumentar la queratinización y predisponer la oclusión folicular.1.4 La asociación con andrógenos ha sido previamente 53 sugerida, sin embargo la mayor parte de los sujetos tienen niveles de andrógenos normales. 22 El sudor contiene sulfato de dihidroepiandrosterona, que estimula la secreción sebácea.10 La relación de hidradenitis y andrógenos es controvertida, algunos autores proponen que juegan un rol importante en el desarrollo de la enfermedad, en especial en mujeres, demostrando analogía entre el acné y el hirsutismo, ambas condiciones son más severas en el hombre. La actividad es modificada en el embarazo y el ciclo menstrual y los casos en adolescentes son debido a pubertad prematura. Es más frecuente, por lo tanto, en mujeres hirsutas. Esta relación fundamenta la exacerbación de la enfermedad en la fase lútea del ciclo menstrual. 23 El incremento de andrógenos circulantes ha sido identificado en dos estudios; el primero, describe que la elevación de andrógenos libres es secundaria a una disminución de la unión a globulinas.24 El segundo, demostró hiperandrogenismo en mujeres. 25 Barth y col. evaluaron endocrinologicamente a mujeres con hidradenitis supurativa y no encontraron evidencia de hiperandrogenismo relacinada con la edad, obesidad e hirsutismo. 23 Domonkos y col identificaron desarrollo y persistencia de la hidradenitis en mujeres en el climaterio, 23 al igual que en esta serie. 54 Dentro de los factores etiológicos se reporta la predisposición familiar al desarrollo de hidradenitis supurativa relacionada con la transmisión de tipo autosómica dominante.2° Fitzsimmons y col. señalaron que existe una posible predisposición familiar al desarrollo de hidradenitis con una herencia autosómica dominante. Analizaron la historia de 26 familias y demostraron una asociación genética en 11 familias. 3 Esto mismo fue observado por Van Der Werth. 3 Jemec informó que 18 de 70 pacientes con hidradenitis (26%) tenían antecedentes familiares positivos de la enfermedad en comparación con 2% de los sujetos testigos.3 En esta serie no se identificó antecedentes familiares relacionadas con la enfermedad. Jay R Montgomery y col. identificaron en un paciente con las características del síndrome del adolescente y de la tríada de oclusión folicular con un fenotipo inusual asociado a una mutación heterocigótica (c119T= en la unión 82 en el gen que sustituye la valina por alanina en el codon 40 (A40V) en la proteína de conexión 26(Cx26); la mutación en Cx26 se encuentra en síndromes de piel hiperqueratosica. 26 Al involucrar las zonas de localización de las glándulas apocrinas, las diversas localizaciones varían en frecuencia de afectación, la región axilar es afectada más frecuentemente en mujeres,2 sin embrago, éste sitio no se vio afectado en ninguno de los pacientes incluidos, por el contrario afectación de la región inguinal se presento en un paciente, 55 del sexo masculino. correspondiendo a lo descrito en literatura ya que esta región tiene predilección en el sexo masculino. 2 Una de las localizaciones raras y que lo presentó uno de los pacientes fue la extensión de la enfermedad a la cara interna y superior del muslo derecho. Las zonas afectadas por la hidradenitis supurativa se van a caracterizar por la presencia de abscesos agudos o evolucionar a un estado crónico, caracterizado por la presencia de dolor persistente, trayectos sinusales, descarga purulenta y fibrosis de la piel. 1 Estas manifestaciones se presentaronen más del 50% de nuestros pacientes. El diagnóstico de hidradenitis supurativa es clínico,2 y forma la tríada de oclusión folicular, la cual no se encontró en ninguno de nuestros pacientes, algunos autores describen una tétrada que incluye al quiste pilonidal, 27 para ambas condiciones no se describe algún porcentaje o frecuencia, ninguno de nuestros pacientes presentó las características clínicas de éstas; sólo uno presentó un quiste pilonidal (11 .2%). En casos de duda diagnóstica se requiere de biopsia, en la que se observa en el examen histopatológico alteraciones en las estructuras del epitelio columnar; formación de quistes y senos; la característica más consistente es la inflamación de las glándulas apocrinas y la dilatación anormal de los foliculos.4 56 H. Kurzen y col. reportan la existencia de 3 fenotipos de epitelio característicos del acné inversa; en los tres se presenta el proceso dinámico de proliferación e inflamación, que caracterizan a está enfermedad.8 La hidradenitis supurativa produce lesiones clínicamente indistinguibles de las manifestaciones cutáneas de la enfermedad de Crohn y se ha sugerido que las dos enfermedades pueden coexistir. 28 La presencia de senos con drenaje crónico, especialmente bilaterales o con trayectos que cruzan la línea media, sugiere enfermedad de Crohn. La falta de síntomas intestinales y con estudio negativo del intestino delgado y colon la descartan. En la enfermedad de Crohn el proceso de fistulización es profundo en relación al aparato esfinteriano, teniendo penetración a la pared rectal formando úlceras en la mucosa. 7 Ostlere y col. reportan 3 casos de pacientes con enfermedad de Crohn que desarrollaron hidradenitis supurativa; los tres la presentaron entre 1 y 3 años después de los síntomas intestinales, en dos casos la enfermedad de Crohn fue limitada al colon. 29 Por otra parte, Gaver-Rousseau y col. reportaron 3 casos de hidradenitis, ocurridos en dos familias con enfermedad de Crohn, 57 sugirieron la existencia de susceptibilidad genética para ambas enfermedades. 30 El papel de los factores locales en la hidradenitis supurativa esta bien establecido, sin embargo, se ha sugerido como parte de las manifestaciones de la enfermedad de Crohn, pero se necesitan de más estudios que especifiquen esta asociación. 31 El manejo de la Hidradenitis Supurativa es individualizado de acuerdo al sitio y extensión de la enfermedad, inicialmente se aplican ciclos de antibióticos, medidas locales e incisión y drenaje; los pacientes también son beneficiados con el destechamiento de los trayectos sinusales y la resección amplia. La cobertura con colgajos de avance o injertos son considera en los casos de recidiva. 25 Múltiples antibióticos han sido utilizados en el tratamiento de esta patología, como la penicilina, eriotromicina, cloranfenicol y ciprofloxacino.2•4·11 La tetraciclina por vía oral a dosis de 1 g al día y por vía tópica el fosfato de clindamicina al 1 %, aplicada dos veces al día, por 3 meses, han demostrado mayor eficacia.11En nuestra serie el antibiótico más utilizado fue la tetraciclina en el 55.5% de los pacientes. En cuanto al tratamiento quirúrgico, dos de nuestros pacientes fueron sometidos a incisión y drenaje, uno de ellos tuvo recurrencia tal y 58 como lo señala en la bibliografía siendo este el método quirúrgico con mayor recurrencia que es de hasta 83%.1·4·1º Se recomienda tratar a la región perianal con resección local y cierre primario o destechamiento y cicatrización por segunda intención en el caso de heridas grandes, ambas con buenos resultados.1 Otras medidas terapéuticas como el uso de retinoides, terapia hormonal, radioterapia y medicamentos imunosupresores, 19 han reportado buena respuesta, los inmunosupresores utilizados son ciclosporina 32 e infliximab y conllevan múltiples efectos secundarios; 13·33·34·35 ninguno de ellos fue utilizado en esta serie. La hidradenitis supurativa predispone a la aparición de sepsis anorrectal. 10 Otra de las complicaciones que se señalan en la literatura es el carcinoma de células escamosas, una complicación rara vez informada que se desarrolla en las heridas crónicas de pacientes con hidradenitis supurativa de 20 años de evolución.1 Jon Lapins y col. revisaron un total de 2, 119 pacientes, en un periodo de 32 años, encontrando un incremento del riesgo de desarrollo de cáncer de piel tipo no mela noma de hasta el 50%. 20 59 XVIII. CONCLUSIONES: La hidradenitis supurativa es una enfermedad compleja que constituye un reto diagnóstico y terapéutico. En nuestro medio no es tan frecuente, probablemente por un diagnóstico erróneo. Se puede considerar una enfermedad de tipo quirúrgico ya que los diversos métodos empleados para su tratamiento aun son controvertidos y la cirugía ofrece menor recurrencia. No se cuenta con el tratamiento ideal que ofrezca resultados estéticos y funcionales aceptables. El anodermo se extiende por debajo de la línea anorrectal hasta el ano en donde se engruesa y adquiere características histológicas de la piel normal, con folículos pilosos, glándulas sebáceas y apocrinas, que pueden ser involucradas en procesos inflamatorios que culminen en hidradenitis supurativa. Es una enfermedad inflamatoria, crónica y recurrente, que puede repercutir por su severidad en el estado físico, psicológico, en su entorno familiar e incluso en lo profesional. Se han descrito varios factores endocrinos involucrados en el desarrollo de hidradenitis supurativa, entre ellos tenemos al hiperandrogenismo, el embarazo, los ciclo menstrual y la menopausia, entre otros, que son motivo de controversia. 60 Se han presentado múltiples estudios una relación con la herencia autosómica dominante, como consecuencia de mutaciones, además del tipos de epitelio susceptibles a esta enfermedad, sin embrago se requiere de mayor estudio para sustentar esta etiología. La enfermedad de Crohn produce lesiones la región anoperineal, que clínicamente pueden ser indistinguibles de la hidradenitis supurativa, ambas pueden coexistir lo cual aun es motivo de controversia. En algunos casos está indicado el tratamiento quirúrgico, ya que no en todos los enfermos hay respuesta al tratamiento medico, con un alto índice de recurrencia. El mejor tratamiento en los casos que requieren cirugía es la fistulotomía con cierre de la herida por segunda intención. Al ser una enfermedad que en ocasiones es de difícil diagnóstico y tratamiento, en especial en los casos severos como la sepsis anorrectal y el carcinoma de células escamosas, es necesario que la valoración y el tratamiento se lleven a cabo por un especialista. XIX. ANEXO 1. HOJA DE RECOLECCION DE DATOS. DATOS GENERALES NOMBRE SEXO EDAD EXPEDIENTE HISTORIA CLINICA ORIGEN RESIDENCIA OCUPACIÓN RELIGION ESTADO CIVIL OCUPACION ESCOLARIDAD RELIGION ANTECEDENTES PERSONALES. 1) HABITO DE FUMAR: A) FUMADOR HABITUAL B) FUMADOR SOCIAL C) FUMADOR VENTUAL D) DEJO DE FUMAR E) NUNCA FUMA 61 2) ALCOHOLISMO: A) CONSUME MAS DE 1 OOGR AL DIA B) CONSUME MAS DE 100 GR POR SEMANA C) CONSUME MAS DE 100 GR POR MES D) BEBEDOR OCASIONAL. E) NO BEBE. 3) DROGADICCIÓN: A) CONSUME COCAINA B) CONSUME ENERVANTES C) CONSUME MARIUANA D) CONSUME HEROINA E) NINGUNO 4) HABITO EVACUATORIO: A) DIARIO CILINDRICO BLANDO SIN ESFUERZO B) DIERIO CILINDRICO BLANDO CON ESFUERZO MAYOR A MINUTOS. C) DIARIO DURO EN ESCIBALOS Y CON ESFUERZO. D) CADA DOS DIAS DURO CON ESFUERZO. E) CADA TERCER DIA DURO CON ESFUERZO. F) MAS DE CADA DOS DIAS SIN PROBLEMA. 5) CASA HABITACIÓN: A) CON TODOS LOS SERVICIOS DE URBANIDAD. B) CON LUZ AGUA Y SIN DRENAJE. C) CON LUZ AGUA DE POZO Y SIN DRENAJE. D) CON LUZ SIN OTRO SERVICIO. E) NINGUN SERVICIO. 62 6) ANTECEDENTES MEDICOS FAMILIARES: A) DIABETES MELLITUS B) HUPERTENSION ARTERIALC) CANCER COLORRECTAL. D) CANCER EN OTRO SITIO. E) ENFERMEDAD DE CROHN F) SEPSIS ANORRECTAL. G) NINGUNO. 7) ANTECDENTES PERSONALES MEDICOS ALERGICOS QUIRURGICOS. TRANSFUSIONALES GI NECO-OBSTETRICOS. CRONICO-DEGENRA TIVOS. OTROS. ANTECEDENTES DE LA ENFERMEDAD 8) TIEMPO DE EVOLUCION DE LA ENFERMEDAD: A) MENOR A 6 MESES. B)MENOR A UN AÑO. C)MENOR A 5 AÑOS. D)MENOR A 10 AÑOS. F) MAYOR A 1 O AÑOS. 9) CUADROS PREVIOS QUE RECIBIERON TRATAMIENTO: A) 1. B) 2. C) 3. D) MAS DE 3. E) NINGUNO. 63 10) CIRUGIA PREVIAS POR HIDRADENTIS SUPURATIVA, CUANTAS Y QUE TIPO: 11 .TRATAMIENTO MÉDICO ADMISNISTRADO. 12. SITIO AFECTADO Y EXTENSION DE LA ENFERMEDAD. 13. EXPLORACION FISICA 64 14.EXPLORACION ARMADA (ANUSCOPIA, RECTOSIGMOIDOS- COPIA Y COLONOSCOPIA). 15) TRATAMIENTO QUIRURGICO REALIZADO: A) INCISION LOCAL Y DRENAJE. B) DSETECHAMIENTO DE TRAYECTOS Y MARZUPIALIZACION. C) RESECCION LOAL LIMITADA D) RESECCION LOCAL AMPLIA E) LASER F) INJERTO. G) COLOSTOMIA 16) RECURRENCIA Y TRATAMIENTO EMPLEADO: 17. COMPLICACIONES. XX. FIGURAS Y GRÁFICAS: Fig. 1.- Paciente portador de hidradenitis supurativa anal, perianal y glútea. 65 66 Fig. 2.- Dermis que presenta un gran infiltrado inflamatorio, constituido por neutrófilos, linfocitos y algunos histiocitos que disocian los folículos pilosebaceos. Fig. 3.- Mayor acercamiento de este infiltrado que penetra a las paredes de los folículos y los destruye. 67 1 o 5 10 •FEMENINO o MASCULINO Gráfica 1.- Distribución por sexo. 68 1 o 2 4 6 Gráfica 2.- Distribución por grupo de edad. 041-50 • 31-40 e21-30 69 1 o 1 2 3 • MA.YOR~10 AÍ()S a t.e«)R ~ 10 A • t.e«)R ~ 1 AOO Gráfica 3.- Tiempo de evolución de la enfermedad. 70 9 8 7 6 5 4 3 2 1 aTl.MJR • DOLOR M----r--------t a ~CION / ;;:EJl-- - -----1 o PRl.RTO - - - ---- -1 • FEBRE a Al.M TIM'.LOCAL --------! o ..µ..¡;. ........ ..,.,.,,ie.:.:,.¡¡ ........... _... ....... """""" 1 Gráfica 4. Sintomatología. 71 1 o 1 2 o anoperineal, glutea,inguinal • anoperineal,glut ,pubis, '-'111.e, o anoperineal o anoperineal, glutea • glutea,sacrococci Gráfica 5. Regiones afectadas. 72 73 Fig. 4.- Tratamiento quirúrgico. 74 Fig.- 5.- Aspecto final posterior a fistulotomías múltiples. 75 XXI. BIBLIOGRAFÍA: 1. Mitchell KM, Beck DE. Hidradenitis Supurativa. Clínicas Quirúrgicas de Norteamérica. 2002;6:1147-56. 2. Bocchini SF, Habr-Gama H, Kiss DR. Kiss DR, lmperiale AR, Arauja SE. Gluteal and Perianal Hidradenitis Supurativa, surgical treatment by Wide excision. Dis Colon Rectum 2003;46:944-49. 3. Von Der Werth JM, Willians HC, Raeburn JA. the clinical genetics of Hidradenitis suppurativa revisited. Br J Dermatol 2000;142:947- 53. 4. Benerjee AK. Surgical Treatment of hidradenitis supurativa. Br J Surg 1992;79:863-66. 5. Carmen C. Yu W, Cook MG. Hidradedinitis Supurativa:a disease of follicular epithelium, rather than apocrine glands. 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Portada Índice Resumen Introducción Aspectos Embrionarios y Anatómicos Planteamiento del Problema Justificación Hipótesis Objetivo General Objetivos Específicos Diseño y Duración Diseño Estadísticio AspectosÉticos y de Bioseguridad Recursos Material y Métodos Resultados Discusión Conclusiones Anexos Bibliografía
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