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1 FICHA DE IDENTIFICACIÓN DE TRABAJO DE INVESTIGACIÓN Título Malformaciones del sistema digestivo: una revisión bibliográfica sobre elonfalocele Autor/es Nombres y Apellidos Código de estudiantesMaria de Fátima Teles Silva 83732 Fecha 19/06/2022 Carrera Medicina Asignatura Embriología Grupo C - C1 Docente Limber Gomez Tapia Periodo Académico 2do semestre - I de 2022 Subsede Santa Cruz De La Sierra Copyright © (2022) por (Maria de Fátima Teles Silva). Todos los derechos reservados. Título: Malformaciones del sistema digestivo: revisión bibliográfica sobre el onfalocele Autor/es: Maria de Fátima Teles Silva Tabla De Contenidos INTRODUCCIÓN 4 DESARROLLO 5 Concepto 5 Causas 7 Métodos diagnósticos 7 Actualidad 8 Implicaciones legales 9 Tratamiento o manejo 9 Recomendaciones 9 CONCLUSIONES 10 REFERENCIAS 11 Asignatura: Embriología Carrera: Medicina 2 Título: Malformaciones del sistema digestivo: revisión bibliográfica sobre el onfalocele Autor/es: Maria de Fátima Teles Silva Asignatura: Embriología Carrera: Medicina 3 Título: Malformaciones del sistema digestivo: revisión bibliográfica sobre el onfalocele Autor/es: Maria de Fátima Teles Silva INTRODUCCIÓN Los primeros registros de los defectos congénitos de la pared abdominal datan del siglo I, por el médico romano Aulus Cornelius Celsus y en el siglo V, con Paulus Aegineta. Entretanto, tan solo en 1953, los diferentes defectos en esta clasificación fueron diferenciados por Moore y Stokes. Así mismo, esta diferenciación sólo fue tomada en cuenta en la década de los 80. El rápido desarrollo de los órganos abdominales asociados al tamaño pequeño de la cavidad abdominal recién formada hace con que parte de las asas del intestino salgan de la cavidad corporal hacia el cordón umbilical, este proceso es llamado de hernia fisiológica. El onfalocele, también llamada exónfalos, corresponde a la persistencia o aumento de esta hernia trás la décima semana de desarrollo. Este trabajo tiene como objetivo conocer esta malformación a través de la búsqueda bibliográfica de sus aspectos clínicos y legales, definido y detallando su concepto, sus clasificaciones, sus causas, sus métodos diagnósticos, su situación en la actualidad, su repercusiones legales, su manejo, y lo que es recomendable en caso de esta malformación. Asignatura: Embriología Carrera: Medicina 4 Título: Malformaciones del sistema digestivo: revisión bibliográfica sobre el onfalocele Autor/es: Maria de Fátima Teles Silva DESARROLLO Onfalocele 1. Concepto El onfalocele es un defecto congénito de la pared abdominal donde ocurre la protrusión de las vísceras abdominales a través de un anillo agrandado en el cordón umbilical. Estas vísceras se hallan cubiertas por los amnios y por peritoneo. Las hernias pueden incluir hígado, intestinos delgado y grueso, estómago, bazo o vesícula biliar. Fig. 1. Representación de onfalocele con contenido hepático. https://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/omphalocele.html 2. Tipos El onfalocele se clasifica de acuerdo con el tamaño de la hernia: ● Onfalocele pequeña: <5 cm ● Onfalocele grande: >5cm Asignatura: Embriología Carrera: Medicina 5 Título: Malformaciones del sistema digestivo: revisión bibliográfica sobre el onfalocele Autor/es: Maria de Fátima Teles Silva ● Onfalocele gigante: cuando todo el hígado está presente en la bolsa. Fig. 2 Onfalocele pequeña. https://continuum.aeped.es/screens/play/883#.Yq-NSXb MJPY Fig. 3 Onfalocele grande. https://sogirgs.org.br/gaucho2021/temas-livres/POOBST62.pd f Asignatura: Embriología Carrera: Medicina 6 Título: Malformaciones del sistema digestivo: revisión bibliográfica sobre el onfalocele Autor/es: Maria de Fátima Teles Silva Fig. 4 Onfalocele gigante. https://www.ufpb.br/petfarmacia/contents /documentos/1-consultoria-acad-2020/1a- consultoria-caio-embriologia.pdf/@@do wnload/file/1%C2%AA%20Consultoria %20Caio%20%28Embriologia%29.pdf 3. Causas El onfalocele ocurre cuando los órganos no vuelven de la hernia fisiológica a la cavidad abdominal. Sin embargo, la razón para que se produzca este defecto para muchos fetos es, todavía, desconocida. Así mismo, la combinación de algunos factores suele ser asociada con la ocurrencia de esta malformación. ● Alcohol y tabaco: las madres de hijos con onfalocele tienen más chances de haber consumido alcohol o de ser fumadoras frecuentes. ● Medicamentos: algunos medicamentos inhibidores selectivos de recaptación de serotonina (SSRI), en específico la sertralina fueron asociados con el aparecimiento de onfalocele en hijos de mujeres que hicieron el uso de estos medicamentos antes y durante el embarazo. ● Obesidad: mujeres obesas antes de su embarazo tienen una probabilidad mayor de tener hijos con onfalocele. 4. Métodos diagnósticos El diagnóstico del onfalocele es hecho por ecografía en la mayoría de los casos. El ultrasonido tiene una sensibilidad de 80% en estos casos. En los diagnósticos por métodos de Asignatura: Embriología Carrera: Medicina 7 Título: Malformaciones del sistema digestivo: revisión bibliográfica sobre el onfalocele Autor/es: Maria de Fátima Teles Silva imagen, se toma en cuenta el tamaño de la afectación, los órganos que contiene, la relación con las bandas amnióticas y los defectos asociados. (Ortegon-Lopez, 2020) El diagnóstico prenatal del onfalocele depende también de la edad gestacional: antes de las doce semanas y si se trata de un defecto pequeño, las imágenes pueden no demostrar la hernia. El diagnóstico de una onfalocele con contenido hepático puede ser hecho ya en la novena o décima semana. Fig. 5 Imagen por ecografía de onfalocele en feto de 12 semanas de edad gestacional 5. Actualidad Con el avance de las ciencias médicas, el diagnóstico intrauterino del onfalocele, por métodos de imagen permite a los médicos en conjunto a los padres elaborar una mejor Asignatura: Embriología Carrera: Medicina 8 Título: Malformaciones del sistema digestivo: revisión bibliográfica sobre el onfalocele Autor/es: Maria de Fátima Teles Silva adaptación a esta anormalidad, además de permitir realizar un cuidado temprano y un mejor plan de acción en el momento del nacimiento. 6. Implicaciones legales No fueron encontrados suficientes registros de implicaciones legales del onfalocele en Bolivia o en el mundo para completar este dato. 7. Tratamiento o manejo El tratamiento para el onfalocele es quirúrgico y consiste en la reubicación de los órganos dentro de la cavidad abdominal. El para esta reparación suele ser clasificada en dos tipos: la reparación primaria y la reparación por etapas. ● Reparación primaria: esta se realiza luego después del nacimiento. Primero, se recubre el saco de la hernia con material esteril para proteger de infecciones mientras se hace la preparación para la cirugía. Trás los preparativos, se empieza el procedimiento, colocando los órganos de vuelta en la cavidad abdominal. Este tipo de tratamiento se hace por general en onfaloceles pequeños. ● Reparación por etapas: esta reparación ocurre cuando el niño no se encuentra en un estado suficientemente estable para un procedimiento quirúrgico inmediato, sobre todo en onfaloceles grandes o gigantes. En este escenario, el manejo se hace de manera gradual. Este manejo consiste en poner una bolsa (silo) alrededor de la hernia para contener el onfalocele y a lo largo de los días, el médico hace ajustes para que los órganos puedan retornar gradativamente a la cavidad abdominal. Este tipo de procedimiento puede tardar hasta dos semanas. Después de eso, se hace la reparación de la apertura en el abdomen. Es importante acordarse que el manejo del onfalocele tiene como principales factores su tamaño, la presencia de defectos congénitos y la edad gestacional. 8. Recomendaciones Las recomendación más común en el caso del diagnóstico del onfalocele grande, especialmente en la presencia de contenido hepático es la realización de una cesárea electiva, aunque no haya suficientes estudios para legitimar esta sugerencia. Nohay estudios significativos con relación a la prevención del onfalocele, así que no se conoce un método efectivo para evitar esta afección. Así mismo, el conjunto de cuidados preconcepcionales, prenatales y perinatales continúa siendo de gran importancia, además, el consumo de ácido fólico por la gestante es imprescindible para la buena formación del feto. Asignatura: Embriología Carrera: Medicina 9 Título: Malformaciones del sistema digestivo: revisión bibliográfica sobre el onfalocele Autor/es: Maria de Fátima Teles Silva CONCLUSIONES En este trabajo, fueron presentados los principales elementos morfológicos y patológicos del onfalocele, destacando su abordaje clínico y quirúrgico por medio de la investigación bibliográfica acerca de esta malformación. El onfalocele constituye una malformación congénita del sistema digestivo y de la pared abdominal que ocurre cuando los órganos intestinales no vuelven a la cavidad abdominal trás la décima semana del desarrollo. Puede ser clasificada según su tamaño en pequeña (<5 cm), grande (>5 cm) o gigante (con contenido hepático). Las causas específicas para que se produzca esta afectación son todavía desconocidas, aunque se ha establecido relaciones entre el consumo de alcohol o medicamentos antidepresivos por la madre, además de obesidad anterior a la gestación con la ocurrencia del onfalocele. Los métodos diagnósticos más recientes incluyen exámenes de imagen como la ecografía, con una sensibilidad de 80% en el caso de esta enfermedad. Estos exámenes posibilitan una mejor adaptación de los padres a esta afección, bien como promueven la elaboración temprana de un plan de acción por los profesionales de la salud en el momento de nacimiento, aumentando la probabilidad de supervivencia del neonato. El tratamiento está basado en el reposicionamiento de los órganos dentro de la cavidad abdominal, de hecho, la reparación de este defecto es primariamente quirúrgica, luego del nacimiento del bebé, a depender del tamaño de la hernia y del condicionamiento del paciente. En cambio, cuando el organismo no se ve todavía estable, es necesario un manejo más gradativo de esta enfermedad. En los casos en que la hernia es grande o de la presencia de otras anomalías han acompañado la onfalocele, es necesario realizar la recolocación de los órganos abdominales por etapas, en un proceso que puede durar hasta 3 semanas. Las recomendaciones tras el diagnóstico intrauterino del onfalocele grande o con contenido hepático, es de que se realice una cesárea electiva, con fines de evitar daños a los órganos herniados. Así, es notable que el diagnóstico temprano asociado con una buena valoración son necesarios para un buen manejo del onfalocele, que a su vez eleva la probabilidad de supervivencia del feto y de bienestar del bebé. Para tanto, es importante la colaboración de padres y profesionales de la salud frente a esta malformación. Asignatura: Embriología Carrera: Medicina 10 Título: Malformaciones del sistema digestivo: revisión bibliográfica sobre el onfalocele Autor/es: Maria de Fátima Teles Silva Referencias Alves, F., Naujorks, C., Azenha, M., Bastos, J. (n.d.) 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