desarrollo del sistema muscular - González Velasco Grecia Nahomy

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DESARROLLO DEL SISTEMA MUSCULAR 
 
TIPOS HISTOLÓGICOS 
 
MÚSCULO ESTRIADO 
• ESQUELÉTICO 
• CARDÍACO 
MÚSCULO LISO 
• VASOS SANGUÍNEOS 
• TUBO DIGESTIVO 
• VÍAS RESPIRATORIAS 
 
ORIGEN EMBRIONARIO 
 
 MESODERMO 
ECTODERMO 
• Músculos intrínsecos del ojo 
• Glándulas mamarias 
• Glándulas sudoríparas 
 
MESÉNQUIMA LOCAL 
• Músculos de vasos sanguíneos 
 
MÚSCULO ESTRIADO ESQUELÉTICO 
 
• Células alargadas 
• Núcleos en la periferia 
• Estriaciones transversales 
• Inervación: sistema nervioso somático o voluntario 
• Células satélite: células miogénicas o regenerativas 
 
SOMITA 
 
REGIONES 
• dermotomo 
• miotomo 
• esclerotomo 
 
PROCESO DEL MIOBLASTO 
 
DIFERENCIACIÓN CELULAR 
• determinación 
• diferenciación 
• Maduración 
 
 
 
SÍNTESIS DE PROTEÍNAS CONTRÁCTILES 
 
• Formación de miofilamentos gruesos (miosina) y delgados (actina) 
• Formación de la unidad funcional: sarcómero. 
• Fusión de mioblastos (miotubos)+ migración de núcleos a la periferia+ síntesis de proteínas 
contráctiles al citoplasma=fibra muscular madura. 
 
MIOGÉNESIS: CONTROL MOLECULAR 
 
FACTORES REGULADORES MIÓGENOS 
• Gen Myo-D: células del extremo dorsolateral forman musculatura de miembros y de la pared corporal 
(flexores del tronco) 
• Gen Myf-5: células del extremo dorsomedial forman musculatura de la columna vertebral (extensores 
del tronco) 
• Mioblastos sintetizan actina y miosina 
• Unión de mioblastos forma miotubos y a su vez fibras multinucleadas 
• Fibra muscular: no tiene capacidad para dividirse 
• Mioblastos (células satélite) pueden desarrollar nuevas fibras 
• Miotubos 1rios requieren axones motores para formar miotubos 2rios 
 
ALTERACIONES DEL SISTEMA MUSCULAR 
 
SECUENCIA DE POLAND 
• Ausencia- del pectoral menor + parcial del pectoral mayor 
• Desplazamiento del pezón y areola del lado afectado 
• Ausencia de la glándula mamaria 
• Malformaciones de la extremidad superior homolateral 
 
SÍNDROME DE PRUNE BELLY O ABDOMEN EN CIRUELA PASA 
• Alteración congénita 
• Musculatura abdominal con hipoplasia o ausente 
• Asociado a alteraciones de vías urogenitales 
• Abdomen distendido 
 
DISTROFIAS MUSCULARES 
• Origen genético: relacionadas al cromosoma X 
• Debilidad muscular progresiva. 
• Músculo sustituido por tejido fibroso y adiposo 
 
D.M. DE DUCHENNE 
• Frecuencia: 1:3,000-4,000 RN vivos varones 
• Dx: edad media 5 años 
• Debilidad muscular progresiva de pelvis y MsIs: Dificultad para incorporarse del suelo, deambular 
• Debilidad muscular: músculos del cuello y MsSs 
 
D.M. DE BECKER 
• Dx: 5-15 años 
• Mutación gen productor de distrofina: integridad del 
citoesqueleto 
 
 
 
 
 
MORFOGÉNESIS MUSCULAR 
 
• Depende de: tejido conjuntivo adyacente, interacción con tejidos que formarán tendones, huesos y 
nervios 
• Células miogénicas migran de la somita correspondiente y se organizan en grupos y capas 
5ta semana: miotomo dividido en epímero 
• (células dorsomediales) e hipómero 
• (células dorsolaterales) 
• Nervios: se dividen en ramo primario dorsal y otro ventral 
• Mioblastos de epímeros: originan músculos extensores del cuello y columna vertebral 
• Mioblastos de hipómeros: forman músculos de las extremidades y pared corporal 
 
MUSCULOS HIPOMÉRICOS 
 
MUSCULATURA DE CABEZA 
• Origen: mesodermo paraaxial (somitómeros y somitas) 
• Morfología: tejido conjuntivo de crestas neurales 
 
MUSCULATURA DE LOS MIEMBROS 
• Esbozos musculares (7ª semana) 
• Mesénquima de células dorsolaterales del dermomiotomo 
• Tejido conjuntivo regula la morfogénesis 
• Alargamiento de los miembros: tejido muscular se divide en 2 componentes: 
• Flexor 
• Extensor 
 
MÚSCULO ESTRIADO CARDÍACO 
 
• ORIGEN: hoja esplácnica del mesodermo lateral 
• Contracción coordinada por células del sistema de conducción 
• Automatismo: capacidad para contraerse espontáneamente 
• Miocitos cardíacos no se fusionan 
• Contacto estructural y funcional por uniones tipo hendidura: permite difusión de iones 
• Uniones tipo desmosoma, mitocondrias mayor número que en el músculo esquelético células 
cardiacas aumentan su tamaño, número de mio fibrillas disminuye, aumenta glucógeno en 
citoplasma 
• Sistema de conducción del corazón: frecuencia y ritmo de contracciones 
 
MÚSCULO LISO 
 
• TUBO DIGESTIVO Y SISTEMA RESPIRATORIO: mesodermo esplácnico 
• MÚSCULOS DE VASOS SANGUÍNEOS Y PILOERECTORES: mesodermo local o mesénquima 
• MÚSCULO DILATADOR DEL ESFÍNTER DE LA PUPILA, MÚSCULOS DE GLÁNDULAS 
MAMARIAS Y SUDORÍPARAS: ectodermo 
MIOCARDINA: efecto coactivador de diferenciación de células mesenquimatosas a músculo liso