ENFERMEDADES AMPOLLARES - Agustina Indovina

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ENFERMEDADES AMPOLLARES 
 
RECORDAR: 
Vesícula: lesión sobreelevada con contenido liquido menor a 0,5 cm. 
Ampolla: lesión sobreelevada con contenido liquido mayor a 0,5 cm. 
Clasificación según el nivel anatómico del despegamiento: 
A. INTRAEPIDERMICAS: 
 Subcórnea. 
 Capa espinosa. 
 Suprabasal. 
 Capa basal. 
B. UNIÓN DERMOEPIDERMICA: 
 Lámina lúcida. 
 Por debajo de la lámina basal. 
Clasificación según el mecanismo de producción: 
 Acantolítica: pérdida de la cohesión intercelular. Separación de regiones 
interdesmosómicas con desaparición de los desmosomas. 
 Balonizante: degeneración intraepidérmica, queratinocitos pierden los puentes de unión. 
De causa viral. 
 Cambios degenerativos: compromiso de estructuras responsables de unión de células 
basales a la dermis. Ejemplo: Penfigoide ampollar. 
 Espongiótica: ingreso de líquido tisular en el interior de la epidermis. Edema intercelular 
con aspecto de esponja. Ejemplo: eccema. 
 Por degeneración intracelular: separación de las células entre sí. Ejemplo: ampollas por 
fricción. 
 Por degeneración de las células basales: daño celular extenso y citólisis de células basales. 
 Por despegamiento subcórneo: despegamiento de la capa córnea. Ejemplo: impétigo- 
miliaria. 
 
 
 
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PENFIGO 
Enfermedad ampollar crónica que afecta piel y mucosas. Suele ser grave en adultos. 
Etiopatogenia: Autoinmune. 
Existen anticuerpos (IgG) contra Ag (Desmogleínas 1 y 3 del desmosoma en la unión 
intercelular de los queratinocitos). 
Las desmogleínas y desmocolinas son glicoproteínas transmembrana, miembros de la 
superfamilia de las cadherinas (moléculas de adherencia celular). También existen otras 
moléculas de adhesión intracelulares como desmoplakinas, plakofilinas, plakoglobinas. 
La IgG libera una proteasa (activador del plasminógeno), que provoca la pérdida de adhesión 
entre los queratinocitos dando como resultado de la destrucción de los desmosomas 
intercelulares, esto determina la separación de las células epidérmicas entre sí, y por 
consiguiente la formación de hendiduras intraepidérmicas= ACANTOLISIS!! 
 
 
 
Los antígenos involucrados son: 
 Pénfigo vulgar: Ag desmogleínas 3. 
 Pénfigo foliáceo: Ag desmogleína 1. 
 Pénfigo Paraneoplásico: antígenos desmolgelinas1 y 3; desmoplakinas I y III. 
 Pénfigo Inducido por drogas: desmogleínas 1 y 3. 
 Pénfigo por Ig A: desmocolina 1. 
En la piel, la Dsg1 se expresa más intensamente en las capas superficiales de la epidermis, en 
tanto que la Dsg3 se expresa en la parte inferior de la epidermis, sobre todo en las capas basal 
y parabasal. 
 
 
 
 
No hay participación del complemento ni de células 
inflamatorias. 
 
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Teoría de la compensación de las desmogleínas: 
Cuando los sueros contienen solo IgG anti-Dsg1 las ampollas aparecen solo en la epidermis 
superficial de la piel, sin afectación mucosa (pénfigo foliáceo). En la epidermis profunda no 
afectada, la presencia de Dsg3 compensa la pérdida de función de la Dsg1. 
Si los sueros contienen solo IgG anti-Dsg3, NO se desarrollan ampollas cutáneas, porque la 
Dsg1 coexpresada compensa la alteración de la función de la Dsg3, produciéndose lesiones 
cutáneas limitadas o nulas. Por lo contrario, esto no pasa en las mucosas, ya que los sueros 
que únicamente contienen IgG anti-Dsg3 provocan erosiones orales, sin aparente afectación 
cutánea (algunos casos de pénfigo vulgar). 
En los casos en los que los sueros contienen IgG tanto anti-Dsg1 como anti-Dsg3, se ven 
interferidas las funciones de Dsg1 y de Dsg3, con formación extensa de ampollas y erosiones 
en piel y membranas mucosas, como sucede en los pacientes con el tipo mucocutáneo de 
pénfigo vulgar. 
 
 
Anatomía Patológica: Ampolla intraepidérmica superficial o profunda. 
 Ampolla intraepidérmica superficial o profunda. 
 Base: “hilera de lápidas”. 
 Techo: ”epidermis intacta”. 
 Cavidad: “queratinocitos acantolíticos”, se ven como células flotando. 
INMUNOFLUORESCENCIA 
Directa Indirecta 
Permite detectar depósitos de IgG con 
disposición en “panal de abejas” a nivel 
epidérmico. 
En el tipo paraneoplásico, además se deposita 
componente C3 del complemento. Es positiva 
en el 100% de los casos. 
Utiliza suero del paciente, en el que se 
encuentran anticuerpos circulantes IgG. 
Es positiva en el 75% de los pacientes. 
 
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Clasificación: 
 P. Superficial. 
 P. Profundo. 
 P. Paraneoplásico. 
 P. Inducido por drogas. 
 
CLÍNICA: 
 Ampollas fláccidas extendidas. 
 Erosiones extensas. 
 Áreas de roce. 
 No prurito. 
 Nikolsky (+). 
 Afectación mucosa importante, muchas veces la patología comienza a manifestarse en la 
mucosa oral, a través de queilitis o gingivitis descamativa. 
 
 
 
 
 
 
DIAGNÓSTICO: 
 Citodiagnóstico de Tzanck: es útil para la detección rápida de células epidérmicas 
acantolíticas en la cavidad de una ampolla. 
 Biopsia cutánea e inmunofluorescencia. 
TRATAMIENTO: 
 Corticoides sistémicos en dosis altas: prednisona 80 - 120 mg/día hasta que desaparezca 
la formación de ampollad y luego comienzo a descender progresivamente la dosis. 
 Inmunosupresores: Metotrexato, Ciclofosfamida, Azatioprina, Rituximab. 
 Antisépticos y antibióticos. 
 Plasmaféresis y Gammaglobulina intravenosa en caso de Refractariedad al tratamiento. 
 
 
 
 
Signo de Nikolsky: la capa superior de la piel (epidermis) se desplaza 
lateralmente sobre las capas inferiores cuando se ejerce presión lateral en 
la ampolla. 
Signo de Asboe-Hansen (signo de Nikolsky indirecto): la presión suave sobre 
las ampollas intactas esparce el líquido que contienen hacia afuera y por 
debajo de la piel adyacente. La ampolla se esparce lateralmente. 
 
 
La combinación de glucocorticoides orales + agentes 
inmunosupresores se realiza con la intención de reducir la dosis 
de corticoides. 
 
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Clasificación: 
 Pénfigo Foliáceo: 
Se caracteriza por erosiones escamosas y costrosas, a menudo sobre una base eritematosa. 
Las lesiones primarias, que son pequeñas ampollas fláccidas, son difíciles de encontrar, ya que 
se rompen rápidamente. 
Puede estar inicialmente localizado en la cara, cuero cabelludo y el tronco (áreas seborreicas), 
pero la enfermedad suele extenderse hasta afectar grandes áreas del cuerpo. El compromiso 
de las mucosas es raro. 
Anatomía patológica: ampolla superficial, con el despegamiento en la zona superior del 
estrato granuloso o inmediatamente por debajo de la capa córnea. 
La epidermis más profunda suele mantenerse intacta, pero pueden desarrollarse hendiduras 
secundarias, que provocan desprendimiento de la epidermis en su nivel medio. 
 
 
 Pénfigo Eritematoso o de Senear Usher (localizado) 
Es una variante localizada del pénfigo foliáceo. Las lesiones son escamosas y costrosas, 
aparecen en la región malar de la cara y en otras áreas seborreicas. 
El término se estableció para caracterizar a los pacientes con lupus eritematoso y pénfigo 
(raro). 
 
 Fogo Selvagem: 
Los pacientes son clínica, histológica e inmunopatológicamente similares a los que padecen 
pénfigo foliáceo esporádico. Se presenta en niños y adultos jóvenes. 
Es endémico de áreas rurales de Brasil. La mayoría de los pacientes viven cerca de ríos y en 
zonas que habitan las moscas negras (del género Simulium). En las viviendas de las persona 
afectadas, también es frecuente la presencia de insectos hematófagos. 
PENFIGO SUPERFICIAL o SEBORREICO 
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 Pénfigo Herpetiforme: 
 Placas urticariales eritematosas y vesículas tensas en disposición Herpetiforme. 
 Espongiosis eosinófila y pústulas subcórneas, con acantólisis histológicamente mínima 
o inexistente 
 Autoanticuerpos IgG dirigidos contra las superficies celulares de los queratinocitos. 
 Inducido por fármacos (ver en pénfigo profundo). 
 Pénfigo paraneoplásico (ver abajo) 
 
 
 
El clivaje de la ampolla se encuentra a nivel de la capa espinosa de la epidermis. 
Clasificación:Pénfigo vulgar Pénfigo paraneoplásico Pénfigo por fármacos 
 Afecta a personas de 50 – 60 años. 
Tipos: 
1. Mucoso dominante, con erosiones 
y mínima afectación mucosa. 
2. Mucocutáneo, con ampollas y 
erosiones cutáneas generalizadas 
añadidas a la afectación mucosa: 
Afectación de mucosas importante 
(++ oral). Suele ser la primera 
manifestación. 
También se puede afectar: conjuntiva, 
laringe, esófago, uretra, anorrectal, 
vulva y cérvix. 
La afectación de la garganta causa 
ronquera y dificultad para tragar. 
También puede haber esfacelación de 
la mucosa del esófago. 
Ampollas fláccidas (de contenido 
seroso, hemorrágico o seropurulento) 
extendidas que se rompen dejando 
zonas denudadas dolorosas, cubiertas 
por costras. 
La ampolla asienta sobre piel normal o 
eritematosa. 
Las lesiones que cicatrizan a menudo 
dejan parches hiperpigmentados que 
no dejan cicatriz tras su resolución. 
 No prurito. 
 Afectación en zonas de roce: 
tronco, axilas, ingle, cara, cuero 
cabelludo. 
 Nikolsky + 
 
 Mayor afectación de las 
mucosas: erosiones y úlceras 
orofaríngeas 
El paciente presenta una 
estomatitis refractaria al 
tratamiento. 
La mayoría de los pacientes también 
presentan conjuntivitis 
seudomembranosa grave, que 
progresa a cicatrización y 
obstrucción de los fondos de saco 
conjuntivales. 
 Tronco: ampollas, liquenoides, 
símil eritema polimorfo. 
También hay afectación de 
palmas y plantas de los pies. 
 SIEMPRE buscar Neoplasias 
subyacentes: 
Linfoma no Hodgkin, leucemia 
linfocítica crónica, enfermedad de 
Castleman, Timomas malignos y 
benignos, los sarcomas y la 
macroglobulinemia de 
Waldenström. 
La evolución depende de la 
neoplasia subyacente. 
Remite al suspender el 
fármaco. 
Causado por: 
 IECA (captopril). 
 Penicilamida, 
Cefalosporinas. 
 AAS, Piroxicam, 
diclofenac. 
 Propanolol, 
amlodipina, 
Nifedipina 
 Rifampicina. 
 Levo-dopa. 
 Fenobarbital. 
 Anticonceptivos 
orales. 
Otros 
desencadenantes: 
 Agentes físicos: 
influenza, herpes, 
radioterapia, daño 
térmico, solar, 
peeling químicos, 
etc. 
 Alimentos: te, 
vino, ajo, mostaza, 
cebolla, pimientos, 
ají, brócoli, 
cerezas, moras, 
rabanitos, 
repollitos, etc. 
 Estrés. 
 Dermatitis 
atópica. 
PENFIGO PROFUNDO 
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Histopatología: 
Ampollas suprabasales con acantolisis. 
Las células basales pierden sus 
puentes intercelulares pero 
permanecen ancladas a la dermis por 
los hemidesmosomas (lápida). 
La cavidad de la ampolla contiene 
escasas células acantolíticas. 
 
 
 
Anatomía patológica: 
Las ampollas cutáneas intactas 
presentan acantólisis suprabasal y 
necrosis de queratinocitos aislados, 
así como linfocitos en la epidermis. 
Los eosinófilos son infrecuentes. 
 
 
 
 
 
 
 
Pénfigo vegetante: 
Es una variante rara del vulgar. Se considera un patrón reactivo de la piel al ataque 
autoinmunitario del pénfigo vulgar. 
Se produce cuando sobre las erosiones se desarrolla tejido de granulación excesivo y 
costroso, formando lesiones vegetantes, principalmente en pliegues, cuero cabelludo y rostro. 
La lesión inicial suelen ser pústulas y no vesículas. 
 
 
Sin un tratamiento apropiado, el pénfigo vulgar puede ser mortal, debido a 
que una parte importante de la piel pierde su función de barrera epidérmica, 
provocando pérdida de líquidos corporales o infecciones bacterianas 
secundarias. 
 
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Pénfigo neonatal: 
Los niños nacidos de madres con P. vulgar pueden presentar signos clínicos, histológicos o 
inmunopatológicos de pénfigo. 
Se debe al pasaje de autoanticuerpos IgG a través de la placenta. El grado de compromiso 
neonatal es variable, desde ausencia de signos hasta la muerte del niño. Si sobreviven, la 
enfermedad tiende a remitir a medida que se catabolizan los Anticuerpos maternos. 
Pénfigo por IgA: 
Agrupa un conjunto de enfermedades ampollosas intraepidérmicas autoinmunitarias, que se 
caracterizan por: 
 Erupción vesiculopustular en axilas y las ingles, tronco y extremidades proximales. 
 La afectación de las membranas mucosas es inhabitual y el prurito es a menudo 
significativo. 
 Infiltración neutrófila de la piel. 
 Autoanticuerpos IgA fijos y circulantes in vivo, contra la superficie celular de los 
queratinocitos. No hay autoanticuerpos IgG. 
 Dos tipos: dermatosis pustulosa subcórnea y el tipo neutrófilo intraepidérmico. 
En el tipo de dermatosis pustulosa subcórnea, los autoanticuerpos IgA tienden a reaccionar 
contra las superficies epidérmicas superiores, mientras que en el tipo neutrófilo 
intraepidérmico, dichos autoanticuerpos se encuentran en toda la epidermis. 
Tratamiento: La dapsona es el fármaco de elección para la mayoría de los pacientes, si no se 
tolera bien, alternativas eficaces son la sulfapiridina y la acitretina. También pueden utilizarse 
dosis bajas o medias de prednisona, así como fotoquimioterapia (con PUVA) o colchicina. 
 
 
 
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 
Pénfigo vulgar Pénfigo foliáceo Pénfigo paraneoplásico 
 Estomatitis herpética. 
 Estomatitis aftosa. 
 Eritema multiforme 
mayor o síndrome de 
Stevens-Johnson. 
 Liquen plano. 
 LE sistémico. 
 Penfigoide ampolloso. 
 Dermatosis ampollosa 
por IgA lineal. 
 Enfermedad de Hailey-
Hailey. 
 Impétigo ampolloso. 
 Dermatosis pustulosa 
subcórnea. 
 LE cutáneo subagudo. 
 Dermatitis seborreica. 
 Pénfigo vulgar. 
 Penfigoide de 
membranas mucosas. 
 Eritema multiforme o 
síndrome de Stevens-
Johnson. 
 Liquen plano. 
 Enfermedad del injerto 
contra el huésped (EICH). 
 Infección persistente por 
el VHS y otras infecciones 
víricas. 
 Estomatitis por 
quimioterapia. 
 
PENFIGOIDE AMPOLLAR 
Enfermedad ampollar crónica, subepidérmica, autoinmune. Sin predisposición racial. 
La enfermedad presenta períodos de exacerbación y remisión. 
Edad promedio de afectación 65 años (aunque se ha reportado en niños). Afecta por igual a 
varones y mujeres. 
Potencialmente fatal en adultos mayores e inmunosuprimidos por factores comorbidas 
asociadas. 
Raramente afecta membranas mucosas (10 a 25 %). 
Asociado a HLA DQB1 0301. 
ETIOPATOGENIA: 
Enfermedad autoinmune con respuesta humoral y celular; 
Depósito de autoanticuerpos IgG, contra Ag hemidesmosómicos específicos (anclaje de las 
células basales a la membrana basal) : 
 PB 230 (Penfigoide Bulloso Ag1): es un componente intracelular del hemidesmosoma. 
 PB Ag2 (Penfigoide Bulloso 180 colágeno tipo XVII) es una proteína transmembrana con 
dominio extracelular. 
Al producirse la unión Ag-Ac se activa la cascada clásica del complemento que induce la 
quimiotaxis de los leucocitos y la degranulación de los mastocitos. La acción de las proteasas 
de leucocitos y mastocitos determina la separación entre la epidermis y la dermis. 
Los pacientes desarrollan una respuesta de los linfocitos T autorreactivos a BP180 y BP230, y es 
probable que ello sea esencial para estimular los linfocitos B para que produzcan 
autoanticuerpos. 
Los autoanticuerpos IgG reducen el contenido de BP180 hemidesmosómico y contribuyen, con 
independencia del complemento, a debilitar la cohesión dermoepidérmica. 
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EVOLUCION CLINICA: comienzo agudo o subagudo. 
1. Fase no ampollosa: 
Etapa prodrómica, caracterizada por: 
 Prurito resistente intenso. 
 Lesiones excoriadas, eccematosas, papulosas y/o urticariales, que persisten durante sema-
nas o meses. 
 
 
 
 
2. Fase ampollosa: 
 Desarrollo de vesículas y ampollas sobre piel aparentemente normal o eritematosa. 
La Ampollas son tensas (1-4 cm de diámetro) ; el techo de la misma está formado por toda 
la epidermis. Asientan sobre piel normal o eritematosa. 
Las ampollas contienen líquido seroso, pero en algunos casos suele ser hemorrágico. 
 Se localizan más frecuentemente en la parte inferior del abdomen, caras interna o 
anterior del muslo y las superficies flexoras del antebrazo. Afectación SIMETRICA. 
 Curan sin cicatriz o formación de milium. 
 Prurito variable. Asociado a otras condiciones: Psoriasis, liquen plano. 
 Precipitado por luz ultravioleta. 
 Alteraciones postinflamatorias residuales: híper y la hipopigmentación y, en ocasiones, el 
acné miliar. 
 En el 50% de los pacientes se registra eosinofilia en sangre periférica. 
Formas clínicas: 
Ampollar generalizada Vesiculosa Vegetante 
Forma más común. 
Ampollas tensas. Cualquier 
localización con predominio 
áreas flexurales. 
Forma poco común. 
Vesículas tensas, agrupadas. 
Asientan sobre piel 
eritematosa o urticarianas. 
Común. 
Placas vegetantes en áreas 
intertriginosas en axilas, 
cuello y pliegue submamario. 
 
Estos hallazgos cutáneos inespecíficos pueden mantenerse como únicas 
manifestaciones de la enfermedad. 
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Urticaria Nodular Acral 
Comienza como lesiones 
urticarianas y luego se 
desarrollan ampollas. 
Forma rara. Simulan un 
prurigo nodular. 
Las lesiones asientan sobre 
piel normal o lesionada. 
Forma de comienzo en la 
niñez posterior a 
vacunaciones. 
Lesiones en palmas, plantas y 
cara. 
 
Penfigoide infantil: En lactantes, las ampollas aparecen en primer lugar de forma acral y, a 
continuación, se generalizan a otras localizaciones, incluida la cara. En niños se han dado casos 
de afectación de la región genital. 
 
 
Enfermedades asociadas: 
 Neoplasias malignas internas. 
 Enfermedad intestinal inflamatoria. 
 Tiroiditis de Hashimoto. 
 Artritis reumatoide. 
 Dermatomiositis. 
 Lupus eritematoso (LE). 
 Se ha detectado también asociación con determinadas dermatosis, como la psoriasis y el 
liquen plano, y en ocasiones en él las ampollas se localizan en placas psoriásicas. 
 Trastornos neurológicos, tales como enfermedad de Parkinson, demencia, trastornos 
psiquiátricos (unipolares y bipolares) y accidente cerebrovascular. 
 
 
Tales asociaciones no son casuales, sino que 
obedecen a una propensión genéticamente 
determinada a desarrollar enfermedades 
autoinmunitarias. 
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DIAGNOSTICO: 
A. Clínica. 
B. Biopsia con histopatología: 
 Ampolla subepidérmica unilocular. 
 Infiltrado inflamatorio polimorfo con predominio de eosinófilos en la parte superior de la 
dermis y cavidad de la ampolla. Pueden encontrarse mastocitos y polimorfonucleares. 
 Depósito de Ig G. Existe activación del complemento. 
 
C. Inmunofluorescencia: 
Inmunofluorescencia directa Inmunofluorescencia indirecta 
Se realiza en piel perilesional (piel no 
afectada). 
Depósitos de IgG y complemento dispuestos 
en banda en la unión dermo epidérmica. 
Previo clivaje de la lámina lúcida con solución 
salina. 
El depósito de IgG se encuentra del lado 
epidérmico. + del 90% de los casos. 
Autoanticuerpos IgG circulantes en el suero 
del paciente que tiene como blanco la zona 
de la membrana basal. 
 
 
 
 
Penfigoide ampolloso inducido por fármacos 
Es probable que los fármacos actúen como desencadenantes en pacientes con 
predisposición genética. 
 Diuréticos: furosemida, espironolactona. Se ha observado la reproducción de las 
lesiones tras la reintroducción del fármaco. 
 AINES: ibuprofeno, diclofenac tópico. 
 Antibióticos: amoxicilina, Ciprofloxacina. 
 Inhibidores de la ECA, inhibidores del TNF, yoduro potásico, vacunas. 
Es obligada la obtención de un detallado historial sobre el consumo de fármacos, para poder 
descartar el potencial efecto desencadenante de alguno de ellos, ya que su pronta retirada 
puede dar lugar a mejora. 
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Diagnóstico diferencial: 
 Epidermólisis ampollar adquirida. 
 Pénfigo. 
 Dermatitis Herpetiforme. 
 Eritema polimorfo. 
 Impétigo generalizado a grandes ampollas. 
 Dermatitis de contacto, prurigo , urticaria (en la fase no ampollosa). 
 Síndrome de Stevens-Johnson. 
 Mastocitosis ampollosa. 
 Dermatosis ampollosa por IgA lineal. 
 
 Penfigoide de membranas mucosas (cicatricial). 
 
Engloba un grupo heterogéneo de enfermedades que tienen en común la afectación 
predominante de las mucosas, una evolución crónica y cierta tendencia a formación de 
cicatrices. 
Las lesiones cutáneas solo se aprecian en un 25-30% de los pacientes, y suelen afectar a la 
cabeza y el tronco superior. 
Se asocia a autoanticuerpos unidos a tejidos y, con menor frecuencia, circulantes, dirigidos 
contra el antígeno 180 del penfigoide ampolloso (BP180, BPAG2 o colágeno XVII), la laminina 
332 (laminina 5) o la subunidad β4 de las integrinas. 
Cuando la cicatrización afecta a las conjuntivas, el trastorno puede ser devastador y, en última 
instancia, causante de ceguera. 
 
 
TRATAMIENTO 
Prevenir la formación de ampollas, reducir la respuesta inflamatoria y la producción de AC y 
promover la cicatrización con dosis mínima de medicación. 
 Drogas: Corticoides: 1 mg/kg/d (80 mg/d ). 
 Azatioprina: 1 a 2,5 mg/kg/d). 
 Tetraciclinas. 
 Dapsona. 
 Inmunosupresores: metotrexato, micofenolato mofetil, ciclofosfamida. 
Evolución: puede persistir varios meses a muchos años. 
La patología está caracterizada por reagudizaciones espontáneas. Alrededor del 30% de los 
pacientes con PA sufren una recidiva durante su primer año de tratamiento, con afectación 
extensa y demencia asociada como factores de riesgo independiente de recaída. 
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DERMATITIS HERPETIFORME 
Enfermedad papulovesiculares crónica y recidivante. 
De evolución benigna. Afecta a personas de 20 a 50 años. 
Alta incidencia de HLA-B8, DR3, DQw2 y otros aloantígenos. 
ETIOPATOGENIA: 
Autoinmune, IgA dirigido contra los antígenos de los vértices de las papilas dérmicas: 
 Ac antigliadina. 
 ANTITRANSGLUTAMINASAS. 
 Antireticulina. 
 Antiendomisio del músculo liso. 
La IgA activa la vía alternativa del complemento, estimulando la quimiotaxis de los neutrófilos 
con liberación de enzimas que provocan la lesión tisular, con la formación de las ampollas 
subepidérmicas por despegamiento características de ésta entidad. 
ANATOMÍA PATOLÓGICA: 
Ampollas dérmicas en los vértices de las papilas por acúmulos de neutrófilos (microabscesos) y 
un número variable de eosinófilos. 
 
Inmunofluorescencia: 
 Directa: positiva en el 85% de los casos; se evidencian depósitos granulares de IgA en la 
dermis papilar. 
 Indirecta: negativa. 
CLINICA 
 Inicio agudo. 
 Polimorfismo lesional: placas urticarianas, vesículas agrupadas en ramillete (configuración 
Herpetiforme) y ampollas. De afectación sistémica. 
 Muy pruriginosas. 
 Distribución simétrica en superficies extensoras: codos, rodillas, nalgas, región sacra y cara 
posterior de muslos. 
Trastornos y neoplasias malignas asociados: 
 Enfermedad tiroidea y, en particular, con la tiroiditis de Hashimoto. 
 Linfoma de linfocitos T asociado a enteropatía. 
 Diabetes mellitus. 
 Anemia perniciosa. 
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Diagnóstico diferencial: 
 Pénfigo. 
 Penfigoide. 
 Eritema polimorfo. 
 Eccema. 
 Escabiosis. 
 Urticaria. 
 Prurigo. 
 Picaduras de insectos. 
 Excoriaciones neuróticas. 
TRATAMIENTO: 
 Dieta libre de gluten. 
 DAPS (Diaminodifenilsulfona): 50 - 200 mg/día. Mecanismo de acción: 
 Antibacteriana (Lepra). 
 Antiinflamatorio (Quimiotaxis de los neutrófilos, estabiliza los lisosomas, inhibe las 
citoquinas) . 
Efectos tóxicos: Hemólisis, metahemoglobinemia (glucosa 6 fosfato dehidrogenasa), 
neuropatía, hipoalbuminemia, etc. 
Previo al tratamiento solicitar hemograma 
 
 Antisépticos y antibióticos. 
 Evitar contacto o ingesta de sustancias como yodo, bromo y otros halógenos, ya que 
desencadenan la erupción cutánea. 
 
 
 
 
 
 
 
El síndrome de hipersensibilidad a la dapsona es una reacción inhabitual, aunque 
potencialmente grave, caracterizada por fiebre, erupción cutánea y afectación de órganos 
internos, que generalmente aparece 2-7 semanas después del inicio del tratamiento. 
 
 
El 80% de los pacientes tienen una enteropatía sensible al gluten. 
 
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