CARDIOPATIAS CONGENITAS (1) - lunatika

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CARDIOPATIAS CONGENITAS
DRA VILMA MERELES
MÉDICA PEDIATRA 
CARDIÓLOGA INFANTIL 
CARDIOPATIAS CONGENITAS
UN CASO POR CADA 100 RN VIVOS
EN ARGENTINA HAY 7000 CASOS AL AÑO
CAUSA DE MUERTE PRINCIPAL EN MENORES DE UN AÑO
95 % DE LOS CASOS SE PUEDEN SOLUCIONAR CON EL DIAGNOSTICO PRECOZ Y TRATAMIENTO OPORTUNO: ECOCARDIOGRAMA FETAL EN LA SEMANA 20 DE GESTACION
40 % SON CARDIOPATIAS SIMPLES
30 % SON CARDIOPATIAS MEDIANA COMPLEJIDAD
30% CARDIOPATIAS COMPLEJAS
CON LA CIRUGIA CV Y EL CATETERISMO INTERVENCIONISTA MEJORA LA SOBREVIDA
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CARDIOPATÍAS CONGENTICAS
ACIANOTICAS 
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR 
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE CON HIPERFLUJO PULMONAR 
CANAL AURICULO VENTRICULAR
ESTENOSIS PULMONAR 
ESTENOSIS AORTICA CON FLUJO PULMONAR NORMAL 
COARTACION DE AORTA 
C.I.V 
C.I.V.
ES LA CARDIOPATIA MÁS FRECUENTE EN LA INFANCIA 
EL CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA DEPENDE DEL TAMAÑO DEL DEFECTO Y DE LA RESISTENCIA PULMONAR
LOS DEFECTOS GRANDES PRODUCEN AGRANDAMIENTOS DE LAS AI Y VI 
LOS DEFECTOS RESTRICTIVOS PEQUEÑOS O ENFERMEDAD DE ROGER (65% ) SON ASINTOMATICOS Y SE CIERRAN ESPONTANEAMENTE (80%)
LOS DEFECTOS GRANDES PRODUCEN INSUFICIENCIA CARDIACA PRECOZ Y ELEVADA MORTALIDAD EN LOS PRIMEROS MESES DE VIDA. ESTOS SI NO SE CORRIGEN PROGRESAN A HTP O FALLOTIZACION
C.I.V. : CLINICA
SOPLO SISTOLICO REGURGITATIVO EN MESOCARDIO QUE IRRADIA A TODO EL PRECORDIO.
AUSENCIA DE CIANOSIS
CAUSA COMUN DE INSUFICIENCIA CARDIACA EN EL LACTANTE
INFECCIONES BRONCOPULMONARES FRECUENTES
DESARROLLO PONDOESTATURAL DISMINUIDO
FRÉMITO SISTOLICO PRECORDIAL
LATIDO HIPERDINAMICO DEL VI DESPLAZADO HACIA AFUERA Y ABAJO (C.I.V. CON HIPERFLUJO PULMONAR)
C.I.V : ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
RADIOGRAFIA DE TORAX: AUMENTO DE VASCULARIZACION PULMONAR, AGRANDAMIENTO DE AI , CARDIOMEGALIA BIVENTRICULAR LIGERA A SEVERA.
ELECTROCARDIOGRAMA: HIPERTROFIA BIVENTRICULAR, SOBRECARGA DE AI, AUMENTO DE PRESION DEL VI.
CATETERISMO CARDIACO: PRESIONES PULMANARES, TAMAÑO Y NUMERO DE LOS DEFECTOS, ASOCIACION CON OTRAS MALFORMACIONES CARDIACAS, LOCALIZACION, OCLUSION DEL DEFECTO POR IMPLANTACION DE DISPOSITIVO,
ECOCARDIOGRAMA: VISUALIZACION DEL DEFECTO, GRADIENTES DE PRESION VI/VD, SIGNOS INDIRECTOS DE HTP, DIAMETROS DE LAS CAVIDADES, MEDICION DEL QP/QS. 
TRATAMIENTO MEDICAMENTOSO
FUROSEMIDA 1 A 2 MG/K/DIA: Mejoran la congestion venosa y el edema pulmonar. Debe asociarse con antagonista de la Aldosterona.
ESPIRONOLACTONA: 1 A 3 MG/KG/DIA Bloquean el sistema renina angiotensina aldosteroan y mejoran la supervivencia.
DIGOXINA: 0,005 A 0,01 MG/KG/DIA: Inotropico con propiedades simpaticoliticas y modela la activación neurohormonal. Demostrado que mejora los síntomas pero no disminuye la mortaidad. Es eficaz en dosis bajas o altas pero es muy toxica, por lo que se recomienda en dosis bajas en niños con disfunción ventricular que persiste a pesar de la IECA y diureticos.
ENALAPRIL: Vasodilatador sistémico que aumentanla capacitancia venosa y remodelan el VI, reducen la postcarga y precarga mejorando el gasto cardiaco sin aumentar la frecuencia cardiaca. Indicados en pacientes sintomáticos . Es controvertido su uso en pacientes con sobrecarga de volumen sin disfunción ventricular aunque hay estudios que demuestran una reducción de la sobrecarga de presión y de volumen.
LOSARTAN: antagonista de los receptores de Angiotensina 2. Se recomiendan en niños cuando no toleren los IECA por tos. Tienen efectos similares a los IECA pero sin inhibir la degracion de las bradicininas implicado en la TOS.
CARVEDILOL: Es betabloqueante que produce disminución de la frecuencia cardiaca, inhibe el modelado ventricular, tiene efectos antiarrítmicos y son vasodilatadores coronarios. Son mal tolerados en niños porque su gasto cardiaco es muy dependiente de FC.
PREVENCION DE ENDOCARDITIS BACTERIANA
 
 
 
 
 
TRATAMIENTO QUIRURGICO
EN AQUELLOS PACIENTES CON HIPERFLUJO PULMONAR QP/QS MAYOR DE 1,5 E INSUFIENCIA CARDIACA inicio de tto medicamentoso
NINGUNA RESPUESTA AL TRATAMIENTO: CX Correctora inmediata 
MALA RESPUESTA AL TTO CON DETENCION DE LA CURVA PONDOESTATURAL, CUADROS RESPIRATORIOS REPETIDOS: corrección dentro del primer año de vida.
QP/QS MAYOR A 2 SIN HPT NI ESTENOSIS PULMONAR INFUNDIBULAR: cirugía correctora electiva a los 1 a 2 años.
QP/QS MAYOR A 2 con elevación de RVP significativa: cateterismo 
QP/QS MENOR a 1,5 NO TIENE INDICACION QX
INSUFICIENCIA AORTICA
C.I.A
TIPOS DE C.I.A
 OSTIUM SECUNDUM 85% PVM CON IM 10 % + Arritmias 50% 
 HPT 10 %
 OSTIUM PRIMUM 14 % BAV 1% +70% arritmias 
 IM residual 50 % HTP 20%
 SENO VENOSO 85% IGUAL QUE OS
C.I.A + HPT Muerte dentro de los 20 años
 EISENMENGER 1 % EN LA INFANCIA 
C.I.A: Clinica
PRODOMINA EN MUJERES 2:1
CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA DEPENDE DE LA COMPLIANCE DEL VD, DEL TAMAÑO DEL DEFECTO Y DE LA PFD DEL VI.
PRODUCE DILATACION DE LA AD, VD Y AP CON HIPERFLUJO PULMONAR
SE DIAGNOSTICA GENERALMENTE EN NIÑOS MAYORES DE 3 AÑOS
ES UNA CC BENIGNA EN LA INFANCIA
ES LA CARDIOPATIA CONGENITA MAS FRECUENTEMENTE DIAGNOSTICADA EN LA ADULTEZ
LA C.I.A. OSTIUM SECUNDUM ES LA MAS FRECUENTE 75%
LA CIA TIPO SENO VENOSO DEL SEPTUM SUPERIOR ES DEL 15 % CORRESPONDE A UNA ANOMALIA DEL RETORNO DEL PULMON DERECHO.
C.I.A: Clinica 
SIGNO CARACTERISTICO ES EL DESDOBLAMIENTO DEL SEGUNDO RUIDO AMPLIO, PERMANENTE Y FIJO CON LA RESPIRACION EN FP
LATIDO DEL VD HIPERDINAMICO CON DRESSLER POSITIVO
SOPLO SISTOLICO EYECTIVO EN FP, DORSO Y AXILAS
AUSENCIA DE CIANOSIS
C.I.A ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
RADIOGRAFIA DE TORAX: Cardiomegalia ligera a moderada. Aumento de la vascularización pulmonar, AI normal 
ELECTROCARDIOGRAMA: Hipertrofia y sobrecarga de tipo diastólico del VD con BIRD (rsR´en V1) y T negativas en precordiales derechas. Sobrecarga AD.
ECOCARDIOGRAMA: Dilatacion del VD, Movimiento paradojal del SIV, en el CIA Ostium primun anomalias de la VM (morfología e implantación) clef mitral.
C.I.A:
TRATAMIENTO QUIRUGICO ENTRE LOS 3 A 5 AÑOS CON QP/QS MAYOR DE 2/1
C.I.A.
CIA 
DUCTUS 
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIAL QUE EN LA VIDA FETAL COMUNICA LA AORTA CON LA RAMA IZQUIERDA PULMONAR
1
EL CIERRE FUNCIONAL OCURRE A LAS 24 HS, EL CIERRE ANATOMICO EN EL 90% AL FIN DEL SEGUNDO MES DE VIDA, Y EN EL 99% AL FIN DEL PRIMER AÑO DE EDAD.
2
PREDOMINA EN MUJERES 2:1
3
FRECUENTE EN PREMATUROS 15 % EN MENOS DE 1750 GR DE PESO, 45 % EN MENOS DE 1500 GR, Y EN LA EMBRIOLOGIA RUBEOLICA 70 %
4
DUCTUS: Fisiopatologia
SIMILAR A LA C.I.V. 
EL CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA DEPENDE DEL TAMAÑO DEL DUCTUS Y DE LAS RESISTENCIAS PULMONARES.
CUANDO EL CORTOCIRCUITO ES SIGNIFICATIVO SE AGRANDAN LAS CAVIDADES IZQUIERDAS
EL TAMAÑO DEL DUCTUS ES PEQUEÑO EN 65%, ASINTOMATICOS Y CIERRAN ESPONTANEAMENTE 25 %. 
EL DUCTUS MEDIANO 20% PRODUCEN SOBRECARGA CARDIACA , IC (ESPECIALMENTE EN EL PM)
DUCTUS GRANDE 15 %, IC PRECOZ Y ELEVADA MORTALIDAD.
PUEDEN EVOLUCIONAR A ESENMENGUER
DUCTUS: Clinica
EL SIGNO FUNDAMENTAL ES EL SOPLO CONTINUO EN FOCO PULMONAR CON REFUERZO TELESISTOLICO Y PROTODIASTOLICO Y RUIDOS DE TURBULENCIA EN EL ACME (SOPLO EN MAQUINARIA DE VAPOR DE GIBSON)
1
EL DUCTUS DEL PM SINTOMATICO ENTRE LA PRIMERA SEMANA Y SEGUNDA SEMANA PUEDE CERRARSE FARMACOLOGICAMENTE CON INDOMETACINA, IBUPROFENO O PARACETAMOL
2
PULSOS ARTERIALES AMPLIOS CON PRESION DIFERENCIAL AUMENTADA 
3
AUSENCIA DE CIANOSIS 
4DUCTUS
PREDOMINIO EN MUJERES
PREDOMINIO EN PREMATUROS
CAUSA DE ICC EN LACTANTES
ANTECEDENTES DE RUBEOLA MATERNA EN EL EMBARAZO
LATIDO HIPERDINAMICO DEL VI DESPLAZADO HACIA LA IZQUIERDA Y ABAJO
DESARROLLO PONDOESTATURAL DEFICIENTE
DUCTUS: Estudios complementarios
RADIOGRAFIA: Hiperflujo pulmonar, VI y AI dilatadas, Dilatacion de AO ascendente y del botón aórtico.
ELECTROCARDIOGRAMA: HVI con signos de sobrecarga diastólica, sobrecarga auricular izquierda-
ECOCARDIOGRAMA: Dilatacion de AI, y VI , aumento de la relación A/AO mayor 1,2 , Turbulencia sistólica y diastólica pulmonar en el Doppler.
DUCTUS: Tratamiento
TRATAMIENTO QUIRURGICO PRECOZ (ICC) CON CATETER OCLUSOR DE RASHKIND CON DUCTUS DE 4 A 10 MM DESPUES DEL AÑO DE EDAD.
TRATAMIENTO DE ICC MEDICAMENTESA SI SE PRESENTA
TRATAMIENTO TEMPRANO DE LAS INFECCIONES PULMONARES
PROFILAXIS DE ENDOCARDITIS BACTERIANA
DUCTUS
DUCTUS
DUCTUS
DUCTUS: Cateterismo 
Coartacion de aorta 
Coartacion de Aorta
COARTACION DE AORTA
RNM COARTACION DE AORTA
CIANOTICAS: TETRALOGIA DE FALLOT
TETRALOGIA DE FALLOT
T4F: CRISIS DE CIANOSIS
T4F: CRISIS CIANOSIS
CRISIS DE CIANOSIS
CRISIS DE CIANOSIS