tetralogiadefallotcardiopatia congenita cianotica

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PRESENTADO POR:
SUCASACA PAMPA YAQUELINA
TAPIA ORTEGA MARCO CHRISTIAN
TEJADA JUSTO LUIS ALBERTO
TELLO RAMOS TONY ROAL
TINTA SUAÑA ALEX RONALD
TICONA SALAZAR JOSE LUIS
TITO PAREDES YUDY MARICEL
DOCENTE: Dr. EDY MERCADO PORTAL
TETRALOGIA DE FALLOT
Es una cardiopatía congénita que consiste en una comunicación interventricular (CIV) subaórtica grande con una mala alineación del septo interventricular, un acabalgamiento de la aorta sobre el defecto del tabique interventricular obstrucción del tracto de salida de ventrículo derecho (TSVD) e hipertrofia del ventrículo derecho
HISTORIA
La primera descripción escrita de Tetralogía de Fallot fue realizada por Niels Stensen en 1673
1888 el francés Etinne Louis
Arthur Fallot hizo una correlación clínica y describió con precisión
esta patología con sus cuatro componentes
Blalock y Taussig en 1945: Primera intervención quirúrgica la cual consistió en una cirugía paliativa
1948: Sellors y Brock publican la apertura quirúrgica o valvulotomía de la válvula pulmonar y del tracto de salida del ventrículo derecho o infundibulotomía
EPIDEMIOLOGIA
En un estudio de base poblacional en el oeste de Dinamarca. 92 niños con TOF nacieron durante 1984-1992.
Se encontró una prevalencia de 3,01 por
10.000 nacidos vivos. De éstos, el 26% de los bebés murió, el 54% en el primer año de vida y el 75% antes de recibir la cirugía correctiva..
Tetralogy of Fallot. A population-based study of epidemiology, associated malformations and survival in western Denmark 1984-1992. Garne E, Nielsen G, Hansen OK, Emmertsen K. - Genetic Epidemiology Research Unit, Odense University, Denmark.
	Sin embargo, en Malta, la prevalencia de nacimientos de TF entre 1980 y 1994 fue de 0,64 por cada 1.000 nacidos vivos, lo que
provocó	la
especulación genética
de	una hacia		la
predisposición enfermedad.
An excess of tetralogy of Fallot in Malta. grech. v Paediatric Department, St Lukes Hospital, Guardamangia, Malta.
El acervo genético de Malta parece tener una predisposición genética a los nacidos vivos con TF. Los estudios genéticos de la población, con énfasis en la prevalencia de la microdeleción 22q11 puede dar pistas sobre la causa de la elevada tasa de esta enfermedad.
An excess of tetralogy of Fallot in Malta. grech. v Paediatric Department, St Lukes Hospital, Guardamangia, Malta.
Según braunwalds. TOF occurs in 1 of 3000 live births and accounts for 10% of all major congenital heart disease.
Monica Rodriguez & Fernando Villagrá. TOF aparece en el 0,08% y representa el 5-8% de todas las cardiopatías congénitas. Afecta, aproximadamente, a 1 de cada 8.500 nacidos vivos, con un ligero predominio de varones sobre mujeres.
BRAUNWALD’S HEART DISEASEA Textbook of Cardiovascular Medicine NINTH EDITION
ETIOLOGIA
ETIOLOGIA
La causa (s) de la mayoría de las cardiopatías congénitas (CC) son desconocidas, y se supone que es multifactorial, aunque los estudios genéticos sugieren una etiología multifactorial. Un estudio realizado en Portugal informó de que el polimorfismo del gen metileno tetrahidrofolato reductasa (MTHFR) puede ser considerado en la susceptibilidad para la tetralogía de Fallot.
rubéola materna (u otras
enfermedades víricas),
la mala nutrición prenatal, el uso materno de alcohol, edad materna mayor de 40 años, madre de fenilcetonuria (PKU), defectos de nacimiento, y la diabetes.
Los niños con síndrome de Down
síndrome de hidantoína fetal o síndro
malformaciones troncocónicas, espectro de lesiones conocidas como Catch 22 (defectos cardíacos, facies anormales, hipoplasia tímica, paladar hendido, hipocalcemia).
análisis citogenético supresión de un segmento de la banda cromosómica 22q11 (región DiGeorge crítica).
FACTORES PRENATALES ASOCIADOS
DURANTE EL EMBARAZO
ALTERACIONES GENETICAS
otras
CLASIFICACIÓN.
	Fallot típico	(estenosis pulmonar moderada, CIV, cabalgamiento aórtico): 70%
	Fallot rosado	(estenosis pulmonar moderada, cabalgamiento discreto de la aorta, CIV pequeño): 15%
	Fallot extremo o
hiperfallot	(arteria pulmonar atrésica o ausente): 5%
	Fallotizacion	de una comunicación interventricular: 5%
	Pentalogía:	cuatro defectos típicos más una CIA.
Defectos asociados.
Cardiacos:
Foramen oval: 83%
Arcoa rtico derecho: 25%
Persistencia de la vena cava superior izquierda: 11%
Arteria subclavia izquierda aberrante: 10%
Anomalía de implantación de
las aretrias coronarias: 5%
El ductus arterioso esta ausente en un 30 % y esto es más común en los pacientes que presentan arco aórtico derecho.
Extracardiacos:
tanto con atresia pulmonar como con estenosis es la formada por el conjunto de malformaciones denominadas VACTERL:
Anomalías vertebrales.
Anomalias anales.
Aparición de fistula traqueoesofagica.
Alteraciones cardiopulmonares marcar el pronostico y manejo de estos pacientes
DECRIPCION ANATÓMICA.
Tetralogía de Fallot con estenosis
pulmonar.
consecuencia de la falta de desarrollo o hipoplasia a nivel del infundíbulo del ventrículo derecho o cono.
Embriológicamente el infundíbulo o septo (banda parietal o cresta) se desarrolla de forma que consigue un eje posterior - derecho e inferior.
Sin embargo en la TOF permanece en un eje superior, anterior e izquierdo.
De esta forma el defecto septal que aparece en el TOF es posterior e inferior al septo infundibular.
Tertralogia de Fallot con atresia
pulmonar
presencia de un vestigio - restos de válvula pulmonar.
Por lo tanto en las formas más complejas de TOF desarrollo pulmonar está afectada, aparece malformaciones arteriales colaterales aorto pulmonares.
sujeto a su vez a la capacidad que haya tenido el organismo de suplir dichos flujos.
TOF PA y persistencia de ductus arterioso. Arterias pulmonares sin anomalias.
TOF PA y ausencia de ductus arterioso. Aparición de Arterias aorto pulmonares colaterales. ( APCAs ).
Cardiopatia, resultante de la partición desigual del tronco-cono a expensas de la Arteria Pulmonar, lo que determina una imperfecta alineación de la contribución del septùm tronconal (porcion bulbar) y de los coginetes auriculo- ventriculares porción membranosa, con el tabique interventricular primitivo; añadiéndose una malformación prevalente y única del tracto de salida
EMBRIOLOGIA
FISIOPATOLOGIA
la estenosis pulmonar
la comunicación interventricular.
FACTORES
El carácter evolutivo	de la estenosis pulmonar.
El equilibrio hemodinámico causado por las dos lesiones principales: equilibrio inestable
Caída de las resistencias vasculares sistémicas
Se origina una sobrecarga de presión del ventrículo derecho, cortocircuito D-I, con flujo preferencial del ventrículo derecho hacia la aorta, e hipoflujo pulmonar con hipodesarrollo de las arterias pulmonares. Ocasionando hipoxia y acidosis metabólica.
que
El VD tiene una sobrecarga de presión y de volumen.
El VI recibe sangre a través de la CIV.
La aorta esta muy dilatada, pues recibe flujo de los dos ventrículos y mayor estenosis pulmonar habrá mas dilatación de la misma.
Por la severidad de la estenosis infundibular, el flujo pasa a las arterias pulmonares es pobre, existiendo oligoemia pulmonar por lo tanto retorno venoso es pobre
Cuando el cortocircuito derecha-izquierda se acentúa por la severidad de la estenosis infundibular pulmonar, la hipoxemia se agrava y hay isquemia cerebral con perdida del conocimiento y convulsiones (crisis anóxicas).
Si la estenosis pulmonar no es severa lo cual puede suceder en las primeras semanas de la vida.
el paso de sangre del ventrículo izquierdo al derecho a través de la comunicación interventricular, y de aquí a los pulmones a través del árbol pulmonar, puede ser abundante, con lo cual puede haber signos clínicos de insuficiencia cardiaca (Fallot rosado o precianótico).
Si la estenosis pulmonar es severa.
parte de la sangre desaturada del ventrículo derecho derivará hacia el ventrículo izquierdo y la aorta a través de la comunicacióninterventricular. Este hecho provoca cianosis, el signo clínico más relevante de la tetralogía de Fallot, que será más intensa, por
tanto, cuanto más severa sea la estenosis pulmonar (Fallot cianógeno).
CUADRO CLÍNICO
Cianosis progresiva
Primeros meses de vida
• + evidente x la EP y el crecimiento
Fatigabilidad
Esfuerzo  > paso de sangre insaturada hacia la Aorta
Crisis hipóxicas
Aparición súbita de la pérdida del conocimiento , hiperventilación, cianosis intensa y convulsiones tonicoclónicas.
Importante insaturación periférica
Espasmo infundibular
Acidosis láctica (vía anaerobia)
Encuclillamiento
Edad escolar
Repose y < los requerimientos de O2 periférico
Incrementar el retorno venoso  dilatación del infundíbulo
Hipocratismo
cianótico
Dedos de palillo de tambor
Diagnostico.
ESTUDIOS HEMAOLOGICOS.
ANALISIS DE GASES EN SANGRE ARTERIAL (AGA) Y OXIMETRÍA.
ESTUDIO RADIOLÓGICO.
ECG.
ECOCADIOGRAMA.
ESTUDIO HEMODINAMICO (CATETERISMO Y ANGIOGRAFIA).
ESTUDIOS HEMATOLOGICOS.
Los valores de hemoglobina y el hematocrito suelen estar elevados en proporción al grado de cianosis.
ANALISIS DE GASES EN SANGRE ARTERIAL (AGA) Y OXIMETRÍA.
Los resultados del AGA presentan variación en la saturación de oxigeno, pero el pH y la presión parcial de dióxido de carbono pCO2 estan normales.
La oximetría es particularmente útil en un paciente de piel oscura o un paciente anémico cuyo nivel de cianosis no es aparente. En general, cianosis no es evidente hasta 3-5 g / dl de hemoglobina reducida está presente.
ESTUDIO RADIOLÓGICO.
Tiene la típica silueta de “corazón en bota”, con punta levantada y arco medio excavado. El flujo pulmonar habitualmente está disminuido. El arco aórtico en un 25% se encuentra del lado derecho.
ECG.
El electrocardiograma muestra una desviación del eje a la derecha e hipertrofia del ventrículo derecho con T(+) en precordiales derechas, y transición
eléctrica brusca entre V1 y V2.
ECOCADIOGRAMA.
El diagnóstico se debe establecer por medio de este método.
En muchos centros cardiológicos es la única herramienta prequirúrgica para el estudio de esta patología.
Se debe definir el tamaño y extensión de la comunicación interventricular, el porcentaje de cabalgamiento de la aorta, la severidad de la obstrucción del ventrículo derecho, el tamaño de las arterias pulmonares, la anatomía de las arterias coronarias, la dirección del arco aórtico, la presencia o no de colaterales aortopulmonares ductus arterioso, y descartar patologías asociadas
ESTUDIO HEMODINAMICO (CATETERISMO Y ANGIOGRAFIA)
No está indicado en todos los casos. No se hace de rutina a todos los pacientes como estudio prequirúrgico.
Se indica cuando el ecocardiograma no define completamente la anatomía. Es una gran ayuda para establecer estrategia diagnóstica y terapéutica en los casos de estenosis o hipoplasia de la arteria pulmonar y presencia de colaterales aortopulmonares.
-Evaluación del tamaño del anillo pulmonar y las arterias pulmonares.
-Evaluación de la gravedad en la obstrucción del tracto de salida de ventrículo derecho.
-Localización de la posición y el tamaño del defecto septal ventricular.
-Eliminar / descartar posibles anomalías de las arterias coronarias.
TRATAMIENTO
tom
Tratamiento médico
La mayoria de los Fallots no requieren tratamiento en el periodo neonatal, sino que solo requieren revisiones ambulatorias. La excepcion la constituyen los casos con estenosis severa que presentan cianosis al cerrarse el ductus. En estos ultimos casos es obligado el uso de prostaglandinas, asi como la necesidad de cirugia precoz.
El tratamiento en las crisis hipoxemicas comprende la administración de oxigeno (vasodilatador pulmonar y vasoconstrictor sistémico), vasoconstrictores como la noradrenalina o la colocación del niño en posición genupectoral.
La aparición de crisis hipoxemicas, así como la cianosis intensa, implican la indicación de cirugía ya sea paliativa o correctora sin demora.
Algunos casos de Fallot precianotico con estenosis pulmonar leve pueden requerir tratamiento anticongestivo durante las primeras semanas de vida.
Tratamiento médico
Muchos grupos emplean propranolol oral (dosis aproximada de 1-4 mg/kg/dia) en el periodo preoperatorio, con objeto de relajar el infundibulo pulmonar y evitar las crisis hipoxemicas.
En casi todos los pacientes con Tetralogía de Fallot se recomienda la corrección quirúrgica completa entre los tres y los seis meses de edad. Esta cirugía consiste en cerrar la CIV a través de atriotomía derecha con un parche para que la aorta quede conectada únicamente al ventrículo izquierdo y ampliar la salida del ventrículo derecho.
El factor más importante para determinar si un paciente es candidato a la reparación completa es el tamaño de las arterias pulmonares, pues su hipoplasia considerable constituye una contraindicación relativa para la cirugía correctiva precoz.
Corrección completa
El tratamiento del Fallot es siempre quirurgico. La correccion total consiste en cerrar la comunicacion interventricular con un parche, generalmente de pericardio bovino, y en corregir la estenosis pulmonar con diversas tecnicas, la mas frecuente de las cuales es el implante de un parche transanular pulmonar.
El alivio de la estenosis pulmonar suele incluir reseccion muscular infundibular.
Hasta hace unos años, la via transventricular era la habitual en todo tipo de Fallots, y la correccion de la estenosis pulmonar se realizaba con implante de parches de ampliacion muy grandes, con objeto de evitar las reestenosis futuras. Sin embargo, el precio que el paciente pagaba por ello era la aparicion progresiva de IP y el desarrollo de amplias regiones acineticas en el tracto de salida del ventriculo derecho, fuente de arritmias y de agravamiento de la IP. Por ello, la tendencia actual es preservar en lo posible la funcion de la valvula, a riesgo de provocar o mantener cierto grado de estenosis, limitando en lo posible el parche transanular y la extension del mismo hacia el tracto de salida derecho.
En la actualidad la mayoria de los grupos quirurgicos establecen la cirugia electiva (en ninos asintomaticos) del Fallot en los 3-6 meses de edad. Hay grupos que prefieren corregir el Fallot mas precozmente, incluyendo el periodo neonatal. La correccion precoz del Fallot favoreceria el desarrollo correcto del arbol vascular pulmonar periférico y disminuiria el riesgo de desarrollar IP significativa con el seguimiento.
PRONOSTICO
Morbimortalidad hospitalaria. Actualmente es < 2%. La morbilidad en el inmediato
postoperatorio esta relacionada con cuadros de bajo gasto, disfuncion diastolica
ventricular derecha y arritmias (especialmente taquicardia de la union).
El pronostico a largo plazo del Fallot tipico es favorable. La supervivencia global es del 90% a los 30 anos, aunque evolutivamente suele aparecer cierta disminucion en la capacidad de ejercicio en el test de esfuerzo, que parece guardar relacion inversa con la edad de la reparación quirurgica. Los tipos especiales de Fallot tienen peor pronóstico, aunque en su mayoria se logran supervivencias con buena calidad de vida.
Aparecen complicaciones tardías en el 10-15% de los casos operados tras 20 años de seguimiento, de las cuales, las más importantes son.
– El fracaso ventricular derecho causado por la IP cronica.
– Las arritmias ventriculares y supraventriculares.
– La muerte súbita, en 1,5/1.000 casos/ano.