12- Colesteatoma y Schwannoma vestibular (1) - Israel Mata Soto

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Colesteatoma 
CATEDRÁTICO: Dr. Jorge Eduardo Rodríguez Rentería
Alumnos:
Semestre: 8. grupo: A
Universidad Juárez del Estado de Durango
Facultad de Medicina y Nutrición
Es la acumulación de epitelio queratinizado y descamado dentro de oído medio.
No es una neoplasia verdadera.
Por su origen se clasifica en congénito y adquirido.
Colesteatoma adquirido. 
Primario 
Debido a la presión negativa en la caja timpánica por mal funcionamiento de la trompa de Eustaquio, el epitelio escamoso penetra hacia el ático del oído medio por retracción progresiva:
De la pars flácida timpánica del cuadrante postsuperior (89-98%).
Menos frecuente retracción de la pars tensa o de toda la membrana (2-11%).
Se observa acumulación de queratina con formación de quiste en el epitimpano posterior, que se extiende al epitimpano anterior, al antro mastoideo, la punta del peñasco.
Es común la sobreinfección.
Puede ser:
Primario (más frecuente).
Secundario (cirugía).
Secundario (teorías).
Retracción de la pars flácida y formación de saco de queratina.
El epitelio escamoso migra a través de una perforación timpánica marginal.
El epitelio escamoso se implanta en el oído medio como resultado de cirugías.
El epitelio se transforma en epitelio escamoso estratificado queratinizado debido a otitis crónica o recurrente.
Evaluación clínica: 
Los pacientes adultos tienen antecedente de otitis media crónica con otorrea intermitente de mal olor y persistente a pesar del tratamiento médico, hipoacusia conductiva por la perforación y erosión oscicular, y no es común la otalgia.
En caso de vértigo se debe de sospechar de erosión del canal semicircular lateral.
Los pacientes pediátricos generalmente son prestados con el antecedente de otitis media secretora y de colocación de tubos de ventilación en una o más ocasiones.
Comparación de sintomatología y sitio de colesteatoma entre niños y adultos. 
Diagnóstico 
La otoscopia es muy impórtate para el diagnóstico.
Se observa retracción timpánica con perforación marginal en la región del epitimpano.
Erosión de la pared posterosuperior del CAE.
Acumulación de queratina en epitimpano, visto como escamas blanquecinas.
Puede haber tejido de granulación .
Si hay pólipo aural en CAE, especialmente si proviene del ático  descartar colesteatoma.
Estudios.
Estudio audiológico  hipoacusia conductiva.
El estudio de imagen de elección Tomografía de alta resolución.
Se observa densidad de tejidos blandos en epitimpano y astro mastoideo.
Desplazamiento lateral.
Erosión o ausencia de cadena oscicular.
Erosión del escutum y de los bordes óseos del oído medio.
Amplificación del additus ad antrum.
Regularización por expansión de las celdillas mastoideas.
En casos de erosión el tegmen con sospecha de hernia cerebral y en casos de colesteatoma del ángulo pontocerebeloso.
Estudio de elección  resonancia magnética. 
Tratamiento quirúrgico 
Esta condición siempre lleva un elevado riesgo de complicaciones, por lo que siempre esta indicado el tx quirúrgico. 
Mastoidectomía
Puede ser de muro bajo, modificada de tipo Bondy o de muro alto con reconstrucción de la pared posterior con cartílago o pate de hueso.
Acompañada en casos seccionados de timpanoplastía y reconstrucción oscicular o prótesis oscicular.
Algunos pacientes, aticotomía transcanal.
Algunos casos, se coloca Silastic en el oído medio.
Complicaciones 
Puede ser tanto intratemporales como intracraneales.
Son características las fistulas del conducta semicircular lateral y la erosión del tegmen con o sin herniación cerebral.
Por expansión pueden causar: 
Destrucción oscicular (30% de los casos) con hipoacusia conductiva.
Exposición de laberinto membranoso.
Exposición del nervio facial.
Erosión del tegmen con hernia cerebral a mastoides o al odio medio.
Exposición del seno lateral.
Por infección pueden causar:
Otomastoiditis crónica o recurrente.
Absceso subperióstico (especialmente en caso de bloqueo de additus).
Trombosis del seno lateral (clínicamente se manifiesta por fiebre en picos).
Infección del espacio intracraneal ( <1% de los colesteatomas).
Colesteatoma congénito 
Se debe a la persistencia de estos embrionarios ectodérmicos (epiteliales) atrapados en la caja timpánica durante el desarrollo embrionario del oído.
Edad promedio de presentación es de 4.5 años 
En niños muestra tendencia a expansión y menos complicaciones que en el adulto.
En la mayoría de casos aparece:
En el cuadrante anterosuperior (65%).
Posterosuperior (15%).
Ambos cuadrantes superiores (17%).
Anteroinferior (3%).
También se puede observar en pocos casos de atresia del CAE.
Colesteatoma adquirido en niños 
De los niños con colesteatoma adquirido:
El 66% de los casos tienen otitis media secretora
95% antecedente de otitis media supurada.
Se ha asociado con malformaciones congénitas no otológicas (4-6%) y a paladar hendido (6%).
SCHWANNOMA VESTIBULAR
CATEDRÁTICO: Dr. Jorge Eduardo Rodríguez Rentería
Alumnos:
Semestre: 8. grupo: A
Universidad Juárez del Estado de Durango
Facultad de Medicina y Nutrición
Heladia García. (2011). Manejo de la atresia esofagica. Bol Med Hosp Infant Mex 68(6):467-475
Histologicamente
Tumor benigno de crecimiento lento (1.4mm/año)
Se origina en la porción intracanalicular (CAI) del nervio vestibular del VIII par craneal.
SCHWANNOMA VESTIBULAR
Es el tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso (90%), seguido por meningiomas, quistes aracnoideos y schwannomas del facial.
Es el tumor intracraneal más comúnperdida auditiva
Son tumores unilaterales del crecimiento lento
Neurofibromatosis tipo 2 
Bilaterales 
Se acompañan de neoplasias intracraneales (gliomas, meningiomas,etc.)
Neurofibromatosis tipo 1(Enfermedad de Von Recklinghausen).
Lesiones café con leche a nivel dérmico 
Presentación Clínica
Inicialmente:
Hipoacusia neurosensorial unilateral (95%) y progresiva
Hipoacusia súbita (10%)
Acufeno unilateral y síntomas vestibulares 
Es mas frecuente la inestabilidad que el vértigo (fase intracanalicular)
Fase compresiva:
Síntomas de hipertensión intracraneal y síndrome cerebeloso
Sospecha: Hipoacusia asimétrica neurosensorial.
Los síntomas dependen de la localización, según el tamaño del tumor.
Ocupa el angulo pontocerebeloso sin comprimir el tronco y afecta a los siguientes pares craneales:
Trigemino (VI): Hipoestesias o parestesias faciales y abolición del reflejo corneal (10%)
Facial (VII): paresia o parálisis facial y signo de Hitselberger(sensibilidad auticular disminuida en la región de la pared posterior del CAE).
Pares craneales bajos: IX,X,XI y XII (fase cisternal)
Diagnostico 
Pruebas audiológicas, vestibulares y esudios de imagen.
Estudio audiológico: Hipoacusia de tipo neurosensorial con predominio de la perdida en tonos agudos o bilateral asimétrica y alteración de la discriminación, sin reclutamiento y con adaptación patológica.
Estudio Otoneurologico: paresia o parálisis vestibular, con disminución del 30% de la respuesta (nervio vestibular superior) en el lado del tumor.
PEATC: alargamiento de la latencia del intervalo 1-V mayor de 6 ms, con diferencia entre el lado sano y el lado del tumor mayor de 0.2 ms.
TC: ampliación del CAI (normal en fases iniciales).
Existen lesiones en el ángulo pontocerebeloso que no tienen compromiso intracanalicualr como meningiomas, quistes epidermoides (TC normal)
RM:
Método diagnostico de elección.
Para determinar el diámetro mayor se utilizan cortes axiales, tomando en cuenta el componente cerebelopontino y el intracanalicualr.
Secuencia T2: determina profundidad del tumor en el CAI.
Solicitar ante sospecha diagnostica. 
Salvar la vida del paciente
Evitar un daño neurológico irrecuperable
Control del tumor
Conservar la función del VII par 
Preservar la audición.
Objetivos
Tratamiento
Orientar al paciente en la toma de decisión informada respectoa las opciones terapéuticas: 
Tamaño del tumor (>/< a 3 cm)
Edad del paciente (>/< de 65-70 años)
Estado de audición (>/< de 5 dB)
Tratamiento quirúrgico con diferentes vías de abordaje (translaberintica, retrosigmoidea y de fosa media)
Radiocirugia
Observación
Observación
En caso de tumores pequeños en pacientes con buena audición (clase A o B), mayores de 65 años, con seguimiento seriado con RM cada año durante los primeros 5 años y posteriormente cada 2 años hasta llegar al decimo y de ahí cada 5 años.
Pacientes con neurofibromatosis II con tumores bilaterales de tamaño mediano (2-3 cm)
Abordaje de la fosa media:
Pacientes con tumores pequeños, predominantemente intracanaliculares, conm enos de 5 cm de extensión al angulo pontocerebeloso.(73-76% de casos)
En tumores < 1 cm es posible la preservación de la audición funcional.(40-46% de casos)
La función facial se conserva en grado I o II en el 96% de los pacientes.
Hay mayor riesgo de lesión que en otros abordajes.
Abordaje rectosigmoideo:
En tumores de 2-3 cm en pacientes jóvenes, con tumores que tienen mayor componente en el angulo pontocerebeloso sin ocupar por completo el CAI.
Riesgos: fistulas de LCR, cefalea e inestabilidad por retracción del cerebelo.
Preservación de la audición funcional en el 22-58%
Abordaje translaberintico:
Pacientes con mala audición, con tumores que ocupan el fondo del CAI, con tumores mayores de 3 cm y cuando se recomienda cirugía en pacientes mayores.
Abordaje mas seguro y con mayor índice de preservación en la función facial.
Utilizado para implante de tallo concominante a la cirugía.
Radiocirugía estereotáctica
Tumores > 3 cm.
Permite administrar radiación adaptada tridimensionalmente a la forma del tumor con mínima radiación a los tejidos adyacentes.
Con gamma knife : en tumores pequeños impactados en el fondo de CAI en pacientes con buena audición y pacientes >65 años con tumores de 2-3 cm que muestran crecimiento del tumor.
Complicaciones: riesgo de audición y función facial, parálisis, espasmo hemifacial, hidrocefalia, edema cerebral, infarto del tallo.
Recurrencia evidenciada 3-4 años posteriores al tratamiento.
No recomendada en pacientes con neurofibromatosis II.