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NEUROCIENCIAS III Unidad III USAL Posadas Licenciatura en Psicología 1 EPILEPSIA Concepto, etiología y tratamiento: Epilepsia etimológicamente proviene del griego y significa sorpresa, ataque o caerse sobre sí mismo. Los griegos la consideraban una enfermedad divina o sagrada, ya que "sólo Dios podía poseer una persona, sacudirla, hacerla caer, dejarla como muerta y después revivirla". Hipócrates y Galeno fueron quienes describieron que los ataques provenían del cerebro. Sin embargo, durante siglos y aún en nuestros días es una afección que se la asocia a mitos e ideas fantasiosas emparentadas con demonios o maleficios. Las crisis epilépticas producen una alteración momentánea del funcionamiento cerebral, debida a la descarga súbita y desproporcionada de los impulsos eléctricos que habitualmente utilizan las células del cerebro. Esta descarga puede afectar únicamente a una parte del cerebro (crisis parciales o focales) o comprometer a todo el cerebro (crisis generalizadas). Los síntomas que presente una persona durante una crisis epiléptica dependerán entonces de la o las zonas del cerebro que estén siendo afectadas por la descarga. Por lo tanto, existen muchos tipos diferentes de crisis epilépticas. Las epilepsias son afecciones crónicas, de etiología diversa, caracterizadas por crisis recurrentes debidas a una descarga excesiva de las neuronas cerebrales, asociadas a diversas manifestaciones clínicas y paraclínicas. Esta definición dada por la Organización Mundial de la Salud (OMS) refleja que no se trata de una sola enfermedad, sino de un conjunto de enfermedades con manifestaciones comunes, Una crisis epiléptica es una crisis cerebral por descarga neuronal excesiva. La epilepsia propiamente tal se caracteriza por la repetición de estas crisis. Las manifestaciones clínicas de la epilepsia incluyen una serie de movimientos, trastornos de conciencia, sensaciones y percepciones anormales o una combinación de tales sin tomas. Las crisis epilépticas son las manifestaciones clínicas (síntomas y signos) de la actividad anormal, excesiva y/o hipersincrónica, de las neuronas de la corteza cerebral. La epilepsia en un trastorno paroxístico de la función cerebral de comienzo súbito, corta duración y recurrente (no necesariamente una convulsión), debido a una descarga neuronal excesiva, desordenada, sincrónica y rítmica de un grupo o la totalidad de las neuronas cerebrales corticales (en el caso de convulsiones generalizadas), que se acompaña en algunas ocasiones de movimientos clónicos o hipertonicidad de la musculatura esquelética por su contracción súbita en forma localizada o generalizada Las cifras acerca de la magnitud de la epilepsia son muy variables, pues dependen de la metodología de los estudios, del tipo de muestra, de la precisión del diagnóstico, etc. No obstante lo anterior, se puede decir que al menos el 5 % de las personas han sufrido una crisis epiléptica en su vida. Con respecto a la epilepsia propiamente tal, su prevalencia en Europa y Norte América es de 5 a 6 por mil habitantes. En la Argentina se estima unos 330.000 pacientes que la padecen. Puede comenzar a cualquier edad pero, los infantes y los mayores de 60 años constituyen los grupos etarios que muestran la mayor NEUROCIENCIAS III Unidad III USAL Posadas Licenciatura en Psicología 2 cantidad de casos nuevos. En el campo de la Neurología es uno de los trastornos más comunes. Pero, las repercusiones no sólo físicas, sino también familiares y sociales que impactan en la calidad de vida de estos individuos hace que el enfoque deba ser multidisciplinario. Su etiología es variable, incluyéndose varios factores: 1. Genéticos. La epilepsia de crisis generalizadas tiene un claro componente hereditario ya que es 10 veces más común entre padres, hermanos e hijos de enfermos siguiendo un patrón de herencia poligénica y en la epilepsia mioclónica juvenil se sospecha una asociación con el cromosoma 6. En la epilepsia de crisis parciales el componente genético es menos importante, pero algunos de los subtipos se asocian a alteraciones en el cromosoma 10 (epilepsia del lóbulo frontal nocturna). 2. Obstétricos (anoxia perinatal p.ej.), infecciones del SNC, enfermedades virales infantiles, traumatismo craneoencefálico o enfermedad vascular cerebral, más frecuentes en la epilepsia de crisis parciales. El compromiso del SNC por la presencia de alguno de éstos factores permite la activación espontánea y no controlada de grupos neuronales que en algunos casos puede involucrar regiones adyacentes. Las características de éstas despolarizaciones determinará el tipo de manifestación epiléptica en un paciente dado. 3. Idiopáticas, lo que significa de causa desconocida El tratamiento se realiza con medicamentos anticonvulsivantes, que tienen perfiles diferentes y por ello se utilizan en algunos pero no en todos los tipos de crisis. Tales medicamentos anticonvulsivantes pueden ser medidos en sangre para establecer si el paciente se encuentra en el rango terapéutico o no, o si está cerca al nivel tóxico. Si no se da un control de las crisis con adecuados niveles plasmáticos, se sugiere cambiar el anticonvulsivante antes que asociarlo. En la niñez no dar tratamiento con la primera crisis y en adultos es preciso confirmar el diagnóstico (con al menos 2 crisis típicas). Debe tenerse en cuenta, además, que el paciente debe evitar el consumo de alcohol, el trasnochar y los deportes como equitación, ciclismo, natación o actividades laborales que puedan poner en peligro su vida y la de los demás. En embarazadas con epilepsia el riesgo de mortalidad de sus hijos es mucho mayor que en embarazadas normales. Aunque los anticonvulsivantes pueden reducir significativamente esta mortalidad al controlar las crisis, debe tenerse en cuenta que se han asociado a teratogénesis (7% de los embarazos vs. 2 a 3% de la población general). Tipos de trastorno epiléptico. El diagnóstico es básicamente clínico, utilizándose el EEG sólo para su confirmación (en menores de 16 años el EEG no tiene valor pronóstico). NEUROCIENCIAS III Unidad III USAL Posadas Licenciatura en Psicología 3 Desde un punto de vista clínico semiológico es útil la clasificación que diferencia dos grupos básicos: las crisis epilépticas parciales y las crisis epilépticas generalizadas. En las primeras, la crisis es producida por una descarga localizada en un área de la corteza de uno de los hemisferios cerebrales, manifestándose por síntomas que van a depender de la función del área afectada. Las crisis parciales simples mantienen la conciencia conservada, hecho que no ocurre en las parciales complejas; ambas pueden tener generalización secundaria. Las crisis generalizadas se caracterizan por un compromiso inicial simultáneo de ambos hemisferios cerebrales. Las crisis parciales son producidas con cierta frecuencia por un daño estructural del cerebro, en relación con cicatrices, tumores, malformaciones arteriovenosas o infartos; por lo tanto, requieren de un estudio etiológico más urgente que las crisis generalizadas. Estas últimas son habitualmente el resultado de una predisposición genética y es menos probable el hallazgo de una causa específica susceptible de tratamiento etiológico, siendo considera das en este caso “epilepsias idiopáticas". Existen crisis parciales idiopáticas propias del niño. La diferenciación entre los distintos subgrupos de crisis epilépticas permite seleccionar el anticonvulsivanteque tiene más probabilidad de controlar el tipo de crisis mediante una monoterapia, aspecto fundamental en la terapia actual. A. CRISIS PARCIALES 1. CRISIS PARCIALES SIMPLES Son crisis localizadas (focales) sin trastorno de conciencia, es decir, se conserva la capacidad de responder a estímulos externos o de recordar por completo lo ocurrido durante la crisis. El EEG puede presentar alteraciones focales, generalizadas o incluso ser enteramente normal. Las crisis parciales simples más comunes corresponden a los cuatro tipos siguientes: 1.1. Con síntomas motores Son crisis tónicas o clónicas limitadas a una parte del hemicuerpo, tal como cara, mano, pie u otras áreas del mismo lado; puede abarcar todo el hemicuerpo, con o sin marcha jacksoniana. A veces es seguida de parálisis de Todd. 1.2. Con síntomas somatosensoriales y sensoriales Son crisis de sensaciones parestésicas localizadas (hormigueo, picazón, entumecimiento, etc.) en el hemicuerpo correspondiente. Existen también crisis sensoriales específicas (visuales, auditivas, olfatorias, gustatorias o vertiginosas). NEUROCIENCIAS III Unidad III USAL Posadas Licenciatura en Psicología 4 1.3. Con síntomas autonámicos o neurovegetativos. Son crisis de síntomas digestivos o gastrointestinales (salivación, malestar abdominal, vómitos), respiratorios o circulatorios (apnea, palidez, rubor, sudoración), vésicoureterales (emisión de orina), etc.; la midriasis es probablemente el signo neurovegetativo más común. Rara vez se presentan aisladas, acompañando con frecuencia a otras crisis parciales. 1.4. Con síntomas psíquicos Son crisis con trastornos de las funciones encefálicas superiores. Pueden ser las siguientes: Crisis dismnésicas o distorsión de la memoria. Las más comunes son crisis de “ya visto” o “jamás visto”. Crisis cognitivas tales como estados de ensoñación o sensaciones de irrealidad. Crisis disfásicas tales como palilalia o afasia. Crisis afectivas tales como sensaciones de extremo placer, displacer, angustia o terror diurno no provocado (niños). Crisis ilusorias tales como macropsias, micropsias o metamorfopsias. Crisis alucinatorias tales como luces o escenas. Este tipo de crisis debe diferenciarse de las alucinaciones hipnagógicas. Son breves y causantes de perplejidad en el paciente. 2. CRISIS PARCIALES COMPLEJAS Son crisis localizadas (focales) que se acompañan con algún grado de compromiso de conciencia, de origen temporal en el 85% de los casos y compromiso bilateral frecuentemente que suele durar más de 60 segundos y rara vez menos de 10 segundos. El trastorno de la conciencia puede ocurrir desde el inicio de la crisis o durante su transcurso, asociado o no con automatismos. El EEG presenta una descarga unilateral o bilateral, en regiones frontal o temporal. Los automatismos son una actividad motora involuntaria más o menos coordinada y adaptativa que recurre durante el estado de alteración de la conciencia en el transcurso de, o después de, una crisis epiléptica, y usualmente seguida de amnesia del evento, por una descarga que compromete varias áreas del sistema límbico. Hay dos grandes grupos de automatismos: a) Automatismos perseverativos, es decir, la continuación de la actividad que estaba realizando el paciente. avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril NEUROCIENCIAS III Unidad III USAL Posadas Licenciatura en Psicología 5 b) Automatismos nuevos durante el curso de la crisis, frecuentemente relacionados con estímulos externos circunstanciales (arreglarse la ropa, caminar, repetir silabas o palabras). 3. CRISIS PARCIALES SECUNDARIAMENTE GENERALIZADAS Son crisis parciales simples o complejas que progresan hacia una crisis generalizada de tipo tónico-clónica, tónica o clónica. El EEG se caracteriza inicialmente por manifestaciones correspondientes a la crisis parcial y que evoluciona a una descarga generalizada. B. CRISIS GENERALIZADAS 1. AUSENCIAS Las crisis de ausencia se desarrollan en la infancia (6 a 10 años) y a veces desaparecen en la pubertad. Se caracterizan por interrupción de la actividad en forma súbita, con mirada fija, mutismo por espacio de 5 a 20 segundos y luego reinicio de la actividad previa. Con frecuencia se acompaña de clonías, especialmente de párpados, o automatismos de breve duración Son frecuentes (10 a 100 episodios por día) y pueden ser desencadenadas con hiperventilación o estimulación fótica. Se ha relacionado con un gen autosómico dominante. En el EEG se aprecia patrón de espiga-onda lenta de 3 ciclos / segundo, sincrónico y de alto voltaje. 2. MIOCLONICAS Contracción muscular, de fracciones de segundos, generalizada o localizada a un grupo de músculos, generalmente en los miembros superiores y principalmente en las mañanas. El EEG se caracteriza por poliespigas o complejo espiga-onda. 3. TONICO-CLONICAS Compromiso de conciencia de instalación brusca, con contractura muscular generalizada inicial (fase tónica), responsable a veces de la mordedura de la lengua, del llamado grito epiléptico y de emisión de gases rectales; es seguida de movimientos clónicos de cara y extremidades (fase clónica), y con diferentes manifestaciones vegetativas tales como cianosis, palidez e incontinencia esfinteriana. La duración de la crisis varía de 2-5 minutos. Le sigue un estado post ictal, con confusión o sueño posterior. El EEG se caracteriza en la fase tónica por descargas de espigas, en la fase clónica por espiga-onda y en el estado post ictal por enlentecimiento. 4. TONICAS Y CLONICAS Están limitadas sólo a la fase respectiva de la crisis tónico-clónica, tanto en su componente clínico como electroencefalográfico. avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril NEUROCIENCIAS III Unidad III USAL Posadas Licenciatura en Psicología 6 5. ATONICAS Disminución o pérdida del tono postural que puede ser masiva, con caída brusca al suelo o limitada a la cabeza, la mandíbula o a una extremidad. Dura desde segundos a minutos. El EEG se caracteriza por espigas y ondas de frecuencia variable. CLASIFICACION SEMIOLOGICA DE LAS CRISIS EPILEPTICAS A. CRISIS PARCIALES (crisis de comienzo focal) 1. Crisis parciales simples (sin compromiso de conciencia) 1.1. Con síntomas motores 1.2. Con síntomas somatosensoriales y sensoriales 1.3. Con síntomas autonómicos o neurovegetativos 1 4. Con síntomas psíquicos 2. Crisis parciales complejas (con compromiso de conciencia) 2.1. Parciales simples seguidas de compromiso de conciencia, con o sin automatismos 2.2. Con compromiso de conciencia desde el inicio, con o sin automatismos 3. Crisis parciales secundariamente generalizadas B. CRISIS GENERALIZADAS (bilaterales, simétricas y sin comienzo focal) 1. Ausencias 2. Mioclónicas 3. Tónico-clónicas 4. Tónicas y Clónicas 5. Atónicas C. NO CLASIFICADAS Incluye todas las que por información incompleta es imposible clasificar en algunas de las categorías descritas. Aspectos psiquiátricos de las epilepsias. Las manifestaciones psiquiátricas de las epilepsias pueden aparecer durante las crisis (ictales),entre las crisis (interictales) o inmediatamente antes o después de las crisis (perictales). Las manifestaciones emocionales, conductuales o cognitivas son multifactoriales, dependiendo de la localización anatómica, del patrón de propagación, de particularidades biológicas y socioculturales. Período ictal: Miedo, ansiedad, depresión, rabia, irritabilidad, placer, déjà vu, jamais vu, desrealización, despersonalización, disociación, taquipsiquia, pensamiento incoherente, alucinaciones, experiencia mística. Período interictal: Agresividad, "minuciosidad", desinhibición/euforia irritabilidad, paranoia, tristeza, rabia, interés sexual alterado, labilidad avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril NEUROCIENCIAS III Unidad III USAL Posadas Licenciatura en Psicología 7 emocional, sentimiento de culpa, obsesividad, personalidad viscosa, aumento de interés por asuntos religiosos y filosóficos Las asociaciones entre epilepsia y tipo de psicopatología dependen de la ubicación del foco epileptógeno, como lo muestra un estudio realizado en 40 pacientes con epilepsia focal que fueron evaluados con TEP en el período interictal y con diferentes escalas como Inventario de Depresión de Beck (BDI) y Inventario de Obsesiones de Leyton (LOI), entre otras. Este estudio mostró que los pacientes con un foco en el lado izquierdo, presentaron altos niveles en la BDI, asociados con hipoperfusión bifrontal y pacientes con un foco en el lado derecho, presentaron altos niveles en la LOI asociados con hiperperfusión frontotemporal derecha, caudado y tálamo. La prevalencia de cuadros psicóticos en epilépticos es de 9.1%, con una incidencia anual de 0.3% en 1285 pacientes (la mayoría con epilepsia del lóbulo frontal) de un estudio japonés. Los síntomas semejan una esquizofrenia de tipo crónico presente en el 4.6% de los pacientes y que va precedida por cambios de personalidad; se manifiesta con ilusiones y alucinaciones auditivas paranoides (esquizofreniformes). Se diferencia del trastorno psicótico como tal en el menor compromiso del afecto, menor incidencia familiar e historia de epilepsia por varios años. Generalmente hay compromiso del lóbulo temporal dominante. Las psicosis postictales se caracterizan por episodios psicóticos que se presentan después de los primeros 7 días de ocurrida una serie de convulsiones y que se acompañan de alteraciones en la TEP (hiperperfusión frontal) sin cambios EEG durante los episodios psicóticos. El delirio orgánico puede incluso deberse a los mismos anticonvulsivantes que con el uso prolongado pueden producir una disminución del ácido fólico y la vitamina B12. A mayor dosis de anticonvulsivantes, mayor riesgo de psicosis en epilépticos. También se pueden presentar trastornos de la conducta (hipercinesia, impulsividad, farmacodependencia), trastornos del afecto (depresión, ansiedad) y trastornos de aprendizaje. La sintomatología depresiva en pacientes con trastornos convulsivos difiere de aquella propia de los pacientes con Trastorno depresivo mayor, pues solamente se encontraron alteraciones como bajo nivel de energía, afecto triste y pesimismo en más de 30% de 280 pacientes evaluados con el Inventario de Depresión de Beck Epilepsia y personalidad. Las manifestaciones interictales, es decir los síntomas que se presentan entre las crisis (ictus) consisten en cambios crónicos de la estructura de personalidad como incremento en la agresividad, emocionalidad intensa, religiosidad o moralismo extremo, pérdida del humor y del interés sexual (excesiva expresión de los afectos e ideas sobreelaboradas). También se han descripto cambios en el comportamiento sexual (hiposexualidad), religiosidad marcada, viscosidad (pedantería, detallismo, circunstancialidad, hipergrafia...). avril avril avril avril avril NEUROCIENCIAS III Unidad III USAL Posadas Licenciatura en Psicología 8 La Epilepsia del Lóbulo Temporal tal vez ha sido la más estudiada desde el punto de vista neuropsiquiátrico respecto a la afección de la personalidad. Se ha asociado a cambios en: emoción, religiosidad, sexualidad y necesidad de mantenerse escribiendo durante períodos muy prolongados (hipergrafia). Desde el punto de vista cognoscitivo, las características más frecuentemente reportadas son: alteraciones en el procesamiento lingüístico cuando el foco es izquierdo, y en las habilidades visuoespaciales cuando es derecho. TRASTORNO POR DÉFICIT DE ATENCIÓN CON HIPERACTIVIDAD El “Trastorno por déficit de atención con hiperactividad” (TDAH) se caracteriza por síntomas persistentes de desatención y/o hiperactividad o impulsividad, más frecuentes o graves que los que presentan normalmente niños es la misma etapa del desarrollo. El término "hiperkinesia" se utilizó para describir a una clase de niños (posteriormente jóvenes y adultos) que presentan un comportamiento especial, diferente de la mayoría, a los que se considera "normales". En la actualidad se lo considera como un trastorno de conducta, caracterizado básicamente por la imposibilidad de mantener la atención en una situación durante un período de tiempo razonablemente prolongado. Se destaca en estos niños: 1- Una actividad motriz excesiva (se mueven constantemente y mucho más que lo "normal") además, su movimiento no parece justificado por la necesidad de hacer algo; parece que "se mueve por moverse" 2- Una importante dificultad para poner atención a las cosas: lo que ven o escuchan. Atienden con interés durante unos períodos de tiempo muy breves, insuficientes para analizar las cosas con detenimiento y eficacia. 3- Una gran impulsividad o falta de reflexividad, que se pone de manifiesto cada vez que tienen que responder a una pregunta o tomar una decisión. Lo hacen siempre o casi siempre, sin "pararse a pensar antes de actuar" 4- Suelen abandonar lo que están haciendo sin haberlo terminado. Empiezan cosas y no las terminan: juegos, tareas escolares,... 5- Su falta de atención les dificulta aprender muchas cosas, espontáneamente, torpes: rompen cosas sin querer, tropiezan, se golpean. A la falta de unanimidad en los criterios para definir a un niño hiperactivo, se ha unido el hecho de que los cuestionarios y escalas más utilizados en distintos países, ponen de manifiesto más frecuentemente niños con problemas de comportamiento, que niños con déficit atencional. Debido a esto y a que se suele identificar erróneamente a todos los niños que se mueven mucho (en realidad niños "hiperkinéticos", pero no necesariamente "hiperactivos") con los niños con Trastorno por Déficit de Atención con Hiperactividad (TDAH), se ha venido aceptando un porcentaje de un 3% a un 5% de la población general, avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril avril NEUROCIENCIAS III Unidad III USAL Posadas Licenciatura en Psicología 9 como posiblemente afectados por este problema. No obstante, puede asegurarse que los estudios fiables de prevalencia del TDAH, todavía no se han llevado a cabo a falta de instrumentos adecuados para llevarlos a cabo. Parece darse con más frecuencia en niños que en niñas, pero en muchos casos de consulta por "posible hiperactividad", aparecen niños muy inquietos motrizmente, con graves problemas de disciplina, pero sin déficit de atención, lo que haría necesario descartar todas estas consultas de "hiperactividad falsa". La inteligencia no tiene relación alguna conla hiperactividad; por lo tanto, hay niños hiperactivos con una inteligencia normal, baja y alta. El TDAH se pone de manifiesto desde el primer año de vida, aunque resulta difícil, cuando no imposible, confirmar tal diagnóstico hasta los 4-5 años de edad porque la capacidad atencional (sus destrezas atencionales) se está desarrollando y el niño está en un período de exploración y manipulación que hace que los criterios de diagnóstico no discriminen entre lo que es un comportamiento normal y el que no lo es. Como todos los niños hiperactivos, correctamente identificados a partir de los seis años de edad, presentaron su conducta problemática desde el primer año de vida, se considera un trastorno de base biológica. Aparentemente la hiperactividad no tiene ninguna relación con factores ambientales, tales como alimentación o educación inadecuadas. El núcleo del problema está constituido por una diferencia biológica en este grupo de personas, caracterizada por un funcionamiento cerebral anómalo, con respecto a la norma de la especie. Si bien las pruebas actuales todavía no permiten identificar un mal funcionamiento cerebral asociado al TDAH de una manera convincente el déficit en el funcionamiento biológico puede analizarse desde diversas perspectivas: a) Desde una perspectiva bioquímica, el TDAH puede manifestarse como una diferencia en el equilibrio de neurotransmisores en determinadas zonas del cerebro, sin embargo, esta diferencia no es exclusiva de este trastorno por lo cual, no es posible utilizar estos hallazgos como elemento diagnóstico. b) Desde una perspectiva bioeléctrica, puede manifestarse como ciertas alteraciones en el trazado EEG; sin embargo, como en el caso anterior, estas anomalías, cuando se presentan, tampoco constituyen un elemento de identificación del TDAH. c) Desde una perspectiva neuropsicológica, parece manifestarse un rendimiento deficitario en tareas en las que intervengan ciertas áreas del lóbulo frontal. Igualmente, estos resultados son inconsistentes para constituir elementos diagnósticos relevantes. d) Desde una perspectiva comportamental, la manifestación directa del trastorno, lo que consideramos, por lo tanto, "núcleo del problema", lo constituye una actividad motriz excesiva y un cambio de atención muy frecuente. La evolución espontánea del trastorno es impredictible, ya que el resultado evolutivo dependerá de otros importantes factores: su capacidad intelectual, el estilo educativo de sus padres y el estilo educativo de sus profesores. Existe el riesgo de que tenga problemas graves de conducta social: inadaptación o avril avril avril avril avril NEUROCIENCIAS III Unidad III USAL Posadas Licenciatura en Psicología 10 delincuencia ya asociada al fracaso escolar generalizado y a la falta de apoyo familiar. La probabilidad de que el niño fracase escolarmente es muy alta si: - Los padres ignoran sus dificultades y le exigen demasiado. - Los padres ignoran sus dificultades y le exigen lo mismo que a los demás. - Posee una capacidad intelectual baja (CI < 100)
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