Vasculitis - Laura Ximena Gutiérrez Ayón

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Inflamación de los vasos que se origina por diferentes mecanismos patógenos: 
• Complejos inmunes locales y circulantes 
• Daño inmune mediado por células 
Su clasificación depende del tamaño del vaso afectado, por lo que las manifestaciones clínicas 
dependerán del calibre del vaso afectado. 
 
Vasculitis de grandes vasos: >10mm Vasculitis de mediano calibre: 0.3 y 10 mm 
Vasculitis de pequeños vasos: 10 a 300 micras. 
 
VASCULITIS DE GRANDES VASOS 
Arteritis de Takayasu: compromete la aorta con sus ramas supra aorticas, abdominales y renales. 
Sintomatología: menores de 40 años, claudicación de una extremidad, ausencia de pulsos, 
diferencia de T/A de 10mm entre cada brazo. Los síntomas dependen de su localización; AVC, HTA, 
isquemia mesentérica. 
Arteritis de la temporal: 
• Adultos mayores de 55 años 
• Cefalea 
• Dolor en región temporal 
• Amaurosis 
• Forma más común de vasculitis 
• VSG mayor de 55 mm/h 
 
ARTERITIS DE MEDIANOS VASOS 
Poliarteritis nodosa: 
• Predomina en hombres de 50 años 
• Se asocia a hepatitis B 
• ANCA negativos 
• Fiebre 
• HTA 
• Mononeuritis múltiple 
• Nódulos 
• Miopatía 
• Úlceras necróticas 
• Dolor abdominal 
• No compromete pulmón. 
 
Enfermedad de Kawasaki 
• Se observa en niños 
• Afecta coronarias 
• Afección de mucosas 
• Asociado a SARS-2Covid 
 
 
 
ARTERITIS DE PEQUEÑOS VASOS. Asociadas a ANCA 
Presencia de ANCA → Mayor compromiso arterial y renal 
P-ANCA: Especificidad antimieloperoxidasa (MPO-ANCA) 
C-ANCA: Patrón citoplasmático. Especificidad para la proteinasa-3 (PR3-ANCA) 
• Granulomatosis con poliangeitis (GPA, Granulomatosis de Wegener) 
• Poliangeitis microscópica (MPA) 
• Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (EGPA, sx de Churg-Strauss) 
 
Etiología y patogenia 
Etiología desconocida, fuerte asociación clínica con ac tipo ANCA: dirigidos a PR3 o MPO → 
mediadores del daño endotelial 
Contribución de células T: curso crónico y recurrente, disminución y disfunción de células T. 
• Factores epigenéticos: (expresión de PR3 en superficie de neutrófilos, polimorfismos 
CTLA4, PTPN22) 
• Fármacos: propiltiouracilo, minociclina, penicilamina. 
Patología: inflamación y necrosis de capilares, arteriolas y vénulas, riñón glomérulo, GMN focal y 
segmentaria. 
 
Granulomatosis con poliangeitis/poliangeitis microscópica 
• Generales: malestar general, síntomas compatibles con resfriado, fatiga, pérdida de peso. 
• Síndrome pulmonar – renal: vasculitis sistémica grave. 
• GPA sistémica: limitada + daño renal. Pulmonar, GMN. 
• GPA limitada: vías aéreas superiores. 
• MPA: no formación de granulomas, GMN y enfermedad pulmonar rápidamente progresiva. 
Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis 
• Hipereosinofilia (>10%) con infiltración tisular por eosinófilos, vasculitis y formación de 
granulomas. 
• Asma, rinitis alérgica, pólipos nasales y sinusitis preceden el desarrollo de vasculitis. 
• Involucro pulmonar, cardiovascular y GI. 
Manifestaciones cutáneas 
• Purpura palpable 
• Pápulas 
• Eritema diseminado en cara, tórax, palmas y piernas 
• Úlcera no infecciosa ni vasculares. 
Gastrointestinales (más frecuentes en GPA) 
• Abdomen agudo 
• Perforación intestinal 
• Hemorragia de tubo digestivo 
• Úlcera duodenal 
• Apendicitis 
• Isquemia intestinal 
• Pancreatitis edematosa. 
Manifestaciones neuropsiquiátricas: neuropatía periférica, crisis convulsivas, atrofia cortical 
derecha, infartos cerebrales. 
 
VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS. Asociadas a complejos inmunes 
Enfermedad anti-membrana basal glomerular (Goodpasture) 
• Tratamiento con dosis altas de esteroides y ciclofosfamida, plasmaféresis para la remoción 
de autoanticuerpos. 
• Vasculitis por IgA (PHS) 
• Depósito de IgA, común en niños menores de 5 años. 
• Rasgos clínicos: exantema (nalgas, extremidades inferiores), artralgia, GI: diarrea 
sanguinolenta y dolor abdominal, GMN. 
• Diagnóstico: sospecha clínica y confirmación por bipsia, presencia de semilunas factor 
pronostico. 
• Autolimitada, alivio sintomático, tratamiento inmunosupresor en pacientes con involucro 
renal. 
Vasculitis secundarias asociadas a complejos inmunes 
• Considerar causas infecciosas: hep B o C, HIV, endocarditis bacteriana subaguda. 
LES: 
• Vasculitis afectación cutánea exclusiva es más frecuente 
• Afectación visceral de vasculitis: r/c enfermedad serológicamente activa, complemento 
bajo y anticuerpos anti DNA ds 
• Tratamiento de vasculitis visceral: inmunosupresión de inducción similar a VAA. 
Vasculitis por crioglobulinas: 
• Monoclonales: síntomas de hiperviscosidad y trombosis 
• Artralgias, mialgias, púrpura palpable 
• Activación de vía clásica del complemento por complejos inmunes (C3 normal, C4 bajo) 
• Diagnóstico: biopsia renal o de piel. 
• Tratamiento: depende de causa subyacente: hepatitis, linfoma, discrasias de células 
plasmáticas. 
• Mixtas: síntomas asociados a vasculitis, estados inflamatorios crónicos como hepatitis y 
enfermedad reumática. Tratamiento: rituximab + corticosteroides / azatioprina + CE, 
plasmaféresis. 
 
FACTORES DE MAL PRONÓSTICO 
• Creatinina > 1.58 mg/dl 
• Proteinuria: >1g/24 horas 
• Afección GI 
• Afección de SNP 
 
• Miocardiopatías. 
 
PRESENTACIÓN CLÍNICA: 
• Vasos pequeños: casi siempre afectan la piel 
• Vasos medianos: afectan en menor proporción la piel 
• Vasos grandes: casi no afectan la piel. 
¿DE QUÉ DEPENDE LA FORMA DE LAS LESIONES EN UNA VASCULITIS CUTÁNEA? 
• Dermis superficial: petequias, púrpura palpable, exantema maculopapular 
• Dermis profunda: vesículas, urticaria, lesiones en astilla, pequeñas lesiones necróticas. 
• Tejido celular subcutáneo: livedo, eritema nodoso, lesiones ulceradas, necrosis cutánea. 
 
PRESENTACIÓN CLÍNICA: 
Vasos grandes 
 
Claudicación de extremidades 
Presión arterial asimétrica 
Ausencia de pulsos 
Soplos 
Dilatación aortica 
Vasos medianos 
 
Nódulos cutáneos 
Ulceras 
Livedo reticularis 
Gangrena digital 
Mononeuritis múltiple 
Microaneurismas 
Pequeños vasos 
 
Púrpura 
Lesiones vesiculobulosas 
Urticaria 
Glomerulonefritis 
Hemorragia alveolar 
Hemorragia en astilla 
Granulomas necrotizantes 
cutáneos 
Escleritis/epiescleritis/uveitis 
 
Síntomas constitucionales: fiebre, pérdida de peso, fatiga, artritis/artralgias (presentes en todas) 
 
¿CÓMO SOSPECHAR VASCULITIS SI NO HAY LESIONES CUTÁNEAS? 
• Afección multisistémica 
• Alteraciones del sedimento urinario en ausencia de infección urinaria 
• Hipertensión arterial de inicio brusco o reciente 
• Sinusitis crónica o infiltrados pulmonares nodulares en un paciente gravemente enfermo 
• Cefalea y/o perdida brusca de la visión 
• Episodios de isquemia o infarto vascular cerebral o medular en px joven. 
• Vasculopatía retiniana en ausencia de diabetes o hipertensión. 
 
3 DATOS MAS FUERTEMENTE SUGESTIVOS DE VASCULITIS: 
• Mononeuritis múltiple 
• Purpura palpable 
• Combinación de involucro a varios órganos, en particular riñón-pulmón. 
• 
VASCULITIS GRANDES VASOS 
Síntoma más específico: claudicación de 
mandíbula 
Dolor de reciente inicio por arriba del cuello 
en menores de 60 años 
Causa común de fiebre de origen desconocido 
en ancianos 
VASCULITIS DE MEDIANOS VASOS 
La PAN clásica, respeta los pulmones 
Mononeuritis múltiple en ausencia de diabetes 
o lesiones por compresión. 
 
VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS 
Exacerbación de vasculitis cutánea en periodos 
prolongados de pie 
Púrpura palpable → vasculitis pro crioglobulinas 
Disminución desproporcionada de los niveles de 
C4 → crioglobulinemia 
 
LABORATORIOS 
• BHC 
• VSG 
• PCR 
• FR 
• EGO 
• Complementos 
• Química sanguínea 
• Panel de hepatitis 
• AAN 
• Anti DNA 
• Anticardiolipinas con anticoagulante lúpico 
• P anca y C anca 
TRATAMIENTO 
• Vasculitis leucocitoclásticas → 
suspender alérgeno 
• Esteroides 
• Ciclofosfamida 
• Mofetilo micofenolato 
• Metotrexato 
•Rituximab 
• Anticuerpos monoclonales 
• Trimetropim con sulfametoxazol