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ICTERICIA ACTUALIZACIÓN 2020-2021 ANDRÉS FELIPE MAYA OSORNO INTRODUCCIÓN • La ictericia se origina de la palabra latina ´´Galbinus´´ que describe un color amarillo verdoso • Ikterus es la palabra griega de donde proviene el termino actual, el cual significaba pájaro amarillo e históricamente en la antigüedad se usaban estos pájaros para ´´curar´´ la patología • Actualmente se entiende que la Ictericia NO es una enfermedad sino una característica de metabolismo alterado de la bilirrubina que a menudo significa disfunción hepática • En general la coloración amarilla se da como resultado del depósito de bilirrubina en las escleras, mucosas y piel cuando los niveles se elevan por encima de 3mg/dl • El manejo está dirigido a identificar y abordar la causa de la desregulación en el metabolismo de la bilirrubina PATOGENESIS • Más del 75% de la bilirrubina se produce a partir de la descomposición de glóbulos rojos que se encuentran al final de su vida útil en el sistema reticuloendotelial, y el resto proviene de la producción ineficaz de glóbulos rojos o proteínas Hem como la mioglobina y las enzimas del citocromo • Los hepatocitos absorben y conjugan la bilirrubina dentro de los sinusoides antes de su excreción en el árbol biliar • La bilirrubina NO conjugada es LIPOSOLUBLE, lo que permite atravesar la barrera hematoencefalica, siendo en el recién nacido un potencial de complicación dado que esta bilirrubina NO conjugada puede producir Kernicterus • La bilirrubina NO conjugada se conjuga a través de la enzima Glucuroniltransferasa haciendo que la bilirrubina se vuelva soluble en la bilis • La bilirrubina conjugada puede ser transportada a la vesícula biliar donde se almacena y se transporta al duodeno para ser excretado en las heces o convertirlo en urobilinogeno y excretado a través del riñón • Los componentes de la bilis son esenciales para o Metabolismo de grasas o Absorción de vitaminas solubles en grasa o Excreción de bilirrubina y sus productos de desecho APROXIMACIÓN DESORDENES AISLADOS DEL METABOLISMO • La ictericia puede ser el resultado de una causa principalmente NO hepática que resulta en una desregulación del metabolismo de la bilirrubina, en donde hay una mayor carga de HEM como se evidencia en o Anemias hemolíticas o Reabsorción de hematomas o Transfusiones sanguíneas excesivas o Eritropoyesis ineficaz (Talasemias) la cual aumenta la producción de bilirrubina NO conjugada GILBERT • Existe una condición genética conocida como SINDROME DE GILBERT el cual afecta del 3- 7% de la población y conduce a hiperbilirrubinemia NO conjugada aislada • Esta condición es completamente BENIGNA • Hay una alteración en la enzima Glucuroniltransferasa la cual se encentra alterada especialmente en situaciones de estrés como o Cirugía o Dolor o Ayuno • Es importante mencionar que el Gilbert al igual que las condiciones que aumentan la carga de proteína HEM pueden resultar en una hiperbilirrubinemia NO conjugada ENFERMEDADES EXTRAHEPÁTICAS • Ciertas enfermedades extrahepáticas pueden provocar ictérica y deben considerarse en el diagnóstico diferencial especialmente si los pacientes presentan elevación aislada de bilirrubinas • La causa MÁS COMÚN de la obstrucción biliar extrahepática es la Coledocolitiasis que puede conducir a una hiperbilirrubinemia con elevaciones asociadas a la elevación de transaminasas hepáticas y la Fosfatasa alcalina • Las infecciones superpuestas con Coledocolitiasis pueden provocar colangitis aguda • La Coledocolitiasis a menudo se asocia con dolor abdominal, sin embargo, puede haber pacientes con la enfermedad que estén asintomáticos • La obstrucción biliar también puede ser causada por estenosis relacionadas con o Colangiocarcinoma o Cáncer de páncreas o Metástasis a ganglios linfáticos adyacentes • Estenosis postoperatorias después de colecistectomía o trasplante de hígado pueden generar una ictericia secundaria a la obstrucción de vía biliar • Puede existir una compresión del conducto biliar común por un cálculo del conducto cístico en el cuello de la vesícula biliar conocido como síndrome de Mirizzi • La colangitis esclerosante primaria ocurre a menudo en el contexto de la enfermedad inflamatoria intestinal principalmente la colitis ulcerativa donde puede producirse restricciones que perjudiquen el flujo de la bilis • Los abscesos o la acumulación de líquidos más grandes también pueden causar compresión externa • Los biliomas pueden desarrollarse después de la colecistectomía u otros procedimientos intraabdominales y pueden provocar una compresión externa del árbol biliar ENFERMEDAD INTRAHEPATICA • Los procesos de la enfermedad intrahepática que causan ictericia implican un compromiso hepatocelular y también procesos colestasico, generalmente involucran patología que afecta el parénquima y conductos biliares siendo el diferencial de ictericia hepatocelular amplio, y se puede presentar por o Lesión hepática aguda o insuficiencia hepática aguda o Enfermedades hepáticas crónicas con lesión hepatocelular o Enfermedades infiltrativas con colestasis más prominente que la lesión hepatocelular • La ictericia es a menudo el signo de presentación en pacientes sin enfermedad hepática previa que desarrollan daño hepático agudo o falla hepática • La lesión hepática aguda y la insuficiencia hepática aguda implican aminotransferasas séricas elevadas con una nueva Coagulopatía y por acumulación de metabolitos tóxicos como el amonio se genera encefalopatía hepática • Las causas conocidas incluyen o Toxina o daño hepático inducido por fármacos o Hepatitis autoinmune o Hepatitis isquémica o hepatitis viral • La hepatitis viral debe excluirse con pruebas de diagnóstico para hepatitis A, B, y C • La hepatitis D debe considerarse en pacientes con hepatitis crónica subyacente • La hepatitis B, en aquellos con factores de riesgo de transmisión parenteral de hepatitis viral • La hepatitis E debe considerarse en el paciente inmunodeprimido y en aquellos con exposición factores de riesgo • Aunque es rara, la enfermedad de Wilson también puede presentarse como insuficiencia hepática aguda; este diagnóstico debe considerarse y no pasarse por alto, especialmente en pacientes jóvenes • La falla hepática por medicamentos es una de las causas más comunes de lesión hepática aguda que puede presentarse como ictericia dentro de los días o semanas posteriores al inicio de un nuevo medicamento • Se sabe que varios medicamentos causan falla hepática como o Antibióticos o Agentes antihipertensivos o Antiepilépticos o Agentes estabilizadores del estado de ánimo que incluyen ácido valproico y Fenitoína • Se debe obtener un historial completo para excluir el uso de cualquier hierba o suplementos no recetados o medicamentos de venta libre como los usados para o Pérdida de peso o Construcción del cuerpo o Dolor articular ENFERMEDADES CRÓNICAS HEPÁTICAS • Los pacientes con enfermedad hepática crónica subyacente pueden presentar hiperbilirrubinemia como presentación inicial • Pacientes con ictericia de nueva aparición con hígado crónico subyacente deben ser evaluados y buscar la causa de su descompensación, como o Infección o Desarrollo de carcinoma hepatocelular o colangiocarcinoma o Otras causas como consumo de medicamentos hepatotóxico ENFERMEDADES INFILTRATIVAS • Aunque estas condiciones también pueden volverse crónicas, se presentan más con un proceso COLESTÁSICO que la lesión hepatocelular • El primer síntoma clínico es a menudo ictericia • Los tumores malignos (principalmente linfomas), la amiloidosis, la tuberculosis, diversas vasculitis, Sarcoidosis, hepatitis granulomatosa y estenosis de las enfermedades biliares se encuentran entre aquellas enfermedades que se sabe que se infiltran en el hígado y quedeben considerarse en pacientes con ictericia ENTIDADES QUE NO DEBEN PERDERSE COLANGITIS AGUDA • Los pacientes pueden desarrollar colangitis ascendente aguda cuando hay una obstrucción del conducto biliar con una infección bacteriana superpuesta • Aunque la Coledocolitiasis subyacente es la causa más común de colangitis, la colangitis esclerosante primaria con la estenosis severa y las neoplasias malignas que causan alteración de la bilis también se sabe que son causas de colangitis. • Además de la ictericia de aparición repentina, hasta el 75% de los pacientes con colangitis aguda presentan dolor y fiebre concurrente del cuadrante superior derecho, conocidos colectivamente como tríada de Charcot • Dada la patología, estos pacientes a menudo tienen hiperbilirrubinemia y fosfatasa alcalina elevada, aunque al principio de la enfermedad no es raro tener un aumento desproporcionado de aminotransferasas séricas que puede imitar la hepatitis viral • El diagnóstico generalmente se realiza con base en la presentación clínica, aunque los estudios de imágenes pueden ayudar a confirmar el diagnóstico siendo el MEJOR método el ultrasonido ya que permite revelar la presencia de cálculos biliares, mientras que la tomografía computarizada (TC) del abdomen delinea mejor el árbol biliar y puede identificar la dilatación ductal • Una vez que se sospecha el diagnóstico, se debe iniciar una hidratación intravenosa agresiva y antibióticos de amplio espectro • La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) permite la intervención diagnóstica y terapéutica (colocación de stent biliar, extracción de cálculos, Esfinterotomia, etc.) y debe realizarse urgente o de emergencia si el paciente está en shock séptico ICTERICIA BENIGNA POSOPERATORIA • Antes de 1990, la hepatitis postransfusión era una preocupación importante en pacientes que presentaban ictericia en el postoperatorio inmediato • Con mejoras en métodos de detección antes de la transfusión, la hepatitis postransfusión ya no es un problema importante • Hay una variedad de escenarios que pueden causar ictericia postoperatoria como o Síndrome de Gilbert que puede haber pasado desapercibido antes de la cirugía, pero se vuelve aparente por el estrés de la cirugía o Transfusiones de sangre requeridas durante operaciones prolongadas donde los pacientes puede experimentar hiperbilirrubinemia aislada, principalmente indirecta, dentro de 2 a 4 días después de la cirugía debido a la carga excesiva de Hemo de las transfusiones de sangre o Los pacientes sometidos a cualquier grado de resección hepática pueden experimentar ictericia como resultado de insuficiencia hepática, pudiendo persistir durante semanas hasta meses cuando el hígado se regenera COLESTASIS DE SEPSIS • La colestasis de sepsis se describió por primera vez en 1836 después de un paciente con sepsis relacionada con La neumonía lobar que se presenta con ictericia • Se ha convertido en una condición bien reconocida que se cree que es secundaria a anormalidades en el colapso del metabolismo de bilirrubina causada por disfunción de los hepatocitos o por un exceso de producción de bilirrubina • En el paciente con sepsis, la producción excesiva de bilirrubina puede ser secundaria a colestasis, isquemia por hipotensión prolongada o hipoxia, o directamente a lesión hepatocelular • Dependiendo de los antibióticos utilizados para el tratamiento de la sepsis, algunos antibióticos como sulfas, derivados de penicilina, y cefalosporinas pueden aumentar el daño hepático contribuyendo a la generación de la enfermedad COLESTASIS INTRAHEPÁTICA DEL EMBARAZO • La prevalencia de colestasis intrahepática del embarazo es de 0.001% a 0.32% en los Estados Unidos, y 2% a 4% en Escandinavia y Chile • Se ha observado que la población hispana dentro de los Estados Unidos tiene una especial predilección posiblemente debido a la predisposición genética, variaciones hormonales y diferencias nutricionales • Aunque es un diagnóstico relativamente raro, es la razón MÁS común para consultar anomalías hepáticas en la paciente embarazada • El médico debe poder distinguir la ictericia causada por la colestasis intrahepatica que del hígado graso agudo de embarazo (a menudo asociado con insuficiencia multiorganica, coagulación intravascular diseminada o Preeclampsia) y otras causas de hepatitis • Es generalmente el resultado de una mutación genética en el transportador responsable de la excreción de sales biliares; el defecto es más prominente con mayores niveles de estrógeno, como en el embarazo o con el uso de anticonceptivos orales • Los síntomas a menudo ocurren en el segundo trimestre del embarazo cerca al final de este o de forma temprana en el tercer trimestre del embarazo que es el momento cuando los niveles de estrógeno están en su punto más alto • Además de tener ictericia, estas embarazadas a menudo se quejan de prurito extremo en las extremidades, manos y pies • El Laboratorio revelan un aumento en las sales biliares totales en suero, bilirrubina sérica (rara vez mayor que 5–6 mg / dL), y niveles de fosfatasa alcalina, producidos por los canalículos biliares y la placenta • Aunque predominantemente un proceso colestático, este diagnóstico también puede estar asociado con aminotransferasas séricas elevadas leves, con niveles de aspartato aminotransferasa y alanina aminotransferasa raramente superiores a 200 UI / L • Si la sospecha es alta y se han excluido otras etiologías, NO hay necesidad de realizar biopsia hepática en estos pacientes • El pronóstico es excelente para la madre sin mortalidad asociada, aunque el prurito puede ser especialmente molesto más cerca del término • El ácido ursodesoxicólico es un fármaco de la categoría B del embarazo, y se usa ampliamente para mejorar los síntomas del prurito • La colestiramina y los antihistamínicos, como la hidroxicina, deben usarse con precaución porque son medicamentos de la categoría C del embarazo y pueden provocar malabsorción de vitamina K y síndrome de abstinencia neonatal, respectivamente • Sin embargo, la muerte fetal ha sido reportado al 11% en algunos estudios y se cree que es causado por anormalidades en la conducción cardíaca y arritmias que pueden ocurrir cuando las sales biliares no excretadas cruzan la placenta APROXIMACIÓN CLÍNICA • Una historia cuidadosa con una revisión exhaustiva de los sistemas y el examen físico ayudan a ayudar en el diagnóstico de ictericia en el paciente hospitalizado HISTORIA • La presentación clínica de la ictericia puede variar de ser un hallazgo incidental con leve ictericia escleral hasta compromiso que se manifiesta en todo el cuerpo • Al evaluar a un paciente con ictericia, el momento de los síntomas y la tasa de desarrollo de ictericia pueden ser esencial para hacer el diagnóstico • La presencia de dolor abdominal o síntomas puede apuntar hacia la Coledocolitiasis • El médico debe preguntar en detalle sobre o Uso de alcohol y drogas o Ruta de administración de medicamentos o Uso de medicamentos de venta libre o remedios herbales o Historias sexuales y de viaje o Tatuajes y en qué tipo de entorno fueron colocados o Antecedentes de transfusiones de sangre previas o Cirugías previas o Presencia de síntomas similares previamente o Cualquier historia familiar significativa • Es importante evaluar la enfermedad hepática crónica subyacente y / o la cirrosis oculta y la posibilidad de enfermedades hepáticas congénitas no diagnosticadas • Una revisión exhaustiva de los síntomas con especial consideración a los síntomas constitucionales, el color de la orina y las heces, la pérdida de peso, el prurito, el dolor abdominal y los síntomas asociados. • Las artralgias y el malestar pueden ayudar a proporcionar pistas para distinguir entre las posibles etiologías de la ictericia EXAMEN FÍSICO • Ciertos hallazgosen el examen físico solo pueden ayudar a determinar la gravedad y causa de la enfermedad hepática subyacente • El clínico puede realizar un trabajo extenso para enfermedad hepática crónica si evidencia o Angioma de araña o Eritema palmar o En el examen se observan o Contracturas de Dupuytren o Ascitis o Cabeza de medusa • Si se sospecha la enfermedad de Wilson, se debe obtener una consulta oftalmológica para buscar anillos de Kayser-Fleischer • La hiperpigmentación de la piel y los cambios metacarpianos junto con signos de miocardiopatía (distensión venosa yugular o ruidos cardíacos S3 o S4 adicionales) señalan al clínico para considerar diagnóstico de hemocromatosis hereditaria HALLAZGOS DE LABORATORIO • Las pruebas de laboratorio pueden ayudar al clínico a determinar si la ictericia es causada por obstrucción sola o si hay un proceso obstructivo mixto concurrente • Es ideal para obtener pruebas de laboratorio previas, si están disponibles, para ayudar a servir como referencia y comparación • Los hallazgos históricos de laboratorio también pueden permitir una evaluación de la tasa del desarrollo de ictericia y puede ayudar al clínico a correlacionar los nuevos síntomas clínicos con eventos recientes (es decir, procedimientos quirúrgicos, nuevos medicamentos, exposiciones a toxinas, trauma, y así sucesivamente) • El análisis de laboratorio inicial debe incluir un conteo sanguíneo completo con frotis periférico (para buscar signos de hemólisis) junto con un panel metabólico completo • Si hay una elevación leve en las pruebas de función hepática y bilirrubina, pero el paciente está asintomático, el análisis de sangre simplemente debe repetirse • La fosfatasa alcalina está presente en los canalículos biliares y puede servir como marcador directo para la obstrucción biliar, pero también puede ser producida por hueso, placenta y riñón • Si la fosfatasa alcalina sola está elevada, la Gamma-glutamiltranspeptidasa, que se encuentra en el epitelio de la vía biliar, puede ayudar a distinguir las causas biliares de las causas no adicionales de fosfatasa alcalina • Luego de pedir el panel básico el resto de estudios se piden de acuerdo la sospecha etiológica que se tenga o Los marcadores autoinmunes pueden ser útiles en una mujer joven con síntomas constitucionales o artralgias o La cirrosis biliar primaria puede considerarse en una mujer anciana con prurito e ictericia o La colangitis esclerosante primaria debe ser prominente en el diferencial en un paciente joven con enfermedad inflamatoria intestinal y nueva aparición de ictericia o Los marcadores serológicos para la hepatitis viral se deben ordenar según el paciente y los factores de riesgo e historial de viaje o La enfermedad de Wilson y la hemocromatosis hereditaria pueden ser consideradas en pacientes más jóvenes, especialmente con antecedentes familiares de enfermedad hepática ESTUDIOS DE IMAGEN • Hay una variedad de estudios de imagen de valor diagnóstico variable en el estudio para ictericia • La ecografía se considera terapia de primera línea en la evaluación de ictericia debido a su rentabilidad y falta de exposición a la radiación • Estudios sugieren una mayor sensibilidad en pacientes no obesos con concentraciones más altas de bilirrubina y la duración prolongada de la ictericia • El ultrasonido puede proporcionar una visualización directa de la dilatación biliar, la presencia de cálculos biliares, y si se realiza con Doppler puede evaluar la permeabilidad del portal y las venas hepáticas y la arteria hepática • La ecografía tiene limitaciones en pacientes obesos y es una prueba dependiente del operador • Basado en la disponibilidad institucional y los hallazgos en ecografía, la resonancia magnética o tomografías computarizadas generalmente se obtienen a continuación y pueden identificar con mayor precisión o Masas obstructivas o Enfermedad del parénquima hepático o Características de la cirrosis • Los cálculos de colesterol se pueden pasar por alto en la TAC porque son isodensos con bilis, razón por la cual el ultrasonido se considera el estándar de oro para la colelitiasis • Se pueden realizar estudios de imágenes que permiten la intervención terapéutica directa como la CPRE la cual no solo ayuda en el diagnóstico mediante la visualización directa de la obstrucción, sino que estas pruebas también permiten la intervención terapéutica directa, ya sea remoción de cálculos, Esfinterotomia, colocación de stent o maniobras de drenaje si es necesario • La CPRE siguen siendo el estándar de oro para la enfermedad biliar extrahepática causando ictericia • La colangiopancreatografía por resonancia magnética es una prueba útil en el paciente con baja probabilidad previa de encontrar una lesión obstructiva que requieren intervención terapéutica o en el paciente con múltiples comorbilidades donde el diagnóstico debe confirmarse por completo antes de proceder con el método más invasivo CPRE BIOPSIA HEPÁTICA • La biopsia hepática se considera la modalidad diagnóstica estándar de oro, pero dado que tiene una importante morbilidad, no se considera una prueba diagnóstica de primera línea • El clínico experimentado alcanza la biopsia de hígado en el momento apropiado, generalmente cuando el paciente tiene pruebas anormales de la función hepática con ictericia sin signos definitivos de obstrucción en imágenes o estudios endoscópicos • El enfoque transyugular, a menudo realizado en el conjunto de radiología intervencionista, se asocia con complicaciones hemorrágicas reducidas y se prefiere, especialmente si el paciente tiene un grado de Coagulopatía • La biopsia puede guiar no solo la terapia sino también proporcionar información pronostica basada en grado de lesión hepática ALGORITMO FINAL
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