Diagnóstico y tratamiento de esclerosis sistémica

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ACR/EUAR 2013 
Criterio Subcriterio SCORE 
Engrosamiento de la piel de los 
dedos de ambas manos que se 
extiende proximal a las 
articulaciones 
metacarpofalángicas (criterio 
suficiente) 
 9 
Engrosamiento de la piel de los 
dedos (solo cuente la 
puntuación más alta) 
Dedos hinchados (salchicha) 
Esclerodactilia de los dedos (distal a las 
articulaciones metacarpofalángicas pero 
proximal a las articulaciones interfalángicas) 
2 
4 
Lesiones en la punta de los 
dedos (solo cuente la 
puntuación más alta) 
Ulceras en punta del dedo 
Cicatrices de picadura en la punta de los 
dedos 
2 
3 
Telangiectasia 2 
Capilares anulares anormales 2 
Hipertensión pulmonar arterial 
y/o enfermedad pulmonar 
intersticial (puntuación máxima 
es 2) 
Hipertension pulmonar arterial 
Enfermedad pulmonar intersticial 
2 
2 
Fenómeno de Raynaud 3 
Anticuerpos relacionados con la 
esclerosis sistémica 
(anticentrómero, anti isomerasa 
Anti centrómero 
Anti topoisomerasa I 
Anti ARN polimerasa III 
3 
I, anti ARN polimerasa III) 
(puntuación máxima es 3) 
 
Pacientes son un score >9 se clasifican como portadores de esclerosis sistémica definitiva 
 
 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
 
 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL FR 
 
 
Prevención del empeoramiento de la enfermedad y/o reversión de la lesión tisular lograda. 
 
Piel: lubricantes, antihistamínicos, esteroides a dosis bajas, fototerapia. 
Calcinosis: diltiazam, bifosfonatos, anticoagulantes 
Fenómeno de Raynaud: guante, evitar frío, calcioantagonistas, IECAs, inhibidores de 
fosfodiesterasa y aspirina a dosis bajas. 
Úlceras digitales: ilprost, bloqueo simpático, Bosentan 
Gatrointestinales: esopemprasol, procinéticos, enteromicina, octeotride si hay sx de mala 
absorción. 
Pulmonar: micofenolato de mofetilo. Ciclofosfamida con azatioprina y dosis bajas de esteroides 
como segunda opción. Nintedanib para disminuir la progresión. 
Hipertensión pulmonar: inhibidores de la dosfodiesterasa tipo 5 (sildenafil, tadalafil, cardenafil), 
un estimulante de la guanilato ciclasa (riociguat) ntagonistas del receptor de endorelina-1 
(bosentam, macitentan), y un antagonista del receptor de endotelina A (ambrisentan). Pueden 
requerirse agonistas de la prostaciclina (epoprostenol, teprostinil, iloprost) 
Corazón: marcapaso si hay bloqueo. 
Riñón: inhibidores de la ECA 
Articulares y mositis: esteroides, metotrexato.