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DALIA MORA BARRENO
CLINICA II
SISTEMA ENDÓCRINO
Generalidades
Hipófisis:
 Acromegalia 
Síndrome de Cushin,
 Panhipopituitarismo, 
Diabetes insípida, 
.
INTRODUCCIÓN
Junto al Sistema Nervioso constituyen los dos principales sistemas de comunicación y control del organismo en toda su extensión. 
El sistema endocrino se ocupa fundamentalmente de los mediadores químicos (hormonas) los cuales secreta a la circulación sanguínea para que estos cumplan en su órgano o célula diana una determinada función metabólica para cual fue liberada. 
Los efectos del sistema tienen la particularidad de producirse en segundos en algunos casos o tomar días, incluso semanas en otros. 
Las numerosas interrelaciones en su mismo sistema, con el sistema nervioso e inmune lo hacen complejo, cualidad necesaria para llevar a cabo su papel de “gran regulador”.
ESTRUCTURA 
1) Límites:
1.1- Membrana plasmática y pared vascular.
Las hormonas, personajes principales del sistema endocrino, se encuentran contenidas en principio por la membrana plasmática de la célula que le dio origen. 
Una vez que son liberadas al torrente sanguíneo, pasa a ser la pared vascular su principal contenedor, quien la guiará a partir de ahora hasta su destino final (órgano o célula diana) donde llevará a cabo su función
2.1- Las glándulas: Son órganos encargados de sintetizar y almacenar las hormonas. 
Se encuentran distribuidas en todo el organismo, poseen cada uno una característica particular que los hace capaces de originar la diversidad de hormonas que encontramos en la sangre. 
Ellas son: 
a.- HIPÓFISIS También llamada glándula pituitaria, de pequeño tamaño (1 cm de diámetro y 1g de peso), se encuentra situada en la silla turca (base del cráneo), conectada con su principal regulador, el hipotálamo a través del tallo hipofisario.
Fisiológicamente podemos dividir a la hipófisis en adenohipofisis o hipófisis anterior y neurohipofisis o hipófisis posterior, separadas por tejido avascular: la pars intermedia.
 La adenohipófisis secreta seis hormonas importantes y otras menores
HORMONA DE CRECIMIENTO (GH),
 ADENOCORTICOTROFINA (ACTH), 
TIROTROFINA (TH), PROLACTINA (PRL),
 HORMONA FOLICULO ESTIMULANTE (FSH) y HORMONA LUTEINIZANTE (LH). 
La neurohipófisis secreta dos hormonas importantes: HORMONA ANTIDIURÉTICA (ADH) O VASOPRESINA y OXITOCINA (OT). 
La adenohipófisis contiene diferentes tipos celulares, cada uno especializado en la síntesis de cada una de las hormonas: células somatotropas, corticotropas, tirotropas, gonadotropas y lactotropas.
En el caso de la neurohipofisis las células que secretan sus hormonas no están localizadas en ella sino en dos grandes núcleos hipotalámicos: núcleo supraóptico y núcleo paraventricular, y desde alli son transportadas hasta la neurohipófisis.
b.- TIROIDES: Situada en la cara anterior del cuello por debajo de la laringe, formada por dos masas laterales unidas por un istmo central. Secreta tres hormonas importantes: TIROXINA (T4), TRIYODOTIRONINA (T3), que participan en el metabolismo general y la CALCITONINA relacionada al metabolismo del calcio.
c.- PARATIROIDES: Son dos glándulas pequeñas situadas por detrás y a los lados de la glándula tiroides.
Secretan la PARATHORMONA (PTH), reguladora junto a la calcitonina del metabolismo del calcio y del fósforo. 
d.- SUPRARRENALES: En numero de dos se encuentran ubicadas so bre el polo superior de cada riñón. 
Están constituidas por dos sectores distintos en el mismo órgano, la más externa es la CORTEZA y la parte central se denomina MEDULA. 
La primera encargada de secretar principalmente ALDOSTERONA y CORTISOL. La medula, relacionada con el Sistema Nervioso Simpático secreta dos hormonas: ADRENALINA y NORADRELINA
e.- PANCREAS: Además de sus funciones digestivas (porción exocrina), posee por su porción endocrina la capacidad de secretar tres hormonas: INSULINA, GLUCAGON y SOMASTOTATINA, sintetizadas por tres tipos celulares específicos, células beta, alfa y gama, respectivamente, que se encuentran formando cúmulos de células: los ISLOTES DE LANGERHANS..
f.- OVARIOS: Glándulas reproductoras femeninas, pares, ubicadas en la cavidad pelviana. 
Están constituidas por tejido estromal de sostén y tejido epitelial germinativo que constituye los folículos ováricos y se encarga de la producción de dos hormonas: ESTROGENO y PROGESTERONA
g.- TESTÍCULOS: Glándulas masculinas en numero de dos contenidas en las bolsas escrotales formando parte del aparato genital masculino. Su tejido germinal contiene a las células de Leydig, encargadas de sintetizar la principal hormona masculina: TESTOSTERONA. 
h.- PLACENTA: Constituye durante el embarazo una importante fuente de hormonas esenciales para el desarrollo normal del embarazo. Ellas son: GONADOTROFINA CORIONICA HUMANA (GCH), SOMATOTROFINA CORIONICA HUMANA (SCH) y en menor medida estrógenos y progesterona
ASPECTOS FUNCIONALES
 1) Flujo
 1.1- Las hormonas: sus funciones y ejes 
a- EJE HIPOTALAMO-HIPOFISARIO 
Casi toda la secreción de la hipófisis esta controlada por señales hormonales o nerviosas procedentes del hipotálamo, el cual recibe señales de todas las fuentes del sistema nervioso.
La secreción de la adenohipofisis esta controlada por hormonas liberadoras e inhibidoras.
Las hormonas liberadoras e inhibidoras actúan sobre las células glandulares provocando: > Hormona liberadora de tirotrofina (TRH): liberación de tirotrofina; > Hormona liberadora de corticotrofina (CRF): liberación de corticotrofina; > Hormona liberadora de hormona de crecimiento (GHRH.): liberación de hormona de crecimiento; > Hormona inhibidora de hormona de crecimiento (GHIH o somatostatina): inhibición de GH
ACROMEGALIA.
La acromegalia es una enfermedad causada por la producción excesiva de hormona de crecimiento, usualmente consecuencia de un adenoma hipofisario. 
Los adenomas presentan dos subtipos histológicos: densamente granulados o escasamente granulados.
Las manifestaciones clínicas incluyen visceromegalia, cambios en el tejido blando, sudoración excesiva, efectos de masa por el tumor, trastornos cardiovasculares, metabólicos, respiratorios, manifestaciones en huesos y articulaciones o secuelas endocrinas. 
La principal diferencia entre ambas condiciones es que el gigantismo resulta de la producción excesiva de GH durante el período de crecimiento activo, es decir, se origina durante la infancia o la adolescencia, mientras que la fisis o cartílago de crecimiento permanece abierto.
En cambio la acromegalia resulta de exceso de GH que se produce después de que se ha dado el cierre de la fisis o fusión epifisaria.
Aunque la GH puede tener efectos directos en los tejidos periféricos, la mayoría de los efectos que promueven el crecimiento son mediados por el factor de crecimiento insulínico tipo 1 (IGF-1).
El diagnóstico de acromegalia es antecedido por alrededor de 10 años de enfermedad activa.
La acromegalia presenta una prevalencia de 36-39 casos por millón y una incidencia de 3-4 casos por millón por año.
En cambio, los casos de gigantismo son extremadamente raros.
Manifestaciones Clínicas
Las manifestaciones clínicas dependen de las concentraciones de GH e IGF-1, la edad del paciente, el tamaño del tumor y el tiempo de retraso en el diagnóstico.
Ante la sospecha de acromegalia, se debe consultar y examinar a los pacientes en la búsqueda de signos y síntomas típicos de dicha patología. 
Entre las complicaciones asociadas con la hipersecreción de GH e IGF-1 se incluyen: visceromegalia, cambios en el tejido blando, sudoración excesiva y crecimiento mandibular.
También pueden ocurrir efectos de masa por el tumor, los cuales incluyen cefalea, defectos en el campo visual, hiperprolactinemia, sección del tallo hipofisario e hipopituitarismo (que puede incluir hipotiroidismo, hipogonadismo e hipocortisolismo). 
En cuanto a los factores cardiovasculares, la acromegalia se puede asociar con hipertrofia (biventricular o septal asimétrica), insuficiencia cardíaca congestiva,enfermedad coronaria, arritmias, hipertensión y cardiomiopatía.
Además, se relaciona con factores metabólicos, entre ellos intolerancia a los carbohidratos, diabetes mellitus y resistencia a la insulina. 
La acromegalia puede presentar manifestaciones respiratorias debido a macroglosia, defecto mandibular, obstrucción de la vía aérea superior, trastornos del sueño, síndrome de apnea del sueño (ya sea por origen central u obstructivo) o disfunción ventilatoria. 
Por otra parte, se pueden presentar manifestaciones en huesos y articulaciones, tales como aumento del grosor del cartílago articular, artralgias y artritis, síndrome del túnel carpal u osteopenia. 
La acromegalia puede llevar a secuelas endocrinas como bocio, hipercalciuria, galactorrea, disminución de la libido o disfunción sexual, así como irregularidades menstruales en las mujeres.
La acromegalia se asocia con aumento de los pólipos en colon y se puede asociar con incremento del riesgo de cáncer colorrectal, pero no con mortalidad por cáncer. 
Se recomienda una colonoscopia de tamizaje al momento del diagnóstico en adultos. Si la colonoscopia es negativa, se recomienda el tamizaje igual a la población general. 
Si los valores de IGF-1 persisten elevados, el tamizaje debe ser más frecuente. Si la colonoscopia resulta anormal, el seguimiento debe ser según las guías clínicas.
Es fundamental sospechar el diagnóstico y brindar el tratamiento oportuno. Sin tratamiento, la exposición prolongada a hipersecreción de GH e IGF-1 se puede asociar con aumento en el riesgo de morbilidad y mortalidad, deterioro de comorbilidades y pobre calidad de vida.
 Asimismo, algunos estudios sugieren que se puede asociar con peor perfil psicosocial.
Diagnóstico 
En las etapas tempranas de la acromegalia, puede que no se manifieste con características claras para realizar el diagnóstico. 
Se debe sospechar esta patología en las personas que presenten dos o más de las siguientes comorbilidades: diabetes de nueva aparición, artralgias difusas, hipertensión de nueva aparición o de difícil manejo, enfermedad cardíaca como hipertrofia biventricular y disfunción diastólica o sistólica, fatiga, cefaleas, síndrome del túnel carpal, síndrome de apnea del sueño, diaforesis, pérdida de visión, pólipos en colon y maloclusión progresiva.
Se recomienda la medición de los niveles de IGF-1 en los contextos que se mencionan a continuación: 
a) Pacientes con manifestaciones clínicas típicas de acromegalia, especialmente aquellas acrales y faciales. 
b) Pacientes sin manifestaciones típicas de acromegalia pero con algunas condiciones asociadas a esta patología (como síndrome de apnea del sueño, diabetes mellitus tipo 2, artritis debilitante, síndrome del túnel carpal, hiperhidrosis o hipertensión). 
PANHIPOPITUITARISMO
Se denomina hipopituitarismo a la alteración de la síntesis de una o varias hormonas hipofisarias y panhipopituitarismo cuando se afectan todos los ejes hipofisarios . 
Como consecuencia de la estrecha relación anatómica con el hipotálamo pueden coexistir defectos en la síntesis o secreción de las hormonas hipotalámicas.
 Etiología: Se puede deber a patologías que afectan la hipófisis o el hipotálamo
Más frecuentemente se debe a agresiones anatómicas adquiridas causadas por tumores propios de la hipófisis (adenomas) o de estructuras vecinas (craneofaringeoma, entre otros) que la invaden por proximidad o sus tratamientos como ser radioterapia del SNC y neurocirugía.
 Otras causas incluyen silla turca vacía, traumatismos craneales, inflamación, infiltración, lesiones vasculares que comprometen la hipófisis. 
Además, infrecuentemente puede ser secundaria a defectos genéticos asociados a anomalías del desarrollo craneofacial como:
La aplasia e hipoplasia hipofisaria y rudimentos de tejido ectópico, o constituir trastornos genéticos hereditarios por mutaciones de los factores de transcripción que determinan el desarrollo de la adenohipófisis.
DIABETES INSÍPIDA 
Diabetes insípida 
La diabetes insípida es un trastorno poco común del metabolismo del agua.
Esto quiere decir que el balance entre la cantidad de agua o líquido que se toma no corresponde con el volumen de excreción urinaria. Normalmente, el hipotálamo (área del cerebro ubicada por encima de la hipófisis) produce una hormona llamada vasopresina, que se almacena en la hipófisis, glándula ubicada en la base del cráneo. 
Existen dos tipos de diabetes insípida: central y nefrogénica. 
La diabetes insípida central se presenta cuando la hipófisis secreta muy poca cantidad de la hormona vasopresina. Sus causas pueden ser un daño en el hipotálamo o la hipófisis. 
Causas de la diabetes insípida central
Las tres causas más comunes de diabetes insípida craneal son:
un tumor cerebral que daña el hipotálamo o la glándula pituitaria; esto representa uno de cada cuatro casos
una lesión grave en la cabeza que daña el hipotálamo o la glándula pituitaria; esto representa alrededor de uno de cada seis casos
Complicaciones que ocurren durante la cirugía cerebral: esto representa uno de cada cinco casos.
Idiopáticas, parecen estar relacionados con el ataque del sistema inmunológico al tejido cerebral sano por error. No está claro qué causa que el sistema inmunológico haga esto.
La diabetes insípida nefrogénica es mucho menos común que la diabetes insípida central, puede ser causada por enfermedades renales que hacen que los riñones no puedan responder a la vasopresina. 
A pesar de que hay suficiente vasopresina en circulación (a diferencia de la diabetes insípida central), los riñones no pueden responder a las señales que envía la hormona para que se reabsorba el agua. Esta enfermedad puede ser adquirida o heredada principalmente por los varones.
Este daño puede estar ocasionado por una cirugía, infección, inflamación o tumor de la región hipotálamo-hipofisaria o un traumatismo craneal. Algunas veces, la causa sigue siendo desconocida.
 En muy raras ocasiones, puede ser provocada por un defecto genético. 
Cuáles son los síntomas?
Tanto en la diabetes insípida central como en la nefrogénica los síntomas son similares. 
Sed intensa o incontrolable, con un deseo impetuoso por el agua helada. 
Asimismo, producirá grandes cantidades de orina, generalmente más de 3 a 15 litros diarios.
 
Causas de la diabetes insípida nefrogénica
Sus riñones contienen nefronas, que controlan la cantidad de agua que se reabsorbe en su cuerpo y la cantidad que se elimina como orina.
En una persona sana, la ADH envía señales a las nefronas para que reabsorban agua en el cuerpo. Esto no ocurre en casos de diabetes insípida nefrogénica, lo que conduce a una sed excesiva y una producción excesiva de orina.
Gracias

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