cardiopatias congenitas - Tamara Del Riego

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PROCEDIMIENTOS QUIRURGICOS V
CARDIOPATIAS CONGENITAS 
· Se define como cardiopatía congénita a toda anomalía estructural del corazón o de los grandes vasos. 
· Las cardiopatías congénitas son consecuencia de las alteraciones del desarrollo embrionario del corazón, aproximadamente entre la 3ª y 10ª semana de gestación.
· Va a estar alterada la circulación habitual de la sangre. 
· Algunos se pueden corregir en bomba, otras cardiopatías no, se hacen por vía de cateterismo intervencionista. 
En condiciones normales el corazón tiene 2 aurículas, 2 ventrículos, válvulas y tiene un sistema de electricidad que hace que lata de forma controlada. El ventrículo izquierdo es mas grueso justamente porque es el que maneja máspresiónporque va a impulsar la sangre a todo el cuerpo y el derecho es mas finito porque no maneja tanta presión pero si volumen. 
Las cuatro válvulas cardíacas, que mantienen el flujo sanguíneo en la dirección adecuada, son las válvulas mitral, tricúspide, pulmonar y aórtica. Cada válvula tiene hojuelas (valvas) que se abren y cierran una vez durante cada latido del corazón (internet)
El ventrículo izquierdo y las aurículas son mas resistentes, se pueden suturar tranquilamente. El ventrículo derecho es mas difícil, se debe tener cuidado porque es muy fino. 
CLASIFICACION(pregunta de examen)
· Cardiopatías con cortocircuito izquierda-derecha (hay cambios en las presiones que maneja el corazón por lo tanto el flujo de sangre cambia y tiene consecuencias)
· Cardiopatías con obstrucción al flujo (Estenosis valvular. La válvula no funciona correctamente porque está cerrada)
· Cardiopatías con cianosis (tetralogía de Fallot)
Cianosis: coloración azulada de piel y mucosas por un intercambio y transporte de oxigeno inadecuado. 
CAUSAS
Las Cardiopatías Congénitas pueden tener una causa genética, ambiental o multifactorial:
Genética
· Mutaciones de un solo gen en malformaciones cardiacas aisladas, como la estenosis aórtica (sobre la válvula) y la coartación aórtica (sobre la aorta)
· O asociadas a síndromes malformativos, como: Marfan(más conocida), Noonan o Holt Oram, Síndrome de DiGeorge, o en el Síndrome de Williams
Ambiental
· Enfermedades maternas: 
1. Diabetes pregestacional, la fenilcetonuria, el lupus eritematoso y la infección por VIH
2. Exposición materna a drogas: alcohol, anfetaminas. 
3. Exposición a tóxicos: disolventes orgánicos, pinturas, herbicidas, pesticidas y productos de cloración
INCIDENCIA
· 8,96‰ RN vivos. De ellas, el 90% está constituido por las CC más frecuentes. 
· Las CC más frecuentes según los diferentes autores son, por orden de frecuencia: CIV, CIA, el ductus permeable, estenosis pulmonar, coartación aórtica, tetralogía de Fallot y estenosis aórtica (EAo). 
· Menos frecuentes: Transposición de grandes vasos, Corazón izquierdo hipoplásico.
Entre los tabiques auriculares y ventriculares hay unos agujeros en el desarrollo embrionario que permite la conexión entre el feto y la madre, luego con las semanas se va cerrando. Hay personas que no tienen cerrado ese agujero teniendo así una CIV (comunicación interventricular) o CIA (comunicación interauricular)
¿COMO SE DECTECTA?
· Actualmente, con la ecocardiografía fetal, se pueden diagnosticar muchas cardiopatías antes del nacimiento, lo que ayuda para poder planificar el nacimiento en un hospital de tercer nivel, cuando se prevé que esta pueda comportar un riesgo para el RN.
Todavía hay cardiopatías que no se diagnostican prenatalmente, por eso es importante la valoración de varios signos y síntomas en el RN para detectar una cardiopatía en estos primeros meses de vida
CLINICA
· Cianosis
· Taquipnea
· Soplo
· Alteración del pulso
· Frémito torácico (cuando se apoya la mano en el tórax se siente una vibración anormal. El flujo sanguíneo se vuelve turbulento, desordenado)
· Hepatomegalia
FISIOPATOLOGIA
Cuando hay una conexión anormal entre la circulación sistémica y pulmonar, hay un aumento del volumen de sangre desde el lado izquierdo (sistémico) al derecho (pulmonar). Estas conexiones pueden ser por defectos intracardíacos, como la CIV o la CIA, o conexiones vasculares, como el ductus
CIRCULACION SISTEMICA Y PULMONAR
La circulación pulmonar o menor es un circuito de corto recorrido que va del corazón a los pulmones y viceversa. 
Pulmones- intercambio gaseoso- venas pulmonares- aurícula izquierda- ventrículo izquierdo- aorta
La circulación sistémica o mayor trasporta la sangre desde el corazón al resto del cuerpo y luego la lleva de vuelta al corazón. 
Ventrículo izquierdo- aorta- todo el cuerpo- venas cava- aurícula derecha- ventrículo derecho- arteria pulmonar- pulmones.
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)
· Comunicación interventricular (CIV) Es un defecto a nivel del septo interventricular que comunica el ventrículo izquierdo (VI) con el ventrículo derecho (VD). La CIV aislada corresponde a un 25% de todas las CC.
Flujo es igual a diferencia de presión sobre resistencia. Va haber mas flujo cuanto mayor la diferencia de presión sea entonces hay flujo desde donde hay más presión a donde hay menos entonces la sangre se “escapa” del ventrículo izquierdo al derecho por lo que se va a mezclar la sangre oxigenada con la sangre desoxigenada y parte de la sangre que debería irse por la aorta se va para el pulmón nuevamente entonces hay un doble problema: poca sangre que se manda para adelante y mucho sangre que vuelve para atrás generando así HIPERTENSION PULMONAR dentro de los vasos alterando el intercambio gaseoso. 
Cuando hay hipertensión pulmonar se llena de liquido el espacio que hay entre las células (intersticio) y por eso el intercambio gaseoso en la membrana alveolar se vuelve ineficiente, generando que el paciente no pueda oxigenar correctamente y como consecuencia se pone azul. 
· Aproximadamente un 35% presenta un cierre espontáneo en los primeros dos años de vida
· Cianosis e insuficiencia cardiaca 
· Alteración del intercambio gaseoso por edema intersticial (espacio entre las células) en la membrana alveolo-capilar y consiguiente alteración de la difusión de oxigeno
Tratamiento quirúrgico 
· Muchos niños a pesar del tratamiento médico persisten con los síntomas y será necesaria la cirugía temprana con el cierre de defecto. (insuficiencia cardiaca refractaria al tratamiento). A estos pacientes se le puede dar drogas para que el corazón lata mas fuerte, para que tenga mas fuerza y así pueda sacar el liquido en el espacio intersticial. Tto médico.
· El procedimiento de elección será el cierre del defecto bajo circulación extracorpórea, que se hará con un parchede dacrón (prótesis), entrando por la aurícula derecha y a través de la válvula tricúspide sin abrir la pared ventricular se sutura con material absorbible. Tto quirúrgico. 
· El cierre con dispositivo por cateterismo es controvertido, ya que la principal limitación es la posibilidad de lesión de las estructuras próximas, como las válvulas. Se puede poner un “tapón” por cateterismo pero no se recomienda para esta patología. 
¿COMO SE COMPORTA UNA COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR? PREGUNTA DE EXAMEN 
¿CARDIOPATIA CONGENITA MAS FRECUENTE? CLASIFICACION PREGUNTA DE EXAMEN
ESTENOSIS AORTICA- PREGUNTA DE EXAMEN 
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)
· Es una CC frecuente, aproximadamente un 7% de todas las CC. 
· Es un defecto en el septo interauricular que permite el paso de sangre entre las dos aurículas.La sangre desde donde hay mayor presión a menor y se mezcla la oxigenada con la sangre desoxigenada. 
· Las consecuencias hemodinámicas dependerán de la localización y tamaño del defecto y de la asociación con otros defectos.
· La CIA aislada no suele dar síntomas en la infancia y el diagnóstico suele hacerse por la presencia de un soplo.
· Sin embargo, en los lactantes con una CIA grande, puede haber un retraso ponderoestatural, bronquitis de repetición y síntomas de Insuficiencia Cardiaca o IC (falta de aire ante esfuerzos menores, se despiertan mucho, tiene que dormir prácticamente sentado, hinchazón de piernas).
· Hay dos posibilidades de cierre, por un lado, elcierre quirúrgico convencional, con una sutura del defecto o con un parche de pericardio, bajo circulación extracorpórea. Por otro lado, cateterismo cardíaco
CIV o CIA, ambas, van aumentar la presión en los pulmones y van a generar que el paciente tenga cianosis. 
DUCTUS ARTERIOSO PERMEABLE
· El ductus conecta el tronco de la arteria pulmonar con la aorta descendente por debajo de la arteria subclavia izquierda.
· En la vida fetal, es una conexión normal que lleva una gran parte de la sangre desde el VD a la aorta descendente, siendo sólo un 10% del flujo que sale del VD el que se dirige al pulmón. En el adulto no.
· En el período postnatal, ocurre el cierre del ductus, primero de forma funcional, con oclusión de la luz por protrusión de la íntima y, posteriormente, el cierre definitivo, que suele ocurrir entre los 20-30 días de vida, que da lugar al ligamento arterioso. Cuando no se cierra, persiste, genera presión pulmonar, demanda mucha sangre y genera alteración en el intercambio gaseoso en la membrana alveolocapilar. 
CIRCULACION FETOPLACENTARIA (dio a entender que lo toma)
· En el feto, la sangre oxigenada llega al corazón desde la placenta a través de la vena umbilical, que desemboca en la vena cava inferior a través del ductus venoso.
· Desde la cava inferior la sangre alcanza la aurícula derecha. 
· Allí se junta con la sangre desoxigenada que llega desde la mitad superior del cuerpo a través de la vena cava superior. 
· Parte de la sangre de la aurícula derecha pasa hacia la aurícula izquierda a través del foramen oval. 
· De la aurícula izquierda pasa al ventrículo izquierdo y a la arteria aorta. 
· La otra parte pasa a través de la válvula tricúspide al ventrículo derecho, para desde aquí ser expulsada a través de las arterias pulmonares. 
· Esta sangre no llega a los pulmones, ya que éstos se encuentran vasocontraídos. 
· Pasa en cambio a través del ductus arterioso a la arteria aorta en su porción descendente. 
· La aorta distribuye la sangre a todo el organismo. 
· Parte de ésta es recogida y devuelta a la placenta a través de las dos arterias umbilicales, que nacen de las arterias ilíacas.
Tratamiento
· Se puede cerrar mediante cateterismo intervencionistacon colocación de un dispositivo/prótesis (coil o Amplatzer), que suele ser la técnica de elección en la mayor parte de los centros. En general, los coils se colocan en ductus pequeños (< 4 mm) y los amplatzer en los de > 4 mm. Las ventajas son evitar la toracotomía y el tiempo de hospitalización. 
· El cierre quirúrgico se reserva para los pacientes por debajo de los 8 kg, con IC y ductus grandes. Se colocan clips y se cierra el conducto mediante toracotomía. 
HASTA ACA SE MENCIONARON CARDIOPATIAS CON FLUJO DE IZQUIERDA A DERECHA (PRIMER CLASIFICACION)
CARDIOPATIAS CON OBSTRUCCIÓN AL FLUJO (Estenosis congénita valvular)
· Estenosis pulmonar 
· Estenosis valvular aórtica 
· Coartación aórtica 
ESTENOSIS PULMONAR 
· Puede ser valvular con fusión de las comisuras de las valvas de la válvula pulmonar, que provoca una obstrucción a la eyección del VD
Clínica
· Soplo sistólico 
· Disnea o dolor torácico con el esfuerzo
· Estenosis Pulmonar severa que cursa con síntomas y con HVD (hipertrofia ventricular derecha). 
· La EP crítica del RN se presenta con cianosis, hipoxemia y acidosis y es una situación de emergencia, pues precisa de la administración de PGE1 (prostaglandina E1) para mantener el ductus abierto hasta la realización de una valvuloplastia.
Tratamiento
Valvuloplastia con catéter balón por cateterismo intervencionista. Se llega a la arteria pulmonar y dilata con un balón. 
ESTENOSIS AORTICA (EAo)
· Es una malformación de la válvula aórtica que produce obstrucción a la salida del flujo del VI. 
· La incidencia en la infancia es del 3-6% de las CC. 
· La causa más frecuente de EAo es la válvula bicúspide, que presenta valvas aórticas desiguales provocados por la fusión o ausencia de una de las tres valvas
Fisiopatología
· En la mayoría de casos de EAo el gasto cardiaco y la presión sistémica se mantienen por el aumento de presión sistólica del VI (tiene que trabajar mas generando que el corazón se hipertrofie y eventualmente se dilata)
· La función cardiaca está conservada y no tienen síntomas. Suelen aumentar durante los primeros 6 meses
· Hipertrofia Dilatación insuficiencia Cardiaca.
Tratamiento
· Valvuloplastia con balón mediante cateterismo intervencionista (dilatación!!) GOLD STANDARD
· Valvulotomía quirúrgica. 
· En la EAo crítica del RN, se debe iniciar tratamiento con PGE1 para mantener el ductus abierto
COARTACION DE AORTA (Co Ao)
· La Co Ao es un estrechamiento de la Ao torácica distal a la arteria subclavia izquierda. 
· Es importante la palpación del pulso femoral al mismo tiempo que el axilar, para poder detectar precozmente una CoAo neonatal y en las primeras semanas de vida porque va a circular menos sangre, van a ser diferentes los pulsos (la sangre va a llegar después a miembro inferiores y el pulso es mas alto en miembros superiores)
· Se asocia con la válvula aórtica bicúspide
Presentación en el niño mayor 
· Suelen ser niños o adolescentes asintomáticos cuyo motivo de consulta ha sido un soplo sistólico o una HTA. A la exploración hay una asimetría de pulsos.
· TratamientoCirugía o a través de cateterismo intervencionista (tiene muchas complicaciones). 
· Cx: Coartectomía y anastomosis término-terminal, se corta el segmento que esta estrecho y luego se sutura lo restante. Es lo sugerido.
Acá termina la segunda clasificación.
TETRALOGIA DE FALLOT
Cardiopatías con cianosis 
· La tetralogía de Fallot es una afección poco frecuente causada por una combinación de cuatro defectos cardíacos presentes al momento del nacimiento (congénitos).
· Estos defectos, que afectan la estructura del corazón, hacen que fluya sangre con una cantidad insuficiente de oxígeno desde el corazón hacia el resto del cuerpo. En general, los bebés y los niños que tienen la tetralogía de Fallot tienen la piel azulada porque la sangre no transporta suficiente oxígeno.
· A menudo, la tetralogía de Fallot se diagnostica durante el primer año de vida o inmediatamente después.A veces, según la gravedad de los defectos y de los síntomas, la tetralogía de Fallot no se detecta hasta la edad adulta.
· Todos los bebés que tienen la tetralogía de Fallot necesitan cirugía correctiva
· La tetralogía de Fallot es una combinación de cuatro defectos cardíacos congénitos. 
· Los cuatro defectos incluyen un defecto del tabique ventricular, estenosis pulmonar, una dextraposición de la aorta (sale del ventrículo derecho en vez del izquierdo) y un engrosamiento de la pared ventricular derecha (hipertrofia ventricular derecha). PREGUNTA DE EXAMEN. 
Fisiopatología
· Las consecuencias hemodinámicas dependen del grado de obstrucción pulmonar
· SI hay una EP leve, el flujo de sangre se irá de izquierda-derecha a través de la CIV,
· Si hay una obstrucción importante a la salida del flujo pulmonar, habrá un flujo predominante de derecha-izquierda a través de la CIV, que dará lugar a cianosis (HIPOFLUJO PULMONAR)
Tratamiento Quirúrgico 
· Generalmente, se coloca un parche transanular que amplía el tracto de salida del VD y libera la Estenosis Pulmonar. 
· El procedimiento alternativo es la paliación con una fístula sistémica pulmonar de “Blalock-Taussig”