CARDIOPATIAS CONGENITAS

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CIRCULACION FETAL
En el feto, la placenta permite el intercambio de gases y metabolitos. Como los pulmones no permiten el intercambio gaseoso, hay vasoconstricción en la circulación pulmonar que desvía sangre desde dicha circulación
Alrededor del 50% de la sangre venosa umbilical entra en la circulación hepática, mientras que el resto se desvía para evitar el hígado y se une a la vena cava inferior a través del conducto venoso, donde se mezcla parcialmente con la sangre poco oxigenada de la vena cava inferior (VCI) proveniente de la parte inferior del cuerpo del feto.
Esta combinación de sangre de la parte inferior del cuerpo, más el flujo sanguíneo venoso umbilical, entra en la aurícula derecha y es dirigida hacia la aurícula izquierda a través del agujero oval. Después, la sangre pasa al VI y es bombeada hacia la aorta ascendente, donde irriga predominantemente la parte superior del cuerpo del feto y el cerebro.
La sangre de la vena cava superior (VCS) fetal, que está considerablemente menos oxigenada que la sangre de la VCI, entra a la aurícula derecha y atraviesa de forma preferente la válvula tricúspide, en lugar del agujero oval, y pasa sobre todo al ventrículo derecho. Desde aquí la sangre es bombeada hacia la arteria pulmonar. Como la circulación pulmonar está sometida a vasoconstricción, solo aproximadamente el 5% del volumen bombeado por el ventrículo derecho (VD) alcanza los pulmones. La mayor parte de esta sangre se desvía para evitar los pulmones y fluye de derecha a izquierda a través del conducto arterioso hacia la aorta descendente para perfundir la parte inferior del cuerpo del feto, tras lo cual retorna a la placenta por las dos arterias umbilicales.
CIRCULACION DE TRANSICION 
En el nacimiento, la expansión mecánica de los pulmones y el incremento de la PO2 arterial provocan una rápida disminución de las resistencias vasculares pulmonares (RVP). A su vez, la desaparición de la circulación placentaria con sus resistencias bajas conduce a un incremento en las resistencias vasculares sistémicas (RVS). El gasto del ventrículo derecho se dirige por completo hacia la circulación pulmonar y como las RVP se vuelven más bajas que las RVS, el cortocircuito a través del conducto arterioso se invierte y se convierte en uno de izquierda a derecha. A lo largo de varios días, la elevada PO2 arterial hace que se contraiga el conducto arterioso hasta cerrarse y acaba por convertirse en el ligamento arterial. El volumen incrementado del flujo sanguíneo pulmonar que retorna a la aurícula izquierda desde los pulmones hace que aumenten lo suficiente el volumen y la presión de esta como para bloquear funcionalmente el colgajo del agujero oval.
La desaparición de la circulación placentaria también da lugar al cierre del conducto venoso. El ventrículo izquierdo se acopla entonces a la circulación sistémica, de alta resistencia, y comienza a aumentar el grosor de sus paredes y su masa. Por el contrario, el ventrículo derecho está unido a la circulación pulmonar, de baja resistencia, por lo que se puede reducir ligeramente su grosor parietal y su masa.
Cuando se añaden cardiopatías congénitas estructurales a estos drásticos cambios fisiológicos, suelen dificultar esta suave transición e incrementan considerablemente las cargas a las que se ve sometido el miocardio del recién nacido. Además, como el conducto arterioso y el agujero oval no se cierran del todo en el nacimiento, pueden permanecer permeables en determinadas cardiopatías congénitas. La permeabilidad de estas vías fetales puede brindar una vía alternativa al flujo sanguíneo que permita salvar la vida al evitar el defecto congénito (conducto arterioso persistente en una atresia pulmonar o en una coartación de la aorta, agujero oval permeable en una transposición de grandes vasos) o puede suponer un esfuerzo añadido para la circulación (conducto arterioso persistente en lactantes prematuros, que permite una vía de cortocircuito de derecha a izquierda en lactantes con hipertensión pulmonar).
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR 
INTRODUCCION 
Los defectos del tabique ventricular (CIV) se encuentran entre las lesiones cardíacas congénitas más comunes. Los CIV se producen de forma aislada o en combinación con otros defectos cardíacos congénitos, como el canal auriculoventricular, la tetralogía de Fallot y, en ocasiones, la transposición D de las grandes arterias.
CLASIFICACION 
Hay tres componentes anatómicos principales del tabique interventricular. Y los defecto pueden ocurrir en varios lugares en cualquiera de los tres componentes 
●El tabique del canal auriculoventricular (AV) (componente 1)
●El tabique muscular (componente 2)
●La banda parietal o tabique conal distal (componente 3)
la ubicación de la CIV es importante en términos de la frecuencia de afectación de las válvulas semilunares o de las inserciones de las válvulas AV y la probabilidad de cierre espontáneo
FISIOPATOLOGIA 
Relación entre el flujo sanguíneo pulmonar y el sistémico (Qp:Qs)
HALLAZGOS CLINICOS 
Segundo ruido cardíaco : la intensidad y el grado de división del segundo ruido cardíaco brindan información útil sobre el tamaño del defecto y la elevación de la RVP,
PRUEBAS INICIALES 
los pacientes se someterán a pruebas iniciales que incluyen un electrocardiograma (ECG) una radiografía de tórax si el paciente presenta síntomas de insuficiencia cardíaca. Sin embargo, el diagnóstico generalmente se confirma mediante ecocardiografía
los resultados del ECG representan los efectos del aumento de las cargas de volumen y presión en los ventrículos izquierdo y derecho, no son específicos y varían según el tamaño de la CIV 
· En pacientes con VSD pequeños, el ECG suele ser normal.
· En pacientes con cortocircuito de izquierda a derecha moderado o grande, el ECG puede mostrar hipertrofia del VI (HVI) que se manifiesta como un aumento del voltaje en V5 y V6, o en las derivaciones II, III y aVF
En defectos pequeños, la radiografía suele ser normal. 
●En defectos de moderados a grandes con aumento de los cortocircuitos de izquierda a derecha, las marcas vasculares pulmonares aumentan y la aurícula izquierda, el VI y la arteria pulmonar pueden agrandarse. 
●A medida que aumenta la PVR, el agrandamiento del RV se vuelve más prominente y el LV disminuye de tamaño; puede haber un abultamiento anterior de la parte inferior del esternón.
MANEJO
de desarrollar enfermedad vascular hipertensiva pulmonar (PHVD) es bajo
para la mayoría de los niños que requieren una intervención de cierre de CIV, el procedimiento de elección es el cierre directo con parche bajo circulación extracorpórea. El cierre quirúrgico se asocia con un excelente resultado con bajas tasas de mortalidad y reintervención
El cierre transcatéter generalmente se reserva para pacientes con defectos que son técnicamente difíciles de cerrar quirúrgicamente
ATRESIA PULMONAR 
Es un defecto cardíaco congénito raro que consiste en atresia de la válvula pulmonar que resulta en una conexión ausente entre el tracto de salida del ventrículo derecho y las arterias pulmonares, así como un septo interventricular intacto que no permite la conexión entre los ventrículos derecho e izquierdo.
FISIOPATOLOGIA 
La sangre desoxigenada (azul) llega a la aurícula derecha (AD) y trata de pasar al VD a través de la válvula tricúspide, pero como desde el VD no existe salida, la sangre no puede seguir otro camino que a través de la CIA hasta la aurícula izquierda (AI), donde se mezcla con la sangre oxigenada (roja) que viene del pulmón y se vuelve sangre de mezcla (violeta). Esta sangre de mezcla pasa al ventrículo izquierdo, sale por la aorta y en parte se dirige a perfundir todo el cuerpo, dando como resultado cianosis sistémica, y en parte pasa por el ductus, que comunica la arteria aorta con la arteria pulmonar. Gracias a esta derivación, llega flujo de sangre a los pulmones.
En esta cardiopatía congénita la válvula pulmonar no se llega a formar adecuadamente durante el desarrollo fetal, y como resultado, no hay flujo desde el ventrículo derecho (VD) a la arteria pulmonar(AP), pudiendo asociar grados más o menos importantes de hipoplasia de VD y de la válvula tricúspide que puede estar afectada tanto en su forma (anatomía) como en su función. La hipoplasia severa del ventrículo derecho ocurre durante el desarrollo fetal, y a veces se acompaña de conexiones fistulosas desde el interior de la cavidad ventricular a las arterias coronarias, conexiones conocidas como sinusoides coronarios. En estos casos, la adecuada perfusión coronaria de ciertas porciones del miocardio dependerá de que la presión del VD se mantenga elevada, lo que ocurre en un VD que no tiene salida hacia los pulmones. Por lo tanto, cualquier intervención o maniobra que dé salida hacia los pulmones y descomprima el VD, conduce a una reducción del flujo coronario e isquemia miocárdica, amenazando seriamente la vida de estos pacientes. Todos estos factores van a determinar el tipo de corrección quirúrgica que se pueda realizar.
MANIFESTACIONES CLINICAS: 
Segundo sonido cardíaco único debido a una sola válvula semilunar (la válvula aórtica)
•Soplo holosistólico debido a insuficiencia tricuspídea (el soplo es "coincidente con S1" y refleja la insuficiencia inmediatamente después de la contracción ventricular, que se diferencia de un soplo de eyección sistólico)
•El impulso precordial del ventrículo derecho (VD) no es hiperdinámico, debido al pequeño volumen de sangre que ingresa al VD hipoplásico
•Con menos frecuencia, un soplo continuo "tipo maquinaria" debido a un PDA
la oximetría de pulso revela una desaturación consistente con los hallazgos físicos de cianosis. La saturación sistémica de oxígeno (SpO 2 ) depende de la cantidad de derivación de izquierda a derecha desde la aorta hasta las arterias pulmonares a través del PDA.
La radiografía de tórax generalmente muestra una silueta cardíaca normal o agrandada con marcas vasculares pulmonares normales en el recién nacido ( imagen 1 ). Si hay una regurgitación tricuspídea significativa con una válvula tricúspide (TV) tipo Ebstein, la radiografía de tórax puede mostrar un agrandamiento marcado de la aurícula y el ventrículo derechos que da como resultado una gran silueta cardíaca
DIAGNOSTICO
La ecocardiografía se realiza con base en una fuerte sospecha clínica de cardiopatía coronaria debido a signos y síntomas de cardiopatía coronaria cianótica (p. ej., cianosis sin dificultad respiratoria marcada) y hallazgos físicos que sugieran enfermedad cardíaca (p. ej., segundo ruido cardíaco único y soplo cardíaco patológico).
MANEJO 
PRIMER CASO 
La figura superior derecha muestra un caso de APSI al que se asocia una atresia de la válvula tricúspide. Claramente el VD es hipoplásico e inservible pues sus dos válvulas la pulmonar y tricúspide no existen (están atréticas). En estos casos, que son los más graves, no se puede lograr la corrección biventricular. Será necesario ir a la vía univentricular, con la realización de varias cirugías (al menos 3) para llegar a la derivación cavopulmonar total tipo Fontan
La primera intervención se realiza en el período neonatal: consiste en mantener un aporte de flujo de sangre a los pulmones constante sin necesidad de administrar prostaglandinas (fármaco intravenoso que obliga a ingreso hospitalaria y que tiene efectos secundarios). Se puede mantener el ductus abierto con un stent mediante cateterismo terapéutico, o bien realizar una fístula mediante el implante de un conducto entre la arteria subclavia y la arteria pulmonar que hará el papel que hacía el ductus, tal como muestra la figura superior central.
La segunda operación se realiza en torno a los 4-6 meses de vida: se conecta la vena cava superior a la arteria pulmonar derecha para aportar sangre al pulmón (Glenn), tal como muestra la figura superior derecha. El objetivo es derivar toda la sangre sin oxígeno de la mitad superior del cuerpo a los pulmones sin pasar por el corazón. En este acto se cierra también la fistula o el stent
La última cirugía se realiza alrededor de los tres años de vida: en esta etapa conseguimos que toda la sangre sin oxígeno pase directamente al pulmón sin pasar por el corazón derecho, puesto que conectamos la vena cava inferior a la arteria pulmonar derecha. Se denomina Fontan.
SEGUNDO CASO 
Este es el caso más favorable y está representado en la figura superior izquierda. Se procede a la conexión ventrículo derecho – arteria pulmonar mediante cateterismo terapéutico (perforación de la válvula pulmonar con radiofrecuencia y posterior angioplastia con balón +/- implantación de stent en el tracto de salida de VD, dependiendo de la anatomía), o bien mediante cirugía, cerrándose el ductus y conectándose el VD con la arteria pulmonar, (trayecto habitual de la sangre en el corazón normal) abriendo la válvula pulmonar cerrada y ampliando la salida del VD con un parche transanular tal como muestra la figura superior izquierda y derecha respectivamente, o con un conducto si no hay tronco pulmonar.
TERCER CASO 
Es lo más frecuente. En estos niños no sabemos a priori si el VD servirá o no en el futuro. En estos casos procedemos a realizar inicialmente una técnica mixta de las dos anteriores: por cateterismo terapéutico (perforación de la válvula pulmonar con radiofrecuencia y posterior angioplastia con balón o por cirugía (conexión ventrículo derecho – arteria pulmonar y realización de una fístula sistémico pulmonar) como muestran las figuras superiores. De esta forma, conectamos el VD a la arteria pulmonar (descompresión del VD) para favorecer su crecimiento y hacer llegar sangre al pulmón a través de esta conexión, y al mismo tiempo (al desconfiar de que el VD sea de suficiente tamaño y permita pasar una cantidad suficiente de sangre al pulmón) realizamos una fístula sistémico pulmonar para asegurarnos de que al menos pasa algo de sangre al pulmón.
DUCTUS ARTERIOSO DEL PREMATURO 
La constricción de la DA generalmente da como resultado un cierre hemodinámico funcional dentro de las 10 a 15 horas posteriores al parto
FISIOPATOLOGIA 
Al nacer y comenzar a funcionar los pulmones del niño, el ductus ya no hace falta y se suele cerrar espontáneamente en los primeros días de vida postnatal, debido a la pérdida del estímulo de las prostaglandinas maternas liberadas durante el embarazo, al cambio de la hemodinámica circulatoria y al aumento de los niveles de oxígeno en sangre.
Sin embargo y tal como se muestra en el esquema, algunos ductus no se cierran en fase postnatal, siendo esta situación mucho más frecuente en recién nacidos prematuros, pues a mayor inmadurez, más frecuente es que el ductus continúe abierto indebidamente. El ductus permeable permite el paso de sangre oxigenada (roja) de la aorta (Ao) (tiene más presión) a la arteria pulmonar (AP) (tiene menos presión) y a los pulmones (P), inútilmente, pues ya está oxigenada, mezclándose (violeta) con la sangre no oxigenada que proviene del ventrículo derecho (VD). Este flujo de sangre extra sobrecarga al pulmón y al corazón (aurícula y ventrículo izquierdos) aumentando el trabajo de este último.
CARACTERISTICAS CLINICAS 
en pacientes con PDA de moderados a grandes, la auscultación cardíaca detecta un soplo que a menudo se escucha en todo el precordio, pero se escucha mejor en la región infraclavicular izquierda y el borde esternal superior izquierdo. 
ESTE SOPLO CONTINUO EN MAQUINARIA SE DA PORQUE A medida que caen la PVR y la presión de la arteria pulmonar (PAP), la presión aórtica es más alta que la PAP durante la sístole y la diástole, lo que produce un flujo continuo a través del conducto
Los signos de sobrecarga del ventrículo izquierdo incluyen un impulso prominente del ventrículo izquierdo y un corazón agrandado en la radiografía de tórax
os hallazgos circulatorios sistémicos incluyen pulsos saltones y una presión de pulso ampliada que es mayor de 25 mmHg 
Otros hallazgos clínicos debidos a la mala perfusión sistémica incluyen acidosis, oliguria y distensión abdominal.
DIAGNOSTICO HEMODINIMICAMENTE SIGNIFICATIVO 
el diagnóstico de un CAP hemodinámicamente significativo utiliza tanto los hallazgosclínicos como las mediciones ecocardiográficas para clasificar la gravedad del CAP
la decisión de intervenir debe basarse en un PDA hemodinámicamente significativo, que si no se trata conduce a sobrecirculación pulmonar (edema pulmonar) y subcirculación sistémica (oliguria y trastornos metabólicos). acidosis)
MANEJO
APOYO GENERAL 
(saturación de oximetría de pulso objetivo [SpO 2 ] entre 90 y 95 por ciento) y que permita una hipercapnia permisiva (presión parcial de dióxido de carbono [PaCO 2 ] 50 a 55 mmHg)
DIURETICOS TIAZIDICOS se usa para tratar a los bebés que tienen una sobrecarga de líquidos o signos de aumento del líquido pulmonar intersticial. usamos diuréticos para mejorar la función pulmonar en pacientes que siguen dependiendo del ventilador o de la PEEP a pesar de una modesta restricción de líquidos. Cuando se considera la terapia con diuréticos, sugerimos el uso de diuréticos tiazídicos (p. ej., clorotiazida )
EL HEMATOCRITO puede aumentar la resistencia vascular pulmonar y reducir la derivación de izquierda a derecha
TERAPIA FARMACOLOGICA 
Como resultado, sigue habiendo preocupaciones con respecto a la hepatotoxicidad en el uso de este medicamento en esta dosis más alta, así como el efecto a largo plazo sobre el desarrollo neurológico.