PÉNFIGOS

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PÉNFIGOS
LAUREN LUCÍA NEGRETTE MAUSSA
DEFINICIÓN
Enfermedad autoinmunitaria caracterizada por ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas, originadas por la separación de las células epidérmicas en un proceso llamado acantólisis debido a la presencia de autoanticuerpos contra antígenos de los desmosomas, especialmente de las desmogleínas 1 y 3.
EPIDEMIOLOGÍA
Más frecuente de las enfermedades ampollares autoinmunitarias.
No tiene preferencia por algún sexo.
Predomina entre los 40 y 60 años de edad.
Afecta a todas las razas, principalmente judíos.
CLASIFICACIÓN
Según su localización se divide en:
Superficial: Pénfigo Foliáceo (PF) que puede ser endémico y no endémico y su variante clínica de pénfigo eritematoso.
Profundo: Pénfigo vulgar (PV) y su variante clínica de pénfigo vegetante.
En los últimos años se han descrito nuevas variantes: Pénfigo Paraneoplásico (PPN), Pénfigo IgA (inmunoglobulina A), Pénfigo Herpetiforme (PH) y Pénfigo Neonatal.
ETIOPATOGENIA
Genética: Alta frecuencia del antígeno HLA-A10, en judíos del HLA-DR4 (90%) y en mexicanos del HLA-DR14. En pénfigo vulgar el HLA-DR10 y pénfigo seborreico el HLA-DR1.
FACTORES DESENCADENANTE
Ambientales.
Fármacos.
Rayos UV.
PÉNFIGO FOLIÁCEO
PÉNFIGO SEBORRÉICO
PÉNFIGO VULGAR
D
PÉNFIGO VEGETANTE
COMPLICACIONES
Anormalidades bioquímicas.
Efectos del tratamiento con glucocorticoides.
Efectos del tratamiento con azatioprina.
DIAGNÓSTICO
Hallazgos clínicos, histológicos e inmunológicos.
Anamnesis y examen físico.
Evaluación oftalmológica.
Biopsia para tinción con hematoxilina-eosina.
Inmunofluorescencia directa.
ELISA.
Inmunofluorescencia indirecta.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Dermatitis herpetiforme.
Penfigoide.
Pénfigo benigno familiar. 
Impétigo.
Epidermólisis ampollar.
Dermatitis seborreica.
En el estudio histopatológico, el pénfigo vulgar puede confundirse con pénfigo benigno familiar y enfermedad de Grover; el foliáceo, con enfermedad de Sneddon-Wilkinson e impétigo, y el seborreico, con lupus eritematoso. 
TRATAMIENTO
Corticoesteroides sistémicos y orales.
Terapia adyuvante.
Control de la enfermedad  Consolidación  Mantenimiento.
Azatiopina.
Micofelonato mofetilo.
Plasmaféresis.
Inmnoglobulina Intravenosa.
Cuidado de la piel.
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