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.8 cm.8 cm Avalado por: ISBN: 978-607-7743-49-1 La enfermedad de Alzheimer, diagnóstico y tratamiento: una perspectiva latinoamericana Ever_Libro.indb i 12/10/10 02:34 p.m. Cuidado integral del paciente con enfermedad de Alzheimer iii La enfermedad de Alzheimer, diagnóstico y tratamiento: una perspectiva latinoamericana Dra. Daisy Acosta Dr. Luis Ignacio Brusco Dr. Patricio Fuentes Guglielmetti Dra. Mariella Guerra Dr. Raúl Mena Dr. Ricardo Nitrini Dra. Zoila Trujillo de Los Santos Dr. Roberto L. Ventura Ever_Libro.indb iii 12/10/10 02:34 p.m. 1a Edición en formato digital. México, Distrito Federal, enero de 2012. Los editores han hecho todos los esfuerzos para localizar a los poseedores del copyright del material fuente utilizado. Si inadvertidamente hubieran omitido alguno, con gusto harán los arreglos necesarios en la primera oportunidad que se les presente para tal fin. Gracias por comprar el original. Este libro es producto del esfuerzo de profesionales como usted, o de sus profesores, si usted es estudiante. Tenga en cuenta que fotocopiarlo es una falta de respeto hacia ellos y un robo de sus derechos intelectuales. Las ciencias de la salud están en permanente cambio. A medida que las nuevas investigaciones y la experiencia clínica amplían nuestro conocimiento, se requieren modificaciones en las modalidades terapéuticas y en los tratamientos farmacológicos. Los autores de esta obra han verificado toda la información con fuentes confiables para asegurarse de que ésta sea completa y acorde con los estándares aceptados en el momento de la publicación. Sin embargo, en vista de la posibilidad de un error humano o de cambios en las ciencias de la salud, ni los autores, ni la editorial o cualquier otra persona implicada en la preparación o la publicación de este trabajo, garantizan que la totalidad de la información aquí contenida sea exacta o completa y no se responsabilizan por errores u omisiones o por los resultados obtenidos del uso de esta información. Se aconseja a los lectores confirmarla con otras fuentes. Por ejem- plo, y en particular, se recomienda a los lectores revisar el prospecto de cada fármaco que planean administrar para cerciorarse de que la información contenida en este libro sea correcta y que no se hayan producido cambios en las dosis sugeridas o en las contraindicaciones para su administración. Esta recomendación cobra especial importancia con relación a fármacos nuevos o de uso infrecuente. Este libro representa la experiencia profesional de sus autores, basada en la evidencia científica a la fecha de su publicación, y no refleja necesariamente la opinión de la Editorial o de los laboratorios que tienen la patente de los medicamentos que se mencionan, por lo que no se responsabilizan por eventuales errores, omisiones u otros problemas que pudieran presentarse con su uso. Fotografía de portada: “Entre las dos inmensas nadas” A Rosario Camus, de la serie “El Tiempo”, autora Blanca Charolet. Todos los derechos reservados. Este libro o cualquiera de sus partes no podrán ser reproducidos ni archivados en sistemas recuperables, ni transmitidos en ninguna forma o por ningún medio, ya sean mecánicos o electrónicos, fotocopiadoras, grabaciones o cualquier otro, sin el permiso previo de Editorial Médica Panamericana, S.A de C.V. © 2012 Editorial Médica Panamericana, S.A. de C.V. Hegel 141, 2do. piso, Col. Chapultepec Morales, C.P. 11570, México, D.F. La versión electrónica de esta edición se publicó en el mes de enero del 2012. Argentina Editorial Médica Panamericana S.A. Marcelo T. de Alvear 2145 (1122), Buenos Aires, Argentina. Tels.: (54-11) 4821-2066 / 5520/ Fax: (54-11) 4821-1214 info@medicapanamericana.com España Editorial Médica Panamericana S.A. Edificio Arcis c/ Quintanapalla no 8, 40 B, (28050) Madrid, España Tel.: (34) 91 1317821 / Fax: (34) 91 4570919 info@medicapanamericana.es Colombia Editorial Médica Internacional, LTDA Carrera 7a A No. 69-19, Bogotá, Colombia. Tel.: (57-1) 345-4508 / 314-5014 Fax: (57-1) 314-5015/ 345-0019 infomp@medicapanamericana.com.co México Editorial Médica Panamericana S.A. de C.V. Hegel No. 141, 2o. piso, Col. Chapultepec Morales, Delegación Miguel Hidalgo, C.P. 11570, México, D.F. Tels.: (52-55) 5250-0664 / 5262-9470 / Fax: (52-55) 2624-2827 infomp@medicapanamericana.com.mx Venezuela Editorial Médica Panamericana C.A. Edificio Polar, Torre Oeste, Piso 6, Of. 6-C Plaza Venezuela. Urbanización Los Caobos Parroquia El Recreo, Municipio Liberador Caracas DC., Venezuela. Tels.: (58-212) 793-2857 / 6906 / 5985 / 1666 Fax: (58-212) 793-5885 info@medicapanamericana.com.ve Visite nuestra página Web: www.medicapanamericana.com E-book ISBN: 978-607-7743-49-1 Versión electrónica vi La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento vi AutoAutores Dra. Daisy Acosta, República Dominicana Médica de la Escuela de Medicina de la Universidad Nacional Pedro Henríquez Ureña. Psiquiatra subespecialista en Geriatría; Co-fundadora de la Asociación Dominicana de Alzheimer; Vicepresidenta del Colegio Dominicano de Neuropsico-Farmacología y de la Sociedad Dominicana de Psiquiatría; Presidenta de la Asociación Internacional de Alzheimer. Investigadora principal del Grupo de Investigación de Demencia 10/66 en el Centro Dominicano y Profesora de Psicogeriatría en la Universidad Nacional Pedro Henríquez Ureña. Dr. Luis Ignacio Brusco, Argentina Médico, Neurólogo, Psiquiatra y Doctor en Medicina de la Facultad de Medicina de la Universidad de Buenos Aires (UBA). Miembro del Comité Ejecutivo de la Asociación Neuropsiquiátrica Internacional (International Neuropsychiatric Association). Jefe de Servicio de Psiquiatría del Hospi- tal César Milstein; Director de la Carrera de Especialistas en Psiquiatría y Neurología de la Conducta de la UBA; Director del Instituto de Neuro- logía Cognitiva de Argentina; Director del Programa Nacional de Datos e Investigación en Enfermedad de Alzheimer; Presidente de la Asociación Neuropsiquiátrica Argentina y la Asociación de Alzheimer Argentina; Pro- fesor Adjunto del Departamento de Salud Pública y Profesor Titular de la Cátedra de Psiquiatría, de la UBA. Dr. Patricio Fuentes Guglielmetti, Chile Médico y especialista en Neurología graduado en la Universidad de Chile. Neurólogo de la Unidad de Neurología Cognitiva y Demencias del Servi- cio de Neurología del Hospital del Salvador de Santiago y de la Sección de Geriatría del Hospital Clínico de la Universidad de Chile; Asesor científi co de la Corporación Alzheimer-Chile; Miembro del Comité Editorial de De- mentia & Neuropsychologia; Editor asociado de Neurología de la Revista Ever_Libro.indb vi 12/10/10 02:34 p.m. Cuidado integral del paciente con enfermedad de Alzheimer vii vii tores Chilena de Neuro-Psiquiatría y Profesor Agregado del Departamento de Ciencias Neurológicas, sede Oriente, de la Facultad de Medicina en la Universidad de Chile. Dra. Mariella Guerra, Perú Médica Cirujana de la Universidad Peruana Cayetano Heredia. Psiquiatra y Psicogeriatra del Instituto de la Memoria, Depresión y Enfermedades de Riesgo; Presidenta del Comité Científi co de la Asociación Peruana de Enfermedad de Alzheimer. Investigadora del Centro Peruano del Grupo de Investigación de Demencia 10/66 y Profesora de la Universidad Ca- yetano Heredia y de la Pontifi cia Universidad Católica. Dr. Raúl Mena, México Médico Cirujano de la Universidad Autónoma de Yucatán, México. Maes- tría y Doctorado en Ciencias en Biología Celular, del Centro de Inves- tigación y de Estudios Avanzados del Instituto Politécnico Nacional de México (CINVESTAV-IPN). Coordinador del Comité Nacional de Aten- ción al Envejecimiento de la Secretaría de Salud de México; Delegado de la Secretaría de Salud de México en la Primera Reunión de Expertos Nacionales para la Revisión de las Respuestas de los Países Miembros de la OCDE al Cuestionario sobre Poblaciones en Envejecimiento, en París; Miembro honorario de la ramalatinoamericana del Grupo de In- vestigación en Demencia (Dementia Research Group) de la Organización Internacional de la Enfermedad de Alzheimer (ADI); Miembro del Panel Médico Científi co de la Asociación Internacional de Alzheimer (ADI); Miembro del Comité Científi co de la Organización de Enfermedad de Alzheimer Iberoamérica; Miembro el Comité de Evaluación de la Orga- nización de Benefi cencia para la Investigación de la Demencia en Gran Bretaña (Alzheimer Research Trust); Presidente del Comité de Bioética en las Investigaciones en Seres Humanos del CINVESTAV-IPN; Miembro Ever_Libro.indb vii 12/10/10 02:34 p.m. viii La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento del Comité de Evaluación de las revistas Journal of Alzheimer´s Disease y Frontiers on Neurodegenerative Diseases; Miembro del Grupo de Exper- tos en Priones de la Secretaría de Salud de México; Miembro Honorario de la Academia Nacional de Neurología y de la Sociedad Mexicana de Gerontología y Geriatría de México; Coordinador Técnico de la Encuesta Salud, Bienestar y Envejecimiento (SABE) de la OPS, en Yucatán, México. Jefe del Laboratorio de Neuropatología Molecular del Departamento de Fisiología, Biofísica y Neurociencias (DFBN) del CINVESTAV-IPN. Res- ponsable Técnico del Banco de Cerebros Humanos y Profesor Titular del DFBN. Dr. Ricardo Nitrini, Brasil Médico, Maestro y Doctor de la Facultad de Medicina de la Universi- dad de São Paulo, Brasil (USPB). Fundador de la Unidad de Neurología Cognitiva y del Comportamiento del Hospital das Clínicas de São Paulo y de la revista Demencia & Neuropsicología, de la cual es el editor-jefe; Co-fundador del Departamento Científi co de Neurología Cognitiva y del Envejecimiento de la Academia Brasileña de Neurología, del Centro de Referencia en Disturbios Cognitivos y de la Reunión Bienal de Pesqui- sidores en Molestia de Alzheimer; Delegado de Brasil de la Federación Mundial de Neurología. Presidente de la Federación Latino-Americana de Neurología (Neuro-Sur) y Profesor Libre-Docente en Neurología de la USPB. Dra. Zoila Trujillo de Los Santos, México Médica Internista de la Universidad Nacional Autónoma de México (UNAM). Geriatra del Hospital Universitario y Regional de la Facultad de Medicina Joseph Fourier de Grenoble, Francia. Miembro del Comité Nacional de Atención al Envejecimiento; Presidenta del Subcomité de Modelos de Atención de la Secretaría de Salud de México; Coordinadora del Programa Redes de Apoyo para Cuidadores Paliativos y Atención Do- miciliaria del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía de México (INNN). Geriatra del INNN y Profesora de Geriatría de la Facultad de Medicina de la UNAM. Dr. Roberto L. Ventura, Uruguay Doctor en Medicina, Neurólogo, Psiquiatra y Neuropsicólogo de la Facul- tad de Medicina de la Universidad de la República (U de la R), Uruguay. Ever_Libro.indb viii 12/10/10 02:34 p.m. ixAutores Presidente Fundador de la Asociación Uruguaya de Alzheimer y Similares; Miembro de Honor de la Asociación de Lucha contra el Mal de Alzheimer de la República Argentina; Presidente de la Sociedad de Neuropsiquiatría del Uruguay; Vicepresidente de la Sociedad Uruguaya de Psicogeriatría; Miembro Titular de la Sección de Parkinson y Movimientos Anormales del Instituto de Neurología; Miembro Titular del Grupo de Trabajo en Neurocirugía Funcional y Profesor Adjunto en la Cátedra de Neuropsi- cología y Bases Biológicas del Comportamiento Humano, de la Facultad de Psicología de la Universidad de la República, Uruguay. Ever_Libro.indb ix 12/10/10 02:34 p.m. x La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento x PrólogPrólogo En un momento muy oportuno, destacados investigadores latinoamerica- nos interesados en el estudio de las demencias publican este libro, con el objetivo de ampliar el conocimiento de los médicos y de la comunidad latinoamericana sobre el tema. Los autores exponen de manera didáctica, desde los conceptos de las señales y síntomas que caracterizan el deterioro cognitivo leve y la demencia, hasta los avances más recientes en métodos diagnósticos y terapéuticos, tanto farmacológicos como no farmacológicos. Describen las bases fi siopatológicas de la organización de la cognición y del compor- tamiento social, utilizando el esquema de redes corticales y subcorticales, que llevan a patrones o perfi les de comportamiento clínico específi cos, que nos ayudan a establecer un diagnóstico diferencial entre las princi- pales causas de demencia, transmitiendo así, en forma resumida, conoci- mientos esenciales para los profesionales de la salud. En las últimas décadas, la importancia de la demencia ha crecido dentro de la medicina y de las preocupaciones actuales de la sociedad, debido al aumento en la expectativa de vida de las poblaciones. Estudios epidemiológicos demostraron que la posibilidad de demen- cia es muy baja antes de los 60 años y que, a partir de esta edad, tiende a duplicarse cada cinco años. Hasta la década de 1950, el promedio de expectativa de vida en países desarrollados no alcanzaba los 60 años, lo que justifi caba el poco interés en la demencia por parte de la sociedad. A partir de la segunda mitad del siglo XX, esta expectativa de vida au- mentó considerablemente, primero en los países desarrollados, y poco después en gran parte de las naciones en vías de desarrollo, incluyendo por supuesto a los países latinoamericanos. La frecuencia de una enfermedad dentro de una comunidad, es uno de los principales factores que debe determinar qué conocimientos de salud deben buscar los profesionales, para hacer de sus acciones las más efi caces posibles. Con el gran avance de las subespecialidades durante los últimos años, los médicos tendieron a concentrar su estudio en áreas más particulares del conocimiento y de la actuación médica; no Ever_Libro.indb x 12/10/10 02:34 p.m. Cuidado integral del paciente con enfermedad de Alzheimer xi xi go obstante, existen determinados temas que, principalmente por su fre- cuencia, deben formar parte del conocimiento básico de todo profesional de la salud. Por ejemplo, prácticamente todos los médicos que atienden pacientes adultos, deben estar capacitados para diagnosticar y tratar la hipertensión arterial y la depresión, por ser condiciones altamente prevalentes en dicha población. Con relación a las demencias, en parti- cular al atender individuos mayores de 60 años, la realidad es similar a esas dos condiciones: todos los médicos deben estar preparados para diagnosticar y, si posible, orientar el tratamiento de deterioro cognitivo o de demencia. No obstante, esto no sucede. Diversos estudios han demos- trado que médicos generales, aún en centros considerados de excelencia, no diagnostican deterioro cognitivo o demencia en más de la mitad de los casos que atienden. No existe apenas un motivo para justifi car este error en el diag- nóstico, aunque probablemente el principal sea el desconocimiento por parte del médico. Cuando éste sabe que la demencia es muy frecuente, que la sospecha puede ser confi rmada por medio de una evaluación relativamente simple y que algunas formas de demencia pueden ser po- tencialmente reversibles, mientras que otras pueden mejorar con trata- miento sintomático y orientaciones dadas a los pacientes y familiares, es difícil imaginar que el diagnóstico no sea llevado a cabo. Para ampliar el conocimiento del médico, se debe defender la in- clusión del tema en los programas de las escuelas médicas; la existencia de cursos frecuentes de extensión sobre el tema; y la publicación, así como la divulgación de libros como éste, que tienen por fi nalidad última, mejorar la calidad de la atención al paciente con demencia en nuestros países latinoamericanos. Ricardo Nitrini, BRASIL Ever_Libro.indb xi 12/10/10 02:34 p.m. xii La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento xii Conte Autores. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . iv Prólogo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ix Las demencias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 Introducción. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 Defi nición conceptual de demencia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 Citoarquitectura de la cognición y los comportamientos . . . . . 4 El síndrome demencial visto por dentro . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 Evaluación clínica y diagnóstica de las demencias . . . . 12 Historia clínica en el estudio del paciente con demencia . . . . . 12 Defi nición de conceptos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14 Evaluación funcional. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19 Aspectos relacionados a los sistemas de soporte del paciente. . . 30 Síndromes demenciales que orientan para el establecimiento del grado de deterioro y etiología . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33 Pruebas neuropsicológicas en las demencias . . . . . . . . . . . . . . 37 Conclusiones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39 Criterios diagnósticos de demencia . . . . . . . . . . . . . . . . . 42 Criterios DSM-IV TR y CIE-10 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42 Criterios diagnósticos de demencia secundaria a diferentes enfermedades . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44 Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Alzheimer. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60 Tratamiento farmacológico de la enfermedad de Alzheimer. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64 Tratamiento farmacológico de los trastornos cognitivos . . . . . . 64 Tratamiento farmacológico de los trastornos no cognitivos en enfermedad de Alzheimer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71 Contenido Ever_Libro.indb xii 12/10/10 02:34 p.m. Cuidado integral del paciente con enfermedad de Alzheimer 1tenido xi Fisiopatología de la enfermedad de Alzheimer . . . . . . . . 80 Factores de riesgo en la enfermedad de Alzheimer . . . . . . . . . 80 Enfermedad de Alzheimer de tipo familiar . . . . . . . . . . . . . . . . 81 Diagnóstico de la enfermedad de Alzheimer . . . . . . . . . . . . . . 83 Histopatología de la enfermedad de Alzheimer . . . . . . . . . . . . 84 Conclusión. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90 Cuidado integral del paciente con enfermedad de Alzheimer. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92 Cuidados en el abordaje no farmacológico de síntomas psicológicos y conductuales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92 El papel de los cuidadores y lineamientos para la atención de los pacientes en las diferentes etapas de la enfermedad de Alzheimer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102 Cuidados domiciliarios en las diferentes etapas de la enfermedad de Alzheimer. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110 Conclusión. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115 Anexo: Datos epidemiológicos actuales . . . . . . . . . . . . . . 118 Prevalencia global de demencia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118 Costos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118 Ever_Libro.indb 1 12/10/10 02:34 p.m. 2 La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento 2 DemeeLas demencias INTRODUCCIÓN Es evidente que el mundo de las neurociencias está mostrando un desa- rrollo vertiginoso, que ha provocado que la neurología, la neuropsicología y sobre todo la psiquiatría, sean actualmente las especialidades médicas con mayor grado de expansión. Coincidimos totalmente con el Profesor Eric Kandel —Premio Nobel de Medicina y Fisiología— cuando defi ne que “todo proceso mental es expresión del funcionamiento cerebral”. Esto indudablemente se refi ere a los aspectos cognitivo-conductuales (tales como la cognición, el humor y cualquier otra forma de organización mental del individuo, vinculada a su interacción con el medio ambiente), que des- dibuja los límites de cada uno de tales procesos, contribuyendo a su mejor entendimiento conceptual, de tal forma que al referirnos al estudio de las patologías del sistema nervioso central, es casi obligatorio estudiar tanto los aspectos “psiquiátricos” de las enfermedades “neurológicas”, como los factores neuropsicológicos y neurológicos de las patologías clásicamente abordadas por la “psiquiatría”. Es este solapamiento interdisciplinario, el que ha dado nacimiento al denominado enfoque neuropsiquiátrico de muchas enfermedades del sistema nervioso central y el que orienta a entender que toda manifestación cognitivo- conductual en el ser humano, tiene una base biológica que se ubica en la compleja arquitectura del encéfalo, desde donde sustenta los diferentes niveles de organización del comportamiento. Como veremos más adelante, las capacidades para interaccionar de manera inteligente con el medio ambiente, están sustentadas en una compleja arquitectura neurobiológica organizada en redes complejas. Es justamente la claudicación de las mismas, con su acompañante deterioro cognitivo- conductual, lo que forma el núcleo conceptual de lo que se defi ne como demencia. El tema central del presente libro requiere entonces de este tipo de enfoque, por lo que no se puede hacer referencia a un tema tan complejo como el síndrome demencial, sin considerar los aspectos neuropsiquiá- Ever_Libro.indb 2 12/10/10 02:34 p.m. e Las demencias 3 3 encias tricos en conjunto. El desafío de la presente obra es el de brindar un enfoque integral de una condición patológica tan compleja, que puede originarse por diferentes enfermedades a las cuales tanto el neurólogo, el psiquiatra, el geriatra y el internista se enfrentan a diario. DEFINICIÓN CONCEPTUAL DE DEMENCIA Haciendo un poco de historia en cuanto al estado de deterioro men- tal, recordamos la estructura del término y con ello una vieja defi nición “de-mens” conformado por el prefi jo “de” (ausencia) y el sufi jo “mens” (alma, espíritu o inteligencia), como una forma de describir a personas que habían perdido el rumbo de su conducta con un auto-manejo muy comprometido. También traemos al presente el gran paso dado por Es- quirol en el siglo XVIII, al separar a “los ricos que se empobrecieron” de los “pobres de espíritu desde el nacimiento”, diferenciando a los hoy defi - nidos como “dementes” de las personas que padecen un “retardo mental” respectivamente. Han pasado muchos años desde entonces y la primera descripción moderna de lo que puede conceptualizarse como síndrome demencial, la realizó Alois Alzheimer en 1901, siguiendo la evolución de su paciente Augusta durante seis años. En la actualidad, claramente se prioriza al deterioro de la cognición para su defi nición operativa, pero queremos recordar que el síndrome es complejo y verdaderamente es de tipo cognitivo-conductual ya que se encuentra acompañado por desajustes del comportamiento (no ne- cesariamente cognitivos). Dicho síndrome tiene las características de ser adquirido, multietiológico, espontáneamente irreversible y persistente, de curso estacionario o progresivo (fl uctuante o no) y hasta regresivo en alguno de los casos (mediante intervenciones exitosas sobre el curso de la enfermedad demencial), dependiendo de la etiología. Se centra en un descenso de la capacidad inteligente del individuo, alcanzando a deses- tructurar los pragmatismos socio-laborales y familiares. Es dependiendo Ever_Libro.indb 3 12/10/10 02:34 p.m. 4 La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento de la etiología, que el componente cognitivo tendrá una forma u otra de expresión durante el curso evolutivo. Asípuede mostrar tanto una afec- tación global o difusa, como la observada en la enfermedad de Alzheimer (EA); como la predominancia de trastornos del comportamiento junto a défi cits ejecutivo-atencionales y a veces mnésicos, como los vistos en la demencia fronto-temporal (DFT). Ésta última, comparte algunas caracte- rísticas con otras patologías subcorticales cuando lo que predomina es un défi cit prefrontal. En otros casos puede mostrar una afectación algo bizarra y muy variada (sin la presencia de trastornos de la memoria para defi nirla como demencia), como en la encefalopatía vascular. En cuanto al desajuste del comportamiento, el mismo puede mostrarse como algo tardío en la EA y muy temprano en la DFT. Dicha variación en la crono- logía de los desajustes, responde específi camente a qué tan temprano comience la afectación del sector prefrontal del lóbulo frontal. Es esta zona en particular, la que posibilita la organización, planifi cación y ejecu- ción de una conducta adecuada en un determinado entorno, brindando la posibilidad de tener una vida de relación acorde a las demandas del momento. Con base en lo anterior, la demencia se defi ne conceptualmente como: Un síndrome de deterioro global cognitivo-conductual, adquirido, de- generativo (en la mayoría de los casos), multi-etilógico, que va a reper- cutir en la vida laboral, familiar y social de la persona. CITOARQUITECTURA DE LA COGNICIÓN Y LOS COMPORTAMIENTOS La cognición y la organización del comportamiento, constituyen el pro- ducto del funcionamiento de una compleja arquitectura cerebral, que revela la organización en redes de gran escala intra e interhemisféricas, que permiten la adquisición de capacidades como pueden ser el proce- samiento del tiempo y el espacio, las gnosias, el lenguaje, las praxias, la memoria, la emoción, las propias funciones ejecutivas, y todas las formas de comportamiento inteligente. Además sabemos que a la luz de una mirada neuropsicológica, no todos los cerebros son iguales, pues exis- ten asimetrías interhemisféricas dentro de un mismo individuo (tanto de tipo funcional como estructural). Entonces, es fácil comprender que en Ever_Libro.indb 4 12/10/10 02:34 p.m. Las demencias 5 el curso de una enfermedad demencial, el deterioro de las capacidades muestra perfi les clínicos diferentes en función de: 1) el proceso de enfer- medad de que se trate, y 2) la organización y reserva cognitiva del sujeto (que a su vez muestra características específi cas en cada persona, otor- gándole de ese modo aquello que hace a cada individuo un ser particular). Un concepto que nos parece importante transmitir es que a pesar de que el cerebro no es un “mosaico” (las capacidades cognitivo-con- ductuales no están restringidas a una zona estricta de la corteza cere- bral), existen áreas de la misma que ofi cian como “epicentros”, lo que vale decir que son zonas comprometidas fuertemente con una función determinada. Esto justifi ca el concepto de especialización tanto intra como interhemisférica cerebral. A manera de introducción a la compleja arquitectura cerebral que determina la cognición (percepción, atención, memoria, inteligencia, pensamiento y lenguaje) y el comportamiento, la Figura 1.1 muestra las áreas de la corteza del hemisferio izquierdo pro- puestas por Brodman. Es siguiendo a Marcel Mesulam, que se desarrolla aquí el concepto de red a gran escala. Las redes se comunican de manera tanto intra- hemisférica como inter-hemisférica y su compleja organización se sus- tenta en intrincadas interconexiónes entre sectores tanto corticales como córtico-subcorticales (Figura 1.2). Algunas de las redes que participan en la cognición son: 1) Red parieto-frontal dorsal para la orientación espacial 2) Red límbica para la memoria y la emoción. 3) Red perisilviana para el lenguaje. 4) Red occípito-temporal ventral para el reconocimiento de caras y objetos. 5) Red prefrontal para la función ejecutiva y el comportamiento. La compleja arquitectura neurobiológica está integrada por regio- nes tanto corticales como subcorticales, unidas por haces de sustancia blanca; es aquí donde el sector prefrontal del lóbulo frontal muestra una ubicación estratégica para planifi car, coordinar y ejecutar acciones que posibilitan la vida de relación de una manera socializada dentro de la normalidad. Podríamos decir que en este intrincado sistema, se organizan bá- sicamente dos niveles de complejidad que permiten la interacción con el medio ambiente. Uno es el nivel que se considera basal y que hace referencia al procesamiento de la información sensitivo-sensorial, que da Ever_Libro.indb 5 12/10/10 02:34 p.m. 6 La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento lugar a respuestas motoras a manera de procesos directamente depen- dientes del ambiente. Y el otro es el nivel cognitivo— conductual, que per- mite que la relación con el medio ambiente sea más compleja, originando planifi caciones altamente elaboradas de manera estratégica y a través de actos voluntarios. Este último es el nivel que cuando se desestructura por diferentes enfermedades, causa problemas de socialización al indi- viduo, dando lugar a esquemas conductuales más primitivos originados por el primero de los dos niveles descritos. Dicho comportamiento basal se denomina “síndrome de dependencia ambiental”. El mismo muestra ecolalia, ecomimia y ecopraxia, junto a la tendencia a utilizar y manipular objetos del medio ambiente. 3 1 2 6 4 5 8 7 40 9 10 46 11 45 38 20 21 22 4241 39 37 19 18 17 (0.5X) Mapa de Brodmann FIGURA 1.1 Regiones de la corteza cerebral del hemisferio izquierdo, deli- neadas según un mapa clásico de BRODMAN, que defi ne áreas funcionales distintas con base en la citoarquitectura neuronal. La cognición humana que caracteriza a la actividad consciente del hombre, requiere del trabajo de los sectores corticales prefrontales, que son los más desarrollados del cerebro humano y que lo diferencian de manera signifi cativa del cerebro de los pri- mates más evolucionados. Ever_Libro.indb 6 12/10/10 02:34 p.m. Las demencias 7 EL SÍNDROME DEMENCIAL VISTO POR DENTRO El síndrome demencial es un abanico sintomatológico constituído por elementos cognitivos (que defi nen la condición demencial) y elementos no cognitivos, que varían dependiendo del tipo de enfermedad en curso. Un aspecto importante a considerar en la demencia, es la difícil defi nición de los comportamientos alterados causados o derivados por el deterioro de la cognición (como lo es un comportamiento que denota un trastorno del juicio, o una conducta derivada de la agnosia visuo-espacial o de la prosopagnosia). A nuestro juicio cuando hablamos de síndrome demencial, debe- mos contemplar la presencia no solamente de un défi cit cognitivo, sino también de alteraciones del comportamiento. La presencia o ausencia de elementos de uno u otro dominio, ayuda a orientarnos acerca de la etiología. Así, la predominancia de trastornos cognitivos originados por afectación cortical retrorrolándica, expresados en una cronología deter- minada de aparición junto a elementos del comportamiento, son carac- terísticos de la mayor parte del curso de la enfermedad de Alzheimer de presentación típica. Por otro lado, un predominio de elementos prefronto- subcorticales, junto a delirios y alucinaciones de curso fl uctuante, son Fascículo longitudinal superior Fascículo subcalloso Fascículo órbito- frontal Fascículo uncinado Facículo fronto-occipital inferior Fascículo longitudinal inferior Fascículo occipital vertical Fibras en “U” Fibras arqueadas FIGURA 1.2 Las redes neuronales de la cognición y el comportamiento. Ever_Libro.indb 7 12/10/10 02:34 p.m. 8 La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento propios de la enfermedad por cuerpos de Lewy. La presencia de un síndrome que muestra alteraciones progresivas en el comportamiento, junto a elementos cognitivos prefrontales (trastornosdisejecutivo- atencionales), nos hace pensar en una enfermedad fronto-temporal. El síndrome aporta mayor información cuando consideramos la presencia de elementos acompañantes, aumentando así el valor de orientación etiológica. De hecho referente al curso del pensamiento, la presencia de bradipsiquia es mayormente evidenciada en las enfermedades cuya afectación predominante es a nivel sub-cortical. Es importante también valorar la presencia de otros elementos asociados, como las alteracio- nes extrapiramidales tónico-frontales o parkinsonianas, para ayudar en la aclaración diagnóstica etiológica. Por último, la consideración del curso evolutivo es importante, ya que las enfermedades degenerativas nunca muestran un curso regresivo y difícilmente estacionario, siendo práctica- mente siempre progresivas. En el Cuadro 1.1, se resume el abanico sintomatológico del síndrome demencial. A manera de resumen, el síndrome demencial es muy complejo y no se defi ne sólo por elementos cognitivos y del comportamiento, sino tam- bién por la descripción de aspectos referentes al curso del pensamiento y al proceso evolutivo del cuadro clínico en general. Por último, y para tener mayor valor orientador en cuanto a su etiología, es aconsejable que las consideraciones diagnósticas abarquen la indagación de la presencia o no de trastornos del habla, elementos parkinsonianos y alteraciones tónico-frontales. El estado demencial se defi ne y se gradúa por la presencia e in- tensidad de la afectación de los elementos cognitivos. Los elementos no cognitivos, son acompañantes casi obligatorios en cualquier cuadro clínico demencial. En algunas enfermedades, predominan unos frente a otros, mostrando una cronología de aparición característica en cada enfermedad. Enseguida, se exponen las características y diferencias entre los componentes del síndrome demencial. Los trastornos cognitivos: a) Ocurren en todos los pacientes en un momento característico. b) Empeoran progresivamente con el avance de la enfermedad. c) Es improbable que respondan a intervenciones farmacológicas. Ever_Libro.indb 8 12/10/10 02:34 p.m. Las demencias 9 d) Se correlacionan con los cambios morfológicos cerebrales. e) Guardan relación con el examen neurológico. Los trastornos no cognitivos: a) Son los elementos que más perturban la dinámica familiar, origi- nando gran sobrecarga y afectando la calidad de vida de todos. b) Aumentan la posibilidad de una institucionalización temprana. c) Originan situaciones de peligro aumentando el costo del cuidado. d) Son potencialmente originados por múltiples variables. ELEMENTOS COGNITIVOS ELEMENTOS NO COGNITIVOS Orientación Humor y afectividad Praxias Vivencias delirantes Gnosias Alucinaciones Lenguaje Personalidad Memoria Funciones neurovegetativas Funciones ejecutivas Psicomotricidad Atención Síndrome de Kluver-Bücy Síndrome de comportamiento progresivo CURSO DEL PENSAMIENTO ELEMENTOS ASOCIADOS Enlentecido o no Trastornos del habla Síndrome parkinsoniano Síndrome tónico-frontal CURSO EVOLUTIVO Regresivo Estacionario Fluctuante Progresivo Cuadro 1.1 Abanico sintomatológico del síndrome demencial. Ever_Libro.indb 9 12/10/10 02:34 p.m. 10 La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento e) Muestran mayor prevalencia en los institucionalizados. f) Responden de manera efectiva a una gran variedad de tratamientos. Principales diferencias entre los trastornos cognitivos y no cognitivos a) Los elementos cognitivos muestran una pérdida invariable y univer- sal a medida que progresa la enfermedad; los no cognitivos ocurren con mucha frecuencia pero no invariablemente con dicho progreso. b) Las pérdidas cognitivas progresan en forma lineal, las no cognitivas progresan en forma variable pero no unidireccionalmente. c) Los elementos cognitivos aparecen en todos los pacientes y en mo- mentos evolutivos característicos; las no cognitivas ocurren variable- mente y tienen un pico de mayor probabilidad de aparición. En cuanto al curso cronológico de los mismos, en una de las enfer- medades demenciales más conocidas, como la enfermedad de Alzheimer, se observan variables que aparecen y progresan, según Serge Gautier, de acuerdo a lo mostrado en la Figura 1.3. Campos sintomáticos de la EA típica con el paso del tiempo D et er io ro Tiempo Gauthier et al (1999); Kertesz and Mohs (1999); Gélinas and Auer (1999); Eastwood and Reisberg (1999); Barclay et al (1985) Humor Funciones cognitivas Autonomía funcional Conducta Función motora FIGURA 1.3 Campos sintomáticos de la enfermedad de Alzheimer típica, a lo largo del tiempo. Ever_Libro.indb 10 12/10/10 02:34 p.m. Las demencias 11 De esta forma se cumplió el objetivo pretendido de esta sección, el cual fue el presentar un primer avance conceptual acerca de lo que debe entenderse como síndrome demencial, mostrando la importancia relativa de los componentes tanto cognitivos como no cognitivos. BIBL IOGRAF ÍA 1. Calev A. Assessment of neuropsychological functions in psychiatric disorders. Ameri- can Psychiatric Press, Inc. 2005. 2. Coffey E, Cummings J. Textbook of geriatric neuropsychiatry. Second Edition. The Ame- rican Psychiatric Press 2000; 511-531. 3. Flashman LA. 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La demencia es un síndrome con diferentes y múltiples etiologías (enfermedad de Alzheimer y otras patologías neurodegenerativas, de- mencias no neurodegenerativas y demencias mixtas), cuyo diagnóstico correcto depende de: una historia clínica completa, con énfasis en las alteraciones que se relacionan con la cognición y la conducta; y una exploración adecuada de las funciones psíquicas. En este capítulo, se presentan los datos que debe incluir una historia clínica rigurosa y los datos generales sobre las pruebas neuropsicológicas útiles para establecer el diagnóstico de demencia. HISTORIA CLÍNICA EN EL ESTUDIO DEL PACIENTE CON DEMENCIA El primer paso para establecer el diagnóstico de demencia es la elabora- ción de una historia clínica completa yrigurosa en la que se contemplan aspectos cognitivos y no cognitivos, psiquiátricos, neurológicos y médicos generales. La primera etapa de la historia clínica consiste en recabar los ante- cedentes familiares genéticos, sobre todo en relación con aquellos cua- dros demenciales que tienen franco carácter hereditario, especialmente la corea de Huntington y la enfermedad de Alzheimer; por otro lado, se investiga el aspecto ambiental-relacional de la familia (composición, nivel socio-económico, vínculos y dinámica interna). Los antecedentes personales deben incluir la historia psiquiátrica, personalidad previa y capacidad adaptativa (modelos de dependencia, desconfi anza u otros), desarrollo escolar y laboral, abuso de alcohol o dro- Ever_Libro.indb 12 12/10/10 02:34 p.m. Evaluación clínica y diagnóstica de las demencias 13 13 uación gas, antecedentes clínicos (enfermedades cardiovasculares, diabetes, sífi - lis, etcétera), y enfermedades neurológicas (ACV, traumatismos craneales, etcétera). También es de interés la edad del paciente para el diagnóstico diferencial (por encima de los 65 años, la frecuencia de presentación de verdaderos cuadros demenciales se incrementa ampliamente; mientras que por debajo de dicha edad, es mayor el número de cuadros depresivos o ansiosos, que producen disturbios en la memoria). En el motivo de consulta, se investiga cómo se inició la demencia pudiéndose distinguir entre dos tipos: la de presentación lenta e insidiosa, o las formas aguda y subaguda. El inicio lento y progresivo, con una duración superior a los seis meses, es la forma más habitual de establecimiento de una demencia. Generalmente el paciente comienza con fallas de la memoria, un me- nor rendimiento en su trabajo, falta de interés, disminución del léxico, descuido personal, episodios de desorientación espacial (se pierde en la calle al no recordar su itinerario de regreso), apatía y apraxias (como difi cultades para vestirse). El inicio agudo o subagudo puede manifestarse de forma psiquiá- trica o neurológica. La forma de inicio psiquiátrica consiste generalmente en la aparición de trastornos afectivos inespecífi cos, como irritabilidad, depresión y ansiedad; como otras alteraciones psicóticas alucinatorias o delirantes, o bien como episodios de confusión del tipo de la agitación o turbulencia nocturna de los ancianos. Se podrá también observar la acentuación de rasgos de carácter premórbido como temor, irritabilidad y obsesividad. En cuanto al inicio neurológico, se tiene en cuenta que ante la presencia de síntomas motores o sensoriales, éstos pueden informar de estados demenciales secundarios a alguna patología de base como tumo- res cerebrales, enfermedades extrapiramidales, etcétera; o bien a episo- dios neurológicos como un accidente cerebro-vascular o un traumatismo cráneo-encefálico, que ponen en evidencia un cuadro demencial latente. Enseguida, se presenta la defi nición de los elementos cognitivos y no cognitivos; los datos a considerar en la evaluación funcional (historia Ever_Libro.indb 13 12/10/10 02:34 p.m. 14 La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento cognitiva, psiquiátrica, neurológica y médica general); los aspectos relacio- nados a los sistemas de soporte de los pacientes (en la familia, la vivienda y la comunidad); y las características de los síndromes demenciales (cor- tical y subcortical), que sirven de base para el establecimiento del grado de deterioro y etiología de la demencia. La primera etapa de la evaluación clínica incluye dos apartados: los elementos cognitivos y los no cognitivos. DEFINICIÓN DE CONCEPTOS A. Elementos cognitivos 1) Memoria. En un sentido estrictamente psicológico y conceptual, este término hace referencia a la capacidad del sistema nervioso central para procesar, codifi car, almacenar y poder evocar información en un tiempo ulterior. Este procesamiento se cumple por etapas. La primera es denomi- nada memoria sensorial o ultra-corta; la segunda, memoria a corto plazo y la última, memoria a largo plazo. La memoria sensorial, da cuenta del procesamiento que tiene lugar en los canales de entrada de los diferentes sentidos. La memoria a corto plazo se caracteriza por ser un sistema de capacidad limitada en el tiempo y en la cantidad de información a ser procesada; comprende una vertiente pasiva y otra activa o memoria de trabajo. Esto signifi ca que incluye un sistema de registro a corto plazo y otro que mantiene la información en compás de espera, recupera datos desde los almacenes a largo plazo, incorpora la información ambiental y dirige los procesos de atención, percepción y cognición. Es altamente sensible a las interferencias. Se encuentra estrechamente vinculada a la actividad consciente y se conserva en los síndromes amnésicos. La me- moria a largo plazo se refi ere a la información almacenada o consolidada y se le reconoce como un sistema de capacidad teóricamente ilimitada (aunque sabemos que “el saber ocupa lugar”), que no es sensible a las interfencias. Se encuentra afectada en los síndromes amnésicos y se sub- divide para su estudio en memoria explícita e implícita: la primera hace re- ferencia a la representación consciente de eventos pasados, experiencias personales (episódicas) y a la memoria consciente para conocimientos impersonales de los hechos y conceptos (semántica); la implícita, se ocupa de la representación no consciente de eventos o experiencias pasadas. El efecto de dichos eventos se manifi esta en la conducta más que en la conciencia, como por ejemplo al manejar un auto. Ever_Libro.indb 14 12/10/10 02:34 p.m. Evaluación clínica y diagnóstica de las demencias 15 La evaluación clínica de la memoria debe tomar en cuenta: si el pa- ciente viene solo o acompañado; la fi cha patronímica (valorando destreza manual); si hay referencia de aspectos mórbidos; si el paciente tiene pro- blemas de memoria (desde cuándo; formas de inicio; si su curso evolutivo ha sido progresivo, estacionario, regresivo o fl uctuante; si el trastorno fi nalizó o no y su forma); si los tipos de olvido son declarativos o explícitos, de procedimiento o implícitos, o de identidad. Se valora si hay elementos de organicidad (disociación antero-retrógrada del olvido, reiteración de preguntas y/o tópicos y olvidos a futuro con gradiente temporal); si hay cambio de humor y afectividad; cuáles son las conductas basales y prag- matismos; si hay ingesta de medicación psicoactiva, y si existen défi cits cognitivos asociados. 2) Amnesia. Es un término que se aplica a un trastorno de la memoria y por lo tanto tiene connotaciones de condición patológica. Se traduce en la discapacidad del sistema nervioso central para procesar la información en las diferentes etapas comentadas. Los cuadros amnésicos pueden ma- nifestarse en forma aislada o acompañados por otros défi cits cognitivos. 3) Funciones ejecutivas. Este término hace referencia a un grupo de ca- pacidades que posibilitan la vida de relación del individuo con su medio ambiente. Éstas coordinan las habilidades cognitivas básicas, la emoción y regulan las respuestas del comportamiento. Son las capacidades que nos ayudan en la resolución de problemas o desafíos cotidianos mediante la toma de decisiones acertadas. Una disfunción ejecutiva designa un comportamiento inadecuado que puede ocurrir a todos los niveles de la organización del compor- tamiento, desde el más elemental al más complejo. Puede afectar en la toma de decisiones, en la jerarquización, el establecimiento de priori- dades, la planifi cación de una meta, la auditoría de los acontecimientos en curso, la abstracción, la conceptualización, la autocrítica, el juicio y el razonamiento. 4) Atención. Consiste en un mecanismo endógeno de alerta y es impres- cindible para el procesamiento de la información; funciona como un sis- tema de capacidad limitada en el tiempo (por el fenómeno de fatiga) y en la cantidad de información a ser tratada. Sinella nuestra supervivencia es- taría comprometida, pues sería inviable procesar la información en forma adecuada. Está vinculada a nuestros intereses personales y a la libre de- cisión de hacia dónde queremos focalizar nuestra capacidad de procesa- Ever_Libro.indb 15 12/10/10 02:34 p.m. 16 La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento miento atencional. Podemos dirigir la relevancia del procesamiento hacia los estímulos externos (halodirigida) o hacia nuestros procesos mentales (autodirigida). La falla puede revelarse cuando es imposible concentrar- nos en una tarea específi ca, al vernos impedidos para inhibir estímulos irrelevantes (15); de esa manera, todo estímulo nos distrae. Una de las primeras afectaciones de esta capacidad por enfermedad demencial, es la de atender simultáneamente a más de un estímulo a la vez. Es por lo que se recomienda al cuidador que le hable al paciente en forma pausada y que procure no se generen conversaciones simultáneas a su alrededor. 5) Praxia. Este término hace referencia a la organización y planifi cación de movimientos o acciones de complejidad variable, que tienen un fi n de- terminado, ya sea sobre nuestro cuerpo o en el mundo extracorporal. Son actos aprendidos y programados voluntariamente. Hablamos de la capaci- dad de organizar movimientos para decir adiós, manipular un instrumento, vestirse, peinarse, manejar los cubiertos, cebar un mate, etcétera. Una apraxia es un trastorno en la programación y organización gestual aprendida, en un paciente que no padece de trastornos que imposibiliten dicha ejecución, al menos en un grado que la entorpezca. Nos referimos a la pérdida de fuerza, a elementos disquinético-distónicos, ataxia, trastornos agnósicos corporales, trastornos de la comprensión del lenguaje oral y de conciencia. El paciente debe estar atento y cooperativo, en ausencia de trastornos disociativos identifi cados y sin pretensiones de simulación. El paciente con demencia puede no saber vestirse, rasurase, manejar los cubiertos mientras come, manipular diferentes objetos, etcétera, discapacidades que pueden presentarse aisladas o acompañadas de otros défi cits. La secuencia o cronología de la desestructuración práxica se presenta con un orden específi co; en la EA, ocurre secuencialmente: apraxia visuo-constructiva, apraxia para vestirse, apraxia ideomotriz, apraxia para desvestirse y apraxia ideatoria. 6) Gnosia. Este término hace referencia a la capacidad de reconoci- miento e identifi cación del material que ingresa a través de la sen so- percepción, ya sea que se trate del mundo extra-corporal o del corporal. Una agnosia es un trastorno de la capacidad de reconocimiento e identifi cación del material que se ofrece a través de la senso-percep- ción, en un paciente que no padece défi cits elementales de los canales sensitivo-sensoriales, al menos en un grado que impida dicho reconoci- miento. El paciente no debe padecer trastornos de conciencia ni de la comprensión, debe encontrarse atento y cooperativo, sin algún desorden Ever_Libro.indb 16 12/10/10 02:34 p.m. Evaluación clínica y diagnóstica de las demencias 17 disociativo al momento del examen y sin actitudes de simulación. Se conciben agnosias por cada uno de los canales sensoriales (auditivas, táctiles o astereognosias, visuales, olfativas, gustativas y corporales o asomatognosias). El paciente con agnosia puede no reconocer su propia casa, el rostro de su pareja, perderse en la calle, no reconocer objetos diversos, etcétera. Puede ser estudiada la secuencia o cronología de la desestructura- ción gnósica en patologías degenerativas, como en la EA, en la que puede haber: agnosia olfativa, agnosia topográfi ca y digital, indistinción derecha- izquierda, prosopagnosia, autotopoagnosia corporal, agnosia visual y táctil de objetos y agnosia auditivo-verbal. 7) Lenguaje. Capacidad de comunicación de ideas, sentimientos o emo- ciones, mediante palabras pronunciadas o escritas, ademanes o gestos. Se caracteriza por lograr representaciones mentales, ya sean concretas o abstractas, mediante signos específi cos, y se construye en nuestro ce- rebro bajo una compleja actividad córtico-subcortical gobernada en gran medida por las capacidades ejecutivas. Organizamos la actividad discur- siva con un hilo conductor determinado, que se adecua al contexto que se vive en un momento específi co. La construcción discursiva implica la selección de unidades sencillas y su combinación en unidades más complejas. A manera de ejemplo, la contracción y decontracción de determinado grupo de músculos, junto al soplido traqueal, se combinan para producir algo que sea audible (como la pronunciación de una vocal o una consonante) (3ª articulación). Éste es el nivel fonético-fonológico. Dichos fonemas se combinan para produ- cir una palabra, monema o morfema, que representa la unidad mínima con signifi cado (2ª articulación) (nivel lexical). A su vez, dicho grupo de palabras se suman para estructurar una frase o sintagma (1ª articulación) (nivel morfosintáctico). Por último, se va construyendo la actividad dis- cursiva, que puede tener un buen desempeño, con un relevante valor comunicativo (que mantenga un hilo conductor y sea adecuado al con- texto) (nivel pragmático). Un paciente que pierde el hilo conductor de su discurso (“se va por las ramas”) y al expresarse no puede producir las palabras, tiene anomias. En deterioros extremos, se confunden artículos y conjugaciones verbales. La alteración del lenguaje se denomina afasia, término que puede ser defi nido como un trastorno en el manejo del código simbólico del lenguaje oral y/o escrito, debido a una lesión cerebral unilateral y circuns- crita. Los trastornos del lenguaje se diferencian de los del habla (disartrias, Ever_Libro.indb 17 12/10/10 02:34 p.m. 18 La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento anartrias y dislalias), porque en éstos últimos el compromiso se encuentra a nivel de la propia articulación (nivel fonético-fonológico) para formar los fonemas. La desestructuración del lenguaje también puede ser descrita en su cronología, en el derrumbe demencial de la EA, en la que puede haber: anomias (de producción), disminución del poder de síntesis, empo- brecimiento del léxico, pérdida del hilo conductor del lenguaje, síndrome lexical (artículos, verbos, parafasias semánticas y literales), pérdida total del lenguaje proposicional (fachada demencial), alteración de la compren- sión del lenguaje oral o del gestual. B. Elementos no cognitivos 1) Delirio. Término que se defi ne como un conjunto de vivencias o “trama de ideas” que se halla en contradicción con la realidad. El delirio es más que un desorden del pensamiento y se fundamenta en un profundo tras- torno del psiquismo y la personalidad. Signifi ca una percepción anormal de las personas, las cosas y los vínculos entre éstas, lo cual implica y tiene como consecuencia, una alteración en la relación que se establece con los demás y con las cosas del mundo real. Las ideas o vivencias delirantes, sobrevenidas por mecanismos anormales, son irreductibles a la lógica (no son modifi cables mediante la argumentación y el razonamiento) y condicionan conductas. Si el enfermo está “seguro” de que sus alimentos están envenenados, dejará de comer, o vigilará a los demás si se siente amenazado o en peligro. Tienen también una signifi cación personal. A su vez, los delirios pueden ser más o menos sistematizados. Se puede decir que el delirio paranoico es el más sistematizado y estructurado, y el de la demencia, el más desorganizado. Finalmente, se debe distinguir claramente entre la acepción “delirio” de “delirium”, ya que ésta ultima corresponde a la entidad clásicamente denominada confusión mental, y abarca tanto al cuadro de alteración de la conciencia como al delirio confuso-onírico. 2) Alucinación. Es una percepción sin objeto a percibir. Existen tantas percepciones anormales, como sentidos hay:auditivas, visuales, olfativas, gustativas, táctiles y cenestésicas. Las alucinaciones visuales son las más comunes en las demencias. 3) Alteración del estado de ánimo normal (eutimia). Las alteraciones del estado de ánimo son la depresión y la exaltación del humor. Ésta última puede constituir una hipomanía o manía de acuerdo a su magnitud y a Ever_Libro.indb 18 12/10/10 02:34 p.m. Evaluación clínica y diagnóstica de las demencias 19 la presentación clínica del paciente. La depresión o la manía pueden acompañarse de ideas delirantes, que pueden ser congruentes o no con el estado de ánimo. 4) Comportamiento. Es el accionar de un individuo en un medio am- biente determinado. Tal conducta está determinada por una serie de capacidades, que para fi nes docentes se pueden dividir en: cognitivas (como la conciencia, pensamiento, memoria, lenguaje, atención, orienta- ción, gnosias, praxias e inteligencia) y no cognitivas (humor y afectividad, personalidad, sistema de la realidad, etcétera). 5) Personalidad. Es la manera de ser que identifi ca a cada uno de nosotros a lo largo del tiempo, desde la adolescencia, pasando por la adultez, la ma- durez, y hasta la senectud. Se consolida luego de la adolescencia (más allá de los 18-20 años) y se halla integrada por el carácter y el temperamento. En cuanto a la diferencia entre rasgos y trastorno de la personalidad, podemos decir que los primeros son comunes a todas las personas (es la forma de ser de cada uno); de alguna manera todos somos más o menos introvertidos, más o menos ordenados, más o menos expresivos, más o menos desconfi ados. Al igual que sucede con la altura de una persona, se puede ser más o menos alto o bajo dentro de parámetros normales, pero también alto o bajo en forma patológica. De manera similar, aquellos que son “demasiado” introvertidos, o “demasiado” ordenados, o “demasiado” desconfi ados, se agrupan en forma independiente, entendiendo que este “demasiado” afecta su normal desempeño en la vida cotidiana. En esta persona se produce la hipertrofi a de determinado o determinados rasgos; se asiste a la anormalidad, al trastorno de la personalidad. Lo esencial es percibir que los trastornos de la personalidad afectan la inserción de la persona en el mundo, alteran su normal desempeño laboral o estudiantil, en el trabajo, en la pareja o en el hogar; sobre todo, que afectan su rela- ción con las demás personas. En el curso avanzado de una enfermedad demencial, es característico que los familiares del paciente expresen que ya no es el mismo de antes. Ha cambiado su forma de ser, “está pero no está”; “es él, pero no es”. EVALUACIÓN FUNCIONAL La historia funcional de un paciente con síndrome demencial, requiere de la consideración de aspectos claramente interdisciplinarios. Ever_Libro.indb 19 12/10/10 02:34 p.m. 20 La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento A. Consideraciones preliminares Un primer paso en la semiología es descubrir qué es lo que ha cambiado en el paciente; para ello se requiere realizar una actualización de los datos concernientes tanto a su persona, como a sus sistemas de soporte (es- tructura familiar, del ambiente humano inmediato o dentro de un grupo, la vivienda y la comunidad). Es necesario estar preparados para recabar los datos basándonos tanto en las preguntas que se formulen, como en la observación. Los primeros síntomas no siempre pertenecen a la esfera cognitiva. En el caso del síndrome de comportamiento progresivo (al inicio de la DFT), el paciente traduce sus défi cits a través de la conducta, lo cual debe saberse observar. La historia funcional se construye con el aporte tanto del paciente como de un informante válido. La información obtenida verbalmente no traspasa normalmente el “aquí y ahora”, el paciente puede olvidar de forma inmediata lo que acaba de decir unos minutos antes, o incluso llegar a negar sus palabras. Durante la recolección de datos, el interrogatorio debe dirigirse al cuidador (familiar o contratado), por lo que toma importancia la validez del informante. Debe ser una persona capaz de responder a las preguntas en forma veraz y precisa. A manera de ejemplo, un cuidador que hace apenas dos semanas cuida al paciente u otro que comete errores en relación al cuidado del mismo, difícilmente pueden transmitir efi cazmente la información. Otro tópico lo constituye la falta de objetividad de muchos familiares (algunos pueden estar atravesando una etapa de negación). Por último, hay que tener cuidado con los elementos relatados por los cuidadores en el contexto de las acciones médico-legales. Los elementos de la historia funcional basados en el relato verbal y en la observación, pueden subdividirse para un ordenamiento (un tanto artifi cial), en cuatro grupos de datos: 1) historia cognitiva; 2) historia psi- quiátrica; 3) historia neurológica; 4) e historia médica general. 1) Historia cognitiva. En ella se contemplan dominios cognitivos y supra- cognitivos. Lo que se propone enseguida consiste en una exposición un tanto “teórica”, debido a que en la vida real, la entrevista tanto con el paciente como con su familia, no surge en forma tan sistematizada como aquí se expone. Este apartado incluye los datos de: • Memoria, síntoma más frecuente a la observación clínica durante el curso de la mayoría de las enfermedades demenciales. Se pregunta Ever_Libro.indb 20 12/10/10 02:34 p.m. Evaluación clínica y diagnóstica de las demencias 21 si el paciente reconoce que tiene problemas en su memoria; qué cosas se le olvidan, si hay olvidos rutinarios del vivir diario, olvidos de los procedimientos (cómo hacer las cosas), olvidos de identidad; desde cuándo se perciben dichos trastornos; si su comienzo ha sido brusco, sub-agudo o insidioso y si está relacionado con algún evento en particular; su curso evolutivo (progresivo, estacionario, fl uctuante o regresivo); si han fi nalizado los trastornos de la memoria y cómo (de manera brusca o si han retrocedido insidiosamente); cuál es su repercusión en las actividades del vivir diario (si son invalidantes, si son de grado moderado o leve, si permiten funcionar en el trabajo, si se encuentran aislados o están acompañados de otros défi cits cog- nitivos); si el paciente consume medicación psicoactiva cuyo efecto anticolinérgico pudiera afectar la memoria y cuál es el estado de ánimo acompañante de dichos trastornos de la memoria (eutimia, angustia, ansiedad, depresión o apatía). En cuanto a la forma en que se expresan durante el vivir dia- rio, otras preguntas posibles a considerar son: si el paciente reitera varias veces las mismas preguntas o comunica los mismos temas du- rante el transcurso del día; si recuerda con mayor facilidad eventos remotos a diferencia de los más recientes; si hay evidencia de olvidos a futuro (de lo que se va a decir o hacer), tanto en lo inmediato como en lo mediato. Estas características revelan un defecto en común: la difi cultad de consolidar la información en el almacén a largo plazo. Como no consolidan la información, la pierden y no recuerdan los eventos recientes, por lo tanto vuelven a preguntar y/o a comentar lo mismo. Evocan mejor los eventos que ya están consolidados con anterioridad al comienzo de su trastorno de la memoria. Es por eso que recuerdan mejor lo más antiguo que lo reciente. Esto se rela- ciona con un trastorno atencional (mayormente los olvidos a futuro inmediato, mostrándose como episodios de “mente en blanco”). • Gnosias. Su alteración da origen a agnosias visuo-espaciales, que son de diferente tipo: – Topográfi cas, cuando el paciente se desorienta en los espacios físicos. Éstas constituyen un síntoma temprano en EA y uno muy tardío en demencia frontotemporal (DFT). En este tipo de agnosia es común que el paciente se desoriente primero en los espacios extra-domiciliarios y posteriormente dentro de su casa, ya que es un ambiente de manejo rutinario (salvo que se haya mudado recientemente).Ever_Libro.indb 21 12/10/10 02:34 p.m. 22 La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento – Prosopagnosias, cuando el paciente muestra difi cultades para reconocer los rostros, lo cual comúnmente se acompaña de con- fusión respecto a los papeles familiares. Esta discapacidad se observa generalmente en estadios avanzados de enfermedades degenerativas como la EA, y en problemas de la Gestalt fi gural y numérica, evidenciados mayormente en el uso del dinero y los objetos (como la agnosia visual de objetos que se observa en los estadios avanzados de EA). Otros tipos de agnosias son por ejemplo la olfativa, cuya descripción ha tomado importancia de- bido a que puede ser el primer síntoma en EA (la neuropatología suele comenzar en el área entorrinal y transentorrinal); agnosias de otros tipos (auditivas, táctiles, otras visuales y gustativas), que no son indagadas rutinariamente y pueden observarse si se inves- tigan. Para evaluar agnosias se pregunta si el paciente se pierde o se desorienta en la calle (manejando un automóvil, viajando en un transporte público o caminando), éste es un síntoma temprano de EA y muy tardío en la demencia fronto temporal; si tiene pro- blemas con el manejo del dinero (condición positiva en estadios intermedios o algo más avanzados de la EA y tardío en la DFT); si se equivoca con el cálculo del valor del mismo o es que no reco- noce el valor de billetes y monedas; si desconoce rostros familia- res y/o no familiares (suele dar positivo en los estadios avanzados de la enfermedad); si puede identifi car los diferentes objetos que observa (la respuesta negativa es común en estadios avanzados de cualquier enfermedad degenerativa demencial). • Praxias. Movimientos que requieren de una acción voluntaria, se- guida de un plan para ejecutarla, como la acción de vestirse. Las alteraciones de esta condición incluyen: la apraxia para vestirse (al- teraciones en la cronología con que se colocan las prendas o la mala colocación de las mismas con respecto a su esquema corporal). El desorden suele comenzar a manifestarse como una difi cultad para realizar el nudo de la corbata o para amarrar el cordón de los za- patos. Este tipo de apraxia se indaga preguntando si el paciente suele mostrar problemas para vestirse o si requiere ayuda para ponerse o abrocharse la ropa. En los estadios avanzados de EA suele ob- servarse difi cultad en el manejo de los diferentes objetos, lo que se traduce en alteraciones propias de la praxia de las ideas. Ever_Libro.indb 22 12/10/10 02:34 p.m. Evaluación clínica y diagnóstica de las demencias 23 • Lenguaje. En la producción discursiva de un paciente con síndrome demencial, es común observar la presencia de: anomias, en las que tiene valor la ausencia del vocablo o el producido luego de una im- portante demora; parafasias, relativas a la producción de un vocablo que no es el solicitado y que pueden pertenecer a la lengua comu- nitaria o no (tipifi cándose de verbal y no verbal respectivamente); agramatismo, caracterizado por un lenguaje simplifi cado, escueto, que exhibe una producción verbal en infi nitivo y con alto valor co- municativo, en el contexto de un discurso no fl uido; pragmatismo o alteraciones gramaticales (verbos y artículos mal utilizados), en el contexto de un discurso fl uido y con bajo valor comunicativo; pérdida del hilo conductor del discurso, “yéndose por las ramas” y cambiando de tópico en forma inadecuada (“dislogia” o “cantin- fl ismo”); ecolalia; palilalia; y logoclonías, que son repeticiones de las frases del examinador, o de sus últimas sílabas; alteraciones de la comprensión del lenguaje oral, que pueden ser de tipo afásico o no afásico (en el caso de un descenso importante de la inteligencia), las cuales se observan en estadios avanzados de una enfermedad degenerativa o en el contexto de una lesión focal por encefalopatía vascular; alteraciones de la lecto-escritura (si el paciente comprende la lectura y o si está capacitado para escribir de forma adecuada). Suele observarse la conservación de la capacidad de fi rmar, aun sin comprender las implicaciones de hacerlo. Las preguntas recomendadas en este apartado exploran: si el paciente tiene problemas para decir las palabras que desea produ- cir (fenómeno de “lo tengo en la punta de la lengua y no me sale”), esta característica puede observarse en el curso de enfermedades demenciales o no, así como también en la fatiga intelectual; si com- prende en forma adecuada lo que se le dice; si se “va por las ramas” o cambia de tópico cuando está con otro interlocutor; si está ca- pacitado para comprender lo que lee, y si puede escribir en forma adecuada lo que desea expresar. Estas tres últimas características suelen mostrar alteraciones en los estadios avanzados y su deter- minación puede tener importancia médico-legal. • Cálculo mental. Esta capacidad puede verse afectada ya desde es- tados intermedios en el curso de enfermedades degenerativas como la EA. El paciente puede relatar en forma temprana, cierto grado de torpeza en el cálculo a través de operaciones mentales. Para ex- plorar este rubro se debe preguntar: si el paciente tiene problemas Ever_Libro.indb 23 12/10/10 02:34 p.m. 24 La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento al elegir los billetes para completar el valor de una compra; si se le complica calcular el valor del cambio que deben darle; o si muestra tendencia a pagar con billetes de muy alto valor o a dar propinas inadecuadas. • Atención. La atención selectiva hacia un objeto o tarea comienza a deteriorarse en los estadios iniciales e intermedios de la EA. Pero lo que se manifi esta primero (aun en el envejecimiento normal), es la afectación en la capacidad de atención dividida, o sea “prestar atención a más de una tarea a la vez”. Para explorar este rubro se pregunta si el paciente se queja de no poder concentrarse en una tarea específi ca; si se observa que no puede prestar atención a más de una estímulo por vez; si los ruidos o las voces del ambiente lo distraen con facilidad; si el paciente se nota como ausente y parece que “mira sin ver”. Las dos primeras condiciones, se presentan du- rante los estadios iniciales y las dos últimas, en los estadios tardíos de una enfermedad degenerativa demencial. • Funciones ejecutivas. Son las capacidades que nos permiten la re- solución de los diferentes desafíos que se nos presentan durante el vivir diario. Las preguntas que indagan estas capacidades son muy variadas y exploran: si el paciente tiene difi cultades para organizar lo que va a hacer durante un día normal; si tiene problemas con la realización de tareas medianamente complejas como cocinar, usar la lavadora de ropa, computadora, etcétera; si el paciente se queja de no poder solucionar otros desafíos que antes le eran más sencillos; si ha notado difi cultades en la planifi cación para solucionar una tarea específi ca; si han llamado la atención al paciente en su trabajo por errores en la toma de decisiones; si el paciente se equivoca al con- siderar cuál podría ser el precio de tal o cual objeto. Se le pregunta por ejemplo, cómo procedería si se encontrara en una situación determinada, cuál podría ser la velocidad de una carrera de caballos, cuál podría ser el largo de la columna vertebral humana de un adulto normal; se indaga si el paciente tiene alguna conducta social que demuestre una alteración del juicio; si han notado que el paciente alguna vez se incorpora de la silla como queriendo comenzar alguna acción y enseguida vuelve a sentarse. Una condición clínica que merece ser mencionada por su rela- ción con las disfunciones ejecutivas, es el “síndrome de Diógenes”, que conjuga elementos de planifi cación, ejecución, motivación a la Ever_Libro.indb 24 12/10/10 02:34 p.m. Evaluación clínica y diagnóstica de las demencias 25 acción, juicio, autocrítica y conductas de coleccionismo. El paciente muestra en su vivienda un granabandono con suciedad extrema, convivencia con animales domésticos, acumulación de objetos diver- sos y a su vez, piensa que el ambiente en el que habita se encuentra en condiciones aceptables para un encuentro social. Este síndrome es fácilmente observado en personas que viven solas o en escasa- mente supervisadas. 2) Historia psiquiátrica. Los elementos que la constituyen forman parte de los trastornos no cognitivos de la demencia y hacen referencia a algu- nos aspectos del pensamiento, el comportamiento, el humor y la afectivi- dad. En este rubro es importante considerar que no todos los trastornos del comportamiento son iguales, que se les debe clasifi car en forma cuida- dosa y sistemática, que tienen una multiplicidad de causas contribuyentes potenciales y que todos ellos requieren de tratamientos integrales, multi- modales y persistentes (no hay una sola manera de tratarlos). Se deben identifi car el o los trastornos que más perturban la se- guridad del paciente y de las personas que conviven con él. Es preciso anotar las circunstancias de aparición, investigando si hubo relación con lo que sucede o sucedió en el entorno, buscando factores estresantes recientes en su vida personal, los momentos del día en que aparecen, su curso temporal y los factores asociados, así como posibles causas contribuyentes, como: administración de fármacos, alteraciones de la sa- lud general, trastornos psiquiátricos premórbidos, trastornos cognitivos con penosa conciencia de morbidez, algún tipo de afección cerebral, las alteraciones en el entorno tanto físico como humano, y la posibilidad de que el cuidador no esté capacitado para atender al paciente. La suspensión de un fármaco o la administración de uno nuevo, sus interacciones con otros ya presentes o la progresión de la enfermedad al mantener el mismo plan, podrían ser las causas del trastorno de com- portamiento actual. En relación a los factores estresantes más comunes del entorno, se destaca la alteración de las rutinas diarias, la sobre-esti- mulación (ambientes ruidosos y muy concurridos), la hipoestimulación y la negligencia al cubrir sus necesidades básicas, lo que lleva al paciente a experimentar hambre, sueño, dolor, sed y fatiga, que en ocasiones no puede comunicar. Por último, debe ser evaluado si la persona encargada del cuidado del enfermo, se encuentra realmente preparada para el nivel de atención que requiere el paciente. Ever_Libro.indb 25 12/10/10 02:34 p.m. 26 La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento • Trastornos conductuales. Incluyen trastornos del humor y la afecti- vidad (depresión, manía o hipomanía, ansiedad, agresión, violencia y pobre control de impulsos, reacción catastrófi ca, labilidad emocio- nal, risa y llanto inapropiados); vivencias delirantes (robo, persecu- ción, abandono, infi delidad, “idea delirante de Otelo”, idea de que su casa no es su casa, sensación de que en su casa hay otra persona o pensionista fantasma, idea de que lo visto en televisión es real o signo de la película, idea de que tiene otra edad, confusión de pape- les familiares “no es mi hermana, sino mi hija”, síndrome de Capgras o del impostor, idea de tener parásitos); actividad alucinatoria (visual, auditiva, gustativa, táctil); alteraciones de la personalidad (apatía, indiferencia y pasividad, desinhibición); desórdenes de la función neurovegetativa (alteraciones del sueño, trastornos de la conducta alimentaria, del comportamiento sexual), síndrome de Klüver-Bucy (hiperoralidad, desinhibición sexual, hipermetamorfopsias, agnosia visual y disminución de la reactividad emocional; comportamientos diversos (vagabundeo tranquilo o wandering, vagabundeo ansioso o pacing, carfología [característico movimiento involuntario de las manos], retardo psicomotor, comportamientos repetitivos, masaje y chupeteo del pulgar y encías, entre otros). – Trastornos del humor y la afectividad. Estos trastornos son difíci- les de detectar y diagnosticar en los pacientes con demencia. Las anormalidades cognitivas tales como las difi cultades del lenguaje y la memoria, hacen difícil que el paciente pueda expresarlos o recordarlos. La depresión puede ocurrir en todas las formas de demencia. Su presencia incrementa la incapacidad funcional, la frecuencia de trastornos alimentarios, las alteraciones cognitivas, el deterioro de las actividades del diario vivir (específi camente las instrumentales), la morbilidad psicológica de los cuidadores, la ins- titucionalización y la mortalidad de los pacientes. La distimia suele observarse en los estadios iniciales, se asocia a una preservación relativa de la conciencia de morbidez cognitiva, pudiendo ser reac- tiva a la misma. La tasa de prevalencia media en EA es de 41%. En la enfermedad cerebro-vascular es mayor al 60% y más de un 25% presentan depresión mayor. Es la manifestación neuropsiquiátrica más frecuente en la enfermedad de Parkinson, pudiendo alcanzar una prevalencia del 40% al 60%. Síntomas maníacos pueden ser reportados en varias en- fermedades demenciales y pueden ser observados tanto en la DFT, como en la EA, con una frecuencia de 3 a 17% en la última. Ever_Libro.indb 26 12/10/10 02:34 p.m. Evaluación clínica y diagnóstica de las demencias 27 La reacción catastrófi ca (reacción emocional exagerada frente al fracaso en las pruebas), la risa y llanto espasmódicos (como una expresión emocional fuera de relación con el estado de humor del paciente), pueden ser observadas con mayor frecuencia en la etiología vascular. – Vivencias delirantes. En este apartado se contemplan formas de delirios típicos y “atípícos”, los cuales se presentan principalmente durante el curso evolutivo de la EA (30% de los casos), en la demencia vascular (40% de los casos) y en la enfermedad de Huntington (en el 50% de los casos). La identifi cación de vivencias delirantes se hace pregun- tando si el paciente ha comentado alguna vez que le quieren robar, que lo persiguen o que le quieren hacer algún tipo de daño; si ha expresado que su pareja le es infi el; si ha dicho en algún momento que su casa no era en realidad la suya; si ha comentado que ha visto a otra persona en su casa; si ha creído alguna vez que lo que sucede en la televisión es real; si ha confundido los papeles familiares (al afi rmar por ejemplo que su esposa es en realidad su hermana o que alguno de sus hijos son sus padres o hermanos); si ha dicho alguna vez que su pareja es una impostora y se hace pasar por ella. – Actividad alucinatoria. La prevalencia media de actividad alucina- toria en EA es del 28%, siendo las alucinaciones visuales las más comunes (22%), seguidas por las auditivas (13%). Las alucinaciones más características incluyen la visión de personajes del pasado, animales, intrusos, escenas complejas u objetos inanimados. Para explorar si se presentan alucinaciones, se recomienda preguntar al paciente: si dice ver cosas que los demás no pueden verifi car; si en algún momento se le ha visto hacer gestos de interacción con el ambiente, como si estuviera siendo testigo de algo en particular; si el paciente ha comentado escuchar voces que le hablan o lo llaman y por último, qué tipo de medicación tiene indicada. – Alteraciones de la personalidad. Desde el inicio de la enferme- dad, la familia suele relatar que el paciente, “ya no es el mismo de antes” y “que está pero no está” porque “ya no es él”. Bajo esta visión podríamos considerar que todo paciente con demen- cia altera su personalidad. La apatía y la desinhibición son más importantes en severidad y frecuencia en pacientes con DFT y parálisis supranuclear progresiva (PSP), que en personas con EA. Las formas más frecuentes de este tipo de alteración son: apatía, Ever_Libro.indb 27 12/10/10 02:34 p.m. 28 La enfermedad de Alzheimer: diagnóstico y tratamiento defi nida como una disminución en la motivación, no atribuible a una reducción en el nivel de conciencia, a un trastorno cognitivo o un desequilibrio
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