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1 DEMENCIAS M. Rosenstein (clase dictada en 1997) Ampliacióny actualización: M.M. Zicavo (2012) Revisión y redacción: T. San Miguel, M. B. Frete 1- Introducción La demencia en su forma presenil y senil se empezó a delimitar respecto de otros padecimientos psiquiátricos a fines del siglo pasado, aunque ya en 1816 Esquirol había diferenciado la demencia de la idiocia, o sea el déficit intelectual adquirido del congénito. Define este cuadro como un debilitamiento general de las facultades cerebrales con supresión de la atención voluntaria. La divide en la demencia senil, en la que el tratamiento puede como máximo estabilizar el proceso, y la demencia crónica, muy raramente curable. En 1896, Kraepelin al estudiar cerebros de pacientes con demencia, encontró que algunos presentaban infartos que atribuyó a procesos vasculares y otros sólo tenían atrofia de la corteza cerebral (demencia de tipo degenerativo llamada Alzheimer, definida en 1907). Actualmente, el DSM plantea que la demencia es un síndrome caracterizado por el deterioro de las funciones cognitivas y requiere para su diagnóstico que los síntomas supongan un deterioro significativo del funcionamiento ocupacional y social e implique un declive considerable del nivel funcional previo. Epidemiología: La epidemiología descriptiva de las demencias es el estudio de la distribución y frecuencia del padecimiento en la población. Los casos nuevos que aparecen en la población en riesgo de padecerla para un tiempo y lugar determinado constituyen la incidencia, mientras que la prevalencia se refiere a los casos existentes para variables como: población en riesgo, lugar y tiempo determinados. En la descripción de los casos nuevos o ya existentes de demencia para un lugar y tiempo determinados, se puede caracterizar a los sujetos por distintas variables como edad, sexo, ocupación, nivel económico o distintos periodos; además, con los indicadores obtenidos se logra hacer comparaciones con otras poblaciones y países. Estadísticamente, el 5% de los individuos mayores de 65 años y el 20% de los mayores de 80 presentan patología demencial. En términos generales, se puede decir que la EA es la principal forma de demencia con una frecuencia de 50 a 70% del total de las demencias, seguida de la demencia vascular, con 30-60%. El 10-20% restante lo ocupan las demencias mixtas (DV+EA, 5.10%), las demencias frontotemporales (3-6%) y otras formas de demencia (1- 3%). De entre los 2 pacientes con demencia, un 50 o 60 % sufren de una demencia de tipo Alzheimer, la más frecuente de las demencias. El segundo tipo más frecuente es la demencia vascular, es decir causada por enfermedades cerebro vasculares. A partir de la década del 80 debido a la irrupción del virus del sida (HIV) es frecuente observar cuadros demenciales en sujetos jóvenes, debido a que dicho virus ataca en forma directa el cerebro produciendo el denominado complejo demencia –sida. Por ser un síndrome bastante general, la demencia puede deberse a distintas causas, y el establecimiento de la causa concreta en un paciente específico implica una exploración clínica minuciosa. 2- Definición Según la definición del psiquiatra argentino Carlos Pereyra: “Es el déficit definitivo de causa orgánica, absolutamente irreversible y progresivo que afecta al psiquismo de una manera global, pero incide particularmente sobre los procesos intelectuales provocando una decadencia y una merma manifiesta de los grados anteriormente alcanzados”. Este concepto implica pues la presencia de lesiones cerebrales corticales que producen alteraciones en las funciones cognitivas y su operatividad (en forma progresiva, crónica e irreversible). Dichas funciones comprenden: la memoria, la orientación, el cálculo, la capacidad de aprendizaje, el lenguaje, el juicio, las praxias y las gnosias. Kaplan define el cuadro de la siguiente manera: “La demencia es la pérdida de las funciones cognitivas e intelectuales de forma lo suficientemente grave como para interferir en el funcionamiento ocupacional o social del paciente”. “Es un síndrome caracterizado por deterioro múltiple de funciones cognitivas sin alteración de la conciencia” Respecto de la evolución plantea, en oposición a Pereyra, que puede ser reversible. Dice: “Desde el punto de vista clínico, lo esencial en la demencia es la identificación sindrómica y el manejo clínico de la causa. El trastorno puede ser progresivo o estable, permanente o reversible. La reversibilidad potencial de la demencia depende de la patología subyacente a la que va asociada y de la disponibilidad y aplicación de un tratamiento efectivo. En el 15% de los casos, las enfermedades son reversibles si el tratamiento se inicia a tiempo, antes de que se produzca un daño irrecuperable”. Ejemplos de estas son: hidrocefalia normotensiva (triada clásica de demencia-ataxia-incontinencia urinaria. Se ve afectado el sistema de reabsorción de LCR ya sea de origen idiopático o secundario a infecciones); trastornos metabólicos; pelagra (déficit de vit. B3); déficit de B12; hipotiroidismo; DEPRESION 3 3- Características clínicas El déficit esencial es la pérdida de la memoria a corto y largo plazo. El juicio y pensamiento abstracto están también afectados con frecuencia y hay, a menudo, otros signos de alteraciones corticales superiores, como afasia (trastornos del lenguaje), apraxia (incapacidad para llevar a cabo actividades motoras a pesar de que la comprensión y la función motora están intactas), agnosia (fallo en el reconocimiento de objetos a pesar de que la función sensorial se halla intacta) así como cambios notables en la personalidad (alteración o acentuación de los rasgos premórbidos). 4- Clasificación anatomoclínica de las demencias 1-Degenerativas: Presenil (hasta los 60 años): Alzheimer; Pick Senil 2-Vascular multiinfártica 3-Mixta degenerativa y vascular 4-Infecciosa: HIV Parálisis General Progresiva 5-Tóxica: Alcohólica 6-Por enfermedades neurológicas: Corea de Huntington 5- Diagnóstico El diagnóstico se realiza a través de tres elementos: -anamnesis: se confecciona mediante una exhaustiva entrevista con el paciente, su familia y/o cuidador, ubicando factores de riesgo, antecedentes de la enfermedad, desarrollo social del paciente previo a la aparición de los primeros síntomas, adquisiciones cognitivas anteriores a la enfermedad. -semiología: examen semiológico que ubique signos y síntomas principales de la enfermedad, evaluando memoria, orientación, pensamiento, sensopercepción, gnosias y praxias. -estudios complementarios: examen físico que incluya una exploración neurológica completa, intentando hallar el correlato anatómico (lesiones cerebrales) de la clínica que presenta el paciente a través de estudios de neuroimágenes (RNM, TAC ambas con y sin contraste); laboratorio completo (niveles de hierro, serologías para enfermedades de transmisión sexual, perfil tiroideo), evaluación de signos vitales y examen del estado mental a través de tests. Puede ser útil en el consultorio la realización de 4 MMSE (Mini mental state examination). A pesar de tener baja especificidad pero alta sensibilidad, dará un panorama acerca del deterioro cognitivo que puede presentar el paciente. Otros test que pueden realizarse en el consultorio son la escala de depresión geriátrica o Yesavage, Test del reloj (funcionamiento del lóbulo frontal), Test de Boston (evaluación de la gnosia). 6- Funciones que permiten delimitar la semiología de la enfermedad *Lenguaje: la alteración más frecuente es la afasia amnésica, el paciente olvida términos del vocabulario, aquellos de menor uso corriente, motivando la aparición de circunloquios.Al progresar el cuadro, se observan trastornos en la expresión oral y escrita. *Memoria: debe ser evaluada tanto la memoria reciente como la remota. En estos pacientes la remota suele estar conservada (hechos antiguos), siendo la reciente la más alterad. Donde aparece la falla mnésica (laguna) el paciente demente rellena con fabulación, de tipo paranoide y de perjuicio, en un intento de dar respuesta a la pérdida de objetos, lugares y fechas. *Sensopercepción: son frecuentes en estos pacientes los falsos reconocimientos, las ilusiones y las alucinaciones visuales a predominio de zoopsias o microzoopsias. *Praxias: es la facultad de cumplir ciertos movimientos adoptados para un fin determinado. En estos pacientes, la praxia constructiva es la primera en desaparecer: hay defecto en la reproducción del espacio tridimensional y luego bidimensional. *Gnosias: es la capacidad de reconocer. Lo primero en aparecer en estos pacientes es la agnosia visual (dificultad para reconocer objetos e imágenes). Luego vendrán la agnosia auditiva y táctil. 7- Semiología de las tres formas más frecuentes Alzheimer: es una demencia degenerativa, causada por la atrofia difusa de la corteza cerebral, con pérdida neuronal y sináptica. Tiene un inicio insidioso, solapado frecuentemente presentando la forma de un síndrome depresivo o paranoide. La evolución es rápida, instalándose en pocos meses un cuadro de desintegración psicomotriz, produciendo un deterioro y dependencia cada vez mayor hasta la muerte. Vascular: producidas por alteraciones en los vasos sanguíneos, son en cambio de inicio más brusco, secundarias a un accidente cerebrovascular. 5 Su evolución es más lenta y evoluciona irregularmente dependiendo de la repetición o no de los accidentes cerebrovasculares. Criterios diagnósticos: deterioro de la memoria y deterioro cognoscitivo (afasia, apraxia, agnosia o funcionamiento ejecutivo anormal). Declive funcional gradual y continuado, deterioro en el funcionamiento social o laboral. Estos síntomas generales (con distinta prevalencia entre un cuadro demencial y otro) corresponden a ambas demencias pero para que haya un diagnóstico de demencia vascular es preciso que exista evidencia de causa vascular. Por otro lado existe una entidad de características mixtas en la cual el paciente presenta síntomas clásicos de los dos tipos anteriormente mencionados y además se comprueba la presencia de trastornos vasculares en el encéfalo. HIV: de instalación brutal y agudísima, pudiendo ser la primera manifestación de la enfermedad. El deterioro cognitivo puede estar causado por la acción directa del virus sobre el cerebro, por gérmenes patógenos oportunistas y por la acción de los fármacos antirretrovirales en el sistema nervioso central. Para su diagnóstico es preciso demostrar a través de la historia, la exploración física o los hallazgos de laboratorio que la alteración es un efecto fisiopatológico directo de una enfermedad médica. Las manifestaciones más tempranas de esta entidad están relacionadas con déficit en las funciones cognitivas. Son frecuentes las alteraciones en la sensopercepción (alucinaciones auditivas y visuales) y alteraciones en el contenido del pensamiento (ideas delirantes). Esta florida clínica, sobre todo por ser frecuente en sujetos de 20 a 35 años debe ser diferenciada de la esquizofrenia. 8- Diagnóstico Diferencial Depresión: Con frecuencia los cuadros depresivos en gerontes se presentan técnicamente como demencias. Estos pacientes presentan como características fundamentales alteraciones mnésicas. A diferencia de los dementes propiamente dichos, en los depresivos no se ven afectados el resto de las funciones superiores. Tampoco presentan relleno fabulatorio y ante la laguna mnésica presentan tristeza, angustia y autoreproche. Destaquemos también, apoyándonos en la definición de Pereyra, que a diferencia de las depresiones, la demencia afecta todas las funciones, particularmente el intelecto y es de causa orgánica. Por lo general, los pacientes con disfunciones cognitivas relacionadas con la depresión muestran síntomas depresivos relevantes, son más 6 concientes de sus síntomas que los pacientes dementes y suelen tener historia de episodios depresivos. Pseudodemencias: El uso del término Pseudodemencias comienza a generalizarse en 1961, año en que Kilho lo utiliza para designar cuadros de alteración cognitiva asociados a trastornos psiquiátricos, principalmente depresión y trastornos de conversión. Gana desde entonces especial predicamento el concepto de Pseudodemencia depresiva. Los trastornos depresivos, en especial en el anciano, aparte de las alteraciones del ánimo y manifestaciones somáticas, presentan alteraciones cognitivas múltiples, en gran parte determinadas por la falta de motivación y la bradipsiquia.(Se llama “bradipsiquia” a la lentitud en las reacciones psíquicas o mentales) Dichas alteraciones cognitivas no presentarían la suficiente intensidad como para diagnosticar una demencia. El término pseudodemencia también se utiliza refiriéndose a otras enfermedades psiquiátricas que presentan alteraciones cognitivas. Aparte de la depresión, otros trastornos psiquiátricos como el trastorno bipolar, las alteraciones del ánimo y la Esquizofrenia pueden presentar alteraciones cognitivas de variada intensidad. El término acuñando por Kilho se refiere a cuadros en los que se manifiestan síntomas de demencia pero en los que no habría correlato orgánico. Esquizofrenia: En la 8° edición de su tratado (1909-13), Kraepelin afirma: “la desintegración de la personalidad en la demencia precoz se cumple en general de tal manera que son especialmente los desórdenes de la afectividad y de la voluntad los que dominan el cuadro mórbido”. Para realizar el diagnóstico diferencial, debemos agregar a ello la característica evolución en brotes, y el deterioro evidenciable en la esfera afectiva y volitiva desde el comienzo de la enfermedad y no en las funciones cognitivas como en las demencias orgánicas. Kraepelin en el mismo tratado afirma: “La inteligencia, la memoria y la orientación en la demencia precoz están intactas”. Entonces, destacamos que la diferente evolución, las diferentes esferas afectadas y la lesión orgánica en el caso de las demencias son los elementos cardinales a tener en cuenta para el diagnóstico diferencial. Demencia-SIDA: esta demencia presenta características similares a las del resto, pero tiene la particularidad de instalarse en forma agudísima, violenta, evolucionar en forma vertiginosa y presentarse en sujetos jóvenes acompañándose de alucinaciones y delirio. 7 Estas dos últimas características (edad de presentación y trastornos psiquiátricos) hacen necesario el diagnóstico diferencial con la esquizofrenia. Los episodios alucinatorios-delirantes en la demencia por HIV se dan en forma repetida, de corta duración y aparecen y desaparecen en transcurso de horas. Esta característica asociada a otras alteraciones propias de la demencia, como así también la presencia del virus en sangre, facilitan el diagnóstico diferencial con la esquizofrenia. Paranoia: Tomaremos aquí también la noción kraepeliniana: “paranoia es el desarrollo insidioso, bajo la dependencia de causas internas y según una evolución continua, de un sistema delirante duradero e imposible de romper, que se instala con una conservación completa de la claridad y del orden del pensamiento, la voluntad y la acción”. A diferencia de la paranoia, tal como la concebía Kraepelin, las ideas delirantes en la demencia no llegan a formar un sistema, no se conservan en el tiempo y no presentan claridad en el orden del pensamiento. En la paranoia a diferencia de la demencia no hay afectación delas funciones instrumentales superiores ni lesión orgánica. Referencias bibliográficas: Ey, Henri, Tratado de Psiquiatría, 8ª Edición, Masson SA Kane, Robert L. y Col, Geriatría Clínica, 4ª Edición, Mc Graw Hill Kaplan, H y Sadock, B., Compendio de Psiquiatría, Salvat Salvarezza, Leopoldo, Psicogeriatría-teoría y clínica, 2ªedición, Paidos
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