RESUMEN-PARCIAL ENFERMERIA (69)

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CAPÍTULO
Núcleos de la Base
(Ganglios Basal~S) y
sus Conexiones
tj
" F",
, /' ',n1\dmbre de '58 años consultó a UTJ'neurólogo porque hl,ibía notadoef desarrollo de
'1/. 'uMemblor leva deja mano izquferda. Los temblores afectab¡ió todos los dedoslnctuido
",." el pulgar y se lfáílaban presertres en reposo pero cesabal1dUranle el movlmient()
V'ó't'trnfario. , '
En el examert. elpacient.e lendra a realizar todo!! sus movimientos con lentitud y su cara tenía
~n poca expr~sMdadque parecía casi una máscara. Al mover pasivamente los brazos del pa-
ciente, el ~urólogo observó que los músculos mostraban aumento del tono y se preseotaba una
resistencíl:! espasmódica lave a los movimientos. Cuando le solicitó que se mantuviera de pie en
posición erguida; el paciente lo hizo pero en una postuf<t il1clirtada; al caminar por la habitación
ar~astraba los pies.
El neurólogo diagnosticó enfermedad dé Parkit'!!!on, sobre la base de su conocimiento de la
estructura y la función de los 9¡.\ngllos basaJes y SUg conexioneS con la sustlincia negra del me-
sencéfalo. Pudo prescribir-un tratamiento1arnntcólógico apr(\p¡~do,que produjo una gran mejoría
del temblor-de las manos. .. --. ". ,--- -. '- - ,
CONTENIDO DEL CAPÍTULO
Terminología 316
Cuerpo estriado 316
Núcleo caudado 316
Núcleo lenticular 318
Núcleo amigdalino 318
Sustancia negra y núcleos
subtalámicos 319
Claustro 319
Conexiones del cuerpo estriado
y el globo pálido 319
Conexiones del cuerpo
estriado 319
Fibras aferentes 319
Fibras corticoestriadas 319
Fibras talamoestriadas 320
Fibras nigroestriadas 320
Fibras estriatales del tronco
encefálico 320
Fibras eferentes 320
Fibras estriatopalidales 320
Fibras estriatonígricas 320
Conexiones del globo pálido 320
Fibras aferentes 320
Fibras estriatopalidales ,320
Fibras eferentes 320
Fibrps palidójugas 320
Funciones de los núcleos
basales 320
Notas clínicas 321
Corea 321
Enfermedad de Hlllltillgton 321
Corea de Sydellham 322
Hemibalismo 323
Enfennedad de Parkinson 323
Atetosis 325
Problemas clínicos 325
Respuestas a los problemas
clínicos 325
Preguntas de revisión 326
Respuestas a las preguntas de
revisión 327
Lecturas complementarias 328
OBJETIVOS
Los núcleos de la base desempeñan un papel importante
en el control de la postura y el movimiento voluntario. A dife-
rencia de muchas otras partes del sistema nervioso vincula-
das con el control motor, no poseen ninguna conexión aferen-
TERMINOLOGÍA
.0 ooooooo..' o. o.. o. o. oo oo... o.. ooo... o ooo.
El término núcleos de la base se aplica al conjunto de
masas de sustancia gris situado dentro de cada hemisfe-
rio cerebral. Ellas son el cuerpo estriado, el núcleo amig-
dalino y el claustro.
Los clínicos y los neurocientíficos utilizan una varie-
dad de terminologías para describir los núcleos basales.
En el cuadro 10-1 se resumen las terminologías de uso
habitual. Los núcleos subtalámicos, la sustancia negra y
el núcleo rojo están estrechamente relacionados, desde el
punto de vista funcional, con los núcleos basales, pero no
deben ser incluidos entre éstos.
Las interconexiones de los núcleos de la base son com-
plejas, pero aquí sólo se considerarán las vías más impor-
Cuadro10-1 Termlnologradeusohabitualparala
descripciónde los núcleosbasales
Estructura neurológica Núcleo (núcleos) basal
Núcleo caudado
Núcleo lentieu!ar.
1
Claustro
Cuerpo estriado
Neoestriado (estriado)
Cuerpo amigdalino
Núcleo eaudado
Globo pálido más putamen
Claustro
Núcleo eaudado más núcleo lentieular
Núcleo eaudado más putamen
Núcleo amigdalino
El término basal se ha utilizado en el pasado para indicar la posición de
los núcleos en la base del proseneéfalo.
DEL CAPíTULO
te ni eferentecon la méduia espinal.El propósito de este capi-
tulo es el de describir los núcleos basales, sus conexiones y
sus funciones y de relacionarlos contas enfermedades que
habitualmente afectan esta área del sistema nervioso.
(antes. Los núcJeos de la base desempeñan un papel impor-
tante en el control de la postura y el movimiento voluntario.
CUERPO ESTRIADO
.., oo. o oo. o oo o o o o. o ' oo. o 0.0. o oo oo',, o...
El cuerpo estriado (figo 10-1) se ubica por fuera del tálamo y
está dividido casi por entero por una banda de fibras nervio-
sas, la cápsula interna, en el núcleo caudado y el núcleo len-
ticular. Aquí el término estriado se utiliza debido al aspecto
estriado producido por las bandas de sustancia gris que atra-
viesan la cápsula interna y conectan el núcleo caudado con
el putamen del núcleo lenticular (véase más adelante).
Núcleo caudado
El núcJeocaudado es una gran masa de sustancia gris con
forma de C, que está estrechamente relacionada con el
ventriculo lateral y se ubica por fuera del tálamo (fig. 10-
1).La superficie lateral del núcleo está relacionada con la
cápsula interna, la cual lo separa del núcleo lenticular
(fig. 10-2).Con fines descriptivos, puede dividirse en ca-
beza, cuerpo y cola.
La cabeza del núcJeocaudado es grande y redondea-
da y forma la pared laleral del asta anterior del ventrícu-
lo lateral (fig. 10-2). La cabeza se continúa por abajo con
el putamen del núcleo lenticular (el núcleo caudado y el
putamen a veces se denominan neoestriado o estriado).
Inmediatamente por encima de este punto de unión, ban-
das de sustancia gris atraviesan la cápsula interna y le
dan a la región un aspecto estriado, de ahí el término
cuerpo estriado.
>/~
. Tálamo
Cuerpo del ventriculo lateral
Polo occipital /~~
Columna posterior del fórnix
, e .beza del núcleo caudado
/
I
/ Cuerno anterior del
venlríeulo lateml
,
, Polo frunta!
/
/
/
/
Cola del núcleo caudado / II
I
I
í
Hipocampo
I
I
!
i
I
I
Cuerno inferior del ventriculo lateral
,
, " Núcleo lenticular,
" " Núcleoamigdalino\
\
, Lóbulo temporal
Fig. 10-1. Vista lateral del hemisferio cerebral derecho dis~do para mostrar la posic;on de los diferentes núcleos basales.
Septum 1J<lIucidum ",
",
I Rodilla del cuerpo calloso
I
I
I
I
I Cuerno anterior del venlrícu!o lateral
Sustancia gris de la coneza cerebml " ,"
Sustanciablancadelcerebro, ', , "
,
Columna anterior del fómix "
",
~...",/ Cabeza del núcleo caudado
Cápsula interna (brazo ontcrior) "
Rodilla de la cápslIlo interna "'--
Tercer ventríeulo "------
// Claustro
Cuerpo pineal --
/~ Putamen
] Núcleo lenlicular--Globopálido
Coneza insular
--- Cápsula externa
Tálamo
Cápsula interna (brazo posterior) --o
Surco lalera! ---
Collculo superior - Cola del núcleo caudado
Plexo coroideo
Colieulo inferior ---
Cuerno posterior del
ventriculo latera!
Radiación óptica
/
/
/
/
Vermis del cerebelo /
\ I
\ I
\ I
\ I
\1
v
Hemisferios cerebmles
Flg. 10-2. Corte horizontal del cerebelo visto desde arriba, que muestra las relaciones de los diferentes núcleos basales.
318 Capítulo 10 Núcleos de la BasE<(Ganglios Basales) y sus Conexiones
El cuerpo del núcleo caudado es largo y estrecho y se
continúa con la cabeza en la región del agujero interven-
tricular. El cuerpo del núcleo caudado forma parte del pi-
so del cuerpo del ventrículo lateral.
La cola del núcleocaudadaes largay delgaday se comi-
núa con el cuerpo en la regióndel extremoposteriordel tá-
lamo.Sigueel contornodel ventriculolateraly continúaade-
lante en el techo del cuerno inferior del ventriculolateral.
Terminapor adelanteen el núcleo amigdalino (fig. 10-1).
Núcleo lenticula..
El núcleo lenticulares una masa cuneiforme de sustancia
gris, cuya ancha base convexa se dirige en sentido lateral,
mientrasque su hOjase dirige medialmente(ñg. 10-2).Es-
tá inmersoprofundamenteen la sustanciablancadel heoús-
ferio cerebral y se relaciona medialrnentecon la cápsula
interna, la cual lo separadelnúcleocaudado y el tálamo. El
núcleo kmicular se relaciona lateralmenre con una delgada
lámina de sustancia blanca, la cápsula externa (Hg. 10-2),
que lo separa de una delgada lámina de sustancia glis, de-
nominada claustro. El claustro. a su \'CZ,sep~u'ala cápsula
externa de la sustancia blanca Subc0l1i<.:alde la ínsula. Una
lámina vertical de sustancia blancadiYide el núcleo en una
porción lateral más grande y más oscura, el putamen, y
una porción interna más clara, el globo pálido (fig. 10-2).
La palidez del globo pálido se debe a la presencia de una
concentración elevada de fibras nerviosas oúelíaicas. Por
debajo en su extremo anterior, el putamen se continúa con
la cabeza del núcleo caudado (lig. 10-1).
/"p NÚCLEO AMIGDALINO
"""0'"'' u.o u o ""-"" u..
El núcleo arnigdalino se ubica en el lóbulo tempand pró-
ximo al uncus (fig. 10-J). Se consideraque es partedel sis-
Fig.10.3. Algunasde las principalesconexionesentre la corteza cerebral. los núcleos basales, los núcleostalámicosy la médulaespina!.
tema límbicoy se describe en el capítulo 9. A travésde sus
conexiones puede inf1\1iren la respuesta del cuerpo a los
cambios ambientales. Por ejemplo, en la sensación de mie..
do puede modificar la frecuencia cardíaca, la presión arte-
rial, el color de la piel y la frecuencia respiratOlia.
SUSTANCIANEGRA Y
NÚCLEOSSUBTALÁMICOS
"""""""""""""""""""""""""""...,.........
La sustancia negra del mesencéfalo y los núcleos subta..
lámicos del diencéfalo están estrechamente relacionados
desde el punto de vista funcional con las actividades de
los núcleos basales y se describen en otras partes del tex-
to (véanse págs. 206 y 252). Las neuronas de la sustancia'
negra son dopaminérgicas e inhibidoras y tienen muchas
conexiones con el cuerpo estriado. Las neuronas de los
núcleos subtalámicos son glutaminérgicas y excitadoras
'i tienen muchas conexiones con el globo pálido Yla-.sus-
tancia negra.
",.11 eLAUSTRO,.,: .,.. u. 0000"'" u.., u ' U' u..............
El claustro es una lámina delgada de sustancia gris, sepa-
rada de la superficie lateral del núcleo lenticular por la
Conexiones del Cuerpo Estriado 319
cápsula externa (fig. 10-2). Lateral al claustro está la sus-
tancia blanca subcortical de la ínsula. La función del
claustro no se conoce.
CONEXIONES DEL CUERPO
ESTRIADO Y EL GLOBO
PÁLIDO
U",,,,,,,, "oo""""""",,,,,, ,..., ,...,.,., ,......
El núcleo caudado y el putamen forman los principales
sitios para recibir aferencias hacia los núcleos basales. El
globo pálido forma el sitio principal desde el cual las efe-
rencias abandonan los núcleos basales.
Ellos no reciben ninguna aferencia directa desde la
médula espinal ni le envían ninguna eferencia.
#'4 CONEXIONES DEL CUERPO
,y
ESTRIADO
u.. u, u. U""""""" u..., ,., , 'u
Fibras aferentes
FIBRASCORTICOESTRIADAS
Thdas las partes de la corteza cerebral envían axones al nú-
cleo caudado y al putarnen (fig. 10-3). Cada parte de la cor-
Árcas motOl'llS y sensitivas
de la corteza Cerebral. 11I '.Glutamato" GABA
~I Cuerpoe~ado I-.~ =,
A. GABA.
T acetilcolina.
Dcpa sustanciaP
~¿
~
Nllclcos
intralaminares del
tálamo
Serotonina
I~~t
I Médulaespinatl
1-+
~
Gfutamato
Nllclcos
subtalámicos
Flg.10-4. Vias de los núcleos basales, que muestran los neurotransmisores conocidos.
~20 Capítulo 10 Núcleos de!a Base (Ganglios Basales) y sus Conexiones
tezacerebralse proyecta,aunaparteespecíticadelcomplejo
('ludado-putamen. La mayoríaoe las proyecciones provie-
nen de la corteza del mismo'lado.iLaaferencia más grande
proviene de la cortezaseusitivomotora. El glutamatoes el
reurotransmisor de las fibras corticoestriadas'(fig. H)-4).
FIBRAUALAMOESTRIADAS
Los núcleos intralaminales del tálamo envían un gran nú-
mero de axones al núcleocaudado y al putamen (fig. 10-3).
FIBRAS":NIGROESTRIADAS
Las neuronas de la sustancia negra envían axones al nú-
cleo candado y al putamen (figs. IOc3y 10-4) Y liberan
dopamina en sus terminaciones como neurotransmisor.
Se cree que la función de estas fibra~es inhibidora.
fIBRAS.fStRIATAlESDa mONcoENtEfÁUCO
Las fibras ascendentes desde el troiko encefálico termi-
nan en«c1núc1eo caudado y el putal11en(figs. 10-3 y 10-
4) Y liberan serotonina en sus~Hminaciones como
neurotr-ansmisor..Se cree que estas fibras tienen .una fun-
ción inhibidora.
Fibras eferentes
FIBRAS-eSTRIATOPAl1DAlES
Estas fibras se dirigen desde el núcleo caudado y el puta-
men hacia el globo pálido (fig. 10-3). Estas fibr~tienen
~.cido gammaaminobutírico (GABA) como neurotrans-
misor.(fig. 10-4).
FIBRASeSTRIATONíGRICAS
Las fibras pasan del núcleo caudado y el putamena la
sustancia negra (fig. 10-3). Alg¡¡nas de ¡as fibras usan
GABA o acetilcolina como neurotÍ'ansmisor,en tanto qué
otras utilizan sustancia P (fig. 10-4).
...,.,.. CONEXIONES DEL
GLOBO PÁLIDO
OO""""""""""",,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, .
Fibras aferentes
IBRASESTRIATOPALlDALES
Estas fibras pasan del núcleo caudado y el putamen al
globo pálido. Como ya se mencionó, estas fibras utilizan
GABA .como neurotransmisor (fig. 10-4).
Fibras eferentes
":BRAS PAlIOÓFUGAS
Estas fibras complicadas pueden dividirse en grupos: 1)
el ansa.lenticular, que se dirige hacia los núcleos talá-
micos, 2) el fascículo 1enticular, que se dirige hacia el
subtálamo. 3) las fibras palidotegmentarias. que termi-
nan en el tcgmento caudal del mesencéfalo y 4) las fibras
.palidosubtalámicas, que se dirigen a 'los núcleos subta-
lámicos.
FUNCIONES DE LOS
NÚCLEOS BASALES
oo ' "'OO'OOOO"""'OO"'OO""OO....
Los núcleos basales (fig. 10-5) están unidos entre sí y
conectados con muchas regiones diferentes del siste-
ma nervioso por una muy compleja cantidad de neuro-
nas.
Básicamente, el cuerpo estriado recibe información
aferente de la mayor parte de la corteza cerebral, el tála-
mo, el subtálamo y el tronco encefálico, incluida la sus-
tancia negra. La información es integrada dentro del
cuerpo estriado y la eferencia se dirige nuevamente alas
áreas mencionadas. Se cree que esta vía circular funcio-
na como sigue:
La actividad de los núcleos basales es iniciada por la
información recibida desde las áreas premotora y suple-
mentaria de la corteza motora, la corteza sensitiva prima-
ria, el tálamo y el tronco encefálico. La eferencia de los
núcleos basales es canalizada a través del globo pálido, el
cual luego influyeen las actividades de las áreas motoras
de la corteza cerebral u otros c.entrosmotores en eltron-
co encefálico. Por lo tanto, los núcleos basales pueden
controlar los movimientos musculares por influencia en
la cortezacerebraly noejercecontroldirectoa travésde
las vías descendentes hacia el tronco encefálico y la mé-
dula espina!. De esta forma, los núcleos basales ayudan
en la regulación del movimiento voluntario y en el apren-
dizaje de las habilidades motoras.
La aestrucción de la corteza cerebral motora primaria
impide que el individuo realice movimientos aislados fi-
nos de las manos y los pies del lad() opuesto del cuerpo
(véanse págs. 293 y 170); Sin embargo, el individuo sigue
siendo capaz de realizar movimientos amplios imprecisos
con las extremidades opuestas. Si entonces se produce la
destl1lccióndel cuerpo estriado.habrá parálisis de los mo-
vimientos restantes del lado opuesto del cuerpo.
Los núcleos basales no sólo influyen en la ejecución
de un movimiento particular de las extremidades, sino
que también ayudan a prepararse para los movimientos.
Esto puede lograrse mediante el control de los movi-
mientos axiales y de las cinturas y la posición de las par-
tes proximales de las extremidades. La actividad en cier-
tas neuronas del globo pálido se incrementa antes de que
los movimientos activos tengan lugar en los músculos
distales de los miembros. Esta importante función prepa-
ratoria permite ubicar el tronco y las extremidades en po-
siciones apropiadas antes de que la parte motora prima-
ria de la corteza cerebral active movimientos separados
en las manos y los pies.
Notas Clínicas 321
~
Corteza cerebral
motora
Células del a.~a
anterior de la
médula espina!
Corteza cerebral
sensitiva. tálamo, tronco
encefálico
(sustancia negra.
núcleo rojo)
\ t I
l NÚCleocaUdadO'~
¡
putamen
+
I ~~ I
Núcleos motores
de los nervios
cranea!es
Vía final
común hacia los
músculos
.+
Fig. 10-5. Diagrama que muestra las principales conexiones funcionales de los núcleos basaJes y cómo pueden influir en la ac;tividad muscular.Los trastornos de los núcleos basales son de dos tipos gene- -
rales. Los trastornos hipercinéticos son aquellos en los
cuales existen movimientos excesivos y anormales, como
los que se observan con la corea, la atetósis y el balismo.
Los trastornos hipocinéticos son aquellos en los cuales se
registra ausencia o lentitud de movimientos. La enfermedad
de Parkinson incluye ambos tipos de trastornos motores.
~ COREA
En este síndrome el paciente muestra movimientos
irregulares, bruscos, involuntarios y rápidos que no son
repetitivos.Son buenos ejemplos las muecas ligeras y los
movimientos súbitos de la cabeza o los miembros.
Enfermedad de Huntington
La enfermedad de Huntington es .un trastorno heredi-
tario autosómico dominante que comienza más a menu-
do en la vida adulta. La muerte ocurre 15-20 años des-
pués del inicio. La enfermedad se ha rastreado hasta un
defecto genético único en el cromosoma 4. Este gen co-
difiCauna proteína, la huntingtina, cuya función se des-
conoce. El cod6n (CAG) que codifica la glutamina está
repetido muchas más veces que lo normal. La enferme-
dad afecta a hombres y mujeres con igual frecuencia y la-
mentablemente a menudo se manifiesta sólo después de
que han tenido hijos.
Los pacientes tienen los siguientes signos y síntomas
característicos:
322 Capítulo 10 Núcleos de la Base (Ganglios Basales) y sus Conexiones.
l. Los movimientos coreiformes aparecen primero co-
mo movimientos involuntarios {le las extremidades y
contracciones del rostro (muecas faciales). Más tarde
se afectan más grupos musculares, de modo que el pa-
ciente queda inmóvil y no puede hablarni deglutir.
1. Aparece demencia progresiva con pérdida de la me-
moria y de la capacidadinteJ.ectual.
En esta enfermedad hay @generación de las neuronas
que secretan GABA, sus~ia P y aeeti1cotinade la vía ill- .
hibidora estriatonígrica.Esto hace que las neurooas de 1a
sustancia negra que secretan dopa"se vuelvanhipe.ractivas
de modo que la vía nigroestriadainhibeat.!Wc1.eocaudado
y al putamen (fig. 10-6).EStainhibicióoi'fod!weJosIDOvi-
nuentos al10rmalesque se observaDe»~. ~edad.
Lasre muestran ventrículoslate¡at~~a40sdebide a la
I
Coneza.premoIdhi .
yeorteza.lJIOIoHl
degeneración de los núcleos caudados. El tratamiento far-
m;coJ¡)gico de la corea de Huntington ha sido desalentador.
Corea de Sydellham
Laqon;ade Sydenham {mal de San Vito) es una enfer-
me~tf de la infancia en la cual hay movimientos invo-
luntar,ios, irregulares y rápidos de las extremidades, el
ros(ro yel trouco. El trastorno se asocia con fiebre reu-
n1áÜ~a.Los antígenos de las bacterias estreptocócicas
soi1~imitares en estructura a las proteínas presentes en
las.ítlembranas de las neuronas estriatales. Los anticuer-
'pos:del huésped no sólo se combinan con los antígenos
baclcriahos, sino que también atacan a las membranas de
I
j
l
f GASA
Suslal\cia p
AcH
,
Sustancia
negra
Fig. 10-6; Diagramaque-muestra-ta degeneración de la vía inhibidora entre el cuerpo e&lfiado y la sustancia negra observada en la enfer-
medad de Huntington y la reducción consiguiente en la liberación de GASA, sustancia P '1 acetilcolina en la sustancia negra.
las ne.uronasde los ganglios basales. Esto da por resulta-
do la aparición de movimientos coreiformes, afortunada-
nJe.lte transitorios, y hay una recuperación completa.
HEMIBALISMO
Se trata de una forma de:movimie:nto involuntario limi-
tado a un solo lado del cuerpo. En general afe:cta la muscu-
latura proximal de las extremidades y el miembro se pro-
yecta súbitamente sin control en cualquier dirección. La
lesión, que habitualmente es un accidente cerebrovascular
leve, aparece en el núcleo subtalámico opuesto o en sus co-
nexiones; es en el núcleo subtalámico donde se integran los
movimientos suaves de diferentes partes del cuerpo.
ENFERMEDADDE PARIPNSON
Esta enfermedad progresiva de causa desconocida co-
mienza entre los 45 y los 55 años. Se asocia con degene-
ración neuronal en la sustancia negra y, en menor gra-
do, en el globo pálido, el putarnen y el núcleo caudado.
La enfermedad afecta aproximadamente a un miJlón de
personas en los Estados Unidos.
Notas Clínicas 323
La degeneración de las neuronas de la sustancia ne-
gra que em'ían sus axones al cuerpo estriado da como
resultado la reducción de la liberación del neurotrans-
misor dopamina dentro del cuerpo estriado (figs. 10-7 Y
10-8). Esto lleva a hipersensibilidad de los receptores
dopaminérgicos de las neuronas postsinápticas en el es-
triado.
Los pacientes tienen los siguientes signos y síntomas
característicos:
1. Temblor. Es el resultado de la contracción alternante
de agonistas y antagonistas. El temblor es lento y más
evidente cuando los miembros están en reposo. Desa-
parece durante el sueño. Debe distinguirse del tem-
blor de intención que se observa en la enfermedad
cerebelosa, que sólo ocurre cuando se intenta un mo-
vimiento activo dirigido.
2. Rigidez. Difiere de la rigidez causada por lesiones de
las neuronas motoras superiores en que se presenta en
igual medida en grupos musculares opuestos. Si el
temblor está ausente, la rigidez se siente como una re-
sistencia al movimiento pasivo y a veces se denomina
rigidez plástica. Si hay temblor, la resistencia muscu-
lar es superada por una serie de sacudidas, denomina-
da rigidez en rueda dentada.
Fig. iO.7. PET axiales (horizontales) de (A) un encéfalo normal y (8) el encéfalo de un paciente con enfermedad de Parkinson incipiente.
luego de la inyección de 18-fluoro-6-L-dopa. La imagen del encéfalo normal muestra una gran cantidad de compuesto (áreas amarillas) dis-
tribuido ¡;¡ntodo el cuerpo estriado en ambos hemisferios cerebrales. En el paciente con enfermedad de Parkinson. la imagen muestra que
la cantidad total del compuesto es baja y se encuentra distribuida irregularmente en el cuerpo estriado. (Cortesía del Dr. HoJleyoey.)
324" Capítulo 10 Núcleos de la Base (Ganglios Basales) y sus Conexiones
Corteza premotora
y cortt'za molora
'''.
Putamen -", ,
"
\
\
\
\
I
I
/
I
l
I
I
/
í
/
I
'",..
GABA
Sustancia P
AcH
Sustancia negra
Fig. 10-8. Diagrama 1:¡ue muestra la degeneración de la vía inhibidora entre la sustancia negra y el cuerpo estriado en la enfermedad de
Parkinson y la consiguiente reducción en la liberación del neurotransmisor dopamina en el estriado.
3. Bradicinesia. Hay dificultad para iniCiar(acinesia) y
completar movimientos nuevos. Losm(wimientos son
lentos, el rostro es inexpresivo y la palabra es arrastra-
da y sin modulación. Se pierde el balanceo de los bra-
zos al caminar.
4. Trastornos posturales-. Estando de pie, el paciente
permanece inclinado y ton los"brazos flexionados.
Camina con pasoScortos y a menudo no puede dete-
nerse. De hecho, puede' comenzar una carrera festÍ-
nante para mantener el equilibrio.
5. No hay pérdida de fuerza muscular ni de sensibilidad.
Dado que los tractos corticoespinales son nonnales,
los reflejos cutaneoabdominales son nonnaJes y no
hay signo de Babinski. Los reflejos tendinosos rofun-
dos son normales.
Existen algunos tipos de enfennedad de Parkinson de
los cuales se conoce la causa. El parkinsonismo posen-
cefalítico se desa.¡Tollóluego de la encefalitis viral en
1916-1917 en la cual se produjo un daño de los núcleos
basales. El parkinsonismo iatrogénico puede ser un
efecto colateral de losage!l!es ¡mtÍpsit:ólicos (p;~j;, fC!1o-
tiazinas). Los análogos de la meperidina (utilizados por
los adictos a drogas) y la intoxicación por monóxído de.
carbono y manganeso también pueden producir los sínto-
mas de parkinsonismo. El parkinsonismo ateroscleróti-
eo puede aparecer en pacientes hipertensos ancianos.
La enfermedad de Parkinson puede tratarse mediante
Ja eJevacióndel nivei de dopamina del encéfalo. Lamen-
tablemente, la dopamina no atraviesa la barrera hema-
toencefálica pero su precursor inmediato L-dopa puede
hacerlo y se utiliza en su lugar. La L-dopa es captada por
las neuronas dopaminérgicas en los núcleos basales y
convertida en dopamina. La selegilina. un agente que in-
hibe la monoaminooxidasa,la cual es responsable de la
destrucción de la dopamina, también es beneliciosa para
el tratamiento de la enfenuedad. Existe evidencia de que
la selegilina puede lentilicar el proceso de degeneración
de las neuronas secretoras de dopa en la sustancia negra.
Se ha demostrado que el trasplante de neuronas ern-
brionarias humanas productoras de dopamina en el nú-
cleo caudado y el putamen conduce a una mejoría en la
función motora en la enfermedad de Parkinson. Hay evi-
dencia de que los injertos pueden sobrevivir y hacen
contactos sinápticos. Lamentablemente, muchas de las
neuronas injertadas no sobreviven y en muchos casos la
mejoría clínica es contrarrestada por la degeneración
continua de las propias neuronas productoras de dopa
del pacicllte. El autotrasplante de células de la médula
suprarrenal puede ser una fuente de células productoras
de dopa, pero en el futuro las células producidas por in-
geniería genética podrían ser otra fuente de este neuro-
transmisor.
Problemas Clínicos
l. Una nina de 10 años fue vista por un neurólogo debido
al desarrollo gradual de movimientos involuntarios. Al
comienzo, los padres consideraron que los movimien-
tos se debían a inquietud general, pero más tarde co-
menzaron a aparecer muecas faciales anormales y
movimientos en sacudidas. La niña ahora presentaba
dificultad para realizar los movimientos normales de
los brazos y la marcha era cada vez más difícil. Los
movimientos anonnales parecieron empeorar en los
miembros superiores y eran más exagerados del lado
derecho del cuerpo. Empeoraban cuando la niña se ex-
citaba, pero desaparecían por completo cuando donnía.
La niña había sido tratada recientemente por fiebre reu-
mática. ¿Existe alguna conexión posible entre los sín-
tomas de esta niña y los núcleos basales de los
hemisferios cerebrales?
2. Un hombre de 40 años que se quejaba de movimientos
rápidos y espasmódicos que afectaban las extremidades
superiores e inferiores fue observado por su médico. El
Respuestas a los Problemas Clínicos 325
Dado que la mayoría de los síntomas de la enferme-
dad de Parkinson son causados por un aumento de las
eferencias inhibidoras desde los núcleos basales hasta el
tálamo y la corteza motora precentral, se ha demostrado
que las lesiones quirúrgicas del globo pálido (palidecto-
mía) son eficaces para aliviar los signos parkinsonianos.
Por el momento estos procedimientos están limitados a
los pacientes que ya no responden al tratamiento farma-
cológico.
""""~ATETOSIS
La atetosis consiste en movimientos reptantes, lento~
y sinuosos, que afectan principalmente los segmentos
distales de las extremidades. Se produce degeneración
del globo pálido, con ruptura dél circuito que comprende
los núcleos basales y la corteza cerebral.
trastorno había comenzado unos 6 meses antes y había
empeorado progresivamente. El paciente manifestó es-
tar muy preocupado por su salud, ya que su padre ha-
bía desarrollado síntomas similares 20 ;lños atrás y
había fallecido en una institución psiquiátrica. La espo-
sa le refirió al médico que el paciente también habíJ su-
frido episodios de depresión extrema y que presentaba
períodos de irritabilidad y conducta impulsiva. El mé-
dico hizo el diagnóstico de corea de Huntington. Usan-.
do sus conocimientus de neuroanatomía, explique
cómo afecta esta enfennedad los núcleos basales.
3. Un hombre de 61 años desarrolló bruscamente movi-
mientos incoordinados del tronco y el brazo derccho.
El miembro superior derecho era proyectado brusca-
mente, enérgicamente y sin propósito, golpeando todo
a su paso. El paciente se estaba recuperando de una he-
miplejía del lado derecho, secundaria a una hemorra-
gia cerebral. ¿Cuál es el nombre que se da a este signo
clínico? ¿El trastorno afecta los núcleos basales?
Ré$puéstása los Problemas Cíinicos'<~"'i'~"s'f"
l. Esta niña sufre corea de Sydenham (véase pág. 322).
En la mayoría de los casos, el trastorno se presenta en
niñas de 5 a 15 años. Se caracteriza por la presencia
de movimientos involuntarios irregulares y rápidos,
carentes de propósito. La enfennedad se asocia con
fiebre reumática y la recuperación completa es la re-
gia. Para más detalles, véase la página 322.
2. La corea de Huntingtones una enfennedad hereditaria
progresivaque aparece habitualmenteentre los 30 y los
45 años. Los movimientosinvoluntariossuelen ser más
rápidos y espasmódicos que los que se observanen la
corea de Sydenham.Los cambiosmentalesprogresivos
,;;,~
conducen a la demencia y la muerte. Hay una degene-
ración progresiva de las neuronasde la vía nigroestria-
tal que secretanGABA, sustancia P y acetilcolina.Esto
hace que las neuronas secretoras de dopamina de la
sustancia negra se tomen hiperactivas,de modo que la
vía nigroestriatal inhibe al núcleo caudado y al puta-
men. Ello produce los movimientos involuntarios. Se
presenta atrofia del núcleo caudado y el putamen.
3. El signo clínico es conocido como hemibalismo. En
general, el inicio brusco se debe a compromiso vascu-
lar debido a hemorragia u oclusión. Sí, el hemibalis-
mo afecta los ganglios basales; es el resultado de la
326 Capítulo 10 Núcleos de la Base! (Ganglios Basales) y sus Conexiones
...
destrucción del núcleo subtalámico contralateral o de
sus conexiones neuronales, que produce los movi-
P
"""
~;,'
I
mientas incoordinados y violentos de los músculos
axialcs y proximales de las extremidades.
Preguntas de Revisión
Instrucciones:cadaunodelos ítemnumeradosen estasec-
ción estáseguidoporrespuestasquesonafirmaciones.Se-
leccionela respuestaquees unaEXCEPCiÓN.
l. Las siguientes afirmacionesen relación con los nú-
cleos basales (ganglios) son correctas excepto:
a) E1 núcleo caudado y el putamen forman el
neoestriado (estriado).
b) La cabeza del núcleo caudado está conectada
con el putamen,
c) El tegmento del mesencéfalo forma parte de
los núcleos basales.
d) La cápsula interna se ubica por dentro del glo-
bo pálido.
e) Los núcleos basales están formados por sustan-
Cia grIS.
2. Las siguientes afirmacionesen relación con los nú-
cleos basales (ganglios) son correctas excepto:
a) El núcleo amigdalino está conectado con el nú-
cleo caudado.
b) El núcleo lentícular se ha!1adividido por com-
pleto por la cápsula interna en globo pálido y
putamen.
c) El claustro forma parte de los núcleos basales.
d) El cuerpo estriado se ubica lateral al tálamo.
e) La función del claustro no se conoce.
3. Las siguientesafirmacionesen relación con los nú-
cleos basales (ganglios) son correctas excepto:
a) El cuerpo estriado está formado por el nÚcleo
caudado y el núcleo lenticular.
b) La cabeza del núcleo caudado se ubica por
dentro de la cápsula intema. .
c) La ínsula no forma parte de los núcleos basa-
les.
'd) La cola del núcleo caudado se ubica en el piso
del ventrículo lateral.
e) Los núcleos subtalámicos se encuentran estre-
chamente relacionados con los núcleos basales
desde el punto de vista funcional, pero no se
consideran parte de ellos.
4. Las siguientes afirmaciones en relación con el ntl-
cleo caudado son correctas excepto:
a) Se divide en cabeza, cuerpo y cola.
b) Es una masa de sustancia gris con forma de C.
c) El cuerpo del núcleo caudada forma parte del
piso del cuerpo del ventriculo lateral.
d) La cabeza se ubica por dentro del asta anterior
del ventrículo lateral.
e) La cola termina anteriOlmente en el núcleo
amigdalino.
5. Las siguientesafirmacionesen relacióncon las fibras
cOlticoestriadasaferentesson correctasexcepto:
a) Cada parte de la corteza cerebral se proyecta al
"'" ""'''''''' PO"""eI,"mpo,,'n,"o.=1
b) El glutamato es el neurotransmisor.
c) Todas las partes de la corteza cerebral envían
fibras al núcleo caudado y el putamen.
d) La aferencia más grande proviene de la parte
sensitivomotora de la corteza cerebral.
e) La mayoría de las proyecciones provienen de
la corteza del mismo lado.
6. Las siguientes afirmaciones en relación con las li-
bras nigroestriatales son correctas excepto:
a) Las neuronas de la sustancia negra envían axo-
nes al putamen.
b) El neurotransmisores la dopamina.
c) La función de las fibras nigroestriatales es esti-
muladora.
d) El núcleo caudado recibe axones de la sustan-
cia negra.
e) La enfermedad de Parkinson es producida por
una reducción en la liberación de dopamina den-
tro del cuerpo estriado.
7. Las siguientes afirmaciones en relación con las ti-
bras eferentes del cuerpo estriado son correctas ex-
cepto:
a) Ninguna de las fibras eferentes desciende di-
rectamente hasta los núcleos motores de los
nervios craneanos.
b) Algunas de las fibras estriatopalidales tienen
GABA como neurotransmisor.
c) Las fibras estriatonígricas se dirigen desde el
núcleo caudado hasta la sustancia negra.
d) Muchas de las fibras eferentes se dirigen direc-
tamente hacia el cerebelo.
e) Las células del asta anterior de la médula espi-
nal no están influidas directamente por las fi-
bras eferentes desde el cuerpo estriado.
8. Las siguientes afirmaciones en relación con las
funciones de los núcleos basales (ganglios) son eo-
lTectas excepto:
a) El cuerpo estriado no integra la información re-
cibida directamente desde la corteza cerebral.
b) Las eferencias de los núcleos basales son cana-
lizadas a través del globo pálido hasta las áreas
motoras de la cOltezacerebral e influyen así en
las actividades musculares.
c) El globo pálido sólo influye en los movimien-
tos de la parte axial del cuerpo.
d) Las actividades del globo pálido preceden a las
de la cOlteza motora relacionadas con los mo-
vimientos separados de las manos y los pies.
e) Las actividades de los núcleos basales son ini-
ciadas por la información recoboda desde la
corteza sensitiva, el tálamo y el tronco encefá-
lico.
Respuestas a las Preguntas de Revisión 327
Instrucciones:asocielo quecorresponda a) Asta anterior del ventrículo lateral ¡
b) Cápsula interna
1
c) Claustro
d) Putamen .
e) Cápsula externa
1) Globo pálido
g) Ninguna de las anteriores
En la figura 10-9 vincule los números listados ¡j,la iz-
quierda con las opciones apropiadas enumeradas a la
'
" derecha. Cada opción puede seJeccionarse una vez,
más de una vez o ninguna.I
I
I
9. Estructura I
10. Estructura 2
11. Estructura'
¡ 2. Estructura 4
13. Estructura 5
!4. Estructura 6
3
Fig. 10-9. Corte horizontal del cerebro.
---
~";i R:~pu-;;tas a las Preguntas de_~_~"~is~ón_____.__.-
--'---',
I
I
J
1. e
2. B
3. D
4. D
5. A
6. e
7. D
8. e
9. F
10. B
1i. D
12. E
13. e
14. A
',28
.
Capítulo 10 Núcleos de la Base (Ganglios Basales) y sus Conexiones
LECTURAS
COMPLEMENTARIAS
"""""""""""""""""""""""""""" ,...
Albin. R.L. Young. A.B.. and Penney. J.B. The Functional Anatoll1Y of
Disorders of the Basal Ganglia. TI'""dsNel/I'I!>'l'i. 200:63. J995.
. .ron. A. ~I.. Freeman. J. M.. and Caner. S. The Natural History of Sy-
denhall1's Chorea. Am. J. Med. 38:83. 1965.
Brooks. D.J.. The RoJe of Ihe Basal Ganglia in Motor COl1lrol-Col1lri-
bulions from PET. J. Nell/'O.fci. 128:J-13, J995.
CoUier. D.S.. Berg. M.J.. and Fincham. R.W. Parkinsonism Treaunent:
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Craig.e. R..andSlilzel. R.E. ModemPIrCII1110CO/ogy (~th ed.). Boslon:
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Tissue in a Pallenl with Parkinson's Di'ease. N. Ellgl. 1. .II/'d. 3.12:1I I:{-
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