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UNIVERSIDAD NACIONAL DE COLOMBIA DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LA PATOLOGIA POR TESTICULO NO DESCENDIDO DIAGNÓSTICO La mejor manera de determinar la posición testicular es mediante el examen físico. El examen debe realizarse a una temperatura adecuada, se debe documentar la posición, si es palpable o no, el tamaño, la movilidad, la presencia de hidroceles o hernias, el tamaño del testículo contra lateral así como la posición del meato uretral para descartar patologías asociadas. En muchas ocasiones se necesita evaluaciones repetidas para determinar la posición testicular. Ver en la Gráfica No 1 las recomendaciones para el examen físico. Gráfica No 1. a. Examen físico testicular. La mano no examinadora debe bloquear los anillos inguinales superficiales para evitar que el testículo escrotal se ascienda hacia el canal inguinal. b. La mano examinadora debe tomar grueso el escroto. c. El pulgar debe explorar el escroto desde su porción más cefálica, haciendo compresión sobre los dedos puestos en el escroto. d. Si no se palpa el testículo en el escroto se debe realizar examen inguinal, bloqueando con la mano no examinadora el anillo inguinal profundo y con varios dedos de la mano examinadora palpando la región inguinal. El testículo puede ser encontrado a lo largo del canal inguinal entre el abdomen y el escroto, o puede palparse ectópico anterior a los músculos de la pared abdominal, peniano, prepúbico, perineal e incluso escrotal o inguinal contralateral. Ver Gráfica No 2. Gráfica No 2. Ectopias testiculares. a. Evidencia de testículo ectópico en la base del pene. b y c. Paciente con aplasia de la piel y el escroto derecho con evidencia de ambos testículos en el hemi escroto izquierdo. d y e. Paciente con ecografía que demuestra los dos testículos en la región inguinal y a quien a la exploración quirúrgica se le encuentran ambos testículos inguinales derechos. La presencia de testículos no palpables bilateralmente debe ser evaluada considerando la posibilidad de un desorden del desarrollo sexual y realizarse todo el estudio endocrinológico necesario para su diagnóstico adecuado, dada la probabilidad que no se trate de un varón criptorquídico sino de una paciente femenina severamente virilizada por una hiperplasia suprarrenal congénita. Así mismo los pacientes con criptorquidia uni o bilateral y alteraciones genitales concomitantes como hipospadias, requieren estudio complementario(1) en particular si alguno de los testículos es no palpable, porque se pueden demostrar diagnósticos como la disgenesia gonadal mixta (cariotipo mosaico 45, X/ 46, XY con un testículo usualmente palpable y una estría gonadal no palpable e intra abdominal) o el desorden de desarrollo sexual ovotesticular (con cariotipo más frecuente 46, XX con evidencia de tejido gonadal ovárico y testicular en el mismo individuo). En pacientes con testículo no descendido unilateral, no es necesaria la realización de estudios adicionales, pero en pacientes en que se sospeche un desorden del desarrollo sexual, necesitarán estudio con cariotipo y el perfil endocrinológico completo. (4) El uso de imágenes como la ultrasonografía, la tomografía axial computarizada (TAC) o el uso de resonancia magnética nuclear (RNM) se ha estudiado en diferentes aspectos. Hay que recalcar que el diagnóstico del testículo no descendido es clínico y que las imágenes nos pueden ayudar a determinar el tamaño testicular y la posición en los casos en que el testículo no se palpe claramente. El uso de la ecografía nos ayuda a determinar el tamaño testicular en caso de testículos palpables y en caso de testículos no palpables tiene una mala sensibilidad para detectar testículos intraabdominales (9), pero puede ser de ayuda cuando el testículo está intra-canalicular y no fue posible palparlo en el examen físico, sobre todo en pacientes con un mayor panículo adiposo. Si bien los estudios han demostrado una sensibilidad mayor al 90% en detectar testículos intraabdominales con el uso de la resonancia magnética, los pacientes con testículos no palpables independientemente del resultado necesitarán exploración quirúrgica para el diagnóstico preciso y tratamiento del testículo no palpable, por lo que no se recomienda de rutina realizar este tipo de imágenes. (4,10) CLASIFICACION Hay muchas maneras de clasificar a los pacientes con testículo no descendido, sin embargo por comodidad en el manejo la dividimos así: • Testículo palpable: 80% o Intracanalicular o Extracanalicular o Ectópico • Testículo no palpable: 20% o Abdominal o Ausente o atrófico ALTERACIONES ASOCIADAS En los testículos criptorquidicos se pueden encontrar varias alteraciones asociadas. En estos testículos el número de células de Leydig disminuye y tienen apariencia atrófica. (2) En los primeros 6 meses de vida el número de células germinales están en rango normales, sin embargo con el crecimiento el número de espermatogonias permanece bajo o no aumenta con la edad (4). Estos datos dan una fuerte evidencia del anormal desarrollo de las células germinales que se presenta temprano en la infancia de los pacientes con testículos criptorquidicos. La alteración histológica es similar en los pacientes con testículos palpables y en aquellos con testículo no descendido adquirido, pero es un poco más severa en los pacientes con testículos intraabdominales (1). En los testículos intraabdominales la temperatura es 3 a 4 grados mayor que en el escroto, lo cual también influye en el desarrollo testicular (11,12). La alteración en la formación de espermatogonias puede ser un determinante en el potencial de fertilidad de estos pacientes. Asociado a esto se ha visto en estudios experimentales un aumento en la apoptosis celular en los testículos criptorquídicos. (3) Asociado los pacientes con criptorquidia presentan una persistencia del conducto peritoneovaginal en un 60 a 80% de los casos (5). El epidídimo puede presentar alteración en un 40 a 70% de los casos dado por anomalías en la fusión, elongación, e incluso atresia. En otros estudios se han identificado alteraciones en la implantación del gubernaculum testis en un 60% de los casos. El riesgo de torsión testicular es mayor en los testículos no descendidos y puede ser confundido con una hernia encarcelada, este riesgo es aún mayor en pacientes con condiciones neurológicas de base. (13) Ver Gráfica No 3. Gráfica No 3. a. Evidente tumefacción a nivel de la región inguinal izquierda. b. Hallazgo de testículo criptorquídico inguinal con torsión y de aspecto necrótico-hemorrágico que amerita su extirpación. En los pacientes con testículos no descendidos de forma adquirida también se ha visto que su localización principal es sobre la fascia de la pared abdominal, se aprecia en estos una persistencia del conducto peritoneovaginal en el 54% de los casos, (14) y se presentan los mismos cambios histológicos que presentan los testículos no descendidos de forma congénita. (15) TRATAMIENTO La corrección del testículo no descendido es necesaria para detener el deterioro testicular, para reducir o facilitar el diagnóstico de tumores testiculares, y disminuir el riesgo de presentar torsión en el testículo criptorquidico. Como se comento previamente los pacientes a término que presentan descenso espontaneo, este ocurre en los primeros 6 meses de vida, posterior a esto ya las posibilidades de un descenso espontaneo son bajas y ya empiezan los cambios histológicos en los testículos criptorquidicos, por lo que se recomienda iniciar manejo en centros especializados desde los 6 meses de nacido o máximo previo al año de nacido; en pacientes pretérmino este descenso puede ocurrir un poco más adelante por lo que serecomienda manejo, luego de 6 meses de la edad postnatal corregida. (16) Manejo médico El manejo médico se ha usado en limtadas indicaciones como son los pacientes con criptorquidia que se quieren diferenciar testículos retráctiles y como adyuvante en el manejo quirúrgico. Estas terapias son usadas esporádicamente pero no constituyen el estándar de manejo de la patología. Para esto se ha usado esquemas con HCG, con hormona luteinizante (LH), con hormona liberadora de hormona luteinizante (LHRH). La eficacia del manejo médico está alrededor de un 20% comparado con placebo. (8) Además en el manejo médico hay que tener en cuanta los posibles efectos adversos de los medicamentos. Manejo Quirúrgico Es el patrón de oro en el manejo de la criptorquidia, para esto hay que tener en cuenta la localización testicular. En pacientes con testículos palpables, el abordaje inguinal es el ideal, con reparo y corrección del conducto peritoneo-vaginal si está presente. (1,4,11) Ver Gráfica No 4 Gráfica No 4. Orquidopexia abierta vía inguinal. a. Demarcación incisión inguinal y escrotal. b. Se identifican los elementos del cordón. c, d y e. Se identifica, diseca y liga la persistencia del conducto peritoneo vaginal. f. Se libera el testículo del gubernaculum testis. g. Se diseca el testículo y los elementos hasta obtener longitud para alcanzar el escroto. h, i. Incisión escrotal y se avanza pinza desde el escroto hasta la región inguinal. j. Se tracciona el testículo hasta el escroto k. Se fija el testículo en el escroto En pacientes con testículos no palpables, es necesario realizar inicialmente un examen bajo anestesia para determinar la localización, si se palpa inguinal se realizará un abordaje tradicional inguinal, en el caso que no se palpe se debe realizar un abordaje por laparoscopia con el fin de establecer la localización del testículo. Una vez se realice el abordaje laparoscópico, se determinará la localización del testículo (si está presente). Si el testículo se localiza en posición intraabdominal se puede hacer un descenso primario laparoscópico o una cirugía de Fowler Stephens, (17) reservada para testículos altos intraabdominales, en la cual se cortan los vasos testiculares con el fin de que el testículo se nutra por la arteria deferencial y la cremastérica y poder descenderlo posteriormente en un segundo tiempo al menos 6 meses después. Existen 2 hallazgos adicionales que vale la pena mencionar: la evidencia de vasos y deferente a nivel del anillo inguinal profundo que indican que si hay un remanente testicular se encuentra en la región inguinal o escrotal, caso en el cual se realiza exploración inguinal o escrotal y se reseca el remanente testicular y se fija de manera profiláctica el testículo único y el escenario en el que se aprecian los vasos espermáticos y el deferente terminando ciegos proximal al anillo inguinal, lo que corresponde a una evanescencia testicular, muy seguramente relacionada con una torsión prenatal temprana, caso en el que también se realiza fijación profiláctica del testículo único. Ver Gráfica No 5. Gráfica No 5. Hallazgos a la laparoscopia a. Testículo intrabdominal para descenso en 2 tiempos. b y c. Vasos espermáticos (flecha negra) y deferente (flecha amarilla) evidentes en el anillo inguinal profundo compatible con remanente testicular inguinal o escrotal. d y e. Vasos y deferente terminando ciegos proximal al anillo inguinal profundo compatible con evanescencia testicular. PRONÓSTICO Y SEGUIMIENTO Los pacientes con criptorquidia tienen dos riesgos principales, uno es el riesgo de subfertilidad y el riesgo de cáncer testicular. El riesgo de tumores testiculares, se ha estudiado ampliamente y es conocido desde hace bastante tiempo. Las teorías histológicas hablan que la transformación normal de los gonocitos no es la adecuada en los testículos criptorquídicos, con el eventual paso de estos a carcinoma in situ y posteriormente a tumores de células germinales (1). Los estudios han mostrado en la actualidad que el riesgo relativo de que un testículo criptorquídico presente transformación maligna es de 2.5 a 8 veces, en pacientes con orquidopexia prepuberal el riesgo estimado es de 2 a 3 veces y hasta 6 a 8 veces en el postpuberal (18), también se ha visto que el testículo contralateral descendido normalmente no tiene un mayor riesgo de cáncer testicular(19). El riesgo de carcinoma también se ve aumentado en pacientes con criptorquidia y anormalidades en el cariotipo (4) Lo más importante es educar a los padres y pacientes que presentaron criptorquidia en el auto examen físico con el fin de detectar rápidamente cualquier alteración testicular (1) El riesgo de infertilidad también se ha estudiado, en diversos estudios se ha visto como en pacientes con criptorquidia unilateral, la fertilidad se alcanza en aproximadamente el 89.7% de los casos, en los pacientes con criptorquidia bilateral este valor disminuye a 65.3% (11,20) Algunos estudios también han mostrado las alteraciones en los parámetros seminales en pacientes con antecedente de orquidopexia, y el parámetro que más se encuentra es la oligospermia y en algunos casos pacientes con azoospermia (1,20). Es importante recordar que los pacientes con criptorquidia necesitan seguimiento y fundamentalmente educación al paciente para detectar posibles alteraciones a futuro como es principalmente el riesgo de tumores testiculares. Así mismo, es fundamental en la niñez realizar examen físico adecuado, determinando la posición testicular, ya que como se comento previamente, hay un importante número de pacientes que presentan criptorquidia adquirida con las mismas consecuencias que los pacientes con criptorquidia congénita. Palabras Clave 1. Criptorquidia 2. Dihidrotestosterona 3. Gubernaculum 4. Infertilidad 5. Laparoscopia 6. Testículo 7. Torsión Testiculo criptorquídico Palpable No Palpable Exploración Considerar Inguinal Ultrasonido Seguimiento y Examen Bajo Consejería Anestesia Palpable No Palpable Exploración Laparoscopia Inguinal Diagnóstica Vasos Atrésicos Vasos Entrando Testículo Anillo Inguinal Intraabdominal Exploración Orquidopexia Dos tiempos Fowler- Orquiectomía Inguinal Laparoscópica Stephens BIBLIOGRAFIA 1. Wein Alan, Kavoussi Louis, Partin Alan, Novick Andrew, Peters Craig. Campbell Walsh Urology. Tenth edition. Elsevier Saunders. 2012 2. Lee Peter, Coughlin Michael. Leydig Cell Function After Cryptorchidism: Evidence of The Beneficial Result of Early Surgery. The Journal of Urology. Vol 167. 1824 – 1827. April 2002 3. Tomomasa Hiroshi, Adachi Yoichi, Oshio Shigeru. Germ Cell Apoptosis in Undescended testis: The Orign of its Impaired Spermatogenesis in The TS Inbred Rat. The Journal of Urology. Vol 168. 343-347 July 2002. 4. Docimo Steven, Canning Douglas, Khoury Antonie. 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